I. Kystes des reins et hydronéphroses

Uappareil urinaire peut être le siège de diverses productions kystiques ayant une origine congénitale. On observe parfois chez le nouveau-né l'existence de kystes dans le parenchyme rénal. Ces kystes, souvent très nombreux, donnent lieu, dans certains cas, à une véritable dégénérescence kystique du rein, formant des tumeurs considérables atteignant le volume d'une tête de fœtus à terme, au point d'être une cause de dystocie et d'amener la mort du nouveau-né par obstacle mécanique au jeu du diaphragme.

Ces kystes congénitaux des reins sont connus depuis longtemps ; Rayer en a rapporté des exemples ; Virchow, d'après une série d'observations personnelles, les considère comme résultant d'une atrésie des papilles produite sans doute par une inflammation fœtale. Cette néphrite serait suivie d'une atrophie de la substance médullaire, entraînant le rétrécissement d'un certain nombre de tubes droits et la dilatation kystique des canalicules. D'autres auteurs les ont attribués à des hémorrhagies intra-glomérulaires. Koster en plaçait l'origine dans un vice de développement de l'appareil urinaire, opinion quia pour elle la coïncidence assez fréquente de quelques autres malformations : ainsi, dans iin cas de Heusinger, il y avait du côté de la tumeur une absence congénitale du membre inférieur et des organes génitaux.

L'examen histologique les montre constitués par Tectasie des canaux urinifères. D'ailleurs le contenu des poches est

analogie à Turine ; on y a trouvé des urates et de Tacide hippurique.

Cette dégénérescence kystique comporte plusieurs degprés. Elle existe tantôt d'un seul côté, tantôt des deux côtés à la fois. Elle peut atteindre le rein dans sa totalité ou bien porter' seulement sur une partie plus ou moins étendue de l'organe. Dans un exemple intéressant de Carbonell, elle présentait cette particularité singulière d'exister du côté droit avec des caractères identiques chez deux jumeaux. Dans un fait de Witzel^ elle coïncidait avec une dégénérescence kystique du foie.

Dans d'autres cas, les kystes ne siègent plus dans le parenchyme rénal, mais dans diverses portions de l'appareil excréteur : dans les calices, le bassinet, l'uretère ; il s'agit d'une véritable hydronéphrose congénitale, qui peut d'ailleurs coexister avec une dégénérescence kystique du rein. Cette forme se trouvé étudiée dans un important mémoire publié en i879 par English (de Vienne) sur l'hydronéphrose primaire. Sous ce nom Fauteur désigne l'hydronéphrose dont la cause réside dans les diverses parties de l'appareil urinaire : calices, bassinet, uretère ; tandis que le terme d'hydronéphrose secondaire est appliqué par opposition à celle dont la cause est extérieure à l'appareil urinaire ou bien consiste dans la présence de corps étrangers, de calculs. L'hydronéphrose primaire, à laquelle appartiennent les formes congénitales , est unique ou bilatérale ; elle peut comprendre le rein tout entier ou seulement une de ses parties : d'où les deux variétés d'hydronéphrose totale et d'hydronéphrose partielle. Cette dernière est due quelquefois à l'existence d'une duplicité de l'uretère dont chacune des branches correspond à une portion du rein. L'obstacle peut consister dans le rétrécissement d'une de ces branches, dans l'existence de diverticules près de son embouchure ou dans une disposition particulière qui fait que son trajet à travers les parois vésicales est d'une longueur anormale et l'expose à être comprimé par la vessie distendue.

L'hydronéphrose totale reconnaît une origine congénitale dans la moitié des faits environ : sur 90 cas, 41 étaient donnés comme congénitaux, 49 dataient d'une époque plus tardive. Voici, d'ailleurs, les résultats de la statistique d'English relativement à Tâge auquel raffection a été observée.

Age.

Origine congénitale.

Ori^ne plus tardive.

Nouveau-nés

i à 5 ans

Indéterminé

Les causes de ces hydronéphroses résident dans des malformations de Tappareil urinaire. Ces malformations ont été étudiées avec beaucoup de détails par English, qui en a figuré 22 cas personnels dans son travail.

D'après cet auteur, ces vices do conformation se répartissent de la manière suivante :

NouTeau-nés.

Absence des uretères 8

totale 5

Oblitération ] . " ' '. ^

1 i« X \ partie supérieure . 8 de 1 uretère j

— moyenne. . . »

— inférieure . . 6

Sujets plus âgés.

Age indéterminé.

NouYeau-nés.

totale 3

. partielle »

Sténose 1 . , . -„

( partie supéneure . lo

de l'uretère )

— moyenne ... »

— inférieure . . 14

Sujets plus âgés.

iaditermiaé.

Ce tableau montre que, proportionnellement au nombre des cas, c'est chez le nouveau-né que les malformations les plus graves ont été rencontrées.

L'absence des uretères est en général accompagnée d'autres malformations ; mais elle est rarement complète ; c'est plutôt la transformation du conduit en un cordon conjonctif que l'on observe ou son oblitération dans une petite étendue, ainsi que des rétrécissements de son calibre, ou bien des sinuosités, des coudures, des plis, des valvules. 11 y a d'ailleurs des dispositions normales qui, par leur exagération, peuvent devenir pathologiques. Tels sont les rétrécissements normaux que présente l'uretère en certaines parties : au sortir du bassinet, à quelque distance au delà de ce point, et surtout dans sa portion inférieure et dans son trajet à travers la paroi vésicale.

La situation trop profonde du rein peut amener l'hydronéphrose, parce que la portion initiale de l'uretère répond au sacrum, contre lequel elle est facilement comprimée. On l'a encore vu se produire par la compression qu'exerçait sur l'uretère une artère rénale supplémentaire, enroulée autour de lui.

Ajoutons enfin que l'obstacle peut siéger plus loin encore : dans le cas rapporté par Porak, il consistait en une valvule de la région membraneuse de l'urèthre.

INDEX BIBLIOGRIPHIQUE

Labadie-Lagrave. — Art. Rein du Nouv. Dictionn. de méd. et de chir. prat,, t. XXXI, Paris, 1882.

VÎTchow. — PathoL des tumeurs, trad. franc, par Aronssohn, l. !<>', p. 267, Paris, 1867.

J. English. — Ueber primaere Hydronephrose. Deutsche Zeitschrift f, Chir., 1879, Bd. XI, s. li, u. 252. — Un grand nombre de faits sont indiqués dans la bibliographie qui termine ce travail.

Carbonell. — Vices de conformatxQn multiples, identiques chez deux jumeaux. Bull, de la Soc, anatom., juin 1861, \p, 377,

W.-H. Day et J. Knowsley Thomton. — Cystic kidney removed by abdominal section. Trans. of the Pathol. Soc. of London, jan. 6, 1880, vol. XXXI, p. 167.

W, Ewart. — Cystic degeneratbn of the left kidney and ureter during intra-uterine life. Trans. of the Pathol. Soc. of London, jan. 6, 1880, vol. XXXÏ, p. 187.

O. Witzel. — Hemicephalus mit grossen Lebercysten, Cystennieren und eine Reihe anderer MissbUdungen. Centralbl. f. Chir., 1880, s. 561.

Cohn. — Démonstration cystischentarteterNierenvon NenQeborenen{Gesellsch. f. Geburtsh. u. Gynœk. zu Berlin, 28 nov. 1884). Centralbl. f. Gynwk., 1885, s. 12. —2 cas.

A. Bidder. — Ueber eine angebome Hydronephrose. Berliner klin. Wochensch., 23 febr. 1885, n°8, s. 118.

Porak. — Dystocie par rétention d'urine, hydronephrose, dégénérescence kystique des reins chez le fœtus ; pathogénie de Vascite congénitale et physiologie de la miction fœtale. France médicale, 13 oct. 1885, t. II, p. 1441 ; et Arch. de tocologie, déc. 1885, p. 1073.