‹ Traité des kystes congénitauxChapitre 21 sur 99 · Mikulicz, hco cit., s · texte numérisé non relu

Mikulicz, hco cit., s

PL. m

On a vu sur des dents surnuméraires des kystes développés comme sur les dents régulières. Ces faits nous conduisent en quelque sorte aux cas dans lesquels les kystes et les dents dont ils dépendent sont implantés sur un maxillaire supplémentaire, c'est-à-dire aux cas-de pobjgnathisme. Il est nécessaire d'entrer ici dans quelques détails sur ce polygnathisme qui constitue une monstruosité véritable.

La famille des Polygnathiens , appartenant à l'ordre des Monstres doubles parasitaires d'Isidore Geoffroy Saint-Hilaire, est caractérisée, d'après cet auteur, par rexistcnce d'un monstre parasite, réduit à des milchoires et à quelques autres parties céphaliques, et attaché lui-même aux milchoiros de l'individu principal, plus spécialement à sa mAchoire inférieure. Ainsi constitué, le monstre double qui résulte de cette disposition se présente sous l'apparence d'un être unitaire avec développement surnuméraire de mâchoires * . Aussi a-t-on pu transformer cette apparence en réalité et considérer ces cas tératologiques, ainsi que l'a fait Magitot, non plus comme des monstres doubles dont un des composants serait presque réduit à une mâchoire, mais bien comme des monstres simples avec dédoublement des maxillaires.

Dans cette famille des Polygnathiens, Geoffroy Saint-IIilaire reconnaît trois genres distincts - : l'Épignathe, l'Hypognathe et l'Augnathe. Les deux premiers sont caractérisés par la présence d'une tête accessoire, très incomplète, attachée à la tête principale soit au niveau du palais (épignathe), soit au niveau du maxillaire inférieur (hypognathc). Quant au troisième genre, l'Augnathe, il est caractérisé par ce fait que la tête ac-

1. Is. Geoffroy Saint-Hilaire, ïlist. des anomalies, etc., t. III, p. 24. , 2. I?. Geoffroy Saint-Hilaire admit plus tard deux nouveaux genres dans lesquels la masse parasitaire adhère à la t^te principale non plus par lo squelette, mais parles parties molles : ce sont les genres M3"ognathe (adht^rence par les muscles cl la peau), et Desmiognathe (adhérence par un pédicule). [Comptes rendusde i' Académie des sciences, 10 février 1851, t. XXXII, p. 149 : Sur un nouveau genre de vionstres doubles parasitaires, de la famille des Polygnathiens.)

Ces monstruosités n*ont pas été rencontrées dans Tespèce humaine.

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cessoîre est réduite seulement à la mâchoire inférieure, disposée à peu près comme la mâchoire supplémentaire de FHypognathe ; dans ce genre, très voisin de FHypognathe, il y a donc à proprement parler redoublement des mâchoires *.

Cette classification, à laquelle on a fait depuis quelques additions par la création de genres nouveaux mais moins importants, est adoptée dans son ensemble par Magitot, dans un travail sur la Polygnathie chez Thomme. Seulement Magitot, en la reproduisant, y introduit quelques modifications. Ainsi la tête accessoire, représentant le parasite chez rÉpignathe et THypognathc de Geoffroy Saint-Hilaire , s'est réduite dans la nomenclature de Magitot à une simple mâchoire plus ou moins mal conformée. Quant au genre Augnathe qui , de ce fait , n'aurait plus sa raison d'être , il a pris une signification toute différente, puisqu'il est caractérisé pour Magitot par une mâchoire inférieure attachée sur un point de la tête du sujet. Ces remarques ne sont pas inutiles, attendu que les faits rassemblés par Magitot sous le nom d'Hypognathes rentreraient plutôt, selon la classification de Geoffroy Saint-Hilaire, dans le genre Augnathe.

La classification de Geoffroy Saint-Hilaire n'a pas toujours été adoptée, et les noms dont il s'est servi ont parfois été modifiés. Ainsi le terme de dignathie a été employé pour désigner ce qu'il appelle l'augnathie *. Le mot d'épignathe a encore été appliqué à tous les faits tératologiques que l'on considérait comme des monstres doubles résultant de l'implantation d'un parasite imparfait sur les mâchoires d'un sujet principal, tandis que le nom de polygnathe était réservé par opposition à tous les cas rapportés à une monstruosité simple, au dédoublement

1. Is. Geoffroy Saint-Hilaire, loco cit., p. 257 c^p. 252, note 1.

2. La diguathic présente, d'après Gurlt, les caractères suivants : sur un côté du maxillaire inférieur normal, ou au voisinage de l'oreille, se trouve un second maxillaire inférieur qui est presque complet ou très incomplet. Voy. Sigmund V. Rosciszewski (de Varsovie), Zur Kenntniss der Dignathie : Virchow's Archiv f. pathol, Anat., 1875, Bd. LXIV, h. 4. s. 540.

des mâchoires '. Enfin, sous ce même nom d'épignathe, Ahifeld a rassemblé un grand nombre de tumeurs congénitales, insérées sur les maxillaires ou près des maxillaires , et très différentes les unes des autres. Certaines sont des polygnathes véritables; d'autres sont des tumeurs kystiques diverses, souvent décrites de la manière la plus vague, et impossibles à déterminer; d'autres enfin présentent des vestiges manifestes de fœtus surnuméraires. C'est, on le voit, une signification toute difi'érente du mot épignathe, qui perd ainsi toute précision et devient simplement une expression clinique. U est aisé de prévoir dans quelle confusion risquerait de tomber cette question des polygnathes si l'on persistait à employer toujours les mêmes termes en leur attribuant un sens nouveau. Aussi, nous a-t-il paru nécessaire de bien préciser la valeur de ces mots et le sens que leur ont attribué les différents auteurs, afin d'éviter toute ambiguïté de termes dans une question déjà obscure. C'est ce qui justifiera, pensons-nous, les explications un peu longues et un peu en dehors de notre sujet que nous avons cru devoir présenter.

Ces remarques faites , revenons aux polygnathes. Au point de vue qui nous occupe, l'on peut distinguer seulement deux groupes de cas tératologiques, selon que la mâchoire surnuméraire est la mâchoire inférieure ou la supérieure : les hypognathes et les épignathes au sens que leur attribue Magitot; en réalité ce sont des mâchoires doubles, des diplognathes comme l'auteur propose avec raison de les appeler.

La duplicité de la mâchoire inférieure est la seule étudiée par Magitot, qui en compte quatre cas dans l'espèce humaine. Ce sont d'abord les faits anciens de Gilles et de Rippmann. Dans le fait de Rippmann, il est parlé d'une tumeur ayant pris racine dans l'encéphale et présentant, outre des tissus très variés, une

1. Willy Meyer, Ein FaH von angeborener Vet*doppellung des Unterkiefet^s beU einem ^ 4 Jahre cUlen Mxdchen : Langenbeck*s Archiv f, klin, Chir,, Bd.XXlX, s. 511.

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partie osseuse analogue à un maxillaire inférieur. Le cas de Gilles est plus probant : il est question d'un os ressemblant au maxillaire inférieur, muni de dents et avec des kystes multiples. Les deux faits plus récents de Faucon , de Lafont et Ncpveu, examinés par Magitot lui-même, sont tout à fait démonstratifs : on y trouve un maxillaire inférieur supplémentaire au complet, avec des cavités kystiques que Ton peut rapporter à des kystes folliculaires développés dans le maxiUaire accessoire (il y avait en outre, dans le fait de Lafont et Nepveu, des kystes à épithélium vibratile). II faut joindre aux exemples précédents un cinquième cas de maxillaire inférieur supplémentaire avec dents incluses que nous avons examiné et dans lequel lanomalie s'accompagnait, comme dans le fait de Faucon, d'une division de la lèvre inférieure. Enfin Willy Meyer a observé un sixième cas de polygnathic du maxillaire inférieur.

Dans le groupe des maxillaires supérieurs surnuméraires, les faits sont moins nombreux et moins nets. Le cas de Hoffmann manque de précision : on mentionne une tumeur implantée sur la voûte palatine et offrant dos parties kystiques ainsi qu'un os analogue au maxillaire inférieur. Dans le fait de Hess on trouva dans une tumeur insérée sur le maxillaire supérieur des kystes et des os munis de dents qui ressemblaient à une mâchoire supérieure. Dans le cas de Poelmann, une tumeur, attachée au côté externe de la trompe d'Eustache du côté droit, renfermait des fragments osseux et vingt-deux dents. Il convient de remarquer que ces faits de polygnathisme ne montrent pas d'ordinaire la monstruosité double, c'est-à-dire le maxillaire surnuméraire à Tétat de pureté. Fréquemment il y a dos kystes, des tissus divers, et il s'agit en réalité d'une tumeur congénitale plus ou moins complexe, contenant un maxillaire supplémentaire et comparable aux tumeurs congénitales de la région sacro-coccygienne qui renferment des rudiments de membres accessoires.

Parmi l<»s tumeurs congénitales polykystiques implantées

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sur leâ maxillaires ou daris leur voisinage', il eh est qui ne présentent pas les vestiges de maxillaire , mais qui rappellent fort exactement dans tous leurs traits les kystes dermoïdes complexes de l'ovaire et ceux que nous avons étudiés à la région «acro-périnéale. On peut ranger dans cette catégorie deux cas remarquables de Studencki (1834). Dans le premier, on trouva, sous la langue d'un nouveau-né avec laquelle elle était confondue, une tumeur volumineuse, reliée par une courte bandelette à la moitié droite du maxillaire inférieur et contenant, outre des os et du cartilage, des cavités kystiques avec du liquide, de la matière caséeuse ou albumineuse, de la graisse et des cheveux. Dans un deuxième fait, observé sur un fœtus de sept mois, la tumeur, reliée à la voûte palatine par un court pédicule, renfermait des kystes avec des cheveux, du liquide, des masses fibrineuses molles et des os. Legroux a présenté à la Société anatomique, en 1867, une tumeur grosse comme une pomme d'api, extirpée par A. Richard chez un nouveau-né dont elle gênait la respiration ; elle adhérait par un pédicule assez large au pilier droit du voile du palais ; elle contenait de petites masses cartilagineuses en voie d'ossification et présentait au centre un kyste de la capacité d'une noisette, renfermant un liquide filant, incolore, tapissé d'une membrane dermoïde avec épiderme, glandes sébacées, sudoriparcs, et poils fins comme le duvet.

Enfin, comme à la région sacro-coccygicnne , on peut rencontrer ici des tumeurs renfermant des débris manifestes de fœtus (Sœmmcring, Kidd, Rippmann, Ahlfeld, Sonnenburg); et même, daris un cas remarquable de Baart de la Faille , ces parties fœtales consistaient dans la moitié inférieure du corps de deux monstres acéphales distincts, reliés à Une tumeur palatine, par l'intermédiaire d'un cordon ombilical bifurqué. Ces faits conduisent au monstre double de Reynolds, constitué par deux jutneaux pourvus d'un seul placenta et accolés de telle sorte que l'un des fœtus, le plus imparfait, dont la

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paroi abdominale incomplète laissait le foie à découvert , était adhérent par Fhjrpocondre gauche à la face interne de la lèvre supérieure de Tautre, en même temps que sa tète remplissait la cavité pharyngienne de ce dernier et que son bras droit descendait dans Tœsophage, tandis que le gauche, relevé par dessus la voûte palatine, sortait par la narine. Nous sommes loin, comme on le voit, des kystes dermoïdes, mais il ne faut pas oublier que c'est par degrés que nous avons passé de ceuxci à ces monstruosités complexes.

Si maintenant nous récapitulons les différentes sortes de productions tératologiques qui peuvent être implantées sur les mâchoires ou auprès d'elles, nous voyons qu'on peut observer dans cette région :

1* Des tumeurs, le plus souvent kystiques, contenant des mâchoires surnuméraires (polygnathîsme);

2** Des kystes dermoïdes;

3** Des tumeurs polykystiques indéterminées ;

4® Des tumeurs contenant des parties fœtales reconnaissables, et parfois en même temps des kystes ;

5* De véritables monstres doubles.

L'analogie est frappante entre ces tumeurs et les tumeurs sacro-coccygiennes précédemment décrites. 11 manquerait peutêtre à la région des maxillaires les cas simples que nous avons signalés à l'extrémité caudale ; encore l'existence de ces cas simples ne peut-elle être rejetée d'une façon absolue, car im kyste à contenu mélicérique a été vu par Cruvcilhier sur la voûte palatine, et Henrot a également observé un kyste palatin à contenu sébacé dont l'examen histologique n'a pas été pratiqué.

D'après les faits que nous venons d'exposer, on peut voir déjà que des liens étroits rattachent toutes les productions à structure dermoïde, non seulement entre elles, mais encore avec les autres tumeurs polykystiques congénitales et enfin avec les véritables monstres doubles. C'est précisément parce que

les tumeurs et les monstruosités de cette région des maxillaires sont très favorables pour étudier ces connexions , que nous nous sommes laissé entraîner dans quelques développements sur leur histoire. L'étude d'un sujet aussi complexe nécessitait d'ailleurs des explications un peu longues. De plus, elle venait naturellement se placer à la suite de celle des tumeurs sacrococcygiennes, à cause des grandes analogies que présentent les tumeurs de ces deux régions et de Tavantage qui résulte de leur comparaison. Aussi comprendra-t-on, sans qu'il soit besoin d'insister, que nous ayons tenu à les rapprocher, afin de mieux faire ressortir les enchaînements remarquables de toutes les productions dermoïdes, enchaînements que nous n'avons fait qu'entrevoir, et dont nous ne pourrons saisir toute l'importance que lorsque nous aurons étudié l'analomie pathologique et la pathogénie de ces tumeurs. C'est dire que nous aurons plus d'une fois à revenir sûr ces idées générales dans les chapitres suivants.

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