CHAPITRE SIXIÈME

Les tumeurs du cerveau.

Étiologie. — Les vraies causes du développement des tumeurs cérébrales ne sont pas plus connues que ne Test la genèse des tumeurs dans les autres organes. La plupart du temps les néoplasmes évoluent d'une manière insensible et inaperçue chez des personnes bien portantes auparavant et sans qu'on puisse leur assigner une cause occasionnelle quelconque. Il n'y a qu'une circonstance qui vaille la peine d'être notée, c'est que dans quelques cas les premiers symptômes se montrent immédiatement ou quelque temps seulement après une action vulnérante qui a porté sur la tête. Cependant alors même il n'est presque jamais possible de déterminer si le traumatisme et la tumeur sont l'un vis-à-vis de l'autre dans une relation causale ou s'ils ne sont que des coïncidences fortuites.

La plupart des tumeurs cérébrales sont l'apanage de Fâge mûr. Certaines formes de tumeurs, surtout les tubercules solitaires, se rencontrent fréquemment chez les enfants. Le sexe semble exercer une influence décisive, attendu que l'expérience nous démontre que les tumeurs cérébrales se présentent plus souvent chez les hommes.

Les diverses formes de tumeurs cérébrales (*).— l^es/orpnes les plus importantes parmi les tumeurs cérébrales sont les suivantes :

I. Le Gliome. Le gliome est une espèce de tumeur qui appartient en propre au sjrstème nerveux central, et qui se développé beaucoup plus fréquemment dans l'encéphale que dans la moelle spinale. Le point de départ de ce néoplasme est toujours, paraît-il, le glia ou la substance cellulaire qui sert de gangue au parenchyme nerveux proprement dit. Microscopiquement, le gliome consiste en fibres et cellules, ces dernières parfaitement semblables aux cellules glieuses normales, tandis que les fibres sont probablement cons-

I. Au point de vue de la clinique on range le plus souvent parmi les tumeurs cérébrales les néoplasmes qui partant du voisinage du cerveau (par ex. de la base) se communiquent à sa substance.

Maladies de la substance cérébrale.

tituées pour la majeure partie par une multitude de prolongements cellulaires. Il n'est pas encore démontré avec certitude, comme Klebs Ta affirmé, que les cellules ganglionnaires prennent une part active à la néoplasie. Une circonstance caractéristique du gliome, c'est qu'il forme rarement une tumeur nettement délimitée, mais qu'ordinairement, par une transition insensible, il se fusionne avec le tissu sain. En même temps la partie du cerveau atteinte de gliome est souvent augmentée de volume, tout en conservant dans son ensemble sa configuration normale. Sur la surface de section, les parties qui ont subi la transformation gliomateuse, paraissent grises ou d'un gris-rougeâtre. D'ordinaire elles sont assez molles et presque toujours très vascularisées. Cette richesse du gliome en vaisseaux n'est pas sans importance au point de vue clinique» attendu que les différences dans le degré de vascularisation, et surtout les hémorrhagies qui se produisent brusquement dans l'intérieur du néoplasme, peuvent se traduire par des symptômes cliniques manifestes.

Les gliomes se présentent le plus fréquemment dans la substance médullaire des hémisphères cérébraux, parfois aussi dans les ganglions centraux, dans le cervelet, etc. En général il n'y a qu'une seule tumeur gliomateuse, rarement il s'en développe plusieurs à la fois.

2. Sarcome. Les différentes formes de sarcome ne prennent presque jamais naissance dans la substance cérébrale même, mais le plus souvent dans le tissu connectif des parties circonvoisines, dans la dure-mère, le périoste des os du crâne ou les os crâniens eux-mêmes (ostéosarcome). Le sarcome siège de préférence à la base du crâne où il forme des nodosités circonscrites à consistance ferme ou molle, qui en comprimant ou en envahissant les tissus avoisinants peuvent donner lieu aux manifestations cliniques les plus graves. D'après leurcontexture histologique on distingue, comme pour tous les autres sarcomes, des sarcomes à cellules sphiriques^ à cellules arach^ noïdaleSy d^sjibra^arcomes^ etc.

3. Syphllomes (Grommes) et tubercules solitaires. Le cerveau est tant pour le syphilome que pour le tubercule solitaire un lieu d'élection préféré. Nous reviendrons sur cette première forme au chapitre de la syphilis cérébrale. Les tubercules solitaires atteignent la grosseur d'un pois et au delà. Ils se présentent à l'état isolé ou en colonies et peuvent siéger en un endroit quelconque du cerveau. On les retrouve cependant de préférence dans la couche corticalet dans le cervelet et dans la protubérance.

A la coupe les tubercules solitaires et les syphilomes apparaissent comme des tumeurs ordinairement à contours nets, à aspect jaunâtre

Les tumeurs du cerveau. — Syxnptomatologie générale. 39 e

et casëeux et consistent histologiquement en tissu de granulations. Autrefois la distinction entre le tubercule et le syphilome présentait quelquefois de grandes difficultés, mais actuellement la découverte des bacilles tuberculeux dans la première de ces tumeurs a supprimé tout doute à cet égard.

4. Carcinome. De toutes les autres formes de tumeurs qui se rencontrent dans le cerveau, il n'y a plus que le carcinome qui oflfre un grand intérêt clinique. Presque toujours ce n'est qu'à l'état de néoplasme secondaire qu'on l'y retrouve. L'expérience que nous possédons sur les cancers secondaires du cerveau qui viendraient de préférence compliquer le cancer primitif du sein, puis du poumon et de la plèvre, nous paraît présenter une analogie frappante avec la production d'abcès du cerveau consécutifs à des suppurations primordiales de la cavité pleurale, à la gangrène pulmonaire, etc.

5. Nommons encore comme tumeurs cérébrales plus rares, les Psammomes qui naissent le plus souvent dans les méninges et qui sont des néoplasmes copsistants, assez petits d'ordinaire, et pour ce motif exempts de symptômes. Ces tumeurs sont incrustées de concrétions calcaires et grincent sous le scalpel. Il y a encore le choiestéatome qui reluit comme du nacre de perle, et enfin le lipome et tangiome etc.

Ssrmptomatologie générale des tumeurs cérébrales. — Comme dans toutes les affections cérébrales à foyer, une partie des symptômes, en cas de tumeurs du cerveau, dépend de la localisation spéciale du néoplasme. D'après que tel ou tel autre segment de l'encéphale est détruit par la tumeur ou tout au moins entravé dans ses fonctions, il se développe nécessairement des symptômes déterminés àfoyeràoTi\. la seule apparition permet de fixer l'emplacement du néoplasme. Outre ces symptômes à foyer, il se produit presque toujours, quand la tumeur a acquis une dimension considérable, certains phénomènes généraux. Ceux-ci dépendent en majeure partie de l'accroissement de compression subie par la masse du cerveau de la part de la végétation néoplasîque. De nombreux faits cliniques que nous analyserons tout à l'heure, tendent à démontrer que du chef de toute tumeur volumineuse, une grande partie de l'ensemble de la masse encéphalique est soumise aux effets de cette compression, et de fait, en examinant anatomiçuementnncervesLU quelconque qui loge une tumeur de grande dimension, on trouve presque toujours une série d'altérations dues à cette influence. Les circonvolutions sont aplaties et leurs sillons effacés, la dure-mère est serrée contre le crâne, parfois amincie en raison de la persistance de la pression et presque trouée, quelquefois épaissie par inflam-

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mation chronîque.11 arrive que Tefifet de la pression se fait sentir jusqu'à l'enveloppe osseuse, qui en ce cas est comme usée, lamelli-forme, et peut se perforer ou se disjoindre au niveau des sutures. Une con» séquence de l'augmentation de la pression cérébrale et de la cornpression des troncs veineux du cerveau, c'est Vhydropisie des ventri-cuUs (hydrocéphalie interne) qu'on rencontre si souvent en cas de tumeurs cérébrales. Elle atteint son degré le plus élevé quand la tumeur siège dans la fosse occipitale et comprime alors directement les veines internes communes du cerveau (grande veine de Galien). Les symptômes cliniques qu'on peut rapporter à la compression générale exercée par les tumeurs du cerveau, sont les suivants :

1. La céph€Ualgie est un des symptômes les plus constants et les plus précoces des tumeurs cérébrales. D'ordinaire elle est continue, mais elle peut de temps en temps présenter des exacerbations et puis s'apaiser de nouveau. Les malades disent que leur mal de tête est sourd, profondément situé et étourdissant. Quoiqu'il envahisse la tête tout entière, il réside cependant de préférence (pas toujours) aux environs du siège du néoplasme. C'est ainsi que la céphalalgie occipitale persistante indique que la tumeur occupe les fosses occipitales. Il arrive parfoi;; aussi qu'en percutant le crâne on tombe sur une région d'une sensibilité particulière. Cela n'empêche pas qu'il faille toujours être prudent en tirant de là des conclusions pour le diagnostic. Le mal de tête d'ordinaire ne désempare pas jusqu'à la fin de la maladie ; et même quand les malades sont plongés dans la stupeur et l'hébétude, on peut augurer que les douleurs persistent en les entendant sourdement gémir et en les voyant sans cesse porter la main à la tête.

2. Après la céphalalgie, ce sont les symptômes fournis par le sensorium et par Yétat mental qui constituent les manifestations générales les plus fréquentes. L'expression de la face a déjà quelque chose de caractéristique ; elle est terne, indifférente, stupide. La parole est hésitante, les malades doivent faire beaucoup d'efforts avant de savoir ce qu'ils veulent dire. La mémoire se perd, surtout celle des événements les plus récents. Ils se préoccupent de moins en moins de ce qui les entoure, de tout ce qui les intéressait auparavant Ils ont l'air d'être endormis et stupéfiés, deviennent négligents et gâteux. Il va sans dire que chaque cas en particulier diffère sous l'un rapport ou l'autre du tableau que nous venons d'esquisser. En général cependant la plupart des malades présentent assez de ressemblance d'aspect entre eux, quoique l'intensité des symptômes psychiques se balance entre les formes les plus légères de la stupeur et les degrés les plus profonds de déchéance intellectuelle.

JLes tumeurs du cerveau. — Symptoxnatologie générale. yj*j

Des augmentations subites de pression, telles qu'elles se produisent de temps à autre par suite d'une turgescence vasculaire plus intense, d'épanchements de sang au sein de la tumeur, etc., provoquent parfois des absences plus complètes qui sont prises pour des évanouissements ou des attaques apoplectiques.

3. Parmi les symptômes généraux de la part du cerveau, nommons encore le vertige^ le ralentissement du pouls et le vomissement» Une tendance vertigineuse continue de légère intensité est un symptôme général propre à un grand nombre de tumeurs encéphaliques. Si le vertige prend une place prédominante dans le tableau symptomatique, il dénote que la tumeur intéresse spécialement le cervelet. La lenteur du pouls^ qui est encore un symptôme fréquent et d'une grande valeur diagnostique en cas de tumeur cérébrale, a été signalée plus haut à propos de l'apoplexie, comme étant un effet de l'augmentation générale de la pression. Le pouls varie en nombre depuis 50 à 60 pulsations par minute ou tombe même plus bas encore. Il devient quelquefois un peu irrégulier. Le vomissement cérébral peut être un des symptômes les plus précoces et les plus fatigants. Il se déclare souvent en dehors des repas, surtout le matin et est quelquefois associé à du vertige.

4. Les convulsions épileptiformes sont également des symptômes généraux assez fréquents des tumeurs cérébrales, quoiqu'elles fassent défaut dans beaucoup de cas. Ces attaques ayant toujours leur point de départ probable dans la couche corticale, on les observe par conséquent le plus souvent, quoique pas exclusivement, quand la tumeur siège dans les hémisphères cérébraux. Si ces attaques ne sont pas généralisées, mais qu'elles se bornent à une moitié ou même à une partie moins étendue du corps, elles portent la marque d'un symptôme à foyer, plutôt que d'un symptôme général, et peuvent servir à fixer le siège approximatif de la tumeur (v. p. 32, 1).On peut, au même titre, et jusqu'à un certain point, utiliser en vue de la localisation, les accès qui débutent dans un côté ou dans une partie déterminée du coops pour s'étendre de là avec rapidité à toute l'étendue de l'organisme.

5. Ucedime de la papille (névrite par stase). L'œdème de la papille est compté parmi les symptômes objectifs généraux les plus importants des tumeurs cérébrales, au point qu'on ne doit jamais, en présence d'une affection chronique du cerveau, omettre d*examiner le fond de l'œil à Yopkt/ialmoscope. Quoiqu'il existe encore quelques divergences d'appréciation sur le mode spécial de production de l'œdème papillaire, on n'en peut pas moins admettre comme étant hautement probable, que c'est un facteur purement mécanique^ l'ac-

378 Maladies de la substance cérébrale.

croissement général de la pression intracérébrale, qui joue le premier rôle en cette circonstance. D'après l'opinion primitive émise par von Grâfe le surcroît de pression intracérébrale empêcherait la veine centrale de la rétine de se vider dans le sinus caverneux droit De nos jours on croit communément, conformément aux idées de Schmidt et Manz, que par l'excès de pression cérébrale, le liquide encéphalo-rachidien est refoulé dans la gatne lymphatique du nerf optique, laquelle, selon Schwalbe, communique librement avec l'espace cérébral subarachnoTdien, et que € Yhydropisie de la gatne du nerf optique > qui résulte de là, comprime le nerf et les vaisseaux qui le traversent En tout cas l'œdème de la papille ne doit jamais t\x^ consxàéxé comme un symptôme à foyer ; il peut se développer quel que soit d'ailleurs le siège de la tumeur, pourvu seulement qu'il y ait un accroissement général de la pression intracérébrale du fait de cette dernière.

L'oedème de la papille est en état de produire des troubles de la vision consistant en un affaiblissement de la vue, des lacunes dans le champ visuel ou même une cécité complète, mais il n*apas rhabitude de le faire. Ce n'est que par exception que la perte de l'acuité de la vision (amblyopie) constitue un des premiers symptômes des tumeurs cérébrales, ce qui fait que les malades s'adressent à un oculiste avant de recourir à leur médecin. La vue se conserve d'ordinaire assez longtemps encore quoique l'ophthalmoscope découvre/fe^jfgTf^j ^^i^//^ évidents de l'œdème papillaire — gonflement de la papille, veines dilatées et fortement sinueuses, parfois extravasations résultant de la stase, état troublé de la saillie du nerf optique, mais transparence normale de la rétine. Ce n'est qu'après qu'une stase de longue durée a produit des troubles plus profonds de la nutri* tion dans le nerf optique (atrophie), que l'acuité visuelle baisse considérablement

ô.Comme les demiersd'entrelessymptômes générauxse présentant daqs les tumeurs cérébrales, mentionnons Y amaigrissement général et Y affaiblissement qui se manifestent quelquefois d'assez bonne heure. Quoique ces symptômes tiennent en grande partie à l'alimentation réduite des malades, aux vomissements, à l'insommie, etc. on ne saurait néanmoins nier l'influence désastreuse qu'une affection cérébrale grave doit nécessairement exercer sur la nutrition de l'organisme. Signalons encore la tendance à la constipation opiniâtre qu'on observe chez la plupart des malades.

Des tumeurs des diverses parties du cerveau et de leurs symptômes à foyer. — Les symptômes que nous venons de décrire indiquent qu'il existe une tumeur dans le cerveau, mais n'en détermi-

Les tumeurs des hémisphères. ^yn

nent pas le siège spécial. Si donc il n'y a pas d'autres symptômes que ceux-là, il est impossible de préciser le lieu qu'occupe le néoplasme. Ces cas ne sont pas rares du tout. Des tumeurs de la substance médullaire blanche des lobes frontaux, des tumeurs qui affectent le corps strié, etc. peuvent faire leurs parcours sans donner lieu à aucun symptôme à foyer, et en ne provoquant que des manifestations d'ordre général du côté du cerveau; cependant la plupart du temps, à ces manifestations générales viennent s'adjoindre d'autres symptômes encore qui permettent, avec un degré plus ou moins grand de certitude, de poser un diagnostic topographique. Mais comme les symptômes à foyer qu'on invoque à cette fin ont été décrits avec tous les détails nécessaires (Chap. II de cette partie) et qu'en vue de remonter avec plus de précision au siège exact des tumeurs cérébrales, on fait servir ces symptômes aux mêmes procédés d'induction que quand il s'agit de toute autre affection du cerveau, nous pouvons passer rapidement sur les considérations qui suivent. Il importe cependant de faire remarquer encore une fois que la division des symptômes à foyer, en directs et en indirects^ s'applique également aux tumeurs cérébrales. Les symptômes directs dépendent de la destruction immédiate du tissu nerveux par le néoplasme, et les indirects de la compression que la tumeur exerce sur son voisinage le plus proche. Comme cette compression varie d'après l'état de réplétion vasculaîre de la tumeur, il s'ensuit que les symptômes indirects à foyer se montrent de temps en temps avec une intensité plus forte pour disparaître de nouveau. Quand aux symptômes à foyer qui résultent fréquemment de c^rtèxnsckangements pathologiques subis par le néoplasme^ ils occupent une position intermédiaire entre les deux ordres de symptômes que nous venons de nommer. Il n'est pas rare de trouver tout à l'entour de la tumeur proprement dite la substance cérébrale à tétat de ramollissement blanc. Cet état est dû probablement à la compression des artérioles circonvoisines, parfois aussi (surtout en cas de S3rphilomes ou de tubercules solitaires) à une artérite oblitérante qui se développe dans ce genre de néoplasies (Friedlânder). Ensuite dans les tumeurs vasculaires, dans les gliomes surtout, il peut se produire des hémorrJtagies dont l'action destructive enveloppe d'ordinaire une sphère plus vaste que le néoplasme lui-même.

I . Les tumeurs des hémisphères cérébraux donnent Heu le plus souvent au développement graduel d'une hémiplégie qui doit être considérée en partie comme symptôme direct, et en partie comme symptôme indirect à foyer. Comme la néoplasie siège fréquemment à proximité de la couche corticale, il s'ensuit que les symptômes corticaux sont

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d'une fréquence particulière en cas de tumeurs des hémisphères. YJhémiplégie se compose d'ailleurs assez souvent d'une série de monoplégies qui se succèdent les unes les autres, de manière par ex. que le facial seul est paralysé tout d'abord, puis un bras et ensuite la jambe. Cette propagation par ordre de succession de la paralysie est le plus souvent associée à des convulsions qui se bornent à un membre ou à une moitié du corps, mais qui s'étendent quelquefois au corps entier. D'après le siège particulier de la tumeur, d'autres symptômes à foyer peuvent venir se surajouter : d^Thémianesthésie quand la zone pariétale du cerveau ou la partie postérieure de la capsule interne sont atteintes ; de Xltémiopie quand l'un des lobes occipitaux est compromis; des troubles aphasiques quand le voisinage de l'insula gauche participe au désordre, etc.

2. Tumeurs à la base du cerveau. Les néoplasmes basilaires comptent parmi les plus fréquentes entre les tumeurs cérébrales et donnent lieu ordinairement à un tableau morbide assez caractéristique. Une partie des tumeurs se développent de préférence à la base du crâne; ce sont un grand nombre de sarcomes, les néoplasmes syphilitiques (périostites gommeuses), etc. D'autres néoplasmes ont leur point de départ dans les méninges (surtout la dure-mère), d'autres encore dans \^s parties du cerveau qui confinent à la base. Parmi ces derniers il y en a qui sont particulièrement dignes de remarque,ce sont ceux qui naissent dans Y hypophyse du cerveau. Sous le rapport clinique cependant, le lieu précis d'origine n'entre presque jamais en ligne de compte, attendu qu'à raison des étroites limites dans lesquelles ces parties sont resserrées, les symptômes cliniques ne présentent pas de différence essentielle et ne permettent par conséquent pas d'aller au delà du diagnostic général € tumeur basilaire > à tel ou tel endroit de la base du cerveau.

Les tumeurs basilaires revêtent une physionomie clinique caractéristique en ce qu'elles intéressent fréquemment les nerfs de la base du crâne. Les dispositions anatomiques montrent comment il se fait que les troncs nerveux en question sont tantôt comprimés et tantôt directement envahis par le néoplasme. On observe le plus souvent des paralysies dans le domaine des nerfs musculaires du globe de C œil (oculo-moteur commun, et externe), unilatérales d'abord, plus tard quelquefois doubles. La compression de l'une des bandelettes optiques peut produire de Fhémiopie et celle d'un des nerfs optiques un œdème papillaire unilatéral avec trouble visuel d'un côté. Les tumeurs hypophysaires se distinguent surtout par l'apparition précoce de phénomènes relevant des nerfs optiques. Les lésions du trijumeau occasionnent parfois des troubles cU la sensibilité de la face et en