C. — Idiotie et microcéphalie

Présentant un enfant microcéphale dont les fontanelles et les sutures paraissaient oblitérées, Guéniot disait, en 1889, à l'Académie de médecine : « Ne pourrait-on pas concevoir une opération libératrice qui permettrait à l'encéphale son expansion naturelle? » Lannelongue qui, en mai 1890, a réalisé cette proposition, a raisonné de même : « Pensant que, par suite des dimensions du crâne, le cerveau manquait de place pour se développer, j'ai songé à modifier l'évolution cérébrale compromise ou retardée, et à lui donner un nouvel essor en affaiblissant la résistance du crâne, principalement dans la région du cerveau où se trouvent les centres qui exercent la plus grande influence sur la vie de relation. »

Donc, dans la pensée de Lannelongue qui, en dépit de la tentative antérieure de Fuller, demeure en cette question l'initiateur et l'opérateur de plus large expérience, l'intervention ne s'adressait qu'à une catégorie spéciale d'idiots, à crâne petit, insuffisamment développé; elle remédiait à cette microcéphalie, originelle et causale, en créant artificiellement soit une suture par une brèche linéaire, soit une véritable fontanelle par l'excision d'un large morceau de crâne, comme nous nous sommes mis à le faire par la suite.

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Depuis, le champ de ces interventions s'est étendu : sous l'influence des succès obtenus dans le traitement opératoire des psychoses et des affections convulsives, la cràniectomie a été appliquée à des idiots, chez qui l'on ne visait point la simple modification mécanique de la paroi, l'ampliation crânienne, mais l'action curative sur les lésions encéphaliques. D'autre part, notre conception de l'idiotie microcéphalique s'est transformée : Bourneville a montré l'insuffisance de la doctrine de l'ossification prématurée et combien cette dernière a peu d'influence sur la genèse de l'idiotie. C'est aux altérations du cerveau lui-même que se rattache l'idiotie; c'est consécutivement à son arrêt de développement et aux troubles fonctionnels graves qui en résultent que le crâne osseux, subissant ce contre-coup, cesse de croître et s'adapte aux dimensions de l'organe noble contenu.

De cette conception nouvelle, quelques-uns ont conclu à l'abstention dans tous les cas possibles, estimant le cerveau de l'idiot atteint de façon irrémédiable. Une opinion raisonnée ne doit se fonder ici, comme pour l'épilepsie essentielle, que sur deux considérants : d'une part, les conditions anatomo-pathologiques; de l'autre, les résultats obtenus. Or, le cerveau des idiots présente de multiples et diverses lésions. Il en est qu'une cràniectomie ne peut, à priori, nullement améliorer : tels ces idiots avec hémiplégie infantile, compliquée de contracture et d'athétose, ce qui témoigne de la dégénération ou de l'arrêt de développement du faisceau pyramidal ; une cavité porencéphalique, parfois assez profonde pour s'ouvrir dans le ventricule, n'a rien à gagner d'une cràniectomie; elle a même beaucoup à craindre de l'évacuation du liquide céphalo-rachidien, car dans quelques cas, et cela nous est arrivé, cette évacuation a été suivie de mort.

Parfois, l'idiotie se rattache à un kyste sus-jacent au cerveau et produisant son atrophie par compression : tel le cas de Reboul (1). L'hypothèse est rare ; mais Starr la signale 14 fois sur les 343 qu'il a colligés. L'intervention, en enlevant par l'incision cette cause de compression, peut avoir des résultats favorables. Évidemment, il ne s'agit point ici, à proprement parler, de crâniotomie typique, de « l'opération de Lannelongue ». C'est plutôt une large trépanation, avec suppression d'une tumeur des enveloppes ou du cortex. Aussi, nous nous plaçons au point de vue de la clinique, et non de la médecine opératoire : c'est chez un idiot et habituellement à l'occasion de convulsions épileptiques plus ou moins localisées qu'on intervient alors, sans que le diagnostic préalable de la lésion soit possible généralement : seule, la trépanation exploratrice est capable de le fixer; et ces cas, bien que rares, sont une invitation à l'entreprendre dans les cas d'idiotie avec phénomènes épileptoïdes circonscrits.

Il est réel que nous ne pouvons rien contre la sclérose atrophique du cerveau, qui est le processus commun aux diverses lésions cérébrales de l'idiot. Mais si, au lieu d'attendre sa phase histologique définitive, nous

(1) Reboul, Archives provinciales de chirurgie, juin 1893, p. 370.

Fougue et Reclus. — II. 7