CHAPITRE SEPTIÈME
Myotonie congénitale.
(Maladie de Thomsen,)
En 1876 un médecin du Schleswig, Thomsen, décrivit une maladie particulière,inconnue jusqu'alors,qu'il avait observée sur lui-même et sur plusieurs membres de sa famille. A la désignation correcte mais trop longue € de crampes toniques dans les muscles qui se meu» vent volontairement 1^, désignation que Thomsen avait choisie luimême, nous avons substitué le nom plus bref de € myotonie congéni- /<i/f>. Cette maladie semble réellement être très insolite ; cependant on en connaît aujourd'hui déjà un grand nombre d'observations venues d'Allemagne, de France et d'Italie.
Cette affection selon toute probabilité est toujours congénitale; il est de fait que dans tous les cas les symptômes remontent à la
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toute première enfance. Il arrive très souvent que c'est un héritage de famille ; les Aûmmésen sont plus fréquemment et plus intensément atteints que les femmes. Le symptôme essentiel de la myotonie consiste en ce que tout muscle qui se met en mouvement par l'action de la volonté, et qui auparavant avait été quelque temps en repos, entre, à l'instant où il se contracte, dans un état de contracture plus ou moins durable, dans un léger état tétanique, qui fait que la propriété indispensable à toute motricité coordonnée, de pouvoir relâcher immédiatement et à tout temps le muscle tendu, est par là-méme supprimée. On comprend .sans peine à quel point cet état doit entraver tous les mouvements volontaires. Les malades ne sont nullement atteints de paralysie, mais ils éprouvent une fa* tigue et une gène très pénibles à chaque exercice musculaire. Les mouvements rapides et précis sont parfois totalement inexécutables, de façon que les malades sont tout à fait inaptes au service militaire, par exemple. Il est digne de remarque que la rigidité se dissipe d'ordinaire quand les malades ont fait agir leurs muscles pendant quelque temps. Quand ils montent un escalier, leurs premiers pas sont très raides et très pénibles, mais après, les mouvements sont toujours plus faciles et plus dégagés. Les émotions morales ont constamment une influence défavorable ; elles font en sorte que la raideur devient encore plus prononcée que d'habitude.
Pour juger de la nature intime de cette maladie, un fait qui a de l'importance, c'est que non seulement les muscles contractés volontairement, mais ceux aussi qui entrent en contraction de toute autre manière,oflrent cette particularité d'être affectés de contracture. Si on soumet un muscle à l'action de l'électricité, le raccourcissement dure aussi quelquetemps encore après que le courant a cesséde le parcourir. D'après cela, la cause de ce changement dans le mode de contraction ne semble pas résider dans l'innervation centrale, mais dans le muscle lui-même. La myotonie paraît par conséquent devoir être attribuée à une anomalie congénitale du système musculaire et n'appartenir, strictement parlant, aux f névroses >, que pour autant qu'on rassemble le nerf moteur et le muscle dans une seule unité fonctionnelle.
En examinant objectivement les malades, on s'aperçoit immédiatement du développement insolite de leur système musculaire. Les muscles, surtout ceux des extrémités, sont si volumineux, qu'on peut presque dire qu'ils sont atteints « d'hypertrophie véritable >. Toutes les fonctions nerveuses au contraire, abstraction faite de la motilité volontaire, sont parfaitement normales. La sensibilité est intacte,les réflexes et la contractilité mécanique directe des muscles n'offrent rien de particulier.
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La maladie dure autant que la vie. Les malades s'y accoutument à la longue et parviennent à la fin à la dissimuler. L'état général, à part une certaine dépression mentale, peut rester en dehors de toute atteinte. Jusqu'ici on n'est pas parvenu dans la myotonie à obtenir des résultats thérapeutiques. Dans quelques cas on se trouvera le mieux d'ablutions froides, d'un léger massage des muscles et d'exercices musculaires méthodiques.
