C. — Signes physiques

Concurremment avec les défectuosités mentales, on observe souvent, chez les sujets prédisposés {liéréditaires, dégénérés), des malformations physiques révélant à l'extérieur le développement anoi^mal de l'organisme. Moi'el, l'un des premiers, attira l'attention sur l'importauce et sur la signification de ces anomalies que, depuis ses travaux, on désigne du nom de stigmates physiques de Vhérédilé morbide ou de la dégénérescence.

On a décrit vm très grand nombre de ces stigmates, et bien souvent on compte comme tels des malformations d'origine tératologique ou même des déformations accidentelles dues soit à des influences pathologiques s'exerçant pendant la vie intra-utérine, soit à des traumatismes survenus pendant l'accoull chement, et n'ayant les uns et les autres aucun rapport avec l'hérédité ' . On |1 connaît les expériences de Ch. Féré qui, en imprégnant par l'alcool des œufs fécondés, a déterminé la production de nombreuses malformations ^ et l'on savait, depuis la plus lointaine antiquité, que la tristesse ou l'état d'ivresse des parents au moment dfe la conception est capable de produire chez les enfants diverses anomalies j^hysiqvies et psychiques.

Nous indiquerons les principales malformations décrites par les auteurs comme stigmates de dégénérescence ; les plus importantes et les moins contestées sont celles du crâne et de la face.

1. Cr.vne. — Les malformations dans la forme générale du crâne sont nombreuses, et l'on admet généralement aujourd'hui qu'elles dépendent d'un vice de développement du cerveau. On distingue : a. La microcéphalie, qui peut être symétrique ou asymétrique et qui s'accompagne souvent, mais non toujours, de synostose des os du crâne. Les limites de la microcéphalie sont d'ailleurs très variables. « On peut admettre avec Broca des microcéphales vrais et des demi-microcéphales. Chez les derniers, la capacité crânienne est inférieure à 1 150 centimètres cubes et la circonférence horizontale moindre de 480 millimètres chez l'homme adulte et de 475 chez la femme ; chez les microcéphales vrais, la capacité du crâne peut n'être pas supérieure à 300 centimètres cubes et sa circonférence à 32 centimètres. D'après M. Ducatte, tout crâne dont le pourtour est moindre de 48 centimètres ne peut appartenir qu'à un imbécile

' P. Naecke. La valeur des signes de dégénérescence dans l'étude des maladies mentales, Annal, méd.-psych., septembre 1894. Die Sogen. aiisseren Degenerations Zeichen bei der progress. Parai, der Mànner, etc., Allgem. Zeits. f. Psych., février 1899.

^ Féré. Malformations produites par im.prégnalion par l'alcool des œufs fécondés, Soc. de Biol., février 1894.

ou un idiot'. » — b. La macrocéphalie, qui est due le plus souvent à riij'drocéphalie. Les bosses crâniennes sont proéminentes, les sutures et les fontanelles plus ou moins élargies. La macrocéphalie est généralement asj-métrique.

— c. La scaphocéphalie , crâne aplati transversalement, en forme de carène de navire, avec saillie de la suture sagittale. — d. La plagiocéphalie , qui constitue une forme d'asymétrie désignée par Virchow sous le nom de crâne oblique ovalaire : « la partie antérieure d'un côté et la partie postérieure de l'autre sont plus développées, si bien que le diamètre antéro-postérieur maximum du crâne n'est plus longitudinal, mais oblique - ». — e. Uacrocéphalie. D'une manière générale, « elle désigne les crânes à voûte élevée et plus spécialement les crânes longs, élevés dans la région pariétale, avec le front incliné en arrière » (Séglas, loc. cit.) ; ce sont les crânes pointus, en pain de sucre.

— On peut rencontrer encore la ptatycéphalie, ou crâne aplati au sommet, dans la région du vertex ; la clinocéphalie, ou « crâne en forme de selle par dépression de la région bregmatique », etc. En général, les ci'ânes des aliénés présenteraient plus souvent la forme allongée que les crânes des individus normaux ; \Si protubérance occipitale externe y serait aussi plus saillante ^

2. Face. — Des nombreuses anomalies de la face, les plus importantes pour noti'e sujet sont, d'une part, celles qui résultent d'un développement défectueux des parties osseuses ou de sutures prématurées des os de la base du crâne ; d'autre part, celles qui affectent l'oreille externe.

La plus fréquente de ces anomalies est une asymétrie plus ou moins accentuée. Lasègue considérait l'asymétrie faciale consécutive aux synostoses prématurées de la base duci'àne comme une condition pathogénique de l'épilepsie dite essentielle'' ; on admet généralement, au contraire, que ces anomalies de la boîte crânienne sont la conséquence d'un vice de développement du cerveau : le crâne se moule sur le cerveau, au lieu d'en déterminer la forme.

L& prognathisme, ou saillie exagérée des mâchoires, est assez fréquent. Il porte sur l'une des mâchoires seulement ou sur les deux. On sait l'importance exagérée qu'attache l'école de Lombroso à la saillie de la mandibule, comme signe de la dégénérescence criminelle.

La ^OMc/«e peut présenter un certain nombre d'anomalies : Vicieuse implantation des dents, sur laquelle insistait Morel ; absence de la seconde dentition, déjà signalée par Baillarger ; bec-de-lièvi'e simple ou compliqué, c'est-à-dire avec ou sans division de la voûte palatine; obliquité, rétrécissement de l&voiUe palatine, qui prend la forme ogivale; développement exagéré de la langue (chez les crétins), hypertrophie de la lèvre inférieure, etc. Les vices d'articulation de la parole doivent être rappelés ici : bégaiement, blésité, bredouillement, etc.

' G. Ballet. Les psychoses in Traité de inéd., de CharcoL et Bouchard. ■ Séglas. Examen morphologique des aliénés, in Leçons sur les maladies mentales, 1895. Rogues de Fursac. Des stigmates physiques de dégénérescence chez les paralytiques généraux, th. de Paris, 1899.

* Lasègue. De l'épilepsie par malformation du crâne, Arch. génér. de niéd., 1877.

PSYCHOSES CONSTITUTIONNELLES

Les anomalies qui portent sur V oreille externe ' ont été signalées par Morel, qui en a montré la réelle importance; elles se rencontrent souvent, comme stigmate unique, chez les héi'éditaires à niveau intellectuel élevé, chez les « dégénérés supérieurs » de Magnan. L'oreille peut être d'une petitesse ou d'une grandeur exagérée, elle est parfois très détachée de la tète (oreille en anse), h' oreille dite de Morel est caractérisée par l'absence ou le déplissement de l'hélix, l'adhérence ou l'atrophie du lobule (lobule sessile), l'effacement de l'anthelix, du tragus ou de l'antitragus, en un mot par « l'état rudimentaire ou l'absence de quelques-unes de ses parties constitutives^ ». U oreille de Darwin est celle dont le nodule ou tubercule de Darwin est très développé ; l'hélix est ordinairement déplissé et l'oreille pointue rappelle par sa forme celle du satyre. Quand les parties centrales du pavillon, et surtout l'anthélix, etc., sont très saillantes, on a Voreille de Wildermuth. Mentionnons encore le dédoublement de l'hélix, particularité présentée par Mozart, la saillie exagérée et la prolongation de la racine de l'hélix à travers la conque ainsi divisée en deux cavités secondaires (Féré et Huet, Gradenigo) ^. l'asymétrie des deux oreilles, l'une par rapport à l'autre {oreille de Blainville). La. sicrdi-miitité est iLUfisi rangée par certains auteurs au nombre des stigmates de l'hérédité.

Fig. 55. — (D'après G. Ballet, les Psychoses] .

Oreille normale, a, hélix; i, ra- n, liélix non ourlé; è, tubercule a, lobule adhérent ; à, prolongement cine de l'hélix ; c, anlhélix ; d, tra- de Darwin. de la racine de l'hélix qui sépare la

gus ; e, antilragus. . conque en deux parties.

Pour les yeux, les principales anomalies de développement sont : le strabisme, la cécité congénitale, les pupilles ovalaires à grand axe convergent vers la racine du nez, le coloboma de l'iris et de la choroïde, l'albinisme. Magnan a fait justement observer que, dans certains cas où il n'existe pas d'anomalies

' Voir principalement Féré et Séglas. Coniribulion à l'étude de quelques variétés morphologiques du pavillon de l'oreille humaine. Revue d'antliropologie, 1886. Frigerio, L'oreille externe, Archiv. d'Anthropol. criminelle, 1888.

- Morel. Atlas annexé au traité des dégénérescences.

' Féré et Iluet. Soc. de Biologie, 1883. Gradenigo, C. R. du Congrès d'otologie de Paris, •1889.

apparentes, l'ophtalmoscope peut en révéler dans le fond de l'œil, telles que les pigmentations irrégulières, l'insertion irrégulière de la choi-oïde au pourtour du nerf optique, les défomnations de la papille, l'émergence irrégulière de l'artère centrale de la rétine, etc., anomalies qui n'entraînent pas habituellement des troubles sensibles de la vision ^

3. Tro.nc. — Les malformations les plus importantes sont : le défaut de symétrie entre les deux moitiés du ti'onc, — le thorax très saillant, en carène, ou enfoncé, en entonnoir, — le développement exagéré des seins chez l'homme igynécomastie) 3, l'absence de mamelles chez la femme, — le spina-bifida, — le bassin élargi, à forme féminine, chez l'homme; — le rabougrissement de la taille, les hernies congénitales, le goitre « sont des anomalies qui coïncident ordinairement avec l'état dégénératif » (Morel).

4. Appareil GÉNiTO-URiNAiRE. — 11 faut noter principalement, chez l'homme, Vhypospadias, Yépispadias, l'atrophie ou le développement exagéré de la verge, la verge « en battant de cloche » (Marandon de Montyel)^, l'atrophie ou l'absence des testicules; chez la femme, l'impcrfo ration et le cloisonnement du vagin, l'utéi'us bicorne, etc. ; — enfin, V hermaphrodisme .

5. Membres. — La syndactylie, la polydactylie, \e pied bot se rencontrent assez fréquemment.

6. Peau. — Les taches pigmentaires, les nsevi, s'observeraient très fréquemment chez les dégénérés et les épileptiques (Féré). Le vitiligo, Vichtyose ne sont pas rares. Les poils peuvent être anormalement développés (femmes à barbe) '* ou absents, etc.

7. — G. Ballet ajoute avec raison aux anomalies du développement qui s'observent chez les dégénérés, Vinfanlilisme et le nanisme. L'infantilisme, qui a été décrit par Lasègue et Lorain,estcaractérisé, comme son nom l'indique très bien, « par le développement incomplet de l'individu, qui consei-ve un aspect infantile jusque dans l'âge adulte ; les formes sont mal dessinées, la taille plutôt petite, le système pileux rudimentaire, les organes génitaux peu volumineux, lavoixgrêle» (Ballet) \ Les infantilespeuventprésenterd'ailleursun degré d'intelligence assez élevé. — Le nanisme n'est pas seulement caractérisé par la petitesse de la taille, il s'accompagne ordinairement d'un faible développement intellectuel, de conditions organiques défectueuses, de rachitisme, etc., et la vie de ces sujets n'atteint pas généralement une longue durée. 11 ne faut pas oublier, cependant, que Vinfantilis^ne et le nanisme dépendent parfois d'une

' Magnan. Des sirjnes physiques, intellectuels et moraux de la folie héréditaire, Annal, méd.-psych., janvier 1886.

" E. Laurent. Les gynécomastes, th. Paris, 1888. Marandon de Montyel. Les anomalies des organes génitaux externes cliez les aliénés, Archiv. d'anthropol. criminelle, 1895.

* E. Dupré. Commitnicat. au Congrès de Limoges, août 1901.

= Les psychoses, loc. cit.

PSYCHOSES CONSTITUTIONNELLES

cause moins vague que la dégénérescence, et, par exemple, de la tuberculose, de la syphilis héréditaire (Fournier), surtout du myxœdème (Brissaud, Hertoghe, Ausset).

Un grand nombre (ï anomalies des organes internes (transpositiou des viscères, malformations des organes génitaux internes, persistance du trou de Botal, etc.) sont considérées. comme des stigmates de dégénérescence.

A cùté des malformations anatomiques, nous avons signalé chemin faisant un certain nombre de troubles fonctionnels, comme le bégaiement, le strabisme, etc. ; il faut y ajouter les tics musculaires spasmodiques et aussi la miction nocturne qui, chez les enfants nerveux, peut se prolonger jusqu'à dix et douze ans.

Les malformations divei'ses, les arrêts de développement et les troubles fonctionnels que nous venons d'indiquer sont surtout nombreux et graves chez les sujets placés aux degrés inférieurs de l'échelle, chez les idiots. C'est sur ces malades que l'on constate de préférence les grosses déformations de la tête et des membres. Chez les simples débiles et chez les sujets d'un niveau intellectuel élevé, on observe des anomalies moins apparentes, mais aussi plus importantes pour le diagnostic : malformations de l'oreille et de la voûte palatine, anomalies du fond de l'œil, asymétries diverses, etc. Elles doivent être recherchées avec soin, car elles peuvent mettre sur la voie d'un désordre mental peu ou pas apparent. Mais il importe d'ajouter que ces anomalies légères n'ont une réelle importance, comme signes de dégénérescence, que si elles sont multiples. Un sujet dont l'oreille est mal ourlée ou dont la voûte palatine est irrégulière ne saurait, de par cet unique symptôme, être considéré comme un « dégénéré ». La plupart des auteurs ont insisté sur ce point. On a même cherché à déterminer le nombre des anomalies nécessaires pour constitu.er légitimement la dégénérescence ; d'après Naecke {loc, cit.), il n'en faudrait pas moins de six. Mais on comprend ce qu'a d'artificiel une semblable évaluation. De plus, ces malformations peuvent parfaitement se rencontrer indépendamment de toute défectuosité mentale saisissable; un cerveau fonctionnant d'une façon normale peut fort bien être logé dans un crâne dont le développement \ est irrégulier. Magnan a plusievirs fois montré que les stigmates physiqîies, lorsqu'ils sont peu nombreux, n'ont qu'une signification incertaine. Une statistique comi^arée, faite par G. Ballet {loc. cit.) sur les malades de l'hôpital Saint-Antoine et sur ceux de l'asile Sainte-Anne, a montré qu'ils étaient seule- I ment environ deux fois plus nombreux à l'asile qu'à l'hôpital. Rogues de Fursac. dans sa thèse déjà citée, arrive à des résultats analogues, etc. Il n'en reste pas moins que ces signes physiques, lorsqu'ils existent, sont une présomption en faveur d'un trouble dans le fonctionnement cérébral. A ce titre, ils méritent toujours d'attirer l'attention, ils doivent orienterl'observateur vers la recherche des tares psychiques, dont la constatation est indispensable pour affirmer l'existence de la prédisposition héréditaire ou de la dégénérescence.

Chez les idiots, les diverses anomalies que nous avons énumérées, celles de l'ordre psychique comme celles de l'ordre somatique, sont dues à des lésions grossières, ou. tout au moins, aiipréciables de l'encéphale (ramollissements.

scléroses, porencéphalie, hydrocéphalie, ossifications prématurées, etc.). La distribution, l'étendue, le degré très variable de ces lésions expliquent l'irrégularité et le polymorphisme des troubles observés, elles permettent de comprendre, par exemple, la conservation de certaines aptitudes remarquables chez des sujets d'ailleurs très abaissés : l'idiot danseur, calculateur, à mémoire surprenante, etc. Il suffit pour cela que les centres correspondants soient épargnés.

Chez les imbéciles, moins profondément touchés au point de vue organique, les aptitudes particulières j^euvent atteindre un développement considérable, elles s'hypertroi3hient en quelque sorte, tandis que les facultés intellectuelles dans leur ensemble se sont atrophiées ; c'est aux sujets de cet ordre que F. Voisin appliquait la dénomination de génies partiels.

On ne peut pas invoquer l'existence de grosses lésions anatomiques pour expliquer le développement des irrégularités, des bizarreries de toute espèce qui caractérisent les sujets déséquilibrés, mais beaucoup plus élevés intellectuellement que les idiots et que les imbéciles. 3Iais il est certain que ces désordres sont en rapport avec des modifications, soit organiques, soit dynamiques, irrégulièrement distribuées et laissant également intacts certaines régions cérébrales, certains centres plus ou moins nombreux. Le i^ésultat est toujours un défaut d'équilibre dans le fonctionnement du système nerveux, la prédominance ou même l'indépendance de quelques centres par rapport aux autres, substituée à l'harmonie et à la synergie qui sont caractéristiques de l'état normal.