PERSISTANCE DU CANAL ARTÉRIEL

Louis, Arch. gén. de méd., 1823. — Billard, Traité des maladies des enfants nouveau-nés. Paris, 1833. — Chassinat, Arch. gén. de méd.. 1836. — Thurnam. Med. cliir. Transact., t. XX II I . — Déguisé, De la cyanose cardiaque, etc. Thèse de Paris, 1813. — Badington, London med. Gaz , 1817. — Bernutz, De la persistance du canal artériel (Arch. gén. de méd., 1819). — Thore, De. l'anévrysme du canal artériel (Eodem loco, 1850). — Cruveilhier, Traité d'anat. path. gén. Paris, 1855. — Goupil, Anévrysme artérioso-veineux de l’aorte, thèse de Paris, 1855. — Luys, Ballet. Soc. anal., 1855. — Almagro, Persistance du canal artériel, thèse de Paris, 1862. — Duroziez, Mém. sur la persistance du canal artériel sans autre communication anormale (Compt. rend. Soc. biologie, 1863).

Bernutz, Art. Canal artériel, in Nouv. Dict. de méd. et cliir. pratiques; III, 1865. — Hilton Fagge, A case of patent ductus arleriosus atteiuled ivith a peculiar diastolic murmur (Guy' s Hosp. Déports, 1873). — I'eacock, Malformation of the heart, etc. (Trans. of the palli. Soc., 1874).

MALADIES DE L’ENDOCARDE.

Ces distinctions donnent la clef de toutes les modalités symptomatiques et peuvent mettre fin aux discussions prolongées, qu’a provoquées la prétention d’établir une genèse uniforme pour tous les cas.

Les diverses aberrations dans la forme intérieure du cœur et dans la disposition topographique des vaisseaux coïncident habituellement avec d 'autres lésions cardiaques, rétrécissement des orifices, dilatation des cavités, hypertrophie des parois, etc... Cette dernière altération peut dépendre de plusieurs causes, soit de l’obstacle apporté à la circulation par le rétrécissement concomitant de l’orifice pulmonaire, soit de la communauté d’action des deux cavités ventriculaires qui concourent à la propulsion du sang dans l’artère unique. De ces deux causes, la plus active est certainement la gêne circulatoire résultant du rétrécissement de l’artère pulmonaire.

SYMPTOMES ET MARCHE

Le phénomène primordial de la maladie est la coloration spéciale, bleuâtre, de la peau et des muqueuses, qui lui a valu le nom de cyanose (Baumès, Gintrac). Cette teinte cyanique n’est pas uniformément répandue sur tout le tégument externe ; elle est plus marquée aux lèvres, aux narines, sur les paupières, au niveau du lobule de l’oreille ; elle est aussi très-prononcée sur la langue, sur les conjonctives, dans la cavité buccale et pharyngienne. Elle est très-évidente aux mains, aux pieds, surtout aux extrémités des doigts et des orteils, quelquefois aux parties génitales. Cette coloration violacée s’accentue et s’exagère sous l’influence de la succion, de la mastication, de la toux; les cris, les efforts, la marche même la rendent également plus apparente. Elle diminue au contraire par l’inaction et durant le sommeil; elle disparaît en partie, lorsque, par un repos prolongé, les organes de la circulation sont rentrés dans leur calme habituel. Aussi les malades atteints de cyanose sont-ils généralement ennemis de tous les mouvements un peu violents; et les enfants notamment, au lieu de se livrer aux jeux de leur âge, fuient avec soin toute cause d’agitation.

Les doigts offrent habituellement une conformation particulière; ils sont longs, leur dernière phalange est tuméfiée, de sorte qu’ils présentent une extrémité renflée, arrondie, en forme de baguette de tambour. Les ongles sont longs, larges, épais, recourbés et de couleur violâtre.

La cyanose n’est pas constante : elle a manqué même dans les cas où l’aorte naissait du ventricule droit, et dans un autre où le cœur n’était constitué que par une oreillette et un ventricule. Dans le fait de Zehetmayer, la cloison des ventricules faisait totalement défaut et cependant la coloration bleue de la peau ne s’était jamais montrée. Elle fut également ab-

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sente dans un cas de perforation du septum avec persistance du trou de Botal rapporté par Gelau (1873). Le malade, faible dans son enfance, était arrivé jusqu’à l’âge de 20 ans sans présenter de troubles notables. L’auteur explique la coloration particulière de la peau survenue peu de temps avant la mort par un ictère et par la réplétion des vaisseaux cutanés. — Plus récemment encore, Longlmrst (1874) a noté un fait analogue de cyanose fruste (persistance du trou de Botal avec embouchure de la veine cave inférieure dans l’oreillette gauche. Intégrité de la santé générale jusqu’à l’âge de 35 ans, absence de cyanose et de signes physiques).

Les exemples précédents ne permettent donc pas d’attribuer à ce symptôme la genèse univoque soutenue par Corvisart et par E. Gintrac, c’est-àdire le mélange des deux sangs; en effet, ce mélange manquait, malgré la lésion propice dans les exemples rappelés, ce qui, vu les particularités de l’anomalie, n’est pas admissible; ou bien il a pu exister sans produire de cyanose, ce qui ruine la théorie. La vénosité du sang propre aux lésions cardiaques communes mal compensées ne permet pas de douter que les obstacles et les troubles de la circulation intra-cardiaque ne. soient la cause ordinaire de la cyanose ; qu’elle soit accrue par le mélange en grande proportion des deux sangs, cela est vraisemblable, mais là se borne le rôle de cette condition pathogénique; l'influence prépondérante appartient à l’autre. Une autre preuve en faveur de cette manière de voir est fournie par les variations fréquentes du degré de cyanose chez un même malade. Suivant Rokitansky, la cause de la cyanose doit toujours être recherchée dans un obstacle s’opposant à l 'afflux du sang veineux au cœur ; mais Oppolzer considère avec raison la cyanodermie comme le résultat d’un défaut d’oxygénation du sang, quelle qu’en soit d’ailleurs l’origine. Le plus souvent, en effet, une partie du sang n’arrive pas au poumon et par suite elle ne peut s’artérialiser. Tel est le cas dans la persistance du canal artériel et dans la communication anomale des deux ventricules. Ces deux états amènent en outre un ralentissement de la circulation, et partant un excès d’acide carbonique dans le sang.

La double altération de ce fluide ( diminution de l’oxygène, excès d'acide carbonique ) n’intervient pas seulement dans la pathogénie de la cyanose; elle permet encore d’expliquer la plupart des symptômes présentés par les malades. Elle rend compte de l’espèce de langueur et d 'inertie de presque toutes les fonctions organiques. L’atteinte profonde et irrémédiable que subit la nutrition tout entière se révèle de la façon la plus nette dans l’abaissement marqué de la température du corps; de plus, l’action incomplète de l’air sur le sang dans les poumons tarit en partie l’une des sources de la chaleur animale ; le froid habituel dont se plaignent les malades est bien un refroidissement réel, car quoique les recherches thermométriques soient encore peu nombreuses, les chiffres indi-

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qués par Tupper (35° 5 centigrades) confirment les prévisions de l’analyse pathogénique.

La difficulté, la lenteur des mouvements aussi bien que la paresse et l’inertie intellectuelle, les modifications du caractère et les troubles de l’idéation, enfin l’invincible tendance au sommeil et à l’inaction doivent être considérés comme les effets d’une hématose imparfaite, d’une circulation languissante et pervertie.

Ces troubles retentissent plus directement encore sur la respiration : elle est ordinairement courte, difficile, accélérée, souvent irrégulière, laborieuse, anhélante. Cette dyspnée habituelle s’exagère au moindre mouvement, au plus léger effort, et s’oppose même parfois au libre exercice de la parole; aussi la voix est-elle faible, brève et entrecoupée. Frank le premier a signalé les accès de suffocation dans le cours de la cyanose, et après lui, Louis et Gintrac père ont insisté sur l’importance de ce symptôme considéré par eux comme caractéristique. En général en effet, les individus atteints de cyanose ne peuvent se livrer à des efforts musculaires, même modérés, sans éprouver un malaise inexprimable, une suffocation intense accompagnée de toux, de palpitations, de lipothymies et parfois même de syncope.

Dans les accès de ‘dyspnée, tous les muscles thoraciques se contractent convulsivement, les contractions du cœur sont irrégulières, le pouls est presque insensible, inégal et intermittent, la peau livide se couvre d’une sueur froide et visqueuse. Holst a vu pendant un de ces paroxysmes, le côté gauche du corps se refroidir d’une façon plus sensible que le droit, et les pulsations des artères du bras gauche disparaître entièrement jusqu’au coude. Cette dyspnée paroxystique, qui peut durer plusieurs heures et se répéter à d’assez courts intervalles, quelquefois même avec une certaine périodicité, a généralement pour effet d’accroître la coloration bleuâtre des téguments. — Outre les lipothymies et la syncope qui se montrent fréquemment à la suite de ces accès, on a signalé aussi chez les jeunes enfants des convulsions généralisées ayant parfois même occasionné la mort subite (Von Duscli).

Tous ces accidents démontrent la présence de l'anoxémie bulbaire qui peut seule les tenir tous sous sa dépendance, et en donner une raison physiologique satisfaisante. Plus rarement des hémorrhagies par diverses voies se produisent pendant les accès.

En dépit de ces troubles cardio-pulmonaires, les sens conservent leur intégrité, les facultés digestives leur énergie et les sécrétions leur régularité normales.

Les résultats fournis par l'exploration physique de l’appareil cardiaque sont fort variables. A l’inspection, la région précordiale offre quelquefois un certain degré de voussure. La palpation fait percevoir dans certains cas une espèce de vibration continue et violente analogue au

CYANOSE. — MALADIE BLEUE.

frémissement cataire. La matité étendue que la percussion parfois révèle est en rapport avec l’hypertrophie concomitante du ventricule droit.

Les signes fournis par I’auscultation sont aussi incertains que variables : tantôt c’est un bruissement sourd, une sorte de bouillonnement; tantôt c’est un bruit de souffle systolique à la base, se dirigeant de droite à gauche en suivant le trajet de l’artère pulmonaire, tantôt enfin un souffle aux deux temps du cœur (Oppolzer).

Le bruit de souffle était simple, intense, au premier temps, dans l’observation de Sanders (persistance du canal artériel avec hypertrophie du cœur peu développée); il était double, couvrant les deux bruits cardiaques dans le cas d’Almagro ; enfin il y avait deux bruits de souffle distincts dans les deux exemples rapportés par Babington et par Bernutz (ces trois derniers faits sont relatifs à une persistance du canal artériel avec rétrécissement aortique). — Dans le cas récent de Hilton Fagge, il est noté un murmure diastolique à renforcement; il avait son maximum d’intensité au niveau du second cartilage costal, près du sternum, et là il avait le caractère musical; il succédait sans aucun intervalle au second claquement normal, mais il était séparé du premier ton suivant.

« Cette diversité, dit Bernutz, mais surtout la variabilité bien plus grande encore du timbre et des autres caractères des bruits anormaux du cœur, fait désespérer de pouvoir arriver par l’auscultation au diagnostic de la persistance simple du canal artériel et des autres vices de conformation du centre circulatoire. »

Marche. — Dans la plupart des cas, les symptômes se déclarent au moment de la naissance (7 i fois sur 101 d’après Peacoclt) ou peu de temps après. Dans 27 cas cités par cel auteur, les accès ont été beaucoup plus tardifs et ont apparu 15 fois avant la fin de la première année, I fois dans le seizième mois, 3 fois après la deuxième année, 2 fois après la troisième, 1 fois après trois ans et demi, 2 fois après cinq ans, 1 fois dans la huitième, la treizième et la quinzième année.

La marche de la maladie est tantôt lente, presque insensible, graduelle, tantôt rapide et intense dès son apparition; le plus souvent elle est entrecoupée de paroxysmes et de rémissions. Tandis que les froids de l’hiver ou la chaleur de l’été rendent en général les accès d’oppression plus nombreux et plus intenses, le printemps au contraire semble amener une trêve momentanée dans la marche ascendante de la maladie.

La durée de la survie des enfants atteints de cyanose est variable et, d’après les relevés de Peacock, il est permis de conclure que l’existence est d’autant plus courte que l’obstacle à la circulation est plus considérable. L’influence de la nature de l'anomalie se révèle aisément dans l’énoncé qui va suivre :

La transposition des artères aorte et pulmonaire ne permet pas une longue durée de la vie. Sur IG enfants ainsi conformés, 3 moururent dans

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la première, 1 dans la deuxième, 1 dans la troisième semaine, 2 après deux mois, 2 au bout de dix semaines, 1 après 5, 1 après 7, 1 après dix mois, les 4 autres vécurent quinze mois, deux ans et six mois, deux ans et sept mois, deux ans et neuf mois ( H. Gintrac). La persistance du trou de Botal peut durer toute la vie sans entraîner aucun accident sérieux. Mon regretté maître Natalis Guillot avait rencontré, à Bicètre, ce vice de conformation sur le cadavre de huit ou dix vieillards qui n'avaient jamais présenté pendant la vie, en dépit de cette anomalie, le moindre trouble circulatoire.

Requin a cité en 1842 un fait semblable. Dans le cas de Gelau, le malade survécut jusqu’à vingt ans avec une ouverture du septum interventriculaire et une persistance du trou de Botal. Dans le fait de Werner, la mort n’eut lieu qu’à trente et un ans, malgré la présence d’une large perforation de la cloison et une anomalie d’origine de l’artère pulmonaire rétrécie. Le malade de Martin Solon qui présentait une persistance du trou de Botal, mourut à 22 ans; celui de Spitta vécut jusqu’à 40 ans avec la même lésion accompagnée d’une obstruction partielle de l’artère pulmonaire. Dans le cas de AVagstaffe, la vie se prolongea jusqu’à 52 ans avec inocclusion du trou de Botal.

A ces exemples dont je pourrais aisément multiplier le nombre, j’ajouterai ceux qu’a cités Grisolle, où il est fait mention d’une survie de 29, 40 et 47 ans.

DIAGNOSTIC ET PRONOSTIC

Le diagnostic de la cyanose se fonde sur Y ensemble des phénomènes quand il est complet (coloration livide, bleuâtre, des téguments et des muqueuses, dyspnée, palpitations, refroidissement, faiblesse musculaire, déformations des doigts, etc.) et sur la filiation des accidents.

Chez un nouveau-né, il est absolument impossible de reconnaître le siège et la nature de l’anomalie cardio-vasculaire. Néanmoins si l’enfant est devenu cyanosé aussitôt après l’établissement de la respiration, il est très-probable qu’il présente un rétrécissement de l’orifice pulmonaire avec imperfection de la cloison ventriculaire. — Si les symptômes de la cyanose ne se montrent que quelques jours ou quelques semaines après la naissance, on peut supposer que l’artère pulmonaire est rétrécie et le septum perforé; ou bien que le canal artériel est oblitéré, tandis que le trou ovale est largement perméable. — L’enfant a-t-il plus d’un an? il est présumable qu’il présente cette malformation désignée ordinairement sous le nom de distribution de l’aorte descendante fournie par l’artère pulmonaire. — A-t-il survécu jusqu’à l’âge de 4 ans? On ne peut guère soupçonner une transposition des gros troncs artériels, et si la cyanose ne

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■survient que vers 3 ou 4 ans, elle est due vraisemblablement soit à un rétrécissement considérable, soit à l’oblitération de l’artère pulmonaire avec communication anormale entre les ventricules. — Enfin si l’individu n’a été atteint de cyanose qu’après la première enfance, ou si ce symptôme, •d’abord à peine appréciable, est devenu de plus en plus apparent, ces données plaident en faveur cl’un rétrécissement congénital de l’artère pulmonaire (N. Cbevers).

Les inductions précédentes tirées de Yâge du sujet et de la date du début de la cyanose n’ont pas du reste une valeur rigoureuse et absolue pour le diagnostic.

L’importance sémiologique accordée par Roger à un fort souffle systolique à la base comme signe de communication entre les deux cœurs ne saurait être méconnue; mais ce signe stéthoscopique considéré par lui comme pathognomonique me paraît douteux ou du moins infidèle, vu le grand nombre d’autres cas dans lesquels il est observé.

Si le diagnostic pathogénique de la cyanose offre parfois des difficultés insurmontables, son diagnostic symptomatique est trop aisé pour qu’il soit permis de confondre la coloration bleuâtre et violacée qui la caractérise objectivement, avec la teinte bronzée de la peau dans la maladie d’Addison, ou bien avec la cyanodermie produite par l’usage interne et prolongé du nitrate d’argent.

Le pronostic de la cyanose est toujours très-fâcheux. Les sujets qui en sont atteints sont voués à une vie précaire, misérable, exposée à mille accidents. Cependant on est parfois étonné de la résistance qu’ils offrent à des maladies graves qui semblent devoir les emporter, à des pneumonies par exemple; mais cette résistance n’a qu’un temps, et il est bien rare qu’ils fournissent une longue carrière (M. Raynaud).

Lorsque la cyanose est accompagnée de phénomènes alarmants, quand l’oppression est intense, la débilité profonde, le température du corps très-basse, le danger est extrême. La fréquence des accès, leur intensité, leur durée, le rétablissement plus ou moins complet qui leur succède, servent encore à fixer le pronostic, car ils constituent autant d’indices de la gravité plus ou moins immédiate de la maladie.

Moins sévère dans le sexe masculin, le pronostic de la cyanose dépend essentiellement du caractère et de la nature des conditions organiques qui l’engendrent. On peut le considérer comme favorable, si la persistance du trou de Rotai ou la perforation de la cloison interventriculaire ne sont pas compliquées d’une autre anomalie; il est très-grave au contraire dans les cas où il y a fusion de l’aorte et de l’artère pulmonaire, ou sténose de ces vaisseaux avec imperfection de leurs orifices. Les individus qui présentent ces dernières anomalies sont menacés de mort subite peu de temps après leur naissance (Oppolzer). Suivant Rernutz, le pronostic de la persistance simple du canal artériel varie aux diffé-

MALADIES DE L’ENDOCARDE.

vents âges, et suivant la multiplicité ou l’intensité des troubles fonctionnels que ce vice de conformation détermine. Ainsi, il peut être considéré comme peu grave dans l’enfance, lorsque la dyspnée habituelle est peu marquée, les accès de suffocation .rares et la cyanose éphémère; car on a vu des individus atteints de cette anomalie arriver malgré leur triste état de santé., jusqu’à un âge assez avancé, presque jusqu’à la vieillesse.

Le pronostic est moins favorable dans l’âge adulte; mais il ne devient réellement fâcheux que lorsque les accès de suffocation se prolongent et amènent des hémorrhagies ou des hydropisies. Il prend un caractère funeste et promptement mortel, lorsque après un ou plusieurs de ces accès prolongés de dyspnée, les malades sont repris à nouveau de suffocation, et présentent cet ensemble symptomatique qui constitue la période ultime des affections organiques du cœur.

TRAITEMENT

Les indications tiiérapeutiques sont très-restreintes et pour ainsi dire milles, en face de l’origine congénitale, de la fixité et de la persistance des lésions cardio-vasculaires qui provoquent la cyanose. Impuissant à combattre directement une imperfection organique, le traitement est forcément borné à obvier par une sage hygiène aux troubles fonctionnels ; à prolonger ainsi les jours des malades en les leur rendant moins pénibles ; enfin à prévenir les complications par des moyens appropriés.

On devra donc éviter avec soin toutes les causes capables de provoquer les accès de dyspnée et la syncope, proscrire les mouvements violents et les exercices prolongés, mettre le malade en garde contre toute excitation morale vive, aussi bien qu’à l’abri des intempéries et des causes de refroidissement; il faudra enfin éloigner tous les écarts de régime, favoriser les fonctions cutanées à l’aide des lotions froides et des frictions stimulantes.

Si en dépit d’une observation rigoureuse de ces règles hygiéniques fondamentales, les accès de suffocation venaient à se développer, l’emploi de la digitale, de l’opium, de l’acide cyanhydrique (Friedreich), aidé du repos le plus absolu, pourrait être tenté pour modérer les contractions tumultueuses du cœur, et si le paroxysme dyspnéique était accompagné de mouvements convulsifs, les applications froides sur la tête, jointés aux dérivatifs intestinaux, seraient rationnellement indiquées.

Dans les deux cas, il y aurait lieu de faciliter le cours du sang dans la petite circulation, même au prix d’une émission sanguine locale ou générale.

Quant au moyen proposé par Meigs, je ne le cite ici que pour mémoire, car il me paraît être d’une efficacité douteuse, malgré les assertions consolantes de son auteur qui prétend avoir sauvé de la sorte 50 ou 00 enfants

CYANOSE. — .MALADIE BLEUE.

cyanosés sur 100. Meigs conseille de placer les enfants atteints de cyanose commençante sur le côté droit, la tète et le tronc un peu élevés, de façon que la cloison interventriculaire gauche pèse sur la valvule du trou de Botal qui se trouverait ainsi fermée. 11 dit avoir vu la coloration bleue cesser à l’instant même où il donnait cette position aux petits malades (H. Gin trac). — Prolonger, s’il est possible, la vie du patient en remédiant aux troubles circulatoires, stimuler sa nutrition languissante, prévenir les complications qui le menacent et les combattre si elles viennent à l’atteindre, tel est en résumé le seul rôle de la thérapeutique dans une maladie dont la guérison lui est inaccessible.

MALADIES DU LARYNX