DU RADIUS ET DU CUBITUS

Par analogie avec ce qui existe pour le pied, on décrit sous le nom de main bote toute déviation permanente de la main sur l'avant-bras; mais on se tromperait si l'on croyait qu'il y a un parallèle absolu à établir entre la main bote et le pied bot. Cette dernière malformation consiste en effet, le plus souvent, dans une simple attitude vicieuse du pied dont le squelette est complet, dont les muscles ont conservé leur intégrité; le plus souvent aussi, on ne rencontre pas d'autres malformations concomitantes. Il en va tout autrement de la main bote qui, dans la plupart des cas, se trouve liée à de graves désordres du côté du membre malade, et très souvent associée à d'autres anomalies , telles que le pied bot, la syndactylie, l'absence congénitale d'orteils, etc. La main bote est donc, à tous les points de vue, une malformation beaucoup plus complexe et beaucoup plus grave que le pied bot. C'est, du reste, une malformation rare; HofTa, dans la première édition de son livre, dit en avoir rencontré un seul cas sur 1444 difformités; Dollinger, sur 859 cas de malformations, n'en a pas vu un seul exemple. Dans un travail communiqué, en 1893, à V American Orthopaedic Association^ Reginald Sayre cite cinq faits qui lui sont personnels. Pour ma part, depuis huit ans que je suis chirurgien des Enfants-Assistés, j'ai eu l'occasion d'en observer huit exemples.

D'après le sens suivant lequel la main est déviée sur l'extrémité inférieure de l'avant-bras, on a établi la classification suivante :

I. Reginald H. Sayre, A contribution to the Study of Club, hand, TransacL of ihe american orthopaed. Association, 1893, p. 208.

On appelle main bote dorsale celle dans laquelle la main est renversée sur la face dorsale de l'avant-bras, tandis que, si l'inclinaison a lieu vers la face antérieure, on a la main bote palmaire. La déviation a-t-elle lieu sur le bord radial ou sur le bord cubital, on a les mains botes radiale et cubitale. Ajoutons immédiatement qu'en fait de main bote congénitale, la déviation dorsale constitue une variété rarissime ; c'est presque toujours vers la face palmaire que se fait l'iocliDaison vicieuse. Il est

bien rare également de voir la déviation se faire exactement dans le sens antéro-postérieur; le plus souvent la déformation que l'on a sous les yeux se fait à la fois dans le sens latéral et dans le sens antéro-postérieur, de façon à donner naissance aux formes mixtes, appelées dorso-radiales et dorso-cubi laies, radiopalmaires et cubito-pal maires.

Bouvier, qui, dans le Dictionnaire encyclopédique, a fait une étude très soignée do la main bote, s'eiïorce d'établir de l'ordre dans les variétés très nombreuses que peut présenter la main bote congénitale, et il range dans trois classes tous les cas de main bote congénitale, suivant que le squelette estnormal, ou présente quelque anomalie.

MAIN BOTE CONGÉPTITALE 459

1" A la première variété se rapportent les cas dans lesquels le squelette est bien conformé ;

2** Dans la seconde variété, le squelette est complet, mais mal conformé ;

3" La troisième variété est celle qui se caractérise par l'absence d*un ou plusieurs os.

Sans doute la classification établie par Bouvier correspond à des faits bien observés; mais il me semble qu'il est possible de simplifier les choses, en réunissant la seconde classe de Bouvier qui, du reste, ne renferme qu'un très petit nombre de faits, à la troisième; par là, tous les cas de mains botes se trouveront divisés en deux grands groupes, suivant l'état d'intégrité du squelette, ou son anomalie.

1" variété, — Main dote avec intégrité du squelette. — D'après Bouvier, cette forme serait de beaucoup la plus rare; il n'a pu en rassembler que 4 exemples; encore, parmi ces 4 faits, y en a-t-il un, celui de Robert, qui ne lui paraît pas absolument certain, parce que la difformité a été étudiée seulement au point de vue clinique. Dans les 3 autres cas, l'examen nécroscopique a été pratiqué. Le sens de la déviation, dans ces 3 cas, était cubito-palmaire. Le squelette a son complet développement; mais les surfaces articulaires sont déformées; il y a, en somme, une véritable subluxation de la main, sur l'extrémité inférieure des os de l'avant-bras. Peut-être Bouvier a-t-il été mal servi par le hasard; car, dans son récent travail, Reginald Sayre dit avoir rencontré 8 cas de main bote, dont deux seulement coïncidaient avec l'absence d'os. Pour nous, des 8 faits que nous avons pu recueillir, il en était 4 dans lesquels le squelette était complet, 4 où les os faisaient défaut. D'après cela, il n'y aurait donc peut-être pas lieu de considérer la main bote avec intégrité du squelette comme aussi rare que l'a dit Bouvier. Dans nos quatre cas, il s'agissait trois fois de main bote cubito-palmaire, une fois de main bote palmaire. Cette forme, dit Bouvier, se rencontre quelquefois seule; mais trois fois sur quatre, elle se compliquait d'autres vices de conformation. Chez un de nos malades, la main bote palmaire était associée à un double pied bot varus équin congénital extrêmement prononcé. Chez un petit garçon d'un mois que nous avons pu examiner à la clinique du professeur Pinard, une double main bote cubito-palmaire coïncidait avec l'atrophie des quatre derniers orteils du pied gauche.

2® Main bote avec développement incomplet dc squelette. — Nous réunissons sous ce titre les deux dernières variétés de Bouvier: du reste, la seconde variété, celle dans laquelle les os sont toujours présents, mais mal conformés, serait excessivement rare,

puisqu*il n*en cite que deux exemples. Ce sont surtout les anomalies portant sur le ra-^ dius et sur le cubitus qui d minent dans cette variété aussi devrons -nous étudie isolément Tabsence congénf^ taie de chacun de ces os.

A. Absence congénitak radius. — Depuis le travail Bouvier, les faits se sont &" gulièrement multipliés. Dé en 1890, Burckhardt co tait 10 faits d*absence coc^ nitale du radius' ; la statisti de Hoffa * porte sur 39 ok valions , enfin demièrenm * Werner Kûmmel * a pu réi^ 68 cas d'absence congénitdu radius. Dans 28 cas, V -= sence complète du radius {► ' tait à la fois sur les deux me^ bres supérieurs ; 16 fois, eexistait seulement du c droit, et 14 fois du côté che, de sorte que les de côtés sont atteints avec une fréquence à peu près égale. Les c d'absence partielle du radius sont infiniment plus rares.

Comme exemple d'absence complète du radius nous donneront le fait suivant, dont nous avons fait l'étude anatomique avec nol

Fig. 211. ~ Main bote unilatérale du côté droit. Enfant Fou... Germaine (Kinnisson).

I. L. Burckhardt, Beitrâge zur Diagnostik und Thérapie der congenUalen ^"^^' (/efekie an Vort/erarm und Unterschenkel, Inaug. Disserl. Zurich, 1890; und Jahrb^ fur Kinderheilkunde, Band XXXI, 4890, Heft 4.