CHAPITRE PREMIER

La paralysie bulbaire progressive.

(Paralysie glosso4abio4aryngée,)

Nous sommes redevables à Duchenne (1860) de la première bonne description clinique de cette maladie, qui à Tîmitation de Wachs* muth (1864) est de nos jours presque généralement désignée du nom de paralysie bulbaire progressive, Duchenne cependant n'en connaissait pas encore le siège véritable et ce n'est qu'en 1870 queCharcot en France, et E. Leyden en Allemagne, vinrent confirmer l'opinion émise par Wachsmuth consistant à dire que la cause du complexus symptomatique de la paralysie bulbaire prc^essive devait résider dans une atrophie dégénérative graduelle des noyaux nerveux situés dans la moelle allongée. Depuislors, nos connaissances cliniques et anatomiques sur cette affection se sont multipliées rapidement, et les rapports intéressants qui la rattachent à deux autres formes morbides ayant avec elle une étroite affinité, à savoir la sclérose latérale amyotrophique et l'atrophie musculaire prc^ressive, sont devenus l'objet préféré de plusieurs études approfondies (Kussmaul et d'autres).

Étioiogie. — On connaît peu de chose sur la cause certaine de la maladie. \J hérédité n'y joue qu'un rôle accessoire. On cite quelquefois comme causes occasionnelles les refroidissements^ les émotions morales ^ les grandes fatigues corporelles (peut-être des efforts exagérés de la part des régions musculaires atteintes, par ex. des muscles des lèvres fatigués par le jeu des instruments à vent) et Us traumatismes ; en beaucoup de cas, il n'y a pas moyen de découvrir d'agent étiologique. Le sexe masculin semble plus fréquemment frappé que l'autre. La maladie se déclare presque toujours dans l'âge adulte ou la vieillesse, rarement avant 35 ans.

Symptômes et marche morbide — Les symptômes de la paralysie bulbaire progressive se développent constamment d'une manière excessivement lente. Parfois à la suite de prodromes légers (sensations douloureuses à la nuque, etc) on voit se déclarer peu à peu de la difficulté dans rémission de la parole. Pour beaucoup de mots, surtout quand il s'agit de lettres dont la formation exige plus

La paralysie bulbaire progressive, -f Symptômes et marche. 273

spécialement Tintervention de la langue (I, R, L, S, G, K, D, T, N), l'articulation devient confuse et balbutiante. On s'aperçoit vite que le désordre du langage ne tient pas à un oubli ou à une confusion de mots et de lettres, ne constitue par conséquent pas de f V aphasie >, mais qu'il n'est que la conséquence d'une innervation déréglée de la langue. Bien longtemps avant qu'on puisse découvrir des troubles considérables dans les mouvements de la langue, on voit que toutes les délicates contractions qui sont requises pour assurer l'intégrité de la parole, ne peuvent plus s'exécuter avec la justesse nécessaire. Le désordre que la parole en éprouve s'appelle alalie ou anarthrie.

Si le trouble du langage a atteint un certain degré, on peut d'ordinaire, par une observation attentive, reconnaître un commencement ^atrophie de la langue. Celle-ci semble plus flasque, plus mince, à voussure amoindrie; sa surface présente plusieurs fissures et enfoncements et parfois des contractions fibrillaires agitent vivement plusieurs faisceaux du muscle lingual. Le trouble des mouvements de la langue marche parallèlement avec l'atrophie {}\ exactement comme dans € l'atrophie musculaire progressive >. Plus l'atrophie avance, plus les mouvements de la langue sont entravés. A la fin il devient presque impossible de la pousser dehors ou de l'incliner de côté. Flétrie et fanée, elle repose sur le plancher de la bouche, le dos sillonné de crevasses et de plis où s'amasse en abondance l'enduit buccal. On comprend sans peine qu'un désordre aussi prononcé des mouvements de l'organe ne gêne pa^ seulement la parole, mais encore la mastication et la déglutition, La langue n'est plus en état de ramener hors du repli génien les aliments qui ont été broyés, ni de les propulser à la rencontre de l'appareil musculaire du pharynx. Cependant avant même que Tatrophie linguale ait atteint un degré plus élevé encore, les muscles du voisinage présentent communément des désordres analogues. Après la langue c'est ordinairement le tour des lèvres. Il s'y produit tout d'abord une sensation particulière de raideur et de tension. Peu à peu elles sont plus difficiles à mouvoir, les malades ne peuvent plus les froncer et sont incapables de siffler. Le désordre de l'innervation des lèvres influe grandement sur la parole^ en ce sens que toutes les lettres à l'émission desquelles les lèvres concourent (O, U, E, puis P, F, B,

I. Il peut se faire qu'au début de la maladie, la paralysie paraisse plus forte que ne le comporte le degr^ perceptible de l'atrophie. Il ne serait pas impossible jion plus qu'une affection primitive des noyaux nerveux conduise à la paralysie bien avant que la dégénérescence secondairr descendante ne se soir complètement accomplie. D'autre part il faut songer qu'une multitude de fibres peuvent être atrophiées dans les lèvres et la langue, sans que la vue ni le toucher soient en état de constater une diminution de volume de ces parties.

Patmoukib 11. iS

2y^ Maladies de la moelle allongée.

M, W), ne savent à la fin plus être formées du tout ou seulement d'une manière imparfaite. Uatrophie aussi s'empare petit à petit As Ihires; elles deviennent minces et émaciées, leurs bords s'effilent et la peau se chiffonne à Tentour. On y aperçoit parfois des contractions fibrillaires.

A l'atrophie des lèvres (m. orbiculaire) succède l'atrophie et le désordre des mouvements d'une partie des autres muscles mimiques de la fou qui relèvent de la zone inférieure de distribution du nerf facial. \]expression de la face des personnes atteintes de paralysie bulbaire progressive revêt de ce chef un cachet très caractéristique: la bouche semble étirée dans le sens de la largeur et est à moitié ouverte, la lèvre inférieure est pendante, les sillons naso-labiaux se creusent davantage, de façon que la figure ressemble à un masque qui larmoie constamment. Même quand le malade rit, la moitié inférieure de la figure reste dans une immobilité relative, tandis que t étage supérieur de la face et les mouvements des yeux demeurent tout à fait normaux.

Le troisième groupe de troubles des mouvements se rapporte aux muscles du pharynx et du larynx. La parésie qui se montre au voile du palais augmente encore la dysphagie. Parfois des débris alimentaires, des liquides surtout, passent dans les arrière-narines lors de la déglutition. La voix devient nasonnée et l'articulation de beaucoup de consonnes comme B et P est entièrement impossible, vu qu'à part l'effet de l'affaiblissement des lèvres, il y a encore une partie du courant d'air requis ad hoc qui s'échappe par le nez. De là vient que' ces lettres peuvent être plus facilement prononcées quand on pince le nez au malade. La paralysie proprement dite du pharynx rend la d^lutition de moins en moins complète et est par conséquent de très mauvais augure par suite de l'obstacle qu'elle oppose à la préhension des aliments.

Les troubles de fonctionnement des muscles du larynx se traduisent au début de la maladie par un certain degré A^ faiblesse et de monotonie de la voix. Elle perd son pouvoir de modulation et la production des tons élevés (chanter) devient impossible. S'il se montre des anomalies plus accentuées dans l'innervation du larynx, elles acquièrent une grande valeur clinique. L'entrée de l'organe ne se ferme-t-il plus convenablement lors de la déglutition, les apophyses aryténoTdes ne pouvant se coapter exactement, le malade avale à tout instant de travers. Les liquides et des résidus solides pénètrent dans le larynx, provoquent une toux violente, et passent souvent, entraînés par le courant de l'inspiration, plus avant dans les conduits aériens où ils donnent naissance à des bronchites et à des pneumonies lobulaires

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par corps étranger. Si la paralysie des muscles laryngés s'aggrave encore, la voix est à la fin entièrement rauque et aphone. C'est alors aussi qu'on peut constater au laryngoscope les troubles de mouvement des cordes vocales. \J impossibilité où est le malade de fermer solidément la glotte est d'une importance très réelle, puisque cette occlusion imparfaite \ empêche de tousser fortement. Les masses de mucosités qui s'accumulent dans les voies aériennes ne peuvent par conséquent plus être expectorées et il en résulte des désordres graves du côté de la respiration.

Outre les troubles mentionnés ci-dessus, quelques autres phénomènes méritent également d'être signalés. \Jatrophie des muscles^ comme il a été dit, est toujours très visible à la langue et aux lèvres. Au pharynx et au larynx elle échappe à l'observation directe sur le vivant et ne peut être démontrée que sur le cadavre. Comme il s'agit d'une véritable atrophie dégénérative, la présence de la réaction électrique d£ dégénérescence doit évidemment être immanquable. Toutefois la démonstration en est aussi difficile que pour l'atrophie musculaire progressive, vu que les fibres dégénérées sont environnées d'une foule de fibres intactes. Quoi qu'il en soit, on peut pourtant dans des cas avancés et par une exploration attentive, retrouver en quelques endroits de la langue et des lèvres une réaction de dégénérescence des plus manifestes.

UcUtération des réflexes est parfois frappante. D'ordinaire ils sont fortement atténués ou entièrement éteints, au point qu'on peut avec le doigt titiller la base de la langue et l'épiglotte sans provoquer les mouvements réflexes de régurgitation et de déglutition. Aux muS' clés de la face ^ on trouve quelquefois une exagération des réflexes tendineux (en percutant les tendons, le périoste du maxillaire inférieur, le dos du nez, etc.), phénomène qu'on peut probablement mettre en rapport avec les conditions similaires que présentent tous les muscles du corps dans la sclérose latérale amyotrophique (v. y.).

Ce n'est que par exception que d'autres territoires musculaires que ceux que nous venons de nommer sont atteints. On rencontre le plus souvent du désordre dans le domaine du nerf trijumeau^ une inertie des muscles masticateurs. La mastication, déjà en souffrance par l'atrophie de la langue et des lèvres, devient alors totalement impossible. Ce n'est que dans quelques cas rares que l'aflection se transmet finalement aux muscles des yeux y de façon à produire du ptosis, du strabisme, etc.

Tandis que tous les symptômes que nous venons d'énumérer se rapportent à la sphère de la motilité, la sensibilité reste à l'état normal jusqu'à la dernière période de la maladie. L'impressionnabi-

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lité de la peau de la face, celle de la muqueuse de la langue et de Tîntérîeur de la bouche reste aussi indemne que les sensations du goùL Tout ce qu'on a avancé, en certaines circonstances, concernant des troubles de la sensibilité dans le domaine du trijumeau et des troubles de Touïe (n. acoustique) est encore problématique. Très fréquemment,au contraire, on constate la présence certaine de désordres de la sécrétion et de nature vasomotrice. Parmi les premiers, signalons avant tout V hypersécrétion salivaire. En beaucoup de cas, il y a un flux incessant de salive, au point que les malades doivent constamment tenir un mouchoir devant eux, pour recueillir le flot qui s'écoule de la commissure labiale. Ce phénomène tient d'une part à ce que la salive sécrétée, n'étant plus déglutie, s'épanche hors de la bouche à cause du manque d'occlusion des lèvres. D'autre part des mesurages exacts ont établi que la sécrétion salivaire est selon toute probabilité accrue. Par quel mécanisme, on n'en sait rien. On n'est pas mieux renseigné sur les troubles vasomoteurs.HedMCoupA^ malades se plaignent de bouflées de chaleur et. de < poussées > à la tête. Mentionnons encore que dans quelques cas, surtout à la dernière période de la maladie, on a observé une forte accélération du pouls (jusqu'à 140 et 160 pulsations) laquelle dépend, selon toute apparence, d'une paralysie du nerf vague.

La marche de la maladie est toujours très chronique ; Tordre de succession suivant lequel les symptômes se montrent, est en règle générale, celui que nous venons d'indiquer ; d'abord l'atrophie et le désordre des mouvements dans la langue, puis dans les lèvres et les muscles avoisinants de la face, et enfin dans les muscles du voile du palais, du pharynx et du larynx. Cependant cette règle peut éventuellement présenter quelques exceptions. D'ordinaire la maladie progresse très graduellement. Parfois il y a des moments d'arrêt apparent, rarement des aggravations subites du mal. Du moment que tous les symptômes ont pris leur complet développement, le tableau morbide dans son ensemble est particulièrement caractéristique. La face avec son expression d'une immobilité étrange, cette large bouche entr ouverte aux lèvres atrophiées, cette voix à peine intelligible, balbutiant avec un accent voilé et monotone, l'impuissance d'avaler quoi que ce soit, font souvent reconnaître la maladie au premier coup d'oeil. Le dernier stade de la maladie est d'autant plus pénible que l'intelligence du malade reste parfaitement intacte jusqu'à la fin.

La durée totale de la maladie comporte généralement plusieurs années (2 à 5). Si la mort n'est pas hâtée par quelque aflectton intercurrente, la terminaison a lieu par \ inanition générale de plus en

La paralysie bulbaire progressive. — Anatomie pathologique, zfj

plus profonde, suite de la paralysie de la déglutition, ou bien par des complications pulmonaires (bronchite, pneumonielobulaire, gangrène), dues à la déglutition faite de travers, ou bien encore d'une manière subite par des accès de suffocation et par paralysie du cœur.

Anatomie pathologique. Nature de la maladie et son mode de développement en tant que partie constituante de Tatrophie musculaire progressive et de la sclérose latérale amyotrophique. — Si nous en venons à rechercher la cause anatomique de l'image morbide qui précède, la microscopie la plus minutieuse du système nerveux dans tous les cas qui s*y rapportent, nous fait voir une maladie parfaitement coordonnée et typique de la moelle allongée. Les noyaux ganglionnaires et les nerfs dont dépendent les muscles qui s'atrophient dans la paralysie bulbaire progressive, se présentent dans un état de dégénérescence prononcée. Cette démonstration se fait avec le plus d'évidence pour le noyau du nerf hypoglosse. Dans ce noyau les cellules ganglionnaires sont en partie détruites, en partie atrophiées. Son tissu interstitiel a proliféré et les parois des vaisseaux qui le parcourent sont épaissies. Dans les cas récents, on trouve souvent en abondance des cellules à granulations graisseuses. Ces mêmes altérations se rencontrent aussi plus tard, quoique à un degré moindre, dans le noyau de la partie accessoire du nerfvague^ dans celui du facial et, parfois aussi, dans le noyau du glosso-pkaryngien. Les autres noyaux nerveux sont parfaitement intacts. Jamais on ne trouve l'image d'une < inflammation » à extension diffuse, mais il existe constamment une déghiérescence primitive des noyaux des nerfs qui animent les parties fnalades^ et cette dégénérescence primitive reste strictement limitée à ces noyaux.

L'atrophie dégénérative en partant de ces noyaux se propage aux fibres nerveuses qui en émanent. Les fibres radiculaires de thypoglosséy du nerf vague, de Y accessoire et du facial paraissent déjà à l'œil nu amincies et de teinte grisâtre. Au microscope on y découvre toujours une atrophie partielle. Enfin, les muscles atteints (langue, lèvres, etc.) présentent aussi une atrophie correspondante. Nous n'avons pas besoin d'en décrireles particularitésanatomiques,attendu que les données histologiqucs sont exactement les mêmes que celles des muscles du tronc et des membres dans l'atrophie musculaire progressive.

On voit donc que la paralysie bulbaire progressive est une maladie

parfaitetnent analogue à la paralysie musculaire progressive. Car

les noyaux nerveux dans la moelle allongée, en tant que points

d'origine et centres trophiques, sont, envers les nerfs bulbaires,

exactement dans les mêmes rapports que les cornes grises antérieures

278 Maladies de la moelle allongée.

de la moelle envers les nerfs spinaux et les muscles qui en reçoivent Tinnervation. Dans Tune et l'autre de ces maladies, il s'agit d'une atrophie dégénérative des centres trophomoteurs et des nerfs et muscles qui en dépendent. Dans l'une et l'autre maladie l'atrophie et la déchéance fonctionnelle des muscles marchent parallèlement entre elles ; dans les deux maladies enfin l'aiTection est strictement cantonnée dans la sphère motrice, tandis que la sensibilité reste parfaitement intacte. Pas plus pour la paralysie bulbaire que pour l'atrophie progressive, on ne sait si le processus primitif de dégénérescence ne se borne qu'aux noyaux nerveux de la moelle allongée, de manière que la dégénérescence des nerfs et des muscles doive être envisagée comme secondaire^ ou bien si le tractus tout entier de la voie de conduction motrice depuis la cellule ganglionnaire jusqu'aux fibres musculaires est simultanément frappé, ou bien enfin, comme Friedreich l'a prétendu, si l'atrophie ne commence pas dans le muscle pour remonter de là, en suivant le nerf, jusqu'à la moelle allongée. Ces questions, dont la solution n'a pour le moment qu'un intérêt théorique, ne pourront pas être éclaircies de sitôt

Quoi qu'il en soit, nous n'en devons pas moins reconnaître la grande affinité qui existe entre la paralysie bulbaire et l'atrophie progressive, afiinité qui parait encore davantage, quand on songe que les deux maladies se montrent très souvent à l'état de combi' naison. Quelquefois après que les symptômes de l'atrophie musculaire progressive ont subsisté seuls pendant quelque temps, ceux de la paralysie bulbaire viennent s'y ajouter. Au rebours de cela, la maladie commence parfois avec des symptômes bulbaires, auxquels plus tard seulement, s'associe l'atrophie des muscles des membres (presque toujours des bras pour commencer). Si ces combinaisons morbides sont soumises à l'examen nécropsique, on trouve également la coexistence des altérations anatomiques des deux maladies, c'est-à-dire qu'à côté de la dégénérescence des noyaux nerveux de la moelle allongée, existe en même temps une atrophie prononcée des cellules ganglionnaires dans les endroits correspondants des colonnes grises antérieures de la moelle spinale.

Nous devons revenir encore un moment sur les symptômes de paralysie bulbaire qui viennent se combiner avec la sclérose latérale amyotrop/tique. Dans cette dernière affection il existe également une d^énérescence des noyaux nerveux de la moelle allongée et des colonnes grises antérieures de la moelle spinale, à laquelle dégénérescence s'ajoute en outre une maladie de la voie motrice des cordons myéliques latéraux. Abstraction faite des modifications que cette dernière circonstance imprime au tableau morbide, les symptômes sont

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presque en tout semblables à ceux de l'atrophie musculaire progressive et de fait la maladie des cordons latéraux ne fait que se surajouter étroitement à l'autre affection, puisqu'elle ne consiste que dans l'altération d'un segment de plus de la voie de conduction motrice. On est donc, semble-t-il, autorisé à considérer ces trois affections, la paralysie bulbaire progressive, l'atrophie musculaire progressive spinale et la sclérose latérale amyotrophique comme trois modes de manifestation d'un seul et même processus. Ces manifestations diverses au point de vue de la localisation, ont entre elles la plus grande affinité sous d'autres rapports.Le processus morbide, quand on l'envisage dans son essence (sous le rapport pathogénésique ou étiologique peut-être), est identique ou du moins très semblable dans les trois formes morbides en question.* Il s'agit chaque fois d'une dégénérescence chronique primitive de diverses parties de la voie principale de conduction motrice, tantôt de tel département, tantôt de tel autre, parfois dans telle étendue, parfois dans telle autre. Si lV)n s'habitue à réunir ces trois groupes morbides sous un concept unique formulé de la sorte, les légères déviations que peut présenter chaque cas en particulier, se comprennent infiniment mieux que si l'on entreprend de faire une classification détaillée des tableaux symptomatiques en se basant sur des circonstances accessoires.

Diagnostic — Le diagnostic de la paralysie bulbaire ne présente presque pas de difficultés dans tous les cas types, pourvu qu'on s'en tienne strictement à la définition de la maladie et aux symptômes que nous venons de décrire. L'examen minutieux de tous les muscles du corps et l'étude de la marche morbide dans son ensemble nous apprennent pour chaque cas en particulier si l'afTection bulbaire est une entité à part ou bien si elle fait partie d'une dégénérescence plus étendue du système de la conduction motrice. S'agit-il d'une affection bulbaire isolée, il faut songer qu'une image morbide d'une similitude parfaite avec celle de la paralysie bulbaire véritable, peut être engendrée encore par d'autres états pathologiques du bulbe. C'est ainsi que des processus aigus (thrombose, hémorrhagie etc.) peuvent provoquer des manifestations semblables, mais qui se distinguent facilement par leur mode d'invasion de la vraie paralysie bulbaire laquelle se développe toujours avec une grande lenteur. Il est beaucoup plus facile de confondre ces manifestations avec celles résultant de tumeurs qui végètent peu à peu dans la moelle allongée ou dans son voisinage. C'est ici qu'une observation persévérante vient souvent en aide, puisqu'elle finit par découvrir des symptômes (troubles de la sensibilité, complications du côté des

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branches supérieures du facial, des nerfs sensoriaux, des muscles de l'œil) qui ne s'adaptent pas dans le cadre de la paralysie bulbaire typique. Il en est de même A^s processus scléreux diffus peu fréquents de la moelle allongée.

Il faut remarquer en finissant que des foyers cérébraux bilatéraux peuvent aussi avoir pour effet une paralysie de la langue et des lèvres qui est en état de simuler une paralysie bulbaire (Lépine). On a désigné des cas semblables du nom de paralysie glossolabùhpharyngée cérébrale ou de paralysie pseudobulbaire. Il est rare qu'un tableau morbide de ce genre soit le résultat d'un foyer cérébral unilatéral^ ce qui ne peut s'expliquer qu'en supposant que les muscles atteints de part et d'autre, recevraient, en partie du moins, leurs fibres motrices d'un même hémisphère. Cependant dans la plupart de ces cas de paralysie pseudobulbaire, la distinction d'avec la vraie paralysie bulbaire n'est pas si difficile à faire, attendu qu'on voit toujours certaines déviations de la marche typique (début apoplectique, paralysie à symétrie imparfaite, paralysie simultanée des membres d'un côté, conservation de l'excitabilité normale des lèvres et de la langue) assez nettement prédominer, pour rendre le diagnostic possible.

Pronostic et traitement — Si désastreux que soit le pronostic de la paralysie bulbaire, nous ne devons pas moins tâcher d'enrayer le processus et d'en ralentir la marche. A cet effet X électrothérapie ^/^ réclame des meilleures chances. Pour atteindre la maladie dans sa source, on essaie de préférence la galvanisation à travers la tête par les deux apophyses mastoïdiennes, en ayant soin d'intervertir le courant, et tous les jours si possible pendant 2 à 3 minutes. En outre la galvanisation du grand sympathique et l'excitation galvanique périphérique (au besoin aussi l'excitation faradique) des muscles malades (lèvres, langue) trouvent aussi leur emploi. Quand le pharynx commence à se paralyser, il convient aussi à^proi^oquer à Vaide du courant gcUvanique les mouvements de déglutition. On place l'anode à la nuque, la kathode sur un côté du larynx. A chaque KaF ou à chaque fois qu'on passe légèrement avec la kathode sur la paroi latérale du larynx (le courant étant de force moyenne), il se produit à l'instant un mouvement réflexe de déglutition.

Indépendammentdu traitement par l'électricité, on pourra peut-être essayer une cure d*eau (par ex. à Rehme) ou Y hydrothérapie conduite avec prudence. Parmi les remèdes internes on a recours à ceux qui sont en usage dans les affections spinales chroniques : le nitrate d'argent, l'ergotine, l'iodure de potassium, etc. \J atropine (pilules de 0,0005,3 à 4 par jour) peut être utile contre la salivation surabondante.

Appendice. — Formes inaolites. ^8l

Quand la dysphagie se déclare, le mode de nutrition acquiert de rimportance. Il faut éviter à tout prix que le malade avale de travers, pour parer au péril imminent des complications pulmonaires. On insistera par conséquent pour qu'on ne recoure pas trop tard à Y alimentation par la sonde œsophagienne (lait, œufs, vin, légumineuse, farine lactée).

Dans les dernières et pénibles phases de la maladie, les narcotiques sont indispensables, pour alléger autant que possible les souffrances du malade.

APPENDICE. — Formes insolites de la paralysie bulbaire progressive et ophthalmoplégie progressive.

Tandis que la forme de paralysie bulbaire chronique décrite cidessus et qui peut s'intituler « typique >, se limite essentiellement au domaine de l'hypoglosse, de la partie labiale du facial et de l'appareil musculaire du pharynx (peut-être seulement parce que la mort qui est survenue a empêché l'extension ultérieure du processus), il existe quelques rares cas où la dégénérescence chronique frappe encore quelques autres noyaux moteurs avec les fibres nerveuses et les muscles qui en relèvent. En principe il n'y a pas de motif, malgré la différence clinique qui naturellement les distingue, pour séparer ces cas de la paralysie bulbaire commune, d'autant moins qu'ils présentent avec cette dernière toutes les nuances possibles de transition. C'est ainsi que nous avons pu observer nous-même qu'une parésie symétrique lentement envahissante de l'étage supérieur du facial (surtout des rameaux qui se rendent à la joue) peut quelquefois se combiner avec la paralysie de la langue et du pharynx. En d'autres cas, comme nous en avons été témoin, la dégénérescence atteint de prime abord le domaine du facial en entier des deux côtés, de façon qu'on a peu à peu devant soi une « diplégie faciale^ complète. On voit fréquemment encore qu'aux symptômes habituels de la paralysie bulbaire s'ajoutent des troubles dans le domaine des nerfs oculaires, qui dépendent de la dégénérescence des noyaux nerveux correspondants, et enfin il faudrait citer ici quelques cas relatés par Erb, où outre le ptosis, des troubles moteurs de la langue et de la dysphagie, il existait de plus un relâcliement des muscles de la nuque (n. accessoire) et une parésie des muscles masticateurs (partie motrice du trijumeau).

Cependant il est particulièrement digne de remarque que le processus tout entier peut s'épuiser parfois sur les muscles oculaires. Il en résulte un tableau morbide qu'A, von Gràfe a décrit jadis sous le nom d' ophthalmoplégie progressive (et qu'on a encore appelé

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i^paralysiê bulbaire antérieure >). En ce cas, on voit se produire d'une manière très lentement progressive et parfaitement symétrique, une réduction des mouvements oculaires en tous sens. Jamais il ne se forme d'images doubles. La réaction pupillaire et d'ordinaire aussi les mouvements d'accommodation demeurent intacts. Finale^ ment les deux globes restent dans une immobilité absolue, accompagnée d'un ptosis qui sans être complet n'en est pas moins assez considérable. A ce point, le processus qui en tous cas consiste essen* tiellement en une dégénérescence progressive des noyaux nerveux et des fibres nerveuses correspondantes (oculo-moteur commun et externe) peut s'arrêter et respecter d'autres domaines. Récemment nous avons vu un malade atteint d'ophthalmoplégie bilatérale totale, chez lequel cet état existait sans variation aucune, depuis I S ans (').

Pour finir nous ne pouvons nous empêcher de faire observer que nos connaissances anatomiques concernant ces formes insolites de paralysie bulbaire chronique sont encore très imparfaites. Malgré cela, les quelques résultats nécroscopiques acquis jusqu'à cette heure et l'analyse de la marche clinique tendent dès maintenant à faire admettre la vérité des hypothèses anatomiques exposées plus haut.