III. — Myxoedème opératoire ou cachexie strumiprive

Cette variété de myxœdème a été décrite pour la première fois par J. Reverdin en 1882. Ce chirurgien génevois l'a observée à la suite d'une thyroï-

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dectomie. Les observations ultérieures de J. et A. Reverdin, de Kocher, de Baumgartner, Lancereaux. Lannelongue, Stokes et Gordon ont pleinement confirmé l'idée de la possibilité de la i^roduction du myxœdème par l'ablation du corps thyroïde.

Le début du myxœdème suit rarement de très près l'intervention opératoii^e ; cependant, dans certains cas, les accidents éclatent trois, quatre semaines après cette intervention ; le plus souvent, le début n'a lieu que plusieurs mois après, d'une façon lente, insidieuse.

Les modifications psychiques habituelles, Vinerlie, Y apathie se déclarent en premier lieu ; le sujet thyroïdectomié accuse un sentiment de fatigue dans tous les membres, il évite le moindre mouvement, se plaint de froid. Arrive ensuite le symptôme capital du myxœdème : Vinflllration de la peau du visage, du tronc et des membres, avec ses caractères de faux œdème dur et résistant au doigt. L'infiltration gagne les muqueuses et le sujet a un peu de disphonie; il parle comme s'il avait de la bouillie dans la bouche ; il déglutit difficilement, présente les troubles gastro-intestinaux décrits plus haut. Parallèlement, la torpeur intellectuelle et morale s'accentue d'une façon progressive.

Tous ces troubles sont plus accusés chez des individus jeunes, en cours de développement. Quand la thyroïdectomié a été radicale, on peut se trouver en présence d'un myxœdème éclatant d'une façon aiguë : les accidents revêtent alors une forme convulsive avec contractures, tiraillements, et la confusion mentale apparaît. Dans un cas cité par A. Combe, des convulsions tétaniformes s'installèrent dans tous les muscles du corps, et cela d'une façon définitive. Cette forme aiguë est d'ailleurs tout à fait exceptionnelle.

Dans le plus grand nombre de cas, le myxœdème opératoire évolue vers la cachexie lorsqu'il est abandonné à lui-même. Ce n'est que si l'ablation de la glande thyroïde a été incomplète ou si le sujet opéré est en possession des glandes parathyroïdes accessoires, du thymus ou de la glande pituitaire hypertrophiée qu'il se produit, grâce à la suppléance fonctionnelle de ces glandes, un arrêt dans la marche progressive du mal, et même quelquefois une véritable rétrocession.

Chez les enfants, la thyroïdectomié totale détermine un arrêt complet du déveloijpement avec nanisme et idiotie ; Bruns, Lancereaux en ont produit des exemples extrêmement probants. On conçoit alors la gravité du pronostic lorsqu'il s'agit de l'ablation d'un goitre chez un individu jeune. Certes, la nature du goitre a une grosse importance au point de vue des suites de son ablation : la suppression d'un goitre suffocant comprenant un corps thyroïde sain est beaucoup plus dangereuse que celle d'un goitre colloïde où la glande, altérée dans sa structure, fonctionnait déjà depuis quelque temps d'une façon défectueuse et iiréparait par conséquent l'organisme à sa disparition ; dans le premier cas, on risque d'avoir affaire à la forme aiguë du myxœdème ; dans l'autre, on produit plutôt la forme ordinaire, chronique ; mais le résultat définitif est le même : la cachexie myxœdémateuse. Le terrain est propice à toute sorte d'affections intercurrentes, le plus souvent à la tuberculose pulmonaire, qui emporte beaucoup de ces malades.

Pathogénie. — Les faits opératoii'es de J. Reverdin et les recherches expérimentales de Schiff ont nettement et irréfutablement établi le rapport existant entre le myxœdème et la fonction du corps thyroïde. La suppression totale de fonction, non suppléée par celle d'un reste de la glande thyroïde, des glandes parathyroïdes. du thymus ou de l'hypophyse hypertrophiée, telle est la condition nécessaire, essentielle de la production du myxœdème.

Nous avons étudié le myxœdème opératoire qui est en lui-même le résultat d'une exjîérience in anima vili. Examinons rapidement les faits qui se rattachent à la physiologie expérimentale du myxœdème.

Dans ses premières expériences, Schilï opérait sur des animaux herbivores et carnivores en leur enlevant la totalité du corps thyroïde : il produisait alors des accidents aigus sous forme de convulsions tétaniques, et les animaux succombaient, les carnivores plus rapidement que les herbivores. Pour bien s'assurer que l'absence de la glande thyroïdienne devait être incriminée seule. Schitf. dans une autre série d'expériences introduisait une glande thyroïde sous la peau de l'abdomen de l'animal qui venait d'être thyroïdectomié. La mort ne survenait pas si cette glande thyi^oïde était de la même espèce animale.

La vérification de ces expériences a été faite par Horsley, Eiselsberg. Gley Ilofmeister : elle a entièrement confirmé les résultats obtenus par Schiff.

Il fallait ensuite démontrer le rôle exact des glandes parathja^oïdes que Schifi' sacrifiait dans ses premières expériences en pratiquant l'ablation du corps thyroïde dans sa totalité.

Quand on pratique la thyroïdectomie en laissant intactes les glandes thyroïdes accessoires comme la chose a été faite chez les lapins, rats, moutons, chèvres, jeunes ou nouveau-nés, par Hofmeister, Gley, Christiani, Eiselsberg, on observe les faits suivants.

Les accidents aigus ne se produisent pas; la survie est assurée; seulement, au bout de huit ou quinze jours, l'animal ainsi opéré devient faible, apathique, somnolent; il ne croit plus; son ventre se boursoufle; ses poils perdent leur couleur vive et leur consistance fine : ils deviennent secs, ternes durs, tombent facilement ; dans l'ensemble, il y a là plus qu'une analogie avec ce qu'on observe dans le myxœdème chronique des enfants.

C'est donc bien la suppression ou la diminution de la fonction thyroïdienne qui produit le myxœdème. Quelle est alors cette fonction à l'état normal et pourquoi le myxœdème se produit-il quand celle-ci est supprimée?

Schiff suppose que la glande thyroïde élabore à l'état normal une substance qui passe par le sang pour se diriger ensuite vers le système nerveux pour lequel elle constitue un élément trophique de premier ordre ; privée d'elle, la nutrition générale des centres nerveux baisse et ils dépérissent d'où ralentissement de toutes les fonctions: trophiques. motrices, intellectuelles, etc.

Albertoni et Tiszoni ont également émis l'hypothèse d'une substance sécrétée par le corps thyroïde, mais, d'après eux, cette substance reste dans le sang où elle contribue à la production de la quantité d'oxygène nécessaire. Sans cette substance, le sang s'appauvrit en oxygène, mais on ne saisit pas

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pourquoi ce trouble hématopoiétique détermine le syndrome si complexe du myxœdème; tout au plus, peut-il rendre compte de certains phénomènes comme l'anémie avec décoloration des téguments.

Enfin, Horsley attribue au corps thyroïde le rôle d'un transformateur des substances mucinoïdes fabriquées par l'organisme : il les rendrait utilisables.

Cette fonction du métabolisme mucineux est assez obscure, car son auteur ne nous dit pas comment elle se réalise et en quoi la mucine se transfor-me.

Si ces deux importantes questions étaient favorablement résolues, il ne serait pas difficile d'en conclure que du moment que la transformation des substances mucinoïdes n'a pas lieu, celles-ci s'accumulent dans l'organisme, d'où myxœdème.

La grande majorité des auteurs incline vers l'hypothèse de Schiff. Mais comment, à l'aide de quels matériaux de l'organisme la glande thyroïde pi'Oduit-elle son importante sécrétion ? De quoi se compose cette dernière ?

Pour Schiff, la substance sécrétée est plus que trophique pour les centi-es •nerveux, elle est anti-toxique, car elle détruit, en passant par le sang, certains poisons qui y ont pénétré sous l'influence d'une alimentation carnée.

ïCn faveur de ce rôle anti-toxique de la substance thyroïdienne plaident des expériences très concluantes. Ainsi, sous l'influence de la thyroïdectomie, la toxicité urinaire augmente ; la démonstration en a été donnée par Gley. De même, après la thyroïdectomie d'un chien, par exemple, des accidents graves se produisent ; qu'on" injecte à l'animal opéré du suc thyroïdien ayant la même origine et tout rentre dans l'ordre. Comme d'autre part on a constaté que l'alimentation carnée aggrave singulièrement l'état des animaux thyroïdectomiés et que c'est elle qui joue un rôle assez important dans la production du myxœdème des petits enfants, les expérimentateurs comme Schiff et d'autres en ont conclu que la sécrétion noriuale de la glande thyroïde est destinée à neutraliser les poisons provenant de cette nourriture trop azotée.

En résumé, tout en ignorant encore la nature intime de la substance élaborée par la glande thyroïde, on suppose aujourd'hui avec Schiff qu'elle est trophique et anti-toxique. En son absence, les centimes nei'veux perdent un élément important de leur nutrition et le sang est privé d'un élément qui neutralise les poisons provenant de l'alimentation azotée.

Étiologie. — Ici, nous avons à examiner les causes qui déterminent l'altération ou l'absence de la glande thyroïde.

Dans le myxœdème de l'adulte, Vâge et le sexe semblent constituer deux éléments étiologiques assez importants.

C'est entre trente-cinq et cinquante-cinq ans que ce syndrome se déclare généralement, et plus souvent chez la femme, à cause probablement des l'apports intimes qui existent entre le corps thyroïde et les organes génitaux de la femme : on a souvent remarqué des congestions de cette glande à l'occasion des époques cataméniales, de la grossesse, de la ménopause. Une cause plus directe est constituée par l'inflammation secondaire de la glande sous l'influence des diverses maladies infectieuses comme le rhumatisme articu-

laire aigu, l'érysipèle du cuir chevelu, la syphilis. 11 peut alors se déclarer une thyroïdite qui évolue sans bruit vers la sclérose avec suppression de la fonction thyroïdienne et myxœdème consécutif.

Les causes du myxœdème de l'enfant résident souvent dans certains antécédents héréditaires et personnels, h' alcoolisme, la tuberculose des parents, et surtout de la mère pendant la grossesse, prédisposent le fœtus aux altérations et à l'atrophie de la glande thyroïde. Les maladies infectieuses acquises par l'enfant lui-même peuvent également retentir sur la structure de cet organe, y déterminer, comme chez l'adulte, des inflammations aboutissant plus ou moins rapidement à l'atrophie. Les thyroïdites infectieuses ont été signalées par divei's observateurs : tantôt il s'agissait de pneumocoques, tantôt de streptocoques ou de bacilles d'Eberth, comme dans le cas de Panas et Reclus. L'érysipèle, le rhumatisme articulaire aigu, la pneumonie, la rougeole, la coqueluche peuvent donner lieu à des thyroïdites secondaires.

Signalons aussi les causes trauniatiques de toute sorte qui peuvent porter sur la région antérieure du cou de l'enfant et atteindre sa glande thyroïde.

Il est inutile d'insister sur les causes du myxœdème opératoire ; remarquons seulement que pour déterminer le myxœdème, c'est-à-dire pour supprimer la fonction thyroïdienne, il faut que le traumatisme chirurgical fasse disparaître, non seulement la glande toute entière, mais encore les glandes accessoires. En cas d'ablation partielle, la fonction peut continuer à se faire et 1« myxœdème peut ne pas se produire ; il est vrai de dire que dans certains cas, ce dernier s'est formé malgré l'ablation partielle ; c'est qu'alors le traumatisme a provoqué une thyroïdite générale avec ses conséquences habituelles.

Anatomie pathologique. — La lésion primordiale du myxœdème siège dans la glande thyroïde. Conjointement avec cette lésion étudiée par Ord, Virchow Slilling, Ilorsley, on peut trouver des altérations de structure dans les téguments, les séreuses, le système osseux, les organes génitaux.

Le corps thyroïde présente dans le myxœdème de l'adulte une thyroïdite à la fois interstitielle et parenchymateuse. Les parois des vésicules sont inliltrées et il existe de la prolifération de l'épithélium. Tout autour des acini le tissu fibreux a pris un développement exagéré ; les artérioles s'oblitèrent par suite d'une endartérite ; les acini étouffés par le tissu scléreux environnant disparaissent, s'atrophient.

Dans le myxœdème de l'enfant les mêmes lésions s'ol)servent : il y a de l'endartérite oblitérante avec des lamelles de tissu conjonctif qui remplacent l'élément noble de la glande. Que la thyroïdite débute par l'endartère ou par le tissu conjonctif interstitiel, le résultat est la sclérose de la glande.

L'absence totale du corps thyroïde dans le myxœdème de l'enfant est plutôt très rare; il y a toujours une masse de tissii fibreux seul ou hbrcux et adipeux qui le remplace.

La lésion des téguments se caractérise dans le myxœdème par la prolifération du tissu conjonctif dont le développement exagéré s'accompagne d'une

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atrophie des glandes sébace'es et sudoripares ainsi que des follicules pileux. On observe quelquefois, en outre, un certain degré' de lipomatose sous-cutanée par augmentation de la couche adipeuse sovis-cutanée. L'épaississement de l'endartère des vaisseaux tégiimentaires peut permettre de constater dans certains cas une véritable endartérite oblitérante.

Du côté des séreuses, la plèvre, le péricarde, le péritoine offrent parfois des exsudais.

Le système osseux est particulièrement lésé dans le myxœdème des petits enfants. Généralement, le noyau épiphysaire ne s'ossifie que très tard et reste longtemps à l'état gélatineux; aussi les os longs offrent-ils des incurvations plus ou moins prononcées.

Le système nerveux a été exploré sans gi-ands résultats, jusqu'à présent du moins. Les uns comme Rogowitsch, Hadden ti^ouvent des altérations, peu caractéristiques d'ailleurs, dans le cerveau, la moelle, le grand sympathique ; d'autres se fondant sur les recherches de Hofmeister et de de Quervain déclarent qu'il n'existe, en fait de lésions centrales, rien de pathognomonique. Le système nerveux périphérique n'offre également rien de particulier au point de vue anatomo-pathologique.

Stilling, Rogowitsch, Hofmeister et d'autres ont trouvé chez certains myxœdémateux une hypertrophie de la glande piluitaire. Chez d'autres, la persistance du thymus a été constatée. La rate n'est généralement pas hypertrophiée.

Le sang des myxœdémateux présenterait, d'après Lebreton, un certain degré de leucocytose avec insuffisance d'hémoglobine.

Du côté des reins on a signalé des lésions de néphrite chronique avec vacuolisation du protoplasma de l'épithélium des tubes contournés.

Le ventricule gauche du cœur est quelquefois légèrement hypertrophié.

Enfin, dans le myxœdème des enfants, les testicules et les ovaires sont généralement atrophiés.

Diagnostic. — 11 n'offre généralement aucune difficulté pour les trois variétés de myxœdème que nous avons décrites.

La confusion du myxœdème avec ïanasarque n'est guère possible : dans l'un, la peau est élastique et dure, dans l'autre, l'œdème est mou et dépressible sous la dépendance d'une affection rénale ou cardiaque qui l'a fait naître. 11 peut arriver qu'au cours ou à la fin d'un myxœdème se déclare une néphrite, mais alors l'évolution même du trouble morbide montrera qu'on est en présence d'un mal de Bright secondaire, surajouté.

Le nanisme du myxœdème permet de le distinguer à vue d'œil de la lipomatose généralisée, de V éléphantiasis des Arabes, de Vacromégalie.

Les formes frustes du myxœdème dans lesquelles les signes jirincipaux de ce syndrome sont peu accusés et où il s'en ajoute d'autres liés aux troubles de la ménopause, par exemple, seront reconnues d'après la tendance au nanisme et l'existence de l'infiltration des téguments.

Le cas plus embarrassant est celui oîi l'on se trouve en présence des

symptômes principaux du mjTLœdèmc auxquels viennent se joindre un corps thyroïde hypertrophié et quelquefois rexophtalmie, en un mot, le cas où il semble qu'il existe une association de deux affections totalement différentes : le myxœdème et la maladie de Basedow.

Tout ce que nous avons dit précédemment sur la pathogénie du myxœdème montre que ce syndrome est dû à l'absence de la fonction thyroïdienne, à une sorte d'hypothyroïdation de l'organisme.

Or, sous l'influence d'un traitement intensif j^ar le suc thyroïdien, on peut provoquer chez le myxœdémateux des palpitations, du tremblement, de l'exophtalmie, c'est-à-dire des manifestations de la maladie de Basedow.

D'un autre côté, le goitre exophtalmique est une affection liée aussi à un mauvais fonctionnement de la glande thyroïde, mais en sens inverse : il y a exagération dans le fonctionnement de cette glande ; il y a, d'après Pierre Marie, hyperthyi^oïdation. Seulement, il peut arriver que le corps thyroïde, usé à la tache dans la maladie de Basedow, devienne à vin moment donné, impropre à la fonction ; de sorte que l'organisme passe de l'état d'hyperthyroïdation à l'état d'hypothyroïdation ; dans ce dernier cas. on aura le goitre plus ou moins scléreux de l'ancienne maladie de Basedow. de l'exophtalmie même et de plus, l'infdtration des téguments, l'état mental et tous les autres signes du myxœdème.

Pronostic. — Il a complètement changé depuis l'application de l'opothérapie thyroïdienne ; autant, auparavant, les symptômes allaient en s'aggravant, autant maintenant, avec cette médication organique, ils s'atténuent progressivement et finissent par disparaître.

Traitement. — La prophylaxie du myxœdème acquis par l'adulte ou par l'enfant est liée à celle des maladies infectieuses.

Pour éviter le myxœdème à la suite des interventions chirurgicales sur le corps thyroïde, il faut préférer l'énucléation à l'extirpation totale ; si cependant cette dernièi'e opération était jugée indispensable, il faudrait la faire suivre de l'opothérapie thyi-oïdienne.

Contre le myxœdème constitué, le traitement unique consiste à donner au malade, sous une forme quelconque, le principe actif du corps thyroïde. Cette thyroïdo thérapie du myxœdème résulte de toutes les expériences que nous avons exposées plus haut.

La glande thyroïde peut être introduite dans l'organisme par plusieurs voies.

4. La méthode des greffes s'inspire des expériences de Schiff qui, pour contre-balancer les effets de la thyroïdectomie, introduisait sous la peau de l'abdomen ou du sein de l'animal ou dans sa cavité péritonéale une glande thyroïde d'une espèce analogue. Un certain nombre de cliniciens employèrent' ce procédé chez l'homme : en 1884, Kocher, plus tard Bircher, Lannelongue. La méthode n'est malheureusement pas très pratique : au bout d'un temps très court, la glande greffée est résorbée, et tout est à recommencer.

2. La voie hypodermique a été employée par Murray, en 1891 ; il se"servait d'un corps thyroïde préparé à base de glycérine. La méthode a donné de bons

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résultats confirmés par des observations cliniques nombreuses de Fenwick, Mendel. Bouchard, et aussi par les expériences de Pisentiel. Vassale, G\ej. Seulement, la préparation de l'exti'ait est entourée d'assez grandes difficultés : d'une part la chaleur et les agents antiseptiques attaquent et font disparaître le principe actif du corps thjn^oïde ; d'autre part, sans cette stérilisation, le .liquide organique subit rapidement la fermentation et devient dangereux par ses propriétés septiques. Le reproche s'adresse non seulement à l'extrait glycériné de Murray, mais aussi aux extraits alcooliques ou aqueux.

3. Enfin, on s'est adressé à la voie digestive, sous forme de lavements, comme l'a proposé Jlerzen, ou sous celle d'ingestion buccale, d'après le procédé de Howitz.

Les lavements d'extrait aqueux ou glycérine du corps thyroïde sont particulièrement utiles dans le myxœdème des enfants et surtout dans l'idiotie niyxœdémateuse où la déglutition est si difficile.

Par la bouche, on peut administrer la glande fraîche ou la glande desséchée réduite en poudre. On utilise dans ce but le corps thyroïde du bœuf, du mouton, du veau, du porc. Howitz, de Copenhague, a proposé l'emploi de pâtés de thyroïde hacliée ; d'autres mêlent la glande fraîclie avec du chocolat, du potage, du bouillon, du lait. L'essentiel est que la glande soit fraîche, et pas cuite, car la cuisson la prive de ses propriétés actives.

Il faut encore s'assurer par un examen histologique que le produit livré par le boucher, sous le nom commercial de « glande du cornet », est bien du corps thyi'Oïde.

L'administration de la glande fraîche a été expérimentée avec succès par Pierre Marie, par Brissaud et Souques et beaucoup d'autres... La dose habituelle est de 3 à 5 grammes par jour.

Une préparation paraissant jouir d'une grande efficacité est la glande thyroïde sèche. Le corps thyroïde est séché dans le vide, à température basse. 11 est ensuite réduit en poudre, mêlé avec du sucre de lait. Le mélange sert à préparer des pastilles à doses variables : dix, quinze, vingt centigrammes.

Cette préparation offre cependant des inconvénients graves à cause de la fermentation rapide et des accidents septiques qui peuvent en résulter.

Que la glande soit fraîche ou desséchée, il est utile de la débarrasser préalablement de tout le tissu adipeux qu'elle renferme : on diminue ainsi la mauvaise odeur de la préparation, et on rend moins rapide la putréfaction.

Quel que soit le procédé adopté, la règle invariable est de l'appliquer avec une extrême prudence, en tàtant le terrain, et en augmentant les doses avec une sage lenteur.

Nous avons déjà fait remarquer que chez les idiots myxœdémateux, il est préférable de recourir au procédé des lavements. On prend alors 2 à 3 grammes de glande thyroïde fraîchement enlevée du mouton, on les hache finement et on les mêle aussi intimement que possible avec une petite quantité d'eau tiède, 50 à 60 grammes, par exemple. Si l'enfant s'alimente facilement, on peut lui donner la même quantité de glande thyroïde fraîche en tartine ou dans son potage. L'enfant sera surveillé de très près, et, pour éviter

que le principe thyroïdien s'accumule dans son organisme, on pourra lui administrer le remède à plusieurs jours d'intervalle.

Avec les poudres de glandes thyroïdes desséchées, les précautions à prendre sont encore plus grandes. Il est préférable de commencer par des pastilles ne contenant que iO centigrammes de substance thyroïde, d'en donner d'abord une par jour, de surveiller les effets du remède, de n'augmenter que lentement la dose et de laisser aussi des intervalles libres, selon les phénomènes observés.

Ce n'est que lorsque le traitement est suivi avec prudence que l'on assiste à"[une transformation remarquablement heureuse du myxœdémateux : il se réveille, sort de sa torpeur intellectuelle; ses différentes fonctions, la circulation, la sécrétion ur-inaire, la digestion gastro-intestinale, deviennent plus actives ; sa peau se débarrasse peu à peu de son faux œdème; les glandes sudoripares et sébacées reprennent leurs fonctions ; la taille, enfin, qui restait invariablement petite, augmente d'une façon très régulière et très sensible (fig. 203).

Au contraire, va-t-on trop vite en besogne, donne-t-on au myxœdématcux des quantités trop fortes de glande thyroïde, on le voit perdre complètement l'appétit et le sommeil ; il devient Fig. 203. — Myxœdème amélioré agité ; sa température s'élève, il a des palpita- pai" le traitement bhyroïdien. tions. Si l'on n'y prend pas garde, on court

au-devant d'accidents très graves : le myxœdématcux a des syncopes, des accès d'angine de poitrine, de l'albuminurie, de la glycosurie.

La littérature médicale renferme un certain nombre de faits relatifs h la mort des myxœdématcux soumis à une médication thyroïdienne trop active.

Il n'est donc pas superflu de répéter que le traitement doit être surveillé h tous les instants, que le pouls et la température doivent être consultés souvent et chaque fois qu'on désire continuer à administrer la même dose de substance thyroïde ou l'augmenter. Ces précautions sont d'autant plus nécessaires que le traitement est à longue échéance, se prolonge même ordinairement pendant des années.