SCLÉROSE EN PLAQUES

Les plaques scléreuses du corps calleux, qui sont fréquentes, jouent aussi un rôle important dans la pathogénie des symptômes mentaux de la maladie.

Le polymorphisme symptomatique de la sclérose en plaques (forme céréhrale, céréhelleuse, bulbaire, spinale ; paraplégique, hémiplégique ; frustes, mixtes, etc.), est commandé parle caractère essentiellement typique et irrégulier de la distribution et de l'étendue des lésions. Mais il est de règle de constater, à un moment donné de l'évolution des formes les moins cérébrales de la maladie, des troubles psychiques, subordonnés à l'ensemble des déterininatioiis corticales et calleuses de cette encéphaloniyélite disséminée chronique.

Ces troubles psychiques sont surtout d'ordre démew/îe^. Ils consistent dans un affaiblissement inégal et irrégulièrement progressif de l'intelligence, (mémoire, attention, association des idées, jugement) dans un état d'indifférence morale et de désintéressement affectif; on a constaté parfois, mais rarement, de la dépression mélancolique.

Chez beaucoup de malades, on observe de la sensiblerie, une exagération de Vémotivilé, qui se manifeste dans les détails de la vie journalière, et contraste avec l'indifférence foncière du ton affectif vis-à-vis de l'entourage, du milieu et des événements importants. En outre, il existe de la tendance au rire et au pleurer spasmodiques, surtout au rire ; à un rire saccadé, incoercible, pouvant dépasser, dans sa durée et son intensité, toutes limites, et provoquer la cyanose et l'imminence de l'asphyxie (Oppenheim, Marie). Le rire spasmodique revêt, en somme, ici, les mêmes caractères que dans le syndrome pseudo-bulbaire ; non seulement il se manifeste sous la même forme, mais il relève des tnémes conditions pathogéniques générales, représentées, dans la sclérose en plaques comme dans les foyers disséminés de l'encéphalomalacie artériopathique (athérome, syphilis artérielle, etc.) par des lésions bilatérales, circonscrites, situées sur les faisceaux conducteurs de Vinnervation psychornimique, dans le centre ovale, la capsule interne et le bulbe.

Comme dans le syndrome pseudo-bulbaire, les altérations psychoréflexes de la mimique sont juxtaposées, mais non inhérentes aux troubles, psychiques delà maladie. Ceux-ci peuvent être minimes, et les troubles de l'expression mimique très marqués ; ou inversement, le rire et le pleurer spasmodiques être presque nuls, et l'intelligence profondément atteinte; cette dissociation, sur laquelle j'ai insisté, <à propos des pseudo-bulbaires, a été expressément indiquée dans la sclérose en plaques par Pierre Marie.

Entre les accès de rire spasmodique, les scléreux en plaques ont une expression assez particulière; leur regard est vague (Charcot), à cause de leurs troubles oculaires (amblyopie, diplopie intermittente, etc.) , et leur masque facial souvent inerte, indifférent.

Il faut ajouter, à ces particularités mimiques, la notion de la dysartlirie, si spéciale à ces malades, dont la parole est lente, monotone, scandée, spasmodique, explosive, et celle des troubles de récriture, qui sont comme le graphique du treviblement intentionnel, si spécial à ces malades; enfin, il faut mentionner la fréquence des vertiges et des ictus apoplectiques et épileptiques, avec élévation de la température (Giraudeau).

P s YC HOP AT H 1 E s ORG A X I Q U E s

L'affaiblissement démentiel, inégal et variable, dans la sclérose en plaques, est lentement et irrégulièrement progressif. Comme dans la paralysie générale, il s'accompagne assez souvent (ïoplimisme et d'un contentement qui peut s'exagérer jusqu'au délire mégalomaniaque. Les idées de grandeur, d'ailleurs passagères, sont vagues, incohérentes, de nature démentielle. Ce sont là des incidents épisodiques banals, au cours de l'évolution irrégulière et le plus souvent fort lente, d'une démence organique Aowi nous connaissons actuellement le substratum et le siège anatomiques. Aux stades ultimes de cette évolution démentielle, le gâtisme, les eschares, la cachexie, les troubles de la déglutition, un ictus apoplectique, une affection intercurrente, emportent les malades.

Cl. Philippe et Gestan dans des recherches personnelles qui ont porté sur trente cas de sclérose en plaques, dont onze histologiquement vérifiés, ont constaté l'ensemble de ces troubles démentiels, émotifs et psychoréflexes, mais avec une rareté relative, qui les a engagés à reprendre l'étude critique des observations jusqu'ici publiées, surtout en Allemagne, de sclérose en plaques à forme mentale. Ces auteurs aboutissent à la conclusion que l'ensemble de ces cas, notamment les 104 observations du travail de Daunenberger -, est une collection de faits dispai\atcs, souvent incomplètement observés, dont plusieurs ressortissent très probablement à la paralysie générale, aux encéphalopathies infantiles, et aux associations de la sclérose en plaques à des psychoses dégénératives, à formes diverses.

Les conclusions de Philippe et Cestan, à peu près conformes à celles qu'avait déjii formulées Vulpian dans ses leyons sur la sclérose en plaques, mettent en évidence l'inconstance, l'irrégularité, le polymorphisme des troubles mentaux dans une maladie, qui représente précisément le type d'une affection irrégulière et polymorphe dans ses lésions.

La recherche soigneuse des troubles psychiques, dans toute sclérose en plaques, s'impose donc au clinicien désireux de se rendre un compte exact de l'étendue et de la topographie des lésions : cette enquête le conduira souvent à reconnaître une sclérose cérébro-spinale, avec participation du cortex, dans des cas où, faute d'examen psychiatrique, on n'aurait soupt^'onné que la forme spinale de l'affection, ou une simple variété de myélite transverse.

Le diagnostic est souvent délicat entre certaines formes mentales de scléroses en plaques et la paralysie générale ou certaines encéphalopathies syphilitiques. Ce problème est discuté au chapitre de la Paralysie générale. On peut d'ailleurs observer l'association de la sclérose en plaques et de la paralysie générale.

Je signale enfin l'association si fréquente de Vhystérie avec la sclérose en plaques. La superposition de la psychonévi'ose à l'affection organique se traduit par l'addition de troubles variés, surtout sensitifs, au tableau morbide.

' Cl. Philippe et Ceslan. Mémoire déposé pour leprix Civrieux à VAcadémie de médecine,

^ Daunenberger. Inaug. Dissertalion. Giesse>i,

SCLÉROSE BULBAIRE

Les cas les plus difficiles sont ceux où Vhystêrie seule est en jeu et simule de toutes pièces la sclérose en plaques. A cette catégorie de faits appartiennent les observations célèbres de Westphall\. où la nécropsie ne révéla aucune lésion chez des sujets qui avaient pre'senté le syndrome de la sclérose en plaques. Ces faits curieux, qui démontrent avec quelle exactitude, avec quel ai% l'hystérie peut imiter la plupart des maladies du système nerveux, et tout particulièrement la sclérose en plaques (Pierre Marie), posent le problème de la nature de l'hystérie et des rapports de cet état morbide avec la pathologie dynamique et organique. Cette question, la plus haute et la plus obscure de la neuropsychologie, ne peut être abordée ici. Au point de vue pratique, la recherche des stigmates hystériques, l'étude de l'évolution, etc., contribueront à éclairer le diagnostic, hd. ponction lombaire ne peut donner ici de renseignement décisif, surtout dans les cas où l'examen cytodiagnostique reste négatif : la lymphocytose faisant défaut dans les scléroses à lésions centrales.

La neurasthénie, sous ses formes dépressives, s'associe souvent, avec ou sans hystérie, à la sclérose en plaques.

La simulation, consciente, volontaire et intéressée, de la sclérose en plaques, peut être tentée, et avec succès, par certains sujets, imbéciles moraux, demi-intelligents, persévérants, et désireux d'arriver par ce procédé à la réforme du service militaire, à l'hospitalisation indéfinie, au transfert de la prison à l'hôpital, etc. Le diagnostic, en pareil cas, se fei'a par l'observation continue et discrète du malade, par les pièges tendus à l'ignorance et au zèle des simulateurs (suggestion de symptômes, etc.), par l'examen du fond de l'œil, etc. Il faut savoir que quelques-uns de ces simulateurs peuvent déjouer par leur habileté et leur obstination, les efforts du médecin le plus instruit ; si celui-ci n'a pas la pratique de ces anormaux vicieux, qui savent mettre au service de leurs intéi'êts des facultés d'imitation et une force de volonté extraordinaires.