V. Mikulicï, loco fit

PATHOGÉME

certains points de la surface du crâne et même dans Tîntérieur de l'encéphale*. Nous avons vu, en effet, qu'il y a des intermédiaires entre les kystes sous-cutanés et les kystes intra-crâniens. Parmi ces derniers, dans le cas de Ilawkins, l'occipital recevait la tumeur dans une dépression et le kyste se comportait à l'égard de la face interne du crâne comme les kystes sous-

is^

'Jt^■

FiG. 12. — Fistules congénitales de lu régiou 8acrcM;occygiennc : a. a, fistules

symétriques; b, fistule médiane.

culanés à l'égard de la face externe. Sur la pièce intéressante qui nous a été communiquée par F. Widal, on voit au niveau du kyste une adhérence reliant à l'occipital la tumeur d'une part et les parties molles du crâne à l'occipital d'autre part ; cette adhérence représente pour ainsi dire le vestige d'un pédicule extérieur qui aurait été coupé à sa partie moyenne par l'accroissement du squelette (V. fig. 13, p. 123).

1. Chez un monstre excncéphalien représenté planche II, il existait entre les deux lobes principaux de la masse cérébrale une gouttière profonde, dans laquelle s^insinuait une languette cutanée recouverte de quelques cheveux.

124 KYSTES DERMOFOES

Les kystes médians du nez ne se trouvent pas sûr les lignes de soudure des bourgeons qui prennent part à la formation de la face. Néanmoins ce siège médian d'un vice de conformation du nez n'est pas un fait isolé, et il existe plusieurs cas de fissure congénitale divisant la moitié supérieure de la face sur la ligne médiane *.

Enfin pour le reste des kystes dermoïdes dont le siège ne présente rien de fixe, on doit invoquer des causes accidentelles et une adhérence du tégument aux parties profondes, déterminant Tcnclavement d'une petite masse épithéliale au sein des tissus.

Le développement des kystes dermoïdes succédant à des causes accidentelles, durant la vie fœtale, doit être rapproché de celui des tumeurs perlées de Tiris et des doigts consécutivement à des traumatismes - ; Tanalogie du mécanisme qui préside à leur formation donne la raison des liens de parenté qui unissent ces deux sortes de tumeurs.

L'intervention de causes accidentelles, et notamment d'adhérences profondes, a d'ailleurs son importance même dans les cas des kystes développés sur le trajet des fentes embryonnaires. En effet, ces fissures ne peuvent jouer que le rôle de causes adjuvantes; elles sont destinées à disparaître dans le développement normal, et il faut l'intervention d'une autre influence pour déterminer l'enclavement d'une partie persistante de leur paroi. Nous n'en voulons pas d'autre preuve que la répartition des kystes dermoïdes sur le trajet des diverses fissures que présente le tégument de l'embryon. Ainsi le bec-delièvre de la lèvre supérieure est beaucoup plus fréquent que les fistules congénitales du cou; pourtant les kystes dermoïdes du cou ne sont pas très rares, tandis que nous n'avons pas trouvé

1. Oscar W'ilzcl, Veber die angeborene médiane Spaltung der oberen Gesichsthxifte : Langenbeck's Archiv f. klin. Chir., 1882, Bd. XXVII, s. 893.

2. Pour les kystes de Tiris, roriginc trauinatique existe dans 28 cas sur 36 d'après Rothmund, dans 15 cas sur 19 d'après Hulke.

PATHOCÉNIE 12:;

•d'exemple de kysto semblable développé sur le frajel du becde-liè%Te. C'est (juo, si cerlaiaes causes générales peuvent présider à la production d'un grand nombre de malformalions, Jcs circonslanres locales excrconl au«sî une inlluence qui délerminc la forme parliculiëre de l'anomalie.

13. — Kytln dermolile iDlra-crluïcn >llu6 dans les bcmiB|)hére> cériïlHilIeui {oh<. Xxnj. La figura mnnirc un» moilM du kyils el Ttpriiea\e la moitié de U pltce >M il« bni DU haut : «, cs*U£ du kyila remplie d« matitrc tébte^c el ds poil) cnrouléi; t, prolongemcnl de la dur>-mër« adh^rint d'une paH h la paroi du kyile el p«nûtranl d'autrs part daoi l'oeclpiUI; e, proloiittimeiil du cuir chetclu pJuiUrant (tant iB la dlrorlion du prolongcincnl de la dure-intr«, comme puur liîmolgncr U maUnuilé primlliic do In p-iroi kyelliiur! avec la pi'uu.

I rocapilal

^WChaqu

laque région, pour ainsi dire, est exposée à des accidents spéciaux dans son développemenl. C'est ainsi qu'on arrive à comprendre ce fait en apjiarence contraire h la théorie de l'enclavement, à savoir que les kystes dermoïdes du sourcil sont constamment recouverts par l'orbiculairc des paupières et 'adhérences avec la peau, tandis qu'Us adhèrent

126 KYSTES DERMOIDES

fréquemment au squelette : la cause déterminante de Tcnclavement, en effet, émane de la profondeur et elle est inler\^enue avant la formation des parties molles du sourcil, du muscle orbiculaire en particulier. On conçoit, dès lors, que le lien épithélial qui unissait à la peau le petit îlot ectodermique enclavé ait été rompu, son accroissement n'étant pas proportionnel au développement des parties voisines, tandis que la partie maintenue par une adhérence reste enclavée et isolée dans la profondeur.

Au contraire, en ce lieu d'élection des kystes dcrmoïdes, la persistance de la fente fronto-maxillaire est un fait exceptionnel. Il semble, en d'autres termes, que cette fissure soit beaucoup moins atteinte dans ses parties superficielles que dans sa profondeur par les vices de conformation. 11 n'en est pas de même en d'autres régions; au cou, par exemple, tous les degrés existent entre les fistules branchiales et les kystes, et le revêtement des fentes branchiales paraît susceptible de s'accroître suffisamment pour continuer d'exister pendant que les parties voisines se développent.

En résumé, les fissures que présente la surface de l'embryon sont diversement atteintes par les troubles du développement; les anomalies les frappent de préférence dans leurs parties superficielles (boc-de-lièvre), ou dans leurs parties profondes (fente fronto-maxillaire, fente médiane du bourgeon maxillaire inférieur) ou enfin indifféremment dans toutes leurs parties (fentes branchiales proprement dites, fissure sternale).

Les kystes dermoïdes que nous venons de passer en revue et dont la structure est très simple, forment un premier groupe de tumeurs auquel appartiennent la plupart des kystes dermoïdes sous-cutanés. Ces derniers, en effet, dans la majorité des cas, ne renferment que des produits peu variés, des éléments de la peau et même des éléments peu différents des dérivés normaux de cette membrane dans la région corres-

pondante. Aussi le mécanisme de rënclavemeiU se conçoit-il, d'une manière assez simple, au moyen d'une influence perturbatrice agissant sur un point limité de la surface légumentaire.

§3. — Application de la théorie de r enclavement aux tumeurs dermoîdes du deuxième groupe (kystes composés).

Dans une deuxième catégorie de faits comprenant les kystes dermoîdes à structure plus complexe, mais dont le caractère dermoîdc est néanmoins l'élément fondamental, il est nécessaire, pour expliquer la genèse de ces tumeurs, d'apporter au mécanisme de Tenclavement quelques modifications, ou mieux quelques additions. Dans ces kystes, en efl'et, dont le plus grand nombre appartient àTovaire, on trouve des cavités à structure cutanée y en tout semblables aux kystes simples dont nous nous occupions tout à Theure, mais multiples, et de plus divers produits, tels que des dents, des os, des cartilages, du tissu nerveux, des cavités à structure endodermique , etc. Il est clair que l'enclavement d'une portion du tégument externe seul ne suffit plus pour expliquer ces particularités. Il faut donc faire intervenir d'autres facteurs, et par analogie on est amené à raisonner pour les autres tissus de l'embryon comme nous avons raisonné pour le tégument externe. On doit donc supposer que les éléments des autres tissus auront été enclavés ou déplacés et auront donné lieu, par leur développement ultérieur, à ces produits variés que renferment les kystes complexes. En d'autres termes, le trouble de développement n'est pas limité dans ces cas au revêtement cutané; il est plus profond et les autres parties peuvent subir simultanément la même influence perturbatrice dans une mesure variable.

Faisons l'application de ces données ù la formation des kystes dermoîdes de l'ovaire, par exemple. Un accident du développement détermine l'enclavement d'éléments du feuillet

128 KYSTES DERMOIDES

corné dans les rudiments du corps de Wolff, alors que ces derniers sont très-voisins de Tectoderme, c'est-à-dire dans les premiers temps de la vie embryonnaire. Cet accident pourra intéresser en même temps les éléments d'autres parties de l'embryon, par exemple des éléments des masses prolovertébrales et même du feuillet interne, et cela d'autant plus facilement que ces parties sont encore très simples et réunies dans un espace extrêmement restreint, ce qui les rend plus solidaires les unes des autres et les expose davantage à ressentir les atteintes communes d'une même influence perturbatrice *. Dès lors ces éléments divers ainsi déplacés, et qui, dans l'embryon normal, sont aptes à produire, par diflerenciations successives, des dents, des os, du cartilage, de la substance nerveuse, des glandes muqueuses, etc., ces éléments embryonnaires, encore indifférents pour ainsi dire, pourront, dansJa production anormale, rencontrer les conditions particulières qui déterminent normalement ces différenciations. Ils évolueront en tissus variés, sous l'influence de ces conditions spéciales que l'histogénie n'a pas encore déterminées et qui sont absolument inconnues. Il résultera de ce développement un kyste dermoïde de Tovairc renfermant des produits complexes.

Il faut bien admettre encore que l'évolution de ces tissus étrangers provoque, dans l'organe qui en est le siège, certaines modifications de structure et certaines altérations de voisinage, indépendantes du développement embryonnaire et qui, en s'associant aux tissus enclavés, viennent ajouter encore à la complexité de la production anormale. C'est peut-être de la sorte qu'on doit concevoir la réunion des kystes prolifères de l'ovaire aux kystes dermoïdes et les transitions qui existent entre ces deux sortes de kystes. Quant aux cas dans lesquels on trouve, dans une même cavité kystique, une paroi

1. M. le professeur G. Pouchet a signalé ce voisinage du feuillet externe avec le corps de Wolif comme intervenant dans la formation des kystes dermoïdes de l'ovaire et du testicule. (G. Pouchet, Sur le déveioppement des organes génitO' urinaires: Annales de gynécologie, 1876, t. VI, août, p. 92,)

pariîcllement dermoïde et partiellement semblable à celle des kystes prolifères, ils pourraient être rapprochés des kystes branchiaux dont la paroi est moitié dermoïde et moitié muqueuse et présente, comme dans les kystes ovariens, un mélange d'épithélium pavimenteux et d'épithélium vibratile *.

Ce ne sont là évidemment que des hypothèses, mais elles nous semblent rationnelles, et nullement en contradiction avec les faits.

Les kystes complexes du scrotum s'expliqueraient par un mécanisme identique, malgré la diversité apparente de leurs rapports avec le testicule. Autrefois Tinclusion dans les bourses était regardée comme toujours sous-cutanée par certains auteurs (Cruveilhier, Izokalski, Pigné), tandis que d'autres la considéraient comme toujours abdominale à l'origine, la tumeur ayant ensuite suivi le testicule dans sa descente (Ollivier d'Angers, Velpeau). Is. Geoffroy Saint-IIilaire admettait la possibilité de ces deux mécanismes , et Verneuil adoptait également une opinion mixte. Toutefois si, comme Ta montré cet auteur, ces tumeurs sont extra-testiculaires, il n'en est pas moins vrai qu'elles ont avec la glande séminale des connexions intimes dans la plupart des cas, comme nous l'avons déjà fait remarquer. Ainsi, pour Cornil et Berger, l'existence d'un pédicule vasculaire rattachant la tumeur à la glande séminale prouve que l'une et l'autre avaient une origine et un lieu de développement commun. D'ailleurs, dans un cas de Prochaska, la tumeur était primitivement avec le testicule en ectopie inguinale, et la pathologie vétérinaire nous fournit un cas de kyste dermoïde trouvé dans un testicule en inclusion abdominale

1. Ajoutons enfin que Frœnkel, pour expliquer deux cas intéressants de kystes dennoldes de Tovaire accompagnés de kystes très nombreux, également der* moldes et pilifères, sur différents points de la cavité péritonéale, émet l'hypothèse d'enclavements multiples et aussi d'une sorte de greffe par contact, favorisée par les déplacements divers des organes abdominaux et donnant lieu à des formations secondaires. Cette production de kystes secondaires, semés pour ainsi dire au voisinage du principfld, rappellerait les expériences citées plus haut de Masse (de Bordeaux).

J30 KYSTES DERMOÏDES

chez an cheval (Patu) *. Il nous semble donc que Topinion qui rattache la formation de ces tiuneurs à révolution du corps de Wolff doit prévaloir.

Remarquons encore que, dans ces kystes de l'ovaire et du testicule, la rareté des produits endodermiques par rapport à la fréquence des produits dérivés des feuillets externe et moyen s'accorde bien avec le mécanisme précédemment exposé ; l'on conçoit, en effet, que le feuillet interne soit le moins souvent atteint par le trouble de développement qui donne naissance à la tumeur.

Parmi les kystes dcrmoïdes abdominaux non ovariens, il en est un certain nombre dont la formation peut être expliquée, comme précédemment, par un accident d'évolution du corps de Wolff: il en est ainsi notamment des kystes dermoïdes des ligaments larges, dont l'étude ne peut guère être séparée de celle des kystes ovariens. Ceux qui ont été rencontrés dans les replis du péritoine (mésentère, épiploons) sont aussi justiciables d'une interprétation analogue : Texistence du pédicule vasculaire formé par le péritoine et qui les rattache à la paroi postérieure de l'abdomen, semble indiquer qu'ils ont pris naissance auprès de Taxe de l'embryon, dans une région voisine par conséquent du lieu d'origine des kystes ovariens et testiculaires ^

Quant aux autres kystes dermoïdes de l'abdomen, leurs connexions avec les organes environnants sont en général assez mal précisées, et ces connexions sont d'ailleurs parfois accidentelles, lorsque le kyste a contracté des adhérences ; il est donc difficile de chercher dans leurs rapports des renseignements utiles sur leur point de départ. Mais il est juste de recon-

1. On pont rapprocher de ces cas celui rapporté par Van San twoord et relatif ft nn kyste dermoïde développé aux dépens d'un ovaire qui n'avait pas achevé sa descente et était maintenu entre la colonne vertébrale et le rein droit.

2. D'après A. Doran on doit considérer comme dépendant de l'ovaire un certain nombre de kystes dermoïdes abdominaux décrits comme n'ayant aucune connexion avec cet organe. (Alban Doran, Notes on so-calfed non-ovarian dermoid abdominal tumours, Médico-chirurg. Traus., april 28, 1885, vol. LXVUl, p. 235.)

naître que ces faits, d'ailleurs peu nombreux, sont souvent donnés sans grands détails, en sorte que, s'ils ne peuvent s'expliquer actuellement d'une façon précise par un enclavement embryonnaire, on ne peut non plus s'en servir comme d'un argument de grande valeur contre la théorie que nous développons.

On doit faire au sujet de la pathogénie des tumeurs dermoïdes siégeant dans la cavité thoraciquc les mêmes appréciations que précédemment. Leur formation est encore absolument incon- . nue. Si, dans le cas de Waldeyer, l'adhérence au corps thyroïde a permis de considérer la tumeur comme développée primitivement à la région cervicale et de la comparer aux kystes du cou, cette interprétation n'est pas générale, puisque dans le cas de Biichner il est dit expressément qu'aucune adhérence n'existait entre la tumeur et le corps thyroïde.

Dans la région sacro-coccygicnne, nous pouvons encore, en invoquant les mêmes principes, expliquer les kystes dermoïdes à contenu complexe, comme les kystes plus simples, par un enclavement embryonnaire et un accident d'évolution des lames dorsales ; seulement ici la perturbation a été plus grave et le tégument externe n'est pas exclusivement intéressé. A l'appui de celte hypothèse on doit citer les faits dans lesquels l'extrémité inférieure du rachis porte des traces évidentes d'un développement troublé. Dans un cas observé par Himly il y avait une division des vertèbres depuis les dernières lombaires jusqu'aux dernières sacrées ; toute la partie postérieure de l'arc manquait dans les vertèbres sacrées et l'ouverture rachidienne était fermée seulement par une membrane ; la moelle ellemême présentait à ce niveau un sillon phis profond quo d'ordinaire et il n'y avait pas de queue de cheval. Rizzoli a vu aussi la bifidité du sacrum au niveau des apophyses épineuses. Dans l'observation de Chédevergne, l'un des deux kystes de la tumeur communiquait avec le canal rachidicn, et les lames des vertèbres sacrées présentaient un écartement assez consi-

432 KYSTES DERMOIDES

dérablc pour admettre rextrémîté de Tindex. Vîrchow a trouvé le sacrum largement ouvert à sa partie inférieure et livrant passage à une hernie de la dure-mère. Dans un fait d'Olliviér (d'Angers) la tumeur recevait ses vaisseaux de la sacrée moyenne, qui présentait un calibre considérable et formait une branche de trifurcation de l'aorte, comme chez les animaux dont Textrémité caudale est volumineuse.

Faut-il pour les tumeurs complexes de la région des mâchoires admellre un mécanisme analogue et des troubles de développement semblables se passant du côté de Textrémité supérieure de Tcnibryon, au lieu d'affecter son extrémité inférieure ? La grande affinité des tumeurs congénitales dans ces deux régions opposées semblerait autoriser un tel rapprochement; mais ce mécanisme ne peut être que soupçonné, et il serait aujourd'hui bien téméraire d'en esquisser même les grandes lignes. Constatons seulement que la chose n'est pas inadmissible pour certains cas et que l'on a pu poursuivre l'implantation de ces tumeurs jusqu'à la base du crâne *.

Nous réservons, bien entendu, les cas de duplicité des maxillaires, qui s'expliquent par un dédoublement des mâchoires ou par une monstruosité double proprement dite.

Dans toutes ces tumeurs que nous venons de passer eu revue et dont la structure est variée, la complexité habituelle du contenu est assez en harmonie avec le siège de ces productions; c'est en effet en des points voisins de l'axe de l'embryon qu'elles semblent avoir leur origine, c'est-à-dire dans la région la plus importante au point de vue des formations embryonnaires, celle dans laquelle le moindre trouble produira les conséquences les plus considérables.

Toutefois cette complexité du contenu n'est pas une règle absolue et nous avons pris soin de faire observer, au chapitre

!. n en est de môme pour les tératomcs complexes de Torbite.

de ranalomîc pathologique, que dans les régions où s*observent les kystes dermoïdes complexes, on peut aussi rencontrer des kystes beaucoup plus simples et qui doivent être rangés parmi les faits de notre premier groupe. Or, leur formation se conçoit très bien au moyen d'un trouble de développement dont le champ d'action a été extrêmement restreint et s'est localisé au tégument externe. Ce mode pathogénique des kystes simples n'est donc nullement en désaccord avec les hypothèses qui nous ont servi jusqu'ici pour expliquer le développement des kystes complexes, et même il rend bien compte des intermédiaires qui relient les faits de ces doux groupes, puisqu'il comporte lui-même plusieurs degrés et des degrés très voisins.

§ 4. — Application de la théorie de renclavement aux tumeurs dennoïdesdu troisième groupe (tumeurs kystiques avec parties fœtales).

Enfin, au-dessus de ces kystes dermoïdes composés qui constituent notre deuxième groupe, il convient de placer les . tumeurs encore plus complexes décrites sous les noms do kystes fœtaux , d'inclusions, et qui présentent dos vestiges authentiques de parties fœtales. Ces faits, dans lesquels Tcxistencc d'un foyer surnuméraire de formation embrj'onnaire apparaît d'une façon indiscutable, sont reliés aux kystes congénitaux en général par des intermédiaires nombreux. Ces intermédiaires comprennent toute la série dos tumeurs polykystiques renfermant des pièces de squelette dont la disposition rappelle les vestiges d'un embryon, par exemple un membre plus ou moins rudimentairo. Ce sont précisément ces intermédiaires qui ont fait parfois considérer tous les kystes congénitaux comme des embryons distincts, par un abus de généralisation. N'est-il pas plus rationnel de dire que dans ces productions qui participent à la fois des kystes et des monstres

134 KYSTES DERM0!DES

doubles, la cause productrice des monstres doubles se trouve associée à celle qui détermine la formation des kystes ? La part de chacune varie suivant les cas ; à mesure que Ton s'élève dans la série, la duplicité monstrueuse tend à devenir le facteur prépondérant et l'élément kystique diminue d'importance pour disparaître entièrement.

Nous pouvons appliquer aux cavités à paroi dermoïde ce que nous venons de dire au sujet de l'élément kystique en général dans ses rapports avec les monstres doubles. Il y a des cas, en effet, où des cavités semblables se rencontrent dans les tumeurs qui renferment des parties fœtales. Par exemple dans l'obsertion d'épignathisme de Sœmmering, on trouva des poches et des culs-de-sac à contenu athéromateux dans une tumeur dont une partie représentait deux extrémités inférieures soudées ensemble. Dans une inclusion abdominale, trouvée chez un enfant de deux ans et rapportée par Prochaska, la tumeur était formée de trois loges dont l'une renfermait des poils libres, les deux autres un tibia mal conformé, un rudiment de bassin et deux os auxquels étaient attachés dix orteils; en outre, on remarquait à la jonction des trois loges des ébauches de cavités thoracique et abdominale. Il est probable que, dans beaucoup de ces tumeurs fœtales avec parties kystiques, l'examen histologique, s'il avait été pratiqué, aurait montré la nature dermoïde de certaines loges. Pour ces faits, il y a donc lieu de constituer un troisième groupe do tumeurs à structure dermoïde. Sans doute, dans Tétat actuel, la constitution de ce groupe est presque toute théorique et son cadre à peu près vide. Mais il est permis d'espérer que les faits ne tarderont pas à le remplir; en tout cas, il convient de leur réserver une place et de marquer à l'avance le rang qu'ils doivent occuper dans la série des productions que nous étudions. Ce qui caractérise les faits de cette catégorie, c'est la présence de cavités dermoïdes dans une tumeur qui renferme des parties fœtales. On doit donc distinguer dans leur formation deux facteurs

différents : la production de cavités kystiques et l'existence d'un centre de développement supplémentaire *.

La production des cavités kystiques de nature dermoïde nous est inconnue ; en l'absence des faits, il est rationnel de penser que ces cavités se développent dans ces tumeurs comme dans celles des deux premiers groupes et suivant un mécanisme analogue, soit aux dépens de Tembryon principal, soit aux dépens de l'embryon surajouté. Mais cet élément kystique, bien qu'il constitue le lien pathogéniquc entre ces tumeurs et les kystes des groupes précédents, est évidemment ici le facteur accessoire, et l'élément principal, celui qui, d'ailleurs, distingue essentiellement ce groupe des deux autres, est l'existence d'un double centre de développement.

Pour bien apprécier la part de ce dernier facteur dans la constitution de ces tumeurs, il serait nécessaire de connaître sa nature, de savoir si cet embryon rudimentaire est véritablement un embryon distinct ou s'il n'exprime qu'un vice de développement de l'organisme auquel il est annexé, si, en d'autres termes, l'on est en présence d'un germe double ou d'un germe dédoublé. C'est l'un des plus graves problèmes de la lératogénie ; c'est la question de l'unité ou de la dualité primitive des monstres doubles.

!. L'existence de ces deux éléments distincts apparatt d'une façon très nette fSans un fait de pathologie vétérinaire présenté par J. Bouteiller (de Rouen) à la Société anatomique en 1857. On trouva chez une vache une monstruosité double )>arasitaire consistant dans Teiistence de deux membres supplémentaires (poly- «néUe) insérés sur la colonne vertébrale, qui présentait ù ce niveau un spina-bitida -^l laissait la moelle à nu dans l'étendue de trois vertèbres. En ce point se trou- 'vaient sur la moelle trois kystes : deux étaient pilifèrcs, le troisième contenait ^ne matière caséeuse jaune et friable. Les membres parasitaires, considérés par 4'auteur comme un membre pelvien et un membre thoracique, et par Goubaux comme deux membres pelviens, étaient indépendants des cavités kystiques, au lieu d'être, comme il arrive le plus souvent, confondus en une seule tumeur : si bien que, dans ce cas intéressant, les deux facteurs étaient dissociés et la part était toute faite entre les kystes et les parties supplémentaires. {Bulletins de la Société anatomique, 32« année, mars 1857, p. 92 : Monstre double parasitaire, famille des Polyméliens, genre IS'otomèle; variété nouvelle, etc. Description et considérations, par J. Bouteiller (de Rouen), et p. 97, Considérations sur le fait précédent, par Ârm. Goubaux.)

136 KYSTES DERMOÏDES

La théorie de la dualité est due à Lemer}' : d'après cette théorie, deux germes primitivement distincts arrivent à se fusionner. Elle a été reprise, sous des formes différentes, par Geoffroy Saint-Ililaîre, et plus récemment par Dareste. Pour ce dernier auteur, la monstruosité double résulterait d'un état particulier de la cicatricule qui donnerait naissance à deux embryons au lieu d'un, el, par les progrès de leur développement, ces deux embryons se fusionneraient, mais de très bonne heure, antérieurement à l'apparition des éléments histologiques définitifs*. C'est également à la théorie de la fusion de deux embryons, développés sur un blastoderme unique, que s'est rallié Levison ^

La théorie opposée, celle de l'unité, d'après laquelle les monstruosités doubles résulteraient d'une division d'un germe unique et seraient par conséquent de véritables monstruosités par excès, a été proposée par Baer en 1827, puis développée par J. Millier en 1828. Kilo a été exposée par Broca dans l'importante discussion sur les monstres doubles qui s'éleva à la Société d'anthropologie en 1873-1874, et dans laquelle Dareste et Broca défendirent contradictoircment les deux doctrines rivales. Dans ces dernières années, celle théorie de l'unité a été adoptée par F. Ahlfeld; pour ce dernier auteur, c'est après la segmentation du vitellus, mais antérieurement à la différenciation des éléments cellulaires, c'est-à-dire antérieurement à la formation de la ligne primitive , que se produit la scission du germe ^

Au fond il n'y a peut-être pas un abîme entre ces deux opinions, et en tous cas la différence n'est plus aussi grande qu'autrefois. Nous sommes loin, en effet, avec l'opinion de

1. Dareste, RuUotin dp la Société (Vanthropoï. de Paris, 1874, p. 21 , et Recherches sur la production artipcicllr des monstruosités, Paris, 1877, chap. vu.

2. Lovison, Du développement des 7nonstres doubles el particulièrement desmons^ très stemopages : Sonleuch med. Ack., Bd. IX, u» 8, 1878. Cité diaprés ^nn. de t/1/nêcol., t. X, seplenilirc 1878, p. 23'j.

3. F. Ahlfeld, Die Missljildungen des Menschen, Leipzig, 1880-82, diaprés Revue des sciences méd,, 1882, t. XIX, p. 443, et Archiv, de tocoL, mars 1884, p. 16i.

Darcste, de l'interprétation de Lcmery pour qui deux embryons nés dans deux œufs différents se rencontreraient et se fusionneraient. Les deux doctrines s'accordent aujourd'hui pour placer le développement des monstres doubles dans un œuf unique et pour remonter aux premiers temps de la formation embryonnaire, à une époque voisine de la conception, en sorte que le dissentiment ne porte plus que sur les premiers phénomènes du développement. Il est impossible actuellement de donner de cette question une solution définitive ; la démonstration n'est faite pour aucune des deux doctrines. Nous remarquerons seulement que la théorie de l'unité serait très séduisante à notre point de vue, parce qu'elle permettrait de relier d'une manière très simple la production des tumeurs que nous envisageons à celle des monstres doubles. L'embryon rudimenlaire de ces tumeurs fœtales ne serait plus en effet un élément étranger; mais il serait le produit direct de l'organisme sur lequel il s'implante , au même titre que les kystes précédemment étudiés; il marquerait seulement un degré de plus dans le trouble de développement qui donne naissance à ces productions.

La formation des kystes et celle des parties fœtales surajoutées seraient ainsi des phénomènes du même ordre. Toutefois, il ne faut pas perdre de vue que nous nous occupons de la formation des cavités kystiques à paroi dermoïde et non de celle des monstres doubles; et, quelle que soit la solution que doive recevoir le problème de la duplicité monstrueuse, la question des kystes à structure dermoïde reste entière. La monstruosité double ne nous intéresse que d'une manière indirecte, et si nous avons eu à nous en occuper, c'est qu'il nous a fallu suivre l'élément kystique à travers les monstruosités jusqu'à son entière disparition. Mais il importe de dégager la question des kystes de celle de la duplicité monstrueuse et de chercher à les résoudre isolément ; l'on examinera plus tard si elles sont toutes deux sous la dépendance d'une cause unique.

138 KYSTES DERMOIDES

Nous nous en tiendrons ici à Texplicalion des cavités kystiques à paroi dermoïde, lesquelles sont constantes par définition dans les tumeurs que nous étudions, et, dans tous les cas, nous admettrons qu'il existe à leur origine une paroi génératrice qui est une dépendance du tégument externe. Dans notre premier groupe de tumeurs, cette paroi dermoïde est tout; dans le second, elle joue encore le rôle principal et se trouve associée à d'autres éléments de nature différente et de tissus différents de l'cmbiyon ; dans le troisième enfin, elle n'est plus que l'élément accessoire et disparait devant le facteur principal, celui qui donne naissance à une ébauche d'embryon. Cette classification a de grandes analogies avec celle que donnait Kocher en 1874 pour les tératomes du scrotum*. Elle nous semble bien répondre aux types principaux que peuvent présenter les tumeurs kystiques. Toutefois, il ne faut pas oublier que les limites entre les divers groupes ne sont pas nettement tranchées et que ces divisions ne sont utiles que pour marquer les différents facteurs qui interviennent successivement dans la formation de ces tumeurs, à mesure que la série se complique. Nous avons trop insisté déjà sur les intermédiaires qui existent entre ces diverses catégories pour qu'on puisse se méprendre sur le sens que nous leur attribuons.

En somme la théorie de l'enclavement répond d'une manière satisfaisante à la plupart des questions que soulève la pathogénic des kystes dermoïdes , des cavités à paroi dermoïde. Bien mieux que les théories précédentes, elle rend compte de leurs principales particularités de structure, de leurs connexions avec les parties voisines, de leur distribution dans Téconomie, de leur apparition dans le jeune âge.

Elle repose aussi sur des faits et n'est pas une pure bypo-

1. Th. Kocher, in : Pilha und Biliroth , Uandhuch der allgemeinen und speciel' len Chirurgie, Stuttgart, 1871-1875; Bd. HI, Abth. Hl, Verlelzungen und Krankheiten des Hodens und seiner Hûlien, s. 390.

thèse. D'ailleurs, nous avons vu qu'elle avait reçu un commencement de démonstration pour ce qui concerne les kystes du cou, puisqu'on peut suivre, en passant par les diverses variétés de fistules congénitales, tous les stades qui séparent la fente branchiale du kyste branchial.

Enfin, cet enclavement, au sein d'un autre tissu, d'éléments épithéliaux qui, en se développant plus tard, donnent naissance à une cavité close, n'est pas un fait isolé. On le retrouve dans le domaine de l'anatomie pathologique, à l'origine de plusieurs productions kystiques; on le retrouve également dans le développement normal de quelques organes. C'est en effet suivant un mécanisme semblable d'enclavement que se forment, aux dépens des tubes de Pflùger les ovisacs de l'embryon, et aux dépens de Tépilhélium pharyngien les vésicules du corps thyroïde. C'est un mécanisme assez analogue qui préside à la formation des kystes prolifères de l'ovaire , suivant Malassez et de Sinéty, ainsi qu'au développement de kystes aux dépens des restes du corps de Wolff et des amas épithéliaux paradentaires.

Au surplus. Ton peut encore, jusqu'à un certain point, comparer au développement des différentes productions kystiques que nous venons de mentionner, celui des kystes du cordon spermatique aux dépens de petits segments persistants du conduit vagino-péritonéal.

Dans la formation de toutes ces cavités closes, normales ou pathologiques, un fait domine, c'est l'existence primordiale d'éléments qui proviennent d'une membrane de revêtement et qui se sont isolés de cette membrane pour se développer par la suite en une cavité indépendante. Et, à cet égard, il n'y a pas de distinction absolue entre l'état sain et l'état pathologique; les cavités épithéliales pathologiques, les kystes à revêtement épithélial ne diffèrent pas essentiellement des cavités closes normales et se forment suivant les mêmes lois. C'est donc un fait très général.

140 KYSTES DERMOÏOES

Il csl à peine besoin de dire qu'il s'agit simplement ici d'une seule circonstance commune dans le développement, c'est-àdire de Tenclavement des éléments générateurs de la cavité close. L'analogie s'arrête là, et il serait dangereux de pousser plus loin la comparaison entre les différents kystes que nous citions tout à l'heure, et de la poursuivre jusque dans les détails de leur structure et de leur formation. Sans parler des différences qui séparent ces productions quand on examine leurs caractères anatomiqucs et les particularités de leur développement, nous ne pouvons non plus reconnaître à leur origine une cause déterminante unique et bien définie; nous constatons seulement à un point de vue général une certaine analogie dans l'ensemble du processus qui leur donne naissance. Mais au delà le champ reste ouvert à toutes les hypothèses. Pourquoi se fait-il un enclavement de la paroi cutanée qui doit donner lieu aux kystes dermoïdes? Quelle cause perturbatrice est venue troubler le développement des organes 'et jeter au milieu d'eux ces éléments étrangers? On n'en sait absolument rien.

Mais connait-on mieux la cause qui préside à la disparition du conduit vagino-péritonéal et celle qui, dans certains cas, s'oppose à sa complète oblitération, de manière à produire les kystes du cordon dont la pathogcnie n'est pourtant même plus discutée? Connaît-on mieux la cause qui détermine la formation dos cordons de Pflugcr, leur séparation de l'épilhélium germinalif, leur segmentation ? De ce qu'on ignore les détails de sa production, Ton ne saurait conchire que cet enclavement n'est pas réel. Il existe, mais tout n'est pas dit sur la question parce qu'on admot son existence. Sans doute, dans un grand nombre de cas, certaines dispositions anatomiques de l'embryon, telles que les fontes branchiales, favorisent puissamment sa production, mais ce ne sont là que des causes adjuvantes; l'enclavement lui-même d'une portion du tégumentexterne relève d'une cause plus importante et plus générale, d'un trouble de dévelop-

pement qui nous est inconnu dans sa nature intime, et dont il n'est qu'une manifestation , souvent la seule , ou du moins la principale, mais parfois aussi la moins importante. Il y a seulement dans la genèse de toutes ces productions dermoïdcs, un facteur commun : c'est lui qui les relie étroitement les unes aux autres, et c'est aussi son importance éminemment variable qui fait leur extrême diversité.

Méconnaître ces notions que fournit l'élude comparative de la structure de toutes ces productions, ce serait s'exposer à soutenir des théories exclusives et commettre des abus de généralisation. 11 y a dans le problème de la pathogénic des tumeurs que nous avons passées en revue bien des inconnues, principalement pour les cas les plus complexes. Il faut se garder de tout expliquer, et surtout il ne faut pas tout expliquer par un mécanisme unique, alors que les explications ne reposent que sur des hypothèses. C'est pourquoi nous avons pensé qu'il convenait de décomposer le problème en ses divers éléments après avoir montré l'enchaînement qui les relie, et nous avons tenté d'indiquer la part qui revient à chacun de ces éléments dans l'ensemble de la question. Autrement dit, nous pensons qu'il faut, en sollicitant de nouvelles recherches sur chaque point particulier, faire l'analyse de cette question difficile dont la synthèse serait encore prématurée.