CHAPITRE TREIZIÈME

Formation de vacuités et de fentes dans la moelle.

Anatomie pathologique et pathogénie. — I*es cavités anormales qui se rencontrent dans la moelle, sont dues à une dilatation du canal central (hydromyélic), ou bien elles se développent en dehors et à côté de lui {syringofnyélie). L'hydromyélie vraie se reconnaît à ce que l'espace vide occupe le milieu de la moelle, à l'endroit du

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canal central et qu'il est tapissé d'un revêtement épithélîal cylindrique. On découvre assez souvent des hydromyéliês d'un faible degré, formées par un canal central dont le diamètre atteint de I à ij^ Mm. La dilatation ne porte d'ordinaire que sur une partie de la moelle. Les degrés plus considérables d'hydromyélie où le canal central s'élargit jusqu'à J^ à i Ctîm. sont beaucoup plus rares. En ces cas la substance propre de la moelle est compromise par la pression qui s'exerce sur elle de dedans en dehors.

On explique la genèse de V hydromyélie en admettant, d'après les idées de Leyden, au moins pour une partie des cas, des anomalies de dêitehppement du canal central. Il est évident que ce n'est que par exception qu'il peut être question &un processus de stagnaiion.comme Langhans l'a trouvé en quelques cas, et dont la cause consisterait en un excès de pression dans le ventricule postérieur du cerveau (tumeurs, etc.).

Il n'est plus douteux, après les recherches de Westphal, Simon et F. Schultze, que la majeure part des syringomyélies ne procèdent de la destruction de masses gliomateuses exubérantes. Il s'agit de formations centrales de gliomes qui émergent probablement de l'épend)rme du canal central ou du voisinage de celui-ci et qui, en se fondant, donnent lieu à une cavité secondaire. En ces cas on peut encore retrouver sur le pourtour du vide qui s'est formé, des masses gliomateuses de nouvelle formation en partie détruites, et en paitie en voie de prolifération. La cavité occupe le plus souvent une position presque centrale et se prolonge d'ordinaire dans la substance des cordons postérieurs. Dans le sens de la longueur elle peut s'étendre à une grande partie de la moelle.

S]rinptômes cliniques. — On ne saurait tracer un tableau morbide uniformément adapté à toutes les vacuités que présente la moelle, attendu que naturellement les symptômes diflfèrent considérablement d'après le siège et l'étendue de la malformation. Les dilatations légères du canal central peuvent passer entièrement inaperçues. Quand les dilatations sont étendues au point de compromettre grandement la substance myéliquc avoisinante, on voit surgir un cortège symptomatîque de graves complications spinales qu'il n'est presque jamais possible d'interpréter correctement du vivant des malades. Si les cordons et les cornes postérieures souffrent le plus de la formation delacavité,cesont les troubles fonctionnels dérivant de ces parties qui apparaissent tout d'abord. Dans l'exemple mémorable d'anesthésie généralisée, dont nous devons la description à Spath et à Schiippel, on trouva à l'autopsie une syringomyélie s'étendant au loin dans l'axe spinal. Dans d'autres cas, où la substance grise des cornes antérieures

264 Maladies de la moelle épinière.

est la principale intéressée, il se forme des paralysies atrophtques étendues, de manière à reproduire l'image de la sclérose latérale amyotrophique. C'est surtout quand il s'agit d'un tableau morbide compliqué de paralysies atrophiques des extrémités supérieures, qu'il faut songer à la possibilité d'une syringomyélie.Toutefoîs le diagnostic ne peut jamais être posé avec certitude, mais on doit se borner à le présumer après élimination de toutes les autres éventualités.

Le pronostic est nécessairement très défavorable. La marche cependant est très lente et compatible avec de longues périodes de halte trompeuse.

Le traitement s'adresse uniquement aux symptômes. Il est le même que pour la myélite chronique.

APPENDICE. — Splna blflda.

(Hydrorrhachis^ Myélocèle^ MéningocèU.)

On entend par spina bifida une fente congénitale, due à un vice d'organisation et située à la partie postérieure des arcs vertébraux avec issue herniaire du sac de la dure-mère. Cette malformation siège le plus souvent à la région sacrée ou lombaire. La tumeur est rarement assez grande pour entraver l'accouchement. Les enfants affligés de spina bifida viennent d'ordinaire normalement au monde et ce n'est qu'après la naissance qu'on aperçoit dans la région du sacrum une grosseur qui vsi depuis la dimension d'une petite noix jusqu'à celle d'un poing et plus encore. La peau qui recouvre la tumeur, est parfois dans son état naturel, dans d'autres cas elle est fortement tendue et injectée. Si l'occasion se présente de faire une dissection exacte de la tumeur, on rencontre d'ordinaire au-dessous de la peau, le sac de la dure-mère qui fait saillie et l'arachnoïde immédiatement après lui. Il est rare que la dure-mère soit fendue à son tour, de sorte que le sac est uniquement formé par l'arachnoïde. La poche est remplie d'une sérosité claire, complètement identique au liquide céphalo-rachidien. Dans des cas peu fréquents, il existe en même temps une dilatation du canal central (hydromyélie); alors la substance même de la moelle est atrophiée dans une étendue plus ou moins grande, et le canal central communique directement avec la cavité du spina bifida. Dans les autres circonstances la moelle reste normale ; parfois elle adhère par son bout inférieur à un endroit du sac. Pour ce qui concerne les nombreux détails d'anatomie et d'embryogénésie, nous renvoyons aux ouvrages d'anatomie pathologique.

Quant aux symptôpnes cliniques du spina bifida, la plupart des

Appendice. — Spina biflda. 2$5

enfants, à part la malformation, sont, au début, dans un état parfaitement normal. La tumeur elle-même est d'ordinaire tendue au toucher. Si on la comprime avec la main, on refoule parfois une partie de son contenu dans le canal vertébral. Il en résulte une augmentation de la pression intracérébrale et on remarque, outre la réduction du spina-bifida,un accroissement de tension des fontanelles et en même temps de la somnolence, des spasmes musculaires, une modification du pouls et des mouvements respiratoires, qui demande impérieusement la cessation de cette expérience laquelle n'est pas sans danger. Au cas où ces symptômes ne se produiraient pas, on peut en inférer que le sac s'est complètement séparé de la cavité arachnoTdienne et s'est oblitéré au lieu de la coarctation.

Il est rare que l'état de d'enfant reste normal dans la suite.D'ordinaire la tumeur s'accroît lentement et on voit se produire peu à peu les suites de la compression qui s'exerce sur la moelle ou sur la queue de cheval: des paralysies, des anesthésies,des troubles urinaires, des eschares etc. qui 'conduisent finalement à la mort. Plus souvent encore le sac se irise, ou bien ses parois sUnflamment et la tnéningite purulente qui s'ensuit amène la terminaison funeste.

En conséquence, \^ pronostic de la plupart des cas de spina bifida est défavorable, quand Yintervention chirurgicale ne parvient pas à opérer la g^érison. En faisant la compression méthodique du sac, en pratiquant la ponction suivie de l'évacuation de la sérosité et de l'injection iodée, pour obtenir l'oblitération du sac, on est parvenu à guérir la maladie en beaucoup de cas. Cependant le traitement opératoire du spina bifida recèle d'autre part beaucoup de dangers (méningite), de sorte qu'outre les résultats avantageux, il y a aussi de nombreux insuccès à enregistrer. Nous ne pouvons entrer ici dans les détails des méthodes chirurgicales de traitement du spina bifida : on en trouvera l'exposé dans les ouvrages de chirurgie.