ENCÉPHALOMYÉLOPATIIIES DIVERSES

J'ai consacré une étude spéciale à la revue des troubles psychiques qu'on peut observer au cours du Tabès et de la Sclérose en plaques, à cause de la fréquence de ces maladies et de l'intérêt théorique et pratique que présente leur séméiologie mentale. Réservant pour la syphilis et la tuberculose des chapitres particuliers, j'indiquerai très brièvement les symptômes psychiques, à la vérité bien secondaires dans le tableau morbide, qu'on peut rencontrer au cours de quelques autres affections cérébro-spinales de l'adulte.

Sclérose latérale amyotrophique .

Cette affection, découverte et établie en 1865 par Charcot, est constituée anatomiquement : par la dégénérescence systématique de tous les neurones

' Westphall. Archiv. fur PsychiaLrie, Bd. XIV.

P.VTH0I.0U1E MENTALE.

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

moteurs (premier et second étages, et neurones intercalaires, cellules des cordons) ; et cliniquement : par l'association de la paralysie et de la contracture à l'amyotrophie progressive de la poliomyélite antérieure d'Aran-Duchenne. Beaucoup d'auteurs ne font aucune mention des troubles psychiques dans le cours de cette affection, toujours fatale, dont la durée varie entre quelques mois (formes rapides) et quelques années (formes lentes). L'existence de lésions cérébrales, entrevues par Koschewnikoff, et démontrées, dès 1883, par P. Marie (démyélinisation des fibres du centre ovale des circonvolutions, atrophie des cellules pyramidales du cortex), fait déjà présumer la possibilité de troubles psychiques, au cours de l'affection. L'auteur qui les a le mieux recherchés et remarqués, est précisément celui qui a le plus insisté sur l'importance des lésions de l'écorce rolandique, P. Marie.

« Les fonctions psychiques sont-elles altérées au cours de la sclérose latérale amyotrophique ? La plupart des auteurs disent non ; je ne saurais être de leur avis; j'aurais même une tendance à considérer ces troubles non seulement comme très fréquents dans cette affection, mais encore comme constituant un des sj^mptômes ordinaires de celle-ci. A proprement parler, cette altération des fonctions psychiques ne se manifeste pas par des désordiTS très bruyants, qui s'imposent à l'observateur ; mais si l'on se donne la peine de les chercher, on trouvera d'une façon à peu près certaine une propension h rire et à pleurer sans motif valable; l'émotivité se montrera extrêmement exagérée ; en outre, tout l'habitus intellectuel et moral du malade aura pris un aspect enfantin : sa crédulité, sa niaiserie seront parfois tout à fait singulières. — Enfin, vous constaterez quelquefois, surtout à la période initiale, des phénomènes de neurasthénie. » (P. Mariej\ Le même auteur, après avoir indiqué ces symptômes d'affaiblissement intellectuel au cours de la sclérose latérale amyotrophique, rapproche, dans une courte revue de leurs affinités anatomiques et cliniques, la sclérose latérale amyotrophique et les formes de paralysie générale, dans lesquelles on observe une dégénération des faisceaux pyramidaux limités à la moelle.

Cette diminution des facultés psychiques est certainement, comme l'indique P. Marie, un fait constant dans cette affection; mais, variable suivant les cas, et, le plus souvent, latent dans son expression, l'affaiblissement intellectuel passe presque toujours inaperçu.

Lenmmalen^, Hoche^ Mott S ont publié des cas de sclérose latérale amyotrophique, dans lesquels l'examen microscopique a montré l'extension des lésions dégénératives aux fibres centrovalaires du faisceau pyramidal et jusque dans l'écorce grise.

* Pierre Marie. Leçons sur les maladies de la moelle, 1892.

* Lenmmalen. Beitrag till Kaennedornen om den amyotrofîsha lateralsklerosen (Upsala lâkore fôren. forh.. 1887, t. XXII, f. 7, p. 299).

' Hoche, Zur Pathologie der bulbârspinalen spastisch-atrophischen Làhmungen [Neur . Centralbl.,m7).

' Mott. A case of amyotrophic latéral Sclerosis with degeralion of the mot. from the Cortex to the periphery (Brain, 189.5).

SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHFQUE

Dans un cas de Probst', cette dégénération s'étendait, dans le cortex, jusqu'aux cellules ganglionnaires, dont la plupart étaient altérées ou disparues. Ces lésions corticales, qui présentaient leur maximum dans le lobe frontal (frontale ascendante et pieds des première et seconde frontales), intéressaient surtout les cellules géantes de Betz, la couche des grandes cellules pyramidales, et les fibres radiées de projection : au contraire, les fibres tangentielles étaient relativement indemnes. Les fibres du corps calleux étaient dégénérées, surtout dans la partie supérieure de cette commissure.

Sarbo' a constaté, dans un cas de sclérose latérale amyotrophique à début vraisemblablement bulbaire, des altérations manifestes des fibres tangentielles de l'écorce. Le malade présentait de l'affaiblissement démentiel. Spil-

Fig. 168. — (Collection Raymond). Pleurer spasmodiquo dans un cas de sclérose amyotrophique, avec affaiblissement démentiel. — Remarquer le caractère grimaçant du faciès pleurard (masque bulbaire).

1er ^ a observé, dans un cas, la dégénération des fibres calleuses, des fibres pyramidales, des fibres tangentielles et l'infiltration pigmentaire des cellules corticales.

Raymond S de qui je tiens la communication de ces faits si intéressants, a

' Probst. Zu den fortschreitendon Erkrankungen der motorischen Leitungsbahnen [Archiv. fur Psych. ù. Nervenkr. 1898).

- Sarbo. Beitrag zur Symptomatologie und pathologischen Histologie der amyotrophischen Lateralsklerose [Deutsche Zeitsclir. f. Nervenheilk) 1898.

3 Spiller. A case of amyotr. lat. Scier. [Contrtbut. from the W. Spiller Lahor of clin. med. l'idladelphla, 1900).

'■ Raymond. Clinique des maladies du système nerveux, t. VI, 1903 (en préparation).

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lui-même, dans son service en ce moment, trois malades atteints de Sclérose latérale amyotrophique, qui présentent du rire et du pleurer spasmodiques, de l'exagération de l'émotivité et un léger affaiblissement démentiel (fig. 168).

II existe évidemment un rapport entre ces troubles psychiques et les lésions cérébrales intéressant non seulement V appareil de projection, dès ses origines, mais encore, dans les fibres tangentielles et les fibres calleuses, l'appareil d'association au niveau des substances corticale et sous-corticale. Il semble résulter de quelques observations (Schlesinger ^ Parrot"), qu'on peut constater, dans la sclérose latérale amyotrophique, du rire et du pleurer spasmodiques sans lésions cérébrales et dépendant des seules lésions bulbaires. L'origine bulbaire du trouble mimique se marque par le caractère grimaçant irrégulier du faciès.

Toutes ces constatations anatomocliniques confirment les premières observations de P. Marie et démontrent la fréquence du syndrome psychopathique, d'ordre démentiel, de la maladie de Charcot.

Syringomyélie.

La syringomyélie est et reste presque toujours une affection médullaire, dont les limites supérieures ne dépassent pas celles du bulbe. Comme presque toutes les myélopathies chroniques, la syringomyélie peut se compliquer d'associations morbides, les unes organiques, telles que le tabès, ou de méningo-myélites de type varié, les autres dites dynamiques, telles que l'hystérie, l'épilepsie, la chorée. Parmi ces associations, deux intéressent particulièrement l'aliéniste : ce sont : la paralysie générale et \e% psychoses.

L'association syringomyélo-paralytique a été signalée par Magnan, Fûrstner et Zachner, Koberlein, 0. Carrol, Gianelli, Popow, Oppenheim, Galloway, Joffroy. Relativement rare, elle peut être reconnue soit pendant la vie des malades, soit seulement à l'autopsie. Dans le premier cas, le syringomyélique succombe dans un syndrome qui fait soupçonner l'intervention d'un processus méningoencéphalopathique surajouté à l'affection médullaire ; dans le second cas, la lésion syringomyélique, demeurée cliniquement latente durant la vie du malade, n'est découverte qu'à l'examen nécroptique de la moelle.

L'association syringomyélo-vésanique, en dehors des cas épisodiques de délire toxique ou infectieux intercurrent, n'aurait pas d'histoire, si, dans un récent et substantiel article, Pierre Marie et Guillain^ n'avaient inauguré

J'adresse ici au P' Raymond mes respectueux remerciements pour l'obligeance avec laquelle il a bien voulu me communiquer, avant leur publication, tous les éléments de ses leçons, relatifs à ce sujet.

1 H. Schlesinger. Zur Kentniss atypischer Formen der amyotrophischen Lateralsklerose mit bùlbâren Beginne, ArbeUen aus d. neurol. Institut an der Wie7ier Universitdt 1900. S. 154.

- Parrot. Les variations do la spasmodicité dans la sclérose latérale amyotrophique. Thèse, Paris, 1903.

^ P. Marie et G. Guillain. Les troubles psychiques dans la syringomyélie. Soc. de Neurologie, 15 janvier 1903.

SYRINGOMYÉLIE

ce chapitre de neuropsychiatrie, en publiant cinq cas de syringomyélie compliqués d'accidents vésaniques, d'ailleurs indépendants de toute étiologie toxique ou infectieuse saisissable.

Un des malades eut trois mois avant sa mort des idées de persécution avec hallucinations ; un second s'est pendu, après avoir présenté pendant cinq ans un délire religieux; un troisième présenta, six mois avant sa mort, des idées de persécution et de l'affaiblissement démentiel ; un quatrième eut de l'excitation psychique avec érotisme ; un cinquième, durant trois mois avant sa mort, présenta des alternatives d'excitation et de calme, avec hallucinations, délire polymorphe et confusion mentale.

« Toutes ces observations montrent qu'avec une très grande fréquence les troubles psychiques se rencontrent chez les syringomyéliques à une phase avancée de leur affection. Ces troubles psychiques ont une valeur pronostique intéressante à connaître, puisque, dans les cas que nous avons observés, ils se sont montrés à la phase terminale de l'affection. Ils peuvent d'ailleurs avoir par eux-mêmes un pronostic grave, puisqu'un de nos malades s'est suicidé. » (P. Marie et Guillain).

Redlich a relaté un cas de mélancolie chronique chez un syringomyélique. La pathogénie de ces accidents vésaniques parait devoir être rapportée, au moins dans quelques cas, à l'action, dans un cerveau prédisposé, de processus toxi-infectieux autochtones, développés dans l'organisme, peut-être dans les centres nerveux malades eux-mêmes ; cette auto-intoxication expliquerait à la fois l'apparition ultime et la grave signification pronostique des troubles psychopathiques, avant-coureurs de la moit.

Dans les formes de syringomyélie hydromyélique, avec dilatation des ventricules cérébraux, les lésions encéphaliques sont analogues à celles de l'hydrocéphalie, et provoquent les mêmes réactions psychopathiques (Voyez : Encéphalopathies infantiles ) .

Myopathies chroniques, centrales ou périphériques, convulsives ou atrophiques.

Je groupe sous ce titre général la longue série des affections chroniques, qui comprend d'un côté, toutes les variétés d'amyotrophie progressive, spinale ou myopathique, et de l'autre, toutes les variétés de myoclonie.

Au point de vue de la nosographie analytique, ces espèces morbides, surtout si on les considère dans leurs termes extrêmes, offrent plus de différences que d'analogies : mais au point de vue de leurs rapports généraux avec la psychopathologie, toutes ces espèces morbides représentent les membres d'une grande famille, colle de la dégénérescence, souvient héréditaire ou familiale, du système neuro-musculaire ; or ce système est constitué, dans chacune de ses unités composantes, d'étages superposés d'éléments anatomiques, cérébraux, médullaires , nerveux et musculaires , qui du centre à la

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

périphérie nous apparaissent solidaires dans leur fonctionnement et leur nutrition; cette solidarité qui relie, d'un pôle de l'organisme à l'autre, les fibres musculaires de la périphérie aux centimes psychomotears rolandiques de l'écorce cérébrale, a pour substratum anatomique toute une série d'organes : cellule pyramidale du cortex, et son prolongement qui traverse le centre ovale, la capsule, le pédoncule, la pyramide, et le faisceau pyramidal ; cellule kinésodique et trophique de la corne antérieure, et son prolongement, qui constitue le nerf périphérique, et enfin plaque nerveuse terminale et muscle. Ainsi se constitue, par la superposition des deux grands neurones principaux, le neurone corticoméduUaire et le neurone médullo-musculaire, la grande voie anatomique de la fonction locomotrice, à laquelle il faut ajouter, pour les fonctions connexes de r équilibration, la voie cortico-pontocérébello-spinale

Sur les principaux points de ce long trajet anatomique, origine corticale du système, relais cérébelleux, point de départ médullaire du myoneurone, enfin, terminaisons musculaires, cet appareil psycho-myélo-neuro-moteur peut, en vertu de lésions congénitales ou acquises, subir des dégénérescences, dont le processus s'exprime dans les tableaux cliniques bien connus des atrophies musculaires progressives, myélopathiques et myopathiques, de la sclérose latérale amyotrophique, des atrophies bulbaires, cérébelleuses, etc. Dans une autre série de cas, dans lesquels les lésions sont souvent frustes ou insaisissables, ce même appareil psycho-neuromoteur exprime sa souffrance par les syndromes si variés des affections myocloniques (paramyoclonus multiplex, chorées électriques, tics, tremblements fibrillaires, etc.), myoloniques (maladie de Thomsen, maladie de Parkinson, télanies, etc.), choréiques (chorées de Sydenham, de Huntington), etc..

En vertu des étroites relations qui unissent, dans leur activité ontogénique, nutritive et fonctionnelle, le système nerveux central et l'appareil musculaire, les affections dégéuératives de ce dernier s'accompagnent souvent de troubles intellectuels qui traduisent l'insuffisance ou la déséquilibration congénitales du cerveau psychique. Ainsi se réalisent, par l'association de troubles psychopathiques aux affections myopathiques, des combinaisons variées qui traduisent la dégénérescence de l'être, à la fois dans l'équilibre fonctionnel et nutritif de son système neuromusculaire, et dans l'équilibre de ses fonctions psychiques ; et se constitue un groupe naturel d'affections dont le A. Joffroy ^ a dernièrement tracé une étude d'ensemble, sous le terme générique de myopsychies.

Le travail de Joffi'oy, et la thèse de Fabre "', sur les rapports de la Myopathie primitive progressive , montrent la fréquence des troubles cérébraux chez les jeunes myopathiques. Duchenne de Boulogne " proclama le premier explicitement, dans son travail initial, sous le titre de : Paraplégie hyper-

' A. Joffroy. Des myopsycliies (Association des Lroubles musculaires et des troubles psychiques). Revue Neurologique, d5 avril 1902. = Fabre. Thèse de Mon/pellier, 1896-97.

' Duchenne de Boulogne. Electrisalion localisée. 2= édilion, Paris, 1861.

MYOPATHIES

trophique de V enfance de cause cérébrale, l'association psychopathique qu'on relève le plus fréquemment dans la myopathie primitive : la débilité mentale. Deux observateurs italiens, Da Conte et Gioia, avaient il y a déjà longtemps, en 1836, signalé la faiblesse intellectuelle des enfants atteints de paralysie à forme pseudo-hypertrophique. Les observations ultérieures de Schutzenberger (I86:2j, Benedickt (I864j, Jules Simon (1882), Pierre Marie et Guinon (1885), de Vizioli (1886), Borsari (1888), Menut, Pilliet, Spitzka (1890-92), Sacara Fulburc (1894), Londe et Meige (1897), Pennato, Moussous, Minor, Léonard (1898), Thomas Barlow, F. E. Botten (1899), Sancte de Sanctis (1900), etc., mettent toutes en évidence l'insuffisance du développement des facultés intellectuelles chez les myopathiques. Cette agénésie psychique est beaucoup trop fréquente pour qu'on n'y voie, comme Gowers et Oppenheim, qu'une complication : elle existe, dans les statistiques de Vizioli, 18 fois sur 50 ; de M"" Sacara Fulbure, 11 fois sur 13. On relève d'ailleurs chez les myopathes infantiles beaucoup d'autres stigmates de dégénérescence. Nombre d'auteurs insistent sur les imperfections concomitantes de l'élocution, les troubles de la parole. Duchenne de Boulogne les constate chez ses premiers malades; Guthrie * a décrit, dans un cas de paralysie pseudo-hypertrophique, un trouble du langage, qu'il désigne sous le nom d'idioglossie : le malade, très débile, substituait les consonnes les unes aux auti^es et des sons de voyelles à certaines consonnes. On connaît du reste la fréquence des dyslalies de tout genre chez les dégénérés, surtout les débiles. Ces altérations de la parole ne sont d'ailleurs chez eux que l'expression de vices congénitaux de l'appareil psycho-neuro-moteur de l'élociition.

On peut observer, chez ces myopathiques, outre la débilité mentale congénitale, l'apparition ultérieure de psychoses variées, d'ordre dégénératif, comme chez le malade étudié par A. Joffroy, ou celle de Westphall, qui a observé, chez une jeune fille myopathique, une psychose circulaire avec alternatives de diabète insipide et d'oligurie.

M""^ Sacai'a Fulbure - a noté la fréquence, chez les myopathes pseudohypertrophiques, de l'augmentation du corps thyroïde et de l'hyperidrose des extrémités.

Si les troubles psychiques, surtout d'ordre agénésique, sont fréquents chez les myopathiques jeunes, ils paraissent plus rares au'cours des amyotrophies progressives de l'adulte.

La lésion pathogène est ici de siège spinal et d'apparition beaucoup plus tardive : 'ces deux conditions peuvent expliquer la différence des rapports qui existent entre la dégénérescence mentale et les diverses variétés d'amyotrophie. Ce contraste n'avait pas échappé jà Duchenne de Boulogne, qui, en 1868, revenait sur ses premières conclusions de 1861, relatives à l'origine cérébrale des atrophies musculaires, parce que « dans un certain nombi^e

' GuOhi'io. Société harvéienne de Londres (1898), cité par A. Joffroy dans son article sur les Miyopsychies.

' Sacara Fulbure. Sludiu clinic asupra paralisici pseudo-ipertroflca. Thèse de Bucarest,

PSYGHOPATHIES ORGANIQUES

de cas, aucun phénomène cérébral ne s'était montré dans le cours de la maladie^ ».

Dans ces cas, le neurone spinomusculaire, dans son point de départ, au niveau de la corne antérieure, ou plus rarement à son point d'arrivée au niveau de sa fusion avec la fibre musculaire, est seul intéressé par le pro-

Fig. 169. — (Collection Dupré.) Femme de quarante-cinq ans, atteinte d'affaiblissement démentiel avancé, précoce, d'origine et d'évolution antérieures inconnues, sans lésions cérébrales en foyer, sans hallucinations, ni délire ; présentant continuellement, dans son maintien, ses gestes, les jeux de sa physionomie, etc., des attitudes maniérées, des mouvements contournés, des poses, dans lesquelles tantôt elle minaude comme une coquette, tantôt elle boude comme une enfant, tantôt elle semble s'absorber dans de sévères méditations. L'expression du masque, les modalités de l'habitus varient plusieurs fois par minute, et composent ainsi à la malade une mimique extrêmement mobile, mais dont les divers aspects se répètent incessamment. Ceux-ci sont la reproduction stéi'éotypée de jeux mimiques, qui traduisaient jadis des états psychiques correspondants, mais qui aujourd'hui, sans substratum affectif ou intellectuel saisissable, se succèdent sur le visage et dans les attitudes de la malade, comme les restes d'un automatisme psychoréflexe qui se meut à vide. Au cours de la démence, ces stéréotypies représentent, dans le domaine de la psyclioréflectivité, la survivance de l'élément moteur à l'élément psychique.

cessus dégénératif ; et en pareil cas, on comprend l'absence de toute participation du cerveau, et particulièrement des territoires psychiques, au syndrome morbide.

On peut ainsi observer toute l'évolution clinique de l'atrophie musculaire progressive, de la paralysie labio-glosso-laryngée, chez des malades qui gar-

' Duchenne de Boulogne. Archives de médecine^ 1868, cité par A. Joffroy, loc. cit. [Rev. neuroL, 1902).

MYOPATHIES

dent intactes jusqu'à la fin leurs facultés mentales. Les malheureux assistent ainsi à la marche de leur affection, à la fonte de leurs muscles, et à l'immi nence de leur agonie, avec une remarquable lucidité intellectuelle; et parfois, comme il arrive chez les médecins, c'est en pleine connaissance de cause que le malade, calculant, d'après les progrès de l'amyotrophie, l'ascension du processus médullaire, suppute les derniers délais d'une vie qui analyse les signes avant-coureurs et comprend le mécanisme de sa fin.

La maladie de Thomsen compte, au nombre de ses symptômes importants, un état psychique, fait de légère dépression mélancolique habituelle, plus ou moins prononcée, d'irritabilité du caractère et d'exagération de l'émotivité ; ces troubles affectifs étaient très marqués dans la famille de Thomsen ; aussi cet auteur a-t-il été porté à exagérer l'influence de cet état sur les phénomènes musculaires. Lamy dans une judicieuse remarque, fait observer qu'il est plus vraisemblable d'admettre que l'infirmité physique retentit sur le moral, chez ces malades sans cesse préoccupés des conséquences, parfois critiques et toujours désagréables, de leur affection.

La maladie de Parkinson, qui mérite, à cause de son caractère myotonique, de n'être pas omise ici, compte, dans ses parentés comme dans ses associations morbides, un dossier psychopathique qu'ont bien mis en lumière les travaux de BalP, Déjerine^ et les observations de Lorain, Lasègue, Althaus, Huggard, Parant, Roger, Wille, Béchet, etc. On trouvera l'étude psychopathologique des Parkinsonniens dans l'article de Dutil.

Les chorées de Sydenham et de Huntington appartiennent nosologiquement au groupe des affections dégénératives de l'appareil psycho-neuro-moteur (Gharcot, Joffroyj. Je n'insiste pas ici sur les troubles psychiques si fréquents qui les accompagnent : ceux-ci sont passés en revue aux chapitres des Névroses et des Démences.

Les tics, dans leurs innombrables modalités de siège, de forme, d'aspect, d'associations morbides, représentent une des manifestations psychomotrices les plus fréquentes de la dégénérescence mentale. Les sléréotypies du geste, de l'attitude, etc., rentrent également dans la catégorie des perturbations de

' H. Lamy. Maladie de Thomsen. T. X dû Traité de Brouardel-Gilbert.

Bail. Congrès de Londres, 1881.

= Déjerine. De l'hérédité en pathologie nerveuse. Thèse d'agrégation, Paris, 1886.

Fig. 170. — (Collection Dupré.) Môme malade que figure 169. Remarquer ici, comme sur la figure précédente, le torticolis mental habituel à la malade. Cette femme présentait, outre les curieuses sléréotypies plus haut mentionnées, de légers mouvements choréiqiies. et des tics d'attitudes, qui composaient à la démence un cadre psychomoteur tout à fait spécial.

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

la psychomotricité associées aux affections mentales : elles caractérisent le plus souvent les phases avancées des processus démentiels, précoces ou vésaniques (voir les figures 169 et 170, et les légendes qui les accompagnent). L'étude de ces troubles moteurs psychopathiques, dont on trouvei'a le détail dans le remarquable ouvrage de H. Meige et Feindel est exposée à l'occasion de la séméiologie générale.