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manquer complètement; alors la maladie, uniquement caractérisée par des abolitions fonctionnelles progressives, a une marche lente et uniforme. Dans quelques cas. pourtant, ces symptômes épisodiques sont intenses et accompagnés d'une fièvre temporaire, révélée par L'accélération du pouls et l'élévation du thermomètre. (Obs. de Stoekr et de Zenker.)

Les perturbations fonctionnelles sont des désordres de l'intelligence et du mouvement, plus rarement des altérations de La sensibilité. Les troubles inleZlectuels n'ont manqué jusqu'ici dans aucun des cas de sclérose cérébrale (je ne sais sur quoi se fonde Ordenslein pour dire qu'ils n'ont été notés que dans Les deux faits de Valentiner); ils son1 très-variables: c'est quelquefois un affaissement graduel, ou bien une perle de La mémoire. Chez d'àutres malades on observe de la mélancolie, des déterminations non motivées, une impressionnabilité émotionnelle excessive ; on a même rencontré le délire ambitieux dans sa forme la plus parfaite (Obs. de Valentiner-Frerichs). L'embarras de la parole, qui est à peu près constant, tient parfois au désordre de l'intelligence; mais, en général, il est lié à quelque trouble dans la motilité de la langue. Ces symptômes peuvent être paroxystiques comme la céphalalgie et le vertige, a\ec lesquels ils coïncident le plus ordinairement.

Les désordres du uwuvenwnt consistent en paralysies, lesquelles tirent de leur distribution et de leur extension un caractère quasi pathognomonique. La lésion qui les cause est disséminée sur plusieurs points ; chacun de ces points, considéré isolément, est peu étendu, et n'intéresse qu'un petit nombre d'éléments nerveux; conséquèmment, la paralysie motrice est elle-même disséminée, et dans les membres qu'elle occupe elle n'atteint d'abord que certains muscles, ou certains groupes musculaires à l'exclusion des autres. Elle frappe en premier lieu l'un des membres inférieurs; elle atteint ensuite les parties homologues de l'autre côté, puis elle passe aux membres supérieurs où elle se comporte de la même manière. Ainsi les fléchisseurs, par exemple, peuvent être totalement paralysés alors cpie les extenseurs possèdent enc ore leur activité normale ; i'akinésie s'étend aussi aux muscles du tronc et à la sphère des nerfs crâniens, qu'elle intéresse en plus ou moins grand nombre, suivant La multiplicité et le siège des noyaux de sclérose. De là, selon les cas, du strabisme, de la paralysie faciale simple ou double, de la gène dans la déglutition, dans l'articulation des sons, dans la parole; de là aussi la possibilité des troubles de la voix et de la dyspnée (par lésion des nerfs vagues). Les sphincters sont pris plus fréquemment, et en général ils le sont de bonne heure; de là une incontinence définitive de l'urine el des matières fécales. Ainsi doue la paralysie motrice à son débul n'est pas hémiplégique, elle n'est pas paraplégique, elle est irrégulièrement diffuse comme la lésion qui lui donne naissance, et cette dissémination est portée au point que dans le même membre, dans le même segment de membre, tous les muscles ne soûl pas frappés à La fois. Si, dans ce cas, on mccoud. I. — 13

prend la peine de déterminer exactement le siège des paralysies, on verra qu'elles sont distribuées comme les cordons nerveux, c'est-à-dire que les muscles animés par le même nerf sont tous atteints ou tous intacts. Ces caractères remarquables peuvent encore être exprimés par cette proposition éminemment clinique que j'ai présentée et développée ailleurs (1) : l'abolition du mouvement volontaire est distribuée de telle sorte qu'une lésion unique des centres nerveux ne peut en rendre compte ; elle démontre l'existence de lésions multiples à développement successif; ces lésions ne peuvent être que des noyaux de sclérose. Cette formule renferme tout le diagnostic de la maladie.

L'akinésie est souvent précédée de secousses musculaires ou de tremblement dans les jambes; mais quoi qu'il en soit de ces phénomènes précurseurs, il est de règle que la paralysie coïncide avec du tremblement; ce symptôme est noté dans la presque totalité des observations. On a dit que ce phénomène ne se montre qu'au moment où le malade veut exécuter quelque mouvement ; cette proposition est trop absolue, le tremblement apparaît non-seulement à l'occasion de l'exercice musculaire (mouvements volontaires ou mouvements communiqués), mais sous l'influence des émotions morales ou de l'excitation produite par la lecture ou par la parole (Obs. de Valentiner-Frerichs). On a vu le tremblement se propager à l'extrémité céphalique atteinte alors d'une véritable trépidation; le nystagmus a été noté chez la malade de Cohn et Goldschmidt. Il n'est pas rare d'observer dans les membres paralysés des mouvements convuhif's, des contractures spasmodiques revenant par accès ; mais ces symptômes, qui peuvent manquer, sont plus tardifs que les précédents. Dans quelques cas, enfin, l'abolition du mouvement volontaire est précédée durant un temps variable par de l'incoordination (ataxie) motrice; le mouvement a lieu, mais les qualités du mouvement sont mauvaises; il est irrégulier, désordonné et ne répond pas au but voulu ; telle la malade de Cohn et Goldschmidt, qui pouvait bien remuer les bras, mais qui ne réussissait qu'à grand'peinc à porter les aliments à sa bouche. Les mouvements réflexes et la contractilité électrique sont conservés dans les parties paralysées, et la nutrition des muscles reste longtemps intacte ; il n'y a pas d'atrophie précoce.

Les troubles de SENSUALITÉ sont. moins constants et moins caractéristiques; la sensibilité cutanée est intacte, ou compromise dans l'un de ses modes (tact, douleur, température); mais ce qui est plus remarquable, c'est le désordre précoce de la sensibilité musculaire (notion et appréciation de l'état des muscles); elle peut être totalement abolie alors que les autres modes de sensibilité sont intacts [Obs. de Zenker). Dans les organes des sens, on a observé l'amblyopie, l'amaurose même, la surdité; on conçoit facilement que

(1) Jaccoud, Leçons de clinique médicale. Paris, 1867, 2° édit., 1869.

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cette classe de symptômes est extrêmement variable ; tout dépend, je le répète, du siège des noyaux scié reux ; du reste, parmi les nerfs crâniens, ceux de la septième, de la neuvième, de la dixième et de la douzième paire sont plus fréquemment intéressés que les autres. Dans la majorité des cas, il n'y a pas de troubles viscéraux; il Faut se rappeler cependant que chez la malade de Zenker La paralysie fut précédée et accompagnée à son début d'une gastralgie péfoœystiqw tellement violente, qu'elle aboutit plusieurs fois à la lipothymie et à la perte de connaissance. La nutrition générale n'est pas compromise, au contraire; il n'est pas rare que les malades réduits à une vie végétative prennent un embonpoint considérable, et la mort est causée, soit par affaiblissement graduel, auquel cas on observe souvent de l'œdème des extrémités, soit par asphyxie, soit enfin par une maladie aiguë intercurrente, en particulier par la pneumonie. La dorée totale de la maladie est de deux à cinq ;ins; on l'a vue se prolonger durant dix années ; dans un ou deux cas, en revanche, elle a tué en quelques mois.

On distingue la sclérose encéphalique ou encéphalo-spinale de la sclérose spinale pure par les troubles intellectuels, et par les symptômes dans la sphère des nerfs crâniens ; si ces nerfs sont lésés dans leur portion périphérique ou dans leurs noyaux d'émergence, l'abolition du mouvement volontaire coïncide avec l'abolition du mouvement réflexe et de la contractilité électrique. Si le mouvement volontaire est seul perdu, c'est une preuve que les nerfs ne sont intéressés qu'indirectement en quelque sorte, c'est-àdire que la lésion porte, non sur les cordons eux-mêmes, non sur leurs noyaux gris, mais sur les fibres conductrices qui relient ces noyaux à l'organe de la volonté (couche grise corticale des hémisphères). Enfin, dans 1' atrophie nerveuse progressive, qui produit aussi une paralysie motrice disséminée, forcément imputable à des lésions multiples, l'abolition du mouvement volontaire est suivie dans l'espace de six à huit jours de la perte du mouvement réflexe, de la perte de la contractilité électrique et de l'atrophie des muscles paralysés.

TRAITEMENT (1)

Le pronostic bien connu de la maladie indique assez ce qu'on doit attendre delà thérapeutique ; on a employé l'iode, le seigle ergoté, le nitrate d'argent, la strychnine, l'électricité, les bains et les douches de toute sorte et cela sans résultat aucun ; au début on pourrait tenter les mercuiïaux à doses altérantes; c'est une médication rationnelle à laquelle, dans ces conditions, je n'hésiterais pas à recourir. Steiger a public sous le nom d'encépha-

'4) Steiger, Veber Encéphalite chronica {Wùrzburg. med. Zcitschr., 1865).

lite chronique des observations d'une maladie cérébrale chronique qui se rapproche, par ses symptômes, de la sclérose ici décrite ; dans la plupart de ces faits, l'iodure de potassium a amené la guérison ; mais le nombre considérable des observations, l'absence d'autopsies, le pronostic favorable que formule l'auteur (U/5e de guérisons), ne permettent pas d'admettre qu'il ait eu affaire à la sclérose diffuse. En somme la médication est purement symptomatique; il faut combattre les douleurs parla belladone, par le bromure de potassium et par des applications de ventouses à la nuque et sur la région lombaire, si la constitution de l'individu le permet. Il faut en outre soustraire le patient à toutes les influences qui peuvent déterminer de la fluxion céphalique. Si la maladie est trop avancée pour qu'on puisse recourir aux mercuriaux, si l'iodure de potassium n'a donné aucun résultat, on ne peut faire mieux que d'administrer le nitrate d'argent à doses croissantes (de 1 centigramme jusqu'à 5 ou 7 centigrammes par jour, selon la tolérance de l'estomac et l'état des téguments), dans l'espoir d'obtenir une amélioration ou un temps d'arrêt.