CHAPITRE SEPTIÈME

La syphilis cérébrale.

Étiolog^e. — Dans les chapitres qui précèdent, nous avons rappelé à diverses reprises le grand rôle que joue la syphilis en tant que facteur étiologique dans un grand nombre de maladies chroniques du système nerveux central. Tandis que, pour ce qui concerne les maladies de la moelle (tabès, certaines formes de myélite),la connexion qui rattache l'infection syphilitique à l'aflfection nerveuse est restée, sous beaucoup de rapports, enveloppée d'obscurités, dans le cerveau par contre se présentent assez fréquemment des lésions dont la corrélation immédiate avec la syphilis constitutionnelle n'est l'objet d'aucun doute.

La syphilis cérébrale se développe presque toujours pendant les derniers stades du processus syphilitique général. Ce n'est que par exception que des symptômes cérébraux existent dès la fin de la première année qui suit l'infection. Le plus souvent plusieurs années, parfois même de loà 20 ans, sê sont écoulés depuis le début de la maladie, avant que les premiers signes de l'affection cérébrale se montrent. C'est pourquoi on compte généralement la syphilis cérébrale parmi € les symptômes tertiaires » de la vérole.

Uâge et le sexe n'apportent par de différence essentielle dans la fréquence de la maladie. Dans la syphilis héréditaire on a également démontré l'existence d'affections du système nerveux. Cependant on ne saurait refuser une certaine influence sur le développement de la syphilis cérébrale, à tous ces éléments diversqui jouent le rôle de QSMsts prédisposantes dans toutes les maladies quelconques du système nerveux central. De même par exemple que la localisation des syphilides cutanées peut dépendre de certaines irritations extérieures qui portent constamment sur une partie déterminée de la peau ;

X^ 87phlll8 cérébrale. — Étiologle. Anatomie pathologique. 387

ainsi se fait-il pareillement, qu'un cerveau qui souffre originairement d'une faiblesse de résistance vis-à-vis de toutes les causes morbides (nervosité héréditaire) ou qui est débilité par une série d'influences morales dépressives, par des agents traumatiques ou toxiques, offre un champ plus propice au développement et à la propagation du poison syphilitique, qu'un cerveau sain et bien conditionné« Il va sans dire pourtant, que ce dernier ne possède jamais une immunité complète à l'endroit de la maladie.

Anatomie pathologique. — La syphilis cérébrale, aussi loin que s'étendent nos connaissances jusqu'à ce jour, se présente sous deux formes principales,d'abord à l'état de tuméfaction néoplasique syphilique circonscrite (gomtne^ sypkilome) et puis sous forme d'affection des artères cérébrales^ ordinairement assez étendue. Il n'existe pas de différence essentielle entre ces deux formes morbides, qui peuvent d'ailleurs se combiner entre elles; cela tient à ce que l'affection artérielle est aussi due à une néoformation syphilitique spécifique dans les parois des artérioles.

Les néoplasmes syphilitiques circonscrits sont réprésentés par des tumeurs jaunâtres ou gris-rougeâtres, parfois caséifiéeâ au centre, qui se développent d'ordinaire sur la dure mère ou dans l'espace sub-arachnoïdien et se propagent de là à la substance même du cerveau ; il est beaucoup plus rare qu'ils se mettent de prime abord dans la trame cérébrale. Histologiquement ils consistent en un tissu de granulation plus ou moins riche en vaisseaux et ayant subi la nécrose de coagulation (caséification) aux endroits qui, à l'œil nu, paraissent jaunes et d'une plus grande densité. Ces gommes cérébrales circonscrites et caséeuses ne se distinguent pas essentiellement au point de vue histologique des noyaux tuberculeux (v. le chapitre précédent). Dans les méninges, à la base notamment, la néoplasie syphilitique se présente parfois encore sous une forme plus diffuse {méningite gommeuse). En beaucoup d'endroits, ce tissu de granulation, mou dans le principe, se transforme plus tard en un tissu connectif ferme et constitue de la sorte de vastes callosités cicatricielles.

La maladie syphilitique des artères a été correctement interprétée et exactement décrite, premièrement par Heubner. Elle est ordinairement le plus prononcée aux artères de la base^ surtout aux artères sylviennes et leurs ramifications. A l'œil nu, on reconnaît l'aspect gris et opaque des artères, qui sont plus fermes et plus rigides au toucher que d'ordinaire et font voir à la coupe un épaississement de leurs parois uniforme ou cà et là plus fortement marqué. Il résulte de là que la lumière des vaisseaux est considérablement rétrécie, et finit par s'oblitérer totalement en beaucoup d'endroits.

^88 Maladies de la substance cérébrale.

surtout quand des thrombus viennent les boucher en entier.L'£râ;M^/f histologique poussé à fond démontre que la néoplasie végète de préférence sur la membrane interne des vaisseaux, que là s'opère une prolifération de cellules endothéliales, laquelle petit à petit se transforme en un tissu connectif dense. Il se fait en outre et parallèlement un épaississement notable de ^adventice. Quant à trouver à Tendartérite syphilitique des caractères histologiques propres, il n'y en a pas ; elle ne peut être envisagée avec une entière certitude comme spécifique que si elle se présente en compagnie d'affections de même nature, soit du cerveau, soit d'autres organes, ou bien quand le commémoratif et la marche morbide antérieure indiquent l'existence de la vérole.

La grande signification clinique de l'endartérite syphilitique réside en ce que le segment du cerveau, dont les artères afférentes sont malades, est sevré de son afHux sanguin habituel. Si cette privation est complète, il doit en résulter un ramollissement de la substance cérébrale, tout comme dans Tencéphalomalacie commune d'origine embolique ou thrombosique. Or, comme il est connu que c'est l'artère sylvienne qui s'affecte de préférence, il s'ensuit qu'on rencontre le plus souvent les ramollissements syphilitiques dans le champ d'irrigation de ce vaisseau.

Symptômes cliniques et marche morbide. — A raison de la multiplicité des processus anatomtques et de la diversité de leur siège, il est évident que le tableau morbide sous lequel apparaît la syphilis cérébrale doit varier beaucoup. C'est pour ce motif que dans ce qui suit, nous ne pouvons qu'esquisser brièvement quelques-unes des marches typiques (Heubner) qui se présentent le plus souvent

I. Le tableau morbide que nous avons d'abord en vue, ressemble en majeure partie à celui d'une tumeur cérébrale. Il s'agit, en ce cas, de néoplasmes syphilitiques circonscrits qui occupent la base ou la convexité du cerveau (et les méninges). Pour Its premiers, les symptômes sont analogues à ceux qui sont décrits à la page 380. Des symptômes généraux, tels que des douleurs de tête rebelles à exacerbations nocturnes, de l'insomnie, la perversion du moral, la perte de la mémoire, etc., précèdent pendant quelque temps les manifestations à foyer. Puis se développent des paralysies des nerfs de la base du crâne, le plus souvent de ceux des muscles de l'œil, plus rarement du nerf facial, etc.

Les seconds, à savoir ceux qui siègent à la convexité, offrent quelquefois des traits assez caractéristiques. Ici également les symptômes graves sont quelquefois devancés un certain temps par des prodromes semblables à ceux que nous venons d'énumérer. Puis, d'une manière

La syphilis cérébrale. — Symptômes et marche. jgç

parfois subite, éclatent des convulsions épileptiformes qui se succèdent à grands intervalles et quelquefois très précipitamment. Indépendamment des convulsions, d'autres symptômes corticaux se produisent encore : ce sopt des parésies mono- ou hémiplégiques, puis de légers embarras de la parole à origine corticale (bégaiement syllabique, etc.) et des indices de faiblesse intellectuelle. Une mort rapide peut fréquemment mettre fin à ce cortège de phénomènes. Les attaques épileptiformes se multiplient, le sensorium est profondément troublé et les malades succombent dans un lourd coma. Mais quand on intervient énergiquement en temps opportun, ces cas mêmes peuvent donner de très bons résultats.

2. La seconde catégorie de cas de syphilis cérébrale est formée par ceux où Xaltération syphilitique des artères constitue la principale lésion anatomique. Après un stade prodromique qu'on peut quelquefois déterminer, il se produit, à l'occasion de l'oblitération subite d'un vaisseau, une attaque franchement apoplectique suivie le plus souvent d'une paralysie unilatérale. Les caractères de l'ictus peuvent offrir toutes sortes de degrés dans leur intensité ; tantôt ils ne consistent qu'en un simple vertige, tantôt en un coma de tout un jour de durée. Parfois l'ictus est suivi d'un état particulier d'hébétude et d'incohérence intellectuelles qui persiste plusieurs semaines. Dans les cas graves la mort arrive en peu de temps, accompagnée communément d'une forte hyperthermie. Quelquefois il survient une amélioration plus ou moins rapide, surtout si les malades sont traités convenablement.

Ces attaques apoplectiques peuvent se reproduire souvent après un amendement passager, et se combiner avec toutes les manifestations nerveuses possibles.

3. Dans une troisième série de faits, la syphilis cérébrale se présente sous les traits d'une affection cérébrale chronique et diffuse qui ressemble le mieux à la sclérose multiple ou à certaines formes de paralysie progressive des aliénés. En ce cas on observe une perte graduelle de la mémoire^ de V embarras de la parole, divers troubles moteurs (tremblement, ataxie, paralysies isolées); l'intelligence baisse de plus en plus, jusqu'à ce que les malades ruinés de corps et d'esprit succombent après plusieurs années, à moins qu'une attaque apoplectiforme ou épileptiforme ne vienne plus tôt mettre fin à leur lamentable état Les lésions anatomiques sont parfois peu considérables en cette circonstance. Il est probable qu'il existe des altérations des petits vaisseaux, quelque dégénérescence interstitielle et parenchymateuse dont la démonstration est encore entourée de beaucoup de difficultés avec les méthodes d'investigation dont nous disposons aujourd'hui.

Maladies de la substance cérébrale.

mulation de liquide comme conséquence de diverses afTections du cerveau (méningites, tumeurs, etc.). Outre cette t hydrocéphalie secondaire >, il peut se produire également une augmentation du fluide ventriculaire en tant que maladie suigeneris et en apparence idiopatkique. Cette anomalie est avant tout congénitale od du moins elle se développe dans la première enfance.

Nous possédons peu de données certaines sur les causes de l'hydrocéphalie chronique. L'idée généralement admise qui l'attribue à une inflammation de Vépendyme ^ventriculaire^ laquelle remonterait à la vie fœtale ou à la toute première enfance, n'est pas, au point de vue anatomo-pathologique, démontrée pour tous les cas, pas plus que l'existence de <:ertaines causes de stase purement mécanique (occlusion du trou de Magendie, etc.). On ne peut pas non plus se prononcer catégoriquement sur la valeur des éléments qu'on appelle prédisposants (syphilis, ébriété des parents, etc.). On a constaté que l'hydrocéphalie existe quelquefois chez plusieurs enfants de la même famille.

Le signe anatomique le plus important de l'hydrocéphalie des enfants, c'est l'agrandissement du volume de la tête. La circonférence du crâne peut dans la première année déjà comporter de 60 à 80 ctm. et au delà. Ce sont les os du front et les bosses pariétales qui d'ordinaire prédominent le plus. Les os crâniens s'amincissent peu à peu au point qu'ils deviennent transparents comme du papier. Les fontanelles et les sutures restent largement ouvertes. Le cerveau est tellement aplati, qu'il prend l'aspect d'un sac qui serait rempli de liquide hydrocéphalique. Les hémisphères dans les cas confirmes n'ont plus qu'une épaisseur de 2 à 3 ctm. ou encore moins. La poche qu'ils renferment et qui est remplie de sérosité, correspond aux ventriailes démesurément dilatés^ et surtout aux ventricules latéraux ; parfois cependant le troisième et le quatrième ventricule sont également distendus. Les parois ventriculaires sont souvent parsemées de petites granulations et parfois aussi revêtues d'une épaisse membrane réticulaire. Le liquide hydrocéphalique a d'ordinaire l'apparence d'une sérosité incolore et ne renferme qu'un peu d'albumine, si tant est qu'il y en ait. Les corpuscules de pus y sont clairsemés d'ordinaire. Son poids spécifique est de 1004 à 1006 environ. Sa quantité peut s'élever à i litre et plus encore, mais il est clair que sous ce rapport il y a de grandes différences.

L'hydrocéphalie congénitale est fréquemment combinée avec d'autres vices de conformation et d'arrêts de développement du cerveau, sur les détails desquels nous ne saurions nous attarder ici.

Symptômes et marche morbide. — L'enfant peut naître avec une

L'hydrocéphalie chronique. — Symptômes et marohe. 393

hydrocéphalie déjà formée et devenir ainsi une cgiuse de dystocie. Le plus souvent cependant les parents ne remarquent rien de particulier à leur enfant, les premières semaines qui suivent la naissance, et c'est seulement plus tard qu'ils s'aperçoivent de l'anomalie par Vaccroissement de plus en plus marqué du volume de la ///^.Disons pour fixer les idées à cet égard que \^ pourtour de la tête dans les conditions normales est de 40 ctm. environ chez l'enfant qui vient de naîtrei et de 45 ctm. chez ceux de i an, et qu'à partir de là jusqu'à la puberté, la circonférence acquiert petit à petit une longueur de 50 ctm. Nous avons mentionné plus haut jusqu'à quel chiffre cette circonférence peut croître dans l'hydrocéphalie chronique. Cet accroissement s'opère quelquefois avec assez de rapidité, de sorte qu'on peut constater toutes les deux ou trois semaines une augmentation de i à 2 ctm. dans la longueur de la circonférence. D'ordinaire le crâne se développe assez uniformément dans tous les sens. Cependant il peut arriver que le diamètre sagittal s'allonge le plus, de manière à donner finalement à la tête une forme dolichocéphale prononcée. Parfois l'hydrocéphalie se développe à certains moments avec une plus grande rapidité et puis viennent des temps d'arrêt apparent. Nous avons dit également que les fontanelles et les sutures peuvent rester largement ouvertes au point qu'on peut parfois percevoir de la fluctuation à leur niveau. Le murmure vasculaire qu'on entend à la tête n'a en réalité pas de signification diagnostique. Mais la dilatation des veines qui la sillonnent de cordons bleuâtres et transparents est quelquefois remarquable. La figure reste petite et contraste étrangement avec la grosseur de la tête presque toujours entraînée en bas par sa propre pesanteur. \jç^%yeux regardent ordinairement vers le bas, en partie par le défoncemcnt de la voûte orbitaire, et en partie aussi par défaut d'innervation des muscles de l'œil.

Parmi les autres symptômes morbides^ t arrêt du développement intellectuel prend la première place dans l'hydrocéphalie des enfants. Ils n'apprennent presque pas à parler ou ne l'apprennent qu'imparfaitement ; ils ne jouent pas ou ne le font que d'une manière niaise, ils ne savent concentrer leur attention sur rien et restent malpropres et distraits. Cependant il faut convenir d'autre part que nonobstant l'existence d'un état hydrocéphaliquc considérable, on est quelquefois étonné de surprendre chez ces enfants quelques opérations de l'esprit, comme par exemple de les voir acquérir grad^uellement la faculté de distinguer nettement les personnes et les objets qui les entourent.

Indépendamment des troubles psychiques, il existe presque toujours des anomalies de la motilité. Il existe dans les jambes, plus

^g^ Maladies de la substance cërëbrale.

rarement dans les bras, des parésies prononcées, parfois même une paraplégie complète. En outre on voit d'ordinaire des symptômes spastiqueSy une exagération des réflexes tendineux eic. Peu d'enfants apprennent à marcher seuls et à se tenir debout. On observe rarement dans les bras des parésies plus considérables, mais souvent une incertitude ataxique et de l'hésitation de mouvements. II est digne de remarque que la sensibilité est presque constamment intacte. Toujours est-il que les enfants ont une grande vivacité de réaction vis-à-vis de toutes les impressions douloureuses. De tous les organes des sens c'est Pœil qui souffre le plus. On a constaté à diverses reprises dans l'hydrocéphalie, t œdème de la papille et Fatrophie du nerf optique. Les symptômes d'irritation motrice sont très fréquents, surtout les convulsions généralisées^ des attaques de spasme de la glotte et ainsi de suite. Uétat de la nutrition générale se conserve assez bien en beaucoup de cas. Mais communément les enfants hydrocéphales sont atrophiés et leur développement organique reste notablement en arrière.

La terminaison de l'hydrocéphalie infantile chronique est presque toujours funeste. Peu d'enfants dépassent la cinquième année, quoique quelques-uns puissent atteindre un âge beaucoup plus avancé. La mort arrive d'ordinaire par les progrès de l'atrophie générale, parfois aussi dans un accès convulsif On n'est pas parvenu à guérir la maladie. Pourtant on a vu se produire un arrêt dans la marche de l'hydrocéphalie et alors les enfants continuent de vivre pendant des années dans un état qui reste sensiblement le même.

C'est un fait excessivement insolite que V hydrocéphalie chronique des adultes^ idiopathique en apparence et qu'on attribue également à une affection chronîquement inflammatoire de l'épendyme ventriculaire. Les symptômes cliniques en ce cas sont tantôt exactement semblables à ceux d'une tumeur cérébrale, et tantôt on est étonné de voir les symptômes caractéristiques du côté du cerveau faire presque entièrement défaut, en même temps que dans les extrémités seulement se développent les signes lentement envahissants de la paralysie spastique.

Diagnostic. — Le diagnostic de l'hydrocéphalie congénitale ne présente pas de difficulté partout où la maladie est complètement développée, puisque l'augmentation de volume de la tête la fait reconnaître d'ordinaire à la première vue. Quand la maladie est peu prononcée, il est parfois moins facile de la distinguer et il faut se garder surtout de la confondre avec le crâne rachitique macrocéphale. On ne doit en conséquence pas négliger de porter son attention sur rétat de l'intelligence, sur les troubles de la motilité et sur

La maladie de Menlère. 395

les autres symptômes, indépendamment des anomalies du crâne. — Dans \ hydrocéphalie des adultes l'augmentation de volume du crâne manque parfois complètement, de façon que le diagnostic est rarehient posé avec une entière certitude.

Traitement. — Tous les remèdes usités jusqu'ici contre l'hydrocéphalie chronique, sont restés sans résultat. Les frictions à F onguent gris^^L teinture d'iode sur le crâne, la compression méthodique de celuici, Viodure de potassium à l'intérieur peuvent être employés, sans qu'on puisse s'en promettre un effet certain. On est tenté souvent de vider partiellement le liquide hydrocéphalique à l'aide de la. ponction, mais c'est pour n'obtenir autre chose qu'une amélioration passagère.

On se bornera par conséquent à un traitement purement symptomatique et à la prescription de soins intelligents,