DÉFINITION ET HISTORIQUE

Bibliographie. — Consulter : Ach. Foville fils. Art. Paralj'sie générale : Dictionnaire de Jaccoud 1878. — Christian et Ritïi. Art. Paralysie générale : Dictionnaire de Dechambre i880. — Ballet et Blocq. Art. Paralysie générale. Traité de médecine Charcot-Bouchard 1900. — Martial Vignaud. Historique de la paralysie générale. — Th. Paris i 902. — Éloge de Baillarger, lu à l'Académie de médecine, le 23 décembre 1902, par Magnan.

La définition de la paralysie générale est, de toute l'histoire de cette affection, le point le plus difficile à établir, en une formule claire et complète. Il s'agit, en effet, d'un coniplexiis analomo-cliniqiie, dont le dessin général semble assez bien déterminé; mais dont Vétiologie n'est pas univoque ; dont la clinique, dans son expression symptomatique, dans son évolution, dans sa durée, est variable ; dont les lésions, diffuses et multiples, sont caractéristiques plutôt dans leur groupement et leur progression, que dans leur nature; enfin, dont les relations sont étroites aux points de vue étiologique, anatomique et clinique, avec d'autres encéphalomyélopathies. Ces raisons expliquent : les discussions entre unicistes (Bayle, Paixhappe, Falret, Lasègue) et dualistes (Esquirol, Georget, Baillarger) ; la distinction entre la paralysie générale et les pseudo-paralysies générales (Delasiauve, Aubanel et Sauze, Fournier); la description des paralysies générales (Klippel) ; les interprétations nosologiques variées des rapports de la paralysie générale avec le tabès; enfin, la difficulté que l'on éprouve, après l'analyse, à rassembler dans la formule synthétique d'une définition, les éléments si riches et si variés qui composent l'entité morbide de la paralysie générale.

Sous ce terme, on entend, non pas une maladie, mais une affection à évolution lente, progressive et fatale qui survient sous des influencespathogènes, prolongées et généralement combinées, parmi lesquelles syphilis ancienne, l'alcoolisme et le surmenage fonctionnel d'un cerveau d'ailleurs prédisposé, sont les plus importantes; qui se traduit par le développement progressif de troubles démentiels constants, l'apparition contingente, mais fréquente, de troubles délirants, expansifs ou dépressifs, et des désordres ataxiques et paralytiques de la motricité (ophthalmoplégie interne, dysarthrie, tremble-

PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE

ment) : syndrome déterminé par des lésions diffuses, qui intéressent tout le système nerveux, mais surtout Vécorce cérébrale, dans la totalité de ses éléments constitutifs et qui aboutissent à la désintégration et à la ruine du système anaiomo-physiologique du névraxe.

Par une sorte d'intuition qui n'est pas rare dans l'histoire des vicissitudes de la terminologie, le vieux langage médical a trouvé du premier coup dans le vocable, en apparence si vague et si impropre, de paralysie générale, le terme le plus convenable pour désigner, en deux mots, cette vaste et complexe affection. Ce terme de « paralysie générale » ne mérite point les critiques qu'on lui adresse : sa stricte signification étymologique (TcapaAuo-iç, dissolulio) s'applique à la caractéristique même de la maladie, qui consiste dans un affaiblissement, puis un relâchement, enfin une dissolution générale du réseau nerveux, dans une désintégration diffuse de l'architectonique corticale. On doit donc, non seulement au nom de la tradition et de l'usage, mais aussi au nom de l'histopathologie moderne, conserver cette dénomination de (.(.paralysie générale progressive » que proposèrent jadis, au nom de la clinique. Requin, Lunier et Sandras. Le nom paralysie générale des aliénés doit être rejeté : c'est une dénomination d'ordre historique, que rien ne saurait plus justifier actuellement. Les aliénistes ont découvert et étudié, chez les aliénés soumis à leur observation, la paralysie générale ; mais celle-ci, loin d'être l'apanage des aliénés, frappe au contraire ceux qui ne le sont pas, et respecte presque toujours les aliénés vésaniques ; de plus, les paralytiques généraux deviennent toujours des déments, mais souvent sans délire et par conséquent sans être des aliénés, au sens ordinaire de ce terme.

La liste des noms proposés par les aliénistes pour la paralysie généi\ale est utile à parcourir pour entrevoir, au travers, l'évolution des idées chez les auteurs :

Paralysie musculaire chronique (George t, 1820). Arachnitis et méningite chronique (Bayle, 1822). Paralysie générale incomplète (Délaye, 1824).

Paralysie générale des aliénés, ou périencéphalo -méningite chronique diffuse (Calmeil, 1821-1841).

Folie paralytique (Parchappe, 1834-1838, J. Falret, 1853).

Démence paralytique (Baillargcr, 1890), Dementia paralytica (Krafft-Ebing, Krœpelin, 1900).

Ataxie psycho-motrice (Lunier, 1850j.

Encéphalite chronique interstitielle diffuse (Magnan, 1867).

Paralysie générale progressive (Requin, Lunier, Sandras, Lasègue ; et les auteurs modernes : Magnan, Joffroy, Ballet, Garnier, Schiile, Mendcl, etc.).

On peut, à l'exemple de G. Ballet et P. Blocq, diviser l'évolution historique de la paralysie générale en quatre périodes : une période clinique et nosographique, ou les auteurs entrevoient, puis discutent et isolent par l'observation clinique, le type nosologique de la maladie (Esquirol, Georget, Bayle, Calmeil, Parchappe, Lasègue, J. Falret, Baillarger); une période ana-

PSYGHOPATHIES ORGANIQUES

tomique, où les auteurs s'efforcent de préciser la nature, le siège et l'évolution des lésions paralytiques (Rokitansky, Magnan, Westphall, Mierzejewski, Mendel, Krichton-Brown, Tuczek, Zacher, Bonnet^ Poincarré, Jeffrey, Raymond, Binswanger, G. Ballet, Klippel, etc.); une période e720^o^zçi«e, où les auteurs s'attachent à élucider, par la statistique et la discussion des analogies, les causes de la paralysie générale (Esmark, Jessen, Fournier, Banninger, Régis, Christian, Ritti, Vallon, etc.) ; enfin, une période ^a^/iof/éntç'iie actuelle, dans laquelle on cherche, à la lumière des notions étiologiques et anatemiques accumulées par tous ces travaux, à déterminer le mécanisme du processus anatomo-clinique, en élucidanb les rapports qui relient les symptômes aux lésions, et les lésions aux causes.

A Bayle revient l'honneur d'avoir, le premier, dégagé du chaos des psychoses, le type clinique de la paralysie générale progressive. Dans sa thèse sur V Arachnitis chronique (1822), et dans son Traité des maladies du cerveau et de ses membranes (1826), il établit l'autonomie de la maladie et réalise ainsi, suivant les paroles de Baillarger^ le plus grand progrès que l'on ait à signaler dans l'histoire des maladies mentales.

Esquirol et Georget avaient, avant Bayle, entrevu certains symptômes moteurs de l'affection, mais ne les avaient considérés que comme des complications survenant au cours de différentes vésanies. xVvec les travaux de Galmeil, Parchappe, Fali-et, Lasègue, le tableau clinique se complète dans son dessin, se précise dans ses contours. L'entité morbide, avec ses signes psychiques et moteurs, avec son évolution progi'essive et fatale, apparaît nettement dans une conception unitaire, qui semble définitive; lorsque Baillarger, au nom de l'analyse clinique, isole les symptômes délirants, sous le nom de folie paralytique, des symptômes démentiels, sous le nom de démence paralytique; et distingue alors, dans la paralysie générale, deux affections indépendantes, qui peuvent eu coexister ou évoluer séparément, la. folie pouvant se compliquer ou se terminer par la démence, et la démence pouvant fort bien apparaître et progresser sans la folie'-. Ce dualisme, qui ne repesait que sur l'apparence et non sur la réalité des rapports des phénomènes cliniques, ne fut point consacré par l'observation. On ne doit le rappeler dans l'évolution historique de la paralysie générale, que comme une doctrine, fondée sur l'observation juste mais incomplète des faits, et comme une interprétation analytique des symptômes, dont l'intérêt apparaîtra au chapitre clinique.

Bayle 2 et CalmeiP avaient décrit les grosses lésions méninge-corticales caractéristiques de la maladie. De 1850 à l'époque contemporaine, jfurent entreprises, sur le siège et la nature des lésions, par les auteurs que j'ai cités plus haut, des recherches de grand intérêt, à la suite desquelles on considéra

' Consulter les nombreux travaux de Baillarger, sur la clinique de la paralysie générale, dans les Bulletins de la Société médico-psychologique de Paris, de 1850 à 1879) et 1 Appendice au Traité des maladies mentales de Griesingor (1869), sur les symptômes de la paralysie générale, écrit par Baillarger.

' Bayle. Idç. cit.

' Calmeil. — Des maladies itiflammaloiresdu cerveau. Paris, 18a9.

PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE

la maladie, d'abord comme une méningite ce'rébrale chronique, de nature primitive; puis de nature secondaire, consécutive à des lésions vasculaires d'origine sympathique cervicale; ensuite, comme une inflammation intéressant la substance blanche d'abord, puis la substance grise du cerveau ; enfin, comme un ensemble de lésions diffuses, étendues à la totalité du système nerveux, central et péripliérique, mais prédominant au niveau de l'écorce cérébrale.

Plus près de nous, l'étude étiologique et patliogénique de la maladie a suscité de nombreux travaux, desquels ressortent les notions du rôle étiologique prépondérant, mais tardif et indirect, de la syphilis et de la nature probablement toxique des lésions. La question du siège initial des altérations histologiques et de la nature primitivement interstitielle ou parenchymateuse du processus anatomique a fait l'objet de discussions intéressantes. L'apport des techniques histochimiques nouvelles a contribué à éclairer le siège et le caractère intime des lésions initiales, a permis d'essayer de rapporter la nature des symptômes à celle des lésions, et de tenter des interprétations pathogéniques intéressantes.

Enfin, au terme de ce résumé historique de la paralysie générale, mérite de figurer, à cause de son intérêt théorique et de son utilité pratique, la méthode du cytodiagnoslic céphalo-rachidien^ due à F. Wida-l et à ses élèves.