CHAPITRE VII

N< IJ ISOSI DE li'UWCÉPMAIiE. — EH'CÉPHAI-ITE

1 IlltOVI^li:

Dans l'encéphale, ainsi que dans tout autre organe, la sclérose est constituée par deux actes successifs et. proportionnels, le premier est le développement ((normal (prolifération) du tissu conjonctif; le second est la compression, l'atrophie et Y anéantissement fonctionnel des éléments propres de l'organe par la pullulation parasitaire de la trame conjonctive (1). Dans quelques viscères (foie, rate), le processus morbide peut porter sur l'ensemble du tissu plasmatique et produire une sclérose générale ou totale ; mais dans l'encéphale il n'en est pas ainsi, la lésion est disséminée irrégulièrement sous forme de noyaux isolés d'induration ; la sclérose est donc à la fois partielle et diffuse. Comme elle s'est montrée avec ce même caractère dans toutes les observations jusqu'ici connues, il n'est pas besoin de spécifier par l'adjonction d'une épithète la maladie dont il s'agit; l'expression sclérose encéphalique, en l'état actuel des choses, implique l'idée d'une lésion diffuse et partielle de la masse nerveuse intra-crânienne. Nous

(1) L'interprétation <lc la sclérose des centres nerveux n'est point encore uniforme, parce que l'accord n'est pas établi touchant la nature de la substance interstitielle à laquelle on donne le nom de névroglie. Pour ceux qui admettent avec Virchow que cette substance est du tissu conjonctif, la sclérose du cerveau et de la moelle est assimilable à celle du poumon, de la rate ou du foie; elle consiste dans le développement exagéré d'un tissu préformé, c'est une simple hyperplasie. Mais pour ceux qui repoussent le caractère conjonctif de la névroglie, la sclérose des centres nerveux est une lésion sui generis qui consiste dans la formation anormale d'un tissu étranger à la constitution naturelle de ces organes ; ce n'est plus 'une bypcrplasie, c'est une néoplasie hétér otopique. Cette dernière opinion, primitivement soutenue par le professeur Robin, qui invoquait surtout en sa faveur l'embryogénie, \icnt de trouver une puissante confirmation dans les recherches de Ilenlc et de Mcekel; ces émincnls anatomistes ont établi, par des observations qui paraissent décisives, que les réactions chimiques de la névroglie sont précisément inverses de celles du tissu conjonctif. Le fait anatomique n'est donc pas jugé, et la conception théorique de la lésion demeure indécise ; mais cette incertitude ne change rien au fait clinique, elle ne peut même enlever au processus le caractère d'une inflammation lente ou ebronique, puisque des observations positives établissent que la sclérose des centres nerveux à son début est parfois accompagnée d'un mouvement fébrile, à intermittences plus ou moins longues.

Henle und Meckel, Ueber die sogenannie Bindesubstanz der Centrti/organe des Nervenstystemu [ïïenie und Pf enfer'* Zeitsehr,, XXXIV, 1869).

SCLEROSE. IV)

verrons plus tard qu'il n'en est pas de même pour la moelle, et que la sclérose y affecte des dispositions variées, qui commandent une terminologie spéciale.

La sclérose de l'encéphale (1) coïncide souvent avec celle de la moelle, mais dans ces cas complexes la lésion est toujours prédominante dans l'un des deux organes, de sorte qu'il s'agit en réalité ou d'une sclérose k\« éphauqde avec noyaux spinaux, ou d'une sclérose spinale avec noyaux céré braux. D'ailleurs certaines observations établissent la possibilité d'une scie rose limitée à l'encéphale ; il est donc opportun, dans une classification an atomique, du moins, de scinder les faits en deux groupes, selon le siège de la lésion, et de l'étudier séparément dans l'encéphale et dans la moelle. Cette scission est plus qu'opportune* elle est indispensable pour l'appréciation exacte des symptômes ; si l'on décrit en bloc la sclérose cérébro-spinale diffuse* on peut se Laisser tromper par les laits à lésion spinale prépondérante* et négliger les troubles intellectuels et les désordres du côté des nerfs crâniens, phénomènes qui sont les meilleurs caractères de la sclérose cérébrale.

GENÈSE ET ÊTIOLOGIE.

Les causes qui provoquent l'hyperplasie conjonctive dans l'encéphale sont peu connues; l'hérédité, le froid humide, accidentel ou prolongé (habitation d'une chambre humide), les excès alcooliques, sont les seules circonstances dont l'action pathogénique soit établie. L'influence de l'âge et du seve a été l'objet d'assertions erronées qui reposaient sur un trop petit nombre de faits ; on a dit que la maladie est propre au jeune âge et que le seve masculin y est particulièrement exposé, cela n'est point exact; la maladie frappe des individus jeunes ou adultes, jusqu'à quarantecinq ans, et cela sans distinction de seve, voilà la vérité qu'établissent les

(1) Cruveiliher, Anatomie pathologique, livr. XXXll. — Fkericiis, Beitriige zur medieinùcken Kl i ni h {Haser's Archio, X, 1848). — Hirsch, Fall von Sklerosis cerebri (Prag. Viertelj'ahrs., III* 1854).— Gohk, JahresbericM uber dos Allerheitëgen Hospitaly 1852-1853. — EUsse, Krankheiten des Nervenapparates. Erlangen* 1855. — Va lenti ner-Frerichs , Uebet die Skierosc des Gehirns und Mckmmarks {Deutsche Klinik, 1856). — Goldsciimidt, De cerebri selerosi. Vratislavte, 4855. — Meynert, Fall von Schrump/ung der Varolsbrûcke und des Klcinhirns {Wiener Zeilschr., 1864). — Zknker, Sidérose des Hirns und Rûckenmarks ( I laide und Pfeafer's Zeitschr., 1865). — Ordenstei.v, Sur l" paralysie agitante et la sclérose an plaquas généralisée, thèse de Paris, 1867.

chiffres suivants : J'ai relevé vingt et une observations (1) de sclérose encéphalique avec ou sans noyaux spinaux; dans dix-huit lage est au-dessous de U5 ans (trois appartiennent au jeune âge, quinze sont conquises entre 20 et /i3 ans), deux fois seulement les malades étaient âgés de plus de 50 ans, une Ibis l'Age n'est pas indiqué. Quant au sexe, je trouve dans ces vingt et un laits douze hommes et neuf femmes, et si l'on veut éliminer les trois cas dans lesquels il n'y a pas eu d'examen microscopique, les chiffres s'équilibrent pins exactement encore, car le total des dix-huit faits comprend alors dix hommes et huit femmes.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE (2)

Le pins souvent, l'aspect extérieur du cerveau ne présente rien d'insolite ; parfois cependant les circonvolutions sont aplaties, les sillons moins profonds, comme si le tissu augmenté dans sa niasse (h y i>cit rupine) avait subi une certaine compression dans la cavité inextensible qui le renferme. Dans d'autres cas, on peut pressentir la lésion d'après les modifications physiques de la substance grise corticale, qui est infiniment plus pâle qu'à l'état normal, au point qu'elle se distingue à peine de la substance blanche. Rien de constant quant à l'anémie ou à l'hyperéniie cérébrale, rien de fixe non plus quant à la capacité des ventricules ; ils sont quelquefois rétrécis et contiennent alors peu de liquide, ailleurs ils sont dilatés et renferment une quantité surabondante de sérosité. L'altération caractéristique apparaît à la coupe; elle forme des noyai \ isolés de ligure ronde, ovale ou anl'raetueuse, d'une grosseur variable depuis celle d'une lentille jusqu'à celle d'une amande ; ces noyaux se détachent du tissu par leur couleur et leur consistance; la coloration est blanc grisâtre ou hyaline comme celle du

(1) Stoehr, garçon de 2 ans. — Dimville, homme de 20 ans. — Pool, homme de Û3 ans. — Cruveilhier, femme de 33 ans. — Duplay, homme de 31 ans. — Van Camp, garçon de 13 ans. — Obertimpfler, femme de 20 ans. — Bahthbz et IIiluet, garçon de 12 ans. — Hirsch, homme de 53 ans. — Coiin, homme de 38 ans, femme de 31. — Goldschmidt et Cohn, femme de 29 ans. — Ginsbiïri;, homme de 25 ans. — Valentineh-Frerichs, homme de 21 ans, femme de 20. — RlNDFLEisca, homme de '?. — Leyden, homme de 23 ans. — Zenker, femme de 30 ans. — Mey.nert, femme de 63 ans. — Ordenstein et Gharcot, femme de 33 ans, femme de 41.

J'ai laissé de côté les observations de Mcttenheiiner et Duguet, qui se rapportent à une sclérose limitée du cervelet, et non pas à la sclérose diffuse de l'encéphale.

(2) Rokitassky, Lchrbuck (ter pathotog. Anatomie. Wicn, 1850. — Kindkleiscii, Hislologisclte Détail zuder gratien Dégénérât itra DOS iliru und liùckenmark (Virchow's Archiv, XXVI, 1863). — Leyden, Ueber gratte Degcneratton tics Rûclcenmarks {Deutsche Klinik, 1863).