CHAPITRE XIX

TRAITEMENT DU XERODERMA PIGMENTOSUM

PAR

R. DU CASTEL

Médecin de l'hôpital Saint-Louis.

Considérations générales.

Le xeroderma pigmentosum n'est autre que l’épithéliomatose pigmentaire de Besnier, la mélanose lenticulaire progressive de Pick, l’atrophodermie pigmentaire de Crœker, la liodermie essentielle avec télangiectasie et mélanose de Neisser.

C’est à Kaposi que nous devons la première bonne description de cette affection; elle débute dans les premières années de la vie; elle est caractérisée à ses débuts par des taches érythémateuses occupant les parties découvertes du corps, face, cou, mains, partie inférieure des avant-bras. Sur les placards érythémateux se développent des taches fauves ou brunâtres, souvent peu foncées, présentant de grandes analogies avec les taches de lentigo; la peau est lisse, brillante, atrophiée : les régions malades sont le siège de dilatations vasculaires. Quand la maladie a duré un certain nombre d'années, il est de règle de voir se développer sur les surfaces malades des productions épithéliales; celles-ci sont peu volumineuses au début, forment de simples petites saillies verruqueuses; puis elles végètent, bourgeonnent et arrivent

à former des tumeurs épithéliales volumineuses. Ces dernières peuvent se détacher spontanément et ne laisser à leur place qu'une simple tache cicatricielle; elles sont susceptibles de guérison après destruction ou ablation chirurgicale. Les malades atteints de xeroderma pigmentosum meurent jeunes: il est rare de les voir dépasser l’âge de vingt-cinq ans; ils succombent aux progrès de la cachexie épithéliale. :

On voit souvent plusieurs membres de la même famille, d'une même génération être atteints de l'affection.

Traitement.

Nous ne connaissons pas de médication interne susceptible d’arrèter les progrès du xeroderma pigmentosum : on a essayé en vain les préparations arsenicales, V'iodure de potassium,V'huile de foie de morue, le chlorate de soude ou de potasse. Un traitement /onique est indiqué pour prévenir ou enrayer la cachexie.

[ faut éviter toute cause susceptible d'amener la congestion de la face, exposition au soleil, à l'air vif, particulièrement à l'air de la mer.

Pour prévenir le développement des épithéliomes et ralentir les altérations de la peau, on a employé les lotions avec la liqueur de van Siwieten, les applications d'emplätre de Vigo ou d’emplätre rouge de Vidal, les pommades soufrées, les lotions avec la solution alcoolique d'ichthyol à 10 ou 15 p. 100, avec l'acide pyrogallique (Unna); j'ai essayé les attouchements avec une solution de bleu de méthylène : aucun de ces traitements ne s'est montré régulièrement efficace.

Les tumeurs épithéliales devront être détruites dès leur apparition par un raclage suivi d'une cautérisation avec le galvano-cautère où d'une application de poudre de cAlorate de potasse; les tumeurs volumineuses seront enlevées chirurgicalement; on a vu leur ablation suivie d'une période de tranquillité se prolongeant pendant plusieurs années.