CHAPITRE TROISIÈME

Paralysie agitante.

(Maladie de Parkinson,)

Etiolog^ie. — Les causes de cette affection insolite que Parkinson a décrite le premier en 1817 sous le nom de € Shaking palsyh nous sont encore inconnues. La maladie se produit d'ordinaire d'une façon insidieuse et sans qu'on puisse remonter à une origine appréciable. Elle atteint le plus souvent àts personnes âgées; avant 35 à 40ans'elle est très rare. Le sexe semble n'avoir aucune influence sur son développement. Il est vrai qu'on peut quelquefois découvrir une prédisposition héréditaire aux névroses ; cependant dans la paralysie agitante cette prédisposition joue un rôle moins considérable que dans beaucoup d'autres maladies nerveuses (épilepsie, etc.). On a parfois signalé comme cause occasionnel/e particulière, les refroidissements, les émotions morales vives, les traumatismes (blessures de nerfs, brûlures, etc.). Berger mentionne deux cas où les premiers symptôihes de la maladie se sont déclarés consécutivement à une affection aiguë (typhus abdominal).

Sjrmptômes et marche morbide. — Deux symptômes surtout caractérisent la paralysie agitante: d'abord des symptômes particuliers d'excitation motrice qui se montrent sous forme de trembletnents, et puis un état de rigidité et de raccourcissement persistant dans certains muscles qui donne lieu à une série de troubles moteurs d'un genre spécial.

Le tremblement est ordinairement le premier symptôme dont les malades s'aperçoivent. Commençant aux mains et surtout à la main droite, il s'étend progressivement au bras et à la jambe du même côté, puis au bras et à la jambe du côté opposé, jusqu'à ce que, dana

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les cas confirmésyle corps tout entier est secoué par des mouvementsde trémulatîon. Ce tremblement a une forme très caractéristiqucCe sont des oscillations rythmiques uniformes et précipitées, d'une étendue plus ou moins considérable» Elles sont les plus marquées d'ordinaire aux mains et aux bras. Les pouces et les doigts à demi-fléchis sont animés d'un mouvement très ana)ogue à celui qu'ils présentent dans l'action de filer ou d'enrouler des pilules. Dans l'avant-bras c'est le plus souvent un mouvement alternatif de flexion et d'extension» quoiqu'il soit difficile de préciser les muscles qui y participent Quant aux muscles du tronc, on ne sait trop s'ils s'agitent par eux-mêmes ou s'ils le font seulement par suite d'un tremblement, qui, par toute l'étendue du corps, vient s'associer aux oscillations des bras et des jambes. L'idée autrefois émise par Charcot, que la tête et les muscles de la face ne prennent pas part au tremblement, n'est pas généralement adoptée. Avec d'autres observateurs nous avons nous-même pu observer que la tête est animée de mouvements oscillatoires propres. Les muscles du menton paraissent être le plus souvent atteints parmi les muscles de la face.

Le tremblement dans la paralysie agitante est presque incessant. Il s'arrête parfois pour un moment dans un membre pour reprendre de plus belle aussitôt après. Plus les malades se tiennent en repos et moins on les importune, plus les oscillations diminuent d'intensité. S'ils éprouvent une émotion morale, qu'ils se mettent à parler ou qu'ils sentent qu'ils sont observés, le tremblement s'accentue immédiatement et peut devenir tellement violent que tout le corps en est ébranlé convulsivement. Les mouvements volontaires n'ont pas pour effet d'augmenter le tremblement. Au contraire on remarque fréquemment qu'il s'arrête, quand les muscles sont tendus par une forte contraction intentionnelle, comme par ex. par l'acte de soulever des poids, de serrer énergiquement la main, etc.

Le deuxième symptôme capital de la paralysie agitante, la rigidité s^écxdXe, des muscles^ est presque plus caractéristique encore que les tremblements. A Xzface tout d'abord on remarque le plus souvent une raideur musculaire spéciale ; c'est elle qui donne au visage cette fixité d'expression et cette immobilité de traits qui ne sont pas le propre d'une figure sereine. La tête prend peu à peu une attitude penchée, ce qui fait qu'après quelques années le menton se fixe complètement sur la poitrine. La rigidité musculaire lentement envahissante du tronc et des membres finit par amener des poses particulières et éminemment caractéristiques de la maladie. Le thorax se courbe en avant, les bras sont serrés contre les parois de la poitrine et fléchis dans l'articulation du coude, les doigts sont

Paralysl» agitante. — SymptAm«a «t marclio. 421

ramenés dans la paume de la main, les pouces fixés contre les doigts comme dans l'action d'écrire, ou également à l'état de flexion, les jambes légèrement ployées dans la jointure des genoux. L'image ci-contre (fig. 46) qui reproduit une photographie d'un malade qui a séjourné longtemps dans notre clinique, rend parfaitement l'attitude pathognomonique de la paralysie agitante.

La rigidité musculaire met aussi obstacle à l'accomplissement de beaucoup de mouvements. Ceux du tronc surtout sont considérablement enrayés. Dans les états avancés, les malades coucHés au lit ne sont plus i même de se redresser sans aide. Mais comme la force musculaire reste passablement bonne (v. plus loin), il leur suffit d'un léger coup de main pour se remettre sur leur séant. Par contre îl leur est complètement impossible de changer de côté, quand ils sont dans le décubitus latéral. C'est pour ce motif que dans les cas graves, ils doivent pendant la nuit être plusieurs fois replacés dans une autre position, parce que le repos continu dans la même situation leur donne une grande agitation intérieure. S'ils sont assis, ils ne savent se lever par leurs propres forces, vu qu'ils ne sont pas en état de ramener le tronc en avant, condition indispensable au redressement du corps.

Mais si on leur vient un peu en aide, ils se lèvent immédiatement, ils peuvent marcher seuls ou même courir vite. Comme leur centre de gravité est déplacé en avant par suite de l'inclinaison du corps, et qu'ils ne peuvent pas suffisamment ramener le tronc en arrière, ils pren- P«- 4*- Aniimit cmméruiique ^ nent aisément une « poussée » en mar- "n-d- >- i-'^y» «i»nw. chant, et ne savent plus s'arrêter jusqu'à ce qu'ils soient parvenus à un obstacle ou contre une muraille pour y prendre appui. Si on pousse doucement en avant un malade dont le tronc a déjà pris un haut d^;ré de rigidité et d'inclinaison en avant, il faut, pour éviter de tomber, qu'il se mette au pas de course. Ce phénomène s'appelle propulsion. St on le pousse en arrière, le centre de gravité étant reporté en arrière de la verticale, le malade tombe facilement à la

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renverse, puisqu'il ne parvient pas d'ordinaire à marcher à reculons. Il fait rapidement quelques pas en arrière (rétropulsion)^ mais ne manque pas de tomber quand on ne le soutient pas ou qu'on ne le ramène pas passivement dans la position normale. Ces deux phénomènes, la /r(t7^2//rrit7;f et la r//n^/frie7ii, sont considérés par Charcot comme des < mouvements forcés » dans le sens strict du mot (v. p. 57). Pour nous, nous appuyant sur des observations multiples, nous sommes persuadé que ces symptômes peuvent toujours s'expliquer facilement par le déplacement purement mécanique du centre de gravite. On explique également par le recul du centre de gifivité l'habitude qu'ont beaucoup de malades atteints de paralysie agitante de croiser les bms derrière le dos quand ils marchent.

Les mouvements des membres sont relativement moins troublés que ceux du tronc ; cependant on y observe aussi un certain d^^é de ralentissement et de raideur. La force musculaire demeure longtemps intacte, mais très souvent on constate à la fin des parisies manifestes. Même dans les premiers stades de la maladie se déclai^ une légère tendance à la fatigue musculaire, — Nous avons parlé déjà de la vivacité amoindrie dans les mouvements expressifs des muscles de la face. Les muscles oculaires semblent aussi participer dans quelques cas à la rigidité, au point que les malades ont de la peine, en lisant, à suivre rapidement des yeux les lignes qui se succèdent et à porter la vue du bout terminal d'une ligne au commencement de la ligne qui vient après.

Ce symptôme de la rigidité musculaire est presque plus caractéristique de la paralysie agitante que le tremblement Même il existe des cas, et nous avons eu occasion d'en voir, où, pour un temps du moins, l'attitude pathognomonique du corps était déjà confirmée» alors que le tremblement faisait encore défaut, des cas frustes par conséquent, qu'on pourrait appeler < paralysie agitante sans agitation >. Toutes les autres fonctions nerveuses restent complètement indemnes dans les cas non compliqués. La sensibilité n'est jamais troublée ; il n'y a que certaines sensations douloureuses, surtout aux épaules, qui se montrent parfois au début de la maladie. Les réflexes, l'émission de l'urine, etc. n'offrent pas d'anomalies remarquables. Il n'y a pas moyen d'aflfirmer, à raison de l'extrême rareté avec laquelle ils se présentent, si les symptômes céphaliques et psychiques qu'on rencontre dans quelques cas de paralysie agitante, dépendent réellement en ligne directe de la maladie ou s'ils n'en sont que des complications accidentelles. Il est encore digne de remarque que beaucoup de malades ressentent intérieurement une c/ialeur excessive, La température est pourtant normale à l'intérieur

Paralysie agitante. — Essence de la maladie. Diagnostic. 423

du corps; en revanche elle est souvent un peu augmentée à la périphérie. Il existe aussi quelquefois une propension aux sueurs profuses.

La durée totale de la maladie est très chronique ; elle peut s'étendre à plusieurs termes de dix ans. A partir des premiers débuts, elle marche graduellement avec des allures lentement envahissantes. Les symptômes ont rarement c^e grandes variations d'intensité, mais la maladie semble de temps en temps faire un arrêt de longue durée. On n'a pas encore constaté de guérison jusqu'ici. L'issue mortelle n'est pas due à la maladie comme telle, mais à des affections intercurrentes ou au marasme général qui finit par se produire. L'incapacité absolue où se trouve le malade de s'aider lui-même peut devenir funeste. Celui que nous avons représenté plus haut succomba tristement dans sa propre demeure ; étant tombé avec la face dans une mare d'eau, il ne put plus se relever et mourut asphyxié.

Essence de la maladie. — Nous ne connaissons rien de la pathogénie de la paralysie agitante. Comme il s'agit d'un pur trouble de la motilité, le siège des altérations morbides doit se trouver nécessairement en un point quelconque du système moteur. L'examen anatomo'pathologique et même les recherches microscopiques les plus minutieuses pratiquées par toute l'étendue du système nerveux, n'ont fait découvrir jusqu'ici aucune lésion appréciable. Nous devons avouer en conséquence que nous doutons sérieusement si l'on est en droit de ranger tout simplement la paralysie agitante parmi les maladies du système nerveux ou si elle n'est pas peut-être une affection purement musculaire. Il ne serait d'ailleurs pas impossible que des processus anormaux ayant pour siège les muscles mêmes, puissent y engendrer le tremblement et la contracture tonique. Quoi qu'il en soit nous manquons actuellement de tous les éléments requis pour décider cette question sur laquelle nous nous bornons à appeler l'attention.

Diagnostic. — Le diagnostic de la paralysie agitante est facile et sûr dans tous les cas types, quand on tient compte du tremble» ment spécial que nous venons de décrire, de l'attitude caractéristique du corps et de la rigidité musculaire qui est d'ordinaire la plus prononcée au tronc. Le diagnostic différentiel entre la paralysie agitante et la sclérose à foyers multiples sur lequel on . insistait beaucoup autrefois, ne présente plus jamais de difficultés, aujourd'hui que nous connaissons mieux les particularités qui distinguent ces deux maladies. Outre le mode de tremblement qui, dans la paralysie agitante, persiste pendant le repos et a un caractère nettement oscillatoire, tandis que dans la sclérose multiple (v. y.) il consiste presque toujours en une trémulation purement intentionnelle, il y a surtout

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à considérer pour juger entre les deux cas, Tensemble du tableau morbide qui dans les deux maladies est essentiellement difTérent.

Traitement — Comme il a été dit précédemment, la médecine n'a trouvé jusqu'à cette heure aucun moyen qui puisse agir efficace* ment sur cette maladie. Le traitement doit par conséquent se borner la plupart du temps à des mesures purement diététiques. Des bains tièdes prolongés, un massage léger des muscles peuvent avoir un bon effet. Parmi les remèdes internes on vante Varseuic comme ayant donné quelques résultats avantageux. On pourra en outre employer Xergotiné^ le bromure de potassium et le curare. L'électricité n'a procuré d'amélioration que dans les cas récents. Parfois la distension des nerfs à pu atténuer l'intensité du tremblement. Cependant, après tout ce que nous en avons vu, nous n'oserions pas conseiller cette opération.