SCLÉROSE POSTÉRIEURE

encore une autre série de recherches destinées à en apprécier la linesse; il ne suffît pas, en effet, que le tact existe; il ne peut être dit normal que s’il a conservé la délicatesse de l’état physiologique. Ces investigations particulières ont lieu d’après la méthode de Weber, en voici le principe : sur une région de tégument externe on applique simultanément les deux pointes mousses d’un compas gradué; si les deux pointes sont extrêmement rapprochées, une seule impression est perçue; si elles sont plus écartées, chacune d’elles envoie pour son compte au sensorium une impression isolée ; il y a donc deux sensations; conséquemment le tact est d’autant plus délicat sur une région donnée que l’écartement nécessaire pour la dualité de l’impression est moins considérable. Weber a dressé des tables qui font connaître le degré moyen de cet écartement pour les diverses parties de l’appareil tégumentaire ; à la plante des pieds, l’écart minimum, qui donne deux perceptions, varie de 5 à 7 lignes (10 à 14ram); or, chez plusieurs de mes malades, l’impression n’était perçue double qu’avec un écartement de 20 à 40mra . De plus j’ai vu bien des ataxiques chez lesquels la sensibilité tactile, étudiée par les procédés ordinaires, semblait complètement intacte, tandis que 1 exploration avec le compas la montrait notablement pervertie (1). Ce n’est qu’après ces nombreuses et délicates investigations que l’on peut se prononcer sur l’état du sens tactile.

D’après Romberg, la perte du sens musculaire (impression qui donne au sensorium la notion de la contraction musculaire et de son degré) est constante dans le tabes; je ne puis me permettre une affirmation aussi absolue, je dirai seulement qu’une fois la maladie constituée à ga période d’étal, l’anesthésie musculaire est la règle, sous la condition qu’on explore cette sensibilité par la seule méthode qui peut en faire connaître le degré, c’est-à-dire parla méthode de l’estimation pondérale imaginée par Weber, et appliquée par lui aux membres supérieurs. Cet éminent physiologiste a conclu de ses expériences que l’homme sain peut, sans exercice préalable, différencier, par la sensibilité musculaire des membres supérieurs, des poids qui sont entre eux comme 39 à 40. J’ai montré que celte sensibilité est beaucoup moins délicate dans les membres inférieurs, et que deux poids ne sont jugés différents que lorsqu’il existe entre eux un écart de 50 à 70 grammes. Or, dans le tabes, je n’ai jamais observé, à la

(I) Pour cel examen, j’ai fait faire par M. Cliarrière fils un compas qui répond, je crois, a toutes les exigences de la clinique. Il est long de 9 centimètres, et muni d’un arc de cercle qui porte douze divisions; chacune de ces divisions, qui correspond à l centimètre d’écartement des branches, est partagée en quatre parties, de sorte que la graduation permet de mesurer les divers degrés de l’ouverture par quart de centimètre. Ce ne serait pas assez s’il fallait reconstituer avec cet instrument les cercles de la sensibilité physiologique de Weber, c’est suffisant pour l’exploration pathologique; l’arc de cercle est mobile et peut être replové sur les branches du compas qui présente ainsi un trèspetit volume ( les Paraplégies et l'Ataxie, p. 679).

MALADIES DE LA MOELLE ÉP1MÈDE

période d’élat, l’appréciation d’un écart aussi faible; quelquefois la différence perçue, n’atteignant que 60 à 90 grammes, a pu à la rigueur être mise sur le compte des oscillations physiologiques; mais, en général, ce n’était que lorsque les poids différaient entre eux de 100 à 150 grammes qu’ils étaient jugés avoir des valeurs pondérales distinctes. Dans un cas type à cet égard, le minimun de la différence perçue était à droite de 3000 grammes, à gauche de 2800. Cette méthode est incommode, peu pratique, je le reconnais, mais je n’en sais pas d’autre qui puisse déceler avec précision l’état de la sensibilité musculaire (1). — Lorsque l’anesthésie musculaire est complète, les mouvements commandés ne sont ponctuellement exécutés que s’ils sont dirigés par la vue. En l’absence de ce contrôle, le hasard seul décide de l’exactitude du mouvement qui peut ne pas répondre du tout à l’ordre prescrit; parfois même le malade croit avoir obéi, alors que cependant il est resté parfaitement immobile; si on lui rend l’usage des yeux, il reconnaît son erreur et accomplit aussitôt le

mouvement demandé. La perte de la notion de position des membres dans la station couchée ne suffit pas pour démontrer l’anesthésie musculaire, car, s’il y a une anesthésie tactile complète, cette notion est égale-

(1) Voici le détail de mon procédé : j’ai deux sacs carrés; le bord ouvert porte à chacun de ses angles un cordon qui sert à fixer le sac au cou-de-pied ; la conslriction doit être assez forte pour qu’il n’y ait pas de ballottement, et pour que le petit appareil ne puisse pas glisser sur lajambe lorsque l’individu la soulève. Je place d’avance dans chacun de ces sacs un poids différent; je fais coucher le sujet de manière que ses membres inférieurs dépassent de toute leur longueur le bord du lit; cela est facile s’il n’y a pas de montants aux extrémités. Dans le cas contraire, je fais coucher le malade en travers, un aide maintient le haut du corps. Les yeux étant alors bandés, je fixe le sac le plus léger à l’un des cous-de-pied et je prescris l’élévation de la jambe; je laisse les choses en cet état pendant quelques instants pour que l’impression soit parfaitement perçue, et je fais replacer le malade dans sa position première. Alors, et avec toute la rapidité possible, je substitue le sac plus lourd, et je recommence l’épreuve; si le sens musculaire est intact, l’individu apprécie la différence de poids par l’effort plus grand qu'il est obligé de faire pour le soulever et le porter avec sa jambe dans l’extension droite. Si, au contraire, la sensibilité musculaire spéciale est diminuée ou perdue, il faut donner aux poids un écart considérable pour qu’ils soient appréciés; souvent même l’appréciation est faite en sens inverse, et le poids le plus lourd est indiqué comme le plus léger.

Un autre procédé plus rapide consiste à fixer aux deux membres inférieurs des poids différents et à faire élever les deux membres simultanément; en cas d’anesthésie musculaire, le malade n’accuse aucune différence d’un côté à l’autre, alors môme que les poids varient de 100 à 500 grammes et au delà ( les Paraplégies el V Ataxie, p. 072 et suivantes).

Sans connaître mes expériences, E. Spath a appliqué la méthode de l'estimation pondérale à deux malades atteints de tabes, et dans les deux cas il a constaté une altération notable du sens musculaire. Chez l’un de ces individus, la différence des deux poids n’était perçue que lorsqu’ils étaient entre eux comme 1 est à 100 (E. Spath., Beitriigc zur Lehre von der Tabes dorsualis. Tübingen, 186'i).

ment abolie, le patient perd ses membres dans son lil et les cherche avec ses mains.

Dans les organes des sens, ce sont les yeux qui sont le plus souvent atteints, et parfois, dès le début, on peut y observer trois ordres de symptômes : des troubles visuels, résultant des lésions papillaires et rétiniennes; ces troubles sont ceux de l’amblyopie commençante ; ils ont une marche irrégulière interrompue parfois par de longues rémissions, et ils peuvent aboutir à la cécité complète. Ce sont, en second lieu, des désordres de motilité dans les muscles moteurs de l’œil (paralysie de la troisième ou de la sixième paire, plus rarement de la quatrième). Ce sont, enfin, les phénomènes connus sous le nom de phénomènes oculo-pupillaires (1). Mais tandis que les deux premiers groupes de symptômes sont propres à la myélite scléreuse postérieure, le troisième lui est commun avec toutes les maladies de la moelle qui, directement ou indirectement, intéressent le centre cilio-spinal. Ces phénomènes oculo-pupillaires sont produits par l’excitation directe ou réflexe de cette région de la moelle qui donne naissance aux filets sympathiques du muscle radié de l’iris, et h ceux qui animent le muscle orbitaire inférieur de H. Muller; ils consistent donc dans une dilatation anormale de la pupille avec saillie du giobe oculaire; ce dernier phénomène est moins fréquent que le premier. Comme tous les symptômes d’excitation, ces effets sont paroxystiques, parce que l’épuisement succède à l’irritation anormale ; aussi les voit-on survenir à intervalles variables, tantôt sans cause appréciable, tantôt comme actes réflexes à la suite d’une excitation périphérique un peu vive. Ces phénomènes accompagnent d’ordinaire les accès de contractions involontaires ou de convulsions que provoque l’accroissement de l’excitabilité spinale, et ils disparaissent dans les phases avancées de la maladie; parfois alors ils sont remplacés par des symptômes inverses qui dénotent, l’inertie de la région ciliaire, c’est-à-dire par la constriclion permanente des pupilles avec ou sans retrait du glohe oculaire; en raison du siège de la lésion, ces signes d’inertie sont plus rares dans la myélite postérieure que dans l’antérieure (2). L’orne est bien moins souvent altérée que la vue; cependant la surdité a été observée plusieurs fois.

(1) Signalés par Romberg, ces symptômes ont été bien étudiés par Amberg et, plus tard, par llemak, Voisin et mon distingué collègue et ami le docteur Dujardin-Beaumetz.

Amberg, De tabe dorsuali. Berolini, 1855. — Voisin, Phénomènes oculo-pupillaires dans l’ ataxie loc. progressive ( Gazelle hebdomadaire, 1864). — Dujardin-Beaumetz, Sur les troubles oculaires dans les maladies de la moelle (Soc. mèd. d'obs., 1867). — Charcot (Bourneville), Des anomalies de l’alaxie locomotrice. De l’amaurose tabétique { Mouvement mèd., 1872).

(2) Je les ai vus persister pendant les deux dernières semaines de la vie chez une

leinmc qui a succombé aune compression de la moelle causée par une tumeur des vertèbres cervicales.

3Gâ MALADIES DE LA MOELLE ÉPINIÈRE.

Les fonctions génitales présentent des perturbations d’autant plus intéressantes qu’elles peuvent être aussi des symptômes initiaux et prémonitoires; elles sont de deux ordres : tantôt, et c’est le cas le plus ordinaire, il y a spermatorrhée sans désirs, sans érections ni sensations voluptueuses (anaphrodisie) ; tantôt il existe une excitation génésique plus ou moins forte, laquelle se traduit par des érections persistantes, des pertes séminales nocturnes avec sensation, et, parfois aussi, par une puissance insolite dans la répétition et dans la rapidité de l’acte sexuel (Trousseau). Ces désordres résultent de l’altération du centre génito-spinal, qui est un des premiers points touchés; aussi n’esl-il point rare de voir en même temps une dysurie qui peut aller jusqu’à la rétention, et une constipation tellement opiniâtre, que l’action des purgatifs, souvent nulle, est toujours ralentie.

Les rapports intimes du sympathique avec la moelle rendent compte des symptômes gastro-intestinaux (1), qui sont observés chez un certain nombre de malades : ce sont des vomituritions ou des vomissements souvent opiniâtres, des douleurs cardialgiques, exceptionnellement de la diarrhée. Ces phénomènes ont cela de remarquable qu’ils reviennent parfois sous forme d’accès qui coïncident avec une exaspération dans les douleurs fulgurantes. Du reste, pas plus que les symptômes oculo-pupillaires, ils ne sont spéciaux à la maladie qui nous occupe; le vomissement, entre autres, n’est pas rare dans la myélite cervicale, j’ai eu soin de le signaler. Ce même fait anatomique (origines du sympathique dans la moelle) explique Y atrophie musculaire, qui a été observée dans quelques cas de sclérose postérieure.

Enfin, la similitude de la lésion avec celle de la méningo-encéphalile diffuse (paralysie générale) fait comprendre la coïncidence possible des deux maladies; la modalité de ce rapport est douille : tantôt les symptômes de la lésion spinale apparaissent dans le cours de la méningo-encéphalile; tantôt, et c’est peut-être le cas le plus fréquent, la myélite scléreuse précède de plusieurs années le développement des premiers accidents cérébraux (2).

La marche de la maladie est lente et irrégulière ; il y a des périodes stationnaires, des temps d’arrêt, parfois des rémissions qui donnent l'espérance trompeuse de la guérison : en outre, la progression des accidents se fait généralement par saccades; de là, sur le fond continu des sym-

(1) Delamarre, Des troubles gastriques dans V ataxie locomotrice progressive , thèse de Paris, 1806.

Féréoi., De quelques symptômes viscéraux de l'ataxie locom. prog. ( Lnion mèd.. 1869).

(2) E. Horn’s Archiv, 1823. — Baillarger, De la paralysie générale dans ses rapports avec l’ataxie locom. ( Arch . des maladies ment., 1861. — Ann. méd.-psychol ., 1862). Westphai., Tabes dorsualis und paralysis universalis progressive {AUg. Zeitschr. f. Psychiatrie, 1863).

ptôrnes, îles exacerbations paroxystiques, marquées, soit par des accès de douleurs, soit par les phénomènes de la convulsibilité spinale ; après chacun de ces accès, les troubles de motilité sont d’ordinaire aggravés. La durée est très-variable ; on a vu des individus survivre treize ans, quinze ans et. plus le terme de six à huit ans peut être pris comme moyenne pour les cas dans lesquels la mort est le fait de la maladie spinale, mais celle terminaison est souvent hâtée par quelque complication ; les plus fréquentes sont la pneumonie catarrhale, la tuberculose, le catarrhe intestinal et la cystite. Lorsque la sclérose accomplit son évolution complète, la période ataxique proprement dite fait place, par une transition insensible, aune période torpide caractérisée par la diminution ou l’anéantissement de la force motrice, la perte de l’excitabilité réflexe et électrique, la diminution de l’élasticité des muscles et leur atrophie, parfois, enfin, par l’incontinence de l’urine et des matières, et par des altérations nutritives locales (eschares) semblables à celles qu’on voit chez les paraplégiques (1). Il est probable que, dans ce cas-là, la lésion s’est propagée à la substance grise, ou que celle-ci a perdu son aptitude fonctionnelle.

Il n’est pas rare que le caractère fondamental de la maladie soit encore saisissable, même dans celte phase ultime; dans cette condition misérable, le patient, qui par surcroît est souvent aveugle ou sourd, peut encore imprimer des mouvements à ses jambes; l’influence cérébrale persiste, elle arrive aux muscles, mais l’influence propre de la moelle est anéantie; par suite, la réaction motrice est insuffisante, l’excitabilité et la nutrition des parties subissent les altérations qui révèlent, dans tous les cas, la suspension persistante de l’action spinale. C’est cette opposition que signalait si heureusement Spiess, il y a plus de vingt ans, en caractérisant, dans les termes suivants, la maladie que nous venons d’étudier : « De même qu’au point de vue physiologique la paraplégie, par solution de continuité dans les couches spinales antérieures, est le type de la paralysie cérébrale, vu que l’absence de conductibilité empêche l’influence

(1) Les symptômes produits par l’altération de l’intluence nutritive de la moelle ne sont pas tous aussi tardifs; il en est un, assez rare d’ailleurs, qui peut survenir dès la période initiale ou durant la période d’état, c’est celui que Charcot a signalé sous le nom d’arthropathie. Ce symptôme, qui a un début subit, est constitué par un gonflement étendu d abord a la totalité ou à la presque totalité d’un membre; puis la tuméfaction se localise au niveau d’une jointure; il n’y a ni fièvre, ni rougeur, ni douleur; le cas de Bouchard est a ce point de vue une exception unique jusqu’ici. Cette affection articulaire disparaît au bout de quelques semaines, ou bien elle persiste et aboutit à des désordres permanents dans la jointure.

Charcot, Sur quelques arthropathies qui paraissent dépendre d’une lésion du cerveau ou de la moelle épinière ( Arch . de physiolog., 1868). - Ball, Gazelle des hôpitaux, 1809.

• i.lbutt, Remaries on a case of locomotor alaxy ivilh hydartlirosis (St-Georqes ÏÏosv Reports, 1870). J 1 '

o(>6 MALADIES DE LA* MOELLE ÉPINIÈRE.

encéphalique d’arriver aux membres inférieurs ; de môme le laies dorsualis est le type des paralysies spinales, parce que, l’influence volontairepersistant, l’atrophie progressive de la moelle annihile graduellement 1 influence spinale. » En d’autres termes, dans les lésions antérieures, ce qui manque aux membres inférieurs, c’est l’influence cérébrale ; dans les lésions postérieures, ce qui leur fait défaut, c’est l’influence spinale. C’est précisément pour cela que ces dernières ne produisent leurs effets que si elles occupent une certaine longueur de l’organe; pour supprimer l’arrivée de l’influence cérébrale, il suffit d’une interruption linéaire dans les voies de transmission; mais, pour anéantir l’influence spinale dans une région de la périphérie, il faut que le segment correspondant de la moelle soit intéressé dans toute son étendue.

DIAGNOSTIC

Les lésions cébébelleuses provoquent parfois une incoor dinalion motrice qui ne diffère pas de celle qui est produite par la sclérose postérieure; les rapports intimes du cervelet et du système spinal postérieur sont la raison de ce fait. Ce n’est pas dans les caractères propres de l’ataxie que le diagnostic différentiel doit être cherché, c’est dans sa distribution et dans, les symptômes qui coïncident avec elle. L’ataxie cérébelleuse occupe d’emblée les membres inférieurs et les supérieurs, ceuxci sont atteints, comme ceux-là, par les irradiations douloureuses; il y a une céphalalgie occipitale presque constante et de la contracture persistante dans les muscles de la nuque; on a vu (Hérard) la maladie débuter par des modifications notables dans le caractère et les facultés affectives. Dans d’autres cas, ce n’est pas une ataxie motrice véritable que provoquent les lésions du cervelet, c’est un désordre particulier dans l’équilibration. Ce phénomène, connu sous le nom de titubation cérébelleuse, est reconnaissable aux caractères suivants : la titubation porte sur l’ensemble du corps, il y a des oscillations générales qui rappellent la station et la démarche des individus atteints d’ivresse, un équilibre éminemment instable remplace l’équilibre stable de l’état physiologique. Ces désordres coïncident avec une sensation de vertige, et, parfois, avec une illusion rotatoire qui fait croire aux malades que leur propre corps ou les objets environnants sont animés d’un mouvement de rotation ; du reste les divers mouvements nécessaires pour l’accomplissement de l’acte de locomotion restent intacts, la dissociation de l’harmonie préétablie entre les groupes musculaires fait défaut, il en est de même des contractions involontaires.

Dans la méningo-encéphalite diffuse (j’entends celle qui n’est pas compliquée de sclérose spinale), le désordre de motilité qui précède la paralysie vraie ne porte que sur la coordination volontaire; les organes de-

la volition et de la perception (couches corticales) étant altérés, la fonction est entravée, le malade perd en partie le pouvoir de diriger ses membres, il est impuissant à en contrôler l’action autrement que par la vue, parce qu'il n’est plus renseigné par la perception sur les qualités du mouvement qu’il exécute; mais, au milieu de ce désordre, la coordination spinale demeure intacte, le mouvement envisagé en lui-même est normal; cette ataxie, d’origine cérébrale, ne frappe que la coordination volontaire.

L’hystérie (Lasègue, Jaccoud), la dipiitiiérie (Jaccoud, Eisenmann) (1), déterminent quelquefois une ataxie spinale qui ressemble étroitement à celle de la sclérose ; mais la connaissance des antécédents, la rareté des douleurs, la courte durée des accidents, en révèlent l’origine et démontrent l’absence de myélite scléreuse.

« L’espérance ne luit pour aucun de ces malades », a dit Romberg; malgré de nombreuses tentatives, l’art n’a pu appeler de cette condamnation, et, comme il convient avant tout de ne pas nuire, on aura soin de proscrire tout l’appareil des moxas, cautères et sétons; à l’inverse de ce que j’ai observé dans la myélite chronique commune, la cautérisation ponctuée au fer rouge m’a toujours semblé inutile, j’y ai renoncé. Les douleurs et les phénomènes d’excitation spinale fournissent une indication à laquelle il faut obéir; les moyens internes les plus efficaces sont la belladone en pilules, ou mieux en injections sous-cutanées (sulfate d’atropine) sur la région vertébrale, et le bromure de potassium qu’il faut élever graduellement jusqu’à la dose quotidienne de 4 ou 5 grammes; ces médicaments doivent être administrés avec persévérance, la belladone jusqu’à production de phénomènes d’intolérance (angine, hallucinations, délire), le bromure durant six à huit semaines au moins; j’ai obtenu, au bout de ce temps-là, une rémission notable et persistante de tous les accidents. Chez certains malades, ces agents restent sans effet, et les préparations narcotiques proprement dites (opium, jusquiame, pilules de Méglin) réussissent mieux; il y a là une question d’impressionnabilité individuelle qui ne peut être préjugée. J’ai vu la codéine, à la dose de G, 8, puis 10 centigrammes par jour, agir merveilleusement chez un malade que n’avait pas soulagé l’extrait thébaïque à doses élevées. Même variabilité dans les effets des moyens topiques; les applications de pommade ou d’emplâtres bclladonés sur les côtés de la colonne vertébrale apaisent souvent les douleurs et l’excitabilité delà moelle; chez d’autres, les applications de

(') Lasègue, De l’anesthésie et de l'ataxie hystériques ( Arch . yen. de inéd., isG'i). — Jaccoud, toc. cil. — Eisenmann, toc. cil.

368 MALADIES DE LA MOELLE ÉIMMÈIIE

chloroforme, soil sur la région lombo-dorsalc, soit sur le siège périphérique de la douleur, réussissent mieux; de môme encore, les embrocations d’eau chaude m’ont servi dans quelques cas; enfin, il ne faut jamais négliger de tenter les pulvérisations d’éther sur la région vertébrale, j’en ai retiré deux fois déjà d’excellents résultats. Kombcrg a employé avec avantage la pommade de vératrine en frictions sur les extrémités. Il faut, en tout cas, se garder d’appliquer des vésicatoires, qui aggravent toujours les phénomènes d’excitation. L’apaisement des douleurs et de l’excitabilité spinales n’a pas seulement pour effet de soulager le malade, il coïncide presque toujours avec une amélioration au moins passagère dans la motilité.

Comme agents curateurs, bien des médicaments ont été employés : l’iodure potassique (jusqu’à i et 6 grammes par jour), le nitrate d’argent (2 à 8 centigrammes par jour), l’essence de térébenthine (5 à 8 grammes par jour et plus), le phosphore (1 à 10 milligrammes par jour), ont été tour à tour vantés. Aucun de ces remèdes, jusqu’ici, n’a amené une guérison complète; ce qu’ils produisent, et je parle des plus efficaces, c’est une amélioration passagère, ou un temps d’arrêt dans la marche des accidents.

Chez deux individus, à la période de début, j’ai administré le calomel jusqu’à salivation ; je n’ai rien obtenu, je suis résolu cependant à l’employer de nouveau clans les phases initiales, parce que cette médication est aussi rationnelle ici que dans toute autre inflammation viscérale.

Le traitement thermal est frappé d’impuissance; dans deux cas, pourtant, j’ai vu survenir une amélioration positive de plusieurs mois, à la suite de bains dans les boues de Saint- Amand (département du Nord); mais, en général, ces déplacements sont très-pénibles pour les malades, et les résultats sont hors de proportion avec la fatigue subie.

L’hydrothérapie et l’électricité sont en réalité les meilleurs moyens de traitement; les courants induits ne donnent que des résultats insignifiants ou nuis, mais, entre les mains de Remak et de Benedikt, les courants constants ont procuré des changements favorables, peut-être même des guérisons définitives. Ce dernier observateur a formulé ainsi qu’il suit les règles du traitement électrique : les désordres de sensibilité et les douleurs lancinantes doivent être combattus par les courants galvaniques dirigés de la moelle aux nerfs, ou par les courants vertébraux ; on les fait suivre, au besoin, de l’application du courant faradique en pinceau. Ces derniers courants peuvent, comme les galvaniques, améliorer les symptômes de sensibilité, mais ils aggravent les symptômes de motilité; ceux-ci doivent être exclusivement traités parles courants constants, vertébraux ou spinonerveux; les premiers seuls doivent être employés lorsqu’il y a des phénomènes très-prononcés de spasme et d’excitation, car les courants spino-nerveux ont pour effet d’accroître ces désordres et de favoriser l’épuisement.

TUMEURS SPINALES