TOXIQUES
Empoisonnements aigus ou subaigus.
Lésions histologiques J 1 '"S^^ f'^Sse. "Sla:
diliuses des infections ] p, . \ H^*^^ r gre, etc.
et des into.-ïications. / '-'ironiques .
IEncéphalopatliies / en foyer ^ Iléiiiorrhagie et ramollissement. Tu- Lésions solitaires , , meurs. Abcès. Gommes. Scléroses, multiples , dissé- / Méningo-encéphalites difi'uses. cîes méningo-encé- ] mmeesoudifluses. V
phalopatbiesenfoyer f Encéphalopathies .... „. . ., ,
ou dilfuses dystropluquesd'o- ( ^'''''^''°P'^'-''"^s cérébrales de 1 arthn-
\ rigine vasculaire. '''^""5' la sénilité, etc.
PSYCHONEVROSIQUES : (
Lésions de gliosedifl'use ) Epilepsies chroniques.
avec dégénérescences ) Cborées chroniques, cellulaires '
psYCHosioiiES : [ Psychoses systématiques progressives.
[ . . n , • 1- \ Manie et mélancolie chroniques.
Lésions cellulaires de- psychoses périodiques, generat.ves cor ti- 1 p^^^^j^^^gg ^^g^^^^^^j^^^^^
'^^ VDémence précoce.
Anatomie pathologique. — Cette classification étiologique générale répond à la sériation grossière des causes nosologiques des états démentiels. En réalité cependant, qu'elle soit secondaire à une névrose chronique, à une psychose, ou qu'elle succède à une lésion cérébrale grossière, la démence, expression terminale de la ruine de l'édifice intellectuel, reconnaît toujours un substratuin anatomo-palhologique, caractérisé parla dégénérescence diffuse des neurones corticaux. Primitivement inflammatoires ou atrophiques ; associées à de nombreuses altérations antérieures et contemporaines, ou au contraire relativement isolées; générales d'emblée ou secondairement étendues par diffusion progressive à toutes les circonvolutions ; fort variables d'ailleurs, dans leur aspect, leur intensité, leurs relations avec les altérations ambiantes des vaisseaux, des méninges, de la névroglie, etc., ces lésions existent chez tous les déments ; et l'on peut affirmer, avec Nissl, que la Démence, quelle que soit son origine, a toujours un subslralum anatomique objeclioement démontrable. Toutes les démences sont donc foncièrement organiques ; et, en général, même dans les cas où existent de grosses altérations macroscopiques de l'encéphale, les lésions qui conditionnent la démence ne peuvent, à cause de leur finesse, s'apprécier et surtout se mesurer qu'à Vexamen microscopique.
Dans les démences aiguës, toxiques ou organiques, les lésions sont généralement caractérisées par Y altération pro fonde et rapide des cellules corticales : chroinatolyse diffuse ; déplacement, déformation et fonte du noyau ; vacuolisation et déformation, atrophie et nécrose du corps cellulaire; disparition des prolongements; activité neuronophagique, prouvée parla présence d'éléments cellulaires ronds, d'origine leucocytaire, groupés autour des élé-
DÉMENCES
ments ganglionnaires malades : prolifération de la névroglie ; dans certains cas, artérites pie-mériennes, leucocytose pe'ri-vasculaire. Dans les démences chroniques, toxiques, organiques, dystrophiques, les lésions, également diffuses, consistent en dégénérescences cellulaires nécrotiques, associées à des altérations méningées, vasculaires, névrogliques, dont le caractère général témoigne parfois de l'origine étiologique du processus démentiel.
Dans la démence alcoolique, dominent les épaississements des méninges, la stéatose des vaisseaux, la dégénération atrophique granuleuse des cellules. Dans la démence saturnine, on observe souvent l'induration cérébrale, la sclérose artérielle ; dans les démences syphilitique et tuberculeuse, on relève les produits anatomopathologiques spécifiques des deux infections causales (tubercules ou gommes, infiltrations scléreuses, artérites, méningites) : dans la démence pellagreuse, on a trouvé des lésions cellulaires de chromatolyse, de déplacement du noyau, d'atrophie, de surcharge pigmentaire (Marinesco, Babès, M. Dide, etc.) avec arachnitis inconstante, gliosc sous-piemérienne.
Les démences dites organiques se spécifient parleurs lésions en foyers, et \ei altérations diffuses de l'écorce, avec neuronophagie toxi-infectieuse surtout marquée dans les abcès et les néoplasmes de l'encéphale. La démence dystrophique d'origine vasculaire, se marque par des lésions artérielles prédominantes : athérome du polygone de Villis et des cérébrales, du tronc basilaire; dilatation ventriculaire, léger épaississement des méninges; atrophie générale de la masse cérébrale ; encéphalite chronique subcorticale, foyers de désintégration lacunaire disséminés ; infiltration granulopigmentaire des cellules corticales. La démence sénile offre le type de ces états démentiels d'origine dystrophique, où la réaction névroglique est nulle ou peu marquée, les altérations artérielles de nature scléro-athéromateuse et les lésions parenchymateuses caractérisées par l'infiltration pigmentaire et l'involution atrophique de la cellule. Ce processus a été bien étudié, il y a déjà
! longtemps par Marcé', Pierret et ïroisier-, et depuis par Marinesco'', Phi-
\ lippe ', Bridier^.
î La démence paralytique se caractérise par un ensemble de lésions paren-
chymateuses, interstitielles et vasculaires déjà décrites, sur lesquelles je ne reviens pas. La démence choréïque est causée, d'après les recherches de Ladame, de Lannois ^ de Kattwinkel, de Kéraval et Raviart, par des lésions corticales assez particulières. Ces lésions consistent dans une infiltration de l'écorce par des cellules rondes, que colore en bleu le Nissl, d'origine névro-
' Marcé. Recherches sur la démence sénile, 1863.
- Pierrot et Troisicr. Ai'ch. de phtjn. normale et patholoy., mai 1873.
Pierret. ïVtèse Dechery, Paris (1870). Thèse Bride, Lyon, 1888.
3 Marinesco. Involution de la cellule nerveuse. Rev. scient., juin 1900. Philippe. Semaine médicale, 1900.
" Bridier. Essai sur l'Anatomie pathologique des Démences. Thèse Lyon, 1902.
» Lannois, Paviot et Mouisset (de Lyon) Contrihution à l'anatomie pathologique de la chorée héréditaire. Revue neurologique, mai 1901. On trouvera dans ce Mémoire les indications bibliographiques relatives aux auteurs que je cite ici sans renvoi.
glique ou leucocytaire. Accessoirement, ont été signalées l'atrophie des fibres langentielles (Kattwinkel), des altérations des cellules pyramidales, et plus rarement, des vaisseaux. En général, la méthode de Marchi démontre l'intégrité des fibres de la substance blanche dans l'encéphale et la moelle.
Clinique. — Je n'entreprendrai point ici la description de la symptomatologie des démences organiques, dont on trouvera les principaux éléments dans les articles précédents, consacrés à l'étude des diverses encéphalopathies. Lapins importante de ces démences organiques, la démence paralytique, a été décrite en un chapitre spécial. Après de brèves remarques relatives à certains états démentiels, je consacrerai quelques pages à l'un des types les plus communs de démence organique, la démence sénile.
Les démences toxiques aiguës, généralement d'origine infectieuse (fièvre typhoïde, grippe, septicémie puerpérale, états d'épuisement, etc.), succèdent àun syndrome psychopathique grave et prolongé, dont les éléments sont représentés par la stupeur, la confusion mentale, l'amnésie, le délire hallucinatoire et onirique, et un riche cortège de symptômes nerveux et soinatiques qui dominent la situation clinique. Ce syndrome, qui a été décrit à propos de la psychopolynévrite, peut, lorsque le malade ne succombe pas, guérir complètement ou incomplètement, ou se terminer par un état définitif de démence plus ou moins profonde. La guérison incomplète se caractérise par la persistance de quelques symptômes (amnésie lacunaire, aprosexie. impossibilité de travail intellectuel, etc.), de certaines obsessions ou d'idées délirantes fixes, qui peuvent devenir le noj-au d'origine d'un délire sj'stématisé secondaire. C'est là un mode de passage à l'état chronique d'une folie aiguë dans ses origines. Cette évolution ne s'accomplit pas sans un degré variable, mais constant, d'affaiblissement intellectuel ; celui-ci s'aggrave par la suite et donne à la paranoïa secondaire non véritable caractère de psychose à tendance démentielle assez rapidement progressive.
Dans d'autres cas, la démence succède directement aux troubles psychiques toxi-infectieux. Ceux-ci revêtent alors une de ces formes de confusion mentale, dite : démence aiguë agitée ou démence aiguë apathique, ou les formes méningilique, typhoïde, cachectique sur lesquelles a insisté Séglas; et le malade reste pendant des mois, voire des années, dans un état mental grave, dont le pronostic, toujours très inquiétant, n'est cependant pas constamment inexorable : car on a vu de ces malades revenir au bout de plusieurs années à un assez bon état de santé cérébrale. Mais lorsque les accidents psychopathiques subaigus toxi-infectieux se prolongent, sous l'une des formes précitées, plus d'une année, la démence se confirme par la persistance ou l'aggravation des symptômes intellectuels et V amélioration progressive des signes somatiques, notamment : le retour de l'appétit, et l'accentuation de l'embonpoint. Dans la sphère psychique, la déchéance des facultés se marque par Vindifférence affective et morale du sujet, la disparition de la curiosité, de la pudeur; l'accentuation de V apathie, l'apparition du collectionnisme , de la stéréo typie des gestes et des habitudes, la négligence générale, le gâtisme.
DÉMENCES
Les démences toxiques chroniques, d'origine alcoolique, saturnine, morpliinique, etc., évoluent tout différemment. La déchéance intellectuelle s'effectue selon une courbe descendante irrégulière, saccadée, dont les chutes rapides, correspondant aux épisodes psychopathiques subaigus de l'intoxication, sont suivies de relèvements tardifs, lents et incomplets, correspondant aux périodes de diète toxique et de traitement. L'abaissement du niveau, intellectuel progresse ainsi, parallèlement, mais non proportionnellement, à la déchéance de l'état général, dont les progrès aboutissent à la cachexie alcoolique, saturnine, morphinique, etc. Beaucoup de ces démences revêtent V aspect et les allures de la paralysie générale, surtout à l'occasion des épisodes subaigus intercurrents, de confusion, de stupeur, de bouffées délirantes passagères, d'agitation de dépression, etc., qm accidente^ît r évolution iiTégulièrement mais non fatale^nent progressive des démences toxiques. Le processus est susceptible, suivant les cas et les sujets, d'arrêt et de rétrogradation, et ces démences
Fig. 184. — (Collection Dupré.) Chorée chroniquR avec état démentiel avancé. Agitation motrice modérée. Satisfaction et optimisme.
toxiques sont, jusqu'à un certain degré de
leur évolution, régressives. Ces états démentiels toxiques sont aussi très souvent associés' à des' encéphalopathies artérielles, des affections chroniques avancées du rein et du foie, qui apportent au complexus moi'bide, un appoint varié, (ischémie cérébrale, auto-intoxications, etc.), et compliquent encore l'expression clinique d'encéphalopathies
d'étiologie
si hétérogène.
La démence choréique (fig. 184) apparaît au cours et s'aggrave aux périodes avancées de cette forme de choi'ée, isolée par Huntington, et spécifiée par son étiologie souvent héréditaire et familiale, son début tardif, son caractère d'affection chronique et incurable. Elle se marque par un affaiblissement intellec-
¥\s. rsa. — (Collection Dupré.) Cliorée chronique avec état démentiel avancé. Agitation incessante, sauf pendant le sommeil, et très marquée. Excitation psyciiique continue. Troubles du caractère, (réclamations, disputes, etc.). Exagération de l'émotivité.
tuel lentement progressif et des troubles du caractère, qui devient de plus en plus irritable et coléreux (fig. 185). Les malades sont capricieux, exigeants, hargneux, s'emportent facilement et profèrent des menaces de suicide, qu'ils ne mettent que très exceptionnellement à exécution. Ils sont très émotifs, et redoublent d'agitation au moment de l'examen, des conversations, etc. Comme cette affection évolue toujours sur un terrain de dégénérescence mentale très accusée, elle comporte, dans son cours, V apparition possible de troubles psychiques très variés (délires passagers, hallucinations, périodes d'excitation et de dépression, etc.), généralement transitoires, et de caractère toujours démentiel. Certains auteurs ont essayé de rapprocher, au nom de grossières analogies communes, la démence choréique de la démence paralj'tique (Phlebs, Hallo€k). Binswanger' a d'ailleurs cité un cas dans lequel on aurait trouvé, à l'autopsie d'une chorée chronique, les altérations caractéristiques de la paralysie générale. Il faut en conclure que les deux affections, choréique et paralytique, peuvent s'associer et évoluer sur le même sujet. Ladame -, ajirès avoir justement insisté sur les différences fondamentales qui sépai-ent les deux affections, propose de grouper les troubles psychiques de la chorée chronique sous l'appellation àe, psychose choréique dégénérative progressive.
La démence sénile, expression clinique de l'involution atrophique du système nerveux au déclin de la vie, a pour substratum anatomique V athéromasie des artères cérébrales, la dégénérescence graisseuse des capillaires, Vinfiltration granulo-pigmentaire et atrophie diffuse et progressive des cellules corticales. Conjonctivo-A^sculaire et parenchymateuse à la fois par ses lésions, la démence dite sénile n'est pas absolument propre <à l'âge avancé. Beaucoup de sujets, dont le système artériel en général et les artères cérébrales en particulier, présentent des lésions scléro-athéromateuses diffuses j)ortent, selon le mot de Cazalis. l'àge de leurs artères : ces vieillards prématurés peuvent offrir les signes d'une déchéance intellectuelle, dont le processus anatomo-clinique ne diffère pas de celui de la démence sénile, mais qui, par l'époque de son apparition et souvent aussi la rapidité relative de son évolution, se distingue de la démence ordinaire des vieillards. Ces faits démontrent l'identité foncière de la pathogénie du syndrome démentiel dans ces différents cas, et la possibilité de toutes les formes de transition entre eux.
Inversement, un certain nombre de vieillards, d'une exceptionnelle validité cérébrale, conservent, jusqu'à un âge très avancé, la plénitude de leur intelligence. Presque toujours, ces sujets ont un système artériel à peu près intact. Cependant, certains vieillards, manifestement athéromateux, présentent une remarquable activité intellectuelle, et s'opposent ainsi à d'autres vieillards, à système artériel peu altéré, et atteints d'un indiscutable affaiblissement démentiel. Ces contrastes, qui mettent bien en lumière la variété des réactions psychiques de chaque sujet vis-à-vis des mêmes influences morbiflques, dé-
' Binswanger (d'Iûna). Réunion des Psychiatres et des Neurologistcs de l'AUemagno du Sud. Halle, 1897.
- Ladame (de Genève). Des troubles psychiques dans la chorée dégénérative (Archiv. de Neurologie. 1900).
DÉMENCES 12;>1
montrent le rôle considérable joue', dans l'étiologie de la démence sénile, par les qualités de résistance et de validité psychiques de l'individu.
Chaque sujet apporte en naissant un capital psychique de provenance héréditaire, dont Vexploitation fonctionnelle varie avec les conditions générales de la vie (éducation, milieu, circonstances, etc.), mais dont la valeur foncière, exprimée en qualités de résistance, d'énergie, de vitalité, demeure, à travers les vicissitudes de l'existence, presque inaliénable. C'est ce capital qui, au déclin de la vie, assure l'homme contre la décadence sénile des facultés. L'histoire a consigné, chez certains vieillards illustres, les exemples de cette curieuse longévité inlellecliielle : mais l'observation de chaque jour nous en démontre la réalité, chez des sujets obscurs, dont l'existence et la vieillesse révèlent des qualités de vigueur et d'énergie mentales extraordinairement persistantes. Or, dans tous ces cas, le caractère héréditaire et souxenl familial de cette vitalité psychique ressoi't de l'enquête anamnestique ; il semble même, au moins d'après de nombreuses observations, que, dans son influence psychogénétique, l'hérédité des parents ait des effets croisés sur le sexe des enfants : la mère transmet davantage au fils, et la fille hérite plutôt du père.
Inversement, Y invalidité cérébrale héréditaire, qui se traduit chez les descendants par l'une des multij^les formes vésaniques de la dégénérescence mentale, peut s'affirmer chez les parents par une décadence sénile relativement précoce (senium prœcox).
Le début de la démence sénile est insidieux, la marche en est lente, et Vévolution assez régulièrement progressive. Dans certains cas cependant, l'état démentiel s'installe presque soudainement et se dévelopi^e avec rapidité, Lobstein, Virchow, Krafft-Ebing ont cité des faits de cet ordre. Ces cas, dont l'apparition s'encadre de phénomènes somatiques, malaise, fièvre, troubles généraux, etc., semblent correspondre à un état toxi-infectieux mal déterminé dans ses origines, qui précipite Yinvoluiion sénile imminente d'an cei'veau déjà compromis dans sa nutrition.
L'involution sénile du cortex se traduit par un ensemble de symptômes avant-coureurs de l'état démentiel confirmé, et dont l'appréciation ne vaut que par la comparaison de l'état actuel avec l'état antérieur du même sujet. On constate ainsi une diminution, quantitative et qualitative, des fonctions psychiques, qui s'affirme par le ralentissement général des opérations mentales, la difficulté, puis la perte du pouvoir d'assimiler des idées nouvelles, d'évoquer les images, et par l'association de ces images et de ces idées, de former des concepts. L'affaiblissement progressif de la mémoire trahit la disparition des matériaux sensoriels et des acquêts psychiques. La déchéance mentale procède, dans la hiérarchie psychologique, de haut en bas; des formes supérieures de V intelligence, du sentiment et de la volonté aux manifestations moyennes de la ynenlalité commune et de celles-ci aux produits inférieurs de Vactivité automatique.
Les images et les idées, suivant la loi de régression démentielle , établie par liibot, disparaissent dans l'ordre inverse de leur chronologie d'apparition : les dernières venues s'en vont les premières; dans la stratification suc-
PSYCHOPAÏHIES ORGANIQUES
cessive des couches de la psychogénie individuelle, les alluvions les plus récentes se dissolvent avant les dépôts plus anciens, et ceux-ci disparaissent avant les manifestations des instincts de la conservation individuelle liés à l'exercice des fonctions végétatives, qui représentent les premiers fondements de Tactivité psychique.
Dans ses Principes de psychologie, Herbert Spencer a judicieusement établi les rapports inverses qui relient l'ordre ontogénique et hiér-archique des différentes classes de sentiments et l'ordre de leur disparition dans i la démence sénile '■. L'édifice de la personnalité mentale, ainsi lentement démoli de son couronnement à ses fondations, non seulement ne s'écroule pas d'un coup, mais garde longtemps Vintégrité apparente de son aspect extérieur. Cet aspect extérieur, qui résulte de l'habitus général, de la tenue, de l'expression du visage, de la démarche, du jeu machinal des gestes, des actes habituels de la vie quotidienne (jeux de société, lecture des journaux, promenades familières, etc.), demeure chez beaucou^D de déments, grâce à la. persistance de l'automatisme psychologique, remarquablement intact, conserve du vieillard déchu les dehors de sa personnalité passée, et masque à l'entourage la ruine intérieure de Védifice intellectuel. Les formes conventionnelles de la politesse, exprimées par l'attitude, la mimique des gestes et des salutations, les manifestations du langage réflexe, etc., survivent chez beaucoup de déments du monde aristocratique, qui continuent ainsi à figurer, dans leur milieu, les apparences du rôle qu'ils y ont si longtemps tenu. La synergie contractile automatique des muscles de la face, vestige des jeux expressifs du masque, au temps où l'animait la projection successive des sentiments; les rides du visage, reflet persistant de l'activité psychomimique antérieure, les vieilles habitudes individuelles qui composent à chacun, dans son regard, son port de tête, sa silhouette, etc., son cachet spécifique, et, pour ainsi dire, son signalement psychologique : tous ces reliquats morphologiques du passé persistent, mélangés à une nouvelle note expressive, d'origine récente, qui résulte directement de la démence actuelle.
Le vide intellectuel, l'indifférence affective, Vapathie morale de l'état démentiel impriment souvent à la physionomie de certains vieillards une expression de calme et de placidité, qui donne l'illusion d'un état d'âme, fait de sérénité paisible, de méditation profonde ou de souriante aménité. Ce masque résulte de l'encadrement, dans le décor du visage expressif d'autrefois, de l'atonie psycho-mimique de la démence actuelle.
Les progrès de l'état démentiel se marquent par l'accentuation de l'amnésie, la perte de tous les sentiments altruistes et afl'ectifs, le développement de l'égùïsme, qui s'affirme cyniquement dans les propos, les actes, les revendications, surtout dans les domaines de la vie végétative (nourriture, coucher, objets usuels, argent de poche, etc.); le malade devient exigeant et ingrat, méfiant, avare, irritable; il accuse les gens de son entourage de lui en vou-
^ H. Spencer. Princ. of psychology. — D. Szysgal. Étude sur la loi de régression dans la Démence. Thèse Paris, 1891.
DÉMENCES
loir, de le voler, d'attenter à ses jours, etc. U insomnie nocturne alterne avec la somnolence diurne : le de'ment se lève la nuit et se promène dans l'appartement, s'égare, se trompe de lit, fouille dans les meubles sans but saisissable, dérange toutes ses affaires, change les objets de place, en casse d'autres par maladresse ; et, le lendemain, oublieux de ses actes récents, accuse les siens de mettre le désordi-e autour de lui et de piller sa maison. Cette agitation nocturne, d'origine anxieuse ou onirique, est de nature automatique et incohérente, presque toujours inconsciente.
De ces désordres de la conduite <à la turbulence et à l'agitation, le dément passe facilement (démence agitée) ; ou, au contraire, s'immobilise dans un état de dépression plus ou moins profonde (démence apathique) avec stupeur et gâtisme.
La démence à type alterne résulte de la succession de ces états opposés. Je n'insiste pas ici sur les accidents cérébraux et les complicatioyis vésaniques de la démence sénile, dont j'ai étudié les formes et les conséquences, au chapitre desEncéphalopathies circonscrites (excitation et dépression, troubles sensoriels et aphasiques, idées délirantes, désordre des actes, etc.).
La démence sénile dure des mois et des années, et se prolonge d'autant plus que les vieillards sont entourés d'une hygiène mieux entendue. Lorsque, grâce h l'intégrité relative des grands appareils, la survie des déments est longue, la mort anatomique et fonctionnelle du cerveau psychique est depuis longtemps consommée, dans un organisme qui continue h survivre à la direction et à la notion même de son existence. Les grandes fonctions organiques continuent à s'accomplir assez régulièrement, et l'embonpoint, qui s'est souvent établi au moment de l'effondrement définitif de l'intelligence, s'accentue à cause de la voracité et du bon fonctionnement digestif de beaucoup de déments. Ce contraste, qui caractérise les états démentiels précoces, vésaniques ou séniles, entre la prospérité des fonctions somatiques et la déchéance des fonctions psychiques, ne s'observe pas ou s'observe à titre précoce et seulement transitoire, dans la démence paralytique : cette affection parait dépendre précisément d'un processus morbide diffus, qui non seulement attaque le névraxe, mais ne tarde pas à détruire l'organisme tout entier.
xVrrivée làune phase avancée, la démence sénile, aggravée par la cachexie générale, se termine par un ictus apoplectique, une pneumonie , des accidents d'infection urinaire ou bronchique ; ou dans \emarasme, avec des escharres et les accide7its hypostatiques du décubitus.
On a cité des cas où les déments, à l'agonie, recouvraient une certaine activité psychique et manifestaient, pour un moment, le réveil ultime et inattendu d'une intelligence depuis longtemps absente. Ces faits de lucidité agoniqu.e de certains déments, rapprochés de faits analogues dans certains accès de fièvre, démontrent que, même dans les états de démence profonde, Vinhibition des processus psychiques l'emporte sur Vabolition réelle des fonctions; la reviviscence possible, si courte soit-elle, en effet, d'états de conscience, témoigne contre la mort réelle de tout le substratum organique
PSYCIIOPATHIES ORGANIQUES
de l'activité mentale, et prouve qu'un état très prolongé de léthargie fonctionnelle peut px'écéder la mort anatomique confirmée de l'organe psychique.
Diagnostic. — Le problème du diagnostic des démences se pose au médecin dans des conditions si différentes et devant des malades si variés, qu'on ne peut prétendre ici en exposer et en discuter les éléments. Ceux-ci ont été passés en revue, dans les chapitres précédents, à propos des états psychopatiques qui peuvent simuler l'affaiblissement ou l'anéantissement de l'intelligence.
.Je rappellerai seulement ici les principales situations psychopathiques dans lesquelles le syndrome peut revêtir, pour un temps, les apparences d'un état démentiel, que l'évolution clinique ultérieure ne confirme pas.
Les états de stupeur, de nature mélancolique ou confusionnelle, ne doivent pas être confondus avec la démence apathique. Ces états, le plus souvent aigus ou subaigus, n'ont ni les antécédents, ni le mode de début, ni l'évolution des états démentiels; ils procèdent non pas de la destruction définitive, m?à^ diÇ.V inhibition temporaire de V activité psychique.
Les états de confusion, primitifs ou secondaires, également aigus ou subaigus, temporaires, seront distingués de la démence par l'ensemble des signes, somatiques et psychiques, exposés à propos de la forme confusionnelle de la psychopolynévrite. La seule observation du malade (faciès, regard, attitude, langage, etc.), en révélant Ventrave, V obnubilation et le désordre des opérations sensorio-psy chiques et non leur suppression, donnera souvent les principaux éléments de la solution du problème.
Les états de torpeur des sommeils et des comas pathologiques, d'origine organique (encéphalopathies circonscrites ou diffuses), toxique (encéphalopathies diabétique, urémique, saturnine, alcoolique, etc.), névrosique (états comateux, crépusculaires, vertigineux, hypnotiques, etc. de l'épilepsie et de l'hystérie), se distinguent des états démentiels par leurs antécédents immédiats, leur début, leur évolution, leurs accompagnements somatiques. Ils traduisent en eux-mêmes la suspension temporaire de la conscience, Y interruption momentanée des fonctions de relation en général, et non pas seulement le déficit de la mentalité. Celui-ci ne pourra s'apprécier, s'il existe, qu'au sortir de la crise de torpeur, au réveil de l'état de somnolence.
Ces différents états pathologiques, souvent aigus ou subaigus, s'associent fréquemment, à titre épisodique, soit au début, soit au cours des affections cérébrales chroniques, à tendances démentielles (paralysie générale, démence précoce, épilepsie, tumeurs cérébrales, etc., etc.). Le problème diagnostique consiste d'abord à les reconnaître ; ensuite à distinguer, à travers eux, pendant leur évolution, et à mesurer, après eux, lorsqu'ils sont dissipés, l'existence et le degré de Vétat démentiel sous-jacent. La démence, lorsqu'elle préexiste aux accidents temporaires de stupeur, de confusion ou de torpeur, s'aggrave par les mêmes causes qui provoquent l'apparition de ces syndromes surajoutés : dans les autres cas, elle succède à V affection o.iguë qui a provoqué Vorage cérébral, et comme on mesure rétendue de dégâts irréparables après
DÉMENCES
le passage de la tourmente, on peut, au sortir de la crise psychopathique, apprécier le degré du déficit démentiel consécutif.
Les états d' obnubilation et d abrutissement diffèrent des états précédents par le caractèi-e souvent prolongé et l'allure chronique de leurs mani-
Fig. 186. — (CollecLion Dupro.) Alcoolisme chronique. Remarquer, sous les paupières en (lemi-ptosis, le caractère atone, voilé et comme éteint du regard ; l'air do somnolence, de torpeur et d'iiébétudo du visage ; l'aspect de fatigue, de souffrance et de cachexie générale (le malade a traversé, trois semaines auparavant, une crise de délire subaigu, avec ivresse excito-motrice à l'orme pseudo-rabi([uo) ; la sécheresse, le caractère hirsute de la moustache, chroniquement irritée par l'imprégnation alcoolique. L'expression d'ensemble est celle de l'abrutissement secondaire à l'alcoolisme chronique.
festations. Symptomatiques, le plus souvent, (Y intoxications anciennes (alcoolisme (fig. 186), morphinisme, saturnisme, etc.), quelquefois de pachyméningites chroniques, d'origine traumatique, syphilitique ou toxique, ilss'exjDriment par l'inertie du masque, l'immobilité de l'attitude, le caractère lourd et ébrieux de la marche, la somnolence habituelle, l'expression endormie, mal réveillée ; ou encore assommée, et comme étourdie de la physionomie ; ces états soporeux comportent le plus souvent avec eux un degré d'affaiblissement démentiel variable qui augmente au fur et à mesure des progrès de l'affection causale. Au contraire, l'obscurcissement de l'intelligence s'éclaire et se dissipe, si la cause morbifique est éloignée ; aussi ces états représentent-ils un aspect, une phase des Démences régressives, intéressantes à opposer aux Démences progressives.
Je ne reviens ni sur le diagnostic psychologique de ces étals d' obscurcisse-
PSYCHOPATHIES ORGANIQUES
ment pseudo-démentiel avec les états de destruction vraiment démentielle de lamentalité : ni sur \ç passage des premiers aux derniers, par l'aggravation progressive des troubles psychiques. Cette question a été étudiée ailleurs (Voy. : Diagnostic de la paralysie générale, et symptômes des psychopolynévrites).
Les états aphasiques, d'origine parfois toxique, mais le plus souvent organique, constituent les syndromes les plus difficiles à distinguer des états démentiels. En indiquant, au siijet des troubles du langage dans les encéphalopathies, les nombreux éléments du problème diagnostique qui, dans chaque cas particulier, se pose entre la dysarthrie, Vaphasie motrice, les aphasies sensorielles et leurs' conséquences (jargonaphasie, verbosité, paraphasie, alexie, agraphie, etc.), la surdité et la cécité psychiques, et leurs conséquences, (parapraxie, désordre des actes, etc.) ; j'ai montré la complexité de la question de V état mental des aphasiques; et, tout à la fois, la difficulté théorique et l'intérêt pratique du problème diagnostique entre les aphasies, surtout les aphasies sensorielles, et la démence incohérente. Pratiquement, l'aphasie et la démence coexistent souvent, dans une proportion bien délicate à évaluer ; et théoriquement, la question se pose de savoir dans quelle mesure retentit sur l'intelligence, dans les troubles profonds du langage intérieur, la disparition des matériaux symboliques de l'activité psychique ( Voy. p. 1076).
Les états de débilité mentale, d'ordre agénésique, doivent être distingués des états démentiels, d'ordre acquis. Lorsque le déficit intellectuel succède à une affection cérébrale infantile, le dommage causé à l'évolution psychique résulte beaucoup plus de Yarrét de développement que de la régression de l'intelligence : ces variétés de démence organique ultraprécoce rentrent donc dans la catégorie de Vidiotie ou de Vimtjécillité congénitales.
D'un autre côté, beaucoup de débiles sont exposés, en raison même de leur vulnérabilité cérébrale, à des atteintes encéphalopathiques, d'origine infectieuse (fièvre typhoïde, etc.) toxique (alcoolisme, etc.), évolutive (démence précoce), syphilitique (méningopathies, paralysie générale), qui aggravent l'imbécillité agénésique d'un déficit démentiel plus ou moins considérable, et parfois progressif. La paralysie générale précoce, d'origine hérédo-syphilitique, ou syphilitique infantile (syphilis du premier âge, des nourrissons), n'est pas rare chez les débiles, ainsi que l'ont établi les observations de Régis, Toulouse, Marchand, Vurpas, Dupré et Pagniez. La difficulté du diagnostic, en pareil cas, consiste à reconnaître le début et les progrès de la démence paralytique, chez des sujets d'une indigence intellectuelle antérieure notoire : les signes somatiques sont ici d'une constatation particulièrement précieuse : mais on doit se garder de confondre avec la dysarthrie paralytique les vices d'articulation si fréquents chez les débiles. Je ne reviens pas sur le diagnostic des bouffées délirantes des débiles avec les délires paralytiques (Voy. : Diagnostic de la paralysie générale).
Le diagnostic différentiel des états démentiels entre eux, se tire de l'aiiamnèse, des circonstances étiologiques, du mode de début, de l'étude des caractères intrinsèques de la démence, de ses concomitances somatiques et vésaniques, enfin de l'évolution morbide. Chaque âge a ses démences: l'enfance
DÉMENCES
est exposée à Vidiotie, re'siiltat global des encéphalopathies du premier âge ; V adolescence , à la démence précoce, aux démences infectieuses ; Vâge adulte, à la démence par'aly tique , aux démences toxiques, à la démence épileptique ; Vâge avancé, aux démences choréique, vésanique, athéromateuse ; la vieillesse, à la démence atrophique dite sénile.
Pathogénie. — L'affaiblissement persistant puis l'ane'antissement définitif de l'intelligence sont liésaux troubles nutritifs prolongéspuis à la mort anatomique et fonctionnelle des neurones corticaux. La dégénérescence atrophique de ces organismes cellulaires est le résultat de processus morbides variés : intoxications, infections, traumatismes, dénutrition par ischémie lente ou rapide, destruction neuronophagique, involution organique spontanée, précoce ou sénile. Lorsqu'un de ces processus a compromis, par des lésions définitives, sur une étendue notable, l'intégrité de l'appareil cellulaire, cortical et sous-cortical, dont la synergie fonctionnelle représente l'activité psychique même, l'état de démence, proportionnel à ces lésions, est créé.
L'appareil cellulaire complexe, substratum organique des fonctions psychiques, est constitué par les neurones corticaux et sous-corticaux de projection et d'association. Les premiers, qui projettent dans les centres sensoriels et sensitivo-moteurs les images représentatives du monde extérieur et de l'organisme, étant bilatéraux et intercommunicants, sont capables de suppléances réciproques : leur lésion unilatérale peut ne pas entraîner de déficit intellectuel. Les seconds, qui combinent, par les commissures intracorticales, intercorticales, intrahémisphériques, et interhémisphériques, les matériaux de l'activité sensitivo-sensoi'ielle, sont d'un ordre fonctionnel plus élevé dans la hiérarchie des opérations psychologiques ; ces agents de la synergie cérébrale peuvent, dans les cas de lésion unihémisphérique , apporter les matériaux psychosensoriels du côté sain au côté malade, combler ainsi le dé/lcit psycliohémiplégique créé par la lésion, et assurer en définitive la continuité du travail intellectuel. En cas de lésion étendue, ces neurones sont incapables, dans leur rôle associatif, de suppléance : leur destruction unilatérale entraine donc toujours nn déficit démentiel appréciable.
La lésion des centres sensoriels et moteurs du langage, sur Yhémisphère gauche, entraine un déficit démentiel, proportionnel à l'étendue et à la profondeur des désordres anatomiques, pour les deux raisons majeures : de Vunilatér alité de ces centres, qui ne peuvent être suppléés chez l'adulte par les régions symétriques de l'hémisphère opposé : et de Vextréme importance de leUr contenu, repi^ésenté par des images verbales, matériaux essentiels de l'activité mentale. Aussi l'étude des démences organiques démontre-t-elle le rôle intellectuel prépondérant de V hémisphère gauche.
La lésion bilatérale, dans les deux hémisphères, des centres de perception communs, même sans destruction des neurones d'association, détermine constamment, suivant son étendue, une altération démentielle proportionnelle.
En résumé, les lésions bilatérales et étendues des centres de projection. les lésions unilatérales étendues de la zone du langage et toutes les lésions
PSYCHOPATHIES ORGANIQUES
même circonscriles, des orgomes et des centres d'association, principalement du lobe frontal et du corps calleux, sont les grandes causes de la démence.
Les affections dont le processus destructeur attaque le télencéphale, par tous les points à la fois, comme \ii paralysie générale, la démence précoce, la démence sénile, sont celles qui déterminent V effondrement le plus général et le plus massif de l'intelligence : elles entraînent une démence globale : quand le processus lésionnel ne détruit la corticalité et ses fibres associatives que par poicssées siiccessices dans le temps, et par ilols circonscrits dans V espace, il détermine une déchéance inégale et incomplète des facultés psychiques, une démence lacunaire'. Celle-ci, par le progrès des lésions, peut à la longue devenir totale; mais elle est devenue totale sans avoir été à proprement parler, globale. Cette dernière notion s'applique à la démence qui, dès ses débuts, et durant tout son développement, apparaît d'emblée diffuse, et anéantit, peu à peu, plus ou moins vite, mais dans une invohction générale et simultanée Vensemble des facultés morales, intellectuelles et volontaires : cette démence globale, particulière à la paralysie générale, est au début légère ou incomplète, mais jamais partielle; elle apparaît ensuite, lorsqu'elle est progressive, de plus en plus profonde et complète, et, sans avoir cessé d'être globale, finit par devenir totale. La démence, abstraction faite de ses causes, peut ainsi offrir en elle-même beaucoup de degrés dans son intensité (D. légères ou incomplètes, profondes ou complètes) et dans son étendue (D. lacunaires ou partielles et D. globales ou diffuses) ; beaucoup de variétés dans ses allures (D. aiguës, subaiguës et chroniques), dans son évolution (D. régressives, stationnaires, progressives).
Ces considérations cliniques, jointes aux données de l'anamnèse étiologique, et à l'étude des formes symptomatiques (D. apathique , agitée, incohérente, alterne, etc.) peuvent éclairer utilement Xa problème pathogénique du syndrome démentiel en révélant le caractère aigu ou chronique, circonscrit ou diffus, parfois même la localisation approximative, des lésions psychoplégiques.
L'étude des démences démontre ainsi que V analyse minutieuse et l'interprétation critique des troiMes psychiques, apportent souvent un appoint de notions très utiles au diagnostic anatomique des encéphalopathies. L'examen soigneux de l'état mental dans ses modalités les plus subtiles constitue donc, au cours des maladies cérébrales, un supplément d'enquête indispensable. En étendant cette enquête psychologique h. toutes les affections eri général, on ne tarde pas à se convaincre de l'intérêt et de l'utilité de cette méthode, qui, appliquée à l'appréciation fine du diagnostic et du pronostic de la maladie, ainsi qu'à l'observation complète du malade et de ses réactions, mérite d'être recommandée au clinicien sous le nom psychodiagnostic.