PS YC H 0 P ATH I E S ORG AN IQ UES

de la maladie, et envisagé d'ailleurs, comme celles-ci, avec la plus grande indifférence par les malades. Ce trouble du mécanisme de passage du concept à l'exécution du mouvement pourrait être dénommé : parectropie (du grec TtapEx-cpoîi-^i, action de mettre en dehors et à côté du but). (Voy. les fig. 96 et 97.)

L'élocution révèle les troubles dysarthriques, résultant de l'ataxie des lèvres et de la langue, et que le malade cherche à corriger, au début, par la lenteur dans la prononciation, la diminution dans l'étendue des mouvements labio-linguaux, le rapprochement des arcades dentaires (Bayle, Galmeil).

Fig. 96. Fig. 97.

Ces deux figures sont deslinées à mettre en évidence les troubles parectropiques de l'association idéo-motrice , dans la paralysie générale. Dans la figure 96, le malade est au repos, les yeux fermés; au commandement : « Ouvrez les yeux! », le malade ouvre tout grands, non seulement les yeux, mais la bouche (fig. 97). dans un acte simultané, qui traduit la diffusion du procossus psychomoteur aux centres du voisinage (collection Dupré).

A ce moment, l'étude de l'écriture révélera les troubles calligraphiques et psychographiques (doublement des jambages des m, des n; défauts des déliés, irrégularités des lignes ; fautes d'orthographe, de grammaire, etc.)

L'inégalité et les déformations des pupilles, le myosis, le signe d'A. Robertson, sont aussi des troubles oculaires très précoces. Parmi les troubles sensitifs, la migi^aine ophtalmique, l'épilei^sie sensitive partielle (Ballet et Blocq, Magalhaës Lemos) sont des plus précoces et des plus significatifs. -Parmi les troubles moteurs, les ictus apoplectiques ou épileptiques apparaissent à une phase assez précoce du processus morbide : ils en hâtent l'évolution, et, en provoquant un examen attentif du malade jusque-là négligé, contribuent à l'établissement d'un diagnostic relativement précoce.

L'examen des réflexes tendineux démontre presque toujours, d'après les recherches de Renaut, SoUier, Briand, M. de Montyel, l'exagération de la réaction musculaire ; souvent l'asymétrie de cette réaction, et la coïncidence

PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE

de cette alte'ration de la re'flectivité tendineuse avec celle de la réiloctivité irienne (Briand, M. de Montyel).

Verhoogen, dans le travail que j'ai déjà cité, insiste sur la valeur diagnostique précoce de l'apparition de ces deux signes, chez un syphilitique ancien ; exagération des l'éflexes rotuliens et parésie légère du facial supérieur, se révélant par l'expression particulière du faciès et du regard. Le même auteur montre l'intérêt majeur du diagnostic précoce de la maladie, pour les compagnies d'assurances sur la vie.

Il est inutile d'insister ici sur le gros intérêt du diagnostic précoce de l'encéphalopathie paralytique au point de vue de la question des Assurances sur la vie; au point de vue médico-légal ; enfin et surtout au point de vue du mariage. Tout médecin de quelque expérience a connu des exemples de paralytiques généraux se mariant à la période prodromique de leur affection ; le mal, encore à ses débuts, est méconnu de tout l'entourage, et les progrès de l'évolution paralytique, parfois accélérés par le surmenage génital et moral d'une nouvelle vie, aboutissent chez le malade à des accidents (ictus, délire, actes délictueux, etc.), qui motivent l'intervention médicale : à ce moment l'enquête rétrospective établit non seulement le diagnostic de paralysié générale, mais l'ancienneté relative du début de la maladie. La révélation de la situation cause dans toute la famille un profond étonnement; les plus directement intéressés dans l'entourage immédiat du sujet, la femme même de celui-ci, n'ayant observé chez le malade aucun changement intellectuel ou moral appréciable, depuis un an ou deux qu'ils se fréquentent, ne peuvent croire à l'anciénneté de l'affection.

D'ailleurs, à cette période prodromique, c'est toujours les personnes le plus étroitement en rapport avec le malade que le médecin a le plus de peine à convaincre de la réalité de la situation ; toutes les objections faites au diagnostic émanent précisément de ceux (parents, amis, voisins immédiats, etc.) qui sembleraient le mieux placés, vis-à-vis du malade, pour l'observer, et par conséquent comprendre le jugement du médecin. Cette réaction paradoxale de V entourage vis-à-vis du paralytique s'explique naturellement par l'adaptation progressive et inconsciente du milieu à l'affaiblissement également progressif et inconscient de l'intelligence du malade. Tant que l'éclat d'une bouffée délirante ou le scandale d'un acte délictueux ne troublent pas cette accommodation psychique réciproque; le malade, par la conservation intégrale de l'automatisme psychologique, qui assure la régularité de la vie, laponctualitédes habitudes, l'observance de la politesse sociale, l'exécution des devoirs professionnels, etc., le malade continue à vivre comme tout le monde et à tenir à peu près convenablement sa place dans la famille et la société. Les absences de mémoire, les écarts de conduite, les troubles du caractère, sont mis sur le compte de la fatigue, de la distraction, etc. C'est ainsi que ces malades arrivent assez souvent, au milieu de l'inconscience générale de leur famille et de leur entourage, de leurs collègues (dans les bureaux, dans l'armée, dans les administrations), à la période d'état de la paralysie générale.

Parfois, ces paralytiques méconnus exercent des fonctions délicates et

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

continuent, jusqu'à la veille du jour de leur internement, à assumer une responsabilité périlleuse, dans des situations de conducteur de train, de mécanicien, de pilote, etc. Ce sont ces faits qui mettent bien en lumière le rôle hautement prépondérant de l'automatisme psychologique dans l'exécution des actes d'habitude de la vie régulière et professionnelle.

En terminant cette brève étude des éléments du diagnostic précoce de la paralysie générale, je mentionne, comme un des plus précieux parmi ces éléments, le cytodiagnostic céphalo-rachidien par la ponction lombaire, tel que nous l'ont révélé les récentes et belles recherches de Widal et Ravaut; j'en étudierai la technique très simple et les résultats très importants à la fin du chapitre consacré au diagnostic.

Diagnostic a la période d'état

Intoxications. Alcoolisme. — De toutes les difficultés que présente le diagnostic de la paralysie générale, il n'en est pas de plus fréquente et souvent de plus épineuse, que la distinction des accidents cérébraux de l'alcoolisme et de la paralysie générale. En effet, non seulement le tableau clinique des deux affections peut présenter les plus grandes analogies, mais encore on observe très souvent, sur les mêmes malades, l'association ou la succession de l'alcoolisme cérébral et de la méningo-encéphalite paralytique. On sait enfin quelles discussions soulève la question des rapports étiologiques des deux affections.

Une grande règle générale préside au diagnostic différentiel de l'alcoolisme et de la paralysie générale. Les accidents de l'alcoolisme étant, en dehors de ceux de la démence terminale, plus ou moins passagers et transitoires, soumis et proportionnels à l'ingestion toxique, on doit instituer la diète alcoolique et observer l'évolution morbide : les accidents toxiques s'atténuent et s'effacent, ils suivent une évolution régressive. Au contraire, les accidents paralytiques demeurent et suivent une évolution progressive. La distinction entre les deux encéphalopathies, toxique et paralytique, est fondée sur ce principe. « Il suit de là qu'en présence d'un élément alcoolique chez un aliéné, il faut toujours suspendre son jugement et attendre, si Ton veut éviter de cruels déboires. Ceci est applicable à l'alcoolisme chronique comme à l'alcoolisme aigu, aux intoxications et aux infections en général*. »

On soupçonnera la nature alcoolique des accidents, d'après les antécédents de vie et de profession du sujet, la notion d'accidents analogues dans son passé, l'aspect du faciès et les allures du malade. La recherche des troubles nerveux périphériques de l'alcoolisme : tremblement digital menu, rapide, toujours antérieur aux troubles de la parole; zones d'anesthésie, d'hyperesthésie dans les membres; paresthésies, fourmillements et crampes, surtout nocturnes, dans les mollets; abolition des réflexes rotuliens, exagération des réflexes cutanés dans l'absinthisme; parésiedes extenseurs, etc.; l'examen de l'appareil diges-

' Arnaud. Loc. cit., p. 91.

PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE

tif, surtout de l'èstomac et du foie, etc., donneront d'utiles renseignements.

Le diagnostic différentiel de l'état mental se tirera de La nature spéciale des accidents cérébraux de l'alcoolisme: hallucinalions visuelles, multiples, mobiles, noires ou rouges, animées, terrifiantes (zoopsie, incendies, scènes sanglantes); redoublement nochirne des hallucinations et du délire : crises pantophobiques du soir. Cette influence néfaste de la nuit, ou plutôt de l'obscurité, sur les accidents hallucinatoires, oniriques et délirants des alcooliques a la signification la plus précieuse, pour le diagnostic de la nature des troubles morbides.

L'alcoolique, en dehors de ses hallucinations, est plus abruti que dément, plus engourdi que déchu : car de ce malade torpide, obtus et hébété, on peut, en le secouant par un interrogatoire brusque et impératif, tirer momentanément quelques réponses sensées, quelques réparties justes, quelques renseignements précis. La mémoire est paresseuse et non absente ; lacunaire et non abolie.

L'alcoolique, triste et soucieux, conserve quelque sensibilité morale; le paralytique, satisfait ou indifférent, montre beaucoup plus d'apathie.

L'alcoolique, guidé par ses illusions et ses hallucinations, délire comme dans un rêve, dans un cercle restreint, monotone, suivant un mode intermittent, avec des lueurs de réveil intellectuel ou moral. Le paralytique délire en général sans hallucinations, sur un mode plus incohérent, plus décousu, plus varié, plus expansif.

L'embarras de la parole diffère dans les deux catégories de malades : l'alcoolique a la parole gênée, empâtée, tremblante ; le paralytique l'a hésitante, ataxique, semée de répétitions, d'accrocs et d'achoppements.

• De plus, la dysarthrie alcoolique est, par rapport au tremblement digital, tardive et s'exagère ou s'amende, suivant les doses d'alcool ingérées; la dysarthrie paralytique, précoce, précède l'ataxie des membi-es et progresse fatalement.

L'inégalité pupillaire est un signe commun aux deux affections; le signe

Fig. 98. — Paralysie générale léminine.

(Collection Dupré.) Mendiante professionnelle, alcoolique chronique, borgne, déjà avancée dans son évolution paralytique. Hallucinalions visuelles intermittentes. La malade, habituellement hargneuse, méchante, négativiste, refuse en ce moment un petit verre de rhum ; le geste et la mimique indiquent ici la tendance à l'opposition, et le sourire trahit en même temps la nature des goûts et les vieilles habitudes de la malade.

988 PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

d'A. Robertson est très rare dans l'alcoolisme chronique indépendant des lésions paralytiques.

Dans les cas, fréquents, où l'alcoolisme cérébral et la paralysie générale évoluent simultanément chez le même malade (fig. 98, 99 et 100), l'examen clini-

Fig. 99. — Paralysie générale (collection Dupré).

Femme de 40 ans, alcoolique, paralytique depuis plusieurs années. Remarquer ici l'énorme inégalité pupillaire (avec signe d'A. Robertson), le demi-ptosis palpébral permanent, qui contribue à donner à l'expression du visage un caractère d'hébétude et de sonmolencc très particulier.

que doit s'efforcer de faire à chaque processus morbide sa part de symptômes ; et l'étude de l'évolution, après la suppression des alcools, achèvera d'établir la distinction entre les accidents toxiques et les signes paralytiques. En pareil cas, la disparition, sous l'influence de la diète, du syndrome toxique (hallucinationS;, agitation vespérale, troubles sensitifs, etc.) superposé au syndrome

PARALYSIE GÉNÉR.\LE PROGRESSIVE ' 089

paralytique, dégagera le tableau morbide et laissera le champ libre aux manifestations vraiment paralytiques.

Une catégorie de cas dont le diagnostic offre de grandes difficultés, est celle des alcooliques chroniques, qui, sous l'influence de divers processus

Fig. 100. — Paralysie générale (collection Dupré). .Mcme sujet que figure 99. L'attention de la malade a été vivement attirée 5, droite ; la sollicitation psychique, quoique intense, n'anime pas l'expression de somnolence habituelle du faciès : le demi-ptosis persiste, malgré l'élévation des sourciliers et le plissement du front. Cette dissociation musculaire, dans l'expression mimique de l'attention, est fréquente et môme précoce dans la paralysie générale.

toxi-infectieux, présentent rapidement un ensemble de signes somatiques et psychiques qui simulent assez complètement le tableau clinique de la paralysie générale. Ces cas, auxquels Klippel' a consacré de judicieuses réflexions.

' Klippel. Les paralysies générales progressives, p. 25.

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s'observent souvent à l'Infirmerie spéciale du Dépôt de la Préfecture de police, où échouent, au moment précis de l'éclosion subaiguë de tels accidents, les alcooliques chroniques parisiens. Avec P. Garnier, j'ai souvent constaté, à propos de ces malades, les difficultés d'un diagnostic extemporané. Ce diagnostic n'est possible qu'après plusieurs jours d'observation, pendant lesquels le régime lacté, l'hygiène, le repos, calment les accidents toxi-infectieux, et permettent d'étudier les troubles des fonctions hépatiques et rénales, qui jouent en pareil cas un rôle important, jusqu'ici insuffisamment précisé. On observe ainsi l'éclosion et l'évolution d'un syndrome paralytique fugace (Klippel) d'origine toxi-infectieuse, qu'il faut savoir distinguer de la paralysie générale progressive.

Certains alcooliques chroniques , après avoir passé par des phases subaiguës plus ou moins nombreuses, et des périodes d'internement multiples, finissent par présenter un syndrome somato-psychique qui reproduit fidèlement celui de la paralysie générale (fig. 98, 99). L'évolution est progressive; et, à l'autopsie, on constate les lésions de l'alcoolisme chronique et celles de la paralysie générale. En pareil cas, la paralysie générale, développée à la suite de l'alcoolisme chronique, a été l'aboutissant et le résultat de l'intoxication. Le problème diagnostique, en de tels cas, consiste à reconnaître à quelle phase de leur évolution morbide ces alcooliques sont devenus des paralytiques généraux. « Le passage de l'alcoolisme à la paralysie générale ne se fait pas « d'un seul coup : il y a une période intermédiaire, période de transition, « quelquefois très longue, difficile à bien déterminer, et qui tient en suspens « le diagnostic. » (Magnan).

La même catégorie d'alcooliques chroniques peut traverser une évolution morbide assez analogue, accidentée par des étourdissements, des vertiges, des ictus, suivis d'hémiparésie passagère, d'aphasie, et aboutissant à la mort à travers une série d'accidents pseudo-paralytiques. L'autopsie révèle, en dehors des lésions de l'alcoolisme, de la pachyméningite chronique, à laquelle peuvent, ou non, s'associer des altérations très analogues à celles de la paralysie générale. Le diagnostic de \& pachyméningite alcoolique, peut se fonder sur les ictus apoplectiques, les hémiparésies transitoires à répétition, les troubles aphasiques, la céphalée, le ralentissement du pouls, enfin les signes démentiels, plus semblables à ceux du ramollissement qu'à ceux de la paralysie générale : on observe un état continu, et plus ou moins marqué, d'obtusion intellectuelle, de stupidité, d'étourdissement psychique, analogue à celui qui suit les commotions crâniennes ; les malades sont étourdis comme s'ils s'ils avaient reçu un coup violent sur la tête (Schille).

Les alcooliques atteints di'athérome artériel ou de névrites périphériques présentent un complexus symptomatique fait de signes psychiques et somatiques d'alcoolisme chronique, de troubles d'irrigation encéphalique et de dégénérescence cellulaire corticale, d'ordre ischémique et toxique, qui peut simuler la paralysie générale. C'est à propos de ces cas que Klippel a décrit

pseudo-paralysies générales athéromateuses et névritiques.

Enfin, les dégénérés, sous l'influence d'un appoint alcoolique même léger.

PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE

peuvent présenter des troubles délirants polymorphes, survenant par boudées, et simulant, grâce à l'adjonction de quelques signes somatiques, pupillaires, dysarthriques ou moteurs, certains aspects de la paralysie générale. Ces faits, bien mis en lumière par Magnan, sont d'un diagnostic relativement plus facile.

On voit quelle série de problèmes diagnostiques soulève l'histoire des rapports de la paralysie générale et de l'alcoolisme. Cette intoxication peut masquer, simuler ou produire, suivant les cas et les associations morbides, la paralysie générale (Magnan). La question doctrinale des pseudo-paralysies générales, qui se rattache étroitement à cette étude, sera discutée plus loin. L'examen cytodiagnostique du liquide céphalo-rachidien est encore ici fort utile; on peut, grâce à ses résultats, différencier l'alcoolisme chronique sans lésions méningées de la paralysie générale. En cas de lymphocytose céphalorachidienne, le problème diagnostique se circonscrit entre la paralysie générale et les méningites alcooliques chroniques non paralytiques.

Saturnisme. — Certaines variétés d'encéphalopathie saturnine peuvent simuler la paralysie générale. Déjà Tanquerel des Planches^ avait signalé 15 fois l'existence de l'embarras de la parole, sur 400 cas d'encéphalopathie saturnine ; mais c'est Delasiauve. qui, remarquant les analogies cliniques de certaines formes de saturnisme cérébral et de la paralysie générale, créa le terme de pseudo-paralysie générale saturnine. Ces accidents se différencieront par leur nature même : obtusion psychique plus ou moins profonde, avec hébétude et abrutissement, mauvaises dispositions morales, tristesse, méfiance et méchanceté (Régis) ; embari'as de la parole précoce et très marqué, bredouillement ; troubles moteurs très accentués, de nature paralytique, prédominant aux extenseurs ; cachexie générale et gâtisme. Tous ces accidents ont pour principal cai'actère d'être précoces et d'emblée portés au maximum : au début de l'encéphalopathie, « c'est la démence qui semble au pre- « mier abord dominer tout l'ensemble de la situation » (Bail).

Enfin, ces troubles cérébraux apparaissent sur un terrain cachectique, qui porte les marques profondes de rintoxica,tion saturnine chronique (liséré gingival, anémie, troubles sensitifs et moteurs dus aux névrites périphériques; antécédents de coliques sèches, de paralysie des extenseurs, etc.).

Il est très fréquent de constater, en pareil cas, l'existence d'une néphrite interstitielle plus ou moins nette (oligoalbuminurie, polyurie, cœur rénal, signes de petite urémie) et à' artériosclérose généralisée. De plus, ces saturnius sont presque toujours des alcooliques, et présentent réunis les signes des deux intoxications.

On constate aussi très souvent, chez ces grands intoxiqués, des stigmates et des accidents d'hystérie et d'épilepsie ; la neurasthénie, Vhystéro-neurasthénie sont d'observation fréquente sur les mêmes terrains, et l'adjonction

' Tanquerol des Planches. Maladies du plomb. Paris, 1839.

de ces états névrosiques aux signes d'intoxication composent un complexics polynévropalhique et polyloxique d'une analyse souvent difficile.

Le syndrome de r encéphalopathie saturnine est ainsi souvent complexe, et relève, pour des parts inégales, du saturnisme, de V alcoolisme, de Yurémie, de V artériosclérose , de Vhystéro-neuraslhénie. Le diagnostic résultera de l'analyse de tout ce faisceau étiologique et clinique, et se confirmera par l'évolution régressive et non progressive des accidents, sous l'influence du traitement et de la suppression des poisons.

Dans les cas où la paralysie générale confirmée se déclare chez un saturnin, la méthode diagnostique à suivre reste la même : c'est l'étude de l'évolution qui fera le départ entre les accidents curables et les manifestations progressives de la paralysie générale saturnine '.

En résumé, le saturnisme, simple ou compliqué de tous les facteurs morbides plus haut énumérés, peut déterminer un très grand nombre d'accidents très polymorphes, groupés sous le vocable d'Encéphalopathie saturnine. Parmi ces accidents, certains revêtent l'expression, avec les nuances indiquées par les auteurs, de la paralysie générale. Curables et régressifs au début, ils deviennent à la longue permanents et progressifs : on dit alors que le malade passe de la pseudo-paralysie à la vraie paralysie saturnine; mais, en réalité, comme l'a fort bien exposé Vallon', il passe d'une première phase d'accidents encore réparables à une seconde phase de lésions incurables, et le processus^ sans changer de nature, n'a fait que continuer son évolution (voyez le chapitre Étiologie).

Autres intoxications. — Certaines intoxications, notamment celles produites par le tabac, Voxyde de carbone^ les bromures alcalins, Vopium, la belladone, le chancre indien, peuvent, à un moment donné de leur évolution, simuler grossièrement, par quelques-uns de leurs symptômes (amnésie, obtusion intellectuelle, tremblement, dysarthrie, troubles pupillaires, délires fugaces et polymorphes, etc.) quelques-uns des aspects de la paralysie générale. Il sera également facile de distinguer de la paralysie générale chez les diabétiques, ou d'origine diabétique (V. deHolstein, Charpentier, etc.) Vétat mental des diabétiques non paralytiques. Cet état mental est fait de dépression, d'idées mélancoliques de ruine, de culpabilité ou de préoccupations hypochondriaques ; on observe parfois un remarquable parallélisme entre les oscillations de la glycosurie et celles des troubles psychopathiques.

Je n'insiste pas sur l'étude particulière du diagnostic différentiel dans chacun de ces cas ; le problème, qui sera résolu par l'analyse de la notion étiologique, de l'évolution clinique, de la nature des accidents, etc., se pose ici dans des conditions spéciales à chaque observation, et, en général, ne comporte pas de difficultés sérieuses.

I E. Parelle. De la pseudo-paralysie générale saturnine. Thèse Paris, 1889. Deléarde. L'Encéphalopatliie saturnine. Gaz. des Hôpitaux, 1901.

^ Vallon. Pseudo-paralj'sies générales saturnine et alcoolique. Mémoire couronné par l'Académie de médecine, 1892.

l'ARALYSIE fiÉNKKALE PROGRESSIVE

Infections'. — Comme les intoxications, et par le même mécanisme général, les grandes infections (fièvre typhoïde, grippe, variole, impaludisme, infection puerpérale, etc.) peuvent, dans leur cours ou leur dëcours, déterminer l'apparition d'élals psychopalhiques (confusion mentale, stupeur, délires, troubles somatiques divers, etc.) et, surtout chez les prédisposés, héréditaires ou alcooliques, réaliser un tableau clinique qui simule plus ou moins fidèlement celui des formes simples et dépressives de la paralysie générale. Aussi, dans ces cas, où, sous l'influence d'un état toxi-infectieux, se produit un trouble mental éveillant l'idée d'une paralysie générale, la première règle du diagnostic est-elle d'attendre, et 'd'observer l'évolution morbide avant de se prononcer sur la nature des accidents.

En eux-mêmes, ces accidents ont une allure et une physionomie particulières. Tout d'abord, ils débutent assez brusquement au milieu d'un état général grave de dénutrition et d'épuisement physique : ils atteignent rapidement l'apogée de leur développement, et suivent, en général, une évolution régressive. Ces accidents psychopathiques d'ordre toxi-infectieux restent dans le cadre de la confusion mentale, primitive ou secondaire, bien décrite pour la première fois par Delasiauve^ qui, en 1864, reprenant les études d'Esquirol sur la démence aiguë, et de Georget, sur la stupidité, traça un tableau magistral du syndrome auquel les récents travaux de Chaslin et de Séglas ont donné plus de précision, d'importance et d'intérêt. Je renvoie pour cette étude aux articles : confusion mentale, psychose polynévritique, et ne préciserai que les lîrincipaux points du diagnostic ^

Au point de vue plnjsique, le syndrome de la confusion mentale se distingue de la paralysie générale par une inégalité instable et variable des pupilles (Chaslin, Séglas, Régis), l'extrême rareté du signe d'A. Robertson ; le caractère lent, indécis, inachevé, hésitant du langage, de la mimique et des mouvements ; l'automatisme des actes, l'ànonnement du débit, l'égarement et l'ahurissement du faciès, l'étonnement du regard. Le syndrome évolue parallèlement aux troubles généraux graves, de dénutrition, de fièvre ou d'hypothermie, de peiHurbations circulatoires, respiratoires, sudorales, urinaires; d'ataxo-adynamie avec tremblement irrégulier, inégal, diffus, etc.

Au point de vue psychiqtie^ la désorientation dans le temps et l'espace, l'amnésie continue, l'absence de toute association des images et des idées, l'impossibilité de toute synthèse des processus psychiques, la désagrégation mentale qui en résulte, et se traduit par la difficulté de la reconnaissance des êtres et des choses; l'émiettement du discours en lambeaux de phrases inco-

* Consulter F. L. Arnaud. Diagnostic de la paralysie générale. Rapport de Toulouse, 1897. La bibliographie des rapports cliniques de la paralysie générale avec les infections y est exposée page 101.

* Delasiauve. Journal de médecine menlate, 1864.

^ Chaslin. Congrès de Blois, 1892. El : La confusion mentale primitive. Paris, 1893.

* J. Séglas. Leçons cliniques sur les maladies mentales et nerveuses. Paris, 1893. — Voir aussi la thèse de Hannion. Paris, 1894.

Lire la IX» leçon du livre de Séglas, consacrée au diagnostic de la paralysie générale et de la confusion mentale.

P.\THOLOGIE MENTALE.

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

hérentes et incomplètes, l'expression du visage, etc. ; les efforts que fait le malade pour se retrouver et se reconnaître, pour s'adapter, au sortir du chaos onirique dans lequel il s'égare, à la re'alité ambiante qui le déconcerte ; tout cet ensemble clinique, qui montre que le confus n'est pas un dément, ne saurait, dans la plupart des cas, être confondu avec le syndrome de la paralysie générale.

Dans ce tableau général de la confusion mentale d'origine toxi-infectieuse se retrouvent tous les éléments caractéristiques du syndrome des psychoses toxiques subaiguës; parmi ces éléments, Régis' insiste avec raison sur la céphalalgie, précoce et tenace ; sur les attaques hystériformes et épileptiformes ; les troubles circulatoires, respiratoires et sécrétoires (sueurs, urines, etc.) ; enfin, sur les idées fixes postoniriques, reliquat des idées principales qui ont constitué le rêve morbide. On sait d'ailleurs que, d'après les observations de Régis et Lalanne, le délire peut reconnaître parfois, chez les paralytiques généraux, une origine onirique : il serait, dans ce cas, de nature toxique.

Les cas, où le diagnostic est plus délicat, sont ceux où le syndrome de la confusion mentale apparaît dans le cours de la paralysie générale, réalisant ainsi la variété confuse de la maladie, décrite par Klippel. Le plus souvent, cette confusion mentale secondaire survient comme une complication, de nature infectieuse ou toxique, chez les paralytiques. Lorsqu'elle s'améliore, une rémission se produit ou semble se produire dans la situation du paralytique, qui sort de son état de confusion et de stupeur. On peut croire alors à la guérison absolue d'une confusion mentale simple primitive, alors qu'en réalité il s'agit de la guérison d'une crise passagère de stupeur chez un paralytique général, dont l'affection fondamentale continue à évoluer. Seule, une étude minutieuse des phénomènes de la convalescence pourra permettre d'éviter l'erreur.

Le syndrome qui a été décrit, sous les noms de psychose polynévritique, de cérébropathie psychique toxémique (Korsakoffj, de polynévrite à forme mentale, peut parfois, par ses éléments d'amnésie, de confusion mentale, d'apathie morale, par certains de ses signes somatiques, simuler plus ou moins imparfaitement la paralysie générale. Pour éviter l'erreur on considérera, dans ces cas : le mode de début, les circonstances étiologiques, l'état général du malade, l'évolution régressive des accidents, les troubles nerveux périphériques accusés ; on constatera, en outre, que les facultés intellectuelles ne sont ni abolies ni détruites, mais seulement obnubilées et suspendues (Voyez l'article consacré à la Psychose polynévritique).

Beaucoup de paralysies générales sicraiguës, galopantes se rapportent évidemment à des cas de confusion mentale aiguë, primitive, cf origine toxiinfectieuse, qui ont abouti, à travers un cortège d'accidents pseudo-paral}'tiques, à lui état de démence mortelle. Les différentes variétés de délires infectieux, de psychopathies aiguës peuvent, en effet, aboutir, si le sujet survit,

1 Régis. Congrès de Limoges, 1901. Manuel de médecine mentale, 3" édition, 1903.

PARALYSIE GENERALE PROGRESSIVE

à la démence précoce; ou, si le malade succombe, au gâtisme et à l'ensemble des accidents terminaux de la paralysie générale. On peut ainsi se demander : d'une part, si ne figure pas dans l'étiologie de certaines démences précoces, le processus de la paralysie générale enrayé dans son évolution progressive; et, d'autre part, si la paralysie générale ne tire pas parfois son origine de ces déterminations toxi-infectieuses méningo-corticales des maladies antérieures, qui ont affecté, pendant des années, une évolution insidieuse, et se sont ensuite, sous l'influence d'incitations nouvelles (intoxications, surmenage, traumatisme, etc.), réveillées, pour aboutir enfin à l'organisation du processus irréparable de la paralysie générale.

Syphilis cérébrale. — La syphilis tertiaire peut, par la multiplicité et la diffusion de ses déterminations encéphaliques, se traduire par un syndrome qui simule parfois de fort près la paralysie générale. Sans entrer ici dans la discussion étiologique et pathogénique des rapports de la syphilis et de la paralysie générale, on doit reconnaître l'existence clinique d'une pseudoparalysie générale, syphilitique par son origine étiologique, syphilitique par ses lésions anatomiques, syphilitique par ses indications thérapeutiques.

La richesse symptomatique de la syphilis cérébrale est telle, qu'il est presque toujours possible à une analyse clinique minutieuse, de relever, au milieu du syndrome pseudo-paralytique, quelque note particulière, qui indique l'atteinte prédominante d'un territoire, l'existence d'un foyer circonscrit ; en résumé, le premier grand point du diagnostic est de trouver un symptôme révélateur d'une localisation cérébrale.

Le second point consiste dans la constatation de plusieurs lésions disséminées, s'exprimant par des combinaisons insolites de symptômes rarement associés : hémiplégie gauche avec aphasie; hémiplégie droite avec monoplégie gauche ; paralysie faciale avec ophtalmoplégie externe de l'autre côté ; syndrome de Weber, de Millard, etc. : lésions médullaires associées aux lésions encéphaliques : la syphilis étant une affection essentiellement cérébro-spinale. (Fournier, Lamyj. Le troisième point réside dans la distinction à établir entre le caractère global, massif et progressif de la démence paralytique, et le caractère incomplet, inégal et régressif de la démence organique syphilitique. Le quatrième point est tiré de la considération de l'évolution clinique de la syphilis cérébrale, qui est irrégulière, variable, capricieuse, acyclique, souvent régressive. Le cinquième point, qui doit venir en aide au diagnostic différentiel, est d'ordre thérapeutique : la syphilis cérébrale est toujours plus ou moins sensible à l'influence du traitement spécifique, qui l'améliore dans ses symptômes, l'arrête dans ses progrès, et peut parfois, lorsqu'il est institué assez tôt, la guérir.

Après l'énoncé de ces grandes règles dii diagnostic différentiel entre la paralysie générale et la syphilis cérébrale, il suffira d'énumérer les symptômes, qui, étant d'observation courante dans la syphilis cérébrale, et de constatation exceptionnelle dans la paralysie générale, doivent éveiller par eux-mêmes le soupçon de syphilis cérébrale.

PSYCHOPATIIIES ORGANIQUES

Dans la sphère motri'ce : crises d'épilepsie jacksonienne, paralysies localisées, souvent incomplètes et mobiles; hémiplégie, monoplégie, paraplégie; aphasie motrice, glossoplégie ; paralysie faciale, ophtalmoplégie externe très fréquente, surtout dans le domaine de la troisième paire ; paralysie des nerfs crâniens : partielles, parcellaires, dissociées, transitoires, l'écidivantes ; troubles de la déglutition.

Dans la sphère sensitivo-sensorielle : crises d'épilepsie partielle ; céphalalgie, surtout vespéi^ale et nocturne, profonde, tenace ; insomnie. Aphasie sensorielle, amblyopie et amaurose, troubles papillaires; surdité.

Dans la sphère psychique : ictus fréquents, répétés ; dépression simple, la plus souvent sans délire, ou état mélancolique et hypochondriaque ; obtusion et engourdissement des facultés ; affaiblissement inégal et variable de la mémoire ; conservation relative de la conscience et de la sensibilité morale : déficit lacunaire, plutôt que destruction massive de la mentalité.

Dans la sphère trophique : altération marquée de l'état général, amaigrissement, anémie; troubles digestifs, inappétence, constipation, etc.

Dn a parfois observé la coïncidence sur le même cerveau, comme dans l'observation déjà citée de Raymond, des lésions spécifiques de la syphilis (méningite scléro-gommeuse, syphilomes disséminés) et des lésions de la paralysie générale. Le tableau clinique, dans de tels cas, est mixte, et comporte le plus souvent des symptômes révélateurs de lésions en foyer. Lorsque ceux-ci sont rares et peu nets, le diagnostic devient fort difficile, et certaines observations témoignent de l'extrême complexité du problème. Syphilis et parasyphilis sont alors superposées dans un complexus clinique, à l'analyse duquel pourra parfois contribuer, en une certaine mesure, l'incomplète action du traitement spécifique, efficace contre les lésions syphilitiques, impuissant contre les altérations paralytiques.

Dl.\GNOSTIC X LA PÉRIODE TERMINALE

Le diagnostic de la paralysie générale à la troisième période doit se faire avec les démences non paralytiques (organiques, sénile, précoce, vésanique) et avec les grandes encéphalo-myélopathies organiques arrivées à leur dernière période.

Démences organiques. — Les encéphalopalhies circonscriles, non syphilitiques (tumeurs, hémorrhagies, ramollissements, méningites en plaques) peuvent parfois simuler imparfaitement la paralysie générale.

\\i moment de l'ictus initial de Vhémorrhagie ou du ramollissement, l'hémiplégie consécutive, avec ou sans troubles de la parole, l'accentuation et la persistance des phénomènes paralytiques, l'absence habituelle de troubles psychiques profonds éloigneront l'idée de l'ictus de la paralysie générale. Si l'attaque apoplectique a été précédée, dans le ramollissement, de prodromes démentiels plus ou moins manifestes, l'existence de paralysies localisées, généralement hémiplégiques, durables, à la face, aux membres, dans la sphère du langage, plaidera contre la paralysie générale. L'hémiglos-

PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE

soplégie, la dysarthrie d'origine capsulaire déterminent l'empâtement de la langue : le malade parle comme avec de la bouillie dans la bouche. L'examen des re'flexes tendineux, du phénomène des orteils (Babinski), dénote l'irritation ou le début de la dégénération pyramidale d'un côté.

Les phénomènes psychiques sont bien différents. La démence organique est bien moins profonde et bien moins généralisée que la démence paralytique : l'amoindrissement des facultés intellectuelles est inégal et incomplet : le malade reste capable, sous l'influence de l'effort, d'un souvenir, d'un raisonnement. L'amnésie est partielle ; la sensibilité morale et affective est intacte ou diminuée, jamais abolie. Le malade a, en partie au moins, conscience de son état; il s'en affecte et s'en irrite. On observe de la sensiblerie, de l'exagération de l'émotivité, des troubles psycho-réflexes, du rire et du pleurer spasmodiques, surtout fréquents dans les formes pseudo-bulbaires des encéphalopathies en foyers. Le malade n'est pas indifférent au monde extérieur et à son entourage. On constate, en résumé, dans la sphère psychique, des signes de déficit partiel, lacunaire, et non la déchéance globale et massive du paralytique.

Lorsqu'il existe des -idées délirantes, au cours des états démentiels d'origine organique, celles-ci affectent dans leur forme et leurs caractères, de notables différences avec le délire de la paralysie générale \

Les lésions en foyer, bilatérales, à peu près symétriques, des hémisphères, qui déterminent le syndrome des paralysies pseudo-bulbaires, se reconnaîtront à l'asymétrie des phénomènes paralytiques bilatéraux, aux troubles de la déglutition et de l'articulation verbale, aux accès de rire et de pleurer spasmodiques, à la démarche « à petits pas », aux troubles de la mimique, aux signes de la dégénérescence fasciculaire pyramidale.

Les tumeurs cérébrales circonscrites se manifestent par des signes étrangers à la paralysie générale : céphalée, vomissements, constipation, crises d'épilepsie jacksonienne, névrite optique, œdème papillaire, névrite acoustique ; paralysies localisées. De plus, la démence n'y est longtemps qu'apparente, et simulée par de l'obtusion intellectuelle, de la torpeur psychique, de la somnolence et un état d'inertie et d'indifférence, dont on peut tirer le malade, en le secouant et en le brusquant par l'interrogatoire.

Les pachyméningiles offrent parfois un syndrome pseudo-paralytique difficile à distinguer de la paralysie générale, ainsi qu'en témoignent les intéressantes observations de Boissier ^ et de Bourdin Les pachyméningites s'observent chez les alcooliques et les artério-scléreux : elles ont une évolution lente, mais saccadée, accidentée d'ictus, de vertiges, suivis d'hémiparésie, d'aphasie, de ralentissement du pouls : on observe des vomissements, de la constipation et surtout de la céphalée. Les phénomènes psychiques con-

' Voyez l'article suivant sur les troubles psychiques clans les encéphalopathies organiques. ' F. Boissier. Pachyméningite prise pour une paralysie générale (Archives de Neurologie. 1896, n» 81.

' Bourdin. Pachyméningite hémorrhagique ayant simulé une paralysie générale. Ann. méd. pstjchol., i\i\\\etlS99.

sistent plutôt en obtusion et en stupeur, qu'en démence ; la cérébration est plus torpide que diminuée, plus inerte qu'absente. Parfois, la paralysie générale se complique, chez les alcooliques, de pachyméningite ; et, on comprend que le diagnostic devienne impossible dans ces cas d'associations anatomiques complexes.

Encéphalopathies diffuses. — Athéromasie cérébrale. — L'athérome des artères, la sclérose et la stéatose des artérioles et des capillaires du cerveau, peuvent, au milieu de manifestations cliniques d'ailleurs très diverses, se traduire par un syndrome très analogue à celui de la paralysie générale, qui a été étudié par différents auteurs sous les dénominations de paralysie générale ou pseudo-paralysie générale arthritique, ou athéromateuse, de dégénérescence athéromateuse du cei'veau.

« Aucune des maladies qui ont été décrites sous la rubrique de pseudoparalysies générales, n'est peut-être plus distincte comme maladie et plus analogue comme symptômes, par rapport à la méningo-encéphalite diffuse, que la pseudo-paralysie générale arthritique ou athéromateuse » (Klippel)^

Le diagnostic se fondera tout d'abord sur la notion de l'âge ; l'athérome cérébral étant surtout commun de cinquante à soixante ans, c'est-à-dire à un âge postérieur à l'âge de l'éclosion habituelle de la paralysie générale, et antérieur à l'âge ordinaire de l'apparition de la démence sénile ; il se fondera sur la notion des signes objectifs de l'athéromasie générale, et de l'artériosclérose viscérale (dureté et élongation flexueuse des artères, dilatation de l'aorte, surélévation des sous-clavières ; hypertension artérielle, hypertrophie cardiaque, lésions de l'orifice aortique, anémie cutanée, signes de néphrite artérielle, etc.); enfin, sur la considération des différences qui séparent les éléments somatiques et psychiques du syndrome pseudo-paralytique de l'athérome, du tableau de la paralysie générale.

On observe, dans l'athéromasie cérébrale, des troubles intermittents et répétés d'aphasie motrice, de glosso-parésie, de dysarthrie avec lenteur et empâtement de la parole ; des vertiges (vertige des artério-scléreux, Grasset, Lancereaux, etc.), des hémiplégies transitoires, incomplètes, qui succèdent à des ictus, plus fréquents et plus précoces que ceux de la paralysie générale. L'évolution clinique est moins régulière et moins progressive que dans la paralysie générale.

Les signes psychiques diffèrent aussi : la démence athéromateuse est moins profonde, moins complète ; elle est intermittente, inégale à elle-même, suivant les jours et les semaines; l'amnésie est lacunaire, non massive : l'altération diminutive, la déchéance de la personnalité est moins marquée.

Dans les cas, étudiés par Gullerre^ KlippeP, Beyer'', d'association anato-

' Klippel. La pseudo-paralysie générale arthritique (Rev. de Psychiatrie, déc. 1899).

Conso. Thèse de Paris, ^1899, sur le même sujet. " CuUerre. De la démence paralytique dans ses rapports avec l'athérome artériel et le ramollissement jaune {Ann. inéd. psych., 1882, p. 386). ^ Klippel. Loc. cit.

* Beyer. Allg. Zeitschr. fur Psych., 1896, Bd. LU, H, 6.

PARALYSIE (iENEHALK P1UJ(;UESSIA E

inique et clinique de paralysie ge'néralc vraie et d'atheronie cérébral chez des sujets d'environ cinquante ans, l'analyse clinique doit s'efforcer de reconnaître l'association des deux processus anatomiques, dans la complexité de ces cas « douteux, difficiles à classer, qui... flottent entre la paralysie générale classique et les diverses démences » (Cullerre). « On peut dire que tout sujet de cinquante à soixante ans, présentant les signes de l'artério-sclérose généralisée, n'est pas, quel que soit son état mental, un paralytique général simple» (Arnaud). P. Marie ' a bien montré la fréquence, chez les athéromateux, de cette forme de ramollissement disséminé déjà vue par Durand- Fardel (état criblé), et dont la lésion la plus frappante se montre sous l'aspect de foyers de désinlégralion lacunaire. Ferrand - a fait de ces altérations une excellente étude générale.

La démence sénile , due aux dégénérations diffuses desartérioles cérébrales, se distinguera de la paralysie générale par l'âge avancé auquel elle apparaît ; la paralysie généi^ale étant exceptionnelle au delà de soixante ans; par la constance des lésions concomitantes de la sénilité, l'affaiblissement diffus et inégal de la force musculaire, l'embarras spécial de la parole, qui est confuse, pâteuse, plus paralytique qu'ataxo-spasmodique ; les hémiplégies incomplètes, récidivantes, alternantes; l'état psychique diffère aussi : la démence sénile est moins complète, moins globale que la démence paralytique : l'amnésie y suit sa loi de régression classique ; elle porte d'abord sur les faits actuels ou récents, puis s'étend aux faits plus reculés, en respectant longtemps les périodes très anciennes de la vie. L'émotivité exagérée, la sensiblerie, la tendance à pleurer, appartiennent aux sénilesetnon aux paralytiques. Les délires de la démence sénile sont composés d'un mélange d'idées mélancoliques ou de persécution, avec excitation turbulente passagère, surtout dans les premières phases; les idées ambitieuses sont rares; elles sont vagues, fugitives, sans cohésion, et affirmées avec moins d'assurance que chez le paralytique. Pécharman ' a fait, sous la direction de 3Iagnan, une excellente analyse de ces troubles délirants des vieillards.

Démence précoce . . — Le diagnostic de la paralysie générale avec les états psychopathiques précoces à tendance démentielle, entrevus déjà parEsquirol et Pinel (Christian et étudiés depuis par Hecker, Kahlbaum, Krœpelin, Christian, J. Voisin, Sérieux, G. Deny et Roy, ne peut guère se poser qu'à propos des formes juvéniles de la paralysie générale. Mais, on n'observe, dans ces dernières, ni la catatonie, ni les attitudes stéréotypées, ni le négativisme, ni la gesticulation, ni les raptus impulsifs de la démence précoce" ; de plus, les déments précoces n'ont ni l'amnésie, ni la confusion, ni l'incohérence des paralytiques; leur faciès, leur mimique, n'ont ni l'expression, ni

' P. Marie. Congrès internai ional de Paris. 1900. Seet. de Netirolof/ie. ' Ferrand. Thèse de Paris, 1901.

' Pécharinan. Essai sur les psyclioses de la vieillesse, 1893. Thèse Paris.

•> Christian. De la démence précoce des jeunes gens {Ann. me'd. psychol.. 1899).

\Krœpclin. Le/(r/rMc/j der Psycldalrie fier /Erzte und Studirenden, ly édit. Leipzig. 1899.

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

l'allure de ceux-ci ; les signes somatiques sont aussi tout diffe'rents (voyez l'article : Démence précoce).

Les cas où le diagnostic peut hésiter, sont ceux où l'état démentiel précoce relève d'un processus anatomique analogue, sinon identique, à celui de la paralysie générale, comme dans les cas de Toulouse et Marchand^. C'est à propos d'observations semblables qu'on peut se demander si, chez les jeunes sujets, la paralysie générale ne pourrait pas, au lieu de se terminer toujours par la mort, s'arrêter parfois dans sa marche, et déterminer un état stable et définitif de démence précoce, compatible avec une survie très longue, et d'origine ^paralytique.

Dans certains'cas, cependant, comme celui de Vurpas et Marchand ^ la paralysie générale juvénile peut évoluer malgré le jeune âge du sujet (dixsept ans dans l'observation citée) absolument comme une paralysie générale de l'adulte.

La démence vésanique ne peut guère être confondue avec la démence paralytique : elle est moins profonde, moins complète, moins rapidement progressive, et a derrière elle un long passé vésanique, auquel elle a lentement succédé.

Certaines variétés d'intoxication (oxyde de carbone, etc.), certaines infections, plus rarement, certains traumatismes crâniens, après avoir déterminé des accidents aigus ou subaigus de confusion mentale, de délire, de stupeur, d'amnésie, etc., évoluent assez vite vers un état de démence (toxique, toxiinfectieuse, traumatique), caractérisé par une association de signes psychiques (obtusion et faiblesse intellectuelles, amnésie, inertie, etc.) et de signes somatiques (trembleiiient, ataxie motrice, inégalité pupillaire, gâtisme, etc.). Ces démences secondaires à des affections aiguës, sont parfois régressives et curables, parfois définitives. L'anamnèse, l'étude de l'évolution et l'analyse des symptômes, ne permettront pas de confondre avec la démence paralytique, ces démences subaiguës, d'origine toxi-infectieuse, qui, après une destruction plus ou moins complète de l'intelligence, permettent encore souvent une longue survie aux malades.

Encéphalomyélopathies. — Le diagnostic se pose surtout entre la paralysie générale compliquée de lésions médullaires, et certaines formes cérébrales de tabès et de sclérose en plaques.

Tabès. — Lorsque le malade présente une double série de symptômes, les uns tabétiques, les autres paralytiques, l'enquête diagnostique doit d'abord chercher à pi'éciser la filiation chronologique des accidents, et à établir quel est celui des deux sj^ndromes qui a débuté.

' Toulouse et Marchand. Paralysie générale et idiotie. Rev. de Psychiatrie, 1901. Toulouse et Marchand. Démence précoce par paralysie générale. Revue de Vsyclùalrie, janvier 1901.

- Vurpas et Marchand. Considérations sur la paralysie générale à propos d'un cas de syphilis héréditaire chez une jeune fille [Ann. méd. psychol. Janvier 1901).

PARALYSIE GENERALE PROGRESSIVE

Si, chez un tabétique franc, apparaissent, à un moment donné, des signes de paralysie générale, on sera autorisé à reconnaître, sous l'influence d'une étiologie commune, la succession des deux maladies. Le tabès qui se complique de paralysie générale a, en général, une évolution plus lente, une symptomatologie plus pauvre, plus vague, plus mobile, souvent entrecoupée de rémissions et d'améliorations. L'entrée en scène de la paralysie générale coïncide presque toujours avec une amélioration notable des symptômes tabétiques, notamment de l'ataxie. Mais elle signale en même temps l'accélération prochaine de l'évolution morbide et la fatalité du pronostic de l'afTection cérébro-spinale.

Si, chez un paralytique général avéré, se développent les signes de la série tabétique, le problème diagnostique sera le suivant : s'agit-il de la succession des deux maladies, ou de l'addition, à une paralysie générale déjà confirmée, de la sclérose grise des cordons postérieurs? L'examen clinique s'attachera non pas à résoudre ce problème doctrinal, d'intérêt secondaire, mais à bien préciser l'étendue et l'importance des lésions radiculaires et médullaires (tabétiques ou tabétiformes) et à déceler les signes de la sclérose latérale, souvent surajoutés à ceux de la sclérose postérieure (sclérose combinéej. La coexistence de ces diverses lésions dans la moelle plaidera contre l'existence d'un tabès vrai doublant la paralysie générale.

L'évolution simultanée, dès le début, des deux séries tabétique et paralytique pose le problème dans des termes plus difficiles encore. 11 s'agit alors d'une paralysie générale associée, ou d un tabès cérébro-spinal (Fournier). d'une affection qu'on peut dénommer : tabo-paralysie générale. En général, avec le temps, l'affection évolue, dans le sens cérébral ou médullaire, vers le type paralytique ou tabétique. Mais, au début, en présence d'un symptôme isolé, imputable aussi bien au tabès qu'à la paralysie générale (amblyopie, diplopie, ptosis, strabisme, névralgies, etc.) le diagnostic peut hésiter; on tiendra le plus grand compte, en pareil cas, des modifications de l'état mental (affaiblissement intellectuel, altération du sens moral, excitation ou dépression du ton émotionnel, etc.), de l'état des réflexes rotuliens, dont l'absence plaidera en faveur du tabès, l'exagération en faveur de la paralysie générale.

Scléroses ex plaques. — • Le problème diagnostique peut consister à distinguer la sclérose en plaques de la paralysie générale, ou à reconnaître l'association des deux affections sur le même névraxe : sans oubliei", dans les deux cas, l'intervention possible de l'hystérie simulatrice.

Les deux affections ont, pour les raisons plus haut exposées (voir p. 962), de nombreux signes communs, et par leur siège et par leur nature. Dans un parallèle des deux séries symptomatiques, on peut, à l'exemple d'Arnaud, opposer les signes de la sclérose multiloculaire : paralysies associées des yeux, nystagmus, absence du signe d'A. Robertson, tremblement intentionnel d'amplitude croissante; parole lente, épelante, scandée, absence du tremblement fibrillaire lingual; parésie spasmodique précoce, croissante, extensive ;

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

aux signes paralytiques de même siège, sur lesquels je ne reviens pas. La haute valeur diagnostique attribuée par Charcot à l'absence de troubles sensitifs dans la sclérose en plaques, est un peu diminuée par l'intervention possible de l'hystérie, et de l'alcoolisme, qui complique le problème.

Les signes psychiques de la sclérose en plaques, sont, dans leur développement, secondaires aux signes somatiques, et relativement tardifs : ils n'ont pas le caractère démentiel global progressif de la paralysie générale. On constate, le plus souvent, la conservation de la sensibilité morale ; de l'irritabilité, de la sensiblerie, du rire spasmodique, parfois un état plus ou moins accusé de puérilisme.

L'association des symptômes de la sclérose en plaques et de la paralysie générale pose le problème dans toute sa difficulté. Le meilleur critère différentiel réside dans l'analyse soigneuse de l'état mental, dans la recherche du signe cardinal de la paralysie générale : la démence globale, généralisée et à évolution progressive. L'autopsie vient d'ailleurs souvent démentir le diagnostic clinique d'association des deux processus. On ne saurait donc apporter trop de réserves à le formuler.

Plus on s'attache à analyser de près l'état mental des sujets atteints de sclérose en plaques, plus on reconnaît la fréquence et l'importance des troubles psychiques, d'ordre démentiel, dans cette affection (Charcot, Raymond). Les lésions méningo-corticales qu'elle comporte (Cl. Philippe, Jonès, Cestan), expliquent d'ailleurs cette atteinte de l'intelligence. (Voyez l'article Sclérose en plaques.)

Parmi les encéphalopathies diffuses, capables de simuler le syndrome de la paralysie générale, il faut citer les cas de tumeurs multiples généralement kystiques parasitaires {hydatides, acéphalocystes) : des observations rares, mais dont quelques-unes sont devenues classiques (cas de Louis, de Calmeil, etc.) établissent la possibilité de la confusion diagnostique. La récente observation de Sérieux etMignot^ met bien en évidence la mviltiplicité des réactions corticales (délires, hallucinations, convulsions, aphasie, etc.) éveillée» par la présence des kystes hydatiques sur la convexité du cerveau.

Ces encéphalopathies parasitaires disséminées entraînent, par la multiplicité de leurs foyers corticaux, un ensemble de lésions diffuses, d'ordre irritatif et nutritif (troubles circulatoires, toxiques, mécaniques, etc.) qui aboutissent à la déchéance démentielle progressive, accidentée, suivant la localisation et l'évolution du néoplasme, de phénomènes délir'ants, épileptiques, apoplectiques, hallucinatoires ; paralytiques, aphasiques, etc.; ce syndrome peut, par lui-même, simuler plus ou moins fidèlement celui de la paralysie générale, surtout celui de la forme sensoiHelle de la maladie (Sérieux). Il convient d'ajouter que la méningo-encéphalite paralytique peut s'ajouter à l'affection hydatique ou néoplasique, et qu'alors le problème diagnostique devient presque insoluble (Klippel -).

' Sérieux et Mignot. Soc. de 'Neurologie, janvier 1901.

* Klippel. Tumeurs cérébrales. TraHé de Brouardel-Gilbert, 1901.

PARALYSIE GENERALE PROGRESSIVE

Cytodiagnostic céphalo-rachidien de la paralysie générale. — La méthode générale de diagnostic, fondée sur l'examen des éléments cellulaires en suspension dans les épanchements pathologiques des cavités séreuses, inaugurée en 1900 par F. Widal et son élève Ravaut^ sous le nom de cytodiagnostic, a été, pour la première fois, appliqué par eux au diagnostic de la paralysie générale, avec des résultats dont l'intérêt théorique et pratique a excité de tous côtés la curiosité et le zèle des chercheurs. Quoique la méthode ne date que d'hier, elle a déjà donné, par le caractère positif et concordant des nombreuses recherches entreprises par les différents auteurs, la preuve péremptoire de sa valeur^.

La méthode du cytodiagnostic est appliquée au liquide céphalo-rachidien, par la récolte de quelques centimètres cubes de cette humeur, au moyen de la ponction lombaire. Cette petite opération, inaugurée par Quincke, en 1891, est devenue, depuis les perfectionnements de technique et d'instrumentation qu'elle a subis, et, dans les conditions précisées par Widal et ses élèves, une manœuvre exploratrice inoffensive, et qu'on peut, sans danger ni inconvénient, pratiquer chez les malades dont le diagnostic est douteux, et chez lesquels on est autorisé à soupçonner la paralysie générale.

Voici, très sommairement résumée, d'après les auteurs de la méthode et ceux qui les ont suivis ^, la technique à siiiore. Pratiquer la ponction lombaire, au lieu d'élection, avec les précautions d'asepsie ordinaires, le malade étant assis ou couché sur le côté : recueillir 3 à 4 centimètres cubes de liquide céphalo-rachidien, dans le tube effilé recommandé par Widal ; et après la ponction, ordonner au malade le repos au lit, dans le décubitus horizontal, pendant quelques heures. Au laboratoire, centrifugation, pendant

' Widal et Ravaut. Soc. de Biologie, 30 juin 1900 et Congrès inlernational de Paris. août 1900.

' Consulter pour les renseignements les plus récents sur la question :.

Sicard. Le liquide céphalo-rachidien (avec préf. du P'- Brissaud). Paris, 1902.

Jolfroy et Mercier. De l'utilité de la ponction lombaire pour le diagnostic de la paralysie générale. Congrès de Grenoble, 1902.

Widal et Ravaut. Le cyto-diagnostic céphalo-i-achidien. Traité de PaUiologie générale de Bouchard, VI» volume. Paris, 1903.

Widal et Sicard. La ponction lombaire. Même ouvrage.

Achard. Nouveaux procédés d'exploration. Leç. faites à la Faculté. 2° édition, 1903.

^ Widal, Sicard et Ravaut. Histologie du liquide céphalo-rachidien au cours de quelques processus méningés chroniques (paralysie générale et tabès). Soc. méd. des Hôpitaux de Parw, janvier 1901.

R. Monod. Les éléments figurés du liquide céphalo-rachidien au cours du tabès et de la paralysie générale progressive. Soc. méd. des Hôpitaux, yà,n\\e\'

J. Nageotte. Remarques sur les lésions méningées de la paralysie générale, du tabès et de la myélite sypliilitique, à propos de la lymphocytose du liquide céphalo-rachidien dans ces all'ections. Soc. méd. des Hôpitaux, yà.nw'nii- 1901.

Séglas et Nageotte. Cyto-diagnostic du liquide céplialo-rachidien dans les maladies mentales. Soc. méd. des Hôpitaux, juin 1901.

E. Dupré et A. Devaux. Cytodiagnostic céphalo-rachidien dans les maladies mentales. Soc. méd. des Hôpitaux, juin 1901.

M. Faure et M. Laignel-Lavastine. Sur la recherche des microbes dans le cerveau, le liquide céphalo-rachidien, le sang, dans 200 cas do troubles mentaux ou nerveux. Congrès de Limoges, 1901 .

Dullos. La ponction lombaire en psychiatrie. Th. Paris. 1901.

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

dix minutes, avec l'appareil de Krauss : décantation soigneuse ; prise en pipette capillaire, au fond du tube, du culot centrifugé, qu'on étale, en petite surface, sur trois lames. Séchage à l'air ou à l'étuve ; fixation par l'alcool-éther ou la chaleur. Coloration à l'hématoxyline-éosine, le bleu polychrome de Unna, le triacide d'Ehrlich.

Voici les résultats de la méthode. A l'état— normal, ou dans les affections appelées fonctionnelles ou dynamiques du névraxe, ou encore dans les lésions purement centrales de l'encéphale, le liquide céphalo-rachidien, macroscopiquement limpide comme de l'eau bien pure, ne dépose, à la centrifugation, aucun élément figuré, ou seulement quelques rares hématies ou leucocytes très clairsemés. Au contraire, sairf^de, rarissimes exceptions (Joffroy a eu 3 ponctions négatives sur 48 paralytiques ; moi-même 1 négative sur 20 paralytiques), dans tous les cas de paralysie générale jusqu'ici examinés, les éléments figurés, sous forme de lymphocytes, sont très nombreux. Pour citer des chiffres, on trouve, sur 100 leucocytes, environ 80 à 90Jyinp]xocytÊS., 5 à 15 grandes cellules uninucléées, 5 à 10 éléments neutrophiles, parfois dê~fares éôsînôphiles. Les numérations précises~n'offrent pas, en l'espèce, ainsi que l'a bien indiqué Widal, un grand intérêt. Car, lorsque le résultat est positif, il s'apprécie à la simple inspection du champ de la préparation, qui est constellé des lymphocytes de la petite variété, prenant énergiquement la coloration. Dans les cas que j'ai examinés avec Devaux, le champ du microscope pouvait être comparé, au point de vue de l'aspect, du nombre, de la répartition et du groupement des éléments lymphocytiques, à une cible criblée par tine décharge de petits plombs de chasse. La densité des éléments cellulaires, proportionnelle à l'intensité du processus méningé, se mesure à un simple coup d'œil, par comparaison avec d'autres préparations. Entre les cas positifs qui donnent l'apparence que noas disons (planche III, fig. 2j et les cas négatifs dans lesquels l'on n'aperçoit rien ou quelques rares éléments, le contraste est frappant.

Le résultat positif du cytodiagnostic céphalorachidien dans la paralysie générale se juge donc par une lymphocytose abondante, constatée par tous les auteurs. A quel stade d'évolution de la maladie apparaît cette lymphocytose ? D'après l'ensemble, encore insuffisant, des résultats déjà acquis, notamment d'après les recherches de Joffroy% de A. Marie et de Duflos -, il I semble que la lympjiocylose céphalorachidienne soit très précoce, et puisse l précéder les troubles iriens, dysarlhriques, et l'amnésie. Il n'y a pas de signe pathognomonique de la paralysie générale ; mais, de tous les signes de la maladie, c'est la lymphocytose céphalorachidienne qui est le plus précoce et le plus constant (Joffroy). D'après deux observations intéressantes, Widal etLeinierre^ concluent à l'apparition de la polynucléose au moment des ictus

' A. Joffroy. Soc. mêd. des Hôpitaux et Soc. méd. psycitol., juin 1901. Communication du Congrès de Grenoble, 1902.

^ A. Marie et Dullos. Congrè.i de Grenoble, 1902.

= Widal et Lemierre. Cytologie du liquide céphalorachidien au cours des poussées congestives de la paralysie générale. Soc. méd. des Hôpitaux, juillet, 1902.

PARALYSIE GENERALE PROGRESSIVE

paralytiques. La polynucléose, d'origine vasculaire diapédétique, traduirait un état de congestion méningée, par oppositioiLiLlaJymphocytose, d'origine vagino-lymphatique, qui exprime l'irritation séreuse simple. Chez des maladëT"pôn"crionnés à des pliases cliniques opposées de leur évolution morbide (excitation ou dépression ; rémissions, période eutrophique du début, stade cachectique de la dernière période) je n'ai pu saisir aucun rapport entre l'état ou le degré de la maladie et la formule cytologique céphalorachidienne.

Le P'' Joffroyi pense, d'après ses nombreuses observations, qu'on ne peut donner de formule du liquide céphalo-rachidien dans la paralysie générale, ni indiquer les causes des variations constatées dans différents cas, en particulier pour la polynucléose. Régis ^ et son élève Maillard ^ ont obtenu des résultats positifs dans des cas où l'évolution morbide n'a pas confirmé l'épreuve cytologique.

J. Belin et Bauer * ont observé, chez un paralytique général, à cinq ponctions successives, en l'espace de cinq mois, un liquide louche contenant 90 polynucléaires pour iOO, et 10 lymphocytes. Cette polynucléose en liquide louche ne semblait en rapport avec aucune cause saisissable (ictus, flèvre, etc.) Le liquide céphalo-rachidien se révéla stérile à l'ensemencement.

Le mécanisme et rorigine de cette lymphocytose doivent être cherchés dans la nature et la diffusion des lésions inflammatoires subaiguës et chroniques de la pie-mère, des artérioles cérébrales et de leurs gaines, et des parois épendymaires des ventricules. U exode des lymphocytes s'effectue de l'intérieur des vaisseaux pie-mériens et épendymaires, dans la gaine de Virchow-Robin ; et de celle-ci, où se multiplient sur place les leucocytes émigrés, dans les espaces sous-arachnoïdiens et dans les cavités ventriculaires. Parallèlement à cette prolifération et à cette émigration lymphocytiques, s'effectue la multiplication des cellules de l'endothélium vasculaire et de la névroglie : aussi rencontre-t;on, en petite quantité, dans le dépôt cellulaire centrifugé des paralytiques généraux, des cellules uninucléées assez grosses (Widal, Sicard et Ravaut), mélangées aux amas lymphocytiques caractéristiques. Anglade fait observer, que, malgré ses recherches, il n'a pas rencontré, parmi ces éléments, de cellules névrogliques. Nageotte ^ et Anglade ont bien analysé le mécanisme anatomo-pathologique de la lymphocytogenèse céphalorachidienne dans la paralysie générale.

Après avoir insisté sur la valeur positive du cytodiagnostic dans la démence paralytique, il faut maintenant préciser ses limites et poseï' ses indications. Il faut signaler tout d'abord les cas, absolument exceptionnels, mais incontestables, d'absence de lymphocytose, du moins temporaire dans la

* Joffroy. Soc. méd. des Hôpitaux. Janvier 1903. ' - Régis. Congrès de Grenoble, 1902.

Maillard. Thèse de Bordeaux, 1902.

J. Belin et Bauer. Soc. méd. des Hôpitaux. Janvier 1903. , " Nageotte. Loc. cit. Soc. méd. des Hôpitaux, ianviev 1901.

" Anglade et Chocreaux. Topographie et significa.tions de la lymphocytose dans la méningite tuberculeuse et la paralysie générale. Soc. de Neurol., 4 juillet 1901.

1006 PSYCIIOPATIIIES ORGANIQUES

( paralysie générale confirmée. Achard ^ a rapporté les deux faits suivants. Dans un cas de paralysie générale, vérifiée à l'autopsie, avec énormes lésions de méningo-encéphalite adhésive, chez une femme qui succomba à une infection accidentelle, deux ponctions successives, faites à quinze jours d'intervalle, ne montrèrent aucun élément. Dans un autre cas de paralysie générale tout à fait classique, deux ponctions ne montrèrent aucun élément: une troisième permit d'observer quelques lymphocytes, enfin une quatrième donna un liquide riche en lymphocytes. Le P"" Joffroy a également observé un cas de paral^^sie générale avérée sans Ij-mphocytose. Je possède une observation analogue; chez une paralytique, dont l'affection à forme démente simple, d'origine spécifique, fut vérifiée à l'autopsie, une ponction ne montra aucun lymphocyte.

II faut conclure de ces cas négatifs, extrêmement rares, que la lymphocytose rachidienne, pour être l'un des meilleurs et des pkis précoces sym^Dtômes de la paralysie générale, n'est pa^uji^^gjie absoJument constant : et que, dans certains cas, la réaction méningée peut être assez atténuée, assez peu active, pour qu'il ne s'effectue pas de dépôt leucocytaire dans le liquide céphalo-rachidien. En tous cas, le fait d'Achard le démontre, ces périodes à.' alymphocylose sont de brève durée et d'observation bien rare.

La lymphocytose céphalorachidienne, loin d'être particulière à la paralysie générale, est une réaction banale qui spécifie seulement l'inflamma- 1 tion subaiguë ou chronique des méninges molles et de leurs vaisseaux : elle ^ caractérise donc tout l'ensemble des processus méningés, non seulement de la paralysie générale, mais encore du tabès, des méningo-my élites chroniques ou subaiguës, syphilitiques ou non, de la méningite tuberculeuse , des méningites alcooliques chroniques. Les méningites aiguës, d'origine coccique, provoquent de la leucocytose multinucléaire.

La méthode cytodiagnostique ne peut donc, dans le problème du diagnostic de la paralysie générale, éclairer que la question de la nature organique oic inorganique, ou plus précisément encore, de la nature méningitique ou non, de l'affection morbide. C'est là en vérité souvent l'inconnue majeure du problème, notamment dans les cas &e, psychasthénie grave, parasyphilitique ou post-infectieuse, oii le syndrome somatique et psychique simule celui de la méningo-encéphalite paralytique ; dans les cas d'alcoolisme récent subaigu sans lésions înéningées (Joffroy, Widal, Dupré, Duflos, etc.), dans les cas de psychoses post-infectieuses ou greffées sur un terrain alcoolisé, dans la démence précoce (Dupré et Devaux), dans \a. psychose polynévritique alcoolique, dans les cas d' hystéro-neurasthénie toxique, traumatique ou émotive, avec dysarthrie bégayante et tremblement ; dans les états épileptiques simples; dans ]es psychoses des débiles, des dégénérés; dans les cas de troubles démentiels et délirants d'origine involutive précoce, chez les artério-scléreux ; dans la démence sénile ; les démences organiques.

* Ch. Achard. Nouveaux procédés d'exploration. 2= Édition, 1903.

à lésions centrales; enfin dans les étals maniaques et mélancoliques, dont l'origine pai'aly tique peut légitimement être soupçonne'e.

Au contraire, dans les cas où le diagnostic hésite entre la nature paralytique et l'origine méningique chronique des accidents, le cytodiagnostic n'apportera aucun éclaircissement au problème. Dufour* a constaté la lymphocytose dans un cas, vérifié à la nécropsie, de méningite alcoolique. Ainsi en est-il dans les cas de coexistence ou de succession d'accidents cérébraux et médullaires, lorsque ceux-ci relèvent d'altérations méningo-myélitiques ou tabétiques (Joffroy).

En un mot, le résultat positif du cytodiagnostic céphalorachidien n'indique V existence de la paralysie générale que lorsquil n'existe aucune raison, étiologique ou clinique , d'imputer à un autre processus méningilique la lymphocytose constatée.

Cette conclusion dit à la fois et la haute valeur et le domaine précis des indications fournies par la précieuse méthode de Widal et Ravaut dans le diagnostic de la paralysie générale.

La question du microbisme et de la toxicité du liquide céphalorachidien, chez les paralytiques généraux, a suscité quelques travaux intéressants. KlippeP a signalé la présence de microbes, surtout du pneumocoque, dans l'humeur arachnoïdo-pie-mérienne. Montesano et Montessari ont fait des constatations analogues; mais la prise du liquide ayant été faite quelque temps après la mort, ces résultats positifs perdent beaucoup de leur valeur. M. Faure et Laignel-Lavastine ^ par la ponction lombaire sur 53 paralytiques, ont vérifié l'asepsie du liquide céphalo-rachidien, et attribuent à des fautes de technique et des infections exogènes accidentelles la présence de quelques colonies microbiennes constatées dans 12 cas. Plusieurs de leurs malades étaient cependant atteints de phlegmon, d'eschares, de fièvre et d'agitation ; d'autres étaient agonisants-. Laignel-Lavastine et Mermier ont signalé la supuration staphylococcique des méninges. D'après les expériences sur le chien, faites par G. Donzello^, le liquide céphalorachidien posséderait un certain pouvoir bactéricide, qui explique la destruction progressive des microbes qui peuvent y être importés. Bellisari ° aurait constaté que le liquide céphalo-rachidien des paralytiques est toxique pour les cobayes surtout après les accès épileptiformes : mais ses expériences de contrôle, faites avec du liquide céphalo-rachidien de mouton, mériteraient d'être reprises avec du liquide céphalo-rachidien humain. Scabia a constaté, daiis 70 p. 100 des cas, une augmentation, et dans 15 p. 100 des cas, une diminution du pouvoir bactéricide

' Dufour. Soc. méd.des Hôpitaux. 11 octobre 1901. ^ M. Klippel. Ann. de Psychiatrie, déc. 1891.

' M. Faure et Laignel-Lavastine. Loc. cit. Congrès de Lirnoges, 1901.

■* G. Donzello. L'examen bactériologique du liquide céphalo-rachidien extrait par la ponction lombaire : contribution e.vpérimentale. Riforma medica. 4 août 1900.

Bellisari. Sul pottere tossico del liquido cefalo-rachidiano nella paralisi progressiva. Riforma medica, mai 1899.

" Scabia. Sul pottere battericido del siero sanguigno degli ammolati di paralisi progrès s'wà. Ann. di freniatria e Se. off., octobre, 1899.

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

du sang chez les paralytiques. Le P' Bard^ a constaté, au cours d'une longue série de recherches sur les variations du pouvoir hémolytique du liquide céphalo-rachidien dans différents états morbides du névraxe, que ce pouvoir hémolytique était augmenté au cours du tabès et de la paralysie générale.

Ces derniers travaux, intéressants à consigner ici, à cause de leurs rapports plus ou moins éloignés avec le diagnostic de la paralysie générale, n'offrent d'ailleurs qu'an intérêt pratique bien secondaire.

ANATOBIIE PATHOLOGIQUE

La loi qui domine l'anatomie pathologique de la paralysie générale est la diffusion des lésions, non seulement à l'ensemble des parties centrales et périphériques du système nerveux (encéphale, moelle, nerfs), mais aussi à la totalité des éléments constitutifs, essentiels et accessoires, de ces organes (vaisseaux sanguins et lymphatiques, méninges, névroglie, cellules et fibres nerveuses des substances grise et blanche). Le grand sympathique et, secondairement, les viscères participent au processus morbide.

Ces lésions ont fait l'objet de travaux extrêmement nombreux et intéressants, depuis les premières constatations de Bayle et Esquirol, en passant par les études de Magnan, Tuczek, Joffroy, etc., jusqu'aux recherches deshistopathologistes actuels, armés des méthodes de la technique moderne. Je résumerai rapidement le résultat de ces recherches, et chercherai ensuite à interpréter la nature et les effets des lésions constatées.

A l'autopsie d'un paralytique général on peut déjà, à l'œil nu, constater les principales lésions, et faire, dans la plupart des cas, sur la table d'amphithéâtre, le diagnostic anatomique.

Le crâne présente parfois des altérations banales d'hyperostose irrégulière avec épaississement, ou d'ostéite raréfiante, atrophiante, avec amincissement de la calotte osseuse.

Les méninges offrent des lésions caractéristiques. La dure-mère est pâle, amincie, plissée, ratatinée; parfois adhérente à la table osseuse. Le long de la scissure longitudinale, où les granulations de Pacchioni sont hypertrophiées; elle offre des épaississements en plaques, des îlots de pachyméningite hémorrhagique, des dépôts calcaires et ostéoïdes; dans d'autres cas, qui correspondent à un stade moins avancé ou à une variété plus aiguë du processus, on trouve un état congestif plus marqué de la dure-mère qui apparaît alors distendue et rougeàtre.

Uarachnoîde est opalescente, épaissie, principalement le long des vaisseaux. La pie-mère est épaissie par la congestion de tous ses vaisseaux, l'inflltration œdémateuse et gélatineuse de ses mailles. Il Qxiste parfois des cavités pseudo-kystiques, entre là pie-mère etl'écorce, remplies de sérosité citrine,

' L. Bard. Des variations du pouvoir liémolytique du liquide céphalo-rachidien. Se;n«î?2e médicale, 14 janvier 1903.