ENCÉPHALOPATHIES CIIROMQUES DE L ENFANCE

Considérations générales. — Les enfants, depuis le début de la vie embryonnaire jusqu'à la naissance et depuis la naissance jusqu'à la puberté, sont exposés, sous des influences pathogènes multiples, d'ordre héréditaire, congénital ou acquis, de nature traumatique, infectieuse, toxique ; à des lésions encéphaliques extrêmement nombreuses et variées, dans leur siège, leur étendue, leur profondeur, etc., qui compromettent non seulement le fonctionnement actuel, mais encore et surtout le développement futur du système nerveux central. Aussi presque toujours ces enfants deviennent-ils, loi"squ'iIs survivent à leur maladie, des infirmes chez lesquels, suivant l'intensité et les caractères du déficit intellectuel et moteur secondaire, on peut reconnaître l'étendue, le siège et souvent la nature des lésions causales.

L'étude de ces lésions, inaugurée par Cazauvielh, Lallemand et Cruveillier, continuée et singulièrement approfondie par Cotard, a été par Bourneville et ses élèves, de 1875 à nos jours, enrichie de précieux documents et de découvertes capitales. Les travaux de Strûmpell, Freud, Kundrath, Pierre Marie, Brissaud ont apporté à cette question des faits intéressants et des vues nouvelles.

La majeure partie des Encéphalopathies infantiles (Brissaud), datant de la vie intra-utérine {encéphalites fœtales, agénésies, etc.), ou de la naissance [dystocie), ou des premiers mois de l'existence {encéphalopathies toxi-infectieuses des nourrissons, etc.), ont pour expression clinique des troubles paralytiques et spasmodiques de la motilité, et des symptômes de déficit psychique, qui sont plus ou moins accusés et demeurent souvent définitifs et incurables. Les troubles moteurs affectent la forme hémiplégique ou diplégique, s'accompagnent de contractures, d'atrophie secondaire des membres impotents, fréquemment d'athétose et de chorée, enfin et plus tard d'épilepsie. Les troubles psychiques, qui consistent en un arrêt, plus ou moins précoce et plus ou moins complet, du développement intellectuel, se i^ésument dans le tableau de l'idiotie, dont les innombrables formes correspondent aux innombrables variétés des encéphalopathies causales.

Je n'étudierai pas l'Idiotie, qui fait l'objet d'un autre chapitre de ce Traité. Je rappellerai seulement ici, dans ses grandes lignes, la classification de Bourneville, à laquelle son principe anatomique assigne une place naturelle dans une étude des Psychopathies d'origine organique.

' Henry Meige et Feindel. — Les Tics et leur traitement, Paris, 1902.

ENGÉPHALOPATHIES INFANTILES

Bourneville distingue, à la base du syndrome des Idioties, les dix grandes formes anatomiques suivantes :

i°La méningite chronique^ caractéfise'e par l'épaississement, la symphyse et Finflammation végétante des trois méninges, une encéphalite corticale, sous-pie-mérienne, destructive ; la diffusion des lésions, etc.

Fig. 171. — ^(Collection Dupré.) Diplégie cérébrale infantile avec idiotie. Mort à vingt-deux ans, en état de mal épileptique. Hémiplégie gaucho par agénésie hémisphérique droite. Hémiplégie droite par lésion pédonculaire gauche, survenue à sept ans. État démentiel et aphasique datant de la constitution de la diplégie.

La tnéningo-encéphalite chronique, dans laquelle les lésions atrophiques et ulcéreuses du cortex, avec adhérences méningées, les lésions épendymaires etc., rappellent le processus de la paralysie générale.

3° V arrêt simple de développement, dans lequel, sans atrophie ni diminution sensible de poids, sans lésions méningées notables, le cortex présente une simplicité anormale de ses sillons et circonvolutions, et une agénésie manifeste de ses cellules ganglionnaires.

PSYGHOPATHIES ORGANIQUES

4° La sclérose atrophique, avec ses différentes variéte's, d'atrophie diffuse parenchymateuse, ou d'atrophie localisée à un lobe, plusieurs lobes, symétrique ou non, avec coïncidence ou non de lésions de méningo-encéphalite sur l'autre hémisphère.

5" La sclérose hypertrophique, avec ses îlots tubéreux, irréguliers, multiples, de sclérose parfois cavitaire, compliquée souvent de méningo-encéphalite.

G" La porencéphalie vraie, avec son porus infundibuliforme, commu-

Fig. 172. — (Collection Dupré.) Même pièce que la figure 171. Agénésie de l'hémisphère droit et du corps calleux. Porencéphalie vraie. Hydrocéphalie. Atrophie pédonculo-pyramidale correspondante. Pas, d'atrophie cérébelleuse appréciable. Aucune lésion du crâne ni des méninges. Poids de l'encépliale = 680 grammes : du cerveau seul, 550 grammes.

niquant avec le ventricule latéral; la disposition rayonnée, l'état lisse, des circonvolutions inclinées vers le fond du cratère, dont la base est recouverte du voile pie-mérien intact et la cavité pleine de liquide céphalo-rachidien.

7° La pseudoporencéphalie, avec ses cavités kystiques, secondaires à des foyers corticaux d'hémorrhagie, de ramollissement, et ses caractères de lésion acquise, opposés à ceux de l'anomalie congénitale de la vraie porencéphalie.

Les figures 171 et 175 représentent un exemple remarquable de la lésion porencéphalique vraie, portée à son maximum, et caractérisée par une agénésie presque totale de l'hémisphère porencéphalique.

8° Le myxœdème congénital, avec ses circonvolutions fœtales, gélatiniformes, et l'ensemble des altérations trophiques, dues à l'absence de la glande thyroïde (flg. 173).

9° La microcéphalie, avec l'arrêt de développement scléreux, méningi-

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tique, kystique, tératologique du cerveau, et la re'duction secondaire de volume et d'épaisseur de la boîte crânienne.

10° V hydrocéphalie, avec l'énorme dilatation du crâne, le refoulement et l'aplatissement extrêmes du manteau cortical par l'épanchement intraventri-

Fig. 173. — Idiotie myxœdémateuso. La malade a vingt-cinq ans, mesure 0'»,74 de taille et pèse ISi's.SOO. Absence complète de coi'ps thyroïde. Température axillaire : 36°. Caractère doux, capable d'attacliement pour ceux qui s'occupent d'elle. Irritable par instants, coquette (bagues, rubans dans les cheveux) et sensible aux compliments, auxquels elle répond par des baisers. Jalouse de ses compagnes : trépigne si on sert celles-ci avant elle. Exprime ses besoins par des grognements et quelques signes, et comprend certaines conversations élémentaires. (Observation et photographie communiquées par le D"' Leroy, d'Évreux).

culaire, les lésions fibro-végétantes de méningite ventriculaire, et les altérations constantes d'encéphalite diffuse, probablement primitive (Bourneville, Philippe et Oberthûr).

Toutes ces encéphalopathies infantiles, ont trois grands caractères communs ; au point de vue anatomique, elles ont pour substratum l'appareil méningo-cortical ; au point de vue étiologique, elles apparaissent dès le début de la vie, et arrêtent ainsi le développement ultérieur de l'encé-

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

phale ; au point de vue clinique, elles se traduisent par le syndrome de l'idiotie.

Suivant le degré, l'étendue et la précocité des lésions, Vidiotie est complète et absolue {V' degré) ou profonde i^" degré) ou plus ou moins atténuée, réalisant alors les différents types à' imbécillité, de débilité mentale, d'arriération intellectuelle.

Ces diverses variétés d'agénésie psychique ne se distinguent pas seulement par la notion quantitative de leur degré; elles diffèrent encore par les formes cliniques très nombreuses qu'elles revêtent, et qui correspondent à l'inégalité des atteintes portées à chaque département fonctionnel de la sphère psychique. Ainsi s'expliquent, dans le domaine des idioties, les modalités qualitatives wnomômô^es rfw sî/ndrome (idioties intellectuelle, affective, morale ; perversion des instincts, conservation ou hypertrophie paradoxale de certaines aptitudes, de certaines facultés, etc.). Les lésions de la corticalité et de la sous-corticalité motrice, celles des tractus sensoriels, créent les variétés d'idiotie hémiplégique, diplégique, athétosique, choréique, épileptique, amaurotique, etc.

Outre ces encéphalopathies précoces dont les lésions, diffuses et profondes, entraînent un arrêt de développement psychique plus bu moins complet, il existe un grand nombre d'affections cérébro-spinales, particulières à Yenfance et à la jeunesse, qui comportent, parmi leurs symptômes, une atteinte plus ou moins marquée, tantôt très légère, tantôt très profonde, des facultés psychiques. Le vaste groupe des encéphalopathies infantiles dénommées : diplégies, hémiplégies, paraplégies spasmodiques infantiles, maladie de Little, tabès spasmodique de l'enfance, etc. ; comprend bien des espèces anatomo-cliniques, sur les rapports réciproques desquelles discutent les neuro logistes; mais les aliénistes, considèrent les choses du point de vue psychologique, doivent envisager ces affections en bloc, comme une grande famille morbide, dont les types hétérogènes, d'ailleurs reliés entre eux par toutes les transitions, établissent le passage entre les encéphalopathies précoces diffuses et profondes qui entraînent, chez V enfant, Vidiotie, et les encéphalopathies tardives, circonscrites et souvent légères qui chez les adultes, n'apportent à l'intelligence qu'une atteinte nulle ou négligeable.

Parmi ces affections cérébrales, beaucoup revêtent les caractères de maladies familiales,

Au milieu du vaste ensemble des maladies nerveuses héréditaires, édifié par Lucas, Morel, Charcot, Magnan, Môbius, le groupe de^, affections familiales déjà entrevu par Adams (1814) avait été nettement distingué par Charcot, Marie, bien établi par Féré S dans son travail fondamental, par Déje-

' Féré. La famille névropathique ; théorie tératologique de l'hérédité et de la prédisposition morbides et de la dégénérescence, 2° édilion, Paris, 1898.

ENCÉPHALOPATHIES INFANTILES

rine ^ dans sa thèse classique, par Jendrassik -, Iligier ■\ par Londe % Pauly et Bonne % Raymond, Lorrain ^ etc.

Sans insister ici sur les variétés vésaniques proprement dites des psychopathies familiales (psychoses systématisées, périodiques ; vésanies gémellaires; folie suicide) je rapproche des affections plus haut énumérées (hérédoataxie cérébelleuse, maladie de Friedreich, etc.), les idioties et les démences familiales.

La terminologie si variée, par laquelle les auteurs ont essayé de définir un des plus frappants caractères de ces affections, met précisément en lumière l'importance de cette notion de la nature hé?^édo- familiale de ces maladies, et la difficulté de la définir avec précision. On lira à ce sujet avec profit les pages dans lesquelles, comme préambule à sa thèse, Londe expose la conception de la pathologie familiale.

Obéissant aux lois de l'hérédité homochrone et homotopique ; étiologiquement indépendantes des influences pathogéniques acquises; frappant plusieurs enfants de générateurs souvent indemnes eux-mêmes de toute affection similaire, présentant enfin dans leur symptomatologie des traits bien particuliers, les maladies nerveuses familiales semblent résulter d'un arrêt de développement d'un système physiologique, préparé par un fonctionnement imparfait ou anormalde ce système dans les générations antérieures. Le legs héréditaire semble ici constitué non pas par une vague prédisposition, mais par un trouble fonctionnel déterminé, dont la transmission provoque, chez les descendants, un arrêt de développement avec lésions secondaires, dans la sphère anatomique et fonctionnelle perturbée. Le système fonctionnel intéressé sera tantôt un des départements de la motilité volontaire, centrale ou périphérique (diplégies cérébrales, paraplégies familiales, etc., amyotrophies familiales, etc.), tantôt le systèyne de V équilibration (hérédo-ataxie cérébelleuse, maladie de Friedreich), tantôt les voies optiques (atrophie héréditaire de la papille, idiotie amaurotique, etc.), tantôt enfin la sphère psychique (démences familiales, psychoses gémellaires, etc.).

Ces considérations générales sur le caractère familial de certaines de ces affections ont un grand intérêt pour l'aliéniste, qui ne saisit souvent la raison de l'existence et de la forme des troubles morbides observés chez les individus que dans Venquéte généalogique et dans l'étude de Vhérédité.

Beaucoup de ces encéphalopathies, ni héréditaires, ni familiales, relèvent

' Déjerine. Thèse d'agrégation, 1886.

- Jendrassik. Ueber die Paralysis spastica und uber die vererbten Nervenkrankheiten im Allgemeinem. Deutsch. Archiv filr klin. Med. Bd. S8, p. 136, 1897. — Zweiter Beitrag zur Lehre der vererbten Nervenkrankheiten. Ibid. Bd. 61, p. 187, 1898.

3 Higier. Ueber die seltenen Formen der hereditâren und familiaren Hirn und Rûckenmarks Krankheiten. Deutsch. Zeit. fiiv Nervenlieilkunde. Bd. IX, 1896.

* Londe. Maladies familiales du système nerveux. De l'hérédo-ataxie cérébelleuse. Tlièse de Paris, 1895.

" Pauly et Bonne. Revue de médecine, 1897.

° Lorrain, Contribution à l'étude de la paraplégie spasmodique familiale. Tlièse de Paris,

PSYCHOPATHIES ORGAiNIQUES

de lésions traumatiques ou inflammatoires de l'écorce, d'origine intra-utérine ou dystocique, ou d'agénésie corlico-pyramidale due à la naissance avant terme de l'enfant.

Tissier ^ a cherché à résoudre, par des documents statistiques, la question de savoir dans quelle mesure un accouchement anormal, c'est-à-dire prématuré ou déterminé par une opération obstétricale, etc., pouvait être la cause de troubles cérébraux ultérieurs chez l'enfant. Si l'on prend en bloc un groupe de sujets atteints de lésions cérébrales remontant à l'enfance, tels que des idiots, des épileptiques, des hémiplégiques, des paraplégiques et des hydrocéphales et qu'on considère les conditions dans lesquelles s'est fait l'accouchement qui leur a donné naissance, la réponse ne paraît guère douteuse. En effet, sur 900 malades examinés dans ce but dans le service de Bourneville, Tissier a vu que, dans une proportion de 22 p. 100, une anomalie dans l'accouchement s'était produite, tandis que dans la statistique générale de la maternité Baudelocque, par exemple, on ne lencontrait une anomalie obstétricale que dans 11,65 p. 100 des cas. Les accouchements anormaux semblent donc être deux fois et demi plus nombreux chez les idiots que chez les enfants sains.

Si on prend en particulier chacun des désordres cérébraux étudiés, on voit que l'idiotie simple, les paralysies spasmodiques, l'hydrocéphalie peuvent indifféremment être la conséquence de ces lésions obstétricales, sans qu'aucune anomalie spéciale puisse être rendue responsable d'accidents spéciaux.

D'auti'e part, en étudiant en particulier les anomalies de l'accouchement prématuré, on voit que c'est l'accouchement prématuré qui est responsable, dans la plus forte proportion, des accidents constatés ; et ce n'est pas pour la simple raison que le développement intra-utérin a été interrompu avant terme ; c'est plutôt parce que l'encéphale, ses vaisseaux et ses enveloppes, encore trop friables et insuffisamment protégés par le crâne mal ossifié, sont davantage exposés aux traumatismes inévitables de l'accouchement le plus normal.

Mais il est un point en particulier qui ressort bien des recherches de Tissier : c'est qu'il est une cause ayant une influence importante, complexe et particulièrement liée aux anomalies de l'accouchement : ce sont les dystrophies héréditaires imposées aux fœtus parles infections ou les intoxications des ascendants (alcool, plomb, tuberculose, syphilis, etc.). Il n'est pas douteux, que dans la grande majorité des cas, l'intoxication des parents ait dû combiner son action à celle du traumatisme obstétrical. Elle peut agir à trois moments et de trois façons différentes :

Avant la naissance, en favorisant l'accouchement prématuré ; pendant V accouchement, en favorisant l'effraction des vaisseaux méningés et cérébraux, par les altérations dystrophiques de leurs parois, chez le foetus au

< Tissier. De l'influence de raccoucliement anormal sur le développement des troubles cérébrau.Y cliez l'enfant. Thèse, Paris. 1902.

ENCÉPHALOPATHIES INFAiNTILES

cours du travail, naturel ou anormal ; enfin, après la naissance, en favorisant l'apparition de lésions inflammatoires réactionnelles autour des foyers hémorrhagiques et en s'opposant à la réparation rapide des désordres cérébraux secondaires au Iravail de l'accouchement.

En résumé, les encéphalopathies infantiles post-obstétricales sont imputables au traumatisme cérébral direct et aux hémorrhagies intra-crâniennes mécaniques secondaires. Les lésions sont préparées, multipliées et aggravées par l'action des dystrophies héréditaires.

Les diplégies cérébrales constituent un premier grand groupe d'encéphalopathies infantiles au cours desquelles peuvent être observés des troubles psychiques.

Parmi ces affections, dont la description n'est pas à faire ici, la variété la plus importante est sans contredit la maladie de Little. En 1853 et en 1862, le chirurgien anglais Little décrivit la rigidité spastique des nouveau-nés, et en rattacha l'apparition à l'accouchement laborieux, à la naissance avant terme, et à l'asphyxie de l'enfant. Rassemblant dans sa description beaucoup de faits disparates, Little distingua deux formes de spastic rigidity : l'une spiiiale et l'autre cérébrale : celle-ci se caractérisant par l'adjonction, aux phénomènes pai'éto-spasniodiques, de troubles intellectuels. Depuis la publication du mémoire fondamental du chirurgien anglais, les travaux les plus intéressants se sont succédé sur cette question ; on en trouvera l'énumération bibliographique et l'exposé ci'itique dans les deux thèses de Le Meignen ^ et de Cestau qui reflètent la première les idées de P. Marie, de Brissaud, Van Gehuchten, etc. ; la seconde, l'enseignement de Raymond, et les ti'avaux de Freud, Rosenthal, Hatemann, Ganghofner, et de Cestan lui-même.

L'aliéniste, soucieux du cùté psychopathologique de la question et surtout préoccupé de Vaoenir intellectuel des diplégiques infantiles, doit retenir de l'ensemble de ces travaux les conclusions suivantes.

Il existe dans le vaste groupe des diplégies cérébrales infantiles deux grandes variétés. La première, est « une paraplégie spasmodique et congénitale des quatre membres, plus prononcée aux membres inférieurs, appartenant en propre aux enfants nés avant terme, caractéi'isée par l'état spasmodique plus que par la paralysie, ne se compliquant ni de phénomènes convulsifs, ni de troubles intellectuels, et susceptibles, sinon d'une guérison complète, du moins d'une amélioration progressive » (Brissaud). Cette première variété, maladie de Little (Brissaud), tabès spasmodique vrai de l'enfance (P. Marie), relève de la naissance avant terme. C'est une affection systématique, d'ordre agénésique, constituée par l'insuffisance congénitale, primitive et isolée, du faisceau pyi'amidal.

La seconde variété, diplégie spasmodique, état tabéto-spasmodique (P. Marie), relève de lésions destructives, de nature inflammatoire ou trau-

' L(i Moignon. Du syndrome de Little. Thèse de Paris, 1897. " Cestan. Le syndrome de Little. Thèse de Paris, 1899.

PATHOLOOIE .MENT.\LE.

PSYGHÛPATHIES ORGANIQUES

matique, d'origine toxi-infectieuse ou obstétricale , intéressant la région moyenne de Vécorce, au niveau àcs, zones motrices^ mais pouvant déborder plus ou moins loin sur les autres territoires et pouvant par conséquent se compliquer de troubles intellectuels et épileptiques , plus ou moins graves. Les lésions corticales, de nature méningitique ou porencéphalique, entraînent la dégénération descendante du faisceau pyramidal, et peuvent encore provoquer l'apparition de phénomènes choréiques, athétosiques, etc. Les désordres, loin d'affecter la marche régressive et relativement curable de la première variété, sont ici permanents et indélébiles.

Ces deux variétés diffèrent donc par une série de caractères, dont l'essentiel est l'absence dans la première, et l'existence, dans la seconde, de troubles intellectuels. Dans la première vai-iété, la plus bénigne, des diplégies cérébrales infantiles, dans la maladie de Little, la règle est V absence de troubles intellectuels graves (Brissaud, Marie, Van Gehuchten, etc.)

P. Marie, Brissaud, Cestan, insistent sur le contraste qui existe entre Vair d'imbécillité et Vétat de réelle intelligence de ces malades (tig. 174). L'intelligence peut même être au-dessus de la moyenne, et on observe alors un contraste encore plus frappant entre la parole embarrassée, la physionomie parfois hébétée des malades et l'intégrité de leur élat mental (Le Meignen).

Après avoir signalé l'étatnormal ou au moins suffisant des facultés psychiques chezles enfants atteints du syndrome de Little, P. Marie ajoute qu'on peut trouver de ces malades qui sont médioc7-ement intelligents, mais beaucoup plus, en tout cas, qu'ils ne le paraissent au premier aspect.

Les troubles du caractère, chez ces enfants, seraient, d'après P. Marie, constants. « Les malades sont le plus souvent irritables, violents, taquins, impulsifs, avec cela craintifs et sournois; bref, cela répond assez bien à la description qui vise l'état mental des « dégénérés », dont parfois aussi ces malades portent les stigmates. Resterait à savoir si ce cachet de

Fig. 174. — (Collection Dupré.) Maladie de Little. Tabès spasmodique vrai de l'enfance, par agénésie pyramidale, sans troubles marqués de l'intelligence. Remarquer ici le contraste entre l'expression du faciès et l'absence de déficit intellectuel grave (Photographie provenant du service du Déjérino).

ENCÉPHALOPATHIES INFANTILES

dégénération leur est bien propre et transmis directement par hérédité, ou bien s'il ne dépend pas simplement de l'affection dont ils sont atteints, qui, les frappant dans le tout jeune âge au moment du développement, a dû nécessairement apporter à celui-ci des déviations plus ou moins profondes » (P. Marie).

Gestan insiste sur les troubles spasmodiques de l' arlicidalion des mois qui crée, chez ces petits malades, un tel état de dysarlhrie, qu'il leur est impossible de répondre à des questions qu'ils comprennent cependant très bien. Un trouble aussi profond du langage peut induire en erreur, et « chez un enfant cloué sur sa chaise par la spasticité des quatre membres, faire croire à un arrêt complet de l'intelligence qui n'existe pas en réalité (Gestan). Il en est de même des Iroubles spasmodiques de la face; ceux-ci composent à ces malades un masque placide et hébété, comme stupide, qui parfois, au moment des contractions de la mimique, est tiraillé par des rictits et des contorsions grimaçantes tout à fait particulières (fig. 174).

En résumé, le syndrome de Little ne comporte pas, dans la règle, de déficit grave de l'intelligence; il s'accompagne presque toujours de troubles dégénératifs du caractère &i àe. perturbations du langage et de la mimique qui peuvent faire croire à un état d'idiotie qui en réalité n'existe pas.

Dans la seconde variété, la localisation des lésions commande toute la symptomatologie. Comme rien n'est plus varié que le siège et l'étendue des lésions corticales dans ces encéphalopathies fœtales ou infantiles précoces, rien n'est plus divers que l'expression psychopathique de l'affection.

De l'étude comparée des observations, on peut, d'une manière générale, conclure avec Gestan, qu'aux localisations frontales répondent les troubles psychiques. L'association des troubles intellectuels aux phénomènes spasmoparaly tiques indique la coexistence de lésions frontales et rolandiques On observe souvent un état d'idioties, peu près complet, avec des troubles

Fin;. 175. — (Collection Dupre.) Arrêt de développement pseudo-enchondroplasique, avec arriération intellectuelle (Malade du service du Dr J. Voisin, à la Salpétrière).

paréto-spasmodiqiies légers, ou au contraire des troubles moteurs très accusés avec peu de déficit intellecluel. Au syndrome psychopathique de cette variété de diplégie céi'ébrale s'ajoutent des phénomènes de chorée, (ïalhétose, et encore plus souvent à'épilepsie. La gravité de l'atteinte intellectuelle paraît proportionnelle à la fréquence et à l'intensité des accès épileptiques. P. Simon ^ dit que l'idiotie parait être en rapport intime avec les convulsions.

L'existence de troubles intellectuels, par cela même qu'elle implique la nécessité de lésions corticales, annonce V improbabilité de la régression des phénomènes morbides, et, par conséquent, aggrave beaucoup le pronostic de l'afTection. En revanche, l'absence des troubles psychiques n'implique pas l'absence des lésions cérébrales : des observations, avec nécropsie, prouvent, que des lésions porencéphaliques, vraies ou fausses, de la zone i^olandique peuvent déterminer des hémiplégies ou des diplégies cérébrales, sans troubles intellectuels (Cotard, xVubry, Dagonet, Kundrath).

Il existe une autre variété de rigidité spasmodique congénitale se traduisant cliniquement par le syndrome de Little, et ne relevant ni d'une lésion cérébrale, ni de l'agénésie primitive du faisceau pyramidal : c'est celle qui relève d'une lésion médullaire transverse haute, ainsi que Déjerine ^ en a publié un cas, dans lequel la paraplégie spasmodique était causée par un foyer de myélite cervicale supérieure. Dans ces formes de maladie de Little, par lésion spinale primitive (Déjerine etThomas'^ Oddo ')il n'existe naturellement pas de déficit psychique.

La paraplégie spasmodique familiale, entrevue par Little, étudiée par Strûmpell, Erb, Jendrassik, Souques, Raymond, etc., comprend toute une série de faits, réunis dans sa thèse par Lorrain ^ dans- lesquels apparaît, en général chez les enfants et les adolescents, au même âge chez les membres de la même famille, à la suite de toxi-infections, chez des sujets à hérédité chargée, un syndrome de paraplégie spasmodique, incurable, à tendance ascendante, qui se complique de l'adjonction de symptômes cervicaux, puis bulbaires et oculaires, de telle sorte que, le plus souvent, la maladie a, selon l'expression de Raymond, de la tendance à verser dans la symptomatologie de la sclérose en plaques. D'autres cas réalisent un complexus intermédiaire entre la paralysie spasmodique et l'hérédo-ataxie cérébelleuse ou la maladie de Friedreich.

Au cours de cette affection familiale, on peut observer des troubles psychiques très variés. Dans une première série de cas, l'intelligence est intacte ou peu atteinte. Dans d'autres cas, on observe, alliés à un certain degré de débilité intellectuelle, des troubles émotifs, analogues à ceux de la dégéné-

' P. Simon. Art. Maladie de Little. Traité des maladies de Venfance de Granchor, Comby, Maifan.

" Déjerine. Deux cas de rigidité spasmodique congénitale. Maladie de Little, suivie d'autopsie. Soc. de Biol., Iii97.

^ Déjerine et Thomas. Maladies de la moelle. T. IX. Traité de Brouardel Gilbert.

' Oddo. Congrès de gyn., d'obstétr. et de pédiatrie, Marseille, ISQS.

■' Lorrain. Etude de la paraplégie spasmodique familiale. Thèse de Paris, 1898.

ENCÉPHALOPATIIIES INFAiNTILES

rescence mentale. Enfin une troisième série de faits comprend les cas oii un déficit psij chique marqué est en rapport avec des lésions corticales plus ou moins étendues.

L'hémiplégie cérébrale infantile, dont le syndrome constitue, dans 1(> chaos anatomo-clinique des encéphalopathies de l'enfance, un type assez bien défini (hémiplégie i^emontant à l'enfance, avec atrophie considérable et contracture, pied-bot, main bote; mouvements athétosiques, hémichoréiques ; syncinésie; absence fréquente d'aphasie dans l'hémiplégie droite (Gotard), inconstance da signe de Babinsld) s'accompagne à peu près constamment de troubles psychiques. On constate, chez les petits malades, un déficit intellectuel plus ou moins marqué, dont les différents degrés vont de la simple arriération mentale à Y idiotie complète (idiotie hémiplégique). Beaucoup de ces malades arrivent, avec les années, à rattraper, dans leur instruction, le retard apporté par les lésions à leur évolution intellectuelle, et deviennent ainsi capables de remplir, malgré leur profonde infirmité physique, certains métiers assez difficiles.

Certains de ces idiots incomplets montrent des aptitudes spéciales extraordinairement développées, dans les domaines musical, arithmétique, etc., ou une surprenante mémoire dans certains ordres de faits (dates, noms, lieux, etc.).

La littérature médicale de l'idiotie fourmille de ces curieuses anomalies, dont Pierre Marie ' a montré d'instructifs exemples chez des hémiplégiques infantiles. Ces faits démontrent le caractère inégal et irrégulier du déficit psychique secondaire aux lésions si variées des encéphalopathies infantiles, et la possibilité de la conservation et même du développement hypertrophique de certaines sphères d'activité sensorio-psychique, au milieu de l'oblitération souvent presque complète des facultés intellectuelles. Aussi, par suite du défaut d'autres centres fonctionnels et de l'isolement de ces territoires sensorio-psychiques, ceux-ci n'ont-ils qu'une activité purement réflexe, dont l'exercice automatique est dépourvu de toute intégration associative, et, par conséquent, de toute valeur psychique.

L'athétose double, l'athétoso-chorée et la chorée chronique de l'enfance qui sont parfois l'expression clinique dominante de certaines encéphalopathies du jeune âge, s'accompagnent presque toujours d'un déficit plus ou moins accusé de l'intelligence. L'idiotie athétosique est relativement rare. Presque toujours les athétosiques sont des enfants ou des adolescents simplement arriérés ou débiles. Parfois l'atteinte des fonctions psychiques est très légère, et « il y a des athétosiques doubles chez qui l'intelligence est susceptible d'un perfectionnement normal. » (Brissaud).

Les ataxies iaLVcà\id\&5{Hévédo-ataxie cérébelleuse . Maladie de Friedreich . Atrophies cérébelleuses diverses) qui intéressent l'appareil cérébello-médul-

' P. Marie. Conférences à la Faculté de Médecine. Hiver 1901-02.

PSYCHOPATHIES ORGANIQUES

laire de l'équilibration et sur les rapports réciproques desquelles on discute encore, comptent parmi leurs symptômes les plus inconstants, des désordres psychiques variés, souvent compliqués, dans leur expression, de troubles profonds de la mimique et de la parole.

P. Marie ^ s'exprime ainsi : « Dans la maladie de Friedreich, l'intelligence peut être considérée comme à peu près intacte... ; lorsque vous vous trouverez en présence de ces jeunes malades, à ne tenir compte que de leur aspect un peu bizarre, instable, assez souvent même hébété, vous serez tentés de les considérer comme doués d'u.ne intelligence bien au-dessous de la moyenne. Vous vous tromperiez, car si vous interrogez les parents et les enfants euxmêmes, vous verrez que leur instruction est à peu près aussi avancée que celle des élèves de leur âge.

Voilà pour l'enfance. Quant à l'âge adulte, les « Friedi^eich » qui l'atteignent ne jouissent peut-être plus d'une égalité intellectuelle aussi parfaite vis-à-vis de leurs camarades sains. D'après ce que j'ai pu observei-, il me semble qu'en général leur développement psychique ne se fait pas d'une façon complète, bien qu'ils ne soient en somme ni des idiots, ni même de véritables arriérés. »

V hérédo-ataxie cérébelleuse (P. Marie), qui a tant de points communs avec la maladie de Friedreich, mais qui, en général, débute plus tard, après vingt ou trente ans, comporte dans son évolution des troubles intellectuels importants : instabilité et diminution de l'attention, ataxie des pensées (Seeligmûller) affaiblissement de la mémoire; des 7nodi/ications du caractère: irritabilité, tristesse, découragement; enfin, parfois (Obs. XII de Sanger- Brown, cas de Nonne) des troubles mentaux beaucoup plus graves : hébétude, niaiserie,, insouciance absolue. Londe fait à ce propos remarquer avecjustesse, que de telles atteintes psychiques doivent être considérées comme indépendantes de l'hérédo-ataxie cérébelleuse et rattachées à des lésions cérébrales. Nonne, en effet, dans un de ces cas, a constaté à l'autopsie une légère atrophie du cerveau.

En résumé, dans ces affections familiales, on peut constater les associations psychopathiques, d'ordre fonctionnel ou organique, les plus variées (neurasthénie, hystérie, débilité mentale, syndromes dégénératifs ; états démentiels). Nolan- a publié trois cas de maladie de Friedreich avec idiotie. Je me borne à la citation de ces 'exemples, qui démontrent précisément la variété et les degrés de l'atteinte du cerveau psychique dans la maladie de Friedreich. A opposer à ces faits, sont ceux où Vintelligence demeure intacte et même, ainsi que Déjerine en a constaté un cas, ceux où le sujet atteint de maladie de Friedreich se montre doué de qualités intellectuelles tout à fait supérieures.

Dans ces affections cérébello-médullaires ataxiques, les troubles de la mimique et de la parole sont constants : l'expression de la physionomie est inerte, hébétée, le regard est vague ; la parole est lente, pâteuse, le débit iné-

' P. Marie. Les maladies de la moelle, Paris, 1892.

* Nolan. (Dublin.) Journal of médical science. Mai 1895.

ENCÉPHALOPATHIES INFAiNTILES

gai et indistinct : comme la démarche cérébelleuse, la parole de ces malades est pesante, incertaine et titubante (P. Marie).

J'ai eu l'occasion d'observer, dans le service du professeur Déjerine, ime

Fig. 176. — (Collection Dupré.) Maladie de Friedreich avec faciès hébété. La jeune malade traverse des périodes successives de dépression et d'excitation, au cours desquelles elle présente des attitudes maniérées, des poses bizarres, très longtemps maintenues, des symptômes de catatonie, de stéréotypie, de négativisme, etc., dont l'ensemble rappelle le syndrome psychomoteur de la démence précoce (Malade du service du P' Déjerine. Poses dessinées d'après nature par A. Bessin).

jeune fille atteinte de la maladie de Friedreich. qui présentait, associés à son affection médullaire, des troubles psychiques analogues à ceux de la démence précoce (négativisme, stéréotypie, catatonie, impulsions subites, rires explosifs non motivés, etc.) évoluant sur un mode circulaire en périodes successives de dépression avec immobilité stupide, attitudes stéréotypées, etc., et à'excitation avec réveil de l'activité intellectuelle, de l'appétit, gaité exubérante, rires, etc., (flg. 176).

PSYGHOPATHIES ORGANIQUES

Lenoble et Aubineau* de (Brest) ont publié Tobservation de deux cas de maladie nerveuse familiale interme'diaire entre la maladie de P. Marie (hérédo-ataxie cérébelleuse) et la maladie de Friedreich. Le premier des deux frères avait l'intelligence ouverte et l'esprit cultivé : le second, d'une intelligence i^emarquable, docteur en droit à l'âge de vingt-trois ans, présentait par accès la pliobie du vol. Lenoble "', dans cinq autres cas d'hérédo-ataxie cérébelleuse observés dans la même famille, a noté, dans deux cas, une profonde débilité intellectuelle, et, clans un cas, un état vésanique ayant nécessité l'internement.

M"'' Dora Pesker ' a observé, chez deux frères, une affection familiale, cérébro-spinale (paraplégie peu spastique, avec décroît et déformation des membres inférieurs, tremblement intentionnel et ataxie des membres supérieurs) avec déchéance intellectuelle profonde. Cette affection, anatomiquement caractérisée par une hypoplasie très accusée de tout le névraxe, sans sclérose, avec dissociation des fibres de la substance blanche cérébrale, présente quelques analogies avec le cas publié par Pelizaeus'*, sous le nom de sclérose multiple.

Ces observations, entre tant d'autres, montrent la fréquence et la diversité des processus, d'ordre agénésique ou inflammatoire, qui frappent, dans le jeune âge, le système nerveux des membres d'une même famille et déterminent souvent l'arrêt de développement du télencéphale. Ces affections, indépendamment du syndrome neuropalhologique observé, entraînent une agénésie psychique, qui se ti'aduit par les divers degrés de l idiotie ou de la débilité mentale.

Les idioties et les démences familiales, dont les travaux que je viens de citer fournissent déjà des exemples, ont été étudiées par BourneviUe et Séglas 5, Sachs'*, Daraskievicz Ilomén ïi^enel Fouque*», etc.

On trouvera la bibliographie des travaux relatifs à cette vaste question, dans la Revue de Long les thèses déjà citées de Lorrain, de Fouque, de Olga Dora Peskei", de Londe.

Ces travaux établissent l'existence de démences familiales, le plus souvent fraternelles, apparaissant, en général, à peu près au même âge, et se manifestant parfois sous les mêmes apparences cliniques (agitation ou stu-

^ Lenoble et Aubineau. Revue neuroloçiique, 30 avril 1901.

- Lenoble. Archives provinciales de médecine, n» 12. Décembre 1899.

Dora Pesker. Thèse Paris, 1900.

'■ Pelizaeus. Archiv.f. Fsych.. XVI, p. 698, 188o.

BourneviUe et Séglas. Les l'amilles d'idiots. Arcliives de Neurologie, 1885. T. X, p. 186. " Sachs. Idiotie familiale avec amaurose. A^eto York Med. journal, 31 mai 1896.

Daraskiewicz. Thèse de Dorpat, 1892.

* Homén. Démence progressive chez plusieurs sœurs. Archiv. fur l'sychialrie. T. XXIV, p. 191 ; t. XXX, p. 299.

° Trenel. Soc. de Biologie. Août 1899. Les maladies mentales familiales. Hoc. viédicopsychologique. Novembre 1899.

Fouque. Maladies mentales familiales. Thèse Paris. Décembre 1899. " Ed. Long. Les maladies nerveuses familiales. Maladies d'évolution. fley«<e médicale de la Suisse romande . Avril-mai 1901.

ENCÉPHALOPATHIES liNFANTILES

peur; signes physiques analogues, etc.). Par leur mode de début et d'évolution, ces démences familiales sont juvéniles, précoces, préséniles, ou séniles. Jendrassik a insisté sur le caractère familial de la démence sénile. Selon qu'elles évoluent dégagées de toute association avec un processus encéphalomyélopathique concomitant, ou qu'elles apparaissent liées à une affection cérébro-médullaire (sclérose en plaques, hérédo-ataxie, diplégies, pai-aplégies, maladie de Friedreich), ces démences sont dites simples, primitives, ou associées et parfois secondaires. Il faut rappeler ici le caractère souvent familial de la démence choréique de lluntington : il s'agit là d'une démence familiale associée à la chorée chronique.

Dans le groupe des idioties familiales, une mention spéciale doit être faite à Vidiotie amaurotigiie, décrite d'abord par Sachs, puis par Ireland, Jacobi, Frey, etc., affection spéciale à certaines familles Israélites, caractérisée par l'association de l'amaurose avec nystagmus, strabisme, de la diplégie progressive, et de l'agénésie psychique. Les lésions sont d'ordre agénésique et inflammatoire à la fois : le cortex n'est pas développé et il existe de l'encéphalo-méningite adhésive.

Ces différentes idioties ou démences familiales, simples ou associées, dont le processus anatomopathologique se compose d'un mélange d'altérations agénésiques et do lésions inflammatoires, les unes essentielles et primitives, les autres dégénératives et secondaires, dérivent, chez les divers membres d'une même famille, de l'insuffisance native de certains départements fonctionnels du névraxe ; leur étude démontre que souvent, sous la diversité des expressions cliniques, les maladies nerveuses ou mentales doivent être considérées plutôt comme des affections de l'espèce que comme des maladies de l'individu.