ORIGINE CONGÉNITALE. RAPPORTS AVEC LES MONSTRUOSITÉS

Nous avons accepté au début de ce travail l'opinion qui considère les kystes dermoïdes comme étant toujours d'origine congénitale, nous réservant d'en donner plus tard la démonstration. Il importe maintenant de revenir sur cette assertion et de fournir les preuves qui la justifient.

Il y a lieu de distinguer les kystes des régions superficielles, aisément accessibles, et ceux des organes profonds dont l'exploration ne présente pas les mêmes facilités.

Pour les premiers, l'origine congénitale est très généralement admise aujourd'hui; et en particulier pour les plus fréquents, ceux du sourcil, elle n'est pas contestée, bien qu'ils soient souvent remarqués seulement vers l'âge de sept ou huit ans, et que le malade n'en demande l'extirpation que vers vingt ou vingt-cinq ans, l'âge de la coquetterie, selon Després. D'ailleurs les faits sont nombreux dans lesquels la congénitalité est certaine et le plus souvent, lorsqu'elle n'a pas été notée, c'est du moins pendant l'enfance que la tumeur a pour la première fois appelé l'attention. Les mêmes remarques s'appliquent aux kystes dermoïdes de l'orbite pour lesquels la congénitalité a

très fréquemment été constatée et dont la plupart sont observés chez déjeunes sujets *. II en est exactement de même des kystes du cuir chevelu.

Les kystes du cou, sur un relevé de 26 cas dans lesquels la date de Tapparition a été signalée, nous donnent les résultats suivants :

Kystes Kystes probablement

dermoïdes. dermoïdes.

Congénitaux 3 cas. 1 cas.

!'• année 2 — » —

Entre 1 et 10 ans 3— 5 —

Entre 10 et 15 ans S — i —

Entre 15 et 20 ans 1 — 2 —

Après 20 ans 1 — 2 —

Au plancher buccal, sur 25 cas dans lesquels l'âge est indiqué nous trouvons, en tenant compte de l'époque d'apparition de la tumeur, 3 cas congénitaux, 13 au-dessous de vingt ans,

6 de vingt à trente ans et 3 au-dessus de cet âge.

Pour les tumeurs dermoïdes des bourses, sur 22 cas dans lesquels l'âge est noté, la congénitalité est 12 fois certaine et

7 fois presque certaine; elle ne reste douteuse que dans

3 cas.

Enfin, dans la région sacro-périnéale et dans celle des maxillaires, c'est presque toujours dès la naissance que la tumeur est remarquée.

En résumé, si nous passons en revue ces kystes dermoïdes que leur siège superficiel rend accessibles à l'exploration, nous voyons qu'un grand nombre d'entre eux existent dès la naissance et que la plupart des autres se révèlent dans le jeune âge. Or l'apparition d'une semblable tumeur plusieurs années après la naissance n'a rien qui doive surprendre, et l'on con-

!. Déjà Beylieren 1845 iusistait sans pouvoir l'expliquer sur le jeune âge des sujets atteints de kystes de l'orbite. — V. Cl. Beylier, Des tumeurs intra-orbilaires <m orbitacèles. Thèse de Strasbourg, 1845, 2« s(}rie, n^ 143, p. 11.

84 KYSTES DERMOIDES

çoit très bien qu'un kyste puisse, pendant un temps assez long, garder un très petit volume et passer inaperçu, surtout lorsqu'il s'agit d'un kyste dermoïde sous-cutané, toujours assez simple dans sa composition et n'atteignant jamais, aux limites extrêmes de son développement, des dimensions considérables. Il suffit d'ailleurs, pour expliquer la durée de cette période latente, de remarquer à combien de variations est sujette la marche de ces kystes dermoïdes et combien certains d'entre eux, loin de suivre une évolution régulièrement progressive, restent parfois longtemps stationnaires avant de prendre un accroissement nouveau. Ne sait-on pas aussi, depuis les recherches de Malassez, que d'autres reliquats d'un épithélium en voie de développement, les débris épithéliaux paradentaires , sommeillent pendant un temps assez considérable avant de donner naissance à des kystes?

Quant aux kystes dermoïdes de la deuxième catégorie, ceux qui appartiennent aux régions profondes et qui ne sont pas apparents à l'extérieur, on comprend qu'ils ne manifestent leur présence qu'à une époque plus ou moins tardive et variable selon les accidents qu'ils déterminent, selon le siège qu'ils occupent et la rapidité de leur développement. Certains kystes peuvent atteindre un grand volume sans donner lieu à aucun trouble et sans que rien vienne révéler leur existence : il en est qui ne sont découverts qu'à l'amphithéâtre. D'autres ne sont également reconnus qu'à l'autopsie; mais ils ont eu le temps de produire toute une série d'accidents et des désordres tels qu'ils ont amené la mort : il en est ainsi de la plupart des kystes dermoïdes de la cavité thoracique.

Toutefois, même pour ces tumeurs dermoïdes profondes, l'origine congénitale est encore attestée par un certain nombre de faits. Ainsi Pigné, sur un relevé de 49 kystes pilifères et ossifères de l'ovaire, en a trouvé o chez des vierges au-dessous de douze ans, G de six mois à deux ans, 4 chez des fœtus à terme n'ayant pas respiré, et 2 chez des avortons avant la

fin du huilième mois. C'est d'ailleurs un fait admis généralement que les tumeurs de Tovaire chez les enfants sont le plus souvent des kystes dermoïdes *.

Enfin les statistiques démontrent que les kystes dermoïdes de Tovaire s'observent principalement dans la jeunesse et F&ge adulte.

Lebert Pacly

De 1 à 5 ans .... 0 4

De 5 à 10 1 3

De 10 à 13 8 10

De 15 à 20 3 8

De 20 à 23 8 12

De 23 à 30 7 14

De 30 à 33 4 10

De 33 à 40 8 H

De 40 à 43 7 8

De 43 à 30 6 10

De 33 à 60 3 3

De 60 à 63...... 1 1

De 63 à 70 0 2

Au-dessus de 70 . . 1 2

Les recherches nécessitées par ce travail nous permettent de présenter, à notre tour, une statistique sinon plus complète du moins plus précise, en ce sens que nous avons pris soin de séparer les faits où le début a été constaté d'une manière positive de ceux où on ne donne aucun renseignement sur Tapparilion du kyste. Les observations qui la forment sont toutes postérieures à celles de Lebert et de Pauly.

1. Schwarlz, Ueher Ovariotomie hei Kindetm : Arch. f. Gynxk,, 1878, Bd. XIII, h. 3, 8. 475.

Rœmer a publié un cas d'ovariotomie pratiquée avec succès chez une enfant de Tingt mois pour un kyste dernioïde.

Neville a rapporté un fait de kyste dermoïde opéré par Kidd chez un enfant de deux ans et remarqué dès Tàge de deux mois.

De 50 à 33 2 o

86 KYSTES DERMOIDES

Elle comprend 35 cas : 26 fois, Tàge où la tumeur s'est révélée est nettement indiqué ; dans les 29 autres cas, le kyste n'a été découvert qu'à l'autopsie des sujets ou on ne parle de l'âge des malades qu'à l'occasion de l'opération qu'on leur a fait subir.

Absence Début de renteigneroenti

mentionné. sur le début.

De 1 à S ans 3 0

De 5 à 10 2 0

De 10 à 13 1 1

De 13 à 20 4 4

De 20 à 23 4 0

De 23 à 30 3 1

De 30 à 33 2 3

De 33 à 40 1 5

De 40 à 43 4 2

De 43 à 30 2 6

De 50 à 33 0 2

De 33 à 60 0 3

De 60 à 63 0 1

De 63 à 70 0 0

70 ans et plus tard. 0 1

Nous conclurons donc que les kystes dermoïdes sont constamment congénitaux; mais que, dans une première phase de leur évolution, appelée par Verneuil période d'indolence et de stagnation, ils sont facilement méconnus; que cette période d'inobservation peut avoir dans certains cas une durée très longue et se prolonger jusqu'à un âge avancé, mais qu'elle ne dépasse pas, en général, la puberté pour les kystes sous-cutanés et l'âge mur pour les kystes profonds.

L'origine congénitale des kystes dermoïdes étant admise, on se trouve naturellement amené à rechercher dans ime anomalie du développement la raison de leur formation, et l'on conçoit que les différents auteurs qui ont traité ce sujet aient soigneusement recherché les liens unissant ces productions aux

monstruosités en général. Ces liens semblent en effet des plus étroits, et il est possible d'établir, comme Ta fait Is. Geoffroy Saint-Hilaire, toute une série d'intermédiaires entre les monstres doubles les plus compliqués et les tumeurs dermoïdcs à contenu varié, de la même manière que l'on peut descendre par degrés insensibles de celles-ci aux kystes dermoïdcs les plus simples, ainsi que nous l'avons vu précédemment. La plupart des auteurs ont insisté sur ce point. Ainsi Vcrncuil, en 183J), signale ces relations qui unissent entre elles toutes ces productions : « Ce qui fait, dit-il, l'immense mérite de l'ouvrage de Geoffroy Saint-Hilaire, c'est d'avoir, à l'exemple des illustres fondateurs de la méthode naturelle, montré les relations qui existent entre lès êtres les plus parfaits et les organismes les plus rudimentaires; c'est, en un mot, d'avoir établi l'échelle tératologique comme l'échelle ou la série zoologique ou botanique. » Et plus loin il ajoute : « Si une difficulté existait, elle consisterait très certainement à marquer dans cette série une scission réellement distincte. » Plus tardBroca, dans son Traité des tumeurs, professait une opinion aussi catégorique lorsqu'il écrivait : « Cette série qui commence au simple kyste pilifère congénital pour aboutir au cas des frères Siamois est si complète, si naturelle, si bien ménagée dans ses transitions, qu'il est impossible de songer à la scinder, et que la théorie applicable à l'un quelconque de ses termes doit être appHcable à tous les autres. » (T. II, p. 134.) Examinons si les faits justifient cette opinion.

Assurément les différences sont très considérables et très évidentes entre les termes extrêmes de la série et la distance est longue entre les kystes dermoïdcs vulgaires et des monstres aussi élevés en organisation que les jumeaux accolés; mais les intermédiaires, pour être nombreux, n'en existent pas moins, et s'il est facile de trouver des différences entre les degrés éloignés, il l'est également d'établir des ressemblances entre les degrés voisins. Il y a, si l'on veut, autant de dissemblance

88 KYSTES DERMOÏDES

entre les monstres doubles complets et les kystes dermoïdes simples qu'entre l'homme et les organismes inférieurs placés au dernier rang de l'échelle animale ; mais l'on peut retrouver tous les anneaux de cette longue chaîne et constituer la série tératologique de la même manière que l'on a établi la série zoologique.

Prenons par exemple certains cas de monstres doubles très élevés dans la série, ceux qui résultent de l'accoUement de deux jumeaux semblables au niveau de la région fessière ou des ischions : ce sont les monstres pygopages et ischiopages. Ils appartiennent à l'ordre des monstres doubles autosilaires de Geoffroy Saint-Hilaire, c'est-à-dire des monstres composés de deux individus qui offrent le même degré de développement. Dans ce même ordre se trouvent un grand nombre de genres qui forment des transitions avec les termes moins élevés de la série et s'écartent de plus en plus de la duplicité complète pour tendre vers l'unité; ainsi, à côté des monstres complètement doubles, il y a des monstres semi-doubles ou unitaires dans la plus grande partie de leur être, et même, si nous sortons de l'espèce humaine, nous trouvons chez les animaux différents degrés parmi les monstres de cette espèce, qui sont simples supérieurement et doubles inféricuremcnt (thoradelphes, iléadelphes) *. Au-dessous des monstres doubles autositaires viennent les monstres doubles parasitaires composés de deux individus, non plus équivalents quant à leur développement, mais au contraire très inégaux et très dissemblables, l'un complet ou presque complet, l'autre beaucoup plus petit et très imparfait; c'est à cet ordre qu'appartiennent les pygomèlcs chez qui Ton trouve, non plus deux paires de membres inférieurs égaux en développement, mais seulement un ou deux membres accessoires dans la région h}^ogastrique, derrière ou entre les

{. L'iléadelphic, indiquée par ricoffrny-Saiut-Hilnire (t. IIF, p. 147, note), a été démontrée par Dareste et N. Joly (C. R. de r Académie des sciences, t. LXXXI, 1875, 20 août, p. 207 et 9 août, p. 291).

membres pelviens normaux *. C'est enfin aux derniers échelons de cet ordre des parasitaires que prennent place, dans le groupe des endocymiens, les tumeurs sacro-coccygiennes rapportées à l'inclusion fœtale, et parmi celles-ci encore on trouve toutes sortes de variétés sous le rapport du contenu, depuis des rudiments de membres reconnaissablcs jusqu'au contenu informe des kystes dermoïdes ordinaires. Ainsi nous arrivons par degrés de la monstruosité double complète aux kystes dermoïdes et cela sans même changer de région. Nous avons vu d'ailleurs, en étudiant les tumeurs congénitales de la région des maxillaires, que les tumeurs dermoïdes de cette région se prêtent aux mêmes considérations et permettent des rapprochements analogues entre les productions dermoïdes et les monstruosités doubles. Or, aucune différence ne sépare les tumeurs dermoïdes sacro-coccygiennes et maxillaires des tumeurs dermoïdes de l'ovaire et du testicule, et, d'autre part, les kystes ovariques et testiculaires présentent tous les intermédiaires avec les kystes dermoïdes simples et sous-cutanés : c'est là un point sur lequel nous avons déjà suffisamment insisté pour n'y plus revenir. On voit donc qu'il est, non seulement possible, mais encore facile de relier tous ces cas les uns aux autres de manière à constituer une série continue.

D nous suffit pour le moment d'avoir montré sur quoi repose cette opinion des auteurs que nous citions tout à l'heure, relativement aux liens qui unissent les divers cas tératologiques, et d'avoir constaté les analogies qu'ils présentent entre eux. Nous aurons plus tard à examiner s'il est légitime, dans l'état actuel de la science, d'invoquer pour la production de tous un

!. V. les cas cités par fîeoffroy Saint-Hilaire (t. III, p. 2G8, i ote 3), et par Holmes, notamment ceux de Braune (p. 13) et de Corradi (p. 14).

Outre les membres pelviens surnuméraires on peut obsener d'autres vestiges de duplicité, tels que l'existence d'organes génitaux doubles (par exemple Maurice, Gazette hebdomadaire, 2 février 1817, p. 76). Ces membres accessoires sont habituellement incomplets et plus ou moins anormaux ; on a môme tu, inséré à la région lombaire, un membre supérieur rudimentairc. (Bomemaun, Arch. f, GfputkoL, 1883, Bd. XXI, h. 2, s. 205.)

mécanisme unique, et nous apprécierons mieux alors rutililé de cette excursion dans le domaine de la tératologie. Bornonsnous maintenant à cette seule remarque : que ces idées générales, qui ne manquent certainement pas de grandeur, devaient nécessairement exercer leur influence sur les théories pathogéniques des monstruosités aussi bien que des tumeurs dont nous nous occupons, et qu'elles ne pouvaient manquer d'imprimer à ces doctrines une grande tendance aux généralisations.