CRÉTINISME
Historique. Nosologie. — Les auteurs d'il y a vingt ans considéraient encore le crétinisme comme une entité morbide caractérisée par deux symptômes : le goitre et l'idiotie. Les travaux de Saint-Lager (1867) et de Baillarger
1302 TROUBLES MENTAUX CONGÉNITAUX OU ACQUIS, ETC
(1873) servaient de base à toutes les descriptions du crétinisme. Avec le travail de Kocher\. il semble qu'il faille envisager le problème différemment et ajoutons aussi plus simplement. Le goitre du crétinisme indique un état pathologique du coi'ps thyroïde qui, modilié, altéré dans sa structure, devient incapable de remplir sa fonction antitoxique et tropho-névrotique. Entre le crétinisme et le myxœdème, il y a donc une parenté pathogénique incontestable, malgré ce fait purement apparent que dans le premier, il y a atrophie du corps thyroïde, et dans le second, goitre. Ce qui forme le trait d'union pathogénique entre les deux, c'est le fonctionnement insuffisant ou nul de la glande thyroïde. Pour nous, les deux appartiennent à une même famille nosologique, et les troubles psychiques observés dans ces deux affections résultent de l'absence ou de l'insuffisance de la fonction thyroïdienne. Seules les conditions étiologiques diffèrent, et à ce point de vue, elles sont telles qii'elles font du crétinisme une variété de myxoedème qu'on pourrait appeler avec Kocher, Combe et d'autres, le myxœdème endémique. Il y a des crétins myxœdémateux, et la figure 208 en est un exemple.
Symptomaïologie. — La sy^nptomatologie du crétinisme rappelle par plus
d'un trait le tableau clinique du
myxœdème. ^KÊÊÊÊÊÊjk
Le début est rarement congénital, et d'après les observations de Maffei, de Trombotto^ il a plutôt lieu vers quatre, cinq mois, un an, deux ans, môme plus tard.
Rappelons-nous que le myxœdème des enfants survient généralement vers
Fig. 204 et 205. — Types de crétins (Asile deClermont).
' Kocher. Zur Verhutung des Kretinismus. Berne, 1893.
la même époque. Ce début s'annonce par un changement d'aspect du faciès et du corps tout entier. La peau de la face s'infiltre, les paupières se gonilent et rétrécissent les fentes palpébrales, les lèvres sont enflées et cyanotiques, la racine du nez est enfoncée pendant que le nez lui-même est large et relevé. Les yeux sont trop écartés, quelquefois strabiques. Le regard est sans aucune expression. Les oreilles sont énormes et écartées. Dans l'ensemble, la figure large, aplatie, slupide. rappelle le faciès de l'idiot myxœdémateux.
Fi". 20G. — Type de créLinc (Asile de Glermont).
La conformation du crâne est souvent très irrégulière. Il est rétréci en hautet lai'geen bas. L'occipital semble aller à la rencontre du frontal. La tète est grosse, énorme par rapport au reste du corps. Elle ballotte de tous les côtés sur un cou qui est généralement large et court, muni d'un goitre. Le tronc est étroit et aplati, tandis que l'abdomen est proéminent. La colonne vertébi'ale est déviée, les extrémités, plus courtes que normalement, incurvées, sont déformées en outre par une infiltration plus ou moins accusée des téguments. Cette infiltration existe d'ailleurs sur toute la surface du corps du crétin : sur le front, les joues, le ventre, les fesses, la peau est pâle, d'un blanc grisâtre comme de la craie, d'une consistance molle et flasque ; de plus, elle est sèche, couverte souvent de pigmentations ; aux extrémités, elle est froide et cyano-
1304 TROUBLES MENTAUX CONGEiNITAUX OU ACQUIS, ETC.
sée. Les crétins ont les cheveux raides et secs comme les idiots myxœdémateux. Leur corps est également dépourvu de poils et leurs ongles sont déformés.
Les muqueuses de la bouche, de la langue, du pharynx et du larynx sont gonflées, tuméfiées. Les organes génitaux, les seins, sont atrophiés. La dentition est défectueuse ; la carie des dents est chez eux habituelle.
La température du corps est souvent au-dessous de la normale. Ils se plaignent d'ailleurs d'avoir continuellement froid. Le pouls est lent.
Leur corps thyroïde présente un goitre plus ou moins volumineux (lig. 204, 205, 206 el 207).
La taille est particulièrement petite et rappelle le nanisme des myxœdémateux.
Tous les sens sont obtus : les crétins sont souvent sourds, voient mal, perçoiventàpeinelesodeurs.
Intellectuellement, ils peuvent pi'ésenter des degrés d'insuffisance plus ou moins accentuée qu'on distingue cliniquement par ces trois termes : crétins, senricrétins et crétinoïdes ou crétineux.
Le crétin ressemble à l'idiot myxœdémateux : il est dans un état d'apathie physique et intel- Fig. 207.- Type de crétine (Asile de Clermont). igctuelle complète ; indifférent à
tout, il l'esté immobile et somnolent ; sa vie, purement végétative, se limite à deux actes : respirer et digérer; pas un son articulé; seulement, par moments, des cris stridents de contentement ou de colère selon qu'on lui a donné ou non sa nourriture.
ho. semi-crétin est moins, immobile, mais il marche tard et péniblement, il est capable de percevoir quelques sensations, d'apprendre quelques mots qu"il prononcera avec une voix singulièrement stridente. Il est susceptible d'être dressé à quelques actes très simples.
Le crélineux ou crétinoïde est supérieur aux deux précédents ; c'est simplement un sujet dont le déveloi^pement intellectuel a subi un grand retard ; il se rapproche de l'imbécile, sauf que son caractère est plus souvent doux que méchant .
'L'évolution du crétinisme est remarquable par la cachexie progressive qui fait disparaître assez jeunes les sujets qui en sont atteints. Ils meurent d'une
TROUBLES MEiNTAUX PAR INSUFFISANCE THYROÏDIENNE
alï'ection aiguë intercurrente et souvent, vers la fin de leur existence, présentent des accidents épileptiformes.
Étiologie. Pathogénie. — Le crétinisme s'observe d'une façon endémique ou sporadique. Il peut être congénital ou acquis.
Il se déclai'e le plus souvent au cours de la première année de l'existence, rarement après l'âge de deux ans ; il est un peu plus fréquent chez les filles, d'après une statistique de Baillarger : 5919 contre 5771. L'influence de l'hérédité se réduit à ce fait que les parents crétineux peuvent donner le jour à des enfants atteints de la même infirmité, surtout si les conditions locales s'y prêtent.
Ces conditions locales sont surtout relatives à la situation géographique, à l'habitation, à l'alimentation.
Les régions montagneuses de la France, de la Suisse, de l'Italie, de la Russie (Caucase) renferment des villages situés dans des vallées plus ou moins profondes ; l'humidité et le manque de soleil résultent naturellement de ce fait que ces villages sont entourés de toute part par des montagnes couvertes de grands arbres.
Ces régions très pauvres n'ont que des constructions qui protègent mal leurs habitants contre le froid des grands hivers et contre l'humidité. Les maisonnettes sont d'ailleurs entassées les unes près les autres ; les bêtes et les hommes vivent dans une promiscuité déplorable ; la saleté règne partout ; les ruelles et les cours sont remplies de fumier et d'ordures ; l'atmosphère est en tout temps infectieuse. Pour lutter contre des pareilles conditions d'exposition et d'habitation il faudrait au moins une alimentation particulièrement fraîche et abondante, une eau pure et saine. Or, la nourriture est grossière, insuffisante, et l'eau de certaines sources, provenant de la fonte des neiges, est bourbeuse et tenseuse. L'influence de l'eau est considérée par beaucoup d'auteurs comme prédominante dans l'étiologie du crétinisme. On cite tel village dont la source donne le crétinisme; à partir du moment où l'eau de pluie est substituée à l'eau de cette source, le crétinisme disparaît. L'analyse des eaux des sources crétinogènes montre qu'elles manquent tota- Fig. 208. — Crétin myxœdémalement d'iode et qu'elles renferment des sulfates ^'"^ (collection de G. Ballet), de magnésie et de chaux, du sulfure de fer.
11 est probable que les causes du crétinisme ne tiennent pas exclusivement à l'eau, maisàl'ensemble des conditions anti-hygiéniques que nous avons expo-
TROUBLES MENTAUX CONGÉNITAUX OU ACQUIS, ETC
sées et qui créent une véritable atmosphère infectieuse ; la glande thyroïde est infectée, d'où goitre, d'où altération profonde dans la structure de cette glande, d'où aussi, diminution de sa fonction. La pathogénie du crétinisme nous semble donc résider comme pour le myxœdème dans une insuffisance de la fonction thyroïdienne.
. Anatomie pathologique. — Les recherches de Curling, de Kocher ont démontré qu'il existe des cas de crétinisme sans corps thyroïde, remplacé simplement par une masse de tissu conjonctif. Dans la grande majorité des cas, la glande thyroïde présente une dégénérescence spéciale connue sous le nom de goitre colloïde : les vésicules de la glande, peuvent prendre le volume d'une noisette; elles renferment un liquide de consistance variable, généralement colloïde ; on retrouve ici beaucoup de caractères des kystes multiloculaires de l'ovaire.
Les os de la voûte du crâne présentent souvent une épaisseur inaccoutumée et le trou occipal est souvent rétréci, ainsi que les trous carotidien, ovale, sphéno-épineux, auditif interne et déchiré postérieur. La base du crâne est très aplatie. Pour Virchow, la lésion caractéristique du crâne des crétins est l'ossification prématurée de la sutui^e sphéno-basilaire ou la synostose tribasilaire. Ce fait serait en contradiction avec les résultats de nombreuses autopsies de crétins montrant la persistance des fontanelles, la mollesse ou le peu de consistance des sutures ; ce qui prouvera évidemment que l'ossification des sutures crâniennes est retardée chez les sujets atteints de crétinisme.
Parmi les méninges, la dure mère se fait remarquer par son épaisseur, sa résistance et ses adhérences particulièrement fortes à la paroi crânienne.
Le volume du cerveau est inférieur à la normale; les circonvolutions sont peu développées. Les corps striés, les couches optiques, les pédoncules cérél}raux sont petits. Ce développement insuffisant est remarquable aussi au niveau du cervelet et du bulbe.
Les os des membres sont renflés aux extrémités et amincis dans leur longueur. Les muscles sont pâles, infiltrés ainsi que le tissu conjonctif souscutané. Les cordes vocales sont œdématiées. Le péritoine contient de la sérosité, et les ga^iglions mésentériques sont infiltrés. Les mamelles et les organes génitaux sont atrophiés.
Diagnostic. — Dans l'immense majorité des cas, le diagnostic du crétinisme s'impose. La confusion avec l'idiotie n'est guère possible : la tète du crétin est grosse, large, raccourcie d'avant en arrière ; sa face aussi est large, avec la racine du nez enfoncée, les yeux écai'tés, la langue épaisse, la peau infiltrée d'une teinte jaune sale, ridée ; le goitre, enfin; tous ces signes extérieurs le font reconnaître à distance. Les troubles psychiques ne sont pas non plus de la même nature : le crétin est surtout dans un état de torpeur, d'engourdissement, de stupeur, tandis que l'idiot offre avant tout l'absence ou l'arrêt de développement de telle ou telle faculté. Dans le crétinisme, l'organisme tout entier est envahi par un trouble général de la nutrition ; dans l'idiotie, c'est avant
tout le cerveau qui est arrêté dans son développement. Enfin, l'idiotie est vraiment une affection congénitale, tandis que le crétinisme n'apparait qu'après la naissance, dans le cours' de la première année de la vie : généralement^ on devient crétin tandis qu'on naît idiot.
Le diagnostic est plus difficile lorsqu'il s'agit de distinguer le semi-crétin ou le crétineux de l'imbécile. Les signes tirés de l'état des téguments et des muqueuses, de la conformation
du corps thyroïde, permettront de fixer le diagnostic.
Le pronostic du crétinisme est grave, et cela en raison directe de sa durée : les troubles de la nutrition générale et de l'intelligence vont en s'aggravant; la cachexie devient incurable et le malade meurt d'une affection aigué intercurrente quelconque.
Prophylaxie eï tr.\itemext. ■ — Les causes du ci^étinisme que nous avons exposées plus haut, montrent qu'il est possible de prévenir l'éclosion de la maladie, en améliorant les conditions d'habitation et d'alimentation des habitants des pays montagneux. Pour faire disparaître l'humidité du sol et l'insalubrité de l'air et des habitations, il faut dessécher les marais, mettre en culture les terres abandonnées par les eaux, endiguer les torrents, construire des habitations exposées au soleil et en contre-haut du sol, établir des fumiers, des fosses à purin, améliorer le régime alimentaire, engager les femmes enceintes à à quitter les villages infestés, donner enfin, aux populations de ces villages, une eau saine dérivée d'une source salubre ou provenant des eaux pluviales recueillies dans des citernes.
Dès le début du crétinisme déclaré, l'indication principale est d'instituer le traitement rationnel'par la glande thyroïde en mettant le sujet dans les conditions d'alimentation et d'air sains (fig. iOd).
Fig. 209. — GréLine avec myxœdème. Amélioration générale et diminution du goitre sous l'influence du traitement thyroïdien (Collection Roubinovticli).
1308 TROUBLES MENTAUX CONGÉNITAUX OU ACQUIS, ETC
An point de vue psychique, le dressage des crétins ne diffère pas beaucoup de celui des idiots. Il est à remarquer d'ailleurs, qu'ils sont plus faciles, plus malléables que ces derniers.
La médecine légale des crétins se confond également avec celle des idiots. Comme ces derniers, ils sont irresponsables. Les semi-crétins et les crétineux se rendent souvent coupables de vol, de tentative de viol. La capacité civile des crétineux peut être discutée, mais il est évident qu'il est impossible d'établir à cet égard une règle qvxclconque, chaque cas nécessitant un examen particulier.
Bibliographie. — MvxoEDK.\tE. Crétinisme. — Sloeltzner, Ergebnisse bel Schild- (Iriisenbehandlung der myxodematosen Idiotie. (Discussion). Berl. Klin. Wochenschr., im XXXVII. p. 1161. — Ewald, M., 1161-1162-1163-1164, 1 fig. — Heubner, Id., 1102-1163. — Neumami (M.), Id., 1164. — Dubois-Havenith, Mjxœdème. Prenne Méd. Belge. Brux.. 1900, LU, p. 737-738. — Ewald, Vorstellung eines Falles von Myxœdem fruste. BeH. KUii. Wochnschr., 1900, XXXVII, p. 1242-1243. — Pope a Clàrke, Cases of acromegaly and infantile myxœdemn occuring respectively in fatlier and danghter. Brit.M. J., Lond., 1900, II, jp. 1563-1564, avec 4 fig. — Schûtze, Die Hydrothérapie des Myxœdems. Verôffentl. d. Hufelan. d. Gesellscli. in Berl., 1900, XXI, p. 260-201. — (;ohn (M.), Diagnose und Thérapie des infantilen Myxoedems. Deutsche vied. Presse, Berl., 1901, V, 13-14. — Pilez (A.), Zur Frage des myxodematosen IiTeseins und dér Schiiddrûsentherapie bie Psychosen ùberhaupt. Jahrb. f. Psych. u. Neurol., Leipz. u. Wien, 1901. XX, 77-101. — Ewald, Die Erkrankimgen der Scldldrûse Myxodem und Cretinismus, 1896. — • Kraepelin, Psychialrie Lelirbuch, 1896, p. 415. — Baillarger et Krishaber, Crétin, crétinisme et goitre endémique in Dict. encyclopédique des Sciences médiccdes, 1879 (nombreuses indications bibliographiques). — Bircher, Volkmanns NliniscJie Vortrâge, Nr. 357. — Von .Tauregg (W.), Ueber den Cretinismus. Monatsch. f. Gsudhtspfl., Wien, 1898, XVI, p. 57-68. — Kophk (IL), The ultimatc results of Ihyroid treatment in sporadic cretinism. Med. Rec, N. Y., 1898, LUI, p. 493. — Benda (C), Démonstration mikroskopischer Priiparate von Cretinhypophysen. Berl. Klin. Wochnschr., 1901, XXXVIII, p. 82-83.
