CHAPITRE V
MYÉLITE AIGUE.
De même que l’encéphalite, la myélite est essentiellement une inflammation interstitielle ; le travail pathologique débute et prédomine dans la trame du tissu interposé (nevroglie) et dans la tunique adventice des vaisseaux, et les altérations des éléments nerveux sont la conséquence du trouble nutritif provoqué par la lésion du réticulum qui les contient. Expérimentation à part, une inflammation parenchymateuse vraie, c’est-à-dire une inflammation débutant par les éléments propres et y restant plus ou moins longtemps confinée, n’est pas mieux établie dans la moelle que dans le cerveau; en revanche, les remarquables observations de Frommann,
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Charcot et Joflroy montrent péremptoirement la participation possible des éléments nerveux proprement dits aux altérations inflammatoires; la dilatation moniliforme des cylindres-axes, le gonflement, la turgescence des cellules nerveuses sont les caractères initiaux de ces lésions parenchymateuses. Malgré 1 identité de son siège originel, l’altération phlegmasique de la moelle présente de notables différences, selon la rapidité de son évolution; à l’état aigu, la néoplasie inflammatoire est trop récente pour que la consistance et les caractères macroscopiques du réseau interstitiel soient grandement modifiés; en revanche, et en raison de la vivacité du processus, de la congestion initiale et de l’exsudation qui en est la suite, la dissociation et la destruction des éléments nerveux sont des plus précoces; de là, comme phénomène dominant, un ramollissement qui est ordinairement limité; en fait, la myélite aiguë est anatomiquement constituée par un ou plusieurs foyers de ramollissement. Dans l’état chronique, le processus n’est pas seulement plus lent, il est moins violent, moins brutal, si j’ose ainsi dire, et la vie du malade est assez prolongée pour que la transformation inflammatoire de la névroglie soit complète; elle s’épaissit, elle s’indure et arrive au tissu conjonctif parfait. D’un autre côté, les changements des éléments nerveux sont plus graduels, ils peuvent être étouffés par l’envahissement parasitaire du tissu exubérant, sans trace de ramollissement; c’est alors une myélite scléreuse type (1). Ainsi, foyers de ramollissement dans la myélite aiguë, néoplasie conjonctive, avec atrophie des éléments nerveux (sclérose interstitielle) dans la myélite chronique, telles sont, en général, les deux modalités de l’inflammation dans la moelle. Cependant, les deux ordres d’altérations coïncident quelquefois, et l’on observe aussi des foyers de ramollissement dans des myélites bien évidemment chroniques : le plus souvent, il s’agit alors de foyers aigus éteints qui ont permis la survie ; les foyers chroniques d’emblée sont rares.
Il convient donc, au point de vue anatomique, de séparer la forme aiguë et la forme chronique de la myélite; au point de vue clinique, la nécessité de cette séparation est plus impérieuse encore. Dans la myélite aiguë, le malade est confiné au lit dès les premiers jours, et il présente les phénomènes généraux à évolution rapide qui appartiennent à toutes les affections fébriles; mais dans la myélite chronique, le patient peut vivre à peu près de la vie commune durant des mois, durant des années, dans cet état d’impotence croissante qui caractérise toutes les maladies lentes de la moelle, quelle que soit d’ailleurs la nature de la lésion. Il y a plus, ce n’est pas seulement par leurs lésions, par leurs symptômes, que les deux formes diffèrent l’une de l’autre ; une observation attentive découvre dans les causes elles-mêmes une divergence digne d intérêt : des causes traumatiques et accidentelles (causes externes) provoquent ordinairement la myélite aiguë;
(1) Voyez la note au début du chapitre de la sclérose de l’encéphale.
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l’hérédité, des causes constitutionnelles ( causes internes ) donnent naissance à la myélite chronique. La première est l’objet de ce chapitre (I).
GENÈSE ET ÉTIOLOGIE.
Les lésions traumatiques du rachis, les altérations pathologiques des vertèbres et des méninges (propagation par contiguïté), sont les causes les plus fréquentes de la myélite aiguë; cet ordre de faits réservé, la maladie est positivement rare ; elle se développe sous l’influence du froid, ou d’une température artificielle trop élevée (boulangers), des violents efforts musculaires et des excès de coït. On l’a vue naître exceptionnellement dans le cours ou au déclin d’une autre affection ; les maladies de la vessie, les typhus, le rhumatisme et la pleuropneumonie ont été signalés, mais les lésions vésicales ont à cet égard une puissance pathogénique prépondérante (2).
La myélite des cornes antérieures, qui est la lésion caractéristique de la maladie connue sous le nom de paralysie essentielle de l’enfance, est généralement observée dans les trois ou quatre premières années de la vie; mais il est vraisemblable quelle peut exceptionnellement se développer chez l’adulte, ainsi que tendent à l’établir les remarquables observations que Duchenne a fait connaître sous la qualification de paralysies antérieures aiguës de V adulte ou par atrophie des cellules antérieures (3).
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(2) Leyden, Versammlung deulscher Nalurforscher und Aerzte zu Hannover , 1865
(3) Duchenne, De l’électrisation localisée, etc., 3» édit.
Voyez sur la paralysie dite essentielle de l’enfance.
Heine, Spinale Kinderlàhmmg . Stuttgart, 1860 -Brünniche, Ueber die sogenannten essentiellen Lahmungen bei kleinen Kindern (Journ. f. Kinderkrankheiten, 1861). - Heine, On infantile Paralgsis (Med. Times and Gaz., 1863). — Berend et Rejiak, Deutsche khmk, 1863. — Laiiorde, De la paralysie (dite essentielle ) de l’enfance. Paris, 186.',. — • AU.OUI), les Paraplégies et l’Ataxie du mouvement. Paris, 186/|. — Duchenne /ils Arch
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• . c. biologie, 1866. - Charcot et Joffroy, Arch. de physiologie, 1S70.
MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIÈHE
ANATOMIE PATHOLOGIQUE (1)
Au point de vue de la disposition topographique des lésions, on peut • distinguer trois variétés : un ou plusieurs foyers bien limités quant à leur étendue longitudinale, occupent la surface extérieure de l’organe et pénètrent plus ou moins loin dans son épaisseur ( myélite en foyer) ; ou bien il y a un foyer central très-étendu dans le sens longitudinal, foyer unique qui peut être borné à la substance grise, ou empiéter sur la substance blanche qui la circonscrit ( myélite centrale ) ; ou bien enfin l’altération est bornée aux cornes antérieures qu’elle intéresse dans une hauteur plus ou moins considérable ( myélite aiguë des cornes antérieures).
Dans la myélite en foyer, les méninges sont ordinairement injectées et épaissies au niveau des points malades, elles adhèrent entre elles et avec le tissu nerveux, dont les couches superficielles se détachent par l’ablation des membranes. En l’absence même de lésions méningées, et avant l’ouverture des enveloppes, l’altération médullaire est souvent révélée par la turgescence et la tuméfaction limitées du tissu ramolli; on peut trouver aussi de petites nodosités exubérantes sur les cordons antérieurs et autour des racines des nerfs (Mannkopff). La grandeur du foyer est variable depuis le volume d’un pois jusqu’à une étendue de plusieurs centimètres ; s’il intéresse toute l’épaisseur de la moelle, les deux parties saines de l’organe peuvent n’être plus reliées ensemble que par les méninges. Dans le cas contraire, l’ablation de la substance ramollie laisse une dépression plus ou moins forte, au fond de laquelle le tissu reprend peu à peu sa consistance normale; il est rare que la lésion soit assez limitée pour n’intéresser que l’un des systèmes de la moelle, elle porte en général et sur l’antérieur et sur le postérieur, mais elleAi’y est pas toujours également prononcée; de même les deux moitiés latérales sont ordinairement atteintes, mais elles ne le sont pas toujours au même degré. À l’œil nu, et quand la lésion est ré-
— Volkmann, liber Kinderlühmung ( Sammlung klin. Vortrage, 1870). — Roger et Damaschino, De la paralysie spinale de l’enfance. Paris, 1871. — Charcot, Revue photographique des hôpitaux, 1872.
(1) Carswell, Illustrât, of the elementary Forms ofDisease. London, 1838. — Fürster, Rokitansky, loc. cit. — Mannkopff, Ueber Myelfiis acuta (Ver sammlung deutscher Xalurforsclier und Aente su Ilannover, 1865 . — Aentliche Zeltschr. für prakt. Ileilk., 1865).
Harley, Fatal case of acute progressive paralysis from softening and disiniegralion of the spinal cord, espedally in the anterior columns ( The Lancet, 1868). — Dückworth,
A case of acute softening of the spinal cord ( eodem loco, 1869).
Charcot et Joffroy, Arch. de physiol., 1870. — Parrot et Joffroy, eodem loco, 1870.
Charcot, Sur la tuméfaction des cellules nerveuses motrices et des cylindies daxe des tubes nerveux dans certains cas de myélite (Arch. de physiol., 18/2).
Michaud, Lésions du syst. nerveux dans le tétanos (Arch. gén. de méd., 18/2).
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cente, la partie ramollie a l’aspect d’une bouillie d’un blanc rougeâtre, parsemée de points rouges isolés ou confluents, sans distinction possible de la substance blanche et de la grise; au bout de quelques jours, la consistance de ce magma diminue, il tourne à la liquéfaction, et en même temps il se décolore par transformation de l’hématine; passant successivement parles nuances rouge-brun, rouge-jaune et jaune, il arrive au blanc. V examen microscopique montre, dès le début, une congestion intense avec de nombreux extravasats sanguins, une prolifération nucléaire dans la tunique adventice des vaisseaux, un gonflement des cellules de la névroglie par une matière granuleuse (tuméfaction trouble de Virchow), une exsudation sérofibrineuse ou séreuse de la trame interstitielle, enfin une hyperplasie notable de la névroglie, caractérisée par la production d’éléments nucléaires et de corpuscules à noyaux multiples ( éléments indifférents de Fürster, néoplasie cellulaire). Par ces altérations initiales, la nutrition des éléments nerveux est compromise, et ils subissent l’infiltration graisseuse ; de là l’énorme quantité de granulations graisseuses qui occupent le foyer, tellement que les vaisseaux paraissent plongés dans un manchon de graisse (Mannkopfï). Les tubes nerveux sont rompus, la myéline est segmentée ou liquéfiée, les cylindres-axes ont disparu, ou bien ils sont entourés de gouttelettes graisseuses; dans quelques cas de myélite traumatique, Virchow les a vus altérés et déformés; les cellules nerveuses résistent plus longtemps.
Ce ne sont pas seulement les éléments anciens qui se chargent de giaisse, les éléments nouvellement formés participent à cette altération, qui se traduit par la présence de granulations libres, et de corps sphériques grenus, connus depuis Gluge sous le nom de corps granuleux. Ces corps C~ ne sont point caractéristiques de l’inflammation, ils témoignent seulement d une infiltration graisseuse des éléments normaux ou anormaux du tissu; aussi est-ce dans la nécrobiose ischémique que la formation de ces corps est le plus abondante et le plus rapide (1). Telles sont les lésions ordinaires des cas aigus; la suppuration est possible, elle a été vue, mais elle est rare; le pus, qui provient des éléments multipliés de la névroglie, se montre d’abord au centre du foyer dont les couches périphériques peuvent subir alors une condensation marquée.
Lorsque la vie du malade se prolonge, l’évolution du foyer ne s’arrête pas a ce point; s’il est volumineux, il est circonscrit par une néoplasie conjonctive, et transformé en kyste séreux, cloisonné par des brides de formation nouvelle. S’il est petit, il peut disparaître par résorption du;
(1) Ces corps granuleux ont plusieurs origines; ils sont constitués par la réunion de nre^ r" waiSSeUSCS iS°,6eS (B°UChard)’-par 13 Stéal°Se des Cocytes (Robin), plus
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contenu, et ne laisser d’autres traces qu’une induration limitée due à une sclérose partielle, ou une plaque colorée en jaune par du pigment. Parlois, cependant,- la lésion n’atteint pas ces phases ultimes, et même après une survie suffisante on trouve le foyer à l’état de ramollissement décoloré; s il n existe alors aucun vestige de néoplasie cellulaire ou conjonctive,
1 origine inflammatoire de la lésion devient fort problématique, d’autant plus qu’on observe souvent dans ce cas des détritus granuleux analogues à ceux qu’on rencontre dans la nécrobiose ischémique; je suis convaincu, je le répète, que l’ischémie est la cause réelle de ces foyers blancs sans trace saisissable de processus irritatif. Quoi qu’il en soit, les foyers anciens présentent souvent des amas de pigment, des corps amyloïdes, on y a même trouvé des cellules nerveuses calcifiées (Fôrster).
Dans la myélite centrale, il y a quelquefois une injection de la piemère et une légère intumescence de la moelle, mais teute modification extérieure peut faire défaut. A la coupe, on constate que les contours de la substance grise sont effacés ; elle est d’une teinte foncée, criblée d’extravasats sanguins, et sa consistance est diminuée. Plus tard, c’est une bouillie d’épaisseur variable qui occupe le centre de la moelle, et l’altération porte fréquemment sur les couches profondes de la substance blanche ; la lésion, toujours très-étendue, peut occuper toute la longueur de l’organe. La suppuration est aussi rare que dans la variété précédente, mais elle a été observée (cas type de Carswell) ; en général, c’est une évolution rétrograde qui a lieu, les débris du tissu nerveux et les produits exsudés sont résorbés, et la cavité est remplie d’une sérosité trouble ou limpide. D’après Rokitansky, les cordons blancs périphériques peuvent être distendus et former un cylindre fluctuant autour de la cavité hydropique, qui est cloisonnée par des brides conjonctives de nouvelle formation.
Pour ne pas scinder la description anatomique, j’ai suivi le foyer dans toutes ses phases; mais ces périodes régressives de résorption, d’enkystement, d’induration, appartiennent à la phase chronique d’une myélite aiguë qui a permis la survie, ou à une myélite chronique d’emblée qui, en raison de sa marche plus lente, est arrivée à cette lésion ultime, sans provoquer l’orage symptomatique de la forme aiguë.
Dans la myélite des cornes grises antérieures la lésion est plus spécialisée par son siège que par sa nature ; elle occupe sur une hauteur et une largeur variables la substance grise des cornes antérieures, et elle consiste dans l’atrophie complète des cellules nerveuses et des tubes nerveux, dans l’hyperplasie scléreuse de lanévroglie, et dans la présence de nombreux corps granuleux qui entourent les vaisseaux dilatés. Dans quelques cas ces altérations sont accompagnées d’une atrophie avec sclérose des cordons antéro-latéraux de la moelle. D’après Roger et Damaschino, la sclérose névroglique serait ici le fait primordial, et déterminerait consécutivement l’atrophie des éléments nerveux; mais les arguments et les faits
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présentés par Charcot établissent avec une grande probabilité le caractère primitif de l’atrophie des éléments propres; il ne s’agit donc pas ici d’une myélite interstitielle avec atrophie secondaire des cellules, mais au contraire d’une myélite parenchymateuse avec sclérose secondaire. — L’atrophie des cellules nerveuses une fois constituée provoque à son tour, comme altérations consécutives, l’atrophie des racines antérieures et celle des muscles correspondants.
SYMPTOMES ET DIAGNOSTIC (1)
Le frisson initial est rare, mais la fièvre est constante, et elle acquiert parfois une intensité aussi grande que dans les autres phlegmasies viscérales. Avec la fièvre, souvent avant elle, surviennent des phénomènes excentriques, qui témoignent de l’irritation que font subir aux racines nerveuses les lésions de la moelle, ou la méningite concomitante ; ces phénomènes sont les douleurs dorsales, les douleurs en ceinture, et les irradiations dans les membres. La douleur dans le dos n’est pas toujours spontanée, elle apparaît seulement lorsqu’elle est provoquée par la percussion vertébrale, ou par l’application d’une éponge imbibée d’eau chaude, ou d’un morceau de glace. Si cette douleur est réveillée aussi par les mouvements du tronc, il y a lieu de l’imputer à l’inflammation des méninges; du reste, ces douleurs excentriques, dans la myélite isolée, sont moins vives que dans la myélo-méningite, et elles sont moins diffuses, c’est-à-dire qu’elles ne se font sentir que sur le trajet des nerfs, qui naissent d’un département limité de l’axe spinal. Ces symptômes ne doivent être tenus pour des signes de myélite que lorsqu’ils ont un caractère excentrique évident, c’est-à-dire lorsqu’ils prennent naissance non pas dans le point de la périphérie auquel le malade les rapporte, mais dans le centre rachidien ; il importe donc de les distinguer des douleurs nées sur place. S’il s’agit d’une douleur dorsale, on se basera sur l’intégrité des parties molles et du squelette pour en déterminer la véritable origine ; s agit-il de douleurs dans les membres, on se rappellera que les douleurs
(1) A. Levy, De mjelitide spinali acuta. Berolini, 1863. — Brown-Séquard, Jaccoud, Mannkopff, Ioc. cit. Hine, A case of Mijelitis présent ing ail the Symptoms of severe Choiea (Med. Times and Gaz., 1865). — II. Engelken, Beitrag %ur Pathologie der akuten Mijelitis. Zurich, 1867. — Hitzig, Zur Pathologie und Thérapie entnindlicher Rückennuirksaffeclionen ( Virchow’ s Archiv, 1867).
Leiblinger, Mgelitis acuta ( Wien . med. Wochen., 1868). — Mauthner, Mijelitis acuta; lleilung (eodemloco, 1868). — Kef.n, Softening of the spinal cord ; rigid and persistent contraction of flexors ofloiverexlremities ( Americ . Journ. of med. Sc., 1869).— Oxley, Case o f idiopathlc mijelitis (Prit. med. Journal, 1870).
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excentriques 11e sont exagérées ni par la pression ni par les mouvements des parties qui en sont le siège apparent, tandis que les douleurs nées sur place sont toujours modifiées en plus ou moins par ces explorations.
Avec ces douleurs excentriques coïncident souvent des aberrations de sensibilité consistant en des sensations incommodes de fourmillement, de piqûres, de chaleur ou de froid; 1 [hyperesthésie est assez rare, d’ailleurs elle se rapporte à la phlegmasie des méninges plutôt qu’à celle de la moelle; parfois, cependant, elle présente un caractère particulier qui en fait un signe de myélite : la moindre excitation, le simple contact de l’un des membres inférieurs détermine des sensations douloureuses dans l’autre membre ; ce phénomène, qui est de l’ordre de ceux qu’on désigne sous le nom de sensations associées, indique que la portion de moelle à laquelle aboutissent les nerfs excités par le contact est le siège d’une excitabilité exagérée, laquelle se traduit par des manifestations douloureuses excentriques dans le membre du côté opposé. L 'anesthésie est plus fréquente que l’hyperesthésie, et, lorsqu’elle apparaît de bonne heure, elle peut revêtir la forme connue sous le nom d 'anesthésie douloureuse; dans les points où une exploration convenable a fait constater l’abolition de la sensibilité, le malade accuse des douleurs spontanées plus ou moins fréquentes. En raison de l’anesthésie, ces douleurs 11e peuvent être que les manifestations périphériques d’un, travail morbide central, qui augmente l’excitabilité des éléments nerveux; aussi l’anesthésie douloureuse coïncide constamment avec l’exagération des mouvements réflexes.
Ces nombreux désordres de la sensibilité peuvent être ramenés à deux groupes : les uns sont des impressions douloureuses, les autres sont des modifications des impressions tactiles (hyperesthésie, anesthésie, fourmillements, picotements, sensations anormales diverses); or, les premiers sont l’effet de l’irritation .des racines postérieures dans leur trajet intra ou extra-médullaire; les seconds dénotent plutôt la participation des cordons blancs postérieurs (Schiff)'à l’état pathologique de la moelle. La substance grise, n’étant pas excitable par elle-même, est étrangère à la production de ces phénomènes; en revanche, l’abolition de la sensibilité à la douleur ( analgésie ) est sous sa dépendance immédiate, aussi est-elle fréquemment observée dans la myélite centrale. Il est clair que l’analgésie ne peut être imputée à l’altération de la substance grise æsthésodique que dans le cas où il n’y a pas d’anesthésie concomitante; lorsque les deux symptômes coïncident, les racines postérieures, conducteurs uniques de toutes les impressions cutanées, peuvent être en cause, aussi bien que les couches blanches et grises du système spinal postérieur.
Dans la sphère de la motilité, ce sont les symptômes de paralysie qui se montrent les premiers; il peut y avoir des contractures, des spasmes musculaires; on peut chez les enfants observer des convulsions et même des mouvements choréiformes ; mais, à moins qu’il n’y ait méningite con-
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eomitante, ccs phénomènes d’hyperkinésie involontaire sont postérieurs à la paralysie, qui est en définitive le fait dominant. La paraplégie a une marche rapide; je l’ai vue complète, après trente-six heures de maladie, chez un homme de trente-deux ans qui s’était exposé au froid au moment où il venait de mettre du pain au four; dix-huit jours plus tard, l’autopsie faisait constater une méningo-myélite suppurée de tout le segment lombaire jusqu’à la huitième paire dorsale.
L 'étendue de la paraplégie varie selon la hauteur de la lésion ; celle-ci est-elle limitée à la région lombo-dorsale, l’inertie est bornée aux membres inférieurs, aux muscles larges de l’abdomen et aux sphincters. Quand le centre cilio-spinal est intéressé (de la cinquième vertèbre cervicale à la sixième dorsale), la paralysie atteint les membres supérieurs, et tant que la désorganisation du tissu nerveux n’est pas complète, on observe des mouvements désordonnés du cœur, et des phénomènes oculo-pupillaires (dilatation des pupilles et saillie des globes oculaires) résultant de l’excitation de cette région spéciale; quand l’excitation fait place à l’inertie, les pupilles se resserrent, et la saillie des yeux disparaît. Dans la myélite cervicale proprement dite, la paralysie du tronc et des membres peut être compliquée de dysphagie, quelquefois de difficulté dans la parole; mais ce sont les troubles mécaniques de la respiration qui sont les symptômes les plus constants; la dyspnée est d’autant plus violente que la lésion est plus élevée, et lorsqu’elle siège au-dessus de l’origine des phréniques, la mort est très-rapide. L’inertie respiratoire qui la cause est amenée de deux manières différentes : tantôt le bulbe, qui est le primum movens de l’acte respiratoire, est intéressé lui-même, et son activité primordiale fait défaut, la mort dans ce cas est instantanée ; tantôt l’excitation bulbaire persiste, mais la lésion a coupé les voies qui la conduisent aux muscles, l’effet est moins foudroyant, il n’est pas moins certain. Comme les éléments kinésodiques. des membres supérieurs, des membres inférieurs et des sphincters n’occupent pas la même situation dans le système an téro -latéral de la moelle, il se peut que la lésion soit assez circonscrite en largeur et en profondeur pour ne pas les atteindre tous à la fois. Le fait est très-rare, vu le petit volume de l’organe, mais il a été observé, particulièrement dans la myélite cervicale ou cervico-dorsale ; on a vu alors la paralysie des membres supérieurs précéder celle des membres abdominaux, et 1 asphjxie causer la mort avant 1 apparition d’une paraplégie régulière. Ces cas sont exceptionnels. — Un symptôme tout particulier a été attribué à la myélite cervicale, c’est le priapisme, mais il est absolument inconstant.
A moins que la phlegmasie n’occupe la totalité du segment lombaire, les mouvements réflexes sont notablement accrus dans la période initiale de la maladie, parce que la portion de moelle située au-dessous de la lésion est soustraite à l’influence cérébrale; son action propre devient prédomi-
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liante parce qu’elle est isolée. Dans le cas supposé, les mouvements réflexes peuvent être exagérés jusqu’à la mort, si la myélite reste localisée sur un point de la région dorsale; lorsqu’elle occupe d’emblée le renflement crural, l’exagération des mouvements réflexes manque ou bien elle est fugitive, et l’on observe dès les premiers jours l’abolition de l’excitabilité réflexe. La raison, c’est que le segment inférieur de la moelle étant désorganisé, perd son action propre; ce n’est plus seulement l’influence cérébrale qui manque aux muscles innervés par la partie lésée, c’est aussi l’influence spinale, et les mouvements produits par cette influence involontaire, c’est-à-dire les mouvements réflexes, manquent comme les mouvements volontaires produits par l’influence cérébrale. Lorsque dans le cours d’une myélite, ou plus généralement chez un paraplégique, les mouvements réflexes ont été manifestement exagérés pendant un certain temps, et qu’ils diminuent ensuite pour disparaître définitivement, on peut affirmer que la lésion, circonscrite d’abord au-dessus du segment lombodorsal, a fini par l’envahir et en amener la désorganisation. Durant la période d’exagération ( hyperkinésie réflexe), le segment lombaire soustrait à l’influence du cerveau manifestait son action propre avec la puissance accrue qu’elle tirait de son isolement; durant la période d’abolition ( [aki nésie réflexe), cette action propre ou spinale est anéantie, parce que les éléments qui en sont doués sont détruits. En résumé, dans la myélite aiguë, comme dans toutes les maladies de la moelle, les mouvements réflexes sont normaux ou accrus dans les membres paralysés tant que l’influence cérébrale manque seule à ces membres ; ils sont affaiblis ou nuis lorsque l’influence spinale leur fait également défaut. Cette proposition, que j’ai formulée déjà dans mon ouvrage sur les paraplégies, renferme toute la sémiologie des mouvements réflexes, et j’ai montré qu’elle est entièrement applicable aux mouvements provoqués par I’électricité. Si l’influence spinale est abolie dans les muscles, diminution et perte de la contractilité électro-musculaire; si cette influence persiste, conservation de la contractilité, quelle que soit d’ailleurs la lésion de la moelle. — Un troisième phénomène marche de pair avec les précédents, dominé qu’il est par la même cause, c’est 1’ atrophie des muscles paralysés; elle n’est jamais le résultat de l’abolition pure et simple de l’influence cérébrale; elle est toujours l’effet de l’abolition partielle ou totale de l’influence spinale. La myélite aiguë dure rarement assez longtemps pour que l’atrophie secondaire des muscles soit produite ; cependant, lorsque la lésion désorganise rapidement le segment lombaire de la moelle dans toute son épaisseur, et que le malade survit trois ou quatre semaines, on peut observer une diminution positive du volume des muscles paralysés, avec perte des mouvements réflexes et de la contractilité électrique. — L’alcalinité de l’urine n’a pas grande valeur comme symptôme de myélite, parce qu’elle est inconstante; il en est de même de l’albuminurie et de la glycosurie;
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l’expérimentation les provoque par la destruction de la moelle dorsale, mais, en clinique, ces désordres manquent très-souvent, alors même que la lésion occupe le siège d’élection.
La myélite aiguë se distingue entre toutes les maladies de la moelle par la rapidité avec laquelle elle produit des altérations nutritives dans les membres paralysés ; les eschares sont précoces et étendues, l’œdème peut survenir dès la seconde semaine, les téguments ont perdu toute résistance vitale, le moindre traumatisme (excoriation, pression) détermine l’irritation destructive qui aboutit à la nécrose du tissu ; mais, contrairement à la théorie vaso-motrice commune, qui indiquerait ici une élévation de température, l’observation démontre que ce phénomène n’est rien moins que constant. Dans deux cas avec autopsie, j’ai constaté un abaissement thermométrique dans les membres paralysés; et dans sept observations également complètes, Mannkopff a noté la même modification, de sorte qu’il y voit un des symptômes ordinaires de la maladie. Ce savant confrère, dont le travail a été fait sous la direction de Frerichs, a signalé deux autres phénomènes, des sueurs profuses de la moitié supérieure du corps, et une anasarque, indépendante d’altération urinaire et de toute autre cause appréciable.
La myélite aiguë peut tuer dès les premiers jours ; en général elle dure de deux à trois semaines et la mort a lieu par asphyxie ou dans le collapsus. Dans les cas plus heureux, les accidents aigus s’amendent, la fièvre tombe, l’extension de la paralysie cesse, et le malade arrive à cet état chronique de durée indéterminée, qui est caractérisé par une paraplégie persistante plus ou moins complète. Quant à une guérison véritable, elle n’est point démontrée; les faits cités comme exemples appartiennent vraisemblablement à la congestion de la moelle, ou à la méningite spinale.
La description précédente a trait à la myélite aiguë partielle ou en foyer, qui est la forme de beaucoup la plus commune. La myélite centrale (myélite centrale généralisée de Charcot) peut débuter par des prodromes qui consistent en douleurs dans la région spinale, dans les membres (Hillairel, Radcliffe), ou en troubles de la sensibilité; mais ces phénomènes prodromiques manquent le plus souvent, et la maladie s’accuse avec ou sans fièvre par un affaiblissement des membres inférieurs, qui atteint rapidement le degré de la paraplégie complète, absolue, avec résolution totale des muscles; dès que celte paraplégie est constituée, on peut constater l’absence de mouvements réflexes, la diminution rapide de l’excitabilité électrique, et la rétention de l’urine et des matières fécales, rétention qui est bientôt suivie d’incontinence. Une anesthésie générale existe ordinairement dans les parties paralysées, mais il importe de se souvenir que ce symptôme n’est point constant; chez le malade de Harley on n’a pu constater aucun trouble de la sensibilité. Jusqu’ici la maladie diffère peu dune myélite dorso-lombaire commune; mais alors apparaît le re-
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(Imitable caractère qui la distingue entre toutes les autres myélites : cette paralysie est ascendante comme la lésion elle-même ; d’un jour à l’autre on peut en mesurer les progrès envahissants, et en peu de jours elle atteint la région cervicale; le patient, dont les mouvements respiratoires ont été réduits au minimum par l’inertie des muscles intercostaux, est alors tué par la paralysie du diaphragme. — Les troubles trophiques sont plue rapides que dans aucune autre forme de myélite; ce sont l’atrophie des muscles, l’œdème des membres paralysés (Engeqken), des épanchements articulaires (Lannelongue), et surtout les eschares précoces et profondes qui sont désignées jsous le nom de décubitus aigu. — Dans quelques cas la marche ascendante de la maladie ne présente pas sa [rapidité ordinaire, et la mort, qui peut être différée jusqu’à la cinquième ou la sixième semaine, est amenée par les désordres trophiques; mais le plus souvent la durée est infiniment plus courte, elle est comprise entre quatre et vingt jours; elle a été de treize jours dans le fait de Radcliffe, et la femme que j’ai observée en 1872 à l’hôpital Lariboisière a été tuée en huit jours. Dans ces cas rapides la mort peut devancer l’apparition des troubles trophiques; c’est ce qui eut lieu chez la malade de mon service.
La myélite centrale généralisée absorbe la plupart des cas qui ont été publiés sous le nom de paralysie ascendante aiguë ; quant aux faits dans lesquels l’examen microscopique n’a donné que des résultats négatifs ou insignifiants (1), je suis porté à croire que la rapidité de la mort a été la seule cause de l’absence de lésions caractérisées, et que ces cas aussi doivent être rattachés à la myélite centrale. Le fait (pie j’ai observé moimême vient à l’appui de cette manière de voir; l’évolution a été des plus rapides, en huit jours la maladie a tué. Eh bien, à l’autopsie on n’a pas constaté une intégrité absolue de la moelle, mais on n’a pas rencontré non plus des altérations assez nettes pour constituer anatomiquement parlant une myélite centrale ; voici du reste les conclusions de M. Hallopeau, qui a bien voulu se charger de l’examen histologique de la moelle : « La seule particularité qui nous paraisse digne d’être notée, c’est l’aspect anormal que présentent, en certains points, les cellules nerveuses des cornes antérieures; tandis que la plupart de ces éléments se sont comme d’habitude fortement colorés par le carmin, et se dessinent nettement avec leurs nombreux prolongements, d’autres au contraire sont restés pâles; leur contenu paraît plus granuleux qu’à l’état normal; leurs prolongements sont peu apparents ou manquent complètement. Ces altérations, bien que peu marquées, offrent de l’analogie avec celles qui ont été rencontrées maintes fois chez des sujets morts d’atrophie musculaire pro-
(1) Lévi, Arch. (jén. de méd., 1865. — Hayek, Soc. mèd. d’obs., 2° série, t. II. — — Wilks, Med. Times and Gai., 18G8. — Labadie-Lagrave, Gaz. hop., 1869. — Bayer, Arch. der Heilkunde, 1869.— Brochin, Gaz. hop., 1871.
MYELITE AIGUE.
gressive, ou de paralysie atrophique Nous ferons remarquer que la mé-
thode d’examen à laquelle nous avons dû recourir, excellente pour l’étude des grosses lésions telles que les scléroses ou les atrophies partielles de la moelle, perd beaucoup de sa valeur lorsqu’il s’agit d’apprécier de simples modifications dans l’aspect ou le contenu des éléments. Admettons par hypothèse que les cellules motrices de la moelle aient subi dans ce cas des altérations analogues à celles que l’on connaît dans les épithéliums sous le nom de tuméfaction trouble ; n’y aurait-il pas les meilleures chances pour quelles fussent devenues méconnaissables après la série des manipulations par lesquelles nos préparations ont dû passer?... En somme, la valeur négative de notre examen ne doit pas être considérée comme absolue; il ne prouve rien, en particulier, contre l’hypothèse d’un processus inflammatoire ou atrophique qui aurait porté exclusivement sur les cellules motrices, et amené la mort de la malade, avant d’avoir provoqué des désordres appréciables par l’étude après durcissement » (1).
La myélite aiguë des cornes grises antérieures (paralysie spinale de rénfance) éclate avec la brusquerie et les symptômes fébriles propres aux maladies aiguës; une fièvre soudaine qui dure vingt-quatre, trente-six, quarante-huit heures ouvre la scène; quand l’accès de fièvre est terminé, on constate que l’enfant est paralysé, et c’est alors, à ce moment voisin du début, que la paralysie est le plus étendue ; il semble, ainsi que je l’ai indiqué dans mon travail sur les paraplégies, qu’il y ait ici comme phénomène initial une fluxion subite qui intéresse la totalité de l’appareil rachidien; puis au bout d’un temps variable, parfois assez court, l’hyperémie se dissipe en tant que poussée générale, les désordres se localisent, et il reste une paralysie limitée (généralement une paraplégie) dont l’étendue est en rapport avec le siège et la diffusion de la lésion (2). Cette paralysie du mouvement coïncide avec la diminution ou la perte de la contractilité électrique et de l’excitabilité réflexe, en revanche les troubles de la sensibilité sont peu accusés ou nuis, les fonctions de la vessie et du rectum sont intactes, il n’y a pas de désordre dans les organes des sens, pas d altération trophique. A cette phase initiale succède, plus tôt ou plus tard, une période d’atrophie et de déformations.
Le traitement est le même que celui de la méningite aiguë.
(1) Hallopeau, Noie manuscrite.
(2) Jaccoud, les Paraplégies et l’Ataxie, p. 556. Paris, l86/(.
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