LIVRE VII

Ï110UJ3LES MENTAUX DANS LES LÉSIONS CÉRÉBRALES CONGÉNITALES OU INFANTILES Par J. ROUBiNOVlTCll.

DiiFiNiTiox. — Historique. — Sous le nom d'idiotie, on désigne un syn| drome psychique re'sultant d'un arrêt congénital ou acquis du dévcloppe-r ment cérébral.

Du temps de Pinel on employait le terme d' « idiotisme » qu'on ne retrouve plus que dans certains traités étrangers.

Pour Esquirol, l'idiotie est un « état dans lequel les facultés intellectuelles ne se sont jamais manifestées, et pour mieux faire comprendre cette définition, il comparaît l'idiot au dément, le premier étant l'homme qui n'a jamais rien possédé, le second étant un capitaliste ruiné. Il y a là une exagération que les travaux ultérieurs de Georget, Eerrus, Delasiauve, Morel, Belhomme, Félix Voisin, Séguin, Schûle, Griesinger, Emminghaus, Ireland, Bourneville, J. Voisin etc., ont mise en parfaite évidence. La pensée n"est pas totalement absente chez l'idiot; la privation des facultés intellectuelles n'est pas absolue ; elle est seulement en rapport avec l'intensité, la gravité plus ou moins grande des anomalies congénitales du cerveau et des vices de conformations somatiques. Ceci fait entrevoir une extrême variété de types d'idiots, et la vérité est qu'il n'existe pas deux de ces déshérités dont l'état mental et physique se superpose exactement : chaque sujet est un type à part.

D'ailleurs, Esquirol lui-même a été amené à établir des degrés divers d'idiotie et il a pris la faculté du langage pour base de la division; il a décrit ainsi des idiots pouvant dire quelques courtes phrases, d'autres qui ne peuvent émettre que des cris inarticulés, d'autres enfin dont la voix ne produit aucun son. La base de cette classification est trop facile à critiquer et nous savons maintenant que, dans bien des maladies, le mutisme absolu involon-

taire, n'est nullement synonyme de l'absence de facultés intellectuelles. L'échelle établie plus tard par Morel est trop compréhensive ; cet auteur admet trois grands groupes : idiots, imbéciles, faibles d'esprit. Ces derniers s'éloignent énormément des idiots proprement dits, puisque ce qu'on constate chez eux ce n'est pas l'absence totale de l'intelligence, mais seulement un manque de jugement, des défauts partiels du sens moral et de la volonté. Ils rentrent plutôt dans la catégorie des débiles intellectuels, tandis que dans ce chapitre nous n'avons à nous occuper que des idiots et des imbéciles. Le mieux encore, pour se faire une idée aussi exacte que possible des

sujets de cet ordre, est d'en donner d'abord une description générale et d'en indiquer ensuite les principaux types cliniques. Il nous sera plus facile de dégager ultérieurement de tout cet ensemble symptomatique des notions sur la psychologie de l'idiot et de l'imbécile. L'étude des causes, de l'anatomie pathologique, des classifications, du diagnostic et du tiMitement de l'idiotie viendra tout naturellement après.

Symptomaïologie gé.xérale. — Ce qui frappe dans Yaspect extérieur de l'idiot c'est sa figure généralement laide, grimaçante, ridée, au regard dépourvu d'expression, stupide (fig. 187 et 188).

De petite taille, quelquefois véritable nain, l'idiot offre souvent une singulière disproportion entre le tronc et la tète : celle-ci est trop petite ou trop volumineuse par rapport au reste du corps ; de plus, elle est difforme, mal faite. Ce manque de proportions se retrouve quand on compare les deux iTioitiés de la face, particulièrement asymétrique, ou bien quand on oppose l'une à l'autre les différentes parties du visage : le nez par rapport au front ou aux lèvres, les yeux par rapport au nez.

La partie inférieure de la figure, grâce à la bouche trop largement fendue munie de lèvres épaisses, informes, au-dessous desquelles est un menton fuyant, présente un aspect bestial. Souvent, la bouche est entr ouverte, laissant écouler la salive. Le bec de lièvre est une malformation assez fréquente chez les idiots. Dans certains cas, la langue trop volumineuse, trop longue s'échappe à travers les arcades dentaires aussitôt que le sujet entr'ouvre la bouche.

Les yeux, au regard éteint, stupide, sont ou trop écartés l'un de l'autre

Fis. 18"

— Faciès dans l'idiolio congénitale (service de J. Voisin).

ou trop rapprochés. Ils sont enfoncés dans la tête de telle façon que les arcades orbitaires semblent former une saillie tout à fait exagérée. Parfois l'angle interne de l'ieil est muni d'un repli semi-lunaire de la peau qui recouvre dans une étendue variable le globe oculaire, empêche la vision directe et produit le strab^sme; c'est l'épicanthis congénitale (s-l sur, et Kav.'jôr, angle

Fig. 188. — Facics dans l'idioLie congénitale (service de J. Voisin).

de l'œil), qui peut être monoculaire ou double. Ouelques auteurs donnent à cette malformation le nom impropre d'œil mongolique. Chez d'autres, on observe un épaississement ou une hypertrophie partielle congénitale du tissu sous-conjonctival de la conjonctive oculaire, en un mot îe ptérygion congénital (de •iîTcpÛYiov, petite aile) ou Vo^iglet des vétérinaires. Les iris peuvent complètement manquer ou offrir une coloration inégale ; les pupilles sont souvent de grandeur différente. L'ectopie congénitale du cristallin s'observe quelquefois. Les paupières sont souvent atteintes d'un tic, et le strabisme est extrêmement fréquent (fig. 189 et 190).

Les oreilles des idiots sont très souvent déformées. Quoique la description de leur malformation soit faite à propos de stigmates physiques de la dégénérescence, rappelons que c'est surtout chez les idiots et les imbéciles qu'on retrouve les principaux types d'oreilles mal faites, types qui portent les noms de Morel, de Blainville, de Darwin, de Wildermuth, de Stahl. Les déforma-

i262 TROUBLES MENTAUX DANS LES LÉSIONS CÉRÉBRALES, ETC.

lions du pavillon de l'oreille consistent dans ses dimensions trop grandes^

son écart exagéré de la tête, l'absence ou l'adhérence du lobule, l'amincissement plus ou moins prononcé de son bord, l'irrégularité de ses différentes parties constitutives : l'hélix, l'anthélix, le tragus, l'aritetragus, la conque, le développement d'un tubercule cartilagineux dans un point du rebord de l'oreille.

Les denta des idiots sont remarquables à plus d'un titre. Elles sont implantées souvent avec une extrême irrégularité et dans certains cas, au niveau du maxillaire supérieur par exemple, on trouve deux ou trois séries de dents plantées les unes derrière les autres. D'autres fois, la dentition est incomplète, retardée, caractérisée par la présence exclusive des dents de lait. Les dents sont difformes, cariées, articulées d'une façon souvent très anormale.

Le bec-de-lièvre que nous avons déjà signalé, peut se combiner avec une bien

Fig. 189. — Idiotie. Strabisme siipéricui' (service de .1. Voisin).

fissure de la voûte palatine ou luie exostose médio-palatine de Chassaignac. Ces déformations peuvent exister seules ainsi qu'une excavation par trop considérable de la voûte. La déviation de la luette ou sa bifidité sont des malformations moins fréquentes.

Le bas de la figure de l'idiot est comme repoussé en arrière ; cela est dû au développement souvent insuffisant du maxillaire inférieur.

L'inspection du tronc et des membres révèle également l'existence de déformations : colonne vertébrale déviée, thorax en entonnoir, asymétrique, hernies congénitales. Les mains sont souvent mal faites, atteintes de polydactylie, de syndactylie, d'ectrodactylie ou de brachydactylie. Les pieds peuvent être le siège

de toutes les formes du pied-bot congénital (figures 191 et 193).

Fig. 190. — Idiotie. Strabisme (service de J. Voisin).

IDIOTIE

Le développement irrégulier des organes génitaux s'observe communément. Chez les garçons, l'anomalie porte le plus souvent sur le siège du méat urinaire, et on trouve chez eux tantôt de l'épispadias, tantôt de l'iiypospadias. Les testicules sont quelquefois atrophiés, quelquefois cachés dans la cavité abdominale (cr3'^ptorchidie) ; par-

fois un des testicules est absent. Le pénis prend un développement exagéré, (souvent sous l'influence de l'onanisme) ; dans d'autres cas, il reste à l'état rudimentaire. Le pliymosis n'est pas rare. Chez les fdles, on constate quelquefois l'absence ou l'imperforation du vagin, une vulve plus ou moins rétrécie, absence ou développement exagéré du clitoris. Au pubis, le poil apparaît trop tôt ou pas du tout. L'hermaphroditisme a été signalé, rarement, il est vrai.

Assez souvent, on trouve des dilformités de l'anus sans qu'on puisse invoquer des pratiques hors nature,

La polymastie chez les lilles et la gynécomastie chez les garçons sont à signaler également. Mais étant donné le niveau mental des idiots, toutes reis anomalies sexuelles anatoniiquos ont chez eux. nu point de vue de l'inversion du sens génital, une importance beaucoup moins grande que chez les débiles intellectuels où elles peuvent s'observer avec une fréquence égale.

La peau présente souvent des ntevi; les cheveux sont irrégulièrement 'implantés et empiètent sur le front, l^e tourbillon est dévié ou double. Les ongles, difformes, sont friables, rongés souvent jusqu'à la matrice chez certains idiots onychophages.

On remarquera aussi des paralysies (hémiplégies ou monoplégies), des contractures, des spasmes, des tics, de l'athétose, de la maladresse dans les mouvements.

Vexamen somatique de l'idiot permet de constater une série de troubles de la sensibilité, de la motilité, de la vasomotricité, de la nutrition générale et de l'activité génitale.

La sensibilité cutanée est le siège fréquent d'anesthésie totale ou partielle. La vue peut être absente par cécité congénitale ou acquise. L'amblyopie et

Fig. 191. — Idiotie. Pied-bot congrnilal (service de ,J. Voi.sin),

l'amaurose des idiots peuvent exister, grâce à une l'étinite pigraentaire, à une atrophie plus ou moins accusée de la rétine et des nerfs optiques, à des vices de conformation cérébrale. La myopie ou Thypermétropie, la dyschromatopsie ou l'achromatopsie, le strabisme, le nystagmus ne sont point rares.

Les lésions du rocher, les vices congénitaux dans la conformation de l'oreille interne, les désordres morphologiques du cerveau donnent lieu à la surdité et à la surdimutité.

L'odorat, le goût sont généralement nuls.

Les troubles moteurs consistent en tics de la face, strabisme, tremblements, mouvements athétosiques des doigts, paralysies ou contractures généralisées ou par^ti elles, atrophies musculaires localisées sur un seul muscle ou étendues à un certain groupe musculaire. La paralj-sie des sphincters explique l'existence fréquente chez l'idiot de l'incontinence d'urine et des matières fécales. Chez quelques idiots on obsem^e de la rumination. Le bégaiement, quand ils arrivent à parler un peu, est fréquent. Beaucoup d'entre eux sont atteints de troubles moteurs se rattachant à l'épilepsie, à la chorée, à des affections chroniques de la moelle épinière. L'excitabilité électrique est affaiblie.

Les stases veineuses, le refroidissement des extrémités souvent cyanosées indiquent un affaiblissement de la vasomotricité, et la peau tantôt sèche, lidée, présentant sur le tronc ou les membres des vergetures, des taches de vitiligo, tantôt doublée d'un tissu adipeux mou, flasque, trop abondant, témoigne en faveur d'un trouble de la nutrition générale.

Les fonctions des organes génitaux sont nulles ou perverties. La masturbation est très fréquente dans les deux sexes. La menstruation est très retardée, insigniliante ou absente. L'impuissance et la stérilité sont, suivant les sages prévisions de la nature, la règle. On a cependant cité quelques exemples de femmes atteintes d'idiotie et devenues enceintes.

L'idiotie, qu'elle soit congénitale ou acquise, se manifeste chez les enfants par un singulier e/a^jt^sî/c/w'^'Me qui attire vite l'attention de l'entourage. Tout à fait différent des autres du même âge, l'enfant atteint de cette infirmité est dépourvu de toute spontanéité, de toute volonté, quelquefois de tout instinct, même de celui de téter. Ses sens sont fermés : il ne voit, n'entend rien, ne réagit à aucune excitation, ne songe à satisfaire aucun besoin de la vie. La marche, la pai'ole ne se développent pas, l'intelligence est nulle. Il faut l'ali-

Fig. l'Ji. — Idiotie. Déviation de la co lonne verLébrale (service de J. Voi sin).

menter, lui mettre la nouiriture dans la bouche, dans le phai'ynx quelquefois pour provoquer le réflexe de la déglutition. Dans certains cas, un phénomène réflexe inverse venu de l'estomac ramène la nourriture ingurgitée dans la bouche et l'enfant se livre aune véritable rumination.

L'idiot est tantôt immobile, inerte, complètement passif, tantôt excité : dans ce cas on le voit exécutant continuellement des mouvements de succion, ou bien se griffant, se roulant par terre, autant de mouvements automatiques qu'il accompagne quelquefois de cris bizarres et de hurlements. Sa malpropreté est extrême.

A un degré un peu moins prononcé, on a ce qu'on a appelé de la semiidiotie. Là, quelques lueurs vagues de l'inlelligence apparaissent : certaines impr-essions un peu vives peuvent être retenues, conservées, mais cette perception ne va pas plus loin et ne devient jamais l'objet d'une conception, d'une idée. La faculté d'attention existe à l'état pour ainsi dire embryonnaire; on arrive à force de patience et de persévérance à faire répéter par imitation quelques mots sans qu'ils soient compris d'ailleurs : on parvient dans les mêmes conditions à faire accomplir des mouvements uniformes de la marche ou d'autres actes élémentaires toujours les mêmes, comme celui de creuser la terre, par exemple. En un mot le semi-idiot n'est capable, tout au plus, que de répéter, que d'imiter d'une façon automatique certains actes exécutés devant lui sans en comprendre l'utilité.

Quelquefois, une fraction de l'intelligence a une tendance à un développement plus considérable que tout le reste ; on voit ainsi un semi-idiot imiter avec une certaine habileté des mélodies entendues ou bien exécuter avec une grande adresse manuelle des modèles de construction, comme cet enfant d'Earlswood (Angleterre), cité un peu partout, qui a très bien reproduit en petit un modèle de vaisseau de guerre.

Chez le semi-idiot, on trouve parfois des vestiges de sentiments affectifs pour les personnes qui l'entourent de leurs soins, ou bien des tendances instinctives vicieuses ; à mordre, à se mettre en colère^à voler, à dévorer gloutonnement tout ce qui leur tombe sous la main, à se livrer frénétiquement à l'onanisme. Comme chez l'idiot complet, on peut observer chez lui tantôt de l'immobilité avec apathie, tantôt de l'agitation avec besoin de casser, de grimper, etc.

Dans V imbécillité, l'intelligence a fait un petit pas en avant tout en étant très au-dessous de la moyenne, à tel point que même à l'âge adulte, elle ressemble à celle d'un enfant.

La faculté d'attention d'un imbécile est un peu plus développée que celle d'un semi-idiot, ses impressions sont perçues un peu plus vivement et il y a possibilité de monter jusqu'à la formation de quelques idées très simples, très élémentaires. L'imbécile peut apprendre à parler, à marcher, h lire, à écrire même, quelquefois à compter convenablement. Sa mémoire est très faible en général, quoiqu'on cite des cas d'hypermnésie exceptionnelle comme celui de cet imbécile de Blois qui savait, paraît-il, par cœur la biographie, très sommaire il est vrai, de tous les évêques et archevêques de France.

PATHOLOGIE JIENT.VLE. 80

L'idéation est limitée à un cercle restreint d'impressions et le raisonnement s'en ressent vivement. Le bien et le mal sont compris d'une façon extrêmement vague et il y a impossibilité complète à concevoir une idée qui s'éloigne un peu du terre à terre le plus plat. On peut arriver à apprendre à l'imbécile un petit métier ; il est à remarquer que quelquefois il a des dispositions pour la musique, le dessin, le calcul, les langues étrangères et qu'en développant une de ces dispositions on peut arriver à un résultat honorable et môme exceptionnellement, à un résultat brillant.

Jamais les imbéciles ne parviennent à pourvoir seuls à leurs besoins; toute leur vie, ils sont à la charge de leur famille ou de la société, même quand on est parvenu à leur apprendre un petit métier. Leur caractère est en général peu sociable : ils sont méchants, menteurs, salaces.

L'imbécile peut contracter des psychoses : la mélancolie, la manie, la confusion mentale; il sort de là plus amoindri encore au point de vue intellectuel, A l'inverse de l'idiot, il a souvent une j^hysionomie régulière, parfois même aussi régulière qu'une gravure de mode, ce qui fait que l'entourage le

trouve particulièrement beau. II n'est pas

rare cependant d'observer des imbéciles ]iorteurs de stigmates de dégénérescence physique au niveau des oreilles, des dents, , même du crâne ; ils présentent fréquemment

de la blésité et du bégayement. La santé générale est souvent bonne, la taille normale 193).

On décrit encore la semi-imbécillité. Ici. l'attention active est plus accusée que chez l'imbécile, mais la mémoire est faible. Les enfants de cette catégorie donnent d'abord quelque espoir. On les met en classe, mais ils n'y apprennent qu'avec des difticultés énormes ; ils n'arrivent pas à suivre leurs camarades et ne finissent jamais les études Fig. 193. -Imbécillité avec asymétrie commencées. lisse font remarquer par leur faciale (service de J. Voisin). jugement extrêmement étroit et superficiel,

par la facilité avec laquelle ils subissent l'influence des mauvais sujets de leur classe, par l'instabilité de leurs sentiments affectifs, par leur tendance à l'onanisme et aux perversions génitales. Devenus adultes on les case comme l'on peut. Leur physionomie, leurs manières n'ayant rien de particulièrement choquant, on arrive à les placer dans une administration quelconque où l'on n'exige d'eux aucune initiative et où ils accomplissent une besogne machinale. Leur sens moral étant insuffisamment développé ils se laissent facilement aller jusqu'à commettre quelques délits ou crimes. De même que les imbéciles, ils peuvent verser dans l'aliénation mentale d'où ils sortent avec un affaiblissement intellectuel plus accentué qu'avant la psychose.

IDIOTIE

Types cliniques. — Cette description générale a besoin d'être complétée par l'indication de quelques types cliniques fort bien mis en évidence parSchûIe.

Le type du grand idiot congénital comprend plusieurs variétés.

Premier exemple : Il a le crâne, la face, les membres, la taille difformes. Affaissé plutôt qu'assis, il produit l'impression d'un bloc de chair inerte et sale. Il n'offre aucune des manifestations de la vie de relation : pas le moindre geste, ni le moindre mot. La nourriture, la boisson sont avalées gloutonnement quand on les lui présente tout près de la bouche, sans quoi il restera des journées sans boire ni manger.

Deuxième exemple : Même difformité physique, mais au lieu de l'immobilité complète, il y a de l'agitation musculaire sous forme de tics, de balancements automatiques du corps, de grognements, de cris singuliers rappelant des rugissements de fauves.

Le grand idiot par lésion acquise présente le plus souvent un faciès tout différent du premier : il n'a lien de difforme. La lésion cérébrale qui a amené un arrêt irrémédiable dans le développement intellectuel, a détermine en nuhne temps des paralysies à forme hémiplégique, paraplégique ou monoplégique.

Ces deux types de grands idiots ne sont susceptibles d'aucune éducation.

Le type de Vidiot éducable se reconnaît d'après, les particulaiités suivantes : il sait maiTher ; il sent le besoin de manger : grogne quand il n faim, grogne plus fortement encore si l'on donne alors à manger à d'autres et non à lui, se calme quand il reçoit enfin sa part. ()n peut partir de cet instinct de la faim quj persiste pour exercer l'attention de l'idiot. A la longue, on arrivera à lui apprendre à lire ou à écrire quelques mots, à ne pas gâter.

Une tête trop volumineuse avec une face proportionnellement petite indique Vidiot hydrocéphale. La physionomie est morne. Tout l'être exprime une lassitude, une dépression, une apathie. La vue est très faible. Des paralysies et des parésies sont fréquentes.

Vidiot microcéphale se fait remarquer par son crâne Lrès rétréci en avant et presque complètement plat en arrière. Si l'on ajoute à cela une face dont les yeux sont trop rapprochés de la racine du nez et les oreilles trop écartées du crâne, on a. dans l'ensemble, l'impression d'une tête simiesque.

Moralement, ces idiots sont plus enclins à des colères impulsives qu'à des sentiments affectueux.

L'aspect de Vidiot myxœdémateux est également très caractéristique. Il est trapu, lourd, de petite taille. La physionomie est apathique. Les paupières, les joues, les oreilles présentent du faux œdème. Les lèvres sont épaisses et écartées.

La langue est particulièrement volumineuse. La tête, à forme très allongée et asymétrique, est penchée en avant ; elle est comme aplatie entre le front et le vertex, tandis qu'à la base elle est large. Les cheveux sont rudes, épais. Toute la peau a un aspect glabre.

La présence du goitre d'origine endémique permet de reconnaître Vidiot goitreux ou le crétin.

Au point de vue moi'al, on peut, observer plusieurs variétés d'idiots : l'indifférent, le violent, le vaniteux, le coquet.

Les imbéciles et semi-imbéciles offrent plusieurs types fixés d'après le trait dominant de leur caractèi^e : l'orgueil, la vanité, la lâcheté, la perversion des sentiments moraux. Ijimbécile pervers est un être essentiellement méchant éternel. Il aime le mal pour le mal. Le sentiment de pitié pour les gens ou pour les bêtes lui est totalement étranger. Il commet souvent des délits plus ou moins graves : vol, vagabondage et parfois de véritables crimes, viols, assassinats.

Comme pendant au grand idiot par lésion acquise, il existe un type d'imbécile dont la faiblesse intellectuelle s'accompagne d'une paralj^sie quelconque résultant d'une lésion cérébrale survenue après la naissance.