CHAPITRE V
GENÈSE ET ÉTIOLOGIE.
Toute excitation directe ou réflexe des nerfs moteurs du larynx peut provoquer la contracture spasmodique des muscles glottiques ; ainsi sont engendrés les spasmes symptomatjques que nous avons signalés comme accidents possibles des irritations et des sténoses laryngées, des compressions cervicales ou thoraciques portant sur le tronc des nerfs vagues ou sur les récurrents.
A côté de ces cas dans lesquels le phénomène est le résultat d'une altération organique saisissable, la contracture de la glotte survient, sans lésion pathogénique, dans le cours des névroses convulsives, particulièrement dans l'hystérie, le tétanos, l'épilepsie et la chorée; elle est alors l'une des manifestations locales du désordre de l'innervation, et, ici comme là, le spasme n'est que le symptôme d'une maladie en évolution.
Enfin l'excitation pathogénique peut naître, isolée et primitive, dans les contres nerveux, et donner lieu à un spasme glottique indépendant de tout état morbide préalable. Le spasme n'est plus un symptôme, comme tantôt ; c'est une maladie ayant son existence propre, et qui ne peut être localisée ailleurs que dans le centre originel 'des nerfs moteurs du larynx, c'est une névrose. Cette espèce est souvent dénommée spasme idiopathique ou essentiel de la glotte ; c'est elle qui a été décrite sous les désignations 6! asthme de Kopp, asthme thymique, laryngisme striduleux. De ces qualifications, la première est acceptable comme consécration historique; la seconde est fausse, parce que la relation présumée entre le spasme et le gonflement du thymus n'est pas constante ; la troisième est dangereuse, en raison de la confusion qu'elle crée avec la laryngite striduleuse. Le spasme essentiel de la glotte est l'objet de ce chapitre (1).
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Cette névrose n'est guère observée que chez les tout jeunes enfants, depuis la naissance jusqu'à deux ans; dans cette période c'est l'âge de quatre à douze mois qui est le plus exposé ; plus fréquente chez les garçons que chez les filles, la maladie est principalement observée dans les contrées septentrionales, et pendant les saisons froides. On a cru longtemps qu'elle frappait de préférence les enfants débiles, lympathiques et serofuleux, mais les recherches statistiques de Salathé ne permettent plus d'accepter cette opinion; en revanche, il est avéré que le spasme de La glotte est plus commun dans les villes que dans les campagnes, plus fréquent aussi chez les enfants privés de l'allaitement naturel. L'influence de la prédisposition innée est démontrée par le développement de la maladie chez plusieurs enfants d'une même famille (Honiberg); cette prédisposition, qui est la cause première du mal, consiste dans une excitabilité morbide du système nerveux, retentissant ;\ un moment donné sur les noyaux d'origine des nerfs spinaux, qui sont les nerfs moteurs vocaux du larynx. Les causes occasionnelles, qui mettent en jeu cette disposition anormale et provoquent l'explosion de la maladie, ou le retour des accès, sont parfois nulles ou insaisissables; clans d'autres circonstances, on peut invoquer les impressions morales vives, l'action du froid sur les extrémités nerveuses cutanées, l'irritation périphérique résultant de la constipation habituelle ou de la dentition, enfin les contractions musculaires énergiques, nécessitées par les efforts de déglutition, la toux, les cris, les pleurs, le rire, etc.
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ANATOMIE 'PATHOLOGIQUE
De même que dans les autres névroses, on a pris, pour des le'sions nécessaires et caractéristiques, des altérations contingentes et vagues, qui n'ont rien de constant; l'hypertrophie du thymus, le ramollissement de l'occipital, les lésions du cerveau et de la moelle tomhcnt sous le coup de cette remarque ; le seul caractère anatomique réel du spasme de la glotte est un caractère négatif, c'est l'absence de toute modification pathologique de la muqueuse laryngée.
SYMPTOMES ET MARCHE
La suspension brusque de la respiration est le premier effet de l'occlusion de la glotte, l'asphyxie et la mort sont les conséquences possibles de cette anomalie primordiale. L'attaque peut être précédée de certains prodromes, tels que des cris, des soupirs, des mouvements répétés de déglutition, ou bien une constipation opiniâtre, insolite chez les enfants (Landsherg, Tardieu), une gène légère de la respiration, enfin des contractures, ou des convulsions partielles ou générales (éclampsie); ordinairement tout phénomène précurseur manque, et, en tout cas, le spasme glottique est absolument subit ; la glotte est fermée par la tension des muscles vocaux, l'air ne peut plus passer, il n'y a plus de respiration. Menacé de suffocation, l'enfant est brusquement réveillé, ou bien il s'arrête au milieu de ses jeux, et l'expression de son visage dénote une vive anxiété ; le thorax est immobile, on n'entend plus le bruit vésiculaire ; bientôt les mouvements du cœur deviennent tumultueux, le pouls est fréquent, petit, irrégulier; enfin, les veines de la face et du cou se distendent par stase, le visage se cyanose, la peau se couvre d'une sueur froide, et cette asphyxie commençante, qui est mortelle ou passagère selon la durée de l'accès, est parfois accompagnée d'évacuations involontaires. Tel est l'accès complet, qui est composé de deux phases successives, la phase d'apnée, la phase d'asphyxie; souvent la première existe seule : il est même des cas embryonnaires, uniquement caractérisés par un arrêt à peine appréciable de la respiration, lequel est aussitôt suivi d'une ou plusieurs inspirations convulsives. Le mode de terminaison de l'accès ordinaire est tout à fait caractéristique : la détente des muscles est graduelle, et à peine permet-elle un léger écartement des lèvres de la glotte que l'air se précipite en sifflant dans la poitrine ; de là une inspiration sonore, aiguë, convulsive, que l'on ne peut guère comparer qu'à un hoquet grêle et trèsaigu (Hérard). Si, par exception, la résolution musculaire est totale d'emblée, les conditions de vibration n'existent plus, c'est une inspiration profonde et silencieuse qui termine le spasme ; mais le fait est très-rare, et n'est guère
observé que dans les premiers accès. Le plus souvent le rhythme normal de la respiration est rétabli après une seule inspiration sifflante ; cependant il y en a parfois cinq ou six consécutives sans expiration, ou séparées par une expiration, qui est silencieuse ou bruyante : il est clair que dans ce cas le relâchement des muscles contracturés est à la fois graduel et interrompu. — L'accès coïncide assez fréquemment avec des contractures des extrémités (Clarke), du cou ou du tronc, ou bien avec les convulsions générales connues sous le nom d'éclampsie.
Lorsque l'apnée est absolue, l'accès ne dure pas au delà d'une à deux minutes au plus; mais s'il y a des reprises respiratoires qui permettent l'entrée partielle de l'air, le même accès peut se prolonger pendant douze à quinze minutes (Hauff). Si les accès se reproduisent après une courte rémission, la réunion de ces paroxysmes rapprochés constitue une attaque, dont la durée varie entre une et deux heures au maximum (Caspari). — Au début de la maladie, les accès ou les attaques sont séparés par un assez long intervalle : ils peuvent ne revenir que tous les mois ou toutes les semaines, sans affecter d'ailleurs aucune régularité ; mais ils se rapprochent à mesure que la névrose se prolonge, et, l'habitude organique aidant, ils finissent par se répéter plusieurs fois par jour; on en a observé vingt-cinq (Hérard) et môme cinquante (Hachmann) en douze heures. Les paroxysmes éclatent le plus souvent sans cause appréciable, ou bien ils sont provoqués par les influences occasionnelles précédemment indiquées.
Tant que les accès restent éloignés, la santé est parfaite dans leur intervalle; mais s'ils se rapprochent, le désordre répété de la fonction d'hématose amène à la longue l'altération de la nutrition générale; les enfants sont abattus et affaiblis, ils maigrissent, ils tombent dans un assoupissement d'où ils sortent à grand'peine ; puis la fièvre hectique survient, et avec elle, le marasme et la mort. C'est là un premier mode de terminaison, ce n'est pas le plus fréquent ; la mort a plus souvent lieu pendant l'accès, et le premier peut emporter le malade : c'est ainsi que j'ai vu périr, au milieu d'une santé parfaite, l'enfant d'un employé de l'hôpital Beaujon, et pourtant, notons le fait, le patient avait dépassé l'âge que la maladie frappe de préférence. — La guérison n'est pas fréquente, mais elle est possible : tantôt alors la maladie esl bornée à un seul ou à deux accès, tantôt, après avoir présenté nue période d'état d'une longueur variable, elle décline, les paroxysmes diminuent d'intensité et de nombre, et finissent par s'éteindre ; il reste pendant un certain temps une disposition marquée aux récidives. Abstraction faite des cas extrêmes dans lesquels le spasme de la glotte dure quelques minutes ou plusieurs années, la durée moyenne est comprise entre quelques semaines et plusieurs mois (Hérard).
Le spasme symptomatique des adultes diffère du précédent en ce qu'il est constitué par un accès de dyspnée sifflante, bien plutôt que par de l'apnée ;
celle-ci est empêchée par le développement et la résistance de la glotte lnter-aryténoïdienne. De pins, bon nombre de ces contractures sontunilatérales: ce sont celles qui résultent de l'irritation direc te des nerfs récurrents par une tumeur cervic ale ou tboracique ; or, ce sont sans contredit les plus nombreuses du groupe, et je m'étonne que ce caractère qui explique parfaitement l'absence d'apnée n'ait pas été signalé.
Il n'est pas moins digne de remarque que tous les spasmes gîottiques sans distinction u intéressent que les muscles constricteurs, c'est-à-dire les muscles vocaux proprement dits, qui sont animés par le spinal. Il est bien clair, en effet, que si la contracture intéressait tous les muscles de la glotte elle porterait sur les crico-aryténoïdiens postérieurs aussi bien que sur les autres ; or, le spasme de ces muscles essentiellement dilatateurs compenserait efficacement celui des constricteurs, et l'on ne voit pas comment serait produite alors la dyspnée ou l'apnée. Les muscles crico-aryténoïdiens postérieurs étant des muscles de respiration bien plutôt que des muscles de phonation, le spasme de la glotte doit être physiologiquement interprété comme une contracture bornée aux muscles vocaux. Comme les nerfs moteurs des muscles laryngés respiratoires et des muscles vocaux sont séparés à l'origine, les premiers appartenant au pneumogastrique, les seconds au spinal, on conçoit que dans les spasmes d'origine centrale l'excitation, obéissant à l'association fonctionnelle, atteigne ces derniers seulement à l'exclusion des premiers; mais quand la cause du spasme est une irritation portant sur le tronc du récurrent, qui contient fusionnés les deux ordres de rameaux, cette limitation d'action est vraiment surprenante, et à ce problème pathogénique, qui n'a pas encore été posé, je ne connais aucune solution. Peut-être, s'eston trop hâté d'attribuer les accidents laryngés des tumeurs thoraciques à un spasme glottique, et n'y a-t-il le plus ordinairement qu'une paralysie du récurrent, produisant la dysphonie par inertie de l'une des cordes, et la dyspnée par inertie unilatérale des dilatateurs gîottiques. La question est a revoir.
Le diagnostic du spasme de la glotte n'a réellement à compter qu'avec la laryngite sTRTDULEusE ; celle-ci est caractérisée par les phénomènes de catarrhe qui précèdent l'accès, par l'âge (2 à 7 ans) des malades qu'elle atteint, par l'absence d'apnée, par la sonorité et le timbre retentissant de la toux, par la durée plus longue du paroxysme, enfin par le peu de gravité du mal.
TRAITEMENT
Pendant l'accès on a à peine le temps d'agir; l'enfant étant relevé, on fera des aspersions d'eau froide sur la figure, des frictions irritantes sur le tronc
et les membres, et si l'apnée se prolonge assez pour faire craindre la mort, il serait indiqué d'introduire un tube insulïlateur à travers les lèvres de la glotte, et de pratiquer la respiration artificielle; la trachéotomie remédierait aussi à ce péril immédiat, mais ces préceptes restent théoriques on raison de l'instantanéité foudroyante des accidents. — Dans l'intervalle des accès, il faut soustraire le malade à toutes les intluenecs connues qui favorisent les paroxysmes, substituer au sevrage, s'il en est temps encore, l'allaitement au sein, combattre énergiquement la constipation, enfin favoriser la dentition par la scarification des gencives. — Les agents pharmaceutiques qui se sont montrés les plus efficaces sont l'oxyde de zinc, l'asa fœtida, l'eau de laurier-cerise, la belladone, et le musc vivement recommandé par Salathé; le calomel à doses fractionnées parait avoir donné quelques succès; mais il importe, en tout cas, de soumettre les malades à un changement d'air, et de les envoyer à la campagne.
