CHAPITRE VI
myélite: chronique. — sclérose spinale.
La myélite chronique est anatomiquement constituée, soit par un ou plusieurs foyers de ramollissement parvenus aux phases de régression, soit par la transformation conjonctive de la névroglie avec étouffement et destruction des éléments nerveux, c’est-cà-dire par la sclérose.
La sclérose spinale (1) est CIRCONSCRITE OU GÉNÉRALISÉE, et la SCLÉ- ROSE généralisée présente elle-même deux variétés distinctes : elle est régulière et uniforme, ou bien irrégulière et diffuse.
La sclérose circonscrite est limitée à un petit segment de l’organe
(I) Voyez la bibliographie de la sclérose encéphalique ; en outre : Cruveiliiier, Anatomie pathologique, liv. XXXVIII. — L. Muller, De induralione medullæ spinalis. Bonn, T 842. — Rokitansky, Ueber das Austvachsen der Bindegewebsubstanzen (K. K. Akad. zu Wien, mat.-nat. CL, 1856). — Ueber Bindegeivebswucherung im Nervensystem.Wien, 1857. — Türck, Ueber Degeneration einzelner Rückenmarksstrange (K. K. Akad. zu Wien, mat.-nat. Cl., 1856). — Demme, Beilrage zur patholog. Anat.des Tetanus. Leipzig und Heidelberg, 1859. — Rindfleisch, Ilistologisches Detail zu der grauen Degeneration von Gehirn und Rückenmark ( Virchow' s Archiv, XXVI, 1863). — Leiden, Ueber graue Degeneration des Rückenmarks { Deutsche Klinik, 1863). — Frommann, Unlersuchungen über die normale undpatholog. Anat. des Rüekenmarkes. Iena, 1866- — Jaccoud, les Paraplégies et l’Ataxie. Paris, 1866- — Clinique médicale. Paris, 1867. — Charcot, Ordenstein, loc. cit. — Vulpian, Note sur la sclérose en plaques de la moelle épinière ( Union mèd., 1866). — Bourneyille, De la sclérose en plaques disséminées { Mouvement médical, 1868).
Vulpian, Leçons sur la physiologie du système nerveux. Paris, 1866.
Charcot, la Paralysie agitante et la Sclérose en plaques (Leçons recueillies par Bourneviile). Paris, 1869. — Bourneville, Nouvelles éludes sur quelques points de la sclérose en plaques disséminées {Mouvement méd., 1869). — Bourneville et Guerard, De la sclérose en plaques disséminées. Paris, 1869. — Guérard, Essai sur la sclérose en plaques disséminées, thèse de Paris, 1869. — Bxrwinkel, Zur Lehre von der herdweisen Sclérosé der Nervencentren { Arch . der Ileilkunde, 1869). — Vulpian, Sur un cas de sclérose annulaire (Arch. de physiol., 1869). — Hallopeau, Contributions à l’étude de la sclérose périépendymaire ( Mèm . Soc. biologie, 1869). — Jaccoud et Hallopeau, art. Encéphale in Nouv. Dict. de méd. et de cliir. pratiques. Paris, 1869.
Rosenthal, Handbuch der Nervenkrankheiten. Wien, 1870. — Westphal, Ueber ein eigenthümliches Verhallen secundarer Degeneration des Rückenmarks {Arcli. f. Psychiatrie, 1870). — Hallopeau, Des accidents convulsifs dans les maladies de la moelle épinière, thèse de Paris, 1871. — Duchenne, De l’électrisation localisée; 3e édition. — Hallopeau, Étude sur les myélites chroniques diffuses {Arch. gên. de méd., 1871-1872).
dont elle peut occuper toute l’épaisseur. J’entends par sclérose régulière uniforme ou fasciculée celle qui atteint par un envahissement non interrompu et symétrique les cordons homologues de la moelle (sclérose des cordons antérieurs, des cordons latéraux ; scléroses antéro-latérales ; sclérose des cordons postérieurs, ou, par abréviation, sclérose postérieure); la sclérose irrégulière ou diffuse est celle qui est distribuée par noyaux distincts et isolés sur diverses régions de l’axe spinal, souvent sur des cordons hétérologues (1).
Qu’elles soient circonscrites, uniformes ou diffuses, les scléroses qui occupent le système antéro-latéral de la moelle doivent être réunies dans la même description clinique; dans tous ces cas, en effet, par cela seul que la lésion domine dans les cordons antéro-latéraux, elle a pour résultat d’interrompre les voies de la transmission motrice volontaire, et l’état de paraplégie chronique est constitué; analogie symptomatique de premier ordre qui impose le rapprochement de ces diverses altérations. Mais la sclérose régulière postérieure (celle qui occupe uniformément une grande partie ou la totalité des cordons postérieurs) doit être l’objet d’une étude particulière; ce n’est pas la nature de la lésion qui commande cette séparation, c’est uniquement son siège. C’est en raison de sa topographie spéciale qu’elle donne lieu à des symptômes distincts; la scission est nécessitée par la clinique, elle ne l’est ni par l’anatomie pathologique, ni par l’étiologie qui est commune. Les divers systèmes de la moelle n’ayant pas les mêmes attributs physiologiques, une lésion identique quant à sa nature provoque naturellement des phénomènes différents, selon le rôle lonclionnel de la partie où elle siège. Je décrirai donc en bloc : la myélite CHRONIQUE et la SCLÉROSE SPINALE ANTÉRO-LATÉRALE, c’est-à-dire les lésions inflammatoires qui sont cliniquement caractérisées par la paraplégie chronique; puis j’étudierai dans le chapitre suivant la sclérose spinale postérieure, qui est cliniquement caractérisée par le symptôme connu sous le nom d ’ ataxie locomotrice.
Un mot d abord sur l’étiologie, qui, je le répète, est la même dans les deux formes.
ÉTIOLOGIE.
L influence de i âcjc et du sexe est si peu marquée qu’elle mérite à peine de figurer dans l’étiologie; cependant les formes scléreuses sont
. 0) Cette variété, que j’ai signalée en 18G/, d’après les observations de Valentiner, a été décrite en 186G par le professeur Vulpian sous de nom de sclérose en plaques. Dans sn tlicse de 1867, Ordenstein l’a dénommée sclérose en plaques généralisée; mais il a compris sous ce nom la sclérose cérébro-spinale.
Jaccoud. — Path. int , 3° édit. , 22
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MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
pins fréquentes chez les individus du sexe masculin, et pendant la période de vingt à quarante-cinq ans. L’action de l’ hérédité est positive, elle se manifeste de deux manières : tantôt la maladie est léguée sous la même forme, c’est-à-dire que plusieurs membres d’une famille sont atteints de myélite chronique; tantôt c’est simplement une prédisposition générale aux maladies des centres nerveux qui est transmise ; il n’y a pas de myélite chez les ascendants, mais il y a une maladie quelconque de l’appareil cérébro-spinal. L’inflammation chronique de la moelle est favorisée par toutes les circonstances qui provoquent des congestions vers l'organe; à ce titre, l 'onanisme, les excès vénériens (surtout le coït debout), les accouchements répétés, sont des causes puissantes de la maladie; il en est de même du froid , et il faut entendre par là non-seulement l’impression passagère d’un refroidissement accidentel, mais l’action persistante résultant de l’habitation de logements froids et humides.
Quatre maladies présentent la myélite chronique au nombre de leurs manifestations possibles; ce sont, par ordre de fréquence décroissante, le rhumatisme , Y alcoolisme, la goutte et la syphilis. Ces faits sont assez rares; plus rares encore sont ceux qui établissent l’influence pathogénique de la suppression d’une maladie cutanée habituelle (répercussion). Il est pourtant quelques observations qui démontrent tout au moins la coïncidence de ces deux phénomènes : développement d’une myélite chronique, scléreuse ou non, après la disparition provoquée d’une maladie c! ironique de la peau.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Ramollissement . — Chez les individus qui ont succombé à une myélite chronique, on trouve tantôt des foyers de ramollissement (1), tantôt de la sclérose pure. La première lésion me semble plus rare que la seconde; mais des fai ts plus nombreux sont nécessaires pour juger la question. Ces foyers ne diffèrent pas de ceux que nous avons étudiés en traitant de la myélite aiguë, seulement ils sont parvenus à une phase plus avancée, ils sont décolorés et en pleine régression ; il n’est pas rare d’observer à leur niveau une induration périphérique qui les circonscrit plus ou moins nettement, cette induration est due à une sclérose limitée, et la coexistence de ces altérations sur le même point est une preuve certaine de l’origine inflammatoire du ramollissement.
(l) Voyez la bibliographie, de la myélite aiguë; en outre \ogt, leber die Enoeichuiuj des Gehirns uni liiickeiunarkes. Heidelberg uud Leipzig, 1840. — Çamerer, Ueber Memn- (jili.i spinalis clironica und Myelitis (U iirtemb. Correspoiulem-DIatt , 1802). Kirchheim,
I ’ebev Enlzünduruj des lUickeninarks. Mürzburg, 186 t
MYÉLITE CHRONIQUE. - SCLÉROSE ANTÉRO-LATÉRALE. 339
Dans d’autres cas, les méninges sont injectées, adhérentes au niveau de la lésion, et la pie-mère’présenle un épaississement notable qui se retrouve dans les prolongements qu’elle donne à la moelle ; celte méningite scléreuse limitée est encore un bon argument en faveur de la myélite chronique. Mais lorsque ces deux témoignages font défaut, la conclusion est plus difficile ; il est bon de se souvenir en tout cas qu’il y a ici trois causes d’erreurs : le ramollissement par imbibition séreuse, le ramollissement cadavérique (ils ne sont ni l’un ni l’autre en foyers circonscrits), et vraisemblablement le ramollissement ischémique; ce dernier ne peut être éliminé qu’après examen minutieux de l’état des vaisseaux spinaux.
Sclérose antéro-iatéraie (1). — Circonscrite, étendue ou diffuse, la lésion, lorsqu’elle est ancienne, peut être reconnue par l’œil nu à l’augmentation de consistance du tissu, et à sa teinte d’un gris fauve; cette teinte est homogène si l’altération est très-ancienne, elle est coupée de
(1) Si l’on veut avoir une vue exacte et complète des faits et des travaux qui se rattachent a la sclérose antéro-latérale de la moelle (pour la postérieure les faits ne se comptent plus), il est necessaire de tenir compte des observations de sclérose cérébrale dans lesquelles la lésion dépassant les limites de l’encéphale intéressait aussi les régions rachidiennes de la moelle; on arrive alors au tableau suivant : Creveilhier (3 obs. personn., 4 rapportées), Noyaux multiples. — Carswell (1838), Noyaux multiples (pas d’exam. microscop.). -Dumville (1846), Protubérance, corps olivâtres et moelle allongée (examen microscopique insuffisant). — Hirsch (1854), Hémisphères , parois des ventricules, protubérance , moelle (pas d’exam. microscop.). — Goldschmidt et Cohn (1855), Cervelet, ependyme, pont de Varole, induration générale de la moelle (pas d’exam. microscop.). - Frericiis-Valentiner (1856), I. Pédoncules cérébraux, olives, épaisseur de la protubérance et de l'allongée (exam. microscop). II. Induration générale, parois ventriculaires, protubérance, moelle, noyaux multiples (exam. microscop.). — Turck, (18o6), Cordons latéraux et anléro-latéraux, racines antérieures, trois cas, dont un avec atrophie des spinaux et des hypoglosses (examen microscop.). — Demme (1859), Cordons antérolatéraux (examen microscop.). — Rindeleisch(1863), Voûte, corpscalleux, centre ovule, cordons antérieurs (examen microscop.). - Leyden, (1863), Hémisphères, centre ovale, cervelet, protubérance, cordons antèro-latèraux (exam . microscop.). Leyden (auopsie de 1861), Noyaux multiples, lésion prédominante en arrière (examen microscop.). - Frommann (1864), Totalité du segment lombaire, lésion commençante (exam nncroscop.) - Zenker (1865), Lésions multiples de l’encéphale, cordons antèro-latèraux, su, tout dans la région cervicale (exam. microscop.). - Charcot (.865), Cordons latéraux (examen m.crosc.). - Vuleian, Charcot (1866), Noyaux multiples et ditTus (exarn. microscop.). - Charcot et Ordenstein (1867), I. Lésions du cerveau, pyramides anterieures, cordons antèro-latèraux. II. Protubérance et bulbe. - Morris et WEm M,tchell (1868)> Plaques sur les cordons antèro-latèraux.
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q males (Voyez le chapitre de la sclérose de l’encéphale.)
3/i0 MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE.
stries blanches dans le cas contraire. Ces stries sont les fibres nerveuses dissociées et brisées, mais encore persistantes; la masse de couleur grise est le tissu nouveau (morbiformalion conjonctive) condensé, épaissi et induré; de là le nom de dégénérescence grise donné à la lésion, à une époque où ses caractères intimes étaient moins bien élucidés. Les méninges sont fréquemment adhérentes, et la pie-mère est épaissie, surtout dans ses couches profondes et dans les prolongements qui l’unissent au réseau conjonctif intra-médullaire; la prolifération a porté alors simultanément sur la partie extrinsèque (septum cortical de Goll) et sur la partie interstitielle de la gangue conjonctive, il y a une méningo-mvélite scléreuse; cette double altération existe dans le plus grand nombre des cas. Dans la sclérose diffuse ancienne, chaque noyau reproduit en petit les dispositions macroscopiques précédentes, mais dans cette variété les méninges sont plus souvent intactes.
Lorsque la lésion est moins avancée, elle peut échapper complètement à l’œil nu, mais I’examen microscopique révèle d’importantes modifications. Les parois des petites artères et des capillaires sont épaissies par des couches superposées de petites cellules arrondies ; les cellules de la névroglie sont augmentées de volume, et leurs prolongements sont dilatés; les noyaux sont gros et entourés d’une couche de protoplasma; en même temps ils sont accrus en nombre, la cellule en contient de deux à dix, qui sont englobés dans une masse commune, ou qui sont environnés chacun d’une couche propre; dans ce cas, chacun de ces noyaux se présente comme une cellule détachée ule l’enveloppe et du contenu du corpuscule Conjonctif primitif. Par suite des progrès de la multiplication nucléaire, les noyaux sont poussés dans les prolongements des corpuscules conjonctifs, et ces prolongements eux-mêmes deviennent aussi plus larges en même temps que leurs anastomoses sont plus visibles. Un peu plus tard, le réseau anastomosé des prolongements conjonctifs présente une réplélion nucléaire complète et régulière; tout le territoire est comme injecté de noyaux, et c’est aussi par une accumulation anormale de ces éléments que se distinguent les points où siégeaient les cellules originelles. Lorsque les méninges sont prises, ce qui, je le répète, est le cas ordinaire, la prolifération nucléaire est observée dans la pie-mère, parfois aussi dans l’arachnoïde ; elle offre du reste les mêmes caractères. Les cellules sont grossies, les noyaux multipliés arrivent dans les prolongements qui se dilatent, et ces prolongements, comme les cellules, sont remplis et distendus par du protoplasma; on trouve eu outre dans la pie-mère, principalement autour des vaisseaux, une couche épaisse de cellules fusiformes a noyaux multiples, qui occupent aussi, mais eu plus petit nombre, les gaines des radicules nerveuses après leur sortie de la moelle, et les prolongements que la pie-mère envoie dans la substance blanche de l’organe. Telles sont les ail «rations du début, j’en ai emprunté la description à Rindfleisch, et à From-
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manu, qui les a étudiées avec une précision remarquable (1). Avec ces lésions, qui peuvent être considérées en Idoc comme une formai ion de noyaux et de cellules conjonctives, apparaissent de très-fins éléments fibrillaires qui font saillie aux extrémités des coupes, et se comportent comme le tissu élastique; cos éléments proviennent vraisemblablement de la substance fondamentale amorphe de la névroglie (Rindfleisch); enfin, d’après ce dernier observateur, tout le tissu malade est imbibé comme une éponge par un liquide visqueux, légèrement coagulable dans l’eau, et qui renferme des noyaux et de petites cellules uninucléaires. Sous l'influence d’une pression latérale, ce liquide est projeté à la surface des coupes fraîches, donnant ainsi naissance à la formation épendymoïde de Rokitansky; dans le fait de Frommann, il n’y avait pas de liquide intercellulaire.
Par suite des modifications produites dans le réticulum qui les soutient, les éléments nerveux sont comprimés et atrophiés; les fibres perdent leur moelle qui subit la segmentation granuleuse, les cylindres -axes pâlissent et présentent une grande transparence, souvent aussi une striation longitudinale, ou un aspect finement granuleux que Frommann regarde comme le début d’une destruction moléculaire ; autour des fibres atrophiées on trouve une grande quantité de globules formés par une matière huileuse coagulée. A mesure que l’atrophie des éléments nerveux se prononce, le tissu fibrillaire se développe et se rapproche graduellement du tissu conjonctif parfait; des transformations régressives sont alors produites, des granulations graisseuses se déposent dans les interstices des tubes, et des corpuscules amyloïdes prennent naissance aux dépens des petites cellules uninucléaires du liquide visqueux dont il a été question (Rindfleisch). La résorption de ce liquide, favorisée par la rétraction des éléments conjonctifs, marque le dernier stade de la lésion; le tissu malade ainsi desséché n’est plus composé que de fibres conjonctives immédiatement contiguës, dont le retrait inégal produit parfois des déformations partielles, et toute la masse prend un aspect gris fauve qui lui donne souvent une grande ressemblance avec du verre dépoli (2).
(1) Le cas de Frommann, consigné dans la première partie de son ouvrage sur la moelle, poite le titre de Myelo-meningitis chronica. Le processus a été rapide et le malade (clinique de Frerichs) a succombé avant la période d’induration ou de sclérose proprement dite; mais le caractère des lésions, l’absence totale de ramollissement, l’atrophie des éléments nerveux par compression, l’analogie que présentent dans leurs points fondamentaux les descriptions de Frommann et de Rindfleisch, démontrent bien la sclérose commençante ; c’est bien là la myélo-méningite interstitielle dont la sclérose ou induration est le dernier terme. Ce qui distingue le fait de Frommann, c’est qu’il fait con-
naitie les caractères de l’altération à une période initiale, que l’on a bien rarement l’occasion d’observer.
(1 2) Dans le cas de Frommann qui concerne une sclérose circonscrite de la région ombo dorsale avec participation de tous les cordons, cet éminent observateur a constaté
MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
Ainsi constituée, la sclérose occupe une étendue variable, selon qu’elle est circonscrite, uniformément généralisée, ou diffuse. Abstraction faite des cas dans lesquels elle coïncide avec un foyer de ramollissement, la sclérose circonscrite est la plus rare 5 j’en ai vu un bel exemple chez un paraplégique mort dans mon service à l'hôpital Saint- Antoine ; la lésion (qui avait été diagnostiquée) était exactement limitée au renflement lombaire dont elle occupait les cordons antérieurs en totalité, les cordons latéraux en partie. Dans le fait de Frommann, la sclérose occupait le segment lombaire et la portion inférieure de la région dorsale, elle intéressait à divers degrés tous les cordons blancs ; la substance grise n’était atteinte que dans la substance gélatineuse et dans la partie des cornes postérieures qui confinent aux cordons latéraux. — Uniforme, l’altération envahit la totalité ou la presque totalité des cordons homologues; on la voit, dans les observations de Türck, occuper les cordons antérieurs seuls, les cordons antéro-latéraux, et les cordons latéraux conjointement avec les postérieurs (1); dans le cas de Demme, la dégénéres-
une dégénérescence secondaire des fibres nerveuses au delà du foyer de la lésion ; il a attribué cette altération à la propagation du trouble nutritif dans le sens de la conductibilité physiologique. Cette lésion est l’analogue de celle qui a été signalée par Türck à la suite des altérations de l’encéphale ou de la partie inférieure de la moelle. Lorsqu’elles sont anciennes, ces dégénérescences secondaires coïncident avec une augmentation de l’élément conjonctif, de sorte que la ressemblance est grande avec la sclérose primitive ; d’après Bouchard, qui a consacré à celle question un travail remarquable, ces atrophies secondaires avec sclérose consécutive diffèrent de la sclérose atrophique vraie par les trois caractères suivants : 1° la moelle des tubes nerveux disparaît par un travail différent de l’atrophie, à savoir par une transformation régressive, et avant d’ètre résorbée elle doit perdre nécessairement son aspect, sa cohésion, et jusqu’à sa constitution chimique ; 2° dans la dégénérescence secondaire, on ne trouve pas de cylindres-axes dénudés ; 3° dans la dcgénôrescence'secondairc, les corps amyloïdes manquent ou sont en petit nombre. Ce dernier caractère a peu de valeur, puisque les corps amyloïdes peuvent être rares ou absents dans la sclérose primitive; le second n’est peut-être pas constant, car Frommann, dans les fibres nerveuses atteintes secondairement, a observé avec la destruction de la moelle la dégradation et la dégénérescence d’un grand nombre de cylindres-axes ; reste le premier caractère, sur la valeur duquel il est difficile de se prononcer aujourd’hui. Bouchard a indiqué une réaction qui permet de reconnaître rapidement la sclérose avant l’examen microscopique; les points sclérosés se colorent plus facilement que le tissu sain par la teinture ammoniacale de carmin.
(1) Ces observations de Türck sont consignées dans son travail de 1856, lequel a été plusieurs fois confondu avec ceux de 1851, 1853 et 1855 ; c’est une faute. Les mémoires de 1851 à 1855 se rapportent aux dégénérescences secondaires de la moelle; le mémoire de 1856 a pour sujet les dégénérescences primaires de l’organe, et l’auteur les oppose nettement aux altérations secondaires en essayant le diagnostic différentiel des deux ordres de lésions. Dans mon ouvrage sur les paraplégies (p. 245), j’ai déjà signalé, à propos de la sclérose primitive de la moelle, celui des travaux de Türck qui s’y rapporte réellement.
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cence scléreuse atteignait les cordons latéraux et presque toute la substance çrise. — Quant à la sclérose diffuse, elle est disséminée sous forme de noyaux isolés d’induration dans les diverses régions de la moelle, et elle coïncide avec des noyaux semblables dans le cervelet, le mésocépbale et le cerveau. On conçoit, du reste, que la lésion peut être uniforme dans une certaine étendue de l’organe et présenter ailleurs des noyaux diffus. L’état des racines nerveuses est variable : tantôt elles sont intactes, tantôt elles participent à la dégénérescence, et dans ce cas l’atrophie peut porter sur l’ensemble ou sur une partie seulement des filets radiculaires d’un même nerf; mais il existe un rapport constant entre la lésion de la moelle et celle des racines, c’est-à-dire que si la sclérose occupe uniquement les cordons postérieurs, ce sont les racines postérieures qui sont exposées à la dégénérescence, tandis que ce sont les antérieures qui sont menacées lorsque la lésion siège dans les cordons antéro-latéraux.
Dans certains cas, les lésions antéro-latérales coïncident avec des altérations plus ou moins étendues dans les cordons postérieurs; au point de vue clinique, ces faits complexes appartiennent cà la sclérose «antérolatérale, ils sont étrangers à l’histoire spéciale de la sclérose postérieure. Du moment, en effet, que les cordons antérieurs sont touchés, la paraplégie devient le fait dominant; le mouvement volontaire est aboli, et les .altérations qualitatives de ce mouvement, qui sont le symptôme direct de la lésion postérieure, ne peuvent plus se manifester.
SYMPTOMES
Le début présente deux modalités : il est tout à fait lent et uniquement caractérisé par des troubles de motilité dans les membres inférieurs ; ou bien il est marqué en outre par des symptômes d'excitation dans la sphère des racines postérieures et antérieures, c’est-à-dire par des douleurs fixes, irradiées, ou en ceinture, par des fourmillements ou d’autres aberrations de la sensibilité tactile, par des secousses involontaires dans les membres, par des routeurs et des contractures partielles. Ce début actif est ordinairement lié à une méningite concomitante, et comme les membranes sont bien plus souvent altérées dans la sclérose que dans le ramollissement chronique, •ce mode d’invasion peut déceler dans une certaine mesure la nature de la lésion : le début torpide appartient surtout à la myélite chronique en foyer de ramollissement; le début «avec phénomènes d’excitation est plus propre à la sclérose; parfois même il y a dans cette dernière du malaise général et de la fièvre pendant quelques jours, et «avec ces symptômes aigus on constate un commencement de paralysie.
Quels que soient les accidents initiaux, bientôt les phénomènes d'AKinésie dominent la situation; ils débutent toujours par les membres infé-
MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE
rieurs, et comme la lésion ne compromet que lentement les éléments nerveux, la paralysie est elle-même lente dans ses progrès et demeure longtemps incomplète; au commencement elle est quelquefois si peu marquée qu’elle n’est pas appréciable dans la station couchée ; le malade exécute alors tous les mouvements, et ce n’est que par une observation attentive que l’on constate une diminution dans la force ou dans la durée de l’acte musculaire. Mais l’individu se fatigue vite, il a peine à marcher, il est contraint de se reposer souvent, et un peu plus tard il a conscience qu’il n’est pas solide sur ses jambes; s’il a en outre de l’anesthésie plantaire, il ne distingue plus par le contact la nature des objets sur lesquels il marche; il éprouve une sensation uniforme de duvet ou de coton, et ses allures deviennent tout à fait caractéristiques. La- démarche diffère suivant le degré de la paralysie, qui, tout eu étant incomplète, est plus ou moins prononcée. Les variétés sont très-nombreuses; cependant, pour une description didactique, on peut les ramener à trois types qui conduisent par une série croissante à la paraplégie complète. Dans le type le plus faible , le malade peut marcher sans autre appui qu’une canne, mais il éprouve une fatigue rapide et insolite qui n’est point en rapport avec le développement du système musculaire; de plus, il marche en fauchant; le mouvement d’oscillation par lequel le pied postérieur, après avoir quitté le sol, vient se placer au-devant de l’autre, ne s’accomplit plus comme à l’état normal dans un plan postéro-antérieur, c’est par un arc de cercle à rayon plus ou moins long que le pied exécute ce temps de la marche ; une fois soulevé, il est projeté d’arrièi’e en avant et de dedans en dehors; puis, arrivé au point extrême de la courbe, il est reporté de dehors en dedans et d’arrière en avant, et, après avoir décrit ce trajet curviligne, il retombe passivement sur le sol, qu’il atteint par tous les points de sa longueur simultanément. Avec cette projection curviligne excentrique des pieds, on observe une oscillation cadencée, une rotation alternative exagérée des deux moitiés du bassin. — Dans un second type, le malade peut se tenir debout sans appui, il peut même faire quelques pas, mais il chancelle et il marche sans soulever ses pieds ; c’est par le glissement de toute la plante sur le sol qu’il exécute cette espèce de progression ; dans quelques cas, le mouvement de soulèvement caractéristique de la marche normale n’est pas totalement aboli, le talon est encore soulevé, mais l’ avant-pied ne quitte pas le terrain, et c’est par un mouvement de glissement sur l’extrémité antérieure du pied que le déplacement est effectué. Dans ces formes de paraplégie incomplète, on constate souvent un écartement insolite des deux pieds, lequel a pour effet d’élargir la base de sustentation et de faciliter l’équilibre, devenu instable en raison de l’affaiblissement de l’innervation motrice. — Dans le troisième type, la paraplégie est bien près d’être complète ; le patient ne peut faire un pas ni même se tenir debout; mais lorsqu’il est couché, il peut encore imprimer à ses membres
MYÉLITE CHRONIQUE. — SCLÉROSE ANTÉRO-LATÉKALE. 345
inférieurs des mouvements de déplacement ou des mouvements partiels.
L’existence de I’anesthésif. plantaire modifie notablement la démarche des individus affectés de paraplégie incomplète. La sensibilité cutanée plantaire étant une condition primordiale de l’équilibre dans la station debout, la marche est hésitante, souvent chancelante; les malades buttent contre le moindre obstacle qui fait saillie à la surface du sol ; tantôt ils le frappent trop violemment, parce que le mouvement d'extension qui opère le déploiement du membre a été trop énergique ou trop prolonge ; tantôt, au contraire, ce mouvement est insuffisant, et le membre, qui n’est plus soutenu au moment où il atteint le sol, se fléchit outre mesure dans ses articulations, le tronc s’incline brusquement de ce côté, et, comme ces phénomènes se passent alternativement dans les deux membres, le corps décrit des oscillations très-marquées de droite à gaucbe et d’avant en arrière (1).
La marche sur un plan ascendant ou descendant est plus difficile, plus irrégulière encore ; quant à l’ascension et à la descente des escaliers, elle est quasi impossible, tout au moins ne serait-elle pas sans danger si le patient ne prenait un point d’appui avec ses mains sur le mur ou sur la rampe. Les troubles de locomotion résultant de l’anesthésie plantaire diminuent ou cessent lorsque le malade ne perd pas ses pieds de vue, parce qu’il supplée alors par les renseignements que lui fournissent les veux à ceux dont l’anesthésie l’a privé; en revanche, l’occlusion des yeux exagère instantanément la difficulté et l’incertitude du mouvement; souvent même le patient, bien qu’il soit ferme encore sur ses jambes, s’arrête et refuse d avancer; privé de la sensation du sol, privé du secours compensateur de la vue, il redoute une chute qu’il prévoit imminente. Du reste, il est bon de noter que l’anesthésie plantaire ne fait qu’exagérer les résultats de l’occlusion des yeux ; chez tout paraplégique, celte épreuve rend la marche plus lente, plus hésitante, plus difficile; mais, en l’absence d anesthésie, le rhythme de la démarche reste le même, l’équilibre persiste, la station debout est possible, la terreur de la chute fait défaut.
^ (1) Dans ses remarquables expériences, Heyd a mesuré, au moyen de l’enregistreur graphique de Vierordt, la différence que présentent les oscillations du tronc pendant la maiche, selon que la plante des pieds est privée ou non de sa sensibilité. Il a opéré sur lui-meme en produisant l’anesthésie plantaire, soit au moyen de l’application locale du c i oro orme, soit au moyen de la réfrigération. A l’état physiologique, les diamètres ma-
X""l ^ ^ C°“rbe lrac6e sur le PaPicr étaient de 31mm,6 pour l’oscillation latérale, et de 38»>"j,2 pour l’oscillation antéro-postérieure; lorsque l’anesthésie plantaire était absolue e eux côtés (ce qui était plus facilement obtenu avec l’eau froide qu’avec le cliloro. orme), le diamètre de la courbe figurant l’oscillation latérale était de 92 millimètres, ce ui de 1 oscillation antéro-postérieure atteignait 73.
llnït»’ Dei Taslnnn der Fussohle als AequilibrirungsmUtcl des Kürpers beim Stehen. Tubingen, 1862.
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Tels sont les principaux caractères de la paraplégie incomplète dans la myélite chronique ; relativement aux mouvements réflexes et électriques, je n’ai rien à ajouter à ce que j’en ai dit à propos de la myélite aiguë ; le principe est toujours le même : ces mouvements persistent ou sont exagérés dans les parties paralysées, tant que la lésion, ramollissement ou sclérose, interrompt simplement la conductibilité motrice volontaire (influence cérébrale), sans anéantir, par une désorganisation profonde ou par la lésion des racines, l’action propre et indépendante de la moelle (influence spinale). L’abolition persistante de ces mouvements à un moment quelconque de la maladie est donc le signe que la lésion a intéressé les parties centrales de la moelle ou les racines nerveuses. Or, comme la myélite en foyer atteint plus souvent que la sclérose les parties profondes de l’axe spinal, comme la sclérose d’autre part est loin d’altérer constamment la totalité des filets radiculaires, l’abolition des mouvements réflexes et électriques est une présomption en faveur du ramollissement. Il en est de même, et pour les mêmes raisons, de 1’ atrophie des muscles paralysés.
Des troubles de motilité tout spéciaux, analogues à ceux que nous avons signalés dans la sclérose encéphalique, peuvent être observés dans la myélite scléreuse, aussi longtemps du moins que la lésion n’a pas complètement atrophié les éléments nerveux; ces désordres sont des contractures passagères ou persistantes, des crampes et des roideurs paroxystiques dans les parties paralysées (1). Signes de l’irritation des racines antérieures ou de leurs origines intra-spinales, ces phénomènes surviennent parfois avec toute l’apparence de la spontanéité, sans excitation antérieure appréciable ; dans d’autres cas, ils ne se montrent qu’à l’occasion des mouvements volontaires ou communiqués. C’est aussi dans ces circonstances que se montre le tremblement; mais ce symptôme, qui dénote l’affaiblissement de l’excitabilité des éléments kinésodiques, appartient à la sclérose du mésocéphale plutôt qu’à celle de la moelle proprement dite.
La constipation et la difficulté d’uriner peuvent précéder de longtemps l’incontinence; celle-ci n’est précoce que lorsque la lésion porte d’emblée sur le renflement génito-crural. La fonction des sphincters reste quelquefois intacte malgré l’existence de lésions cervico-dorsales, pourvu que cellesci soient superficielles, d’où l’on peut inférer que le cordon cérébro-vésical occupe dans le système antérieur de la moelle une position plus profonde que les cordons des membres inférieurs (Rollelt).
Il est impossible de rien préciser quant à la durée et à la marche de la myélite chronique ; elle peut tuer en quelques mois (Frommann, Jaccoud); elle peut permettre une survie qui dépasse dix années; entre ces deux ex-
(1) Voyez les travaux de Brown-Séquard sur l’épilepsie spinale, et Hallopeau, Des accidents convulsifs dans les maladies de la moelle épinière, thèse de Paris, 1871.
MYÉLITE CHRONIQUE. — SCLÉROSE ANTÉRO-LATÉRALE. 3A7
trêmes, le ternie de deux ci six ans paraît être le plus fréquent. Quelle que soit la durée totale, la paralysie se complète plus tôt dans le ramollissement que dans la sclérose, et pour celte dernière c’est la variété diffuse qui présente d’ordinaire la marche la plus lente. La mort est amenée par l’ascension de la paralysie, par la cachexie spinale (atrophie des muscles, eschares, dépérissement) ou par quelque complication (cystite, pleuropneumonie). — La guérison n’est point démontrée, on n’en conçoit même pas la possibilité, en raison de la destruction des éléments nerveux dans toutes les formes de la myélite chronique.
DIAGNOSTIC
Le diagnostic in toto est contenu dans la description qui précède, il n’y a pas lieu' d’y revenir; je veux simplement grouper ici les principaux caractères qui différencient les diverses formes anatomiques de la maladie. Torpide et silencieux dans le ramollissement chronique d’emblée, le début est actif, parfois fébrile dans la sclérose; l’abolition des mouvements réflexes et électriques, l’atrophie des muscles, sont plus précoces dans la première forme que dans la seconde. Toutefois, s’ils sont plus tardifs, ces phénomènes ne sont guère moins constants dans la sclérose; 1 ’ atrophie des muscles n’a manqué que dans une observation de Vulpian, dans laquelle les cornes antérieures étaient restées intactes. Cette atrophie n’est jamais régulière, c’est-à-dire qu’elle n’occupe pas la totalité des muscles paralysés, en général même un petit nombre seulement sont atteints. Par son apparition toujours très-tardive relativement à la paralysie, cette atrophie diffère de l’atrophie primitive qui caractérise la maladie appelée atrophie musculaire progressive ; par la longueur de l’intervalle qui la sépare de la paralysie motrice, elle ne diffère pas moins de l’atrophie extrêmement précoce qui distingue la maladie que j’ai décrite sous le nom d 'atrophie nerveuse progressive. C’est surtout dans la myélite scléreuse diffuse et dans la myélite chronique centrale (Hallopeau) que l’atrophie secondaire des muscles présente les caractères que je viens d’indiquer. Une fois la maladie confumée, les contractures, les crampes paroxystiques ou non, appartiennent .t la sclérose plutôt qu’au ramollissement; ces symptômes ont une signification plus positive encore s ils n’apparaissent qu’au moment de l’exécution du mouvement volontaire. La marche est lente dans toutes les formes; mais pans le ramollissement, la paraplégie est plus rapidement complète, et l’on n’observe pas les poussées congestives qui, dans la sclérose, interrompent comme des épisodes aigus les allures calmes et silencieuses de la maladie. Une fois la sclérose reconnue, on peut rechercher si elle est uniforme ou diffuse; cette question est plus facilement résolue que la precedente. Dans la sclérose diffuse, dans la sclérose en plaques, la paralysie,
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quoique débutant ordinairement par les membres inférieurs, atteint rapidement d’autres régions plus ou moins éloignées, et bientôt la distribution en est telle qu’une lésion unique ou uniforme de la moelle ne peut absolument pas en rendre compte; nous retrouvons ici ce même principe de diagnostic dont j’ai déjà montré la valeur en traitant de la sclérose encéphalique; d’un autre côté, le tremblement est propre à la sclérose diffuse, qui est d’ailleurs nettement caractérisée par les symptômes cérébraux qui l’accompagnent : ces symptômes, qui résultent de l’extension de la lésion aux organes encéphaliques, sont des troubles de l’intelligence et des sens, et des phénomènes de paralysie (l’embarras de la parole est un des plus fréquents) dans la sphère des nerfs crâniens.
Dans la description qui précède je n’ai eu en vue, tant au point de vue anatomique qu’au point de vue clinique, que les formes communes de la myélite chronique, c’est-à-dire la myélite partielle en foyer, scléreuse ou non, la sclérose fasciculée antéro-latérale, la sclérose diffuse généralisée, la sclérose en plaques, et la sclérose périépendvmaire (myélite chronique centrale de Hallopeau). Mais si l’on veut faire entrer dans le groupe des myélites chroniques les dégénérescences secondaires ascendantes qui succèdent à l’inertie fonctionnelle des éléments postérieurs de la moelle, les dégénérescences secondaires descendantes qui succèdent à la lésion des faisceaux moteurs cérébro-spinaux; si, d’autre part, on y joint l’altération parenchymateuse des cornes grises antérieures qui est une lésion fréquente de la maladie, atrophie musculaire progressive, alors le domaine de la myélite chronique prend une extension beaucoup plus grande, qui justifie la classification exposée par Hallopeau dans son remarquable travail sur les myélites chroniques diffuses. Mais cette interprétation n’est pleinement légitime que sur le terrain anatomo-pathologique; elle ne peut servir de base à une description clinique de la myélite chronique.
TRAITEMENT
J’ai visité les stations thermales les plus riches en paraplégies chroniques : j’ai vu Ragatz, Wildbad et Gastein ; là j’ai interrogé bon nombre de patients dont la myélite était compliquée de cautères ou de moxas, et je n’en ai pas rencontré un seul qui eût constaté la moindre amélioration à la suite de ce traitement rigoureux ; ces résultats négatifs concordaient si bien avec ceux que j’avais obtenus sur mes propres malades, que depuis lors j’ai totalement renoncé à l’emploi de ces moyens, comprenant le séton dans la même exclusion. Je n’en dirai pas autant du fer rouge; la cautérisation ponctuée, superficielle, mais répétée plusieurs fois à d’assez courts intervalles, m’a donné de bons effets; je ne prétends pas avoir guéri par
là des mvélites chroniques, mais j’ai obtenu une amélioration réelle, et la marche des accidents a été momentanément enrayée.
La belladone, intus et extra, le chloroforme en applications sur la colonne vertébrale, l’opium, sont les meilleurs moyens à opposer aux douleurs de la sclérose; mais, le cas de syphilis excepté, la médication curatrice est impuissante; j’ai essayé les sels mercuriaux, les sels potassiques, le nitrate d’argent et le phosphore, sans avoir constaté jamais le moindre effet salutaire.
L’électrisation par le courant constant, soit sur le siège présumé de la lésion, soit sous forme de courants spino-nerveux , est la méthode de traitement la plus efficace ; viennent ensuite l’hydrothérapie et les eaux minérales (voy. Méningite spinale); mais en somme le médecin ne doit attendre que peu de succès de ses efforts. Il peut cependant être utile à son malade en surveillant avec soin l’évacuation de l’urine, et en pre nant toutes les mesures nécessaires (propreté, matelas à eau ou à air) pour retarder la formation des eschares.
