CHAPITRE VI

Paralysie musculaire progressive dépendant de l'hypertrophie du tissu graisseux interstitiel. — Atrophie musculaire graisseuse progressive

Dans ces dernières années, on a publié une série de cas très-remarquables de paralysie musculaire progressive, dans lesquels le volume des muscles paralysés n'était pas diminué comme dans la forme de paralysie myopathique décrite au chapitre précédent, mais au contraire considérablement augmenté.

A l'examen des muscles malades qui, dans plusieurs cas, a pu être fait du vivant même des individus au moyen de l'excision de petites parcelles musculaires, on a trouvé des modifications qui étaient même appréciables à l'œil nu. Ainsi, ces muscles n'avaient pas la couleur rouge du tissu musculaire sain, mais ils étaient pâles, d'un blanc jaunâtre et ressemblaient beaucoup plus au tissu d'un lipome qu'au tissu musculaire. L'examen microscopique permettait de constater un développement considérable du tissu graisseux interstitiel dont la masse l'emportait de beaucoup sur celle du tissu musculaire: dans plusieurs endroits ce dernier était complètement effacé par la graisse; les fibres musculaires encore existantes étaient atrophiées, pâles, étroites, mais non envahies par la métamorphose graisseuse. Il s'agit donc dans la maladie qui nous occupe d'une prolifération du tissu graisseux interstitiel, prolifération qui entraîne probablement une atrophie simple des li brilles musculaires par la pression exercée sur elles.

La maladie a été observée à différentes reprises chez plusieurs enfants d'une même famille, et, chose singulière, jusqu'à présent exclusivement chez des enfants du sexe masculin, Quelquefois les individus paraissent