A. Kollikcr, EmOri/oiof/if, p

PATHOGÉiME 115

semblable aux kystes dermoïdes de la région par sa structure, par son siège, par son adhérence au squelette, était en communication avec l'extérieur par un petit orifice sans trace de cicatrice, ce qui doit le faire considérer comme une fistule incomplètement transformée ou, si Ton veut, comme un kyste arrêté dans son évolution, portant avec lui la trace de son origine.

Ainsi donc, si l'on fait aux kystes branchiaux l'application de la théorie de l'enclavement, si l'on considère ces kystes comme dérivant des fentes branchiales dont une partie persistante est restée enclavée au milieu des autres tissus, toutes les particularités que nous venons de passer en revue s'expliquent aisément. Cette théorie est même la seule qui rende compte de la conformité anatomique des kystes branchiaux et des fistules congénitales du cou ; c'est aussi la seule qui permette d'embrasser dans une vue d'ensemble et de relier par une commune origine les différents vices de conformation qui résultent de l'évolution anormale des fentes branchiales.

Quant à déterminer d'une façon précise aux dépens de quelle fente branchiale se sont formés, dans chaque cas particulier, les kystes branchiaux, c'est une question beaucoup plus délicate et pour la solution de laquelle les éléments font souvent défaut. Elle n'a d'ailleurs qu'une faible importance. En effet, pour les kystes médians, la réunion des arcs branchiaux se faisant pour chaque paire sur la ligne médiane, la tumeur se trouve toujours sur le trajet d'une ligne de soudure. Ces kystes médians étant pour la plupart thyro-hyoïdiens, se trouvent au niveau de la troisième fente branchiale ; les kystes observés par Bidder et par Tachard répondaient à la quatrième. Quant aux kystes latéraux, ceux qui occupent les régions inférieures du cou dépendent de la quatrième fente qui suit à peu près la direction du bord antérieur du sterno-mastoïdien. Mais pour les kystes de la région parotidicnne, la détermination de la fente qui leur a donné naissance est fort difficile, puisque les fentes branchiales passeraient toutes par cette région ; ce serait seu-

il6 KYSTES DERMOIDES

lement Télude minutieuse des connexions de ces tumeurs avec les parties voisines, qui pourrait donner à ce sujet des indications de quelque valeur. Le kyste observé par Langcnbeck, qui s'étendait de Tangle maxillaire au cartilage cricoïde et adhérai^ àTapopliyse styloïde, dépend probablement de la deuxième fente.

Les kystes du plancher buccal paraissent résulter d'un enclavement du tégument fœtal soit entre les deux bourgeons maxillaires inférieurs, soit entre le cartilage de Meckel et le maxillaire inférieur.

L'inclusion entre les deux bourgeons maxillaires inférieurs rend très bien compte : de la situation de ces kystes en général très voisins de la ligne médiane; de leur adhérence parfois signalée avec les apophyses géni ; de la dépression du maxillaire observée par Combalat; de la disposition canaliculée décrite par Nicaise.

Mais tous les kystes dermoïdes du plancher buccal ne dépendent pas, à leur origine, des bourgeons maxillaires inférieurs; il en est qui provienent des fentes branchiales proprement dites et qui sont véritablement des kystes du cou, ainsi que l'atteste leur adhérence, non plus avec le maxillaire inférieur, mais avec Tos hyoïde (cas de Denonvilliers et Verneuil, de Verneuil, de Gueterbock).

Les kystes dermoïdes de la région sternale s'expliquent aussi bien que ceux du cou par un accident dans l'occlusion des lames thoraciques (somatopleures), qui sont les homologues des arcs branchiaux. Ces kystes sont au vice de conformation connu sous le nom de fissure sternale ce que sont les kystes branchiaux par rapport aux fistules branchiales. Leur siège au niveau de Farticulalion des deux premières pièces sternales, l'existence dans leurs parois d'un mélange d'épithélium vibratile et d'épithélium pavimenteux (cas de Nélaton -Robin), la disposition canaliculée (cas personnel), complètent l'analogie avec les kystes du cou et permettent de les assimiler complètement aux véritables kystes branchiaux.

Uû accident semblable dans l'évolution des somatopleurcs conviendrait encore' pour expliquer le développement de kystes dcrmoïdes sur la ligne médiane de Tabdomen (cas de Blot). C'est même à ce mécanisme que Haffler croit devoir rapporter la formation d'un kyste dermoïde situé au-dessous de la paroi abdominale, exactement sur la ligne blanche entre l'ombilic et la symphyse pubienne, et attaché à Tépiploon, qui adhérait luimême à la paroi abdominale.

C'est sans nul doute à un trouble identique, survenu dans la formation de l'orifice ombilical ou de la cicatrice, qu'il faut attribuer les kystes congénitaux siégeant en ce point.

Parmi les tumeurs dermoïdes que nous avons décrites à la région sacro-coccygicnne, celles qui appartiennent aux kystes dermoïdes simples s'expliquent aussi par un enclavement du tégument externe, et leur pathogénie se rattache à l'étude des fistules ou dépressions observées en cette région. Les rapports des kystes avec les fistules sont exactement les mêmes que ceux des kystes branchiaux avec les fistules branchiales : ces idées ont été exposées dans la thèse de Couraud (1883).

Signalées par Kuhn en 1867, dans une lettre adressée à la Société de chirurgie, les fistules et dépressions congénitales de la région sacro-coccygienne ont été étudiées en détail à une époque plus rapprochée de nous par Féré (Soc. anatomique, 1878), par Terrillon (Soc. de chirurgie, 1882), par Ileurtaux (Soc. de chirurgie, 1882). Nous les avons très fréquemment constatées sur un grand nombre d'enfants : de nos recherches, consignées dans la thèse de Pcyramaure-Duverdier, il résulte que, sur 160 enfants, la fistule ou dépression siégeait 28 fois à l'origine de la rainure interfessière, c'est-à-dire à la face postérieure du sacrum, 40 fois au niveau de l'articulation sacro-coccygienne, 32 fois à la pointe du coccyx; enfin, dans 10 cas, il y avait des orifices multiples.

Elles peuvent occuper plusieurs points de la région sacrococcygienne et s'y montrer sous différents aspects. Pour les

KYSTES DERMOÏDES

reconnaître, il est souvent nécessaire, alors même qu'elles occupent la partie supérieure de la rainure interfessiërc, d'écarter les fesses du sujet, car cette rainure est dans certains cas très profonde dès son origine. On aperçoit alors à ce niveau, c'est-à-dire sur la ligne médiane, à la partie la plus élevée du sillon interfessier, tantôt une fossette profonde, verticale, reposant sur le sacrum, tantôt une dépression en forme de large entonnoir ; ou bien la rainure est à sa naissance tout

FiG. 8. — Fistules congOni laïcs de la région sacro-coccygicnnc : «, fîslule ouverte au

fond d'une fossette sacrée ; b, fistule coccygienne.

à fait superficielle, mais vers son extrémité supérieure convergent un ou plusieurs sillons cutanés assez profonds qui descendent, comme les branches d'un éventail, vers l'origine de la rainure.

Chez d'autres sujets, avec la fossette précédente ou sans qu'elle existe, on trouve une nouvelle dépression plus bas, vers l'articulation sacro-coccygienne ou plus exactement au niveau de la partie bifide du sacrum. Cette dernière dépression est le plus souvent arrondie en godet ou plus déprimée encore : c'est alors un infundibulum, une fistule plus ou moins profonde. Chez quelques individus on remarque, en écartant les

fesses à ce niveau, un véritable pont saillant, comparable à un périnée, au-dessous de la dépression précédente.

Dans d'autres cas enfin la dépression siège plus bas encore, en regard de ta pointe du coccyx ; jamais nous ne l'avons observée au voisinage de l'anus et nous avons vu, même chez les plus jeunes sujets, près d'un centimètre d'écart entre elle

et cet orifice. D'ailleurs l'anus peut être déplacé et porté en avant comme dans le cas représenté figure 10, et la fistule occupe alors le périnée.

En résumé la dépression cutanée peut occuper sur la ligne médiane trois sièges distincts, correspondant : l'un au sacrum proprement dit, le second à l'articiilalion sacro-coccygienne, le troisième enfin à la pointe du coccyx. Ce dernier est le plus variable en raison des inclinaisons difl'érentes que présente le coccyx chez les jeunes sujets : tantôt la pointe de cet organe

iStb KYSTES DËRMOÏDES

est presque sous la peau, tantôt il s'incurve en avant et sa pointe s'éloigne plus ou moins du tégximent. i

On observe quelquefois sur un même sujet deux et même, d'une façon, il est vrai, beaucoup plus exceptionnelle, trois dépressions médianes. Enfin on rencontre encore des variété» latérales, siégeant, soit d'un seul côté, soit symétriquement à droite et a gauche, comme dans le cas de la figure 12 ; sur ce sujet les deux infundibula latéraux sont situés, à 2 centimètres de la ligne médiane , au niveau des tubercules sacrés, et de chacun d'eux part un sillon cutané, aboutissant à une fossette médiane sacro-coccygicnne. Ces trois dépressions figurent par leur réunion un triangle équilaléral.

Quel que soit leur siège, les dépressions congénitales offrent plusieurs degrés. Tantôt c'est une simple fossette, tantôt un infundibulum , tantôt enfin une vérilablc fistule borgne externe, profonde de 3 à 4 millimètres et plus. L'ouverture extérieure est généralement arrondie et sillonnée de plis à sa circonférence ; elle est parfois assez large pour ressembler à Torifice anal. Au degré le plus simple, on ne trouve qu'un méplat à peine visible, reconnaissable seulement à sa surface déprimée ou h un léger changement de couleur de la peau.

La peau qui tapisse ces fossettes et ces fistules est parfaitement normale et n'offre aucune particularité dans sa texture. Les adhérences profondes au squelette, observées par Féré, n'existaient pas dans trois dissections faites par nous, sans doute à cause de la moindre profondeur de Tinfundibulum, qui ne dépassait pas 1 ou 2 millimètres.

Ces dépressions ont été considérées comme la cicatrice marquant la place de la queue existant chez l'embryon humain (Lawson Tait), comme la trace d'un ancien hydrorachis (Kuhn), comme le point qui correspondrait à l'ombilic postérieur résultant de la fermeture du canal rachidien (Féré).

Elles paraissent dépendre d'un trouble survenu dans le déve-

Pathogénie

loppemeni des tames dorsales de Tembryon et portant seulement sur les parties molles, au lieu de porter à la fois sur les parties molles et sur le squelette, comme dans le spina-bifida.' Dans un cas observé parHardman, la fistule était située immér diatement au-dessous de l'extrémité du sacrum, qui se terminait en une sorte de tubérosité, et il y avait en même temps un spina-bifida de la partie inférieure de la région lombaire \ Ces fistules congénitales sont parfois profondes et ouvertes

FiG. 10. — Fistule congcnilalc située entre l'anus et le coccyx (obs. XXXIX} : a, orifice vulvaire; /», orifice anal; r, orifice de la fistule.

seulement par un orifice étroit, en sorte qu'il n y a qu'un degré à franchir pour passer de la fistule au kyste. D'ailleurs les fistules peuvent être le siège d'accidents inflammatoires dus ù la rétention de déchets épidermiques dans leur cavité, et alors il n'est pas toujours facile de décider si Ton est en présence d'une fistule congénitale enflammée ou d un kyste dcrmoïde devenu fistuleux : il y aurait là quelque chose d'analogue à ce que' Duplay a appelé fistules branchiales consécutives dans la région du cou.

1. Kuhn a noté Ja fréquence de ces dépressions chez les sujets qui naissent aTcc des difformités musculaires des membres inférieure.

122 KYSTES DERUOÏDES

Pour les autres kystes dcrmoïdcs & structure simple, on peut invoquer les adhérences profondes et les plicaturea de la peau indiquées par Vcrncuil en 185S. Toutefois il est certaines régions pour lesquelles le siège de ces kystes est remarquable par sa constance, en sorte qu'il semble nécessaire de faire intervenir dans CCS cas des causes adjuvantes spéciales : tels sont notamment les kystes dermoïdes occupant la région de la fon-

'S cangùnitnli

tanelle antérieure : leur formation peut èlre favorisée par l'existence d'un pli du tégument correspondant à l'intervalle que laissent entre elles les deux moitiés de la vésicule cérébrale antérieure'.

C'est peut-être aussi à des replis semblables, au niveau des dépressions qui séparent les saillies des vésicules cérébrales, qu'il faut rapporter l'origine des kystes dermoïdes trouvés en