LÉGENDE EXPLICATIVE DE LA PLANCHE V

I ET IL — Rein et foie dans la paralysie générale (angiectasies capillaires) (Lésions vasoparalytiques de Klippel).

La figure I montre, dans le rein, la dilatation considérable et inégale des capillaires, entre les tubes et les glomérules, et de légères lésions de sclérose vasculaire.

La figure II montre, dans le foie, la dilatation considérable des capillaires, l'atrophie secondaire des trabécules, ou du moins leur tassement et leur réduction de volume ; des dépôts pigmentaires, d'origine sanguine.

Ces deux coupes sont colorées au Van Gieson (hématoxyline, fuchsine acide et acide picrique). Grossissement : Obj. DD. Ocul. 4. Zeiss.

Pl

Ketn et Foie dans la Paral.ysie générale

C ATSTGIECTASIES CAPILLAIRES.) ( Collection du D'^ Dupré .)

PARALYSIE GENERALE PROGRESSIVE

générale, il faut citer la suppuration méningée; les lésions de méningite aiguë, récente, se surajoutent aux lésions de méningite chronique ancienne. Laignel-Lavastine et Mermier ' en ont cité trois exemples intéressants, à l'occasion desquels ils ont montré la rareté relative de cette complication, dont Calmeil a le premier relaté d'intéressants exemples. Ce sont des faits d'infections pyogènes aiguës, greffées secondairement sur le processus en général aseptique de la périméningo-encéphalite chronique. Chez les trois paralytiques du service de Vigouroux, observés par Laignel-Lavastine et Mermier, deux fois il s'agissait d'une suppuration staphylococcique de la convexité, localisation pyémique d'une infection issue d'un anthrax dorsal ; et une fois de la suppuration pneumococcique d'un hématome sub-dural ; l'infection avait alors son point de départ dans une eschare sacrée. Ces greffes infectieuses secondaires apportent à l'évolution anatomo-clinique de la maladie, des modifications importantes de signification grave, sur lesquelles a insisté Klippel.

Toutes ces associations anatomo-pathologiques présentent un haut intérêt diagnostique et pathogénique. Klippel, qui leur a consacré de nombreux mémoires, a fondé sur elles la doctrine àQ?, paralysies générales progressives. C'est également sur la distinction de V encéphalopathie paralytique et de ces encéphalopathies toxiques ou infectieuses, multiples et surajoutées, que Raymond et Sérieux, avec Philippe ^ établissent leur division de l'étude anatomo-pathologique de la maladie en deux chapitres, consacrés l'un à la revue des lésions de la paralysie générale pure et l'autre à celle des lésions des paralysies générales associées.

Schûle avait, il y a déjà longtemps, consacré une partie de son chapitre des « Paralysies modifiées » à l'étude de ces associations anatomo-pathologiques.

'Uévolutiofi générale du processus anatomique, qui est subaiguë, procède lentement, ainsi que nous l'avons exposé, de la périphérie au centre de l'encéphale. D'abord inflammatoires et caractérisées par la périvascularite avec diapédèse, la prolifération névroglique et la leptoméningite, les lésions tendent, par la suite, à devenir dégénératives du côté des cellules et fibres nerveuses, et scléreuses, adhésives et atrophiques, du côté des éléments méningo-vasculaires. Lorsqu'elles sont aiguës, au début, les altérations diffuses, parenchymateuses et conjonctives, de la paralysie générale, ne diffèrent pas sensiblement de celles des encéphalopathies toxi-infectieuses aiguës^ C'est seulement à la suited'une longue évolution que le processus anatomo-pathologique général se spécifie par les grosses altérations macroscopiques qu'on relève à l'autopsie : atrophie du cerveau, épaississement, infiltration gélatiniforme des méninges, adhérences, etc.

' Laignel-Lavastine et Mermiei". Soc. anatomique. Mormier. Th. Paris. 190i. ' Kozowsky (Odessa). Zur Frage von den anatomisclien Veranderungen des Gehirns im Anfangstadium der p. P. Arch.f. Psycliiatrie. 1900.

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

ÉTIOLOGIE

La paralysie générale est une affection fréquente et qui semble encore en voie d'augmentation de fréquence. On l'observe dans tous les pays, mais surtout dans l'Europe centrale et occidentale, dans l'Amérique du Nord ; un peu moins souvent dans le Nord et le Sud de l'Europe ; beaucoup plus fréquemment dans les villes, les grandes agglomérations, que dans les campagnes. Toutes les races y sont sujettes, pourvu qu'elles s'exposent aux conditions pathogéniques de la maladie ; de telle sorte que les conditions de milieu., loin de tenir au climat, à la race, ou à l'habitat, se réduisent aux conditions sociales qui favorisent l'action sur l'individu des causes de la maladie. Jeanselme a observé en Chine et en Indo-Chine la fréquence extrême de la syphilis, sous ses formes cutanées et osseuses mutilantes, et l'absence du tabès et de la paralysie générale dans la race jaune de ces contrées. Scherb ^ (d'Alger) a constaté l'extrême rareté de la syphilis cérébro-spinale et l'absence complète de la paralysie générale et du tabès chez les Arabes, malgré l'extrême fréquence chez eux de la syphilis ; le même contraste a déjà été signalé chez les Abyssins. Au contraire, la parasyphilis cérébro-spinale est d'observation courante, sous le même climat, chez les Israélites. D'accord avec presque tous les auteurs, Scherb explique ces différences de réaction du système nerveux à l'infection syphilitique, par l'absence chez les Arabes du fonds névropathique nécessaire au développement de la paralysie générale et il prédit l'apparition prochaine de cette affection en Algérie, lorsque l'alcoolisme et la civilisation auront fait quelques progrès parmi les indigènes. De récents travaux ont d'ailleurs mis en lumière la fréquence croissante de la paralysie générale chez les Arabes du Caii'e, c'est-à-dire au contact des facteurs essentiels de la maladie: syphilisation et civilisation. Les enseignements de la pathologie générale n'autorisent pas à refuser à la race toute influence dans le déterminisme étiologique de la maladie: seulement ce rôle de l'élément ethnique est insuffisamment précisé.

Les statistiques de tous les aliénistes s'accordent pour constater une proportion beaucoup plus foi'te de paralytiques, sur la population totale des aliénés, dans les asiles urbains que dans les asiles ruraux : cette proportion qui dans certains asiles provinciaux n'est que i à 2 pour 100 (Camuzet) atteint dans les asiles des grandes villes, jusqu'à 35 pour 100.

L'âge auquel apparaît la maladie varie, en général, entre trente-cinq et quarante-cinq ans. 11 ressort de tous les tableaux statistiques (Magnan, Christian et Ritti, etc.) que la paralysie générale est rare avant vingt-cinq et après cinquante-cinq ans. Mais si la maladie est tout à fait exceptionnelle api'ès soixante ans, elle est, dans l'adolescence et l'enfance, moins rare que le pensaient les anciens auteurs. J'ai indiqué, en étudiant la paralysie générale juvénile et infantile, la riche série des cas publiés par les auteurs; et, depuis

^ Scherb (d'Alger). De la rareté des accidents nerveux chez les Arabes syphilitiques. Soc. de Neurologie, 6 juin 1901.

PARALYSIE GENERALE PR0(;RESSIVE

les premières observations de Régis (1883) le nombre en augmente tous les jours. Pour préciser la chronologie de l'apparition de la maladie, on peut, avec Mingazzini et Régis, admettre une paralysie générale infantile jusqu'à l'âge de douze ans, une paralysie juvénile, de douze à vingt ans, et une paralysie yO?'écoce, de vingt à trente ans.

Le sexe masculin est beaucoup plus souvent frappé que le féminin. La F

proportion jj- varie suivant les milieux considérés ; dans les villes, les milieux

ouvriei's, les asiles publics, elle est bien plus élevée que dans les campagnes, les classes riches et les asiles privés ; la première série accuse environ i femme contre 2 ou 3 hommes; la seconde donne 1 femme contre 10 à 15 hommes (Régis, Sérieux, Siemerlingj etc.).

Aussi, constatant la plus grande fréquence- de la maladie chez la femme des classes inférieures, et chez l'homme des classes supérieures, Greidenberg' (de Symferopolj qualifie la paralysie générale de maladie aristocratique chez l'homme, et de maladie démocratique chez la femme. Le même auteur insiste sur la durée plus longue de l'affection chez la femme.

ho.?, professions, V état social ont une intluence statistique considérable sur l'éclosion de la paralj^sie générale. La maladie est rare chez les religieux, en général (Mac-Dowal, Bouchaud, Caboureau, Krafft-Ebing) et fréquente chez les officiers, oii elle fournit, d'après Sommer, la moitié, et d'après Colin, les trois quarts des formes d'aliénation mentale. Les voyageurs de commerce (Binswanger), les cuisiniers, marchands de vin, chauffeurs; les filles publiques fourniraient à la maladie un contingent plus élevé. On a dit aussi que les célibataires étaient relativement plus souvent frappés que les hommes mariés. Une partie de cette différence tient peut-être à ce fait que beaucoup de syphilitiques à cause de leur syphilis ne se marient pas, et deviennent paralytiques du fait de leur sj^philis ancienne et non à cause du célibat.

L'hérédité joue dans l'apparition de la maladie un rùle sur lequel on a fort discuté. Pour beaucoup d'auteurs (Magnan, Mendel, Régis) l'hérédité psychonévropathique ne joue, dans la genèse de la paralysie générale, qu'un rôle accessoire, et très inférieur à celui qu'elle a dans l'éclosion des psychoses. La paralysie générale, qui n'aime pas le terrain névropathique (Régis) est la plus individuelle des maladies cérébrales (Magnan). U hérédité arthritique, ou congestive aurait pour beaucoup d'aliénistes (Régis, Uoutrebente, Charpentier, etc.), une influence bien plus nocive : la conception du neuro-arthritisme de Charcot offre de quoi concilier les deux opinions. D'autres auteurs, le pro fesseur Joffroy surtout, incriminent l'hérédité nerveuse, et rangent la paralysie générale dans la grande famille névropathique (Féré); Joffroy et ses élèves insistent sur la fréquence des stigmates anatomiques et psychiques de la dégénérescence mentale dans la famille et sur les pei'sonnes des paralytiques

' B. Greidenberg (de Symferopol, Crimée). Ueber die allgemeine progressive Paralyse der Irren boi Frauen. Congrès de Moscou, 1897.

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

généraux (Rogues de Fursac^), sur les antécédents psychopathiques et névropathiques des malades, dont plusieurs sont incontestablement des dégénérés, avant de devenir paralytiques (Joffroy)l Magnan insiste, au contraire, sur la rareté de la paralysie générale chez les dégénérés.

Les statistiques de Nacke^ et de R. de Fursac ont, en l'espèce, une grande

Fig. [141. — Paralysie générale alcoolique (colloclion Dupré). Démence avancée, avec gâtisme. Malade de 56 ans. Barbe et moustaches très fournies : aspect masculin du visage .

valeur démonstrative. Nacke constate deux fois plus de stign^ates somatiques de dégénérescence chez les paralytiques que chez les sujets normaux, et 45 p. 100 d'antécédents héréditaires, au lieu de 25 p. 100, chez les individus non aliénés. R. de Fursac, d'après une statistique globale de 150 sujets

' R. de Fursac. Des stigmates physiques de dégénérescence chez les paralytiques généraux. Thèse de Paris, 1899. — Manuel de Psychiatrie, 1903.

* Joffroy. Conr/rès d'Angers et Congrès de Paris (1900), loc. cit.

3 Nacke. Die sogenannten ausseren Degenerationszeiclien bei der p. P. der Mânner. AUg. Zeitschr. f. Psychiatrie, février 1899.

PARALYSIE GENERALE PROGRESSIVE

(50 paralytiques, 50 aliénés, 80 personnes saines), conclut à la rareté l'elative des stigmates dégénératifs chez les individus sains ; à la fréquence à peu près égale de ces stigmates chez les paralytiques et chez les vésaniques ; à la grande influence de la prédisposition héréditaire sur le développement de la paralysie générale. J'ai fait une constatation '■ qui doit être consignée ici : c'est l'extrême fréquence de la barbe et des moustaches chez les aliénées; et, parmi celles-ci, les paralytiques générales occupent, immédiatement après les démentes séniles, le second rang dans l'échelle de fréquence de la barbe. Je l'ai constatée dans plus de la moitié des cas de paralysie générale chez la femme (56, 6 p. lOO), (Voir la figure 144).

Par l'étude statistique des antécédents héréditaires (hérédité vésanique, névropathique, alcoolique, congestive), Mariani- aboutit aux mêmes conclusions générales.

D'autres auteurs, Orchanski', Pilez'*, Tschisch-% soutiennent la thèse contraire, suivant laquelle les névropathes héréditaires seraient relativement à l'abri de la syphilis cérébrale et de la paralysie générale ; et Régis pense que l'hystérie préexistante exerce sur la paralysie générale une action d'arrêt.

L'hérédité similaire est absolument exceptionnelle.

Ameline'* l'a notée une seule fois sur 34 observations, et jointe à d'autres facteurs (alcoolisme, vésanies). Vallon et Wahl ' concluent de l'étude de la famille de 166 paralytiques généi'aux que l'ascendance, la colla teralité et la descendance de ces malades sont très riches en tares vésaniques et névropathiques de tout genre (aliénation mentale, arrêts de développement psychique, suicide, névroses, alcoolisme, surdi-mutité, etc.). Arnauld^ dans son étude sur la descendance des paralytiques généraux, avait abouti aux mêmes conclusions; et Régis", au Congrès de Paris, soutenant que la descendance de ces malades est surtout entachée de syphilis, a émis l'opinion que par la fréquence de l'avortement, de la mortinatalité et de la multiléthalité infantiles, la famille des paralytiques généraux s'épure et subit ainsi une sorte de sélection qui en élimine les plus mauvais éléments. Je crois, pour ma part, que la syphilis seule ne suffit pas à épurer les familles contaminées ; tandis que si elle agit concurremment avec d'autres tares, toxiques ou névropathiques, comme c'est la règle dans la paralysie générale, la sélection naturelle dont parle Régis s'exerce manifestement dans la descendance des para-

' E. Dupré et Duflos. La barbe chez les aliénées. Congrès de Limoges. 1901. 2 Mariani. Contribution à l'élude de l'hérédité chez les paralj'tiques généraux. Th. Paris,

' Orchansky (Kharkow). De l'antagonisme entre l'hérédité névropathique et les lésions du système nerveux chez les syphilitiques. Congrès de Moscou, 1897.

* Pilez. Ueber Beziehungen zwischen Paralyse und Degeneration. Monalscli . , f. Psycliiatrie und. Neurologie, 1899.

° V. Tschisch. La vraie cause de la paralysie progressive. Congrès de Paris, 1900.

" Ameline. Annales méd. psycliol., 1900.

' Vallon et "Wahl. La famille des paralytiques généraux. Congrès de Paris, 1900. " Arnauld. La descendance des paralytiques généraux. Soc. méd. psijc/i., 1899. " Régis. Congrès de Paris, 1900.

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

lytiques. Béchet^ aboutit à peu près aux mêmes conclusions, et retrouve dans la famille des paralytiques les marques de l'hérédité congestive (Doutrebente, Bail, etc.), de l'hérédité vésanique (Joffroy) et de l'hérédité toxique, alcoolique.

Le traumatisme crânien a une influence étiologique minime, mais réelle (Vallon, Siemerling, Lici). D'après Vallon-, la maladie succède au traumatisme soit relativement tôt, soit très tardivement. Les notions que nous possédons sur l'influence pathogène des traumatismes crâniens sur le développement des pachyméningites autorisent à soupçonner à certaines paralysies générales une origine du même ordre. On trouvera, dans les anciens auteurs, des observations qui paraissent prouver l'étiologie traumatique de la maladie. Lasègue est très affirmatif à cet égard, et Vallon, d'accoi^d avec lui et son maître Bail, donne dans sa thèse vingt observations inédites de cette étiologie. A cette époque d'ailleur-s, la syphilis n'était pas recherchée, dans les antécédents desparalytiques, avec la même rigueur qu'aujourd'hui. D'observations inédites, concernant notamment trois officiers ayant fait des chutes de cheval, et d'ailleurs anciens syphilitiques, il me semble probable que la réunion de ces deux facteurs, syphilis et traumatisme crânien, réalise un cumul étiologique éminemment favorable à l'éclosion de la paralysie générale.

L'insolation, dont le rôle étiologique est plus discutable, rentre dans la même catégorie. Certains arguments cliniques, bien développés par Régis ^ tendraient à faire assimiler l'action de l'insolation à une action toxique.

J'aborde maintenant un ordre de conditions étiologiques beaucoup plus important; celui des infections et des intoxications.

Alcoolisme. — L'immense majorité des auteurs accorde à l'alcoolisme une influence directement pathogène dans le développement de la paralysie générale ; et, pour beaucoup d'aliénistes, l'alcool seul suffirait pour engendrer la maladie. Pour d'auti'es, l'alcool ne fait que mettre en jeu la prédisposition vésanique ou arthritique (Rousset). Régis dénie, d'après ses relevés statistiques, toute influence pathogène à l'alcoolisme, dans l'étiologie de l'affection.

Ce sont surtout les travaux cliniques et statistiques de Magnan et de P. Garnierqui ont mis en lumière les relations étiologiques de l'alcoolisme et de la paralysie générale, à Paris. L'augmentation parallèle des deux affections, l'acheminement progressif, à travers une série d'accidents intermédiaires, dits de transition, à la paralysie générale confirmée, de l'alcoolique invétéré, client intermittent de l'asile, qui, après y avoir passé souvent comme intoxiqué, finit par y rester comme paralytique général incurable ; les caractères particuliers de cette paralysie générale alcoolique, avec ses nuances

' Béchet. Conditions biologiques des familles des paralytiques généraux (Arch. de Neurologie, février 1900).

' Vallon. La paralysie générale et le traumatisme dans leurs i-apports réciproques. Th. Paris, 1882.

^ Régis. Insolation et psychoses. Revue Neurologique, septembre 1901. Congrès de Limoges, 1901.

PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE

cliniques (hallucinations, caractère rémittent, ictus, etc.) et ses associations anatomiques (dégénérescences vasculaires, stéatoses, etc.); tout cet ensemble de faits tend à démontrer le rôle étiologique de l'intoxication alcoolique dans la paralysie générale.

Il faut éliminer de ce cadre les excès alcooliques commis, dans la période prodromique, par les paralytiques au début; ces malades étaient d'ailleurs sobres jusque-là, et ne se sont mis à boire que sous l'influence de la maladie. La même remarque s'applique, au point de vue étiologique, aux excès, vénériens de la période prodromique.

Saturnisme. — L'intoxication par le plomb doit également figurer dans l'étiologie de la paralysie générale. A côté de l'cncéphalopathie saturnine non paralytique, comme à côté de l'cncéphalopathie alcoolique non paralytique, doit prendre place, ainsi que la clinique le démontre, la paralysie générale saturnine; en pareil cas, d'ailleurs, l'étiologie est toujours multiple, et, par conséquent, complexe (intoxication alcoolique, plombiqiie, urémique, hépatique, etc.).

Comme les alcooliques, les saturnins peuvent s'acheminer, par étapes successives, des accidents curables et régressifs du syndrome dit « pseudoparalysie générale saturnine » au syndrome incurable et progressif de la vraie paralysie générale saturnine. Ce ne sont pas \h, comme l'a fort bien spécifié Vallon, deux entités morbides distinctes, mais bien deux phases évolutives d'un même processus.

Pellagre. — En dehors des troubles mentaux habituellement provoqués par cette intoxication, on a observé la paralysie générale d'origine pellagreuse, notamment chez les paysans lombards (Baillarger).

Auto-intoxications et intoxications diverses. — 11 faut comprendre, dans cette catégorie étiologique, les influences, d'ordre autotoxique, que peuvent exercer sur les cerveaux prédisposés, les troubles profonds et chroniques de la nutrition qui caractérisent la goutte, le diabète, l'arthritisme, la suralimentation habituelle des gros mangeurs. Charpentier^ a mis en lumière cet ordre de facteurs dans l'étiologie de la paralysie générale. Lemoine et Pierret insistent sur le rôle de l'arthritisme. Charpentier-, Landenheimer^ et Vladimir de Holstein '* sur celui du diabète sucré. On peut ranger dans la même catégorie les facteurs : surmenage, fatigues morales, chagrins, émotions pénibles, etc. Ces moments étiologiques agiraient par auto-intoxication de la cellule cérébrale. Il faut convenir que si certaines observations semblent plaider en faveur de ces hypothèses étiologiques, notamment pour l'arthritisme et peut-être pour le diabète, ces faits assez rares concernent, pour la plupart, des cas dont

* Charpentier. Les intoxications et la paralysie générale. Paris, 1890.

* Charpentier. A)m. inéd. psijch., 1888.

^ Landenheimer. Paralytische Geistesslôrung in Folge von Zuckerkrankheit (Diabetisehe Pseudo-paralyse) (Arch. f. Psych., XXIX, 2, p. 346).

* V. de Holstein. La paralysie générale d'origine diabétique [Sem. méd., 1899).

PSYGHOPATHIES ORGANIQUES

le déterminisme pathogénique ne nous apparaît pas clairement, mais semble lié à ces divers états pathologiques.

Certaines hétéro-intoxications peuvent provoquer le syndrome paralytique, notamment l'empoisonnement par l'huile d'aniline ^ les bromures alcalins, l'oxyde et le sulfure de carbone, etc.

Infections. — Le rôle étiologique des maladies infectieuses dans la paralysie générale, ne fait plus aujourd'hui de doute pour personne. P. Marie, qui a établi le rôle pathogénique de l'infection pour les encéphalomyélopathies chroniques, telles que la sclérose en plaques, la paralysie infantile, l'épilepsie, etc., admet l'origine infectieuse de la paralysie générale. Les infections pathogènes incriminées sont le paludisme (Obersteiner, Krœpelin, Marandon de Montyel-) la grippe (Régis), le rhumatisme (Pierret, Contesse), la fièvre typhoïde (Christian), l'érysipèle (Baillarger), la variole, etc. Mais l'infection dont les rapports étiologiques avec la paralysie générale sont de beaucoup les plus étroits et les plus intéressants est la syphilis.

Syphilis. — Je crois inutile d'exposer ici le détail historique, critique et statistique de l'évolution des idées qui s'est accomplie depuis vingt-cinq ans à cet égard, depuis la publication du beau livre de Fournier, sur la Syphilis du cerveau (1879)^. Cet exposé sera mieux à sa place ailleurs*. Je me bornerai ici à formuler les conclusions, actuellement adoptées par l'immense majorité des aliénistes et des syphiligraphes, sur la grande question des rapports de la syphilis et de la paralysie générale.

Je rangerai les arguments, très résumés, par ordre d'importance croissante, en commençant par ceux qui donnent comme probable le rôle étiologique prépondérant de la syphilis, et en terminant par ceux qui le rendent presque certain.

La paralysie générale est fréquente chez l'homme, souvent syphilitique, et rare chez la femme, moins souvent syphilitique. Cette disproportion s'atténue dans les milieux où les deux sexes tendent à s'égaliser devant l'infection syphilitique.

La paralysie générale est rare dans les milieux où la syphilis est relativement moins fréquente (campagnes), femmes des classes riches ; religieux ; (enfants et adolescents).

La paralysie générale compte, dans ses antécédents, au moins 8 fois sur 10, la syphilis. "

La paralysie générale compte 10 fois plus souvent la syphilis dans ses antécédents que toute autre forme d'aliénation mentale.

La paralysie générale est souvent conjugale; les deux conjoints, sous

' Spillman et Etienne. Pseudo-paralysie générale consécutive à une intoxication par vapeurs d'huile d'aniline (Rev. méd. de l'Est, 1896).

'M. de Montyel. Malaria et Paralysie générale. Revue de médecine, 1900. ' Consulter l'Article Psychopathies syphilitiques.

" La seule bibliographie de la question demanderait plusieurs pages de petit texte.

PARALYSIE GENERALE PROGRESSIVE

l'influence d'une syphilis commune, deviennent tous deux paralytiques, ou l'un des deux paralytique, et l'autre tabe'tique.

La paralysie générale infantile et juvénile, qui semble déroger à la loi de l'âge, plus haut formulée, s'y conforme au contraire pleinement, parce qu'elle est presque toujours consécutive à une syphilis héréditaire ou infantile précoce.

La paralysie générale et la syphilis cérébrale associent assez souvent leurs lésions sur les mêmes malades.

La paralysie générale se développe chez des sujets réfractaires à l'inoculation expérimentale de la syphilis. Cette immunité ne peut s'expliquer que par une syphilisation antérieure.

Kralït-Ebing, au Congrès de Moscou (1897) a annoncé que huit sujets paralytiques généraux, chez lesquels aucun antécédent de syphilis n'avait pu être relevé, avaient reçu chacun une vingtaine d'inoculations de syphilis virulente sous la peau; ces produits infectants furent prélevés sur deux syphilitiques porteurs d'un chancre induré et de syphilides muqueuses. Les sujets inoculés, observés pendant six mois consécutifs, ne présentèrent aucun accident. Or, l'on sait combien le résultat de nombreuses expériences analogues, volontaires et involontaires, s'est montré positif. Ces inoculations pratiquées à Vienne, par un auteur anonyme, posséderaient, pour Krafft-Ebing, une haute valeur démonstrative. Je tiens à faire remarquer, ici la justesse des critiques émises par le professeur Joffroy à propos de ces ex.périences rapportées par V. Krafft- Ebing, dans lesquelles, faute d'inoculation à des témoins non syphilitiques, du virus inoculé aux paralytiques, la preuve n'a pas été scientifiquement faite de la virulence spécifique de la substance employée : cette inoculation de contrôle étant moralement impossible, l'expérience de l-anonyrae de Vienne ne prouve rien.

Il est difficile, en présence d'un tel faisceau d'arguments d'ordre statistique, anatomique, clinique et expérimental, de ne pas reconnaître Vinfluence éliologique hautement prépondérante de la syphilis, dans le développement de la paralysie générale.

Certains auteurs pensent que la maladie ne se développe que sur le terrain syphilitique, et mettent sur le compte d'une syphilis ignorée les paralysies générales, dans l'anamnèse desquelles on ne peut retrouver l'infection spécifique. Cette opinion est vraisemblable : on sait, en effet, la fréquence des syphilis méconnues, latentes, et la difficulté de retrouver dans les antécédents des malades, surtout des paralytiques généraux, une maladie ancienne, bénigne, et qui souvent ne s'est traduite que par des accidents insignifiants.

Le professeur Fournier ' cite à ce sujet un fait qui éclaire beaucoup la question. Il s'est donné la tâche de rechercher, dans ses collections d'observations de ville et d'hôpital, dans quelles proportions l'enquête anamnestique arrivait à établir la réalité de la syphilis antérieure pour un accident indubitablement syphilitique, tel, par exemple, que la gomme du voile du palais. Or, dans environ lo p. iOO des cas de gomme palatine, il lui a été impos-

' A. Fournier. Communication orale.

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

sible de retrouver la trace, anamnestique ou objective, de la syphilis causale. La syphilis était, en dépit de sa réalité chez ces malades, latente et ignorée. En appliquant cette méthode de raisonnement et d'expérience au problème de l'étiologie syphilitique de la paralysie générale, on aperçoit aussitôt combien les données de l'enquête sont dans les deux cas superposables. Dans les deux cas, la syphilis est ou certaine (gomme du voile du palais) ou très probable (paralysie générale) : dans les deux cas, 15 sur 100 environ, elle échappe à toute enquête.

11 ressoi-t donc avec évidence de ces faits et de ces considérations que la syphilis joue un rôle considérable dans l'éclosion de la paralysie générale. Mais, si. l'on rapproche l'extrême diffusion de la syphilis de la rareté relative de la paralysie générale, on se convainc rapidement que si la syphilis semble la cause presque nécessaire de la paralysie générale, elle n'en est pas la cause suffisante. L'intervention d'autres facteurs est nécessaire, notamment l'hérédité neuroarthritique, l'alcoolisme, le surmenage et probablement encore la collaboration prolongée d'autres éléments pathogéniques d'ordre toxique.

E. Goulon ^ a bien exposé l'étendue et la complexité du problème étiologique de l'affection et Krafft-Ebing résume en deux mots ce faisceau étiologique de la paralysie générale : Syphilisation et Civilisation.

Il faut maintenant préciser dans quelles conditions agit la syphilis dans l'étiologie de la paralysie générale.

Il semble établi, par les observations les plus nombreuses et les plus probantes, que la paralysie générale ne frappe que les syphilitiques dont Vinfection est ancienne et s'est montrée pauvre en accidents et bénigne dans ses manifestations. L'ensemble des statistiques établit, par le rapprochement des dates de la contamination chancreuse et de l'internement des paralytiques ou du début des accidents cérébraux, lequel remonte en général à deux ou trois ans avant l'internement, que la syphilis date déjà de dix, douze, ou quinze ans, lorsqu'apparaissent les premiers indices de la méningo-encéphalite paralylique. C'est donc en moyenne douze ans après le chancre que se montre la paralysie générale. D'après quelques auteurs'^ cette incubation préparalytique tendrait à devenir plus courte ; ce point semble douteux : et l'immense majorité des statistiques concordent sur ce laps de dix à quinze ans d'incubation.

De plus, dans toute cette période préparalytique, la syphilis s'est révélée par un minimum d'accidents : chancre petit, insignifiant, souvent inaperçu des sujets; roséole discrète et légère, syphilides muqueuses rares et superfi- ' cielles, et c'est tout. L'évolution syphilitique, même sans traitement suffisant, a été remarquablement bénigne.

' E. Coulon. Thèse de Paris, 1896. Mémoire pour le prix Aubanel, à la Soc. me'd. de psychol.. 1900. Nature et pathogénie de la paralysie générale. Revue de psychiatrie, octobre 1902.

' G. Ballet, Brissaud, Fournier. Congrès de Limoges, 1901.

Surigny. Un cas de paralysie généi'ale pendant une syphilis secondaire. Ann. méd. psych.. déc. 1900.

PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE

Une troisième condition étiologique des syphilis qui pre'sident à l'éclosion de la paralysie générale, semble résider dans V insuffisance du traitement spécifique: et l'on voit que ce sont précisément les syphilis légères qui sont méconnues ét insuffisamment traitées.

On ne peut pas ne pas rapprocher ces constatations d'étiologie syphilitique de la paralysie générale, de celles du tabès : il y a un ensemiAe de conditions similaires, qui préparent le terrain à Véclosiondes deuxmaladies.

Uhérédo-st/philis, la. syphilis du premier âge, acquise par le nourrisson, la syphilis vaccinale, prédisposent également aux deux affections qui, en pareil cas, se montrent à une époque précoce, dans l'enfance ou l'adolescence. La paralysie générale infantile et juvénile satisfait alors, par la date de son apparition, à la loi générale de la durée d'incubation de l'infection : seulement l'incubation préparalytique s'effectue en pareil cas pendant l'enfance et la méningo-encéphalite se développe entre dix et vingt ans.

La conclusion générale qui se dégage de cette étude est que, de tous les éléments étiologiques que l'expérience nous permet de relever dans les antécédents des paralytiques généraux, c'est la syphilis qui est l'élément prépondérant : c'est cette infection qui domine de beaucoup toutes les autres conditions favorables à l'apparition de la paralysie générale. Mais cette cause n'est pas la seule : V alcoolisme, \ç, surmenage ei certains autres facteurs accessoires d'origine infectieuse ou toxique, figurent également au dossier étiologique de la démence paralytique. Enfin, la notion de Vhérédité nerveuse et arthritique et de Vhérédité toxique (hérédo-alcoolisme) domine, ainsi que l'enseignent Charcot et Joffroy, cet ensemble inégal de conditions étiologiques.

PATHOGÉiNIE. — NATURE

Des problèmes si complexes que soulève l'étude de la paralysie générale, le problème pathogénique est le plus obscur. On peut sans prétendre le résoudre, essayer au moins de le poser dans des termes rationnels, avec les éléments que nous fournit Tétude étiologique et anatomique de la maladie.

En partant des éléments étiologiques, on doit tout d'abord se demander si la paralysie générale est une affection de nature syphilitique. Rien n'autorise à l'affirmer". Quand bien même il serait prouvé, que la paralysie générale n'apparaît que chez les syphilitiques, on ne serait pas encore en droit de reconnaître aux lésions paralytiques, le caractère spécifique des lésions syphilitiques. Lorsque d'ailleurs celles-ci coexistent avec celles-là sur les mêmes cerveaux, la distinction anatomique est possible; la clinique seule suffit parfois à l'établir, et, en certains cas (Joffroy, Raymond, etc.) la thérapeutique l'a sanctionnée par ses résultats.

La paralysie générale est-elle une affection parasyphilitique ? L'heureux vocable de parasyphilisa.é\.é introduit en médecine par le professeur Fournier',

' A. Fournier. Les affections parasyphililiques, Paris, 1894.

pour désigner les affections qui, syphilitiques parleur origine, ne le sont ni par leurs lésions ni par leurs réactions thérapeutiques. La paralysie générale est le type de ce groupe d'affections. Fournier, Strûmpell, Westphall, Môbius, Raymond, etc., supposent que les lésions spécifiques de la syphilis relèvent directement de l'agent causal de la syphilis, et que les lésions des maladies parasyphilitiques relèvent indirectement de l'action lente et prolongée des toxines de cet agent pathogène; ainsi s'expliqueraient les différences de caractère, d'échéance, d'évolution, etc., de lésions anatomiques de commune origine.

La question doit être nettement posée : il est certain que huit fois sur dix, la paralysie générale est, comme le tabès, parasyphilitique, en ce sens que la syphilis, au moins huit fois sur dix, préside, dans les conditions que j'ai indiquées, aux origines des deux affections.

/ Nous n'en pouvons pas actuellement dire davantage : car aucun argu- 't ment péremptoire, en dehors des enseignements de l'étiologie, ne nous permet de rattacher la paralysie générale à la syphilis. De plus, il ne semble U pas, en dépit des progrès continus de la doctrine de l'étiologie syphilitique I de la paralysie générale, qu'on puisse actuellement affirmer que la syphilis \ figure toujours dans les antécédents des paralytiques. Il paraît, au contraire, d'après quelques observations bien prises, que certains cas de démence paralytique pourraient être considérés comme absolument indemnes d'imprégnation syphilitique antérieure. On a même cité des cas de paralytiques généraux qui auraient, lors de l'excitation génésique de la période prodromique, contracté la syphilis. Je n'ai d'ailleurs pas trouvé d'observation de chancre induré contracté par un paralytique général.

Enfin, il semble probable que l'alcoolisme peut, sans la syphilis, créer sur un terrain prédisposé, la paralysie générale.

Les partisans de l'origine toujours syphilitique de la maladie, invoquant les exigences de la logique scientifique, prétendent expliquer par les lacunes de l'enquête anamnestique, par la possibilité de l'action méconnue de syphilis lointaines, ou ataviques, l'origine spécifique du petit nombre des cas de paralysie générale qui échappent à toute étiologie syphilitique directement saisissable.

L'avenir apportera à ce gros problème d'étiologie sa solution définitive. Actuellement, je crois rester conforme aux enseignements de la clinique, de la statistique, et de la pathologie générale en assignant à la démence paralytique une étiologie complexe, dont un des facteurs les plus importants est, dans les antécédents des malades, Vexistence d'une syphilis ancieyine.

En admettant d'ailleurs que la constance de la syphilis fût démontrée dans l'étiologie de la paralysie générale, il resterait encore à expliquer le mode d'action de cette infection dans la genèse des lésions paralytiques, la rareté relative de la paralysie générale comparée à la fréquence extrême de la syphilis, enfin l'impuissance du traitement spécifique dans cette affection. Les cas de coïncidence, sur le même malade, de paralysie générale et de lésions syphilitiques secondo-tertiaires ou tertiaires ne sont pas rares. Val-

PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE

Ion et Wahl \ Buvat ^ en ont publié d'inte'ressants exemples. En pareil cas^ le traitement spécifique guérit la lésion syphilitique, et ne modifie en rien l'évolution paralytique.

En supposant donc la syphilis, cause nécessaire de la paralysie générale, elle n'en est certainement pas la cause suffisante. Elle est, comme disait Charcot, l'agent provocateur par excellence de la maladie ; ou, selon l'expression de Jûffroy ^, le meilleur engrais qui puisse disposer le terrain au développement de la paralysie générale. Le professeur de Sainte-Anne, pour qui le rôle étiologique de la syphilis n'est qu'adjuvant, et non nécessaire, dit expressément : « Pour devenir tabétique ou paralytique général, il faut avoir une constitution particulière de la moelle ou du cerveau, qui tient a;ux conditions dans lesquelles on a été conçu, à l'état des parents au moment de la conception. Certaines parties^de ces organes sont peu résistantes, et particulièrement sensibles à toutes les causes de déchéance; et, sous l'inlluence de la syphilis, des excès, des fatigues, qui seront admirablement tolérés par d'autres, les éléments nerveux se flétriront, s'atrophieront, et le malade fera ces maladies qui ne sont qu'une expression de la déchéance nerveuse congénitale, et qu'on nomme le tabès et la paralysie générale. Le tabétique est donc un individu qui vient au monde avec de mauvais cordons postérieurs ; le paralytique général, avec un mauvais axe cérébro-spinal »

L'étude de l'Etiologie fournit, en somme, deux grandes notions à la solution du problème pathologique : celle de la prédisposition héréditaire, et celle de V intervention de processus toxiques oic toxi-infectieux, à action lente et prolongée et relevant principalement de la syphilis, &\i surinenage et de Yalcoolisme.

L'étude de r.\natomie pathologique permet de serrer la question d'un peu plus près.

L'ensemble des altérations de la paralysie générale apparaît comme un complexus de lésions diffuses intéressant, dans une évolution à peu près contemporaine, la totalité des éléments constitutifs de l'écorce cérébrale : éléments fonctionnels, cellules et tubes nerveux, éléments ectodermiques et mésodermiques de soutien et de nutrition, névroglie, vaisseaux, méninges. Il s'agit d'une encéplialo-méningile diffuse, avec prédominance, suivant les , j cas, des altérations inflammatoires ou dégénératives sur tel ou tel système || histologique : mais la caractéristique réside dans la diffusion des lésions. Ces ( \ lésions sont subaiguës et affectent le caractère inflammatoire vis-à-vis des ' éléments conj onctivo-vasculaires et de la névroglie, et le caractère dégénératif vis-à-vis des éléments parenchymateux . Le neurone est intéressé dans son fonctionnement, sa structure et sa jvie même, au niveau de son corps cellulaire et de ses prolongements : ceux-ci paraissent subir, de la part de la lésion destructive, des atteintes plus précoces et plus profondes que le corps

' Vallon et Wahl. France médicale, juillet 1898.

- Buvat. Accidents tertiaires et paralysie générale. Revue de psycliidtrle, octobre 1900. ' A. Jofîroy. Syphilis et paralysie générale. Journal des Praticiens, novembre 1899. * A. Jolfroy. La paralysie générale tabétiforme. Médecine moderne, 4 février 1903.

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

même de la cellule. La névroglie irritée prolifère activement suivant la loi même de ses réactions pathologiques. Les lésions vasculaires, contemporaines de ces lésions nerveuses et névrogliques, sont remarquables par leur topographie : elles siègent surtout, au moins au début, à la périphérie du vaisseau, au niveau des tuniques externes, dans les gaines lymphatiques des artérioles : un processus diffus et intense de leptoméningite et d'arachnitis accompagne ces périvasculariles , et achève de spécifier l'origine extérieure, le point de départ méningo-vasculaire des lésions. L'encombrement et l'obstruction des voies lymphatiques troublent la circulation de la lymphe cérébrale : il en résulte un trouble profond et continu dans le métabolisme cellulaire, dans la nutrition du neurone. (Robertson.)

Du côté des méninges internes, des parois épendy maires, la même prédominance remarquable des lésions névrogliques et- vasculaires s'affirme au niveau des ventricules, et contraste avec l'intégrité relative des régions profondes de l'encéphale, des parties centrales du cerveau.

Le liquide cep/ia^o-rac/u'dî'en participe activement au processus anatomopathologique de la maladie : l'analyse cytologique de cette humeur, ses modifications quantitatives et qualitatives, en sont la preuve manifeste.

Il semble bien qu'on puisse, en rapprochant ces données anatomo-pathologiques les unes des autres, dans leur succession et leurs rapports réciproques, essayer de les interpréter comme la réaction subaiguê et diffuse du système d'irrigation sanguine et lymphatique de V encéphale, à des substances toxiques d origine circulatoire. Les poisons abordent le cerveau par les vaisseaux : ceux-ci réagissent d'abord, entraînant dans le processus l'élément conjonctif, pie-mère, gaines lymphatiques et l'élément ectodermique, la névroglie. Celle-ci prolifère partout avec intensité et semble traduire, comme un réactif anatomique d'une exquise susceptibilité, le siège, la profondeur et la vivacité de l'atteinte toxique de l'encéphale. L'arachnoïde, constamment irritée par l'imprégnation toxique, participe à la même réaction défensive morbide ; et, comme autant de témoins de ce travail diapédétique continu, d'origine irritative, les lymphocytes tombent en abondance dans le liquide céphalo-rachidien. Les éléments fonctionnels de l'écorce, troublés dans leur irrigation par les lésions vasculaires, et attaqués par les poisons, subissent le début de l'atteinte morbide à la périphérie de l'écorce, du côté où siège le maximum de l'imprégnation toxique : celle-ci attaque l'encéphale par sa périphérie, en un processus centripète, qui s'étend des cavités céphalo-rachidiennes et ventriculaires, aux couches centrales et profondes de l'organe.

Suivant cette conception, le processus pathogéniqice, primitivement vasculaire, serait secondairement parenchymateux; mais le processus anatomique est en réalité mixte, diffus, et intéresse la totalité de l'édifice cortical ; on s'explique, en effet, la précocité des altérations des cellules nerveuses, devant l'intoxication ; mais on ne s'expliquerait guère l'existence de ces lésions cellulaires sans une cause pathogène, dont l'intervention ne peut se comprendre que par l'intermédiaire du système circulatoire : le rôle prépondérant de celui-ci, considéré dans tous ses éléments (vaisseaux et gaines

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lymphatiques, méninges, liquide céphalo-rachidien) ressort de l'intensité, de la diffusion et de la nature de ses lésions.

Il me semble donc inutile de discuter sur la priorité parenchymateuse ou interstitielle du processus, ha. paralysie générale est anatomiquement un processus diffus, provoqué par une imprégnation toxique diffuse de l'encéphale ; assimilable, comme certaines hépatites et néphrites toxiques, aux processus histopathologiques diffus que .provoquent, dans les viscères, les intoxications sanguines. La lésion de l'un des éléments aiiatomiques n'est pas subordonnée à la lésion de Vaulre : l'atteinte de tous les éléments se produit à peu près simultanément, mais inégalement, suivant les aptitudes réactionnelles de chaque élément devant l'agent morbifique . L'endothélium vasculaire, la gaine lymphatique, la pie-mère, les lymphocytes, l'arachnoïde réagissent, comme des éléments mésodermiques, par des processus inflammatoires subaigus, d'ordre embryonnaire et diapédétique, puis scléreux ; la cellule névroglique, élément ectodermique, réagit suivant sa loi, en se multipliant rapidement, surtout au niveau des épithéliums ventriculaires et épendymaires ; la cellule nerveuse, le neurone cortical réagit en dégénérant, sous les influences multiples et combinées de l'intoxication, des troubles circulatoires et de l'envahissement névroglique progressif. L'atteinte diffuse de l'appareil méningocor/îcaZ détermine une méningo-encéphalite subaiguë, qui n'est primitivement ni interstitielle ni parenchymateuse, mais qui réunit les deux syslématisatio7is dans une réaction générale, simultanée, de tous les tissus constitutifs de l'organe malade devant la cause morbi[lque. C'est d'ailleurs l'interprétation pathogénique universellement admise aujourd'hui, pour les hépatites et les néphrites toxiques, qui sont des inflammations viscérales diffuses, subaiguës, dont l'évolution anatomo-clinique est subordonnée bien plus au mode et à la durée d'action du poison pathogène, qu'à la nature même de ce poison. Aussi semble-t-il logique d'admetttre que la paralysie générale est une affection non pas parasyphilitique, ou même parainfectieuse, mais plutôt, dans la généralité complexe de son étiologie, une affection paratoxique (Sérieux et Farnarier

Cette cause morbifique, qui circule dans les vaisseaux pie-mériens et \ transsude de ceux-ci, à travers les cavités lymphatiques, dans les plasmas intercellulaires de l'écorce, est-elle, comme l'a supposé Strilmpell, une toxine d'origine syphilitique? Est-elle une autre substance, produite sur le terrain syphilitique, et peut-être sous l'influence de la syphilis, à la suite d'altérations organiques et humorales chroniques ? Krœpelin suppose une certaine analogie entre l'origine de la paralysie générale, et celle des cachexies addi- , sonnienne et myxœdémateuse, secondaires à la destruction des glandes surré- ! nales et thyroïde. La démence paralytique résulterait d'une intoxication pro- ^ gressive, d'origine organique, secondaire à des lésions viscérales multiples, i chez les syphilitiques prédisposés .

* Sérieux et Farnarier. Recherches statistiques sur l'étiologie de la paralj^sie générale. Rev. deméd., février 1900.

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Quoi qu'il en soit, la toxine qui cause les lésions de la paralysie géne'rale doit posséder, ainsi que le révèle son affinité élective pour le neurone cortical et la névroglie, une certaine spécificité, analogue à la spécificité histologique de certaines toxines, dont les aptitudes destructives s'exercent surtout aux dépens de tel ou tel tissu. A côté de cette propriété neuroly tique élective, le poison de la paralysie générale exerce ses effets nocifs sur V ensemble de l'organisme, qui souffre, surtout aux périodes avancées de l'affection, d'une cachexie générale progressive. Les grands viscères sont le siège de lésions qui témoignent d'une imprégnation toxique de leurs tissus. Les ictus, épileptiques et apoplectiques, les processus subaigus de confusion mentale, avec stupeur ou agitation, les accès fébriles semblent aussi relever d'une intoxication. Les rémissions traduiraient la diminution plus ou moins prolongée et considérable du pouvoir toxique du sang ; c'est ainsi que, dans l'urémie, ou le diabète, les accalmies et les améliorations expriment la désintoxication relative et souvent momentanée des humeurs.

L'origine et le point de départ de ce poison nous sont inconnus : on peut supposer qu'il prend naissance dans l'intimité des humeurs et des viscères, chroniquement adultérés par la syphilis, l'alcoolisme, et peut-être encore d'autres infections ou intoxications.

\ Ainsi s'expliqueraient les pseudo-paralysies générales curables qui ne seraient que l'expression clinique du début d'un processus, analogue à celui de la vraie paralysie générale, mais susceptible d'arrêt dans son évolution, j ^ loi^sque l'intoxication causale est suspendue ; capable au contraire de nou- ! ' veaux progrès et d'évolution continue et fatale, lorsque, comme c'est le cas pour le processus parasyphilitique, la cause persiste et demeure immanente dans l'intimité de l'organisme.

Quelle que soit la part de réalité que renferment ces hypothèses, il reste toujours certain que la prédisposition héréditaire est nécessaire pour expliquer la vulnérabilité particulière, vis-à-vis de ces poisons destructeurs, des cellules ganglionnaires de l'écorce, et que c'est l'hérédité qui, parmi les innombrables sujets menacés, par leur dossier toxi-infectieux, de paralysie générale, marque les cerveaux invalides et désigne les victimes.

Je crois inutile, après ces considérations, de m'étendre longuement sur la question Ae?, pseudo-paralysies générales. On peut la résumer en quelques mots.

Ou la maladie dénommée pseudo-paralysie générale (alcoolique, satui'nine, etc.) est une paralysie générale véritable, d'un diagnostic un peu délicat, à cause de certaines nuances symptomatiques qui altèrent la clarté du tableau clinique : en pareil cas, le diagnostic est hésitant, mais la maladie n'est pas douteuse. L'évolution des choses tranchera la question en faveur de la paralysie générale.

Ou la pseudo-paralysie générale n'est pas une paralysie générale, mais, pour toutes les raisons indiquées au chapitre du Diagnostic, simule la paralysie générale. C'est une démence, d'origine toxique (alcoolique, saturnine, etc.), une encéphalopathie infectieuse ou toxique, avec obtusion Intel-

PARALYSIE GÉNÉRALE PROGRESSIVE

lectuelle, confusion mentale, délire, signes somatiques, etc.; une crise psychopathique subaiguë, avec agitation ou dépression, troubles délirants, provoquée chez un dégénéré, par un choc cérébral quelconque; une affection organique de V encéphale , le plus souvent syphilitique (méningite, syphilomes diffus, etc.) avec affaiblissement démentiel et signes somatiques, etc. : tous ces processifs pseudo-paralytiques se jugeront facilement par l'évolution clinique. Lorsque certaines encéphalopathies parasitaires, alcooliques, syphilitiques, athéromateuses, simulent de très près, par leurs caractères et leur durée, la paralysie générale, elles n'arrivent à confondre leur expression symptomatique avec celle de la démence paralj* tique, qu'en déterminant dans l'écorce un ensemble de lésions destructives diffuses, semblables, dans leurs conséquences et leur évolution aux altérations anatomo-pathologiques de la paralysie générale. A des processus anatomiques analogues répondent des syndromes cliniques similaires.

Une importante différence clinique et pronostique sépare quelques-uns de ces processus pseudo-paralytiques (pseudo-paralysies générales toxiques subaiguës) de la paralysie générale vraie : c'est la nature régressive et souvent curable de leur évolution. Cette notion n'est qu'un cas particulier de la pathologie générale des intoxications, considérées dans leurs effets sur le système nerveux. La nature régressive et curable de ces encéphalopathies toxiques s'explique par la cessation de l'empoisonnement et la réintégration anatomique et fonctionnelle de l'écorce. La nature progressive et incurable de l'encéphalopathie paralytique s'explique par une intoxication corticale prolongée et continue, susceptible pourtant de certains arrêts temporaires, auxquels correspondent les rémissions et parfois même d'arrêts définitifs, avec déficit mental proportionnel h l'étendue et à la profondeur des lésions déjà accomplies. Les lésions non définitives se réparent, le malade survit, et une guérison incomplète s'établit {Heilung mit Defect). Mais, le plus souvent, à la suite d'une nouvelle imprégnation toxique du manteau cortical (traumatisme, surmenage, insuffisances viscérales ; infections, intoxications) se produit une réitération du processus morbide, qui s'annonce par une rechute. C'est là l'histoire des phases successives de l'encéphalopathie des alcooliques incorrigibles, qui s'acheminent, en une odyssée dontMagnan a bien décrit les étapes, vers la paralysie générale définitive et incurable. Toute autre intoxication lente et continue, d'origine extérieure ou intérieure, peut déterminer les mêmes effets.

C'est encore en vertu des lois classiques de la pathologie générale, que se gretïe parfois, sur des lésions cérébrales anciennes, plus ou moins généralisées (athérome, syphilis, etc.) le processus diffus de la méningo-encéphalite paralytique. C'est ainsi que se réalise le groupe des Paralysies générales secondaires ou associées que Klippel, dans ses tra^-aux, a distingué du groupe des paralysies générales pures, primitives, dégagées de toute autre association anatomique. Ces cas de transition et d'association montrent à la fois la multiplicité étiologique, et l'unité anatomo-clinique foncière du syndrome paralytique, qui n'est que l'expression clinique parfois temporaire, souvent à

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répétition, et bien plus souvent encore définitive, d'un processus anatomique diffus, d'origine toxique, capable dans quelques cas d'arrêt et de régression, mais le plus souvent progressif et fatal,

La physiologie imthologique des symptômes peut être interprétée de la manière suivante : .

Au siège électif des lésions sur les cellules corticales, correspond la nature psychique de la majorité des symptômes.

A Xa, diffusion à& ces lésions correspond le caractère global et universel de l'affaiblissement démentiel ; à la localisation précoce et prédominante des altérations fines sur les fibres tangentielles (Tuczeck), sur les prolongements protoplasmiques des neurones, à l'atrophie des épines et des panaches de ces dendrites, correspond V altération précoce et progressive des processus d'association psychique et par conséquent, du pouvoir d'évocation des souvenirs, d'assimilation des perceptions nouvelles, de comparaison des images et des idées, d'élaboration des concepts et de synthèse des opérations mentales. A la dislocation des systèmes d'association anatomique de l'écorce, correspond la désagrégation psychologique qui caractérise la mentalité dissociée du paralytique général. Le morcellement du substratum organique des opérations psychiques supérieures en une série de petits territoires disjoints et fragmentaires, juxtaposés et non plus combinés, réduit le fonctionnement intellectuel au jeu réflexe d'une collection de systèmes indépendants, sans relations réciproques, et dont chacun travaille pour son compte, dans un automatisme anarchique et incohérent : d'oîi le caractère mobile, contradictoire et décousu des idées et des délires du paralytique général.

Les ictus épileptiques et apoplectiques, les accès fébriles, les crises épisodiques d'agitation ou de confusion mentale, sont probablement l'effet de processus toxiques ou infectieux, plus massifs ou plus aigus, greffés sur le lent travail de désorganisation qui caractérise la méningo-encéphalite chronique paralytique. Klippel a insisté avec raison sur le mécanisme pathogénique de ces accidents. Les symptômes localisés décèlent des phénomènes d'ischémie thrombosique plus ou moins réparables dans leurs conséquences, ou des lésions en foyer plus profondes.

Les phénomènes d'excitation expansive, avec optimisme, euphorie, et ceux de dépression asthénique avec mélancolie et hypochondrie sont en relation pathogénique, d'après les observations de Klippel et Dumas, avec les variations opposées du système vaso-moteur général et encéphalique : le délire hypochondriaque et négatif est lié à des perturbations de la cénesthésie.

Les délires dérivent dans leur précocité, leur fréquence, leur ténacité, et leur violence, de \d. prédisposition héréditaire; dans leur couleur et leur richesse du mode et du degré de culture intellectuelle des malades ; dans leurs caractères paralytiques pathognomoniques du fonds démentiel sur lequel ils reposent.

On connaît la fréquence des troubles vaso-moteurs, superficiels et profonds, cutanés et viscéraux, chez les paralytiques généraux : ces troubles, qui

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lOol

traduisent le déséquilibre de V innervation sympathique , provoquent dans les tissus des désordr-es fonctionnels variés, dont une des conse'quences importantes est d'exposer les organes, particulièrement les téguments et les poumons, à des infections secondaires souvent mortelles.

Sous l'influence des idées doctrinales des pathologistes de la première moitié du xix^ siècle, la congestion cérébrale, avec toutes ses localisations et tous ses degrés, était constamment invoquée par les aliénistes, à titre d'agent causal, pour expliquer presque tous les accidents de la paralysie générale (ictus, paralysies, délires, etc.). Cette doctrine pathogénique a atteint l'apogée de son expression dans le Traité de Luys', qui propose une classification des formes de la folie, d'après l'état d'anémie ou de congestion des différentes régions de l'encéphale.

Pour toutes les raisons, si judicieusement exposées par P. Marie^ je crois que « la tendance actuelle doit être de n'accepter qu'avec une extrême circonspection tout ce qui a trait à la congestion cérébrale », et de ne souscrire qu'avec les plus grandes réserves à la nature dite congeslive, des syndromes et des complications de la Démence paralytique. Car dans les cas mêmes, où à la nécropsie, l'examen du cerveau mort permet d'admettre qu'il existait de la congestion dans le cerveau vivant, rien n'autorise à supposer un rapport de cause à effet entre cette congestion et les accidents observés : ceux-ci et cellelà peuvent n'avoir été que des coeffets, simultanés ou successifs, d'une cause supérieure (infectieuse, toxique, etc.), qui reste à déterminer, et dont la nature et le mode d'action nous sont absolument inconnus.