II. — Myxoedème de l'enfant ou idiotie myxoedémateuse

Étant donné que le myxœdème résulte de la suppression de la fonction normale du corps thyroïde, on comprend que les conséquences de cette, suppression ne sont pas les mêmes pour un organisme déjcà développé, comme dans la variété précédemment étudiée, que pour un organisme qui ne fait que commencer son développement. Le nouveau-né, l'enfant âgé de quelques années, l'adolescent même ne réagiront pas de la même façon, vis-à-vis de cette suppression, qu'un individu adulte.

La sui^pression de la fonction thyroïdienne chez le nouveau-né crée le tableau clinique complet de Vidiotie myxœdémaleuse appelée encore myxœdème congénital.

Les premières manifestations du myxœdème de cet ordre ne se montrent pour ainsi dire jamais dès la naissance. De même, on ne les observe guère pendant toute la durée de la lactation. Mais aussitôt après le sevrage, elles débutent par une modification caractéristique du visage de l'enfant qui devient bouffi et perd l'expression qu'il pouvait avoir auparavant. A mesure que l'alimentation mixte continue, on assiste à l'évolution d'une maladie où l'arrêt du développement physique s'unit à un état d'infiltration des téguments avec cachexie de plus en plus accusée, absence du corps thyroïde et arrêt de développement intellectuel.

L'aspect extérieur de l'enfant est très caractéristique : la boufissure de son visage plein et rond, dépourvu de toute expression ; l'énorme tête plantée sur un tout petit corps ; le front étroit et bas ; les paupières rétrécissant les fentes palpébrales ; le nez court, mais largement étalé à sa base, bordé de chaque côté de joues ridiculement épaisses et tremblottantes ; la bouche à lèvres épaisses et molles toujours écartées pour montrer une énorme langue, large et épaisse ; le menton à peine indiqué et des oreilles infiltrées, sans contours, violacées, tout cela est trop particulier pour prêter à la moindre confusion. Cette tête, trop grosse pour le corps, est surtout volumineuse dans sa région occipitale ; la région frontale est plutôt rétrécie. 11 n'existe pour ainsi dire pas de cou, tellement la tête, en s'enfonçant dans les épaules, l'efface. Au niveau du tronc, les téguments sont infiltrés comme au visage ; des plis nombreux les parcourent comme s'il y avait de la peau en trop. Au niveau des aisselles, des régions sus-claviculaires et de l'ombilic, on retrouve les mêmes masses d'infiltration que nous avons déjà signalées dans le myxœdème de l'adulte. La colonne vertébrale est souvent déviée. Le ventre de l'enfant est large, étalé. Les membres souvent incurvés sont trop volumineux comparativement au tronc; ils manquent de contours, affectent une forme cylindrique. Les mains en bêche se terminent par des doigts en petites saucisses et les pieds ressemblant à ceux de pachydermes ont des orteils gonflés, difformes. L'arrêt de développement des organes génitaux est la règle ; chez les filles, toute la région des lèvres et du clitoris est largement infiltrée. Comme chez l'adulte, il s'agit là d'un faux œdème, car partout les téguments infiltrés sont durs.

1292 TROUBLES MENTAUX CONGÉNITAUX OU ACQUIS, ETC

élastiques, résistants à la pression du doigt qui ne laisse au lieu d'application aucune trace. La couleur des téguments varie : aux extrémités, au nez, aux oreilles, ils sont violacés ; au visage, pâles, sales, terreux. Au contact, la peau est sèche, ce qui tient à une sécrétion insuffisante ou nulle des glandes sébacées et sudorales. Tout ce que nous avons dit au sujet de l'état des muqueuses dans le myxœdème de l'adulte, peut être répété entièrement en ce qui conperne le myxœdème du nouveau-né et ici comme là, leur tuméfaction et leur sécheresse explique la raucité de la voix, les troubles digestifs et la constipation.

Les cheveux, les poils et les ongles offrent les mêmes défauts d'ordre trophique.

La croissance de l'enfant est arrêtée ; un véritable nanisme se produit par suite de cette perturbation de la nutrition générale. C'est surtout le tronc qui ne s'allonge pas. En prenant des myxœdémateux dès les premières années de la vie, on trouve qu'ils ont des tailles toujours extrêmement faibles :

A deux ans (cas de Combe), 68 centimètres.

A quatre ans (cas de Combe), 69 centimètres.

A neuf ans (cas de J. Voisin), 76 centimètres.

A dix-neuf ans (cas de Bourneville), 90 centimètres.

A vingt-et-un ans (cas de Francotte), 84 centimètres.

A vingt-six ans (cas de Raymond et Roubinovitch), 83 centimètres.

A trente-et-un ans (cas de Bail), 'l'",10.

Dans la forme congénitale, la première dentition est tardive ou absente; là où les dents se forment, elles se carient rapidement.

Les organes respiratoires fonctionnent mal ; l'enfant a de la dyspnée pour le moindre effort. La circulation est ralentie, les extrémités sont cyanosées, froides. Un abaissement sensible de la température centrale est la règle et, comme chez l'adulte, il existe une extrême sensibilité pour le froid.

Le pouls est très faible, accéléré, mou, et la pression sanguine au-dessous de la normale.

Le mauvais état des fonctions gastro-intestinales s'explique par l'état des muqueuses.

Les fonctions rénales sont troublées : le taux de l'urée et de l'acide urique est sensiblement diminué.

A cet ensemble de faits résumant un développement physique nul ou insuffisant, s'ajoutent des symptômes indiquant que Vélat mental de l'enfant ne fait aucun progrès. A mesure que l'âge de l'enfant avance, son visage prend un air singulier, à la fois pontifiant et bête, d'une gravité ridicule : les rides du front, l'immobilité des traits sont cause de cette expression bizarre. A rencontre du véritable idiot, il est parfaitement tranquille, ne pousse pas de cris inarticulés, ne s'agite pas inutilement, ne se masturbe pas, ne présente ni des tics ni des convulsions épileptiformes. Il réalise le type le plus parfait de la torpeur cérébrale : le petit myxœdémateux ne fait pas le moindre mouvement; essaie-t-on de le faire marcher ou se tenir debout, il s'affaisse sur luimême; rien ne peut le sortir de cet état d'engourdissement général physique

et psychique ; la faim même ne le pousse pas à chercher sa nourriture placée à quelques pas de lui ou à la porte'e de sa main ; l'apathie, l'indifférence est telle que, pour entretenir la vie du petit myxœdémateux, il faut introduire les aliments jusqu'au fond de son gosier où le réflexe pharyngien se charge de lui-même de provoquer le mouvement de la déglutition. L'articulation n'existe pas; l'enfant émet quelques sons à timbre rauque ou strident.

Enfin le symptôme le plus important de tous et qui donne la clef des phénomènes physiques et psychiques observés dans le myxœdème du nouveau-né, c'est V absence de la glande thyroïde qu'on peut constater par la palpation.

L'évolution de ce myxœdème vers la cachexie est progressive quoique lente; les enfants qui en sont atteints peu de temps après leur naissance, ne vivent guère au delà de vingt à vingt-cinq ans et exceptionnellement seulement peuvent atteindre trente ou quarante ans. Comme dans le myxœdème de l'adulte, la cachexie prépare un terrain favorable à une infection intercurrente et le plus souvent, c'est la tuberculose pulmonaire qui emporte le malade.

Le myxœdème de l'enfant peut se déclarer à un âge plus avancé, vers trois, quatre ans, lorsque sous l'influence d'une maladie infectieuse quelconque, la glande thyroïde s'est trouvée enflammée d'abord et atrophiée ensuite. Pendant les premiers mois ou les premières années de son existence, l'enfant a pu se développer normalement et acquérir un certain bagage de sensations et d'idées.

L'arrêt de développement survenant dans ces conditions crée une situation légèrement meilleure que celle du nouveau-né myxœdémateux. Les troubles physiques du côté des téguments et des muqueuses sont moins accusés, l'enfant demande sa nourriture, il est moins inerte, il sait dire quelques mots qu'il prononce d'une voix moins stridente, il reconnaît son entourage habituel, en un mot, il est moins idiot que l'autre, mais il s'achemine aussi sûrement vers la cachexie myxœdémateuse avec tous les troubles qui la caractérisent.

Sous l'action de mômes causes infectieuses, la glande thyroïde peut n'être détruite que partiellement vers le même âge de deux, trois ou quatre ans. En pareil cas, il y aura des symptômes analogues à ceux que nous avons indiqués dans le myxœdème du nouveau-né, mais considérablement atténués : la croissance se fera, mais faiblement, la première dentition évoluera normalement et la seconde seulement se trouvera en retard; le faux œdème des téguments existera à un degré beaucoup moins accusé ; de même, pour les fonctions psychiques, l'enfant paraîtra légèrement arriéré, mais son activité sera de beaucoup supérieure à ce qu'elle est chez les enfants frappés d'une suppression complète de la fonction thyroïdienne, et il sera susceptible d'une éducation et d'une instruction convenables.