RACH1TIS OU RACHITISME

§ 2. Anatomie pathologique.

Pour les détails histologiques qui rëssortent de l'étude des os afi'ectés de rachitisme, nous renvoyons aux: travaux de Yirchow, de Kolliker et d'H. Mayer. Yirchow résume les modifications observées dans le cours du rachitisme sur les cartilages épiphysaires de la manière suivante : 1° ligne d'ossification restée en arrière, tandis que la ligne de prolifération préparatoire du cartilage subit un agrandissement relatif; 2° formation d'espaces médullaires s' avançant jusque dans la ligne d'ossification, et môme au delà, en même temps que la prolifération cartilagineuse continue de s'accomplir; 3° formation d'espaces médullaires fibreux, transformation ostéoïde du tissu environnant et de parties plus éloignées, sans incrustation calcaire. — Les modifications observées sur les diaphyses dans le cours de la maladie ont été résumées par Yirchow ainsi qu'il suit : 1° épaisseur plus grande de la prolifération périostique, la substance continuant d'être séparée en aréoles et en réseau de trabécules ; 2° ossification incomplète des réseaux trabéculaires avec persistance de la couche profonde de l'écorce compacte ; 3° formation partielle de tissu cartilagineux dans les aréoles.

La conformation massive des os rachitiques et le gonflement des épiphyses s'expliquent suffisamment par la prolifération du périoste et des cartilages épiphysaires. Si les épiphyses sont simplement plus épaisses sans être en même temps plus longues, cela ne provient pas, d'après Yirchow, d'une prolifération s'accomplissant simplement dans le sens de la largeur, mais de la compression qu'éprouve la couche molle de formation nouvelle de la part des parties supérieures qui pèsent sur elle et de la part des contractions musculaires, et de cette façon ce produit mou subirait une sorte d'écartement latéral. Les déviations des os rachitiques dépendent en partie de courbures et en partie de fractures incomplètes de ces os. Les courbures se remarquent surtout aux épiphyses et aux points de jonction cartilagineux des os dépourvus d'épiphyses proprement dites, les fractures incomplètes occupent plutôt un point de la diaphyse. Les os longs des extrémités présentent souvent un aspect qui fait croire que les épiphyses ont éprouvé une sorte de glissement sur la diaphyse . La courbure des extrémités postérieures des côtes d'un seul côté donne assez souvent lieu à une asymétrie, à une obliquité du thorax. Dans beaucoup de cas, les points de jonction des extrémités antérieures des côtes avec les cartilages costaux s'infléchissent eu dedans en même temps que le sternum avec l'extrémité sternale des cartilages costaux forme une saillie en avant. Cette difformité, connue sous le nom de poitrine en carène, trouve son explication dans Ja mollesse des parties (pie nous venons de nommer, mollesse qui les met dans l'impossibilité de résister à la pression de J'ait extérieur pendant la dilatation inspiratoire du thorax. Tout point des

côtes où un ligament flexible serait substitué à la rigidité osseuse s'affaisserait forcément pendant l'inspiration. L'incurvation des extrémités supérieure et inférieure de chaque vertèbre fait naître des déviations de la colonne vertébrale, celle des os du bassin à leurs points de jonction des difformités du bassin, et, parmi ces dernières, surtout la forme dite rachitique, qui se caractérise par le raccourcissement du diamètre antéro-postérieur, mais quelquefois aussi la forme dite en cœur de carte quand les incurvations, au lieu d'exister aux points de jonction du sacrum avec l'os iliaque, occupent les points de réunion du pubis avec l'ischion et l'os iliaque. En cas de fracture incomplète, il y a simple courbure de l'os du .côté de la convexité et fracture véritable du côté de la concavité. Le canal médullaire d'un os ainsi fracturé à demi ressemble à la cavité d'un tuyau de plume que l'on aurait plié en deux ; il présente un fort rétrécissement à l'endroit qui correspond à la rupture, et plus tard il y est complètement oblitéré par la formation d'un cal. On rencontre aussi des fractures totales d'os rachitiques qui se distinguent cependant des fractures des os sains en ce qu'elles ne sont presque jamais accompagnées de lésions du périoste, ce dernier étant séparé de la substance osseuse fracturée par une couche molle incomplètement ossifiée. — Les sutures du crâne, qui correspondent aux épiphyses des os longs, s'ossifient excessivement tard chez les enfants rachitiques, et il n'est pas rare de trouver chez eux, à l'âge de deux ou trois ans, les sutures encore ouvertes et tellement grandes, que l'on est tenté de croire à l'existence d'une hydrocéphale chronique. Les os du crâne et de la face qui correspondeni aux diaphyses des os longs subissent des modifications analogues à celles de Ces derniers; il s'y forme, surtout près des bords, des proliférations du périoste qui s'ossifient incomplètement et donnent à la face et au crâne un aspect difforme. Mais, indépendamment de ces épaississements, on trouve aussi dans le rachitisme un amincissement partiel des os crâniens (occipuî mou d'Elsaesser, cràniotabes). Cet amincissement, par l'effet duquel la duremère et le péricrâne peuvent finir par se toucher, est le résultat de l'atrophie lente de la paroi osseuse sous la pression du cerveau qui continue de s'accroître, sans qu'une production de substance osseuse compacte à la surface du crâne marche de pair avec cet accroissement. Ces lacunes membraneuses dans les os crâniens s'observent le plus souvent à l'os occipital, plu* rarement aux pariétaux et à Tos frontal ; on les trouve de préférence au* endroits où, dans les conditions nqrmales, existent les impressions digitales qui correspondent aux circonvolutions cérébrales. — Un phénomène analogue aux cràniotabes s'observe également au maxillaire inférieur, où l'on voit souvent les parois antérieures des alvéoles perforées par les dents de lait. — Quand le rachitisme vient à guérir, les extrémités articulaires tuméfiées désenflent, les os deviennent solides, mais les courbures des extrémité?* ne s'effacent que d'une manière très-incomplète ; l'Ossification du tissu car-

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tilagineux nouvellement formé des épiphyses se fait souvent, après l'évolution de la maladie, plus rapidement et plus complètement que cela n'est à souhaiter pour l'accroissement des os en longueur, lequel ne peut avoir lieu qu'autant que les épiphyses ont conservé leur état cartilagineux. Voilà pourquoi les individus qui ont été atteints d'un rachitisme étendu restent ordinairement très-petits et conservent même parfois une taille de nain. Si quelques os seulement ont été affectés de rachitisme et que les autres soient restés sains, l'inégalité de croissance des différents os donne lieu, après l'évolution de la maladie, à des disproportions choquantes. Un fait plus important pour l'organisme que le défaut de longueur des extrémités, c'est le développement insuffisant du thorax et du bassin , accident qui dépend également d'un ralentissement clans la croissance des os thoraciques et pelviens, après l'évolution du rachitisme. Comme les sutures et les fontanelles du crâne restent très-longtemps ouvertes, et comme l'accroissement du cerveau, tant que les sutures ne sont pas fermées, rend impossible un arrêt de développement du crâne, ce dernier ne reste pas en retard, et nous observons souvent, pour cette raison, chez les individus autrefois atteints de rachitisme, une difformité très-laide, qui consiste en ce qu'un crâne, démesurément volumineux comparativement au rabougrissement du reste du corps, offre un singulier contraste avec la petitesse de la face.

S o. Symptômes et marche.

Quand le rachitisme se développe dans les premiers mois de l'existence, ses symptômes sont précédés si souvent des phénomènes d'un catarrhe chronique de l'intestin avec évacuations d'abord vertes et muqueuses, plus tard copieuses et aqueuses (vol. 1), que l'on est presque en droit de compter cette forme de catarrhe intestinal chronique, la diarrhée du sevrage ou diarrhée de fermentation des enfants, parmi les prodromes du rachitisme^ Cependant la circonstance que, dans beaucoup de cas, ce catarrhe chronique de l'intestin n'entraîne pas le rachitisme et ne donne lieu à aucune coniplicatiun ou fait naître d'autres troubles de la nutrition, cette circonstance, disons-nous, ne. nous permet guère d'envisager ainsi les choses et nous éloigné encore plus de l'opinion de Stiehe.l, d'après laquelle la caco- Wophie serait le premier, L'atrophie musculaire le second, et le mal osseux li' troisième Stade du rachitisme. Si, après une durée (dus ou moins longue des deux premiers états, on ne peut constater, ni sur le vivant ni à l'autopsie, des modifications osseuses, il est évidemment impdssible de donner le iiom de rachitisme à la maladie que l'on a sons les \en\. Le premier s\ni ptôme <|ui trahit La complication parle rachitisme de la diarrhée de sevrage1 «■I de pédathrophie, qui en est la conséquence, consiste dans les douleurs

que les entants ressentent manifestement quaud ils essayent eux-mêmes de remuer leurs membres ou quand d'autres leur impriment des mouvements. Stiebel dresse un tableau très-fidèle de l'état de ces enfants, qui auparavant éprouvaient le plus grand plaisir à remuer leurs membres et à s'introduire même les orteils dans la bouche, et qui maintenant restent immobiles, leurs jambes amincies étendues droit devant eux, n'osant évidemment tenter le moindre mouvement, jetant des cris dès qu'on essaye de les retourner, se mettant même à pleurer dès qu'ils voient approcher des personnes dont la vue leur avait fait plaisir auparavant, uniquement parce qu'ils craignent qu'on ne veuille les faire sortir du lit et les porter sur les bras. A ces phénomènes s'ajoute le gonflement des épiphyses que l'on remarque surtout aux articulations couvertes de parties molles peu épaisses, et ne formant pas, comme le genou et le coude, de fortes saillies même dans les conditions normales. Ainsi, ce gonflement épiphysaire s'aperçoit à l'extrémité du radius et du cubitus, aux points de jonction des côtes avec les cartilages costaux. On appelle chapelet rachitique cette série de gonflements du bout sternal des côtes. Si le rachitisme vient s'ajouter, de la manière indiquée, à une diarrhée de sevrage, si, par conséquent, son début correspond à une époque où les enfants ne font pas encore d'essais pour marcher, ils restent très-souvent épargnés de toute déviation des extrémités en supposant même que la maladie se prolonge pendant des années. Ce fait suffit déjà pour prouver que les courbures et fractures incomplètes des os rachitiques sont surtout produites par la pression du corps qui pèse sur ces os et par la contraction des muscles. Pour le développement de la poitrine en carène, nous avons donné une explication différente, et le fait que des enfants qui, dans la première année de leur vie, deviennent rachitiques et conservent néanmoins les jambes droites, contractent très-souvent une poitrine en carène, n'est nullement en contradiction avec l'explication donnée pour la déviation des jambes. Les enfants affectés de rachitisme pendant la première année de leur existence sont aussi ceux chez lesquels se développe le plus souvent le cràniotabes, probablement à cause de la pression que pendant le long décubilus dorsal le cerveau exerce sur la face interne du crâne, et sans doute aussi à cause de la pression exercée par le lit sur sa face externe. Il reste à savoir si les mouvements de rotation de la tête, l'atrophie des cheveux de la région occipitale, le sommeil agité, les accès de spasme de la glotte, d'éclampsie et d'autres phénomènes d'anomalie fonctionnelle du cerveau, comme on les observe chez ces enfants, doivent être envisagés comme les conséquences du cràniotabes ou comme de simples phénomènes concomitants. Une pression faite avec précaution sur les endroits mous de la tête est bien supportée par beaucoup d'enfants, mais provoque chez d'autres des attaques convulsives. Nous devons rappeler en outre que le catarrhe chronique des bronches est la complication la plus fréquente du ra-

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chitisnie dans la première année de l'existence, à tel point que l'absence de ce catarrhe doit être considérée comme un fait exceptionnel (vol. I). Chez ces enfants, les dents percent presque toujours très-tard et souvent aussi d'une manière irrégulière, et il arrive assez souvent que les enfants ont dépassé la première année avant qu'on remarque une dent dans leur bouche. — Enfin, il est positif que les enfants rachitiques qui ont contracté leur maladie pendant les premiers mois de l'existence, se distinguent ordinairement d'autres enfants du même âge par la justesse de leurs réponses et la précocité de leur intelligence. Cependant, nous ne pensons pas, malgré le fort volume de la tète, que cette précocité doive être attribuée à une hypertrophie du cerveau, car nous la remarquons aussi chez d'autres enfants forcés de garder le lit par un mal quelconque et n'ayant de rapports qu'avec des personnes âgées et raisonnables, parce que la fréquentation d'autres enfants et les jeux de leur âge leur sont interdits ; d'ailleurs, dans ce qu'on appelle hypertrophie du cerveau, il ne s'agit pas d'une augmentation des éléments nerveux, mais d'un développement exagéré de la névroglie. Ajoutez à cela que le contraste entre l'immobilité physique et le développement intellectuel fait paraître ce dernier plus avancé qu'il n'est en réalité, et que l'on prend ordinairement les enfants qui, dans la troisième année, ne savent pas encore marcher, pour plus jeunes qu'ils ne sont. — ■ Lorsque le rachitisme tend à guérir, ou s'en aperçoit généralement d'abord à la diminution de la maigreur, qui est souvent excessive dans cette maladie. La peau qui ballotait autour des membres se garnit de nouveau, la face ridée, semblable à celle d'un vieillard, redevient lisse, en même temps que le ventre ballonné perd de son volume. Peu à peu les enfants commencent à se tenir assis dans leur lit et s'occupent de nouveau à jouer. Mais c'est précisément à cette époque qu'ils courent le plus grand danger d'avoir une incurvation des extrémités supérieures et inférieures des vertèbres, et par cela même une déviation permanente de la colonne vertébrale. De même, c'est précisément pendant la. convalescence, si les enfants essaient trop tôt de quitter le lit et courent dans la chambre en s'appuyant contre les meubles, qu'il se produit le plus souvent des courbures et des fractures incomplètes des extrémités. — Le rachitisme diffère sous quelques rapports de la forme que nous venons de décrire, lorsqu'il se manifeste chez des enfants plus âgés. Chez ceux-ci, les phénomènes rachitiques ne sont nullement précédés des symptômes d'un catarrhe chronique de l'intestin et d'un amaigrissement général ; les enfants ont souvent des digestions d'apparence normale et sont bien nourris au moment où la maladie vient à se développer. De même, ils n'éprouvent ordinairement pas ces douleurs (]ui, chez les enfants plus petits, sont provoquées par tous les mouvements actifs et passifs. Ils n'accusent de douleurs qu'en faisant un faux pas et se sentent fatigués au moindre effort. Enfin, chez les enfants qui, dans la seconde ou la. troisième année di>

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leur existence, ou plus tard encore, sont affectés de rachitisme, les côtes et les vertèbres restent ordinairement épargnées au commencement et les difformités ijùi se développent les premières sont celles des extrémités. C'est là qu'il se produit des courbures et des fractures incomplètes, dont la direction n'est pas toujours la même. Tantôt ces lésions représentent une exagération de la courbure normale des os, tantôt elles se font dans une direction tout opposée, variétés dont les causes ne peuvent ordinairement pas être saisies. Assez souvent, les fémurs sont courbés en dehors et les os des jambes en dedans ; les enfants prennent une démarche lourde et vacillante. Il se passe ordinairement un temps assez long, souvent bien des années, avant que la maladie ait envahi tout le squelette. Lorsque cela arrive, on remarque fréquemment, mais non d'une manière aussi constante que cela a été affirmé par Guérin, que l'extension du mal se fait avec une certaine régularité ; que, par exemple, le rachitisme débute par les jambes et gagne de là les cuisses, puis les avant-bras, les bras et, en dernier lien, les os du tronc— Même dans les cas où l'on est parvenu à arrêter de bonne heure les progrès de la maladie, la stature carrée, la conformation grossière des membres et les courbures légères qui sont restées, surtout aux extrémités inférieures, rappellent pendant la vie entière la maladie traversée dans le premier âge ; dans les cas .graves, il persiste des courbures et des raccourcissements osseux très-difformes et souvent préjudiciables pour les fonctions du corps.

§ h. Traitement.

L'indication causale réclame, dans les cas où le rachitisme a été précédé d'un catarrhe chronique de l'intestin et d'une pédatrophie, les mesures précédemment mentionnées (vol. 1). Nous avons dit à cette occasion combien il était difficile d'arrêter le cours de ces décompositions tumultueuses qui s'accomplissent dans le canal intestinal des enfants et provoquent la diarrhée, et cette, circonstance que souvent nous ne parvenons pas ou ne parvenons que très-tard à guérir ces diarrhées, nous devons la considère]' égale* ment comme la cause essentielle des résultats thérapeutiques souvent si longs à obtenir et si incomplets dans le rachitisme. Si l'on parvient à guérir le catarrhe intestinal de bonne heure et complètement et à améliorer la nutrition de l'enfant, les phénomènes vachitiques qui se sont développés sous l'influence de ces troubles disparaissent à leur tour presque toujours en très-peu de temps, et si la maladie a été reconnue de bonne heure les enfants restent préservés des suites permanentes du rachitisme. Dans le traitement des diarrhées de sevrage compliquées de rachitisme, on a l'habitude de tenir compte de la faible proportion des sels calcaires qui se déposent dans les tissus ostéoïdes en préférant, parmi les

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absorbants usuels., le carbonate de chaux au carbonate de potasse où de soude que l'on emploie dans d'autres circonstances. — Dans les cas où le rachitisme se déclare sans que nous puissions faire remonter la maladie à un catarrhe chronique de l'intestin ou à quelque autre trouble de la nutrition, nous sommes hors d'état de remplir l'indication causale.

On ne répond pas à l'indication de la maladie, en administrant du carbonate et du phosphate de chaux : car l'absence des sels de chaux dans les os n'est pas l'anomalie essentielle dans le rachitisme. Aussitôt que le trouble de la nutrition dans les cartilages épiphysaires et dans le périoste est arrivé à son terme, l'ossification des produits de formation nouvelle ne tarde pas à se faire et devient au contraire trop souvent excessive, en supposant même qu'il n'y ait d'autres matériaux d'ossification qneles sels calcaires qui entrent dans la composition des aliments ordinaires. Les médicaments amers et toniques^ de même que la garance, n'ont pas non plus répondu aux espérances que* dans des vues théoriques, on avait attachées à leur emploi, et ces substances ont été effacées principalement par l'huile de foie de morue, qui rend les services les plus excellents dans presque tous les cas où elle est supportée^ ce qui arrive le plus souvent. Xous ignorons quelle est la propriété de l'huile de foie de morue d'où dépend son action en quelque sorte spécifique sur le rachitisme. Les bains salins mit également une action évidemment favorable' sur la marche du rachitisme el méritent d'être employés surtout dans les cas; où les enfants rachitiques se trouvent dans un étal, satisfaisant de nutrition et se distinguent même par un certain embonpoint. Le régime auquel on astreint généralement les enfants dans le traitement de Ja scrofulose et qui consiste en une nourriture principalement composée de substances animales, avec défense de manger beaucoup d'aliments végétaux, est égale ment d'une haute importance lorsqu'il s'agit de traiter avec succès le rachitisme. Avant tout il y a lieu d'administrer deux fois par jour de petites portions de viande de bœuf crue, finement râpée, accompagnées chaque l'ois d'une cuillerée à dessert de vin de Malaga ou de vin de Tokay. Enfin il faut veillera ce que les enfants rachitiques ne séjournent pas dans des pièces humides et mal aérées, mais qu'ils rcspirenl autant que possible l'air libre de la campagne^

La lâche de V indication symptomatique consiste à préserver les enfants rachitiques de la courbure des os et à redresser les courbures qui se sont déjà établies. Le premier de ces deux buts est beaucoup plus facile à atteindre que le second; les mesures par lesquelles on peul j arriver consistent^ d'après ce que nous avons dil sur l'origine de ces courbures cl fractures incomplètes, à préserver les os mous cl peu résistants de la pression du corps qui pè$e sur eux, de l'action trop forte des muscles et des violences provenant du dehors Les enfants rachitiques ne doivenl pas reposer sur des lits de phuiii-s. mais mu un matelas. Les matières premières qui entrenl dans la

confection du matelas sont d'une importance bien moindre que le soin avec lequel il est rembourré et la parfaite égalité de sa surface. 11 faut défendre les gros oreillers. On fera porter à l'air les petits enfants dans un panier plat, ceux qui sont plus âgés seront conduits dehors dans une voiture commode, pourvue d'un matelas. Il faut défendre sévèrement que les enfants restent longtemps assis dans leur lit, tant que les os ne sont pas consolidés, et plus encore qu'ils se lèvent et courent sur leurs jambes flexibles et fragiles. Si malgré ces précautions des déviations ont pu se produire, on fait bien de les mettre dans un établissement Orthopédique digne de confiance, c'est-à-dire un établissement où les succès réels, constatés à la fin du traitement répondent aux promesses faites avant le traitement et aux rapports adressés aux parents pendant sa durée. Les établissements dans lesquels on ne s'attacbe pas exclusivement ou avec une prédilection particulière à suivre telle ou telle idée moderne, dans lesquels toutes les ressources de l'orthopédie sont mises à profit et dans lesquels on se préoccupe surtout aussi avec une attention suffisante de l'état général des malades, méritent évidemment la préférence sur les autres.