ÉVOLUTION GÉNÉRALE. — RÉMISSIONS

Marche. — La paralysie générale évolue, dans l'immense majorité des cas, comme une maladie chronique, progressive, très lente dans sa marche, très longue dans sa durée. L'évolution en est d'ailleurs variable et accidentée, et J. Falret l'a bien caractérisée, . en disant d'elle : « Progressive dans son « ensemble, elle est irrégulière dans ses détails. »

Pour être judicieusement appliquée à l'étude de la marche de la paralysie générale, cette formule de Falret doit être complétée et précisée par la notion de ce qui constitue l'ensemble et les détails de la maladie. Or, l'ensemble, c'est la somme des caractères permanents, essentiels, liés aux lésions fondamentales de la maladie : ces symptômes sont les manifestations progressives de la démence globale et de la paralysie musculaire, liées à la dégénérescence

' Arnaud. Annales méd. psijch., janvier 1897 et Congrès de Toulouse, 1897. ' Elie Donnât. Thèse Paris, 1900.

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atrophique des neurones de l'écorce : substratum anatomique constant. Les détails, ce sont les manifestations épisodiques, transitoires et contingentes., des délires, des ictus, des états d'excitation ou de dépression, etc. Ces symptômes sont, dans leur apparition et leur disparition, essentiellement irréguliers, accessoires : ils se greffent, sous des influences d'origine héréditaire (prédispositions, dégénérescence) ou acquise (infections, intoxications, surmenage, traumatisme, etc.) sur le fond démentiel permanent et progressif, et donnent, au tableau clinique de la paralysie générale, ses variétés de formes et de couleurs, ses irrégularités d'allure. C'est sur cette distinction, entre le fond essentiel et les détails accessoires de la maladie, que reposait le dualisme nosographique de Baillarger, qui séparait dans la paralysie générale, la démence de la folie. Au nom de l'analyse des faits cliniques et des influences étiologiques, Magnan et Sérieux insistent à nouveau sur cette distinction, et en montrent l'utilité, dans l'interprétation des variétés de forme et des irrégularités d'évolution de la paralysie générale. Dans son manuel, Kéraval ^ revient à cette distinction, en décrivant la paralysie générale en deux chapitres successifs, qu'il consacre le premier à la démence et le second à la folie paralytique.

Cette loi étant bien établie, il reste à exposer sommairement la marche d'ensemble de la maladie. On distingue quatre périodes : une prodromiqice, une de début, une d'état, une terminale.

La, période prodromique débute, à un moment impossible à préciser, par des manifestations très légères, très fugaces, dans les sphères mentale, motrice, sensitive'et vaso-motrice : ce ne sont encore que des nuances, trop subtiles pour être saisies par l'entourage. Je ne reviens pas sur l'étude de ces prodromes, dont la nature varie d'ailleurs suivant les formes de la maladie. L'aspect et les caractères de cette période sont, en grande partie, déterminés par les qualités, héréditaii'es et acquises, du terrain cérébral intéressé. Les nuances prodromiques varient suivant les réactions psychiques individuelles, propres à l'âge ou au sexe, à la profession, au milieu, au degré de culture intellectuelle et morale; enfln et surtout, selon les tares pathologiques antérieures, dégénératives ou toxiques, héréditaires ou acquises (Débilité mentale, déséquilibration psychique, prédisposition vésanique, alcoolisme, etc, etc.).

La période de début, parfois marquée par la soudaine apparition d'un ictus, est habituellement inaugurée par l'association des grands signes somatiques (hésitation intermittente et passagère de la parole, inégalité pupillaire, incoordination motrice légère) aux signes psychiques (excitation ou dépression mentales, associées aux lacunes de la mémoire, aux perversions morales, aux absurdités des actes). J. Falret a distingué quatre variétés de début : deux physiques, les formes congestive et paralytique et deux psychiques, les formes expansive et mélancolique. Ballet y ajoute la forme spinale, caractérisée par la prédominance des désordres d'origne médullaire.

' Kéraval. Loc. cit., p. 305.

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La. période d'état est constituée par l'accentuation des signes physiques, les progrès de ladénaence, l'incapacité du travail : enfin par le caractère public et confirmé de l'état morbide, qui parfois, jusque-là, dans les formes démentielles simples, resté plus ou moins latent aux yeux de l'entourage.

La période terminale se marque par l'apparition du gâtisme, la ruine psychique complète, le marasme paralytique, la cachexie finale.

Durée. — Au commencement du ws." siècle, les auteurs fixaient à la paralysie générale une durée relativement courte : un an à un an et demi (Bayle, Calmeil, Parcliappe). Au milieu de ce siècle, lorsque l'on apprit à reconnaître plus tùt la maladie, et, plus près de nous, à tenir compte de ses rémissions) on lui assigna une durée plus longue : trois ans (Krafft-Ebing), deux à quatre (Mendel), quatre ans (Ghrichton-Brown), trois à cinq ans (Christian et Ritti). Actuellement les auteurs, mieux avertis de la longue durée de la période prodromique et de la fréquence des rémissions, allongent encore le cycle évolutif possible de la maladie, et lui assignent une durée qui peut atteindre dix et douze ans (Ballet, Magnan et Sérieux). Certaines observations récentes' tendent à montrer que la paralysie générale pourrait avoir une durée encore plus longue et atteindre jusqu'à vingt ans.

Dans des cas exceptionnels, la maladie pourrait évoluer beaucoup plus rapidement, en quelques mois, un an : ce sont les foires aiguës, ou galopantes; signalées par Beau et Trélat, et dont l'existence fort discutable est susceptible d'une tout autre interpi'étation nosologique. (Voyez le chapitre : Formes de la Maladie.)

Rémissions. — L'évolution progressive de la pai^alysie générale est parfois entrecoupée, et, dans des cas exceptionnels, enrayée par des arrêts plus ou moins prolongés dans la marche de la maladie, qui se produisent souvent à la première période, plus rarement à la seconde, et très exceptionnellement à la troisième. Ces i-émissions sont de divers ordres : parfois elles se caractérisent par la disparition des symptômes dits accessoires, surajoutés (excitation ou dépression, délires), et la persistance et la progression des signes démentiels et paralytiques ; ce sont là les rémissions fausses (Ballet) qui consistent en une atténuation symptomatique, ét n'impliquent aucun arrêt dans la marche de la maladie. Dans d'autres cas, elles se manifestent par une atténuation temporaire et plus ou moins marquée de l'ensemble des symptômes; ce sont alors des rémissions vraies, incomplètes, temporaires ; elles durent de quelques mois à quelques années, et se prolongent parfois plus de dix ans; puis elles sont suivies de la reprise de l'évolution morbide et de la terminaison fatale. Dans des cas plus rares, on observe, pour un temps, la disparition de tous les symptômes, qui caractérise les rémissions vraies^ complètes, temporaires. La rechute, qui s'annonce par une bouffée délirante, un ictus, la réapparition des troubles dysarthriques, des signes pupillaires, indique la

' Lustig. Zwei Fillle von mehr als zwangzigjahrigen Anslalts-Beobachtung. Zui' Kasuistik der Paralysis. Allg. Zeitschr. f. Psycliiat. Juin 1900.

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reprise de l'évolution fatale. Dans une dernière série de cas, absolument rares, cette rechute ne se produit point, le malade reste guéri et donne un exemple de ces exceptionelles rémissions vraies^ complètes, définitives, qui équivalent à la guérison.

Des observations probantes de ces cas de guérison ont été rapportées par des aliénistes tels que Ferrus, Trélat, Morel, Foville, Baillarger, etc, etc, ; et, plus près de nous, par Magnan et Sérieux, Mairet, etc. On a objecté à ces prétendues guérisons l'existence des pseudo-paralysies générales; c'est là, ainsi que je l'établirai au chapitre du diagnostic, compliquer la question plutôt que la résoudre.

Les rémissions, incomplètes ou complètes, plus ou moins prolongées, surviennent dans certaines conditions et sous certaines influences en partie connues. Il faut d'abord signaler l'm/Znence du traitement, moral et hygiénique repos, abstinence alcoolique etc., qui, en amenant une sédation symptomatique temporaire plus ou moins marquée, est un agent de rémission. Dans d'autres cas, on a vu se produire des rémissions remarquables, à la suite d'infections graves, de suppurations étendues (variole, érysipèle, phlegmons diffus). Ces faits, dont la réalité n'est pas contestable, ont un intérêt théorique et théi-apeutique de premier ordre : les Anciens y voyaient des exemples de dérivation métastatique ; actuellement, à la lueur des doctrines de l'action des toxines microbiennes et des réactions antitoxiques de l'organisme, nous pouvons essayer d'en risquer une interpré tation au moins plus approximative.

Enfln, les rémissions, fausses ou incomplètes, s'observent fréquemment chez les dégénérés et Xqs prédisposés vésaniques ; qm, principalement au début de la maladie, passent par des phases épisodiques d'excitation ou de dépression, offrent des bouffées passagères de délire, phénomènes transitoires et curables de leur nature, qui s'amendent assez vite, reparaissent pour s'évanouir encore et donnent ainsi lieu à des rémissions temporaires, suivies de rechutes; en somme, à des irrégularités dans l'évolution morbide. Les délires chez ces malades éclatent parfois à une époque très précoce, au début de la période prodromique ; leur guérison donne alors lieu à une rémission qui peut être fort longue. Aussi la durée de la paralysie générale a-t-elle été souvent considérée comme plus longue chez les héréditaires que chez les autres : dans le cadre de ces formes irrégulières, rémittentes, rentrent les paralysies générales circulaires ou alternantes .

La paralysie générale peut se compliquer, au cours de sa longue évolution, d'accidents subaigus, temporaires, de confusion mentale, de stupeur avec aggravation de l'état général, redoublement des symptômes d'amnésie, de déficit intellectuel, etc. Ces épisodes surajoutés à l'évolution paralytique, apparaissent sous des influences variées (surmenage, infections, intoxications), parfois sans cause saisissable. Par définition, ils n'appartiennent pas, à titre d'éléments constants, au syndrome paralytique : ils surviennent h. titre de complications contingentes, comme chez des sujets non paralytiques ; lorsqu'ils apparaissent, la paralysie générale semble beaucoup s'agraver : lorsqu'ils disparaissent, la situation, par contre, semble s'améliorer. Ces irré-

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gularités donnent lieu à de fausses rémissions, derrière lesquels le médecin doit savoir reconnaître la permanence et la progression du processus fondamental de la maladie.

Fig. 90. — (Collection Bergé).

Spécimen d'écriture provenant du môme malade que le spécimen de la figure 82. Le rapprochement et la comparaison des deux spécimens, écrits à trois mois d'intervalle environ, démontrent avec évidence l'amélioration considérable de l'état mental du sujet. Cette amélioration provient de la disparition d'accidents épisodiques de confusion, d'amnésie et d'obnubilation, responsables en partie des lacunes et des stigmates psychographiques du premier spécimen (fausse rémission). Remarquer ici les signes évidents de fatigue des dernières lignes comparées aux premières.

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Je donne ici le spécimen de l'écriture (fig. 90) d'un paralytique, qui parut ainsi très amélioré, dans une rémission apparente, créée par la disparition d'un état d'amnésie, de confusion et d'obnubilation temporaires. Au cours de cet état deutéropathique, le malade avait fourni un spécimen d'écriture (fig. 82) dont les caractères pathologiques s'opposent, en un contraste intéressant, à l'aspect à peu près normal du second spécimen.

Quand la maladie évolue sur un mode lent et insidieux, les rémissions sont beaucoup plus rares : on observe alors parfois des crises d'exacerbation subaiguë ou aiguë de certains symptômes, notamment du délire. En règle générale, ce qui constitue la rémission, c'est l'apaiseiïient, l'atténuation ou la disparition d'un phénomène ou d'un groupe de phénomènes de nature épisodique, transitoire; mais le fond même de la maladie, l'état démentiel progressif et l'ataxo-parésie motrice demeurent. En effet, le délire est subordonné à des lésions bien moins fixes que la démence (Klippel) ; il peut ne traduire que des réactions dynamiques, des perturbations fonctionnelles; tandis que les signes somatiques et démentiels reposent sur un substratum organique le plus souvent définitif et irréparable.

Baillarger avait déjà expressément dit : « Quand les symptômes de démence avec quelques conceptions délirantes se développent rapidement à la première période de la paralysie générale, ils peuvent ne pas appartenir à la démence véritable, mais à une pseudo-démence, constituent un état spécial non encore suffisamment décrit. La pseudo démence, dans la paralysie générale, ne peut, jusqu'ici, être distinguée de la démence véritable, que par son invasion rapide ou par des signes de stupeur. ». Dans ses leçons, Séglas à propos de ces cas, insiste judicieusement sur les difficultés du diagnostic, créées par les associations symptomatiques, entre certaines formes de confusion mentale et le début de la paralysie générale ainsi compliquée.