CHAPITRE V

De même que L'encéphalite, lamyélite est essentiellement une inflammation interstitielle; le travail pathologique débute et prédomine dans la trame du tissu interposé (névroglie) et dans la tunique adventice des vaisseaux, et les altérations des éléments nerveux sont la conséquence du trouble nutritif provoqué par la lésion du réticulum qui les contient. Expérimentation à part, une inflammation parenchymateuse vraie, c'est-à-dire une inflammation débutant par les éléments propres et j restant plus ou moins longtemps confinée, n'est pas mieux établie dans la moelle que dans le cerveau. Malgré l'identité de son siège originel, l'altération phlegmasique de la moelle présente de notables différences, selon la rapidité de son évolution ; à l'état aigu, la néoplasie inflammatoire est trop récente pour que la consistance et les caractères macroscopiques du réseau interstitiel soient grandement modifiés; en revanebe. et. eu raison de la vivacité du processus, de la congestion initiale et de l'exsudation qui en est la suite, la dissociation et la destruction des éléments nerveuv sont des plus précoces ; de là. comme phénomène dominant, un ramollissement qui est ordinairement limité - en fait, la myélite aiguë est anatomiquement constituée par un ou plusieurs foyers de ramollissement. Dans l'état chronique, le processus n'est pas seulement plus lent, il est moins violent, moins brutal, si j'ose ainsi dire, et la vie du malade est assez prolongée pour que la transformation inflammatoire delà névroglie soit complète; elle s'épaissit, elle s'indure et arrive au tissu conjonctif parfait. D'un autre côté, les changements des éléments nerveux sont plus graduels, ils peuvent être étouffés par l'envahissement parasitaire du tissu exubérant, sans trace de ramollissement; c'est alors une

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myélite scléreuse t\pe (1). Ainsi, foyers de ramollissement dans la myélite aiguë, néoplasie conjonctive avec atrophie des éléments nerveux (sclérose interstitielle dans La m; élite chronique, telles sont, en général, les deux modalités de l'inflammation dans la moelle. Cependant, les deux ordres d'altérations coïncident quelquefois, et l'on observe aussi des loyers de ramollissement dans des myélites bien évidemment chroniques: le plus souvent, il s'agit alors de foyers aigus éteints qui ont permis La sui vie ; les foyers chroniques d'emblée sont rares.

IL convient donc, au point de vue anatoniique, de séparer la forme aiguë et La forme chronique de la myélite; au point de vue clinique, la nécessité de celle séparation est plus impérieuse encore. Dans la myélite aiguë, le malade est confiné au lit dès les premiers jours, et il présente les phénomènes généraux à évolution rapide qui appartiennent à toutes les affections fébriles; mais dans la myélite chronique, le patient peut vivre à peu près de la vie commune durant des mois, durant des années, dans cet état d'impotence croissante qui caractérise toutes les maladies lentes de la moelle, quelle que soit d'ailleurs la nature de la lésion. Il y a plus, ce n'est pas seulement par Leurs lésions, par leurs symptômes que les deux formes diffèrent l'une de l'autre; une observation attentive découvre dans les causes elles-mêmes une divergence digne d'intérêt : des causes traumatiques et accidentelles {causes externes) provoquent ordinairement la myélite aiguë ; l'hérédité, des causes constitutionnelles (cuises internes) donnent naissance à la myélite chronique. La première est l'objet de ce chapitre (2

UENÈSE ET ÉTIOLOG1E.

Les lésions Ira lunatiques du rachis, les altérations pathologiques des vertèbres et des méninges (propagation par contiguïté), sont les causes les plus fréquentes de la myélite aiguë ; cet ordre de faits réservé, la maladie est positivement rare; elle se développe sous l'influence du froid, ou d'une température artificielle trop élevée (boulangers), des violents efforts musculaires et des excès de coït. On l'a vue naître exceptionnellement dans le cours ou au déclin d'une autre affection ; les maladies de la vessie, les typlius et la pleuropneumonie ont été signalés, mais les lésions vésicules ont à cet égard une puissance pathogénique prépondérante (3).

(1) Voyez la note au début du chapitre de la sclérose de l'encéphale.

(2) Brera und Harless, Ueber die Entzûndung des Rùckenmarks Nûrnberg, 1814. — Fink, Die Riickemnarksentzùndung. Bambei'sr, 1 825. — Jansox, De myelitide. Berolinî, 1833. — Hasse, Ollivier, /oc. cit.

(3) Leydex, Versammlung deutxcher Naturforscher und Aerzte su Hannover}-iSfib.

\NATOMIE PATHOLOGIQUE (1).

Au point de vue de la disposition topographique des lésions, on peut distinguer deux variétés ; un pu plusieurs foyers bien limités, quant à leur étendue longitudinale, occupent la surface extérieure de l'organe et pénètrent plus ou moins loin dans son épaisseur {myélite en foyer); ou bien il y a un foyer central très-étcndu dans le sens longitudinal, foyer unique qui peut être borné à la substance grise, ou empiéter sur la substance blanche qui l'a circonscrit (myélite centrale). Dans la myélite m foyer, les méninges sont ordinairement injectées et épaissies au niveau des points malades, elles adhèrent entre elles et avec le tissu nerveux, dont les couches superficielles sa détachent par l'ablation des membranes. En l'absence même de lésions méningées, et avant l'ouverture des enveloppes, l'altération médullaire est souvent révélée par la turgescence et la tuméfaction limitées du tissu ramolli; on peut trouver aussi de petites nodosités exubérantes sur les cordons antérieurs et autour des racines des nerfs (Mannkopff). La grandeur du foyer est variable depuis le volume d'un pois jusqu'à une étendue de plusieurs centimètres; s'il intéresse toute l'épaisseur de la moelle, les deux parties saines de l'organe peuvent n'être plus reliées ensemble «pie par les méninges. Dans le cas contraire, l'ablation de la substance ramollie laisse une dépression plus ou moins forte, au fond de laquelle le tissu reprend peu à peu sa consistance normale ; il est rare que la lésion soit assez limitée pour n'intéresser que l'un des systèmes de la moelle, elle porte en général et sur l'antérieur et sur le postérieur, mais elle n'y est pas toujours également prononcée; de même les deux moitiés latérales sont ordinairement atteintes, mais elles ne le sont pas toujours au même degré. A l'œil nu, et quand la lésion est récente, la partie ramollie a l'aspect d'une bouillie d'un blanc rougeàtre, parsemée de points rouges isolés ou continents, sans distinction possible de la substance blanche et de la grise; au bout de quelques jours, la consistance de ce magma diminue, il tourne à la liquéfaction, cl en même temps il se décolore par transformation de l'hématine ; passant successivement par les nuances rouge-brun, rouga-jaune et jaune, il arrive au blanc. L'examen microscopique montre, dès le début, une congestion intense avec de nombreux extravasats sanguins, une prolifération nucléaire dans la tunique adventice des vaisseaux, un gonflement des cellules delà

(1) Carswkll, Illustrât, of the clementary Forms of Diseose. London, 1838. — Fôrster, Rokitansky, loc. cit. — Mannkopff, Ueber Myelitis ncuta (Vcrsammluny deutscher Natufforscher und Aerztc zu Hannover. 1865. — Aerztliche Zeitschr. fur prakt. Heilk., 1865).

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oévroglia par une matière granuleuse [tumtfMtion trouble de \hvhow), une exsudation séro-fibrineuse ou séreuse dans la trame interstitielle, enfin une Ryperplasie notable de la névroglie, caractérisée par La production d'éléments nucléaires el de corpuscules à noyaux multiples [éléments indifférents de Forster, néoplasie celluloàré), Par ces altérations initiales, la nutrition des éléments nerveux est compromise, et ils subissent l'infiltration graisseuse j de là l'énorme quantité de granulations graisseuses qui occupent le foyer,

tellement que les vaisseaux paraissent plongés dans un manelion do graisse (Mannkoptl). Les tubes nerveux sont rompus, La iméline est segmentée ou liquéfiée, les cylindres-axes ont disparu, ou bien ils sont entourés de gouttelettes graisseuses ; dans quelques cas de myélite trauinalique, Virehow les a vus altérés et déformés ; les cellules nerveuses résistent plus longtemps. Ce ne sont pas seulement les éléments anciens qui se chargent de graisse, les éléments nouvellement formés participent à cette altération, qui se traduit par la présence de granulations libres, et de corps spliériques grenus, connus depuis (iluge sous le nom de corps gramlrnsB, Ces corps ne sont point caractéristiques de rintlanmiation, ils témoignent seulement d'une infiltration graisseuse des éléments normaux ou anormaux du tissu; aussi est-ce dans la nécrobiose ischémique que la formation de ces corps esl le plus abondante et le plus rapide (1). Telles sont les lésions ordinaires des cas aigus, la suppuration est possible, elle a été vue, mais elle est rare ; le pus qui provient des éléments multipliés de la névroglic se montre d'abord au centre du foyer dont les couches périphériques peuvent subir alors une condensation marquée. — Lorsque la vie du malade se prolonge, l'évolution du foyer ne s'arrête pas à ce point ; s'il est volumineux, il est circonscrit par une néoplasie conjonctive, et transformé en kyste séreux, cloisonné par des brides de formation nouvelle. S'il est petit, il peut disparaître par résorption du contenu, et ne laisser d'autres traces qu'une induration limitée due à une sclérose partielle, ou une plaque colorée en jaune par du pigment. Parfois, cependant, la lésion n'atteint pas ces phases ultimes, et même après une survie suffisante on trouve le foyer à l'état de ramollissement décoloré; s'il n'existe alors aucun vestige de néoplasie cellulaire ou conjonctive, l'origine inflammatoire delà lésion devient fort problématique, d'autant plus qu'on observe souvent dans ce cas des détritus granuleux analogues à ceux qu'on rencontre dans la nécrobiose ischéiniqiie ; je suis convaincu, je Le répèle, que l'ischémie, est la cause réelle de ces foyers blancs sans trace saisissable de processus irritatif. Quoi qu'il en soit, les

(1) Ces corps granuleux ont plusieurs origines ; ils sont constitués par La réunion de granulations graisseuses isolées (Bouchard), par lastéatose des leucocytes (Robin), plus rarement par la régression graisseuse de la myéline segmentée, ou par l'infiltration des éléments de la névroglic (Vircliovv).

foyers anciens présentent souvent des amas de pigment, des corps amyloïdes, on y a même trouvé des cellules nerveuses calcifiées (Forster).

Dans la myélite centrale, il y a quelquefois une injection de la pie -mère et une légère intumescence de la moelle, mais toute modification extérieure peut faire défaut. A la coupe, on constate que les contours de la substance grise sont effacés, elle est d'une teinte foncée, criblée d'extravasats sanguins, et sa consistance, est diminuée. Plus tard, c'est une bouillie d'épaisseur variable qui occupe, le, centre de la moelle, et l'altération porte fréquemment sur les couebes profondes de la substance blanche ; la lésion, toujours très-étendue, peut occuper toute la longueur de l'organe. La suppuration est aussi rare que dans la variété précédente, mais elle a été observée (cas type de Carswell); en général, c'est une évolution rétrograde qui a lieu, les débris du tissu nerveux et les produits exsudés sont résorbés, et la cavité est remplie d'une sérosité trouble ou limpide. D'après Rokitansky, les cordons blancs périphériques peuvent être distendus et formel' un cylindre fluctuant autour de la cavité hydropique, qui est cloisonnée par des brides conjonctives de nouvelle formation.

Pour ne pas scinder la description anatomique, j'ai suivi le foyer dans toutes ses phases; mais ces périodes régressives de résorption, d'enkystement, d'induration, appartiennent à la phase chronique d'une myélite aiguë qui a permis la survie, ou à une myélite chronique d'emblée qui, en raison de sa marche plus lente, est arrivée à cette lésion ultime, sans provoquer l'orage symptomatique de la forme aiguë.

SYMPTOMES ET DIAGNOSTIC (1)

Le frisson initial est rare, mais la fièvre est constante, et elle acquiert parfois une intensité aussi grande que dans les autres phlegmasies viscérales. Avec la fièvre, souvent avant elle, surviennent des phénomènes excentriqi i qui témoignent de l'irritation, que font subir aux racines nerveuses les lésions de la moelle, ou la méningite concomitante ; ces phénomènes sont les douleurs dorsales, les douleurs en ceinture, et les irradiations dans les membres. La douleur dans le dos n'est pas toujours spontanée, elle apparaît seulement lorsqu'elle est provoquée par la percussion vertébrale, ou par l'application d'une éponge imbibée d'eau chaude, ou d'un morceau de

(i) A. Levv, De myelitide spinali acuta. Bcrolini, 1863. — Brown-Séquard, Jaccoud, Mannkopff, loc. cit. — Hixf, A cnic of Myelitis presenling ail tke Symptoms of severe Chorea (Med. Times and Gaz., 1865). — H. Exgelkex, Beitrag sur Pathologie der akuten Myelitis. Zurich, 1867. — Hitzig, Zttr Pathologie und Thérapie entziind/ither Riickenmarksa/fcctionen (Virchov/s Arcliiv, 1867).

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glace. Si cotte douleur est réveillée aussi par les mouvements du tronc, il y a lieu de l'imputer à l'inflammation des méninges] du reste, ces douleurs excentriques, dans la myélite isolée, sont moins vives que dans la myéloméningite, et elles sont moins diffuses, c'est-à-dire qu'elles ne se font sentir que sur le trajet des nerfs qui naissent d'un département limité de l'axe spinal. Ces symptômes ne doivent être tenus pour des signes de myélite que lorsqu'ils ont un caractère excentrique évident, c'est-à-dire lorsqu'ils prennent naissance non pas dans le point de la périphérie auquel le malade les rapporte, mais dans le centre rachidien ; il importe doue de les distinguer îles douleurs nées sur place. S'il s'agit d'une douleur dorsale, on se basera sur l'intégrité des parties molles et du squelette pour en déterminer la véritable origine ; s'agit-il de douleurs dans les membres, on se rappellera que les douleurs excentriques ne sont exagérées ni par la pression ni par les mouvements des parties qui en sont le siège apparent, tandis que les douleurs nées sur place sont toujours modifiées en plus ou en moins par ces explorations. Avec ces douleurs excentriques coïncident souvent des aberrations de sensibilité consistant en des sensations incommodes de fourmillement, de piqûres, de chaleur ou de froid; V hyperesthésie est assez rare, d'ailleurs elle se rapporte à la phlegmasie des méninges plutôt qu'à celle de la moelle; parfois, cependant, elle présente un caractère- particulier qui en fait un signe de myélite : la moindre excitation, le simple contact de l'un des membres inférieurs détermine des sensations douloureuses dans l'autre membre; ce phénomène, qui est de l'ordre de ceux qu'on désigne sous le nom de sensation* associées, indique que la portion de moelle à laquelle aboutissent les nerfs excités par le contact, est le siège d'une excitabilité exagérée, laquelle se traduit par des manifestations douloureuses excentriques dans le membre du côté opposé. Vanestkésie est plus fréquente que l'hyperesthésie, et lorsqu'elle apparaît de bonne heure elle peut revêtir la forme connue sous le nom à'anesthésie douloureuse ; dans les points oii une exploration convenable a fait constater l'abolition de la sensibilité , le malade accuse des douleurs spontanées [dus ou moins fréquentes. En raison de l'anesthésie, ces douleurs ne peuvent être que les manifestations périphériques d'un travail morbide central, qui augmente l'excitabilité des éléments nerveux; aussi l'anesthésie douloureuse coïncide constamment avec l'exagération des mouvements réflexes. Ces nombreux désordres de la sensibilité peuvent être ramenés à deux groupes; les uns sont des impressions douloureuses, les autres sont des modifications des impressions tactiles (hyperesthésie, anesthésie, fourmillements, picotements, sensations anormales diverses); or, les premiers sont l'effet de l'irritation des racines postérieures dans leur trajet intra- ou extra-médullaire ; les seconds dénotent plutôt la participation des cordons blancs postérieurs (Schiff) à l'état pathologique de la moelle. La substance grise n'étant pas excitable par elle-même, est

étrangère à la production du ces phénomènes; e« revanche, l'abolition de la sensibilité à la' douleur [analgésie) est sous sa dépendance immédiate, aussi est-elle frôquemwaal observée dans la myélite centrale. 11 est clair (pie l'analgésie ne peut être imputée à l'allération de la substance grise a'slhésodique que dans le cas où il u n a pas d'anesthésie concomitante ; lorsque Jes deux symptômes coïncident , les racines postérieures, conducteurs uniques de toutes les impressions cutanées, peuvent être en cause, aussi bien que les couches blanches et grises du système spinal postérieur.

Dans la sphère de la motu.itk, ce sont les symptômes de paralysie qui se montrent les premiers; il peut x avoir des contractures, des spasmes musculaires, on peut chez les enfants observer des convulsions et même des mouvements choréiformes; mais, à moins qui] n'y ail méningite concomitante, ces phénomènes d'hyparkinésie involontaire sont postérieurs à la paralysie, qui est en définitive le fait dominant. La paraplégie a une marche rapide ; je l'ai vue complète, après trente-six heures de maladie, chez un homme de trente-deux ans qui s'était exposé au froid au moment où il venait de mettre du pain au four ; dix-huit, jours plus tard, l'autopsie faisait constater une méningo-my élite suppurée de tout le segment lombaire jusqu'à la huitième paire dorsale. Vêtent lue de la paralysie varie selon la hauteur de la lésion ; celle-ci est-elle limitée à La région lombo-domde, l'inertie est bornée aux membres inférieurs, aux muscles larges de l'abdomen et aux sphincters. Quand le centre cilio-spinal est intéressé (de la cinquième vertèbre cervicale à la sixième dorsale), la paralysie atteint les membres supérieurs] et tant que la désorganisation du tissu nerveux n'est pas complète, on observe des mouvements désordonnés du cœur, et des phénomènes oculo-pupillaires (dilatation des pupilles et saillie des globes oculaires) résultant de l'excitation de cette région spéciale; quand l'excitation fait place à l'inertie, Jes pupilles se resserrent, et la saillie des yeux disparaît. Dans la myélite cervicale proprement dite, la paralysie du tronc et des membres peut être compliquée de dysphagie, quelquefois de difficulté dans la parole; mais ce sont les troubles mécaniques de la respiration qui sont les symptômes les plus constants, la dvspnée est d'autant plus violente que la lésion est plus élevée, et lorsqu'elle siège audessus de l'origine des phréniques, la mort est très-rapide. L'inertie respiratoire qui la cause, est amenée de deux manières différentes : tantôt le bulbe qui est le primum movens de l'acte respiratoire est intéressé lui-même, et son activité primordiale fait défaut, la mort dans ce cas est instantanée ; tantôt l'excitation bulbaire persiste, mais la lésion a coupé les voies qui la conduisent aux muscles, l'effet est moins foudroyant, il n'est pas moins certain. Comme les éléments kinésodiques des membres supérieurs, des membres inférieurs et des sphincters n'occupent pas la même situation dans le

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système autéro-laléral do la moelle, il 3e peut que la lésion soit assez circonscrite en largeur et en profondeur pour ne pas les atteindre tous à la fois. Le fait esl très-rare, vu le petit volume de l'organe, mais il a été observé, particulièrement dans la mu'dile cervicale ou ccrvico-ilorsale ; on a vu alors La paralysie des membres supérieurs précéder celle des membres abdominaux, et l'asphyxie causer la mort avant l'apparition d'une paraplégie régulière. Ces cas sont exceptionnels. — I n symptôme tout particulier a été attribué à la myélite cervicale, c'est le priapisme, mais il esl absolument inconstant.

A moins que la phlegmasic n'occupe la totalité du segment lombaire, les iiôtn i:\iknts §uêFLEB& sont notablement accrus dans la période initiale de la maladie, parce que la portion de moelle située au-dessous de la lésion est soustraite à l'influence cérébrale ; son action propre devient prédominante parce qu'elle est isolée. Dans le cas supposé, les mouvements réflexes peuvent être exagérés jusqu'à la mort, si la myélite reste localisée sur un point de la région dorsale ; lorsqu'elle occupe d'emblée le renflement crural, l'exagération des mouvements réflexes manque ou bien elle est fugitive, et l'on observe dès les premiers jours l'abolition de l'excitabilité réflexe. La raison, c'est que le segment Inférieur de la moelle, étant désorganisé, perd son action propre; ce n'est plus seulement l'influence cérébrale qui manque aux muscles innervés par la partie lésée, c'est aussi l'influence spinale, cl les mouvements produits par cette influence involontaire, c'est-à-dire les mouvements réllexes, manquent comme les mouvements volontaires produits par l'influence cérébrale. Lorsque dans le cours d'une myélite, ou plus généralement cbez un paraplégique, les mouvements réflexes ont été manifestement exagérés pendant un certain temps et qu'ils diminuent ensuite pour disparaître définitivement, on peut affirmer que la lésion circonscrite d'abord au-dessus du segment lombo-dorsal, a fini par l'envahir et en amener la désorganisation. Durant la période d'exagération (hyperkinésie réflexe), le segment lombaire soustrait à l'influence du cerveau manifestait son action propre avec la puissance accrue qu'elle tirait de son isolement ; durant la période d'abolition (akinésie réflexe), celte action propre ou spinale est anéantie, parce que les éléments qui en sont doués sont détruits. Lu résumé, dans la myélite aiguë, comme dans toutes les maladies de la moelle, les mouvements réflexes sont normaux ou accrus dans les membres paralysés tant que l'influence cérébrale manque seule à ces membres; ils sont affaiblis ou nuls lorsque l'influence spinale leur fait également défaut. Celle proposition, que j'ai formulée déjà dans mon ouv rage sur les Paraplégies, renferme toute la sémiologie des mouvements réflexes, ei j'ai montré qu'elle est entièrement applicable aux mouvements provoqués par I'élëctricité. Si l'influence spinale est abolie dans les muscles, diminution et perte de la contractilité électro-musculaire ; si cette influence persiste, conservation de

la contractilité, quelle que soit d'ailleurs la lésion de la moelle. — Un troisième phénomène marche de pair avec les précédents, dominé qu'il est par la même cause, c'est 1' atrophié des muscles paralysés ; elle n'est jamais le résultat de l'abolition pure et simple de l'influence cérébrale, elle est toujours l'effet de l'abolition partielle ou totale de l'influence spinale. La myélite aiguë dure rarement assez longtemps pour que l'atrophie secondaire des muscles soit produite ; cependant, lorsque la lésion désorganise rapidement le segment lombaire de la moelle dans toute son épaisseur, et que le malade sui vit trois ou quatre semaines, on peut observer une diminution positive du volume des muscles paralysés, avec perte des mouvements réflexes et de la contractililé électrique. — I/alcalinité de l'urine n'a pas grande valeur connue symptôme de myélite, parce qu'elle est inconstante; il en est de même de l'albuminurie et de la glycosurie; l'expérimentation les provoque par la destruction de la moelle dorsale, mais en clinique, ces désordres manquent très-souvent, alors même que la lésion occupe le siège d'élection.

La myélite aiguë se distingue entre toutes les maladies de la moelle par la rapidité avec laquelle elle produit des altérations m tritivks dans les membres paralysés ; les eschares sont précoces et étendues, l'œdème peut survenir dès la seconde semaine, les téguments ont perdu toute résistance vitale, le moindre traumatisme (excoriation, pression) détermine l'irritation destructive qui aboutit à la nécrose du tissu; mais, contrairement à la théorie vaso-motrice commune, qui indiquerait ici une élévation de température ; l'observation démontre que ce phénomène n'est rien moins que constant. Dans deux cas avec autopsie, j'ai constaté un abaissement thermométrique dans les membres paralysés : et dans sept observations également complètes, Mannkoplfa noté la même modification, de sorte qu'il y voit un des symptômes ordinaires de la maladie. Ce savant confrère, dont le travail a été lait sous la direction de Frerichs, a signalé deux autres phénomènes, des sueurs profuses de la moitié supérieure du corps, et une anasarque, indépendante d'altération urinaire et de toute autre cause appréciable.

La myélite aiguë peut tuer dès les premiers jours; en général elle dure de' deux à trois semaines, cl la mort a lieu par asphyxie ou dans le collapsus. Dans les cas plus heureux, les accidents aigus s'amendent, la fièvre tombe, l'extension de la paralysie cesse, et le malade arrive à c et état chronique de durée indéterminée, qui est caractérisé par une paraplégie persistante plus ou moins complète. Quant à une guérison véritable, elle n'est point démontrée ; les faits cités comme exemples appartiennent vraisemblablement à la congestion de la moelle, ou à la méningite spinale.

Le traitement est le même que celui de la méningite aiguë.

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