PAPILLOME ULCÉRÉ DU FREIN DE LA LANGUE OU MALADIE DE RIGA

Bien qu'aucun lien précis ne la rattache aux maladies de la langue, il nous paraît nécessaire de décrire d'abord une affection singulière, localisée au frein, la maladie de Riga- Fede, qui, par son siège anatomique, ser\ira de transition naturelle entre les maladies de la muqueuse buccale et celles de la langue.

La maladie de Riga ou de Riga-Fede, est une affection de la première enfance caractérisée par la production, au niveau du frein de la langue, d'une excroissance végétante, saillante, de la dimension d'une pièce de vingt ou de cinquante centimes, recouverte d'un exsudât blanchâtre, d'aspect diphtéroïde.

Observée pour la première fois en Italie, elle a été exactement décrite par le D"^ Antoine Riga di Terra de Lavore, dans les colonnes du « Mouvement Médico-Chirurgical » de Naples. en 188L Cependant, Tauri revendiquait au XP Congrès International de Médecine, en 1894, le mérite d'avoir vu cette maladie dès 1878 et attribuait à Pandolfi, à Schivardi et à Pini le mérite des premières descriptions.

Les dénominations multiples sous lesquelles cette affection a été désignée décèlent, comme pour tant d'autres, les incertitudes régnant sur sa pathogénie : papillome ulcéré du frein de la langue (Riga), petit néoplasme fibreux, perlé, lupinello (Pandolfi), papillome sublingual ou production sublinguale (Fede), nécrose par compression (Ridola), aphte cachectique, lardarelli, ulcération papillomateuse du frein de la langue

(F. Brun), ulcération sublinguale (Cruchet et Leuret), papillome granuleux (Silvio Palazzi).

La maladie de Riga présente le caractère assez particulier de se cantonner d'une façon presque exclusiive dans les provinces méridionales de l'Italie, dans la Calabre, la Campanie, le Napolitain, où elle existe à l'état pour ainsi dire endémique, frappant parfois tous les enfants d'une même famille comme le ferait une affection congénitale ou héréditaire. En dehors de ces pays, elle est rare. A peine mentionnée par les auteurs américains, anglais et allemands, elle fut connue en France par les travaux de Fede et la première observation y fut publiée par F. Brun, chirurgien de l'Hôpital des Enfants- Malades.

Il s'agissait d'un enfant âgé de quatorze mois, né de parents

bien portants, nourri au sein par sa mère et n'ayant présenté depuis sa naissance aucun trouble de la santé. Il n'avait jamais eu ni vomissements, ni diarrhée, ni coqueluche, ni toux convulsive ou quinteuse. Il avait eu une dentition normale et présentait quatre dents, les quatre incisives médianes.

Peu de temps après l'apparition des deux incisives médianes inférieures, la mère remarqua sous la langue de son nourrisson la présence d'une petite tumeur, grosse alors comme une lentille et qui, depuis, ne cessa de s'accroître, sans influer en rien sur l'état général de l'enfant. Celui-ci, en effet, au moment de l'examen, présentait une belle apparence, sans aucune trace de rachitisme.

La lésion sublinguale se présentait avec les caractères suivants : située à la face inférieure de la langue, elle n'était visible que lorsque la pointe de celle-ci était dirigée en haut et en arrière. Elle apparaissait alors sous la forme d'une tumeur assez régulièrement arrondie, présentant à peu près les dimensions d'une pièce de 50 centimes. Elle faisait à la surface de la langue une saillie de 4 à 5 millimètres, surtout appréciable quand on l'examinait de profil. Elle siégeait très exactement sur la ligne médiane, sur le frein, dont elle occupait la partie antérieure, s'avançant jusqu'à son insertion linguale, laissant libre la moitié postérieure, de chaque côté de laquelle on distinguait nettement et tout à fait indépendants les orifices des conduits de Wharton.

La consistance de la tumeur était ferme, parcheminée et l'induration s'étendait à droite et à gauche, un peu au-delà de la masse saillante. La coloration variait au centre et à la périphérie ; en. ce dernier point, c'était la coloration de la muqueuse linguale que l'on observait, tandis que la partie centrale empruntait une coloration blanchâtre à la présence d'un exsudât qu'une friction légère, avec un tampon de coton, suffisait à détacher. Cet exsudât enlevé laissait à découvert une surface ulcérée, villeuse et saignante qui, vingt-quatre heures après, était de nouveau recouverte d'une fausse-membrane semblable. Il n'y avait aucune autre lésion de la muqueuse buccale, aucun engorgement des ganglions sous-maxillaires ou sus-hyoïdiens.

Quelques attouchements iodés n'ayant donné aucun résultat, F. Brun eut recours à l'excision qui fut effectuée largement à l'aide de ciseaux courbes. Il en résulta une large surface dénudée et saignante, qui fut cautérisée au thermocautère et ne tarda pas à se cicatriser sans incident*

L'examen histologique de la tumeur, pratiqué par M. Letulle, permit les constatations suivantes :

Les coupes, faites perpendiculairement à la surface du fragment enlevé, montrent les couches successives de la muqueuse buccale atteintes d'altérations diverses.

1" Le tissu conjonctivo-vasculaire de la muqueuse est gorgé de vaisseaux sanguins, la plupart capillaires, fortement dilatés, tapissés par des endothéliums normaux, dont quelques-uns sont en voie de karyokinèse manifeste. Les mailles connectives, distendues par une lymphe, peu riches en cellules blanches, ne contiennent aucune espèce de microbes.

2° Les couches épithéliales de la muqueuse reposent sur une série de longues papilles conjonctives, amplement irriguées de vaisseaux capillaires, plus larges que normalement. La preuve que les papilles dermiques, qui correspondent à la masse tumorale, sont hypertrophiées, est donnée par l'état du derme sur les confins de la pièce ; à ce niveau, les saillies papillaires sont de moitié moindres qu'en plein centre de la masse hypertrophiée.

Il en est de même pour les couches épithéliales qui les recouvrent ; à ce point de vue, il faut distinguer les bords de la tumeur et le centre même de la pièce. Sur les bords, les épithéliums pavimenteux s'accumulent en bandes épaisses, terminées par un placard de cellules épithéliales nucléées, aplaties, beaucoup plus denses qu'à la surface d'une muqueuse buccale normale. Entre les papilles hypertrophiées, les boyaux épithéliaux, très larges, s'enfoncent profondément sans avoir toutefois, en aucun point, rompu la limite normale qui les sépare du tissu dermique. Il n'y a donc, dans ces zones hyperplasiées, qui sont comme la bordure de la tumeur enlevée, aucune trace de production néoplasique épithéliomateuse. A vrai dire, il n'y a pas là non plus des caractères suffisants pour donner à cette hyperproduction dermo-épithéliale le nom de papillome ; c'est tout au plus une hj^pertrophie de la muqueuse dans toutes ses parties, et les causes de cette hypertrophie sont données par l'étude du centre de la masse.

Au centre, en effet, l'état des parties est tout autre ; là, sur une étendue difficile à apprécier, vu l'orientation de, la coupe, le derme est ulcéré, mis à nu tout au moins ; sur un grand nombre de points les papilles sont abrasées ; cer-

taines même ont disparu, et toutes les couches épithéliales sont tombées pour faire place à un exsudât fîbrino-leucocytique très caractérisé. La fausse membrane qui s'attache ainsi au derme de la muqueuse s'étale, de part et d'autre, sur les couches épithéliales de la périphérie. Il en résulte un aspect des plus caractéristiques, la fausse membrane distérique (au sens allemand du mot) coiffant la presque totalité de la saillie tumorale.

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PiG ô.î — Malaclit de Rij^a Vue d'ensemble d'une partie de l'exulcération.

Les couches de fibrine sont formées aux dépens des épithéliums et des leucocytes exsudés : l'examen macroscopique le démontre aisément. Elles sont épaisses, denses, et leur surface est recouverte de leucocytes, de mucus et de microbes.

Les coupes traitées par le Weigert y montrent deux espèces très distinctes de microorganismes : à) des bacilles longs, assez minces, accessibles au Gram, et uniquement logés à la surface de la fausse membrane, dans laquelle ils ne pénètrent qu'à peine; b) des microcoques arrondis, ténus, souvent en diplocoques et en amas arrondis, parfois aussi en chaînettes; ces microbes s'enfoncent de la surface dans les couches plus profondes de la fausse membrane, sans toutefois aller jamais jusqu'aux assises de l'exsudat fibrineux ; les

Maladie de rIga 4i5

points où ils disparaissent sont toujours plus rapprochés de la surface que du derme, auquel les streptocoques ne confinent en aucun point.

En résumé, la masse examinée n'est pas une tumeur. Elle consiste en une hy-

pertrophie chronique ,'//> -.^ ' ff - '■ > • -. ' • ^ //.f^^i

d« la muqueuse bue- v'. ;°'; . ■ „ - '■''' '%^7///>

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L'examen bacté- *v^ ' i

riologique de l'ulcé- ^

ration suiblinguale contrôlé nar l'ense- ^'^' ^'^' ~ ^laladie de Riga. Aspect en profondeur

" de la coupe précédente.

menoement, montra

l'existence de staphylocoques nombreux, de quelques diplocoques encapsulés et de quelques bacilles de la diphtérie ; il n'y avait ni bacilles fusiformes, ni spirilles. Pour ces auteurs, il s'agissait de la forme grave de la maladie de Riga, s'accompagnant de phénomènes généraux, à tendance maligne et se montrant habituellement chez des sujets débilités, atteints de gastro-entérite aiguë ou chronique.

L'examen histo-pathologique, fait par M. Auché, montra qu'il ne pouvait être question ni d'épithélioma, ni de néoformation angiomateuse, ni de papillome, ni de granulome, mais d'une lésion purement inflammatoire. Ici, cependant, contrairement au cas de Letulle, il n'existait pas d'hypertrophie des papilles dermiques sur les bords de l'ulcération.

A côté de cette observation, il est intéressant d'en citer une autre, tout à fait récente, et qui comprend, à côté de l'évolution clinique, l'examen histo-pathologique et bactériologique de la tumeur. Elle est due à notre excellent confrère, le D' Silvio Palazzi, assistant à l'Institut stomatologique de Milan (1).

Il s'agit d'un enfant, âgé de 23 mois V2, originaire de Milan.

Rien du côté des collatéraux.

Grands-parents âgés, père et mère vivants et en bonne santé. Dernier né de quatre enfants. Ni la mère, ni les frères du patient, pendant la période d'allaitement, ne présentèrent de lésion du frein de la langue, analogue à celle-ci.

Né à terme, à la suite d'un accouchement régulier, allaitement maternel toujours mal réglé (jamais d'allaitement artificiel), quelques bouillies claires jusqu'à six mois, alimentation mixte ensuite, A cinq mois, toux opiniâtre, sans lésion du frein.

A dix-sept mois, éruption des , à vingt-deux mois,

I I I l\ V IV

des . Marche à vingt mois ; depuis sa naissance,

IV V IV l'enfant a l'habitude de sucer sa langue, l'étalant un peu hors de la lèvre inférieure.

La lésion actuelle fut remarquée par les parents il y a 5 mois. Il ne fut pas possible de savoir si le bébé présentait antérieurement quelque chose d'anormal au niveau de la langue. Les parents virent une petite intumescence de la grosseur d'une lentille, d'un blanc nacré, sans halo inflammatoire environnant, de forme ovale, à grand axe transversal, présentant une ulcération sur un fond blanc-jau-

(1) SiLvio Palazzi. Contribution clinique et histo-patliologique à la maladie de Riga (Papillome ulcéré du frein de la langue) {La Stomatologie, 1920, vol. XVIII, n" 8).

nàtre. En mars eût lieu l'extraction de l'incisive centrale de la mâchoire inférieure, coté droit, la seule dent qui fût sortie. La tumeur se réduisit alors de moitié. A la sortie de la — I l'enfant eût une exacerbation de la lésion, si bien que la petite tumeur augmenta graduellement jusqu'à atteindre le volume actuel. Elle fut soignée par des cautérisations répétées de nitrate d'argent; des collutoires pour déterger la surface de la lésion furent prescrits, mais sans résultat. Depuis l'apparition de la lésion jusqu'à ce moment, il ne s'est produit aucune altération morbide digne de mention. A part un léger amaigrissement général, l'enfant fut toujours en bonne santé. Il fut présenté à la consultation de l'Institut Stomatologique le 30 mai 1920.

Examen général. — Sujet à charpente osseuse normale, à appareil musculaire hypotonique; il présente des signes de thyroïdisme, de myxœdème infantile spontané, nettement caractérisés ; hernie ombilicale (maintenue par une ceinture), abdomen tuméfié, flasque, développement des organes génitaux retardé (les testicules sont encore au-dessus des anneaux inguinaux externes) ; marche et dentition également retardées.

Ptôse palpébrale supérieure gauche congénitale. Micropolyadénie latéro-cervicale, sous-maxillaire et inguinale ; légère hj'pertrophie de la glande thyroïdo-thymique ; peau du type nettement myxœdémateux, végétations adénoïdes rhino-pharyngiennes. Rien à noter sur les appareils respiratoire, circulatoire, gastro-intestinal ; les appareils de la vie de relation ne présentent aucune altération digne d'être notée.

Examen du sang

Globules rouges 4 . 500 . 000

Globules blancs 6 . 000

Hémoglobine (Em. Fleusch) 90 %

Formule leucocytaire

Polynucléaires neutrophiles 60 %

Lymphocytes 23 %

Grands mononucléaires 16 %

Eosinophiles 1 %

Traité de stomatologie. VII. — 27

Examen local

Saillie et ptôse de la lèvre inférieure. Langue toujours