HYDROCÉPHALIE

par une ponction lombaire : telles sont les trois méthodes en débat. Il est difficile actuellement de fixer leurs avantages respectifs : les observations sont trop peu nombreuses pour être décisives. Aussi bien, que de faits cliniques différents, compris sous cette désignation commune ! Tels sont ces cas où une tumeur inopérable ou inaccessible aboutit à l'hydrocéphalie interne, et à des symptômes de compression cérébrale : l'évacuation du liquide encéphalo-rachidien, en exerçant une action décompressive, procure un soulagement au malade. Telles sont encore ces hydropisies intraventriculaires, survenant au cours de certaines méningites : la détente, produite par l'issue du liquide, décharge le cerveau de sa pression pathologique et sauvegarde les éléments nerveux au même titre que l'iridectomie sauve la rétine dans le glaucome; de plus, en modifiant les conditions de la circulation cérébrale, elle peut amener la régression des processus inflammatoires et la guérison complète des malades. Mayo Robson (1), Hahn (2), Glym et Thomas (3) ont publié, à ce sujet, d'intéressantes observations; de Beck (4) vient d'en signaler deux beaux cas.

Quel choix faire entre les trois procédés ? Un fait est établi par une funèbre statistique : chez les jeunes, lorsque le crâne est encore membraneux, la trépano-ponction avec drainage, inutile, a été mortelle dans tous les cas. Elle est donc à rejeter. Une chose nous semble résulter d'ailleurs de notre expérience : c'est la grande impressionnabilité de l'enfant à l'issue trop rapide du liquide encéphalo-rachidien. Un des cas de Keen le démontre avec la rigueur d'une expérience : chez un enfant de trois ans et demi, les convulsions apparues après l'évacuation cessèrent dès qu'on versa de l'eau bouillie dans les ventricules ; elles reprirent pour disparaître à une seconde injection; huit fois on constata le même phénomène.

§ 1er. Ponction lombaire. — Chez l'enfant à crâne ossifié, nous serions donc enclins à préférer la ponction lombaire; de même, dans le cas où l'on a quelque raison de soupçonner une tumeur inopérable, où l'intervention est indiquée par des phénomènes de tension cérébrale et où sa valeur purement palliative nécessitera des évacuations répétées, nous pensons qu'il vaudrait mieux recourir à la ponction rachidienne, plus simple et plus bénigne.

Quincke indique le manuel suivant : « Le sujet étant couché sur le côté, les jambes un peu fléchies, on pique à o ou 10 millimètres de la ligne médiane, chez l'enfant juste entre deux apophyses épineuses, chez l'adulte à la hauteur du dernier tiers ou de l'extrémité de l'apophyse qui domine l'espace. L'aiguille est dirigée vers la ligne médiane, de manière à l'atteindre lorsqu'elle aura pénétré dans le cul-de-sac arachnoïdien. La profondeur à laquelle il faut piquer est, chez les plus petits enfants, de 2 centi-

1) MÂyo Robson, British med. Journal, (> décembre 1800. (2J Hahn, Verh. (1er. deutsch. Gesellsck. fur Chir., 1893, t. XXI. p. 46.

(3) Glym et Thomas, Lancet, '2 novembre 1895, p. 1106.

(4) De Bkck, Communication faite par la Société médicale d'Heidelberp, le 11 février

mètres, chez les adultes de 4 à 6. Très rarement j'ai eu besoin de répéter plusieurs fois la ponction pour voir s'écouler le liquide. Le diamètre des aiguilles employées a varié de 0mm,6 à lmm,2. Après enlèvement du stylet, la canule est mise en communication avec une éprouvette destinée à recueillir la sérosité. Après ablation de la canule, la plaie, débarrassée par une légère compression du sang et du liquide qui s'écoule encore, est pansée à la ouate et au collodion iodoformé. Dans les vingt quatre-heures qui suivent la ponction, le repos au lit est utile. »

§ 2. Ponction et drainage des ventricules. — La ponction des ventricules, après trépanation, s'imposera ailleurs comme procédé obligé. Chez un malade , en proie à des accidents méningitiques ou pseudo-méningitiques, on est intervenu par trépanation pour des hypothèses variables, en des points variables. Ainsi, von Beck a cru, chez un de ses malades, à un abcès du cerveau d'origine otitique; et c'est après évidement de la mastoïde et mise à nu du lobe temporal que, trouvant un cerveau sans pulsation, il a, après une ponction blanche du lobe temporal, ponctionné le ventricule latéral et évacué 26 centimètres de liquide cérébro-spinal. Dans un autre cas, intervenant, chez un enfant comateux, pour une fracture esquilleuse du frontal avec suppuration, il a ouvert un abcès cortical et, quinze jours après, devant une nouvelle attaque de convulsions, ponctionné leventricule latéral à travers l'orifice de la fracture régularisée. Mayo Robson a été ainsi conduit, par l'hémiparésie droite, à trépaner sur le centre du bras, à pratiquer dans l'espoir de trouver du pus plusieurs ponctions infructueuses du cerveau, et finalement à pénétrer dans leventricule.

Ces lieux de nécessité pour la trépano-ponction diminuent l'intérêt des recherches de Keen et de Poirier qui ont déterminé les points d'accès préférables vers les ventricules. Poirier conseille le procédé suivant : « en appliquant une couronne de trépan à 3 centimètres au-dessus du conduit auditif externe chez l'enfant, à 4 centimètres chez l'adulte, on mettra à découvert, après incision de la dure-mère, la deuxième circonvolution temporo-sphénoïdale. Sur la partie la plus saillante de cette circonvolution, très large et séparée de la troisième par un sillon en général peu marqué, on enfoncera à une profondeur de 3 centimètres un trocart de calibre assez fin ; si rien ne sort, on enfonce à nouveau d'un centimètre. L'instrument doit toujours rester perpendiculaire à l'écorce. » Nous avons vérifié, sur le cadavre, ce procédé d'accès vers la corne temporale, lieu d'élection ; c'est à lui qu'il conviendrait d'avoir recours dans le cas où le lieu de trépanation préalable ne serait point indiqué par le siège présumé de la lésion cérébrale : telles ces hydropisies ventriculaires, produites par des méningites séreuses, à symptômes diffus.

B. — Encéphalocèle.

« Que peut faire la chirurgie pour ces hernies congénitales du cerveau? Bien peu de chose en vérité, déclarait Prescott Hewett, en sa remarquable monographie : avec l'incertitude de nos moyens de diagnostic,

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la chirurgie des encéphalocèles et des hydrencéphalocèles se réduit à presque rien. Peu de chirurgiens voudraient entreprendre de lier, d'inciser ou d'enlever ces tumeurs. Cela s'est fait; mais toujours à la suite d'une erreur de diagnostic. » — A l'heure actuelle, sous l'influence de quelques heureux exemples opératoires, grâce surtout à la revision de l'anatomie pathologique de ces tumeurs que le travail tout récent de Berger (1) a le mérite d'inaugurer, les indications et les règles thérapeutiques semblent ici devoir se modifier radicalement. Il était légitime, d'après les idées jusqu'à présent acceptées, de reculer devant l'excision d'une portion herniée d'un des organes encéphaliques, distendue ou non par la sérosité. Il devient rationnel de tenter cette ablation, s'il est établi que dans les encéphalocèles, dans certaines du moins, c'est une véritable tumeur exencéphalique qu'on retranche, c'est une néoplasie, un « cérébrome», un « encéphalome », à la constitution duquel prennent part les enveloppes méningées épaissies et hyperplasiées ; des parties nerveuses incluses , déviées du type histologique normal, pouvant participer à la structure des diverses parties de l'encéphale sans appartenir directement à aucune d'elles. En d'autres termes, ce n'est pas une hernie du cerveau normal qu'on retranche, c'est un néoplasme herniaire qu'on enlève ; c'est une protubérance exencéphalique qu'on supprime, ectopique dès l'origine, et non secondairement déplacée, partant, à peu près exclue du fonctionnement cérébral, et ayant perdu droit de domicile dans le crâne.

Cette réforme anatomo-pathologique n'est point la seule ; l'antisepsie est venue, et avec elle la sécurité opératoire; d'autre part, la chirurgie de ces dernières années nous a habitués à traiter sans crainte la substance cérébrale, d'autant que ces encéphalocèles siègent presque exclusivement en des zones indifférentes de l'encéphale. — Aussi ce chapitre thérapeutique est-il aujourd'hui simplifié : abstention ou ablation sont les deux seules alternatives. Aux temps où, sous l'influence du travail de Spring, régnait dans les classiques la démarcation entre les méningocèles pures et les encéphalocèles vraies, il était admis que le traitement opératoire s'adressait aux premières surtout : laponction, la compression, lesinjections iodées leur étaient réservées. Nous savons maintenant, et Berger y a insisté, que « dans la grande majorité des faits, l'insuffisance des caractères différentiels laisse le diagnostic hésitant » : ni le volume, ni l'étroitesse du pédicule, ni la transparence, ni la mollesse mi-fluctuante, ni la réductibilité ne permettent d'établir la nature exacte des parties contenues dans la tumeur. La ponction et la compression sont rejetées comme insuffisantes; les injections iodées sont périlleuses parleur diffusion : si l'on veut intervenir, il faut extirper.

Ce n'est donc point sur cette distinction anatomique, cliniquement impossible à établir, que se baseront les indications. Ce qu'il faudrait connaître, ce serait l'importance de la masse encéphalique contenue dans la tumeur, son siège originel, ses connexions ; mais, à ce point de

(1) Berger, Considérations sur l'origine, le mode de développement et le traitement de certaines encéphalocèles (Revue de chirurgie, avril 1890, p. "2G9-321).

vue, le diagnostic ne nous fournit que des ressources précaires. Horsley (1) eut recours aux courants induits pour déterminer la portion d'encéphale incluse dans la tumeur : de la déviation conjuguée des yeux du côté de l'excitation, il conclut à la présence des tubercules quadrijumeaux dans la partie procidente, et le vérifia à l'autopsie. C'est peut-être un renseignement diagnostique à utiliser; mais ne faut-il pas craindre les diffusions? — En réalité, au point de vue des indications thérapeutiques, nous ne reconnaissons, avec Berger, que deux variétés parmi les tumeurs de cet ordre : « celles qui sont d'un petit volume, qui ne déterminent pas d'accidents et ne paraissent pas s'accroître ; et celles que leurs dimensions exposent aux injures extérieures et qui augmentent manifestement de volume. » — Aux premières peuvent à la rigueur suffire la contention et la proctection sous un appareil : on a vu maints exemples de malades, porteurs d'encéphalocèles petites et stationnaires, atteindre un âge avancé. Il est vrai que, parmi les survivants, quelques-uns sont imbéciles, frappés de convulsions et de paralysie ; on peut se demander, avec Berger, si ce triste avenir cérébral ne pourrait pas justifier « une opération pratiquée à une époque où l'on peut espérer l'occlusion complète de l'orifice osseux qui donne passage au pédicule de la tumeur ». — Cela nous paraît subordonné à la viabilité de l'enfant, aux tares congénitales concomitantes, au désir des parents, au siège de la tumeur : nous opérerions plus volontiers et de meilleure heure une encéphalocèle frontale, plus directement influente sur le développement intellectuel de l'enfant; Hutchinson, tout en formulant qu'en pareilles tumeurs le chirurgien doit « retenir sa main », acceptait déjà l'intervention dans la forme frontale.

Les tumeurs de la deuxième catégorie ne laissent pas l'embarras du choix : elles sont mortelles et autorisent toute tentative opératoire. Encore ne faut-il point toucher aux enfants condamnés à mort prochaine par d'autres tares congénitales, par un spina-bifida, par un becde-lièvre compliqué, par une éventration ombilicale, par une tumeur d'un volume excessif, où semble s'être développé un second cerveau extracrânienne : nul n'imitera Biihring (2) extirpant consciencieusement une énorme encéphalocèle et « croyant avoir affaire à une tête surnaméraire chez un enfant bicéphale » ! De pareilles ectopies encéphalique-s sont incompatibles avec la vie, incompatibles aussi avec l'opération.

Faut-il opérer précocement ou retarder l'intervention? En faveur de l'opération tardive, nous avons trouvé un fait remarquable : Solly (3) opéra, à l'âge de vingt-sept ans, un homme que Astley Cooper, Abernethy et Key avaient refusé d'opérer dans sa jeunesse : la comparaison du dessin de la tumeur à ces deux âges montrait une réduction manifeste de son volume. Mais ce n'est pas généralement le cas : plus tard peuvent apparaître des troubles cérébraux ; la fente osseuse n'a plus de tendance à l'occlusion; aussi, la plupart des opérateurs sont- ils intervenus de

(1) Hobsley, Brain, 1884, p. 228.

(2) Buhking, Wochenschrift fur die praktische Hei/kunde, janvier 1884.

(3) Solly, XLe vol. des Med. Chir. Sociely's Transactions.

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bonne heure. Alberti (1) a tenté l'opération quelques jours après la naissance ; parmi les opérés de Kônig (2), nous trouvons une fillette de quatorze jours, un enfant de onze jours, une autre de cinq semaines: les trois sont morts d'ailleurs de complications septiques, et Hildebrand insiste sur la difficile antisepsie à cet âge et dans cette région : c'est une raison pour reculer l'intervention, d'autant qu'il s'agit là de dissections assez sanglantes et que le nouveau-né ne résiste pas aux fortes dépenses sanguines. L'enfant opéré par Périer (3) n'avait que vingt-huit jours, et il a guéri; mais ceux de Jessop (4) et de Berger (5) avaient six mois ; la fillette traitée par Sklifassowski (6) avait atteint le neuvième mois : et il nous paraît prudent d'attendre au moins le second semestre, époque à laquelle l'enfant aura fait ses preuves de viabilité et de résistance, à moins de tumeurs rapidement croissantes, à enveloppes amincies, tendues, menacées de rupture. Au surplus, ici comme ailleurs, il ne s'agit point de délais fixes : c'est de l'état général de nutrition, de la vigueur native, des conditions ambiantes de milieu et de soins que l'on s'inspirera.

Le mode opératoire a été nettement réglé par Périer et Berger : sa simplicité et la garantie qu'il donne contre l'issue du liquide céphalorachidien le recommandent ; de plus, il satisfait pleinement à cette condition essentielle de toute cure radicale, « l'extirpation complète du sac poussée jusqu'au niveau et même au-dessus de l'orifice qui donne passage à la hernie ». — L'enfant est anesthésié : la région a été rasée, savonnée, désinfectée avec soin ; de part et d'autre du pédicule de la tumeur, on trace et dissèque rapidement deux lambeaux latéraux, ne comprenant que la peau, et dont on fait l'hémostase attentive. Il ne faut point s'attendre et s'attarder à reconnaître un sac ayant l'apparence de la dure-mère : c'est souvent une couche épaissie, hypertrophique, d'aspect gélatiniforme, lacunaire ou kystique, qui représente les enveloppes méningées méconnaissables.

Cette notion est capitale : dans le deuxième fait relaté par Hildebrand (7), n'est-il pas arrivé à un excellent opérateur, à Konig, de trouver, après incision cutanée, « une masse analogue aux lobes antérieurs du cerveau recouverts de leur pie-mère, avec leurs sillons et leurs circonvolutions normalement configurées »? Konig, ne pouvant se décider à retrancher une aussi notable portion de l'encéphale, laissa l'opération inachevée et sutura les lambeaux. A l'autopsie, on découvrit que ce qu'on avait pris pour une procidence du cerveau était une masse composée d'un tissu très mou et vasculaire, du volume d'une pomme,

(1) Alberti, CenfralbtaU fur Chirurgie, 1888, n° 24.

(2) Konig, in Hildebrand, Zur operativen Behandlung der Hirn und Ruckenmarks Bruche. Deutsche Zeitschrift fur Chirurgie, 1888, t. XXVIII, p. 438-457.

(3) Périer, Académie de médecine, 2 avril 1889.

(4) Jessop, Meningocele. Britisk med. Journal, 1882, t. II, p. 1297.

(5) Berger, loc. cil., p. 279.

(fi) Sklifassowski, PmlokoUe der Chirurgischen Gesellschaft zu Moskau, 1881, n° 13. (7) Hildebrand, loc. cit., p. 441-442.

au centre de laquelle pénétrait une minime portion du lobe antérieur de l'hémisphère cérébral' droit ; Hildebrand la compare à un « gliome télangiectasique » : c'était en somme un néoplasme, presque tout entier extracérébral, et dont l'ablation n'eût en rien gêné le fonctionnement du cerveau.

Sklifassowski a proposé d'inciser le sac et de réduire son contenu; mais il n'a point adopté cette pratique dans l'opération qu'il a faite : c'est s'exposer à une copieuse issue de liquide céphalo-rachidien ; au surplus, les encéphalocèles véritables sont irréductibles. — Donc, on préférera marcher droit sur le pédicule du sac méningé, et l'isoler jusqu'à ce qu'on sente le contour entier de l'orifice osseux. « Au ras de cet orifice, on traverse le pédicule avec une aiguille mousse armée d'un fil de catgut double qui permet d'étreindre le pédicule dans l'orifice osseux lui-même, au moyen de deux ou de plusieurs ligatures entrecroisées, disposées en chaîne. Toute la partie du sac qui déborde la ligature est alors enlevée d'un coup de ciseaux, et l'on ramène sur la surface de section du pédicule les lambeaux qu'on suture au crin de Florence. » Pas de drainage ; le pansement doit être très soigneusement compressif et l'on comprend combien le maintien en est malaisé chez tout les jeunes qui se démènent, crient et se souillent. Il ne faut point oublier qu'en pleine ère antiseptique et dans un service bien tenu, Kônig a perdu par l'infection ses trois opérés ; que ceux de Marshall, de Carreras et de Marion sont morts de même : c'est de là surtout que vient le danger.