DIAGNOSTIC

Le diagnostic de la paralysie générale est un des problèmes les plus graves et les plus difficiles de la Neuropathologie et de la Psychiatrie. Même dans les cas où ce diagnostic semble s'imposer au premier examen, le médecin doit savoir apporter des réserves à ses affirmations, et n'émettre

' Vallon. Des rémissions dans la paralysie générale. Prix Civrieux de l'Académie de médecine, 1891.

' Doutrebente. I.oc. cit. Ann. med . psi/ch.. 1878.

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qu'après plusieurs examens ses conclusions définitives. Faute de cette prudence, le médecin s'exposerait à voir l'événement apporter à un diagnostic q^ui semblait pourtant légitime, un démenti d'autant plus fâcheux dans ses conséquences, que, en pareil cas, la méprise du diagnostic se double d'une grosse erreur de pronostic et de traitement. Les rapports, les certificats et les consultations, que rédigent les médecins, commis comme experts ou appelés comme consultants, auprès de tels malades, doivent donc être formulés avec une minutieuse exactitude dans l'exposé des faits cliniques, et une réserve prudente et motivée dans les conclusions diagnostiques.

Ges règles générales sont d'autant plus utiles à observer que l'on étudie un malade moins avancé dans le processus paralytique. Il n'est pas, en effet, en Psychiatrie, de question plus délicate que celle du diagnostic précoce de la paralysie générale. A la seconde période, les difficultés sont beaucoup moindres ; car le problème, aux phases successives de la maladie, se pose dans des termes assez différents, et les confusions à éviter varient, selon qu'on envisage la discussion diagnostique au début, au milieu ou à la fin de l'évolution paralytique.

Au début, la paralysie générale peut être confondue avec certains syndromes neurasthéniques, hystériques ou psychopathiques, à forme expansive ou dépressive; avec les troubles cérébraux d'origine toxique, généralement alcoolique ; avec les ictus, symptomatiques de processus étrangers à la paralysie générale ; avec certaines formes du tabès.

kla, période d'état, avec les encéphalopathies, diffuses ou circonscrites, de la syphilis, de l'alcoolisme, de la sclérose en plaques ; les tumeurs, les hémorragies et les ramollissements du cerveau ; les méningites chroniques; certains cas de inaladie de Parkinson ; certaines variétés de tabès, de scléroses combinées de la moelle.

Aux périodes avancées, avec l'athéromasie cérébrale, les démences d'origine organique ou vésanique ; certains états de mélancolie stupide ou de confusion mentale grave.

Diagnostic a la période initiale

La paralysie générale a un début réel lent .et insidieux, qui remonte toujours à une date antérieure au début apparent. Celui-ci se manifeste par la survenue de symptômes plus ou moins éclatants, tels que les délires et les ictus. Lorsque ceux-ci éclatent, l'enquête rétrospective minutieuse des modifications de l'état psychique et somatique qui les ont précédés, éclaire la signification et la nature de ces symptômes nouveaux. Quant à ces symptômes, ils affectent de plus, en eux-mêmes et dans leur évolution, des caractères, positifs et négatifs, qu'on notera avec

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soin et qu'on rai^prochera des données de l'enquête portant sur les prodromes.

Parfois, ces bruyants symptômes du début apparent font défaut, et aucun signe particulier ne vient révéler l'insidieuse évolution morbide de la période initiale, sinon les progrès mêmes de cette évolution, qui se marquent alors par des altercations psychiques et somatiques, d'abord subtiles et légères, puis un peu plus accentuées, et enfin suffisantes pour éveiller l'attention et l'inquiétude de l'entourage, et parfois du malade lui-même. C'est donc la nature progressive de cette évolution morbide qui en constitue le caractère majeur. Aucun des éléments du tableau clinique n'est par lui-même pathognomonique : c'est l'ensemble de ces éléments, considérés dans leur évolution progressive, que doit s'attacher à mettre en lumière l'enquête diagnostique.

On sait quelle est la variété des formes prodromiques de la paralysie générale. Au point de vue du diagnostic, certaines d'entre elles peuvent particulièrement prêter à la confusion.

Il faut signaler tout d'abord les formes monosymptomaliques, dans lesquelles la maladie ne se traduit longtemps que par un syndrome à peu près unique, ou seul apparent : migraine ophtalmique, simple ou accompagnée, épilepsie sensitive, ophtalmoplégic externe, etc. L'apparition et la persistance de ces différents syndromes doit tout d'abord éveiller les soupçons des médecins : on doit ensuite éliminer successivement les divers états morbides qui peuvent se compliquer de tels accidents (tabès, épilepsies, lésions en foyer) puis on instituera une enquête étiologique et clinique soigneuse sur le malade que l'on continuera à surveiller avec attention.

Les formes prodromiques les plus fréquentes sont les formes expansives et dépressives. Parmi ces dernières, une des plus intéressantes pour le diagnostic est celle que l'on peut confondre avec la neurasthénie ; c'est la forme neurasthénique, bien étudiée par G. Ballet S Gross - et E. Régis -K

L'asthénie neuro-musculaire, la céphalée, les troubles dyspeptiques, les douleurs, l'irritabilité du caractère, l'inaptitude au travail, l'amnésie, 1-es préoccupations hypochondriaques sans lésions somatiques, constituent les traits communs aux deux affections. La neurasthénie paralytique se distingue par certains caractères, qui accusent déjà le fond d'affaiblissement psychique sur lequel elle évolue : les symptômes accusés par le paralytique sont plus mobiles, plus variés, plus contradictoires, plus étranges que ceux du neurasthénique simple. Des douleurs extraordinaires, des sensations bizarres décrites en propos absurdes, des plaintes disproportionnées ; puis des changemen ts à vue, des guérisons subites, annoncées avec enthousiasme et suivies de soudaines rechutes, constituent un ensemble de nuances étrangères à la formule

' G. Ballet. Semaine médicale, 22 nov. 1893.

- Gross (Heidelberg). Ueber die frùhe Diagnose dcr progressiven Paralyse. Allg. Zeitscli. f. Psycliidtrie. 52. vol., p. 1156.

E. Régis. Neurasthénie et paralysie générale. Presse médicale, 7 avril 1897.

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mentale habituelle du neurasthénique vulgaire. De plus les stigmates fondamentaux de la névrose sont ou absents, ou inconstants, ou mal dessinés ; notamment la céphalée en casque, l'insomnie, la rachialgie, dont on connaît la fixité tenace chez le neurasthénique.

L'état mental n'est pas le même dans les deux cas. « L'intelligence du neurasthénique est bien plutôt engourdie par moments, bien plutôt épuisée rapidement par l'effort, que modifiée et perturbée dans ses manifestations. Le neurasthénique a une intelligence paresseuse ; le paralytique a une intelligence diminuée. Ce ne sont pas là des nuances, mais des différences. » (Klippel)'.

Le neui'asthénique expose en détail, oralement et par écrit, son impuissance et ses malaises psychiques; il exprime ses inquiétudes toujours dans les mêmes termes, sans se contredire, et s'il répète la même litanie, ce n'est pas parce qu'il a oublié ses doléances passées, c'est parce qu'il désire fixer une fois de plus l'attention du médecin sur ses malaises, qu'il croit n'avoir jamais assez analysés ni décrits.

Le paralytique, au contraire, oublie ses dires antérieurs ; et lorsqu'on les lui rappelle il n'y attache plus d'importance ; il ne tient pas à son passé, il est tout au présent. Il parle de son mal avec plus d'exagération dans les termes que de conviction dans les idées ; on le fait facilement changer de thème, on peut saisir des contradictions fugitives entre le contenu de son discours et l'expression mimique de son visage ; il sourira en exprimant la crainte de mourir, etc.

Enfin, la constatation de quelques-uns des stigmates psychiques et somatiques du début de la paralysie générale, ne tardera guère à orienter le diagnostic dans sa véritable voie. A cet égard, on étudiera avec soin le langage du malade, afin de saisir, dans leurs moindres nuances, les troubles dysarthriques intermittents et légers du début : on examinera l'état des pupilles, des réflexes, etc. On notera les modifications du sens moral ou éthique ; les troubles du caractèr-e, les désordi^es de la conduite; ce sont tous là des signes paralytiques et non neurasthéniques.

U évolution de l'état neurasthénique sous l'influence du traitement, régressive dans les cas de neurasthénie simple, progressive dans les cas de neurasthénie pai'alytique, devra être prise en considération.

Le problème diagnostique est parfois bien difficile à résoudre : surtout dans la neurasthénie syphililique tardive, bien décrite par Fournier, dont les conditions d'étiologie et d'évolution sont justement celles qui président à l'éclosion de la paralysie générale. En pareil cas, d'après Gross et Régis, les prédispositions névropathiques antérieures du sujet plaideraient en faveur de la nature neurasthénique des accidents ; l'absence de ces prédispositions indiquerait la nature paralytique des symptômes.

On comprend facilement la complexité de la question. Il peut en effet s'agir soit d'une association de neurasthénie et de pai^alysie générale, soit

' Klippel. Les paralysies générales progi-essives, 1898.

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d'une paralysie générale à masque pseudo-neurasthénique, soit d'une neurasthénie, chez un ancien syphilitique, à forme pseudo-paralytique. La neurasthénie n'est pas une maladie; c'est un syndrome, d'origine étiologique diverse : parmi les causes étiologiques du développement de l'état neurasthénique, figure le déhut du processus paralytique : seulement la nature de ce processus imprime, à l'état neurasthénique créé par lui, un cachet spécial, une modalité démentielle particulière, qui se traduit par les nuances symptomatiques que j'ai indiquées comme propres à la neurasthénie paralytique. Cette question du diagnostic différentiel de la paralysie générale et de certains états neurasthéniques graves post-infectieux ou parasyphilitiques ne comporte pas, seulement un intérêt diagnostique pratique : elle pose un problème de pathologie fondamental : celui de savoir si ces neurasthénies graves ne sont pas, comme l'indique Régis des débuts de paralysie générale, des formes atténués et bénignes de méningo-encéphalite, susceptibles d'arrêt temporaire ou définitif dans leur évolution ultérieure, suivant les cas, les conditions, les traitements. Certains de ces états cérêbrasthéniques ne sont peut-être que des formes de transitions critiques, entre les encéphalopathies fonctionnelles et les encéphalopathies organiques.

En cas de doute, l'étude de l'évolution constitue la ressource majeure du diagnostic. Les résultats de la ponction lombaire apportent aujourd'hui à ce problème si difficile du diagnostic différentiel des formes initiales de la paralysie générale, un appoint objectif extrêmement précieux ( voyez le chapitre spécial consacré à ce moyen de diagnostic).

Les rapports de la paralysie générale et de Vhystérie sont mal élucidés, et mériteraient d'être étudiés de près. Cette grosse question, que la Société médico-psychologique vient de mettre à son ordre du jour, a été amorcée par une communication de A. Marie ^, à propos de deux observations d'hystérie chez des paralytiques généraux, rapportés par Vigouroux et Juquelier, et des cas antérieurs de Régis et Rey. A. Marie rappelle les observations qu'il a présentées avec Vallon, au Congrès de Glermont, de paralysie générale avec chorée, et rapproche ces cas des associations hystéro-tabétiques et des coïncidences de névroses variées avec la méningo-encéphalite.

L'hystérie peut s'associer à la paralysie générale, ou la simuler plus ou moins grossièrement. Les cas à' association hystéro-paraly tique résultent de l'apparition d'accidents hystériques chez des paralytiques généraux confirmés ou du développement de la paralysie générale chez des hystériques.

Dans le premier cas, on observerait, d'après Régis une heureuse modification dans les allures et la forme de la paralysie générale, dont l'évolution devient rémittente et la durée plus longue. Rey * n'aboutit pas aux mêmes

' Régis. Presse ï?îérf., avril 1897.

A. Marie. Paralysie générale et névroses. Soc. méd. psychologique, 20 janvier 1903. ■•■ Régis. Note sur les rapports de la paralj'sie générale et de l'hystérie {Gaz. méd. de Paris, Janv. -février 1882).

'Rey. Crises hystériques chez un paralytique [Aiin. médico-psijcliol ., 1883).

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conclusions : il a constaté que l'apparition de la paralysie générale chez des hystériques mettait fin aux accidents et aux crises de la névrose. Il est possible, d'après quelques auteurs, de rapporter à l'hystérie certains des ictus de la paralysie générale, dans lesquels l'apoplexie hystérique jouerait un rùle encore mal élucidé, ainsi que d'autres malaises': étouffements, pleurs, spasmes, etc. (A. Voisin, Magnan et Sérieux, Régis, Camuset, etc).

Les cas de simulation de la paralysie générale par Vhystérie sont absolument exceptionnels. Drouet - en a cité une observation, d'ailleurs insuffisamment explicite. Souques, dans sa thèse si complète et si documentée, n'en rapporte aucun exemple.

Ballet et Blocq mettent le médecin en garde contre la simulation du tremblement et de la dysarthrie paralytiques, par le tremblement et l'embarras de la parole qu'on peut observer chez certains hystériques mâles, déprimés, tristes et préoccupés. C'est en effet là une cause d'erreur qu'il faut connaître : en pareille occurence il s'agit d'une association hysléro-neurasthénique à forme dépressive, avec troubles plus ou moins accusés de l'émotivité, et le complexus morbide ainsi réalisé peut simuler, à un examen superficiel, le syndrome paralytique. J'ai eu, à plusieurs reprises, l'occasion de constater l'existence de ce syndrome hystéro-neurasthénique avec dépression mentale, amnésie, dysarthie trémulante et ataxique, tremblement digital et troubles de l'écriture etc., chez des adultes atteints de syphilis assez récente (2 à 3 ans) et soumis à un traitement mercuriel intensif. \J hydrargyrisme thérapeutique, prouvé d'ailleurs par des poussées de gingivite et de colite diarrhéique, joint aux soucis et à la crainte causés par la maladie, me paraissent en pareil cas les facteurs de ce syndrome de nature toxique, grossièrement simulateur de la paralysie générale et justiciable du repos, de l'hydrothérapie et de l'abstention de tout traitement spécifique.

Les difficultés augmentent encore lorsque le cas se complique de bégaiement hystérique'^, à forme paralytique, ainsi que j'en ai observé un type fort intéressant. Il s'agissait d'un saturnin, légèrement alcoolique, hystéro-neurasthénique, et aifecté, depuis une vive secousse morale qu'il avait subie quelques semaines auparavant, d'un bégaiement complexe, et simulant à s'y méprendre, la dysarthrie paralj^tique : cette dysarthrie, jointe à de l'inégalité pupillaire, à du tremblement, à des troubles profonds de la mémoire, de l'émotivité, de la sensibilité, etc., composaient un tableau clinique complexe, qui avait fait poser le diagnostic de paralysie générale saturnine à des médecins éclairés.

Le diagnostic pouvait cependant être rectifié, si l'on considérait que la dysarthrie était intermittente, éminemment soumise dans ses variations, à

' Dubreuilh. Phénomènes hystériques dans le cours d'une paralysie générale, chez un homme ayant marqué le début d'accidents méningitiques aigus. Discussion par Garnier. Régis. — Congrès de Bordeaux, 1895.

- Drouet. Diagnostic de la paralysie générale (Ann. nied. psychol., 1871).

^ Guillain. Le bégaiement hystérique. Soc. de Neurologie et Revue de médecine, 1901.

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l'émotivité du sujet; qu'elle était bien plus spasmodique que paralytique; qu'elle avait débuté assez brusquement, dans des circonstances étiologiques particulières; enfin, qu'elle était associée à des troubles hystéro-neurasthéniques et toxiques et non pas à l'affaiblissement démentiel de la paralj^sie générale, que l'analyse psychique du malade ne permettait pas de reconnaître. L'évolution des accidents a d'ailleurs confirmé dans ce cas le diagnostic d'hystéro-neurasthénie.

On reconnaîtra V intervention de V hystérie dans la paralysie générale, par la constatation des stigmates de la névi-ose; par l'examen des yeux, qui montre l'absence des symptômes paralytiques et l'existence des stigmates hystériques ; par l'étude de l'état mental, de l'évolution des phénomènes, brusque apparition et disparition des accidents, etc.

Pitres ' a cité une curieuse observation dans laquelle le méningisme chronique hystérique simula grossièrement la paralysie générale '-. Régis a observé des cas analogues.

Il résulte donc de ces documents que Vhystérie peut, suivant les cas, se superposer, s'associer à la paralysie générale, ou la simuler. Dans d'autres cas, elle semble avoir un peu modifié et retardé l'évolution de la méningoencéphalite (Régis). L'association de ces états névrosiques à la paralysie générale, se distinguera de la simulation de la maladie organique par l'hystérie et la neurasthénie au moyen de la. ponction lombaire, dont les résultats, positifs ou négatifs, indiqueront l'existence ou l'absence, à la base du syndrome observé, de lésions méningées en activité.

L'association, d'ailleurs exceptionnelle, de la paralysie générale, avec le goitre exophtalmique ou la chorée, ne déroutera pas le diagnostic d'un clinicien averti de la possibilité de telles coïncidences. La chorée chronique, maladie de Huntington, simule parfois, dans ses périodes avancées, le syndrome démentiel de la paralysie générale. Mais l'anamnèse, l'existence des mouvements désordonnés, les grimaces, l'irritabilité du caractère l'absence des grands signes physiques de la paralysie générale permettront de reconnaître la démence choréique. Cette psychonévrose dégénérative, héréditaire, souvent familiale, contraste également avec la paralysie générale, maladie d'origine toxi-infectieuse, individuelle, et plus masculine que féminine. Rinswanger a cependant signalé des cas oii les lésions de la paralysie générale furent trouvées à l'autopsie de sujets ayant offert le syndrome de la chorée chronique. Les travaux de Lannois, Paviot, Rispal, Greppin, Kéraval et Raviart, Ladame, établissent cependant une distinction nette entre les lésions choréiques et les lésions pai'alytiques.

Le diagnostic avec ceilains aspects ou certaines périodes de Vépilepsie peut prêter à l'erreur ; les ictus prodromiques isolés, de la paralysie générale, se distinguent des accès épileptiques par leur caractère généralement tardif;

' Pitres. Leçons sur Thyslérie, 1891.

' E. Dupré. Le mcningisnic. Congrès de Lyon, 1894. Ladame (de Genève). Des troubles psychiques dans la chorée dégénérative. (Arcli. de Neurologie, février 1900).

ils surviennent à l'âge adulte, et l'affaiblissement intellectuel des malades est notoire. A la suite de certains accès d'épilepsie, l'inégalité papillaire, le gâtisme, le tremblement, l'embarras de la parole, l'amnésie, l'obtusion intellectuelle, les parésies transitoires, les délires, peuvent simuler une paralysie générale, qu'on cessera bientôt de soupi^^onner, en considérant l'évolution rapidement régressive des accidents, l'état mental, les antécédents, etc.

La démence épileptique se distinguera par ses antécédents, son évolution, l'absence, en général, de troubles moteurs; la déchéance intellectuelle, consécutive à l'état de mal épileptique, se jugera par la notion des anamnestiques, et l'évolution clinique. Toulouse et Marchand' ont publié un cas de paralysie générale précoce, survenu chez une épileptique.

Séglas ^ a bien montré les difficultés du diagnostic, dans certains cas, lorsque les troubles intellectuels apparaissent chez des épileptiques déjà en voie de démence, sont entretenus par des accès rapprochés les uns des autres et s'accompagnent de signes physiques analogues à ceux de la paralysie générale. En pareil cas, le cyto-diagnostic céphalo-rachidien est particulièrement précieux. On sait, qu'en règle générale, la lymphocytose manque chez les épileptiques : cependant, la coïncidence de la .paralysie générale et de l'épilepsie, démontrée par les cas de Toulouse et Marchand, de Péon ^ peut encore compliquer le problème diagnostique, que pourra seul résoudre l'observation très prolongée du malade.

Dans la maladie de Parkinson, le tremblement diminue avec les mouvements intentionnels; on n'observe pas de troubles pupillaires ni dysarthriques. Le faciès exprime la surprise et l'ahurissement, plutôt que l'apathie et l'optimisme ; et, si la paralysie agitante se complique parfois de troubles délirants, un examen, même superficiel, suffit à montrer que le parkinsonnien non seulement n'est pas un dément, mais encore reste souvent en possession de toute ou presque toute son intelligence ; c'est un point sur lequel Brissaud a fort judicieusement insisté.

Le diagnostic de la paralysie générale avec les psychoses peut se discuter à propos de la plupart des états vésaniques. Le problème se pose dans des termes forts différents, suivant la forme qu'affecte ladémence paralytique. D'une manière générale, la forme dépressive simule les états mélancoliques; la forme expansive, les états maniaques ; l'alternance de ces deux formes est à distinguer de la folie périodique. Les psychoses des débiles, des imbéciles, rappellent souvent de près les délires paralytiques; enfin, les troubles psychopathiques greffés sur les lésions en foyer du cerveau peuvent simuler assez bien également le syndrome de la paralysie généi'ale.

' Toulouse et Marchand. Ann. niéd. psych., 1899.

- Séglas et H. Fiunrais. A propos du diagnostic do l'Epilepsie et de la Paral3"sie générale. Presse Médicale, Septembre 1902.

' Péon. Congrès des alie'nistes d'Anvers, 1898.

' Hrissaud. Leçons sur les maladies nerveuses. Paris, 189a. — Maladie de Parkinson, t. H.

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États maniaques. Délires ambitieux. — Les différentes formes d'excitation maniaque, depuis la simple exaltation intellectuelle passagère, jusqu'à l'agitation maniaque suraiguë, peuvent être observées au début de la paralysie générale. Il faut savoir les distinguer des syndromes analogues qui éclatent chez les prédisposés, les dégénérés et les circulaires; il faut aussi ne pas confondre le délire ambitieux du paralytique avec la mégalomanie du délirant systématique.

Le diagnostic est souvent très difficile, et parfois ne peut être résolu que par l'étude de l'évolution de l'accès. Les principaux signes différentiels sont les suivants :

L'excitation intellectuelle du paralytique est, relativement à celle du vésanique, pauvre, terne, incolore dans son expression, changeante et instable dans son thème, absurde et incj3hérente dans son objet et sa formule. La physionomie est moins intelligente, moins vive, moins animée que celle du vésanique. Il y a non seulement surexcitation des idées, mais affaiblissement et discontinuité des processus psychiques; les réparties du paralytique n'ont pas la justesse et l à-propos de celles qu'on peut obtenir du maniaque. Enfin, le caractère absurde, illogique, contradictoire du délire se retrouve dans la conduite et les actes du paralytique.

Un caractère différentiel, sur lequel ont insisté Falret et Régis, est la bienveillance, la douceur, la générosité des tendances morales du paralytique, opposés à la méchanceté, l'agressivité,, l'égoïsme du maniaque vésanique. Cette distinction, dont Christian a contesté la valeur, et qui, d'ailleurs, ne peut être invoquée que si l'on tient compte, dans son application, de la formule morale antéi'ieure du sujet, semble, en général, assez fondée.

Parant' a cité des observations, dans lesquelles l'excitation intellectuelle de la période prodromique de la paralysie générale ne portait pas en elle ce cachet démentiel sur lequel insistent tous les auteurs. Il est, en effet, certain que, chez les paralytiques généraux à hérédité vésanique, les accès d'excitation psychique peuvent être très précoces; ils se développent alors sur un terrain encore peu affaibli, dont ils exaltent momentanément, dans une sorte de dynamie superficielle, les facultés intellectuelles. On peut assister alors à un déploiement insolite et remarquable d'activité psychique, dans les différents domaines de l'imagination, delà production intellectuelle, des aptitudes motrices, génésiques, etc. ; le malade, agité par un incessant besoin d'activité, entreprend tout à la fois, accepte toutes les collaborations, et construit mille projets d'avenir : c'est la polypragmasie prodromique de la paralysie générale, qu'on n'observe que chez les sujets déjà remarquables par leur activité et leur intelligence (financiers, savants, littérateurs, artistes, ingénieurs, etc.).

L'intérêt de ces faits exceptionnels est surtout d'ordre médico-légal, au point de vue de l'analyse rétrospective de la responsabilité des actes commis à cette période précoce par des paralytiques méconnus.

' Parant. De la suractivité intellectuelle sans délire ni démence dans la période prodromique de la paralysie générale [Ann. 7néd. psi/chol., l&Sl).

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Les accès de délire ambitieux qui portent, chez les paralytiques généraux, le cachet démentiel décrit à la symptomatologie, peuvent être confondus avec les bouffées ambitieuses des dégénérés, surtout des débiles, qui sont désordonnées, exubérantes, polymorphes, mais à un degré moindre que le délire du paralytique général ; celui-ci atteint souvent le comble de l'absurdité, de la niaiserie et de la contradiction. C'est le caractère démentiel, et non la couleur ambitieuse du délire, qui doit faire soupçonner la paralysie générale. C'est un point que je développerai plus bas, à propos du diagnostic avec les psychoses des débiles.

L'association des signes somatiques aux troubles psychiques sera ici, comme toujours, en matière de paralysie générale, Vargument majeur du diagnostic. On recherchera le tremblement, les stigmates oculaires et dysarthriques; une observation prolongée et attentiv.e sera souvent nécessaire pour saisir au passage un accroc de la parole, un tremblement fibiillaire nasolabial, un peu d'incertitude ataxique des mouvements.

L'étude des antécédents sera d'une extrême importance. L'âge même, la notion d'une syphilis ancienne, d'ictus antérieurs, de troubles médullaires, de paralysies oculaires, d'une déchéance mentale lente et progressive, ayant précédé l'explosion de l'accès maniaque; seront à opposer, en faveur de la paralysie générale, aux notions que l'on recueillera dans le passé des vésaniques : âge moins avancé, hérédité vésanique, stigmates physiques de dégénérescence, début brusque, précédé non de prodromes paralytiques, mais parfois d'accès maniaques ou délirants antérieurs, de formule variée.

États mélancoliques. Délires hypochondriaques. — Les formes dépressives de la paralysie générale affectent souvent, surtout au début, les allures de la mélancolie simple, anxieuse ou stupide, avec ou sans idées hypochondriaques ou de négation. Le diagnostic de ces formes présente plus de difficultés que celui des formes maniaques, parce que les malades souvent muets et immobiles, offrent moins de prise à l'examen des troubles psychiques et dysarthriques, et que quelques-uns des stigmates paralytiques (inégalité pupillaire, tremblement lingual) peuvent être observés dans certains états mélancoliques.

Il existe souvent, à la période prodromique de la paralysie générale, une phase mélancolique, plus ou moins intense et prolongée (Guislain, Griesinger, Falret), parfois précédée de vertiges, d'éblouissements, ou d'ictus apoplectiques. Dans des cas plus rares, la, paralysie générale revêt, pendant presque toute son évolution, l'aspect de la mélancolie, avec délire hypochondriaque et idées de négation, de destruction d'organes. Mais, le plus souvent, l'état mélancolique a une durée limitée, et se présente sous la forme simple, anxieuse ou stupide.

La mélancolie paralytique se distingue par le caractère mobile, inconsistant, absurde des conceptions délirantes. Celles-ci sont des craintes de vol, d'empoisonnement, de mort; des idées de négation et de destruction d'organes ; le délire est limité à l'organisme et au milieu ambiant direct du malade, il ne s'étend pas à la sphère métaphysique, ainsi que cela est si fré-

PARALYSIE GENERALE PROGRESSIVE

quent chez le mélancolique anxieux (Arnaud). On ne constate que très rarement des idées de culpabilité, d'autoaccusation, d'hypochondrie morale, contrairement à la règle du délire mélancolique vésanique.

Les idées sont juxtaposées, sans lien logique, à des idées de grandeur absurdes et mobiles. L'étude de ces idées de négation paralytiques, dans leurs formules, leurs rapports, leur valeur séméiologique, a été fort bien faite par Séglas'. Certains actes, certains gestes, pourront servir à établir le diagnostic différentiel : tentatives de suicide absurdes, sourire béat, attitude orgueilleuse, qui détoneront avec le reste du syndrome mélancolique (fig. 94).

Le délire hypochondriaqiie apparaît, chez le paralytique général, rapidement, et se développe ou d'emblée, ou secondairement à une phase d'agitation maniaque. Chez le mélancolique vésanique, surtout dans la forme anxieuse, ce délire est généralement précédé de plusieurs accès de mélancolie simple. Il évolue, chez le paralytique, vers la démence progressive, tandis que, chez le vésanique, il se systématise, vire aux idées d'énormité, d'immortalité, et persiste très longtemps sans démence.

Il est cependant certains cas de diagnostic très difficile, où la mélancolie vésanique évolue pendant des années, avec un délire hypochondriaque et négatif des plus absurdes, des signes somatiques analogues à ceux de la paralysie générale, sans cependant aboutir à la démence ni au gâtisme. « C'est là un des points d'interrogation que soulève la terminaison des mélancolies. » (Arnaud.)

La mélancolie avec stupeur est du diagnostic différentiel le plus difficile. On parviendra parfois, en observant attentivement les malades, à saisir un peu de dysarthrie, l'émission d'une idée de grandeur (Marcé), qui pourrait servir à dépister la nature paralytique du syndrome.

La syphilis, relativement rare chez les vésaniques, est la règle chez les paralytiques. La mélancolie anxieuse apparaît souvent, surtout chez la femme, à un âge bien plus avancé que la paralysie générale. Enfin, on n'omettra pas de rechercher l'existence, dans les antécédents, des ictus, qui acquerront alors une signification diagnostique précieuse.

Fig. 94. — Paralysie générale (collection G. Ballet).

État mélancolique symptomatique. Le faciès et l'attitude expriment la tristesse soucieuse et l'affaiblissement démentiel.

' J. Séglas. Le délire des négations, p. 190.'

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

Les folies inlermiltentes, dans leurs variétés périodique, alterne, circulaire, à double forme, présentent à leurs différentes phases, expansives et dépressives, les mêmes difficultés de diagnostic que celles des états maniaques et mélancoliques. La notion de l'évolution très nette et ancienne de la psychose, avec le retour intégral de la santé psychique entre chacune des périodes délirantes à brusque début, permettra le plus souvent d'éliminer la paralysie générale. Dans les cas où l'évolution paralytique affecte la forme intermittente, on constate, dans les intervalles lucides, une rémission incomplète des accidents, l'existence des stigmates somatiques. Certains cas, d'un diagnostic bien difficile, sont ceux des intermittences, d'allures franches, qui se terminent, au bout de quelques accès, dans le syndrome paralytique.

Les psychoses des débiles peuvent simuler la paralysie générale, à cause précisément du fond de faiblesse psychique sur lequel elles reposent, et qui imprime au délire un caractère pseudo-démentiel, très voisin de la démence paralytique'.

On différenciera les bouffées ambitieuses avec excitation maniaque des débiles, des dégénérés, par la précocité de leur apparition, la soudaineté de leur début, sans prodromes, et de leur disparition; la nature, pauvre et débile plutôt que démentielle du délire (persistance de la mémoire, conservation relative de la conscience, etc.) ; la présence des stigmates de dégénérescence, l'absence des stigmates paralytiques ; la notion des antécédents héréditaires et personnels, etc.

La paralysie générale chez les débiles, les imbéciles sera difficilement reconnue. Certains vices d'articulation, d'origine congénitale et dégénérative, peuvent chez eux masquer pendant longtemps la dysarthrie paralytique (Séglas, Boiron). Le diagnostic n'est possible que par l'étude de l'évolution morbide. L'examen cytologique du liquide céphalo-rachidien peut apporter au diagnostic de ces cas obscurs un élément de premier ordre.

Les psychoses systématiques progressives (Garnier), le délire chronique (Magnan) ne peuvent guère prêter à la confusion avec la paralysie générale. Je ne m'arrêterai pas à discuter ici ce diagnostic.

Lorsque la paralysie générale survient dans l'enfance, elle peut revêtir le masque de Vidiolie; une intéressante observation de Toulouse et Marchand', en fait foi; en pareil cas, l'enquête anamnestique soigneuse et l'étude de l'évolution peuvent, en précisant la date de début et le mode de progression des accidents, établir le diagnostic.

La paralysie générale, à sa période initiale, peut être simulée par d'autres syndromes, d'origine toxique ou organique; mais, comme le problème diagnostique peut se poser à peu près dans les mêmes termes, à la période

' Voir à ce sujet les leçons de Magnan, les thèses de Legrain (Du délire chez les dégénérés, 1886) et de Boiron (ConLribution à l'étude du diagnostic de la paralysie générale, 1889); les observations de Christian (Ann. inédic. psych., 1881) de Arnaud (Deux cas de paralysie générale avec autopsie, chez des imbéciles. Ann. méd. psych., 1888) de Toulouse et Marchand (loc. cit.).

- Toulouse et Marchand. Bulletin de la Société médicale des Hôpitaux, juin 1899.

d'état de la maladie, vis-à-vis de ces mêmes syndromes, j'étudierai ceux-ci au chapitre du diagnostic de la paralysie générale à sa période d'état.

Avant d'aborder ce chapitre, on peut essayer de résumer les notions essentielles, sur lesquelles se fonde le diagnostic précoce de la paralysie générale.

Diagnostic précoce de la paralysie générale. — Les anciens aliénistes justement préoccupés de grouper les signes révélateurs de la prédisposition à la paralysie générale, avaient essayé de constituer certains types cliniques de prédisposés à la maladie, et de tracer le portrait des candidats à la paralysie générale. Bayle et surtout Lunier, ont insisté sur certains cai^actères somatiques, rappelant les types sanguins ou pléthoriques et les types nerveux des anciens tempéraments'.

Falret rappelle que « les paralytiques généraux ont su pendant toute la « vie un caractère actif, entreprenant, téméraire; que leur existence a été a souvent agitée, etc. »

A cet égard, il faut se gai'der de confondre les manifestations névropathiques du prédisposé avec les manifestations prodromiques du paralytique ; aussi est-il nécessaire de pouvoir toujours, grâce aune anamnèse minutieuse et lointaine, « comparer les malades à eux-mêmes » (Delasiauve) '.

L'entrée en scène, même chez un névropathe, du processus paralytique, ne tarde pas à produire un changement dans la personnalité intellectuelle, morale et affective du sujet, qui est d'un grand secours pour le diagnostic précoce. Je rappelle ici la dysmnésie prodromique ; les ébauches des formes mélancoliques ou expansives, dans ces états psychiques faits, le premier : d'irritabilité, de dépression, de crainte, de préoccupations hypochondriaques, de passive inertie ; et le second : de cette dynamie particulière, d'optimisme, d'exaltation des facultés, d'exagération de la personnalité s'exerçant surtout dans un sens dont les éléments sont empruntés au milieu, à la profession et aux tendances natives du sujet, et aboutissant, à cause de l'altération du sens moral et de l'affaiblissement démentiel, à des actes étranges, repréhensibles, délictueux ou criminels, qui caractérisent la. période médico-légale de la paralysie générale.

Tous les incidents de cette période ont une physionomie caractéristique, bien résumée par W. Burmann' : bons antécédents du sujet, spontanéité de l'acte, inhabileté dans la perpétration, futilité de l'objet volé ou des motifs qui ont armé le bras.

Les éléments psychiques du diagnostic précoce de la paralysie générale se tirent donc de l'altération commençante de la personnalité du sujet ; c'est une : Der)ienlia incipiens, avec tendance à l'exaltation ou à la dépression psychique. Le langage, les actes et la conduite du malade revêtent ainsi un

I Voir les pages 13-15 de la thèse de Baudron. Do la possibilité d'un diagnostic précoce de la paralysie générale. Paris, 189.Ï.

- Delasiauve. Diagnostic différentiel de la paralysie générale. Aiui. médico-psychol . . 18.îl, p. 615.

^ \V. Burmann. (Cité par Baudron). J. of inenlal Science, 1873-74, ^

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

caractère démentiel et amoral particulier. Tous les auteurs, avec Re'gis, insistent sur ce dernier point, contrairement aux conclusions de Parant, pour qui la suractivité intellectuelle du début de la maladie peut se manifester, sans délire ni démence, en créant chez le sujet un état mental en partie nouveau et momentanément supérieur.

Quelle que soit la haute valeur séméiologique des troubles psychiques.

Fig. 95. — Paralysie générale au début (collection Dupré). Remarquer l'expression mal éveillée du faciès, due au demi-plosis palpébral, à l'élévation des souicils, aux rides du front, à l'hébétude du regard, etc. Le croquis, fait parBessin, d'après nature, est d'une parfaite ressemblance : le malade conserve toujours la même expression. Comparer avec la malade de la figure 99, qui présente le môme demi-ptosis psychoparalyti([ue.

ceux-ci ne peuvent à eux seuls suffire à établir le diagnostic même précoce de la paralysie générale. La constatation des signes somatiques est nécessaire ; aussi faut-il s'attacher à saisir ceux-ci dans leurs nuances les plus légères, et dès leur première apparition. L'aspect de la physionomie peut donner quelques indications : le visage, parfois congestionné, a souvent une expression hébétée.

indifférente, première ébauche du faciès démentiel des périodes ultérieures. Verhoogen attribue cette expression à la parésie du facial supérieur et de roculo-moteur commun. Cette parésie provoque « un effort de compensation, par suite duquel « le front se plisse de rides visiblement marquées, tandis que les fentes palpébrales se trouvent rétrécies par .un ptosis plus ou moins accentué^ ». Le malade a souvent l'air d'un homme mal éveillé, ou qui a envie de dormir (flg. 95).

On observe aussi sur le visage des tressaillements spasmodiques et des contractions fibrillaires, des mouvements convulsifs combinés des paupières, de l'aile du nez et de la houppe du menton (Baudron). Ces tremblements parcellaires, visibles surtout au début de l'articulation des mots, sont souvent provoqués par la seule intention de parler.

Un symptôme, de constatation facile, qui m'a frappé par sa fréquence et sa précocité, consiste en un trouble dans Vexéculion volontaire des mouvements commandés, appréciable surtout à la face, en vertu duquel le mouvement accompli est retardé, dévié ou inverti, et enfin élargi dans son exécution. Lorsque, par exemple, on commande au malade d'ouvrir les yeux, il ouvre la bouche ; de fermer la bouche, il ferme les yeux; de tirer la langue (les yeux étant fermés), il ouvre les yeux, etc. L'acte moteur, exécuté au commandement, est d'abord légèrement retardé; ensuite, il s'accomplit le plus souvent dans le sens du mouvement prescrit (ouverture ou fermeture des sphincters du visage) mais dans une fausse direction, et quelquefois il est exécuté dans le sens contraire du commandement. Enfin, il pèche toujours par excès, par extension de mouvements. Le geste déborde, de la sphère d'exécution commandée, aux sphères voisines : l'influx neuro-musculaire irradie au delà des limites du territoire mobilisé. Le malade comprend bien, mais exécute de travers l'ordre reçu. Parfois, il l'exécute avec succès, mais après plusieurs tâtonnements contradictoires. Il s'agit d'un trouble qui ne porte ni sur la conception psychique, ni sur l'exécution neuro-musculaire périphérique de l'acte commandé, mais bien sur les opérations associatives intermédiaires à l'idée et à l'exécution de l'acte. C'est un trouble de l'association psycho-motrice corticale, par suite duquel le malade manque le but qu'on lui commande d'atteindre ; il ne se manifeste que par l'interposition, plus ou moins brusque et inattendue, dans l'automatisme psychique du sujet, d'un éléntient étranger (une idée, un commandement) s'adressant à sa conscience et sollicitant sa volonté. Ce trouble, qui met bien en lumière l'altération du mécanisme des associations idéo-motrices, n'est pas spécial aux paralytiques généraux : il existe chez la plupart des déments organiques; on de rencontre également chez les débiles, où il traduit l'imperfection congénitale des associations idéo-motrices. La grande valeur séméiologique qu'il revêt chez les paralytiques généraux est tirée des caractères qu'il présente, de trouble acquis, récent, associé aux autres perturbations motrices précoces

' R. Verhoogen. Le diagnostic précoce de la paralysie générale progressive. [Congrès des médecins d'assurances. Bruxelles, 1898).