CHRONIQUE
Dans l’encéphale, ainsi que dans tout autre organe, la sclérose est constituée par deux actes successifs et proportionnels : le premier est le développement anormal (prolifération) du tissu conjonctif; le second est la compression, Yatrophie et Y anéantissement fonctionnel des éléments propres de l’organe par la pullulation parasitaire de la trame conjonctive (1). Dans quelques viscères (foie, rate), le processus morbide peut porter sur l’ensemble du tissu plasmatique et produire une sclérose générale ou totale; mais dans l’encéphale il n’en est pas ainsi, la lésion est disséminée irrégulièrement sous forme de noyaux isolés d’induration ; la sclérose est donc à la fois partielle et diffuse. Comme elle s’est montrée avec ce même caractère dans toutes les observations jusqu’ici connues, il n’est pas besoin de spécifier par l’adjonction d’une épithète la maladie dont il s’agit; l’expression sclérose encéphalique, en l’étatactuel des choses, implique l’idée d’une lésion diffuse et partielle de la masse nerveuse intra-crânienne. Nous verrons plus tard qu’il n’en est pas de même pour
(1) L’interprétation de la sclérose des centres nerveux n’est point encore uniforme, parce que l’accord n’est pas établi touchant la nature de la substance interstitielle à laquelle on donne le nom de névroglie. Pour ceux qui admettent avec Virchow que cette substance est du tissu conjonctif, la sclérose du cerveau et de la moelle est assimilable à celle du poumon, de la rate ou du foie; elle consiste dans le développement exagéré d’un tissu préformé, c’est une simple hyperplasie. Mais, pour ceux qui repoussent le caractère conjonctif de la névroglie, la sclérose des centres nerveux est une lésion sui generis qui consiste dans la formation anormale d’un tissu étranger à la constitution naturelle de ces organes ; ce n’est plus une hyperplasie, c’est une néoplasie hétérotopique. Cette dernière opinion, primitivement soutenue par le professeur Fiobin, qui invoquait surtout en sa faveur l’embryogénie, vient de trouver une puissante confirmation dans les recherches de Henle et de Meckel ; ces éminents anatomistes ont établi, par des observations qui paraissent décisives, que les réactions chimiques de la né-
vroglie sont précisément inverses de celles du tissu conjonctif. Le fait anatomique n’est donc pas jugé, et la conception théorique de la lésion demeure indécise; mais cette incertitude ne change rien au fait clinique, elle ne peut même enlever au processus le caractère d’une inflammation lente ou chronique, puisque les observations positives établissent que la sclérose des centres nerveux à son début est parfois accompagnée d’un mouvement fébrile, à intermittences plus ou moins longues.
Henle und Meckel, Ueber die sogenannle Bindesubstanz der Centralorgane des Nervensystems ( Henle und Pfeufer’s Zeitschr., XXXIV, 1869).
MALADIES DE L’ENCÉPHALE
la moelle, et que la sclérose y affecte des dispositions] variées, qui commandent une terminologie spéciale.
La sclérose de l’encéphale (1) coïncide souvent avec celle de la moelle, mais dans ces cas complexes la lésion est toujours prédominante dans 1 un des deux organes, de sorte qu il s’agit en réalité ou d’une sclérose encéphalique avec noyaux spinaux, ou d’une sclérose spinale avec noyaux cérébraux. D’ailleurs certaines observations établissent la possibilité d’une sclérose limitée à l’encéphale; il est donc opportun, dans une classification anatomique, du moins, de scinder les faits en deux groupes, selon le siège de la lésion, et de l’étudier séparément dans 1 encéphale et dans la moelle. Cette scission est plus qu’opportune, elle est indispensable pour l’appréciation exacte des symptômes ; si l’on décrit en bloc la sclérose cérébro-spinale diffuse, on peut se laisser tromper par les faits à lésion spinale prépondérante, et négliger les troubles intellectuels et les désordres du côté des nerfs crâniens, phénomènes qui sont les meilleurs caractères de la sclérose cérébrale.
(1) Cruveilhier, Anatomie- pathologique, livr . , XXXII. — Frerichs, Beitrage zur medicinischen Klinik ( Hüser’s Archiv, X, 1848). — Hirsch, Fait von Sklerosis cerebri ( Prag . V ierteljahrs., III, 1854). — Cohn, Jahresbericht über das Allerheiligen Hospital, 1852-1853. — Hasse, Krankheiten des Nervenapparales. Erlangen, 1855. — Valentjner- Frerichs, Ueber die Sklerose des Gehirns und Rückenmarks ( Deutsche Klinik, 1856). — Goldschmidt, De cerebri sclerosi. Vratislaviæ, 1855. — Meynert, Fait von Schrumpfung der Varolsbrücke und des Kleinhirns ( Wiener Zeitschr., 1864). — Zenker, Sklerose des Ilirns und Rückenmarks ( Henle und Pfeufer’s Zeitschr., 1865). — Ordenstein, Sur la paralysie agitante et la sclérose en plaques généralisée, thèse de Paris, 1867.
Léo, Beitrag zur Erkennung der Sclérosé des Gehirns und Rückenmarks ( Deutsch . Arch. f. klin. Med., 1868). — Rourneyii.ee, De la sclérose en plaques généralisée ( Mouvement mèd., 1868). — Charcot, Leçons sur les malad. chroniques du syst. nerveux (Gaz. hôp.,
1868) . — Guérard, Essai sur la sclérose en plaques disséminées, thèse de Paris, 1869. — Barwinkel, Zur Lehre von der herdweisen Sclérosé der Nervencentren (Arch. der Heilk.,
1869) . — Eciieverria, Sclerosis ofboth anterior frontal convolutions without aphasia (Xew- Yorli med. Record, 1869). — Schüle, Beitrag zur mulliplen Sclérosé des Gehirns und Rückenmarks (Deutsch. Archiv f. klin. Med., 1870). — Leube, Ueber multiple inselfürmige Sclérosé des Gehirns und Rückenmarks (codent loco, 1870). — Zenker, Zur Lehre von der inselfdrmigen Hirnsclerose (eodem loco, 1870). — Hirsch, Ueber Sclérosé des Gehirns und Rückenmarks (Deutsche Klinik, 1870). — Liouvii.ee, Nouv. obs. de sclérose en îlots multiples et disséminés du cerveau, de la moelle et des nerfs rachidiens (Gaz. mèd. de Paris, 1870). — Joffroy, Sur un cas de sclérose en plaques disséminées (eodem loco,
1870) . — Benedikt, Ueber die diffuse Sclérosé des Centralnervensystems und zwar jener Formen , welche mit Meningitis cerebrospinalis und primiirer Gcfàsserkrankung verlaufen ( Wochenbl . d. Ges. d. Wiener Aerzte, 1870). — Magnan, Sclérose cérébro-spinale avec athrophie papillaire des deux yeux (Gaz. mèd. de Paris, 1870). — Ohf.hsteinf.r, Leber normale und pathologische Bindegewebsenhvicklung im Gehirn (Wochenbl. d. Ges. der Wiener Aerzte, 1870).
SCLÉROSE
GENÈSE ET ÉTIOLOGIE.
Les causes qui provoquent l’hyperplasie conjonctive clans l’encéphale sont peu connues ; l’hérédité, le froid humide, accidentel ou prolongé (habitation d’une chambre humide), les excès alcooliques, sont les seules circonstances dont l’action pathogénique soit établie. L’influence de l’âge et du sexe a été l’objet d’assertions erronées qui reposaient sur un petit nombre de faits; on dit que la maladie est propre au jeune âge et que le sexe masculin y est particulièrement exposé, cela n’est point absolument exact ; la maladie frappe des individus jeunes ou adultes, jusqu’à quarantecinq ans, et cela sans grande distinction de sexe, voilà la vérité qu’établissent les chiffres suivants : J’ai relevé trente-deux observations (1) de sclérose encéphalique avec ou sans noyaux spinaux ; dans vingt-huit, l’âge est au-dessous de 45 ans (cinq appartiennent au jeune âge, vingt-trois sont comprises entre 20 et 43 ans); trois fois seulement les malades étaient âgés de plus de 50 ans, une fois l’âge n’est pas indiqué. Quant au sexe, je trouve dans ces trente-deux faits vingt hommes et douze femmes, et si l’on veut éliminer les trois cas dans lesquels il n’y a pas eu d’examen microscopique, les chiffres s’équilibrent plus exactement encore, car le total des vingt-neuf faits comprend alors dix-sept hommes et douze femmes.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE (2)
Le plus souvent, l’aspect extérieur du cerveau ne présente rien d’insolite; parfois cependant les circonvolutions sont aplaties, les sillons moins
<1) Stoehr, garçon de 2 ans. — Dumville, homme de 20 ans — Poll, homme de Zt3 ans. — Cruveilhier, femme de 33 ans. — Duplay, homme de 31 ans. — Van Camp, garçon de 13 ans. — Obertimpfler, femme de 20 ans. — Rarthez et Rilliet, garçon de 12 ans. — Hirsch, homme de 53 ans. — Cohn, homme de 38 ans, femme de 31. — Goldschmidt et Coiin, femme de 29 ans. — Gunsburg, homme de 25 ans. — ValentinerT'rerichs, homme de 21 ans, femme de 20 ans. — Rindfleisch, homme de ?. - Leyden, homme de 23 ans. — Zenker, femme de 30 ans. — Meynert, femme de •63 ans. — Ordenstein et Charcot, femme de 33 ans, femme de 41.
Léo, homme dc32 ans. — Echeverria, homme de. 67 ans. — Barwinkel, jeune homme.
ochule, homme de 23 ans. — Leube, homme dp 37 ans, homme de 26 ans. — Zenker, garçon. — Hirsch, homme de 32 ans, femme; de 24 ans. — Liouville, femme de 25 ans. — Joffroy, femme de 39 ans.
•l ai laissé decôtc les observations de Meflenheimer et Duguet, qui se rapportent à une sclérose limitée du cervelet, et non pas à, la sclérose diffuse de l’encéphale.
(2) Rokitansky, Lehrbuch der patholpy. Anatomie. Wien, 185G. - Rindfleisch, Ilis-
MALADIES DE L’ENCÉPHALE
profonds, comme si le tissu augmenté dans sa masse ( hypertrophie ) avait subi une certaine compression dans la cavité inextensible qui le renferme. Dans d’autres cas, on peut pressentir la lésion d’après les modifications physiques de la substance grise corticale, qui est infiniment plus pâle qu’à l’état normal, !au point qu’elle se distingue à peine de la substance blanche. Rien de constant quant à l’anémie ou à l’hyperémie cérébrale, rien de fixe non plus quant à la capacité des ventricules; ils sont quelquefois rétrécis et contiennent alors peu de liquide ; ailleurs ils sont dilatés et renferment une quantité surabondante de sérosité. L’altération caractéristique apparaît à la coupe ; elle forme des noyaux isolés de figure ronde, ovale ou anfractueuse, d’une grosseur variable depuis celle d’une lentille jusqu’à celle d’une amande ; ces noyaux se détachent du tissu par leur couleur et leur consistance ; la coloration est blanc grisâtre ou hyaline comme celle du cartilage; la consistance rappelle celle de l’albumine coagulée, dans d’autres cas, la masse scléreuse est aussi ferme que du cuir; elle oppose de la résistance à la coupe et crie sous le scalpel; alors même que les noyaux, bien circonscrits, contrastent nettement par leur dureté avec la substance nerveuse qui les entoure, il faut, en général, un certain effort pour les énucléer. La surface de section des masses indurées] est ordinairement régulière et uniforme; parfois elle est parsemée de points plus foncés, mais les points sanguins proprement dits (orifices des vaisseaux divisés) sont toujours rares. Sous le microscope , la lésion se présente à son début comme une masse amorphe, visqueuse, demi-liquide ; plus tard elle est finement fibrillaire, et contient dans ses mailles des débris variqueux de fibres nerveuses, des amas de granulations, des noyaux libres et des cellules à noyaux. Dans le plus grand nombre de cas, on y constate la présence des corpuscules amyloïdes, mais ils peuvent faire complètement défaut ( obs . de Valentiner-Frerichs ), de sorte qu’on ne saurait arguer de l’existence ou de l’absence de ces corps pour établir une sclérose primitive avec atrophie nerveuse secondaire, et une sclérose secondaire avec atrophie nerveuse primitive. Ce qui est certain, c’est que la sclérose a toujours pour résultat l’atrophie des éléments nerveux dans le point qu’elle occupe (1). Les noyaux scléreux siègent dans la substance blanche de l’encéphale ; la substance grise est plus rarement atteinte; dans le fait de Gunsburg, la superficie des circonvolutions était indurée au point de crier sous le scalpel; toutefois, comme ici la sclérose coïncidait avec une petite tumeur carcino-
tologiselie Détail «u (1er grauen Dégénérai ion von Ilirn uni Rückenmark ( \irchow's Archiv, XXVI, 1863). — Le\den , lleber graue Degeneration des Riickenmarks (Deutsche Kllnik , 1863).
(1) Pour plus de détails sur les caractères microscopiques de la lésion, voyez Sclérose SPINALE.
SCLÉROSE
mateuse du cerveau, l’observation n’est pas à ce point de vue entièrement probante. A côté de celte forme type de sclérose, il convient d’en signaler une autre dans laquelle les noyaux ne sont pas reconnaissables à la vue, parce qu’ils ont la même couleur que le tissu nerveux ; ils ne sont appréciables que par le toucher. Ces deux formes coexistaient dans la première observation de Valentiner-Frerichs.
Rien n’est plus variable que le nombre des noyaux scléreux; la masse nerveuse en est parfois comme criblée (dans un fait de liasse il y en avait au moins deux cents); dans d’autres cas, ils sont rares et doi\ent être cherchés avec attention; entre ces deux extrêmes on trouve tous les intermédiaires. Le siège de ces masses dans les diverses régions de 1 encéphale présente également de notables différences; elles occupent les hémisphères, les parois ventriculaires, le mésocéphale, isolément ou en même temps que le cerveau proprement dit, le cervelet, la moelle, suitout dans les cordons antéro-latéraux, enfin la sclérose peut envahir aussi les portions initiales des nerfs crâniens. Je consigne en note le résumé des détails que présentent à ce sujet les trente-deux observations que j’ai analysées (1).
(1) Stoerh, Hémisphères , corps mamillaires. — Dümville, Protubérance, moelle allongée et corps olivaires. — Poll, Hémisphères, centre ovale. — Cruveilhier, Face antérieure de l'allongée, protubérance, pédoncules cérébraux, corps calleux, paroi des ventricules latéraux, origines des pneumogastriques , glossophartjngiens et hypoglosses. — Duplay, Hémisphères surtout au voisinage des ventricules, couches optiques et corps striés. — Vau Camp, Protubérance. — Hirsch, Hémisphères, paroi des vent ricules, protubérance, moelle. — Opertimpfler, Hémisphères. — Barthez et Rilliet, Hémisphères, notamment une circonvolution. — Cohn, Hémisphères dans les deux observations. — Goldschmidt et Cohn, Cervelet, épendyme, pont de Varole, induration générale de la moelle. — Gunsburg, Hémisphère, substance grise des circonvolutions. — Valentiner- Frerichs. I. Pédoncules cérébraux à l’émergence de la protubérance, olives, épaisseur de la protubérance et de l’allongée. II. Induration générale, parois ventriculaires, protubérance, moelle. — Rindfleisch, Voûte à trois piliers, corps calleux, centre de Vieussyts, cordons antérieurs de la moelle. — Lf.yden, Hémisphères, centre ovale, arbre de vie du cervelet, protubérance, cordons antérieurs, latéraux de la moelle. — Zenker, Hlasse blanche des deux hémisphères, épendyme, corne d’Ammon, corps striés, voûte, tœnia, pédoncules du conarium, commissure molle (complètement dure), épendyme de l’aqueduc de Sylvius, pont de Varole , pédoncules cérébelleux supérieurs, épendyme du quatrième ventricule, moelle. — Meynekt, Cervelet et protubérance. — Ordenstein et Charcot, I. Parois ventriculaires, pont, pyramides antérieures, cordons antéro-latéraux. II'. Protubérance et bulbe.
Léo, Protubérance, corps calleux, périphérie des deux ventricules latéraux, lobe postérieur, pédoncule cérébral droit, les deux nerfs optiques jusqu’au chiasma; substance blanche de la moelle et moelle allongée. — Echeverria, Circonvolutions marginales supérieures et inférieures, et les bords de la scissure de Sylvius des deux côtés; dégénérescence amyloïde disséminée dans les cordons antérieurs et latéraux; prolifération conjonc-
MALADIES DE L’ENCÉPHALE
SYMPTOMES
Eu général, dans toute sclérose viscérale, les symptômes sont de deux sortes : les uns tiennent aux poussées congestives qui précèdent et accompagnent la néoplasie ; les autres expriment I’inertie ou le désordre fonctionnel des éléments comprimés par la végétation envahissante du tissu conjonctif. Les premiers consistent essentiellement en phénomènes douloureux siégeant dans l’organe atteint; les seconds consistent en troubles fonctionnels rigoureusement adéquates au rôle physiologique delà partie lésée. Ajoutons que la marche de la maladie, toujours lente, embrasse plusieurs années, que les poussées douloureuses peuvent être accompagnées d’un léger mouvement fébrile ; que ces phases d’acuité contrastent avec la torpidité habituelle du mal, et nous connaîtrons les traits principaux et caractéristiques de la sclérose viscérale. Dans celle qui occupe l’encéphale, les symptômes fluxionnaires sont constitués par des céphalalgies paroxystiques, à retours plus ou moins fréquents, par des névralgies ou des vertiges passagers. Ils sont d’ordinaire moins prononcés que dans les autres espèces de sclérose; ils peuvent manquer complètement ; alors la maladie, uniquement caractérisée par des abolitions fonctionnelles progressives, a une marche lente et uniforme. Dans quelques
tive dans les ganglions spinaux et le cordon cervical du sgmpathique. — Barwinkel, Substance médullaire du cerveau , corps strié gauche, cervelet, pédoncules cérébraux et cérébelleux, corps restif ormes; substance grise et blanche de la moelle. — Schüle, Substance corticale et médullaire des hémisphères, corps calleux, voûte, couches optiques, corps striés, protubérance, pédoncules cérébraux, cervelet, moelle allongée, cordons latéraux et antérieurs de la moelle, à peine les cordons postérieurs. — Ledbe, I. Centre ovale de Vieussens des deux cûlés, corne d'Ammon gauche, corps calleux, corps opto-striè droit, protubérance, bulbe, pédoncule cérébelleux droit, le nerf optique gauche, les deux oculomoteurs communs, les oculo-moteurs externes, la racine du trijumeau droit ; cordons postérieurs et latéraux dans la région cervicale. II. Corps strié droit, couche optique gauche, moelle allongée; toutes les régions de la moelle. — Zenker, Induration considérable de l’un des hémisphères, nombreux foyers plus jeunes. — Hirsch, I. Vingt foyers à gauche, quarante à droite dans la substance médullaire des hémisphères ; protubérance, moelleallongée; nerfs optiques; nombreux foyers dans la substance grise de la moelle. II. Substance blanche des deux hémisphères ; couche optique gauche, hémisphère cérébelleux gauche, protubérance, bulbe, corps mamillaire gauche ; presque toute la moelle. — Lioivili.e, Deux substances des hémisphères, corps oplo-striés, cervelet, pédoncules cérébelleux, corps mamillaires, protubérance, toute l’olive droite ; nerfs olfactifs, optiques, oculo-moteurs, trijumeau gauche, facial gauche, nerfs spinaux. — Joffiioy, Substance blanche hémisphérique, corps striés, cervelet, protubérance, moelle allongée, olive droite ; foyers nombreux dans la moelle, points sclérosés dans deux racines antérieures des nerfs dorsaux.
fl
SCLÉROSE
cas pourtant, ces symptômes épisodiques- sont intenses, ils éclatent avec les caractères d’attaques apoplectiformes, ou bien ils sont accompagnés d’une fièvre temporaire, révélée par l’accélération du pouls et l’élévation du thermomètre. ( Obs . de Stoehr et de Zenker.)
Les perturbations fonctionnelles sont des désordres de l’intelligence et du mouvement, plus rarement des altérations de la sensibilité. Les troubles intellectuels n’ont manqué jusqu’ici dans aucun des cas de sclérose cérébrale (je ne sais sur quoi se fonde Ordenstein pour dire qu’ils n’ont été notés que dans les deux faits de Yalentiner) ; ils sont très-variables : c’est quelquefois un affaissement graduel, ou bien une perte de la mémoire. Chez d’autres malades, on observe de la mélancolie, des déterminations non motivées, une impressionnabilité émotionnelle excessive; on a même rencontré le délire ambitieux dans sa forme la plus parfaite. (Obs. de Valenliner-Frerichs.) L’embarras de la parole, qui est à peu près constant, tient parfois au désordre de l’intelligence ; mais, en général, il est lié à quelque trouble dans la motilité de la langue. Ces symptômes peuvent être paroxystiques comme la céphalalgie et le vertige, avec lesquels ils coïncident le plus ordinairement.
Les désordres du mouvement consistent en paralysies, lesquelles tirent de leur distribution et de leur extension un caractère quasi pathognomonique. La lésion qui les cause est disséminée sur plusieurs points ; chacun de ces points, considéré isolément, est peu étendu, et n’intéresse qu’un petit nombre d’éléments nerveux; conséquemment, lia paralysie molrice est elle-même disséminée, et, dans les membres qu’elle occupe, elle n’atteint d’abord que certains muscles, ou certains groupes musculaires à l’exclusion des autres. Elle frappe, en premier lieu, l’un des membres inférieurs; elle atteint ensuite les parties homologues de l’autre côté, puis elle passe aux membres supérieurs, où elle se comporte de la même manière. Ainsi les fléchisseurs, par exemple, peuvent être totalement paralysés, alors que les extenseurs possèdent encore leur activité normale; l’akinésie s’étend aussi aux muscles du tronc et à la sphère des nerfs crâniens, qu’elle intéresse en plus ou moins grand nombre, suivant la multiplicité et le siège des noyaux de sclérose. De là, selon les cas, du strabisme, de la paralysie faciale simple ou double, de la gêne dans la déglutition, dans l’articulation des sons, dans la parole; de là aussi la possibilité des troubles de la voix et de la dyspnée (par lésion des nerfs vagues). Les sphincters sont pris plus fréquemment, et, en général, ils le sont de bonne heure; de là une incontinence définitive de l’urine et des
matières fécales. Ainsi donc la paralysie molrice, à son début, n’est pas hémiplégique, elle n’est pas paraplégique, elle est irrégulièrement diffuse comme la lésion qui lui donne naissance, et cette dissémination est portée au point que, dans le même membre, dans le même segment de membre, tous les muscles ne sont pas frappés à la fois. Si, dans ce cas,
20/i MALADIES DE L’ENCÉPHALE.
on prend la peine de déterminer exactement le siège des paralysies, on verra qu’elles sont distribuées comme les cordons nerveux, c’est-à-dire que les muscles animés par le même nerf sont tous atteints ou tous intacts. Ces caractères remarquables peuvent encore être exprimés par cette proposition éminemment clinique que j’ai présentée et développée ailleurs (1) : l’abolition du mouvement volontaire est distribuée de telle sorte qu’une lésion unique des centres nerveux ne peut en rendre compte; elle démontre l’existence de lésions multiples à développement successif; ces lésions ne peuvent être que des noyaux de sclérose. Cette formule renferme tout le diagnostic de la maladie.
L’akinésie est souvent précédée de secousses musculaires ou de tremblement dans les jambes; mais, quoi qu’il en soit de ces phénomènes précurseurs, il est de règle que la paralysie coïncide avec du tremblement; ce symptôme est noté dans la presque totalité des observations. On a dit que ce phénomène ne se montre qu’au moment où le malade veut exécuter quelque mouvement ; cette proposition est trop absolue, le tremblement apparaît non-seulement à l’occasion de l’exercice musculaire (mouvements volontaires ou mouvements communiqués), mais sous l’influence des émotions morales ou de l’excitation produite par la lecture ou par la parole ( Obs . de Valenliner-Frcrichs). On a vu le tremblement se propager à l’extrémité céphalique atteinte alors d’une véritable trépidation; le nyslagmus a été noté chez la malade de Cohnet Goldschmidl. Les observations ultérieures ont établi la fréquence de ce symptôme, mais il n’est pas constant; ainsi il a manqué dans les deux observations de Leube, et dans celle de Jolfroy. Le tremblement lui-même peut être absent ou à peine marqué, ainsi que le prouve un des faits de Hirsch, empruntés à la clinique de Thierfelder. Il n’est pas rare d’observer dans les membres paralysés des mouvements convulsifs, des contractures spasmodiques revenant par accès; mais ces symptômes, qui peuvent manquer, sont plus tardifs que les précédents. Dans quelques cas, enfin, l’abolition du mouvement volontaire'est précédée, durant un temps variable, par de l'incoordination ( ataxie ) motrice ; le mouvement a lieu, mais les qualités du mouvement sont mauvaises; il est irrégulier, désordonné, et ne répond pas au but voulu; telle la malade de Cohn et Goldsclnnidt, qui pouvait bien remuer les bras, mais qui ne réussissait qu’à grand’peine à porter les aliments à sa bouche. Les mouvements réflexes et la contractilité électrique sont conservés dans les parties paralysées, et la nutrition des muscles reste longtemps intacte ; il n’y a pas d’atrophie précoce.
Les troubles de sensibilité sont moins constants et moins caractéristiques; la sensibilité cutanée est intacte, ou compromise dans l’un de ses modes (tact, douleur, température); mais ce qui est plus remarquable,
(1) Jaccoud, Leçons de clinique médicale. Paris, 1867, 2° édit. 1869.
SCLÉROSE
c’est le désordre précoce de la sensibilité musculaire (notion et appréciation de l’état des muscles); elle peut être totalement abolie alors que les autres modes de sensibilité sont intacts ( Obs . de Zenker ). Dans les organes des sens, on a observé Yamblyopie, Y amaurose même, la surdité ; on conçoit facilement que celte classe de symptômes est extrêmement variable ; tout dépend, je le répète, du siège des noyaux scléreux; du reste, parmi les nerfs crâniens, ceux de la septième, de la neuvième, de la dixième et de la douzième paire sont plus fréquemment intéressés que les autres. Dans la majorité des cas, il n’y a pas de troubles viscéraux; il faut se rappeler cependant que chez la malade de Zenker la paralysie fut précédée et accompagnée à son début d’une gastralgie paroxystique tellement violente, qu’elle aboutit plusieurs fois à la lipothymie et à la perte de connaissance. La nutrition générale n’est pas compromise, au contraire; il n’est pas rare que les malades réduits à une vie végétative prennent un embonpoint considérable, et la mort est causée, soit par affaiblissement graduel, auquel cas on observe souvent de l’oedème des extrémités, soit par asphyxie, soit enfin par une maladie aiguë intercurrente, en particulier par la pneumonie. La durée totale de la maladie est de deux à cinq ans ; on l’a vue se prolonger durant dix années ; dans un ou deux cas, en revanche, elle a tué en quelques mois.
On distingue la sclérose encéphalique ou encéphalo-spinale de la sclérose spinale pure par les troubles intellectuels, et par les symptômes dans la sphère des nerfs crâniens ; si ces nerfs sont lésés dans leur portion périphérique ou dans leurs noyaux d’émergence, l’abolition du mouvement volontaire coïncide avec l’abolition du mouvement réflexe et de la contractilité électrique. Si le mouvement volontaire est seul perdu, c’est une preuve que les nerfs ne sont intéressés qu’indirectement en quelque sorte, c est-à-dire que la lésion porte, non sur les cordons eux-mêmes, non sur leurs noyaux gris, mais sur les fibres conductrices qui relient ces noyaux à l’organe de la volonté (couche grise corticale des hémisphères). Enfin, dans 1 atrophie nerveuse progressive, qui produit aussi une paralysie motrice disséminée, forcément imputable â des lésions multiples, l’abolition du mouvement volontaire est suivie dans l’espace de six à huit jours de la perte du mouvement réflexe, de la perte de la contractilité électuque et de 1 atrophie des muscles paralysés.
TRAITEMENT (1)
Le pronostic bien connu de la maladie indique assez ce qu’on doit attendre de la thérapeutique ; on a employé l’iode, le seigle ergoté, le ni-
(1) Steicer, Ueber Encephalitis chronica (Wür&burg. med. Zeitschr., 1805)
MALADIES DE L’ENCÉPHALE
trate d’argent, la strychnine, l’électricité, les bains et les douches de toute sorte, et cela sans résultat aucun ; au début on pourrait tenter les mercuriaux à doses altérantes ; c’est une médication rationnelle à laquelle, dans ces conditions, je n’hésiterais pas à recourir. Steigcr a publié sous le nom d’encéphalite chronique des observations d’une maladie cérébrale chronique qui se rapproche, par ses symptômes, de la sclérose ici décrite; dans la plupart de ces faits, l’iodure de potassium a amené la guérison; mais le nombre considérable des observations, l’absence d’autopsies, le pronostic favorable que formule l’auteur (4/5° de guérisons), ne permettent pas d’admettre qu’il ait eu affaire à la sclérose diffuse. En somme la médication est purement symptomatique ; il faut combattre les douleurs par la belladone, par le bromure de potassium et par des applications de ventouses à la nuque et sur la région lombaire, si la constitution de l’individu le permet. Il faut en outre soustraire le patient à toutes les influences qui peuvent déterminer de la fluxion céphalique. Si la maladie est trop avancée pour qu’on puisse recourir aux mercuriaux, si l’iodure de potassium n’a donné aucun résultat, on ne peut faire mieux que d’administrer le nitrate d’argent à doses croissantes (de 1 centigramme jusqu’à 5 ou 7 centigrammes par jour, selon la tolérance de l’estomac et l’étal des téguments), dans l’espoir d’obtenir une amélioration ou un temps d’arrêt.
