J. Cruveilhier, Exsai, t. II
SIXIÈME SECTIOiN
FIBRO-CHONDROMES BRANCHIAUX
On rencontre parfois dans le domaine de l'appareil branchial, principalement à la région préauriculaire, de petites productions congénitales qui présentent une certaine parenté avec plusieurs vices de conformation signalés précédemment, et dont nous croyons, pour ce motif, devoir donner une description sommaire.
Ces productions qui consistent en une petite végétation fibroc^rlîlagineuse, revêtue par la peau ou par une muqueuse, ont ^*^é décrites sous les noms d'appendices auriculaires, auricules ^^ï^numéraires, appendices congénitaux de la face. Nous les appellerons fibro-chondromes branchiaux, afin de rappeler dans ^Tio même expression leur structure, leur siëge et leur origine. Ces petites tumeurs ne sont pas d'une extrême rareté ; nous ^^ avons rassemblé 12 cas personnels, dont 8 ont déjà fait
^tjct d'une communication à la Société de chirurgie en 1882*.
"^^ outre nous en avons observé quelques autres cas sur les- ^^ols nous n'avonspoint conservé de notes. Plusieurs auteurs
^^ avaient déjà signalées sans parler de leur structure : on
'*o\iv(»ra dans un travail de Morgan quelques indications à ce ^^jct«.
^* Lannclouguc, Appendices congénitaux de la face: Bull, et Mém. de la Soc. ^ ^A»r., 22 mars, 1882, t. VUI, p. 23 i. ^- John H. Morgan, Two cases of congénital macrosloma accompanied hy mal for-
^^ions ofihe auricles and hy the présence ofauricular appendages : Medico-Ch irurg,
^^'^f^., nov. 8, 1881, vol. LXV, p. 13.
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Le siège de ces tumeurs est dans les régions qui se développent aux dépens des arcs branchiaux; mais elles ne sont pas indifféremment réparties sur tous les points de ce territoire. Dans la grande majorité des cas, en effet, elles sont préauriculaires et s'implantent un peu au-devant du tragus ou sur le tragus lui-même. Plus rarement on les observe sur la joue proprement dite, et alors elles sont situées sur la ligne qui réunit le conduit auditif externe à la commissure labiale ou au-dessous de cette ligne. Dans un cas ces productions occupaient la région de la lèvre inférieure et faisaient saillie, non en dehors, mais dans la cavité de la bouche, recouvertes par la muqueuse buccale (fig. 19). En dehors de la région faciale correspondant au bourgeon maxillaire inférieur, nous en avons observé récemment un exemple au cou (fig. 22) ; Birkctt, Holmes et Hcusinger ont mentionné des tumeurs analogues, associées à des fistules branchiales.
Parfois uniques, ces tumeurs sont plus souvent multiples. On en trouve assez fréquemment deux, trois ou quatre du même côlé et, dans certains cas, elles siègent à la fois des deux côtés, affectant une disposition plus ou moins symétrique.
Elles se présentent sous l'aspect de petits prolongements, de forme ordinairement conoïde, qui se détachent perpendiculairement de la peau, tantôt par une large base, tantôt par une portion légèrement rétrécie qui leur donne une forme pédiculée. Elles font une saillie variable, mais toujours peu considérable ; d'habitude elles proéminent seulement de quelques millimètres ; la plus grande longueur que nous ayons observée dépassait 1 centimètre (obs. XLIX et L). Leur accroissement est toujours très limité ; parfois elles se développent un peu dans les quelques mois qui suivent la naissance, le plus souvent elles restent indéfiniment stationnaires ; ainsi chez une femme de vingt-trois ans leur hauteur atteignait seulement 3 millimètres.
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Au toucher, leur coasistauce est ferme : elles no s'aplatissent pas entre les doigts, mais offrent, au contraire, une certaine élasticité, et lorsqu'on les a fait plier par la pression, elles reviennent aussitôt à leur direction initiale, perpendiculaire à la peau. Elles sont mobiles sur les parties profondes auxquelles
elles ne paraissent se rattacher que par continuité de tissu : aussi peut-on les incliner en différents sens.
Anatomiquement, elles sont constituées par une tige centrale, formée de fibvo-carlilage et enfourée par la peau ou la la muqueuse buccale (V. fig. 20). Le fibro-cartilage n'est pas isolé au mihcu de la tumeur et son extrémité adhérente se
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conlinuc, sous forme de lien fibreux, au delà de l'implantation,
pour so perdre au milieu des parties profondes.
Les circonstances étiologiques au milieu desquelles on rencontre ces petites tumeurs ne nous apprennent rien sur leur origine. Les antécédents de famille sont nuls ordinairement;^ dans un seul cas nous avons trouvé l'hérédité chez la mère d'un petit sujet.
La localisation des fibro-chondromes à la région faciale inférieure el au cou fournit un élément pour résoudre le problème lie leur patliogénie et semble indiquer qu'ils se forment
aux dépens des arcs brancliîaux. Celle opinion est confirmée par l'examen des observations qui nous montrent l'association de ces tumeurs avec différents vices de conformation de l'appareil brancliial. Au cou, par exemple, on a va ces petites productions coexister avec des fistules branchiales (Holmes, Ileusinger).
Dans la région du bourgeon maxillaire inférieur, elles sont fréquemment associées à diverses malformations de l'oreille, telles que l'impcrforation du conduit auditif externe (obs. XLQI et XLVllI]. D'autres fois on a vu en même temps le macrosloma ou bec-de-lièvre commissural (Morgan), ou bien une cicatrice
nano-cHO-NDnOMES buanchial'X ' 173
marquanl la trace de celte fenlc intermédiaire aux doux bourgeons maxillaires supérieur et inférieur (Morgan), ou encore une petite fistule ou dépression en ciil-de-sac, siluéc au-devanl de l'oreille cl représentant aussi le vestige de cette fissure do l'embryon {obs. XLIX et Morgan). Ajoutons que le maxillaire peut ofTrïr les traces d'un arrêt de développement (Morgan); enfin dans notre observation XX un kyste dermoïde du nez coïncidait avec un fîbro-chondrome prfîauriculaire.
Si les faits s'accordent bien avec l'opinion qui rattache la
formation de ces lumeurs à un vice de développement de l'appareil brancbial, ainsi que le pensait Pagel ', il est plus malaisé de concevoir par quel mécanisme survient ce trouble d'évolution. Dans certains cas, la petite tumeur s'implante dlreclemenl sur le Iragus dont elle semble une viîgétalion, en sorte qu'où peut admettre qu'elle se développe aux dépens des cartilages du pavillon de l'oreille. Mais il n'en est plus de même pour les fibro-cliondromes siégeant plus bu moins loin de l'oreille, sur la face, dans la bouche, au cou enfin. Ou est con-
1. Sir Jinnes Pn^Pt) Caiet of branchial Fifliila: i Chirurg. Traïaact., noT. 27, 1871, vol. LXI, p. il.
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duit à penser qu'ils dérivent des arcs branchiaux à la manière des cartilages normaux auxquels ceux-ci donnent naissance , tels que les cartilages de l'oreille, le cartilage de Meckel, le cartilage de Reichert. Ces tumeurs constitueraient soit des végétations des cartilages normaux, soit des formations aberrantes, se développant parallèlement en quelque sorte à ces cartilages, dont elles reproduisent de plus ou moins loin le type naturel, à la façon des doigts supplémentaires par rapport aux doigts normaux.
Au cou, les fibro-chondromes peuvent être comparés aux productions cartilagineuses et osseuses qui s'observent parfois
FiG. 20. — 1. Coupe transversale à la base Fia. 21. — Coupe d'un fibro-chondrome
d'un fibro-chondrome branchial. Au cen- congénital du cou : a, a, lige cartila-
tre est placée la lige de cartilage. — gineuse bifurqu«;e et inégale occupant le
2. Coupe longitudinale de la même lu- centre de la tumeur, meur.
dans la paroi des fistules branchiales (Ileusingcr, Manz, Duplay), ainsi que dans les kystes dcrmoïdcs complexes de cette région (cas de Yirchow). Ces productions ostéo-cartilagineuses représentent dans les formations branchiales les rudiments d'un squelette avorté. Les fibro-chondromes du cou auraient à l'extérieur une signification analogue à celle de ces petites pièces cartilagineuses rencontrées quelquefois dans la profondeur des fistules branchiales.
Les tumeurs de la région préauriculaire, de la joue et de la lèvre inférieure auraient des rapports semblables avec les cartilages dérivés du bourgeon maxillaire inférieur. En effet, on n'est point autorisé à admettre que ces tumeurs aient toujours été en continuité avec le cartilage de Meckel, dont le siège est
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au contraire assez éloigné de celui de ces productions ; et, d'autre part, il existe h leur base d'implantation un pédicule ûbreux qui s'enfonce vers le maxillaire, sans qu'on puisse cependant affirmer qu'il atteint cet os.
Fia. a, — Fïbro-chondromc congénite
En résumé, sans qu'il soît possible d'indiquer un mécanisme unique pour les différents types de ces fibro-chondromes, on doit les considérer, croyons-nous, comme une anomalie de l'appareil branchial, au même titre que les fistules et les kystes
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précédemment étudiés. Mais, tandis que les fistules relèvent d'un trouble de développement des fentes branchiales, les productions qui nous occupent sont des affections des arcs branchiaux, et ces deux groupes de malformations apparaissent isolément ou se combinent entre eux.
