CHAPITRE IV

Hémophilie. — némorrhapkiiic.

§ 1. Pathogénie et étioj.ogie.

Sous ce nom, on désigne une diathèse hémorrhagïque congénitale qui se trahit, soit par l'opiniâtreté extraordinaire des hémorrhagies traumatiques, soit par la grande tendance aux hémorrhagies spontanées abondantes. — On n'est pas arrivé jusqu'à présent à trouver dans le sang ni dans les parois vasculaires de ces individus, des anomalies qui donnent l'explication de ces singuliers phénomènes. Dans quelques cas seulement, on a trouvé les parois vasculaires très-minces et délicates.

Dans la plupart des cas d'hémophilie connus jusqu'à présent, il s'agissait d'une anomalie héréditaire, c'est-à-dire que les malades étaient originaires d'une famille dans laquelle un ou deux membres, appartenant à des générations antérieures, avaient déjà été atteints d'hémophilie. On connaît des exemples d'hémophilie, se transmettant à trois ou quatre générations successives d'une même famille, d'autres où le mal avait sauté une génération, de sorte que ce n'étaient pas les enfants, mais les petits-enfants qui contractaient la maladie des grands-parents. Il est rare que tous les membres d'une famille héritent cette dangereuse affection ; les filles surtout en restent exemptes, à de rares exceptions près. Des observations, dûment constatées, mettent hors de doute que, outre l'hémophilie héréditaire, il existe encore une hémophilie, également congénitale, mais ne dépendant d'aucune prédisposition héréditaire.

§ 2. Symptômes et marche.

Tant qu'une lésion insignifiante n'est pas venue entraîner une hémorrhagie presque incoercible, et mettant la vie en danger, l'hémophilie ne se trahit par aucun symptôme, et rien ne peut faire soupçonner le danger que courent les malades. Quelques observateurs mentionnent, il est vrai, un teint remarquablement délicat, des veines superficiellement placées et trèsapparenles, des cheveux blonds, des yeux bleus, comme étant des particularités qui distinguent les hémophiles ; moi-même j'ai constaté dans une famille de ma connaissance, dont plusieurs membres sont atteints d'hémophilie, la réunion de tous ces signes, qui se rencontrent, il est vrai, égale-

ment chez les filles dont aucune n'est atteinte de la maladie; toutefois d'autres observateurs rapportent positivement que l'extérieur de leurs malades ne se distinguait par aucune particularité. — Les lésions qui entraînent le plus souvent des hémorrhagies dangereuses sont : l'avulsion d'une dent, une piqûre, une petite incision ou déchirure, et il semble presque que ces lésions de peu d'importance offrent plus de dangers pour ces individus que des blessures plus sérieuses. Le sang s'écoule de la plaie comme d'une éponge, sans que l'on aperçoive dans son intérieur aucun vaisseau saignant. Tous les essais tentés pour arrêter le sang échouent ; l'hémorrhagie persiste pendant plusieurs jours consécutifs. Le sang foncé, se coagulant ordinairement d'une manière normale au commencement, devient de plus en plus fluide et aqueux, et ne forme plus que des caillots rares et mous. A la fin les malades deviennent de plus en plus pâles, leurs lèvres se décolorent, ils ont des syncopes et d'autres signes d'hémorrhagie grave et peuvent succomber déjà à cette première atteinte. — Plus souvent il arrive que l'hémorrhagie s'arrête plus tôt et que les malades épuisés à l'extrême se remettent lentement de la perte de sang énorme, s'élevant quelquefois à plusieurs kilogrammes, en attendant qu'une nouvelle lésion les expose à de nouveaux dangers. Indépendamment de ces hémorrhagies externes considérables, il se produit chez les hémophiles, après d'insignifiantes contusions, de vastes épanchements dans le tissu du derme et dans le tissu conjonctif sous-cutané. Ainsi, Wunderlich raconte le cas d'un jeune garçon qui, à la suite d'une correction, rentra de l'école couvert d'ecchymoses et dans un si piteux état, qu'une plainte fut dressée contre l'instituteur à cause du traitement barbare qu'il était censé avoir infligé à cet enfant, qui fut plus tard reconnu atteint d'hémophilie. — Des hémorrhagies spontanées ou survenant sans cause appréciable, ne se produisent ordinairement dans l'hémophilie qu'après des hémorrhagies traumatiques répétées. Elles se font le plus souvent par le nez; cependant on a aussi constaté des hémorrhagies bronchiques, stomacales, intestinales et rénales, ainsi que des hémorrhagies spontanées dans le tissu du derme et dans le tissu conjonctif sous-cutané. Les hémorrhagies sont quelquefois précédées d'avant-coureurs (molimens), tels que battements de cœur, oppression, signes de congestion vers la tête, douleurs dans les membres et, dans quelques cas, gonflements douloureux des articulations, surtout des articulations du genou et du pied. La marche de l'hémophilie varie. Il y a des cas où Ton ne parvient même pas à arrêter le sang des vaisseaux ombilicaux; plus souvent ce n'est qu'à l'époque de la dentition ou même encore plus tard que l'on voit survenir les premières hémorrhagies dangereuses, qui trahissent la diathèse morbide. La plupart des hémophiles meurent jeunes; bien peu d'entre eux survivent à l'âge de l'enfance. Cependant on a rapporté quelques cas d'individus qui ont atteint un âge très-avancé, la disposition aux hémorrhagies

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ayant diminué chez eux, ou s' étant complètement éteinte avec les progrès de l'âge.

8 3. Traitement.

Nous ne connaissons aucun remède qui promette un succès contre la diathèse hémorrhagique congénitale, et nous devons nous borner à faire en sorte que par une réglementation convenable de la manière de vivre, et par le soin d'éviter toute influence nuisible, la nutrition générale soit améliorée, la constitution rendue plus forte, et qu'ainsi la diathèse dangereuse finisse également par disparaître. Évidemment il faut que les individus évitent avec le plus grand soin toute occasion de se blesser. — Si malgré cela il survient une hémorrhagie traumatique ou spontanée, on ordonnera, indépendamment des moyens hémostatiques externes, parmi lesquels une compression longtemps continuée et le cautère actuel sont les plus recommandâmes, le sel de Glauber à doses légèrement laxatives et, dans les cas où l'hémorrhagie devient menaçante, le seigle ergoté à la dose de 10 à 25 centigrammes toutes les demi-heures. Ces deux prescriptions ont donné dans un certain nombre de cas des résultats très^favorables.