CHAPITRE DEUXIÈME

Chorée.

(Petite danse de St Guy,)

ÉtiolQgie. — Tandis qu'autrefois on désignait surtout sous le nom de chorée (danse), ces états particuliers de soi-disant < dansomanie y qui se manifestait sous forme endémique, qui dépendait d'une hyperesthésie psychique, se répandait par contagion morale (imitation) et pour la guérison de laquelle on allait en pèlerinage aux lieux consacrés à saint Guy, on comprend aujourd'hui sous cette dénomination une maladie très nettement caractérisée, dont le symptôme principal consiste dans la production de certains phénomènes d'excitation motrice spéciaux. L'appellation plus précise de petite chorée a été inventée en opposition à celle de grande chorée, qui n'est pas à proprement parler une affection sui-generis^ mais une modalité de l'hystérie (v. y.).

La petite chorée est avant tout une maladie à\x Jeune âge; elle se montre d'ordinaire chez les enfants de 5 à 15 ans. Mais elle apparaît aussi parfois avant cette époque et à un âge plus avancé. Les filles en sont plus souvent atteintes que les garçons. La prédisposition héréditaire aux névropathies joue aussi dans la causalité de la chorée un certain rôle, quoique pas considérable.

Quant à la cause directe de la maladie, la plupart du temps on n'a rien trouvé de bien précis. Des émotions morales^ la frayeur, etc. semblent dans quelques rares cas, avoir favorisé son développement Il est certain que la tendance à V imitation éveille des mouvements choréiques chez les enfants sains en contact avec ceux qui sont atteints de chorée. Cependant on se demande si cette € chorée imitative y doit effectivement être considérée comme une chorée essentielle. La corrélation qui existe entre la chorée et le rhuma*

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tisme articulaire aigu présente un grand intérêt. Quoiqu'on puisse taxer d'exagération l'idée de quelques auteurs, d'après laquelle presque tout rhumatisme articulaire aigu dans le jeune âge serait suivi de chorée, il n'en est pas moins vrai que cette maladie vient assez fréquemment à la suite d'une arthrite rhumatismale. On l'observe quelquefois même chez des enfants qui souffrent de douleurs chroniques plus légères de nature rhumatismale, puis chez ceux qui ont des lésions valvulaires (précédées ou non de rhumatisme articulaire). Peut-être aussi le développement de la chorée à la suite d'une maladie infectieuse n'est-il pas sans jeter quelque lumière sur la genèse de la chorée, dont la production serait en apparence d'origine spontanée.

La grossesse exerce une influence spéciale sur la chorée des femmes. La chorée des femmes enceintes se déclare surtout chez les primipares qui sont encore relativement jeunes.

S]nnpt6mes et marche morbide. — La chorée commence d'ordinaire graduellement et sans symptômes précurseurs spéciaux. Cependant elle est quelquefois précédée de phénomènes prodro^ miques qui consistent surtout en une certaine modification et irritabilité d'humeur, en une aversion pour les exercices intellectuels ou en troubles légers de l'appétit et de l'état général.

Le plus souvent des désordres particuliers de la motilité forment le premier symptôme qui attire l'attention des malades ou des parents. Les groupes musculaires les plus divers du corps deviennent le siège de mouvements involontaires que les malades ne peuvent maîtriser. De tous côtés se produisent à tour de rôle, d'ici, de là, tantôt dans une région, tantôt dans plusieurs à la fois, tantôt en se précipitant, tantôt en laissant entre eux de longs intervalles de repos, des contractions isolées et des mouvements désordonnés les plus compliqués. Si les muscles de la face sont entrepris, on voit à tout instant le front se plisser et la bouche se contracter. Les yeux sont agités de mouvements involontaires, se ferment et s'ouvrent tour à tour. Les pupilles sont ordinairement dilatées. Si les malades avancent la langue et la tiennent dehors, elle se retire parfois involontairement dans la bouche ou se rejette sur le côté. La parole peut même être notablement embarrassée quand la langue est prise de forts mouvements choréiques. Les muscles du larynx peuvent aussi être agités de semblables contractions. La chorée est d'ordinaire la plus prononcée aux }fras. Ceux-ci se contournent, se fléchissent, se soulèvent, se placent sur le dos, se meuvent dans toutes les directions imaginables. Les muscles du thorax ne prennent qu'une petite part à la maladie quand les cas sont légers. Dans les

Cbor^. - Symptftmes et marcbe morbide. 415

cas graves, tout le corps est en mouvement : les malades se dressent, se couchent tour à tour, se mettent sur le côté et ainsi de suite. Dans \es jambes la chorée est moins apparente que dans les bras et à la face. Cependant, on y observe fréquemment des mouvements moins intenses : le pied se jette en avant et se soulève sur sa pointe, le genou se ploie, etc. En général, c'est un trait caractéristique de la chorée que les incitations motrices anormales affectent simultanément un grand nombre de muscles, d'où résultent toutes les combinaisons possibles de mouvements^ et qu'en outre ces mouvements choréiques sont pour la plupart, non pas de courtes contractions, mais des mouvements d'ensemble qui ont la plus grande ressemblance avec les mouvements volontaires.

L'intensité de ces mouvements présente de grandes variations dans les différents cas. Au début la chorée est parfois si minime, qu'elle passe inaperçue à un œil peu exercé. Les enfants au commencement de la maladie sont souvent punis à tort, parce qu'ils écrivent mal ou ne se tiennent pas tranquilles. Parfois la maladie en reste là et les contractions n'atteignent pas un fort degré. En d'autres cas les phénomènes d'excitation sont plus violents et les malades ne savent plus se tenir debout ou marcher sans être assistés. Enfin, quand le mal est à son plus haut point, la chorée est tellement intense que le corps tout entier est dans un état d'agitation continue. Les malades se jettent de côté et d'autre dans leur lit, les bras et les jambes sont incessamment lancés d'une manière violentedans tous les sens. L'alimentation souffre au plus haut degré, le sommeil est troublé et en peu de temps la constitution est profondément abîmée.

Quand on considère chaque cas à part, l'intensité des mouvements choréiques varie d'après les différents moments. Quand les malades sont livrés tranquillement à eux-mêmes, les contractions se prononcent le moins. Toute émotion morale les excite davantage. Aussitôt qu'ils voient qu'on les observe , dès qu'ils veulent exécuter des mouvements intentionnels, pour peu qu'on s'entretient avec eux, leur état empire à l'instant. Pendant le sommeil les mouvements choréiques s'arrêtent complètement.

Si, dans beaucoup de circonstances, l'ensemble des muscles volontaires est atteint, dans d'autres, la maladie se borne à certains départements musculaires. C'est très souvent Vune moitié du ^r^^x (surtout le côté gauche) qui est affectée de préférence {hémichorée\ tandis que dans l'autre moitié il n'y a presque pas de mouvements involontaires ou seulement des contractions beaucoup moindres. Nous avons dit plus haut que les muscles de la face et des bras sont souvent plus fortement atteints que ceux du tronc et des jambes

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Le trouble de la motilité que nous venons de décrire est parfois le seul symptôme de la chorée, ou du moins le seul qui prédomine. Il n'y a presque jamais de symptômes de paralysie et la force des muscles est bien conservée. Il est même étonnant que le sentiment €k fatigue fasse défaut, nonobstant la continuité des mouvements. Ce n'est que bien rarement que dans des cas de chorée essentielle nous avons vu une véritable parésie des muscles, d'un bras par ex. ou bien dans l'hémichorée, une hémiparésie légère du même côté. La sensibilité est tout à fait normale. Les réflexes ne présentent rien de particulier. Nous avons trouvé les réflexes tendineux, tantôt à l'état normal, tantôt remarquablement affaiblis. Parfois, mais pas toujours, on découvre quelques points le long de la colonne vertébrale particulièrenunt sensibles à la pression. Nous avons dit que la chorée se complique avec des affections articulaires et des lésions des valvules. Mais on doit user de réserve avant de se prononcer sur l'existence de celles-ci, vu que l'expérience apprend que des bruits cardiaques accidentels et une légère arythmie de l'action du cœur précisément se rencontrent assez souvent chez les choréiques. La chaleur n'est pas accrue malgré les contractions musculaires incessantes, pas plus que {^proportion durée dans l'urine.

On observe souvent des anomalies d'un faible degré dans tétai mental. Les malades sont parfois méchants, chagrins, capricieux, incapables de tout effort intellectuel, irritables et enclins à pleurer. Mais des désordres plus graves et un affaiblissement durable de l'intelligence ne sont presque jamais à redouter.

La durée totale de la chorée s'étend d'ordinaire à plusieurs mois. On a pourtant vu des cas légers parvenir à la guérison, après quelques semaines, tandis que d'autre part il y a des cas de très longue durée, qui peuvent traîner près d'un an et au delà encore. Il se produit parfois dans l'intensité de la chorée des oscillations qui sont tantôt spontanées et qui dépendent tantôt de circonstances extérieures Même quand l'affection parait s'être éteinte complètement, on doit se tenir en garde contre l'éventualité d'une récidive. On a pu voir la chorée faire retour à diverses reprises dans l'espace de plusieurs années, et alors il est difficile de dire s'il s'agit d'une rechute ou d'une maladie nouvelle. Les cas de longue durée présentent en gé* néral une plus grande bénignité de symptômes, tandis que la chorée qui s'inaugure avec beaucoup de violence s'apaise dans un temps relativement court Nous avons pourtant constaté chez des adultes quelques exemples de chorée grave, à allures très chroniques, qui finissaient par entrer dans une phase stationnaire.

La terminaison de la maladie est le plus souvent favorable. Mais

Chorëe. — Pathogënie de la maladie. Diagnostic. 4ijr

il y a par ci par là un cas grave qui finit par la mort. Alors les mouvements choréiques sont de la dernière violence. Les malades sont jetés avec véhémence de part et d'autre de leur lit, savent à peine prendre quelque nourriture et sont complètement privés de sommeil. Nous avons pour notre part vu trois cas se rapportant à des filles de 14 à 17 ans et qui dans l'espace de 2 à 3 semaines se sont terminés par la mort, deux avec les signes d'un épuisement général et du coUapsus, le troisième à la suite d'une multitude de plaies cutanées devenues gangreneuses et qui s'étaient produites malgré toutes les précautions imaginables.

Pathogénie de la maladie. — Dans les recherches anatomopathologiques qui ont porté sur la chorée essentielle, on n'a obtenu aucun résultat auquel on puisse assigner une valeur certaine. Dans les trois cas que nous avons cités plus haut, l'autopsie a donné, au point de vue du système nerveux central,un résultat complètement négatif. Force est donc à cette heure de considérer la chorée comme une € névrose "h, c'est-à-dire une maladie dont les désordres fonctionnels n'ont encore aucun substratum organique connu. La symptomatologîe de cette affection dénote à l'évidence qu'elle consiste principa* lement en une altération d'un département moteur du système nerveux. Mais quant à savoir quel est ce département moteur spé« cial, on ne peut faire à ce sujet que des conjectures. Il parait pourtant très vraisemblable que le siège propre de la chorée doit se trouver dans le cerveau. On invoque en faveur de cette opinion, d'abord la fréquence de la chorée unilatérale, puis la combinaison que la chorée affecte souvent avec de légères anomalies psychiques, et enfin la circonstance que les mouvements choréiques (choréiformes) peuvent se présenter comme simple symptôme dans des maladies incontestablement cérébrales (par ex. dans l'hémichorée posthémiplégique). Mais il est encore impossible d'aiïîrmer pour le moment si les zones motrices de la couche corticale du cerveau sont atteintes de préférence à d'autres départements moteurs. Nous tenons également pour indémontrée et même invraisemblable, l'idée assez répandue qui consiste à attribuer la chorée à des processus emboliques de petite dimension. Nous avons insinué plus haut que l'affinité qui rattache la chorée au rhumatisme articulaire aigu, donne peut-être une indication sur la nature de la première.

Diagnostic. — La chorée est ordinairement très facile à reconnaître, il suffit le plus souvent d'un simple coup d'œil. Les phénomènes d'excitation motrice dans l'athétose, la paralysie agitante, les différentes formes de tremblement (tremblement sénile, alcoolique, saturnin» mercuriel, etc.) se distinguent facilement des mouvements

Pathouxuk il Vè

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choréiques par leur modalité spéciale. Il n'est pas malaisé non plus de différencier d'avec la chorée idiopathique véritable les mouvements choréiques symptomatiques d'autres affections cérébrales.

Pronostic — Le pronostic de la chorée est presque constamment favorable» comme il a été dit, même quand la maladie traîne en longueur. Nous avons parlé plus haut de la possibilité des récidives. I^ pronostic ne devient douteux que dans les formes graves de chorée aiguë, quand les forces générales du malade sont ruinées en peu de temps.

Traitement — Il importe, même dans la chorée peu intense, de retenir les enfants de l'école, de les garder à la maison et de les préserver de toutes les émotions psychiques inutiles, d'agaceries, etc. Si la maladie n'est pas très prononcée, il ne faut pas que les enfants gardent le lit II est même bon en ce cas de leur faire faire des exercices modérés à l'air. Dans la chorée violente il faut recourir à des mesures préservatrices appropriées (coussins, lits capitonnés), pour éviter les blessures.

Parmi les médicaments préconisés contre la chorée, Varsenic et le bromure de potassium sont au premier rang. Celui-là surtout exerce, selon toute apparence, une action favorable. On prescrit la solution de Fowler dont on donnera trois fois par jour, d'abord S, puis en augmentant graduellement les doses, 8à lo gouttes dans de teau. Chez les enfants au-dessous de 6 ans la dose doit être un peu moindre. S'il s'agit d'enfants anémiques, on pourra combiner la liqueur de Fowler avec la teinture de Mars cydonisée, et avec des remèdes narcotiques quand le malade est très agité et privé de tout sommeil. Le bromure de potassium à grandes doses (3,0 à S,o et plus par jour) a, dans les cas sérieux, également produit des effets utiles. En tout cas on le prescrira quand l'arsenic reste impuissant ou n'est pas toléré (qu'il occasionne des douleurs de ventre, etc.). Signalons encore entre tous les autres remèdes qu'on recommande, F oxyde de zinc^ le valérianate de einCj le nitrate d'argent et le sulfate de cuivre. Actuellement pourtant on n'y a recours que bien rarement Dans la chorée consécutive au rhumatisme articulaire, on peut faire un essai avec \^ préparations salicylies. Mais qu'on so\t prudent dans l'usage des narcotiques! Bien que récemment \ hydrate de chlaral ait été à diverses reprises préconisé contre la chorée, nous n'en pouvons pas moins de son emploi signaler des conséquences désastreuses.

L'hydrothérapie doucement appliquée est dans la plupart des cas de chorée, d'un effet avantageux et d'un emploi facile; des bains tièdes, des draps mouillés et des ablutions légères avec de l'eau à 18 à 22<> R sont très recommandables.

Paralysie agitante. — âtlologle. SymplÀmes et !5f arche. ^i^

Uilectrothirapie peut aussi être employée. On se servira d'un courant galvanique faible à la tête (à la région des centres moteurs) ou le long de la moelle épinière. S'il existe des points douloureux sur le trajet de la colonne vertébrale, on obtiendra un avantage marqué en les traitant au moyen de l'anode. Toutefois les résultats du traitement électrique sont rarement d'une évidence particulière.

TiznsX^ chorée des femmes enceintes, qui a quelquefois un caractère excessivement dangereux, les mêmes moyens sont en usage. Mais s'ils restent inopérants, on pourrait dans des cas graves, devancer artificiellement l'heure de la naissance. En procurant de la sorte V accouchement prématuré, on voit quelquefois rapidement décliner les symptômes, comme dans un cas qui nous est propre.