CHAPITRE PREMIER

ATltOPHIE MUSCULAIRE PMCtMMM VK.

GENÈSE ET ÉTIOLOGIE (1).

Indépendamment des filets moteurs et sensitifs, les muscles reçoivent, par les nerfs émanés de la moelle, des filets sympathiques ou trophiques qui maintiennent et règlent leur nutrition; l'inertie d'un nerf complet a donc nécessairement pour effets l'abolition du mouvement, l'abolition de la sensibilité et l'insuffisance nutritive (atrophie). Dans les troncs nerveux, les trois ordres de filets sont intimement groupés; ils ne peuvent être atteints isolément, de sorte que la lésion totale d'un tel nerf a toujours le triple résultat que je viens d'indiquer; mais s'il est un point où ces divers éléments peuvent être séparément altérés, l'effet sera simple au lieu d'être complexe ; ce sera, suivant le cas, ou une abolition du mouvement seul, ou une abolition de la sensibilité seule, ou enfin une altération nutritive, une atrophie senlc. Or, cette région d'isolement existe en réalité ; pour les filets moteurs,

(1) Duchenne (de Boulogne), Mémoires à l'Académie des sciences, 1849. — Bulletin de thérapeutique, 1853. — Arch. gèn. de mèd., 1853. — De rélectrisation localisée. Paris, 1855-1861. — Aras, Recherches sur une maladie non encore décrite du système musculaire (Arch. gén. de méd., 1850). — Bullet. de l'Acad. de mèd., 1854. — Cruveilhier, Sur la paralysie musculaire progressive atrophique (Arch. gén. de méd. , 1853-1856). — Thouvenet, De la paralysie musculaire atrophique, thèse de Paris, 1851. — Beli.ouard, De la paralysie musculaire progressive, thèse de Paris, 1853. — Lemmer, De musculorum atrophia progressiva. Berolini, 1853. — Wilde, De atrophia musculorum progressiva :ionnulla. Berolini, 1853. — Oppenfieimer, Ueber prog. fettige Muskelatrophie. Heidelberg, 1855. — Friedberg, Pathologie und Thérapie der Muskellâhmmg, Weiniar, 1858.— Roberts, Essay on Wasting Palsy. London, 1858. — - Barnier, Des paralysies musculaires, ttièse de concours. Paris, 1860. — Bergmann, Ein Beitray zur Naturgesch. Ûber prog. Muskclalrophie (Peterb. med. Zcitschr., 1864).— J. Simo>, Atrophie musculaire progressive in Dictionn. de méd. et chir. pratiques, IV. Paris, 1866.-- Jaccoud, Clinique médicale. Paris, 1867.

c est le système- spinal antérieur et les racines antérieures jusqu'aux ganglions inteneiïébraux; pour les tilets sensitifs, c'est le système spinal postérieur et les racines correspondantes; pour les lilets trophiques, c'est tout le trajet qu'ils parcourent avant leur fusion avec le tronc nerveux périphérique, savoir, la substance grise de la moelle où ils prennent naissance, les racines antérieures et postérieures par lesquelles ils sortent de l'axe spinal, les rameaux anastomotiques, qui relient la moelle au sympathique, enfin, le cordon sympathique lui-même (cordon limitrophe) et les branches qui en émanent. Dans tous ces points, la lésion de ce système de nerfs peut être isolée, et, dans ce cas, elle a pour seule conséquence l'insuffisance nutritive; si, de plus, cette lésion est étendue ou progressive, la plus grande partie du système musculaire animal est atteinte d'atrophie sans paralysie primitive ou contemporaine du mouvement ni du sentiment. C'est précisément là la caractéristique clinique de la maladie, dont la condition anatoinique et pathogéuique est une lésion du système sympathique ou trophique.

Les cnuscs de l'atrophie musculaire progressive sont peu connues; plus fréquente à l'âge adulte qu'à toute autre époque, cette maladie atteint l'homme plus souvent que la femme,- l'hérédité, l'action prolongée du froid humide, les fatigues musculaires, les excès vénériens, la syphilis sont les seules conditions étiologiques bien élucidées ; mais la dernière est tout à fait exceptionnelle, il en est île même de l'intoxication saturnine signalée par Wilks et Garrod.

ANAT0M1E PATHOLOGIQUE

Les muscles (1) malades sont décolorés, diminués de volume, et l'élément contractile subit l'atrophie granulo-graisseuse. Les stries transversales, puis les longitudinales disparaissent, et le contenu du myolemme ou sarcolemme présente une segmentation granuleuse ; il est remplacé par des granulations opaques, de nature azotée, qui se dissolvent dans l'acide acétique, tandis qu'elles ne sont pas modifiées par l'éther ni par l'alcool; la diminution de volume des faisceaux musculaires est considérable ; de 50 à 70 millièmes de millimètre, diamètre normal, ils peuvent tomber à 5 ou k millièmes (Rotin). Ultérieurement, ces granulations subissent la transformation grais-

(1) Criiveilhieh, Aran, DtxiiEîfNE, loc. cit. — Paget, London rned. Gazette, 1847. — Robin', Note sur l'atrophie fies éléments anatomiques (Soc. fie biologie, 1854). — Mkttenheimer, Viertirdt's Archiv, 1854. — Ohmaiiimmeh, Virchow's Archiv, 1855. — Virchow, Dewn Archiv, J 855. — Pathologie cellulaire. Paris, 1861. — Eisenmanis Muskelatrophic (C/uistatVs Jahresb., III, 1859) — Bboca, Bull, de la Soc. de chir., 1800. — Ordonez, Soc. de biologie, 1862. — Meryon, Oranu/nr-Degeneration, etc. [Med.'Chir. Transactions, 1866).