PHTHISIE DE LA MOELLE ÉPIN1ÈRE, TABES DORSUALIS

rapprochés daArantage les uns des autres. Si, au contraire, la dégénération s'est avancée jusque sur la partie postérieure des cordons latéraux, la moelle épinière se ratatine dans la direction d'avant en arrière et parait devenue plus large. La névroglie, qui dans les périodes initiales de la dégénérescence avait les caractères de la névroglie normale, prend pendant le ratatinement celui d'une substance composée de fibres délicates. A la néoplasie de la névroglie a succédé une atrophie secondaire et une induration de cette substance.

§ 3. Symptômes et marche.

Si l'on peut reprocher à Duchenne d'avoir ignoré ou méconnu les travaux de Romberg à l'époque où il publiait ses premiers mémoires sur l'ataxie locomotrice progressive, on ne peut cependant pas lui contester le grand mérite d'avoir fait faire un pas immense à l'interprétation exacte des symptômes de cette maladie. C'est à Duchenne que nous devons cette doctrine universellement admise aujourd'hui que dans le tabès dorsualis il ne s'agit pas d'une paralysie, mais d'un trouble dans la coordination des mouvements musculaires. Pour pouvoir faire un bon usage de nos membres, il ne suffit pas d'être en état de contracter chaque muscle, mais il faut encore que nous possédions la faculté de faire coopérer harmoniquement le grand nombre de muscles mis en jeu dans chaque mouvement que nous Voulons exécuter. Les actes en apparence les plus simples deviennent impossibles ou s'exécutent mal quand l'un ou l'autre des muscles appelés à fonctionner se contracte trop fortement ou trop faiblement, trop rapidement ou trop lentement ou bien quand le relâchement des muscles ne se fait pas dans la juste mesure ou dans le moment voulu. Cette faculté de faire coopérer efficacement, harmoniquement les différents muscles, autrement dit le pouvoir de coordination, est troublée chez les tabescents à un haut degré et les phénomènes morbides résultant de cette anomalie caractérisent tout particulièrement le tabès. Mais en même temps, on constate pour ainsi dire, sans exception, une diminution considérable de la sensibilité cutanée et musculaire, diminution dont Romberg a donné une description saisissante de vérité : « La résistance du sol ne se sent plus distinctement, il semble au malade que son pied repose sur de la laine, sur un sable mouvant ou sur une vessie remplie d'eau. Le cavalier ne sent plus la résistance de l'étrier et le fait raccourcir. Il faut que le malade voie lui-même les mouvements qu'il doit exécuter, sans quoi ils deviennent encore plus incertains ; si on lui dit de fermer les yeux étant debout, il commence immédiatement à chanceler et à perdre l'équilibre. Dans la position horizontale il ne connaît plus la position de ses membres; iiinsi il ne sait plus si le pied droit est couché sur le pied gauche et réciproquement. »

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Si l'opinion soutenue par des auteurs éminents, qu'aux cordons postérieurs de la moelle épinière est dévolue la fonction de régler la coordination des •mouvements, est exacte, les modifications que l'on trouve à l'autopsie d'individus morts d'ataxie locomotrice expliquent parfaitement les symptômes -observés pendant la vie. En effet, nous avons montré au paragraphe 2, que la dégénération et l'atropie de la moelle épinière ont constamment pour points de départ les cordons postérieurs et que les racines postérieures, les racines sensibles prennent toujours part à la dégénération. Leyden, qui considère comme inadmissible l'hypothèse d'un appareil particulier, présidant à la coordination du mouvement et ayant son siège dans les cordons postérieurs de la moelle épinière, a émis, pour expliquer les troubles de coordination chez les tabescents, une théorie qui, considérée superficiellement, paraît très-séduisante : selon lai, la suppression du pouvoir de coordination est une simple conséquence de la sensibilité cutanée et musculaire. On est à la vérité tenté de donner raison à Longet quand il prétend qu'un homme qui a perdu le sentiment des mouvements exécutés par lui, qui a perdu complètement la notion de position de ses membres et ne sait même pas si ces membres ■existent, un homme enfin qui ne sent plus distinctement le sol sous ses pieds, ne doit ni pouvoir marcher régulièrement ni conserver l'équilibre, ni faire agir ses membres sûrement et harmoniquement. Il faut ajouter à cela que les anomalies du mouvement observées chez les tabescents, le brusque soulèvement des pieds qu'ils laissent retomber lourdement sur le sol pendant la marche, les mouvements saccadés, exagérés, dépassant le but, font positivement croire que les malades se meuvent si maladroitement et si irrationnellement parce que la notion du mouvement exécuté ne leur vient que quand la mesure proposée a été de beaucoup dépassée. Enfin, le fait que la maladresse des malades devient beaucoup plus grande lorsqu'ils ferment les yeux et ne sont plus en état de contrôler et de régler leurs mouvements à l'aide de la vue, ce fait encore semble favorable à l'hypothèse que les anomalies du mouvement chez les ataxiques ne sont que la conséquence de la diminution de la sensibilité cutanée et musculaire. Cependant, quelle que soit la valeur de ces faits, la théorie de Leyden n'en est pas moins fausse. Ce qui prouve qu'il en est ainsi, ce sont les circonstances suivantes : d'abord chez bien des malades les troubles de la sensibilité sont dans une disproportion complète avec les troubles de la coordination du mouvement, en second lieu, chez les personnes dont la sensibilité musculaire et cutanée est beaucoup plus faible que cela n'a jamais été le cas chez aucun tabescent, souvent on ne trouve pas la plus légère trace d'un trouble ■de la coordination du mouvement. Dans le travail de Spaeth se trouve l'observation détaillée d'un paysan de Wurmlingen, bien connu de tous mes élèves de Tubingen, attendu qu'il ne se passe pas un semestre sans que je le présente à la clinique. Or ce malade intéressant est atteint d'une anesthésie

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fort étendue et fort intense de la peau et des muscles. Les blessures les plus graves le laissent absolument insensible. 11 ne sait pas s'il se baigne dans l'eau froide ou dans l'eau chaude. Si l'on charge ses extrémités .d'un poids de 12 à 13 kilogrammes, il ne se sent aucune différence de pression. Si on l'invite à soulever des poids et h les évaluer, il ne trouve aucune différence entre des poids dont le rapport est de 1 à 100. Lorsqu'il tient les yeux fermés et qu'on fait agir sur ses membres un fort courant électrique, il ignore absolument si par ce moyen on les a mis dans une forte flexion ou dans une forte extension. Si debout ou assis sur un tabouret il ferme les yeux, il tombe immédiatement à terre. Il sent si peu la résistance de sa couche, que pendant la nuit, quand la lumière est éteinte, il se croit suspendu dans l'air. — Et cependant ce malade n'éprouve aucun trouble de coordination, il ne ressemble en rien à im atavique, il marche, tant qu'il fait clair, avec précaution, mais fort régulièrement, et il fait à pied, et sans le secours d'une canne, le chemin de Wurmlingen à Tiïbingen, qui est de deux lieues. 11 suffit d'un seul cas de ce genre pour prouver que les troubles de la coordination du mouvement, chez les tabescents, ne dépendent nullement de la diminution de la sensibilité, mais qu'entre ces deux anomalies il n'y a qu'une simple coïncidence.

Aux symptômes que nous venons d'énumérer s'ajoutent dans beaucoup de cas des troubles de l'excrétion urinaire. La plupart des malades sont forcés •de satisfaire le besoin d'uriner le plus promptement possible, parce qu'ils ne peuvent y résister que pendant peu d'instants ; et pour parer à cet inconvénient, ceux qui en ont les moyens se procurent un récipient qu'ils portent même pendant le jour dans leur pantalon. Je crois que ce phénomène provient de ce que les malades n'ont pas une sensation bien nette de l'état de plénitude de la vessie, et que le besoin d'uriner ne se fait sentir chez eux que quand quelques gouttes ont déjà passé de. la vessie dans la partie prostatique ■de l'uréthre. Un fait beaucoup plus rare que cette incontinence incomplète, <;st une rétention de l'urine portée à un tel point que l'on est forcé de vider la vessie à l'aide de la sonde. Dans ces cas il s'agit sans doute ordinairement d'une paralysie myopathique de la vessie, due» à une distension exagérée. ou trop longtemps continuée de ce réservoir.

On prétend qu'au commencement de la maladie Y instinct génital est ordii-emenl exagéré, mais que l'énergie et la durée des érections sont amoindries, •qu'enfin dans les périodes ultérieures les individus deviennent impuissants. Cette dernière assertion est la seule vraie.

Il nous reste à mentionner les parésies des nerfs oculo-moteur commun et oculo-moteur interne, qu'on observe quelquefois chez ces malades et qui se trahissent par la diplopie, plus rarement par Le strabisme et la. chute de la paupière supérieure, de plus, les troubles dans l'articulation «lu langage observés.par Friedreichj enfin les amauroses el les troubles psychiques qni

ont été également observés dans un certain nombre de cas. Il est hors de doute que ces symptômes sont dus à une progression de la maladie sur des fibres cérébrales, mais jusqu'à ce jour il a été impossible de découvrir à l'autopsie les trajets par lesquels cette progression a lieu. Tout ce qu'on a pu constater c'est que dans les troubles, d'ailleurs fort rares, de la vision, le nerf optique était atrophié dans un certain nombre de cas; mais dans ces cas même l'atrophie n'allait pas au delà des tubercules quadrijumeaux et ne pouvait être poursuivie plus bas.

Après avoir discuté et analysé les symptômes les plus importants, j'essayerai de résumer le tableau clinique delà maladie et d'en décrire la marche aussi brièvement que l'exige le plan de cet ouvrage.

Chez un grand nombre de malades les troubles caractéristiques de la coordination et la diminution de la sensibilité cutanée et musculaire sont précédés pendant plus ou moins longtemps, quelquefois même pendant des années, de fortes douleurs lancinantes dans la partie inférieure du tronc et dans les extrémités inférieures, douleurs que l'on confond presque toujours avec des douleurs rhumatismales. D'autres malades se plaignent au contraire d'une fatigue extraordinaire des jambes, qui se produit à la moindre occasion. Des personnes habituées à la marche s'aperçoivent qu'une petite promenade suffit pour les fatiguer beaucoup plus qu'autrefois une longue tournée. Encore ce phénomène qui ordinairement ne parait pas bien suspect au médecin et au malade peut précéder d'un temps plus ou moins long les symptômes pins prononcés delà maladie. Cette différence entre les symptômes initiaux n'est cependant pas aussi frappante ni aussi essentielle qu'on serait tenté de le croire à un examen superficiel. Les accès douloureux sont incontestablement de nature névralgique et dépendent d'une excitation morbide des racines postérieures, tandis que la fatigue musculaire se produisant si facilement et de si bonne heure consiste en une hypèrèsthêsie, par conséquent en une exagération de l'excitabilité de ces racines. Dans les conditions physiologiques la sensation de la fatigue dépend de l'étendue du travail fourni par les muscles. L'état qui se produit dans les muscles soumis à un travail exagéré arrive à la conscience par l'intermédiaire des nerfs musculaires sensibles. Si donc l'excitabilité des racines postérieures est exagérée il suffit d'un petit travail musculaire pour produire l'effetqui dans des conditions ordinaires est produit par un travail beaucoup plus considérable. La promptitude de la fatigue dans la période initiale de l'ataxie offre donc une analogie parfaite avec la sensibilité exagérée pour la lumière, pour le bruit et d'autres excitants qui dans les conditions ordinaires ne provoquent aucune sensation désagréable, telle qu'on la trouve dans les périodes initiales de beaucoup de maladies du cerveau. — La nature sérieuse des douleurs lancinantes dans les extrémités inférieures ou de la promptitude avec laquelle ces extrémités se fatiguent n'est généralement reconnue que quand à ces symptômes s'ajoutent d'autres