I. Kt/st es des paupières

Parmi les kystes congénitaux développés aux dépens de l'appareil visuel, nous signalerons en premier lieu les kystes des paupières, que l'on doit peut-être classer dans les lymphangiomes comme Michel en a décrit dans ces organes *.

H. Armaignac. — Kystes graisseux des deux paupières, d'origine eongénv' taie, en grande partie résorbés spontanément. Extirpation; guérison, — Revue clin, d'oculistique, avril 1884, n° 4, p. 86; — d'après la Rev.génér» d'ophthalmologie, 1884, l. III, n» 7, p. 323.

n. Tumeur lacrymale.

La tumeur lacrymale existe parfois à l'état congénital. Dolbcau l'a vue produite par une imperforation du canal nasal.

Dolbeau. — Bull, de la Soc. anat., avril 1864, p. 132. Dehenne.— Tumeur lacrymale congénitale. Soc. franc, d'opkthalmol., p. 104; — d'après la J\ev. génér. d'ophthalmoL, 1884, t. in, n<> 1, p. 42.

m. Kystes séreux de l'orbite avec microphthalmie

ou anophthalmie.

Dans la cavité orbitairc nous connaissons déjà les kystes dermoïdes et les kystes séreux attribués à des méningocèles isolées.

1. Von Grafe und Sxmish, Ilandbuch der gesammten Augenheilkunde, Bd. IV» 8. 422, Leipzig, 1876.

On y rencontre encore une variété particulière de kystes congénitaux qui se relient étroitement aux arrêts de développement du globe de Tceil. Ce sont des kystes à contenu séreux qui siègent au-dessous du bulbe oculaire et viennent faire saillie sous la paupière inférieure.

Ils s'observent plus fréquemment à droite qu'à gauche ; mais souvent aussi ils existent des deux côtés à la fois. Ils sont situés constamment entre le globe de l'œil, d'une part, et la paroi inférieure ou interne de l'orbite, d'autre part. Ils forment sous la peau une tumeur arrondie, légèrement bleuâtre. En raison du développement que prend la paupière inférieure soulevée par la tumeur, la fente palpébrale correspondante est rélrécie et incurvée de manière à présenter une convexité tournée en haut.

Ces kystes sont toujours associés à quelque vice de conformation du globe oculaire : microphthalmie ou anophthalmie. Il convient de remarquer que l'anophlhalmie vraie parait tout à fait exceptionnelle : le plus souvent il existe tout au moins un rudiment de bulbe oculaire, parfois impossible à reconnaître, il est vrai, par l'exploration clinique, mais ordinairement rencontré sur les quelques pièces anatomiqucs dont on a pu faire un examen suffisant. Il s'agit donc, dans la plupart des cas, d'une anophthalmie apparente, ce que l'on a proposé d'appeler cryptophthalmie. De plus, l'œil rudimenlaire peut encore être le siège d'autres anomalies, notamment la persistance de la fente optique entraînant le coloboma du plancher oculaire (Snell, Reuss, Kundrat); on sait d'ailleurs que ce coloboma accompagne assez fréquemment la microphthalmie simple, indépendante de toute formation kystique. Lorsque la lésion est unilatérale, l'œil opposé n'est pas toujours exempt d'anomalie. Enfin, le cerveau offre parfois aussi quelque imperfection, et Kundrat insiste particulièrement sur les relations qui existent entre les malformations des vésicules cérébrales et celles des vésicules oculaires primitives.

L'anatomie pathologique de ces kystes orbitaires présente encore bien des lacunes ; nous aurons principalement recours à la description détaillée qu'en a donnée Kundrat sur un sujet qui portait cette malformation des deux côtés.

Par suite du petit volume du globe de Toeil, le sac conjonctival, considérablement réduit, représente simplement une sorte d'entonnoir plus ou moins profond dans lequel on pénètre directement par la fente palpébrale. Dans ce cul-de-sac proémine inférieurement la face supérieure bombée de la tumeur kystique. Au fond de l'iufundibulum se trouve Tœil rudimentaire, qui tantôt renferme à peu près toutes les parties constituantes de Toeil normal , tantôt présente un cristallin volumineux et arrondi, remplissant presque toute la cavité du globe et laissant seulement une place très restreinte au corps vitré; d'autres fois enfin, Tœil est réduit à quelques vestiges, à une petite masse pigmentée, adhérente en un point de la tumeur kystique, qui ne peut être découverte que par vn examen attentif.

La masse kystique est accolée à Tœil rudimentaire qu'elle refoule en haut et en arrière ; elle lui adhère directement ou par un pédicule (Talko) ; elle se confond avec lui dans les cas de coloboma et on trouve alors, comme sur la pièce de Kundrat, de petites cavités kystiques au milieu d une substance gélatineuse qui se continue par la fente optique avec le rudiment du corps vitré. Dans ce dernier fait, Texamen histologique, malgré l'état de conservation imparfaite de la pièce, permit de constater l'existence d'un épithélium cylindrique en quelques parties des poches kystiques ; les parois renfermaient un tissu gliomateux ; la substance interposée aux cavités kystiques consistait en un stroma embryonnaire.

La pathogénie de ces kystes orbitaires est encore pleine d'obscurités. Talko estime qu'ils sont tout à fait indépendants du globe de l'œil et que, si ce dernier est frappé de quelque malformation, elle doit être considérée comme un phénomène

secondaire, résultant seulement de la gêne apportée au développement de Torgane par la présence de la tumeur. Cette opinion est conforme à celle de Hoyer, d'après laquelle les kystes résultent d'un étranglement de la partie supérieure du sac lacrymal dans la fourche lacrymale, par un mécanisme d'enclavement. Mais cette théorie soulève des objections sérieuses; les malformations du bulbe oculaire sont trop constantes, ses connexions avec la tumeur sont trop fréquentes et trop intimes pour qu'on puisse établir une indépendance complète entre le développement de l'œil et celui des kystes. En effet, tandis que ces tumeurs présentent avec la paupière une séparation nette, elles sont le plus souvent adhérentes au bulbe oculaire ou lui sont rattachées par un pédicule , en sorte qu'il est impossible de ne pas admettre une relation entre les kystes et le globe de l'œil. D'autre part, la situation constante de la production anormale au niveau de la fente optique et la persistance de cette fente dans certains cas ont conduit à rechercher l'origine des kystes da^ l'évolution de cette fente même, et par suite à rattacher leur pathogénie au coloboma du plancher oculaire ou au développement du corps vitré.

L'opinion de Van Dùyse est inspirée par ces données. Pour cet auteur, la tumeur résulte d'un coloboma enkysté. Des faits assez nombreux* montrent les états intermédiaires entre le coloboma simple et la formation de vésicules kystiques, dans les parois desquelles on a même retrouvé la rétine et la choroïde (Wallmann). Kundrat, tout en admettant une variété d'ectasie du bulbe oculaire consistant dans un kyste colobomateux, pense néanmoins que cette interprétation ne convient pas à tous les cas, en particulier au fait qu'il rapporte. Pour hii, il s'agirait de la transformation kystique d'une portion de la vésicule oculaire primitive qui se serait invaginée à travers la fente optique dans le tissu embryonnaire. 11 considère l'arrêt

1. V. les faits cités par Van Duyse, loco cit,, p. 163 et suiv.

414 KYSTES CONGENITAUX DIVERS

de développement du corps vitré et Tobstacle à la formation de la fente optique comme le phénomène primitif, auquel vient s'ajouter secondairement une sorte d'excroissance ou de végétation du tissu rétinien.

Enfin, on admet aussi que certains kystes orbitaires doivent être attribués à une hydrophthalmie congénitale avec dégénérescence cystoîde du bulbe oculaire. Manz accepte cette pathogénie pour certains cas et rappelle les faits de Pflûger et de Ssemish qui peuvent s'interpréter de cette manière. Un cas de Sogliano, cité par Wecker, rentre peut-être aussi dans cette catégorie.

En somme, la lumière n'est pas faite sur la genèse de ces tumeurs. H est d'ailleurs vraisemblable que les faits ne sont pas toujours simples ; ainsi, sur une des pièces de Kundrat il y avait dans la masse un petit noyau cartilagineux. Il est possible qu'il se produise parfois des combinaisons de formations kystiques, dans les tumeurs complexes de l'orbite dont nous avons cité deux exemples à propos des kystes dermoïdes (Lawson, Brœer et Weigert) ; de ces faits on peut rapprocher une obsei-vation de Holmes se rapportant à une tumeur polykystique extirpée de l'orbite *.

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— Soc. império-royale des médecins de Vienne, 27 mars i885; d'après la Semaine médicale, 1" avril 1885, n» 13, p. 106.

8* Snell. — Cases of congénital defects {Ophthalmol. Soc, of the united Kingdom, july 4, 1884). The Brit. Med. Joum,, july 19, 1884, vol. Il, p. 122. — cas 1 et 2.

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