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1. (HofTa), Uhrhuch dfr orthop. Chirur., 4891, p. 481. 3. WerntT Kiimmcl, Die Missbihhingen der Exlremi

^achsung und UebcTzahl, Cassel, 189.*!. p. 33.

xlremiUlen durch Defekt, Ver-

interne M. Longuet*. Il s'agit d'une petite fille, Germaine F..., atteinte de main bote radio-palmaire du côté droit. Dans son ensemble, le membre supérieur droit est beaucoup plus court que celui du côté opposé, mais l'arrêt de développement porte surtout sur le segment antibrachial. Les mensurations fournissent les données suivantes :

Côté gauche. Côté droit.

Humérus 12 cent. H cent. 1/2

Cubitus 8—1/2 6 —

Les mouvements du bras sur l'omoplate sont normaux. A l'état de repos, l'avant-bras est étendu sur le bras ; la flexion est possible, mais elle ne dépasse pas un angle de 90 degrés. L'enfant se sert, du reste, volontiers, de cette main droite pour la porter vers la bouche, essayer de saisir les objets, etc.

La main, dans son ensemble, est placée à angle droit sur l'avantbras, inclinée vers le bord radial. L'extrémité inférieure du cubitus fait au-dessous de la peau une saillie assez considérable, au niveau de laquelle existe une petite dépression cicatricielle.

La main présente trois doigts, paraissant posséder chacun un métacarpien distinct; sur son bord externe, on voit un quatrième doigt beaucoup plus petit que les précédents, il s'insère obliquement sur le premier des trois grands doigts, mais parait posséder un petit métacarpien rudimentaire.

Le radius semble faire défaut, il est bien difficile d'apprécier l'état du squelette du carpe. Les pieds sont normalement conformés ; à noter la présence d'un petit infundibulum coccygien.

L'enfant ayant succombé à une broncho-pneumonie à l'ûgede treize mois, nous avons pu faire l'étude anatomo-pathologique du membre.

Le radius fait absolument défaut, le carpe est composé seulement de cinq os; deux pour la rangée inférieure; ce sont le pyramidal et le pisiforme, trois pour la rangée supérieure : trapézoïde, grand os et os crochu. Les os les plus externes de chaque rangée, scaphoïde, semi-lunaire, trapèze, sont donc absents.

A la main, les trois métacarpiens les plus internes sont normalement conformés, et surmontés d'un nombre régulier de pha-

1. Kirmisson et Longuet, Nouveau cas de main bote congénitale. Revue (TOrthopédie, 1893, nM.

langes; mais le squelette de i'inilex et du deuxième métacarpieu qui le supporte est très réduit en longueur. Il n'existe que^deux

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plialiin^cs rédnilrsà tics nioi;;iions citrtiln^iineux qui sont appendt-^^ à un iiK-tiicarpion tivs grùle. Le sqiii'Iette du pouco manque cun:-^^ iilètcinent.

MÂlN BOTE CONGÉNITALE 463

Sur le cubitus, on remarque une très forte incurvation à concavité antérieure.

L'omoplate et la clavicule sont bien conformées.

L'humérus possède une gouttière de torsion, mais pas de coulisse bicipitale. Sa tête articulaire est très régulièrement arrondie. D'ailleurs, il est dit dans l'observation que les mouvements de l'épaule étaient intacts. Au contraire, l'extrémité inférieure de l'humérus présente des anomalies en rapport avec l'absence du radius. Après avoir incisé les ligaments de l'articulation du coude, constituant une capsule assez lâche, nous constatons que la trochlée humérale est seule recouverte de cartilage. Elle est à égale distance de Tépicondyle et de Tépitrochlée ; le condyle humerai fait totalement défaut, et il n'y a pas à sa place de cartilage. La cavité sigmoïde du cubitus est bien conformée, mais ne permet que peu de mouvements de flexion et d'extension dans l'articulation du coude.

Anomalies musculaires^ bras. — En rapport avec ces graves anomalies du squelette, il existe des anomalies importantes du côté des muscles. Les plus intéressantes portent sur le biceps; la longue portion de ce muscle fait complément défaut, ce qui est en rapport avec l'absence de coulisse bicipitale notée précédemment. Le tendon d'insertion se rendant normalement à la tubérosité bicipitale du radius fait défaut. Le biceps vient se perdre peu à peu dans un faisceau musculaire, de forme rectangulaire, situé au devant de l'articulation du coude. Ce faisceau musculaire, qui croise en écharpe les os sous-jacents, s'insère en dehors sur le bord externe de l'humérus et sur sa tubérosité externe, pour se diriger obliquement en dedans; il reçoit, par sa partie supérieure, le biceps, et passe au-dessus du nerf médian. En bas, il n'a pas d'insertion osseuse, mais se confond avec une masse musculaire appartenant à la région antérieure de Tavant-bras.

Avant-bras y face antérieure, — A l'avant-bras, les anomalies musculaires sont très nombreuses, et il est parfois difficile de reconnaître le nom et la signification des faisceaux musculaires que l'on a sous les yeux. Il n'existe rien qui réponde au rond pronateur. Sur le côté interne, un faisceau musculaire se continuant en haut avec la masse musculaire de forme rectangulaire signalée plus haut, et inférieurement s'épanouissant au niveau du carpe, semble, par cette dernière insertion, correspondre au grand pal^ maire. Ce muscle est bordé en dedans par le nerf cubital et passe

VICES DE CONFOnMATlON DU MEMDaE SUI'ERIEUII 1-ik'ssus du nerf tni'diiin. En dehors de lui se trouve la masse!

des musi'Ies lléchisseurs; le petit palmaire et le cubilnl uiitérieur j sont absents.

Les muscles fléchisseurs superHciel et, profond, confondus par leur extrémité supérieure, s'insèrent à la face profonde du faisceau rectangulaire étudié précédemment, sans adliérer au cubitus. En bas, ils se terminent à chacun des trois derniers doigts, en comptant à partir du bord cubital de la main. Aucun tendon fléchisseur ne se rend au doigt atrophié qui correspond à l'index. Pas de fléchisseur propre du pouce (absent dans ce cas), pas de carré pronatcur.

Face externe. — Dans le groupe externe, le long et le court supinateur sont absents. Un petit muscle qui se confond eu hautavec les muscles de la région postérieure de l'avant-hras, et qui se dirige vers la région externe du carpe, représente peut-être le grou[ic des radiaux. Nous n'avons pu préciser son point d'insertion inférieure.

Face postérieure. — Un faisceau né de Tépitrochlée se termine au lM)rd interne du carpe; c'est le cubital postérieur. Pas d'anconé, pas d'extenseur propre du petit itoigt; un seul faisceau se rendant uu deuxième doigt (à partir du bord cubital), représente à lui seul l'extenseur des doigts.

Les muscles de ia couche pro- p* fonde n'existent pas. "n

Main. — Un faisceau charnu, i-aïuini" ci» (Kimussou). partant du pisiformc et se terminant au côté externe du premier doigt (à partir du bord cubital), représente l'adducteur du petit doigt. Il est du reste innervé par un filet du nerf cubital. Plus profondément existe l'opposant du petit doigt. La présence de ces faisceaux jjermet d'affirmer que le doigt auquel ils s'insèrent est bien l'auriculaire. Sur le bord

KiRHKKiB. - Miludieii fhirutg. 30

LircpB U. |iar

externe de la main, aucun muscle ne répond à réminence thénar.

Nerfs. — Le médian longe, comme à Tétat normal, le bord interne du biceps, passe au-dessous du faisceau rectangulaire, audessous du fléchisseur superficiel et du grand palmaire, et vient se terminer sur le bord externe de la main.

Le cubital passe, comme de coutume, dans la gouttière située entre Tolécrànè et Tépitrochlée, et se termine insensiblement vers le bord interne de la main.

Le radial, après s'être détaché par un tronc commun avec le circonflexe, passe dans la gouttière de torsion, et se termine au niveau du bras. Il est impossible de le suivre à Tavant-bras.

Dans l'observation précédente on trouve réunis tous les caractères qui appartiennent à Tabsence congénitale du radius : le déjettement total de la main sur le bord radial de Tavanl-bras; Tabsence du pouce et du métacarpien correspondant, Tabsence des os formant la rangée externe du carpe. Du côté de Thumérus, absence du condyle humerai et de la coulisse bicipitale, cette dernière en rapport avec Tabsence de la longue portion du biceps. A Favantbras et à la main, absence des radiaux et des supinateurs, absence des muscles du pouce.

Tout le monde s'accorde à reconnaître que l'absence partielle du radius est beaucoup plus rare que l'absence totale de cet os. Dans l'immense majorité des cas, c'est sur l'extrémité inférieure du radius que porte la malformation. Nous en donnerons comme exemple le fait suivant, que nous avons pu recueillir dans notre service des Enfants-Assistés *.

L'enfant Chai..., du sexe masculin, se présente à nous, porteur d'une double main bote congénitale. C'est un enfant très délicat, avec une tête volumineuse et un très léger degré de strabisme interne. Il existe en outre une atrophie presque complète du pavillon de l'oreille du côté droit. Celui-ci est recroquevillé et forme une espèce do moignon autour du conduit auditif.

Du côté' des mains, les déforihations sont à peu près symétriques. A droite, la main est déviée à angle droit sur le bord radial de l'avant-hras, avec tendance à se fléchir sur la face palmaire. Elle est mobile* sur l'avant-bras et se laisse redresser jusqu'à former un ancrle très obtus. L'extrémité inférieure du cubitus

1. Kirinisson cl Sainlon. Notes sur deux cas de mains botes d'origine congénitale; Revue d'Orlhopcdie, t. III, 1892, p. 108.

forme une saillie très apparente sous les téguments; à ce niveau, la peau présente une petite dépression d'apparence cicatricielle,

Fig. 2ir». — Muius botes Uo Tcnfaiit Ch... (Kirmissonu

légèrement adhérente aux tissus sous-jaconts. L'extrémité inférieure du radius est impossible à trouver par la palpation. Les

mouvements d'extension et de flexion de Tavant-bras sur le bras sont conservés; les mouvements de pronation et de supination sont très limités; à Tétat de repos le membre est dans la pronation forcée. L'articulation scapulo-humérale est le siège d'une raideur qui rend difficiles les mouvements de rotation.

La main est composée de quatre doigts qui répondent par leur volume et leur forme aux quatre derniers doigts . Sur le bord radia] de la main, il existe un .cinquième appendice digital, formant une espèce de petit pouce.

A gauche, les déformations sont similaires. De ce côté, l'articulation de la main avec l'avant-bras est beaucoup plus raide, et le quatrième doigt, en comptant à partir du bord radial, présente une flexion permanente au niveau de l'union de la première avec la seconde phalange.

L'enfant ayant succombé à l'âge de dix mois, il nous a été possible de faire l'examen anatomique des membres supérieurs. Comme dans la première observation que nous avons rapportée, la longue portion du biceps fait complètement défaut. La courte portion, partie de l'apophyse coracoïde, comme à l'ordinaire, se prolonge sur la face interne de l'humérus jusqu'à la partie inférieure du bras. Au-dessous de ce faisceau du biceps (c'est-à-dire plus bas) naît un second faisceau charnu qui, partant de la cloison intermusculaire externe, vient croiser obliquement la face antérieure de l'articulation du coude, et s'insérer au niveau de l'épitrochlée, en se confondant avec l'origine des muscles épitrochléens. Sous ce faisceau passent le nerf médian et l'artère humérale.

A l'avant-bras, les fléchisseurs superficiel et profond se terminent par quatre tendons ; le doigt surnuméraire représentant le pouce au côté externe de la main, ne possède pas de tendon propre; le carré pronateur fait défaut.

A la face externe de l'avant-bras, il n'existe aucun muscle répondant au long supinateur et aux radiaux.

A la face antérieure et profonde du coude, se voit un gros faisceau charnu qui, partant du bord antérieur de l'humérus, vient s'insérer tout le long du radius. Ce faisceau représente probablement les muscles de la région externe de l'avant-bras, dont nous avons noté Tabsence.

Le faisceau superficiel obliquement étendu au devant de l'articulation du coude étant sectionné, et ses bords écartés, on met à nu le biceps, et l'on constate que, de son tiers inférieur, se détache

un teiidon filifonne, qui se peni iiiseasiblemcnl dans II- gros faisceau cliarnu railial que nous venons de décrire. Ce tendon grôle

repriisente sans doule la longue portion du biceps, dont nous avons noté l'itLsenco.

A la main, on ne rencontre aucune trace de l'éminence thénar.

Nerfs, — Le nerf médian a son trajet normal au bras. Il passe au devant du coude, au-dessous du rond pronateur auquel il donne un filet nerveux, et au-dessus du faisceau charnu noté à la description des muscles. Un second filet se détache du médian, à peu de distance au-dessous du coude, et se rend dans le faisceau charnu dont nous avons noté Texistence à la région externe de Tavantbras, et que nous avons dit représenter les muscles de la région externe absents. De ce nerf se détache, à son côté externe, un filet nerveux qui gagne la face postérieure de Tavant-bras.

Le nerf cubital semble présenter son trajet et sa distribution normale.

Le nerf radial, d'un très petit volume, contourne, comme à l'ordinaire, la face postérieure de l'humérus, en donnant des branches au biceps; puis il vient se placer dans la cloison in ter musculaire externe, et se terminer dans Jes muscles de la face postérieure de l'avant-bras.

Squelette, — Sur Thumérus, nous notons l'absence de la longue portion du biceps, en rapport avec l'absence de coulisse bicipitale. La tète humérale elle-même est le siège d'une déformation considérable. Elle est aplatie d'avant en arrière, et représente un ovale très allongé dans son grand axe vertical. Sur l'humérus, vu par son plan antérieur, cette face articulaire n'est à découvert que dans une très petite partie de son étendue; au contraire, elle est presque entièrement visible sur l'humérus observé par son plan postérieur. En un mot, au lieu d'ôtre dirigée en dedans, comme à l'état normal, la surface articulaire est tournée presque complètement en arrière. On comprend aisément, par cette disposition, l'absence des mouvements de rotation notée dans l'examen clinique.

L'articulation du coude paraît normalement disposée.

Avant-bras. — Le cubitus possède un développement normal et son apophyse styloïde forme, au côté interne de l'avant-bras, un relief d'autant plus prononcé que la main, dans son ensemble, est déviée du côté externe.

Le radius, au contraire, est considérablement atrophié, surtout dans sa moitié inférieure. Le renflement qui le termine par en bas h l'état normal, fait complètement défaut. Son apophyse styloïde, qui devrait dépasser celle du cubitus, n'est point appréciable. Il n'existe, entre le radius et le cubitus, aucun mouvement de pronation et de supination. Sans doute la main peut bien présenter les mouvements de torsion autour de son axe vertical qui

accompagnent habituellement la pronation et la supination; mais ces mouvements se passent entièrement ilans rarliculution du poignet; l'articulation radio-cubitale supérieure n'y prend pas part.

Pas de tubérosité bicipitale ; légère soudure du cubitus au radius, immédiatement au-dessous de l'articulation radio-cubitale supé-

FiB. Sn. - Sqool

Heure. La tête du radius n'est presque pas distincte du reste de l'os. L'extrémité inférieure du radius est très atrophiée.

Les longueurs respectives des différents os cunstituant le membre supérieur sont les suivantes :

Humérus 10 cent. 1/2

Cubitus 1 —

Radius 4 — 1/2

Ces mesures sont sensiblement les mômes des deux côtés.

Main, — L*articulation du poignet présente une conformation toute spéciale, elle est très lâche, constituée par une capsule épaisse. Le scaphoïde et le semi-lunaire s'articulent avec l'extrémité inférieure du radius, le pyramidal avec le cubitus, comme à l'ordinaire.

Les métacarpiens sont au nombre de cinq. Celui qui répond au doigt externe est d'un plus petit volume. Ce métacarpien grêle s'articule directement avec le métacarpien voisin.

La disposition des os du carpe et leurs rapports avec les métacarpiens sont difficiles à établir : Sur le bord interne de la main» on voit le pisiforme, le pyramidal et l'os crochu s'articulant avec les deux derniers métacarpiens. Le grand os s'articule avec le troisième métacarpien; sur le bord externe, on ne trouve qu'un seul os, s'articulant avec le deuxième métacarpien.

Du côté des doigts, le squelette présente la conformation suivante : les quatre derniers doigts possèdent leurs trois segments osseux régulièrement conformés. Le doigt qui occupe la situation du pouce présente une première phalange longue de 15 millimètres, une seconde phalange ou phalangine longue de 7 millimètres, et enfin une phalangette d'une longueur à peu près égale. En un mot, les cinq doigts possèdent chacun trois phalanges parfaitement distinctes et régulièrement articulées entre elles.

On se rappelle que, sur le vivant, on avait noté une flexion permanente de la seconde sur la première phalange, au niveau du quatrième doigt. Cette flexion persiste après que le doigt a été privé de ses téguments, et l'obstacle paraît siéger dans les tendons fléchisseurs; ceux-ci étant coupés, le doigt se laisse parfaitement redresser.

On voit, d'après la lecture des deux faits précédents, qu'il existe, au point de vue anatomo-pathologique, les plus grandes analogies entre l'absence totale et l'absence partielle du radius : Dans l'un et l'autre cas, anomalies du côté du carpe et des doigts, anomalies s'étendant jusqu'à l'humérus lui-même. Du côté du système musculaire, absence des muscles de l'éminence thénar et des muscles de la région externe de l'avant-bras ; au bras, absence de la longue portion du biceps, et présence, au devant de l'articulation du coude, d'un faisceau musculaire oblique dont il est difficile de donner la véritable interprétation.

En cas d'absence partielle du radius, c'est presque toujours l'extrémité inférieure de l'os qui fait défaut, comme dans le cas précé-

dent. Cependant, dans ces dernières années, Schmid* a appelé Tattention sur des cas beaucoup plus rares, dans lesquels c'est Textrémité supérieure du radius qui manque. Il en rapporte deux observations ; la première est relative à une jeune fille de quatorze ans, dont la mère a un pouce surnuméraire à la main droite. Un frère, âgé de dix ans, possède six doigts à chaque main. Dès la naissance de la fille, on remarqua chez elle l'existence d'un pouce surnuméraire du coté droit. Le bras droit est amaigri; les muscles de l'épaule sont plus faibles. Le tiers supérieur du radius fait défaut; on ne sent le radius que jusqu'un peu au-dessus du milieu de l'avant-bras ; au-dessous de ce point, il est fusionné avec le cubitus. En bas, le radius a son épaisseur normale; en haut, il s'amincit et se termine en pointe. Le cubitus droit est plus court que le gauche et s'épaissit dans son tiers supérieur. A un centimètre et demi environ au-dessous du condyle humerai, on sent, surtout dans la flexion de l'avant-bras, sur la face externe du cubitus, une éminence osseuse du volume d'un petit pois, répondant à peu près au point où devrait se trouver la tôte radiale.

Dans le second cas, il s'agit d'un petit garçon de cinq ans, dont le membre supérieur droit est plus mince et plus court que le gauche. Chez lui, on suit aisément avec le doigt le radius jusqu'à deux centimètres au-dessous du coude. L'extrémité supérieure est mousse et plus mince que le radius du côté opposé. Au point où devrait se trouver la tète radiale, on sent une saillie osseuse sur le cubitus.

11 est à remarquer que les deux faits précédents, dans lesquels c'est la partie supérieure du radius qui manque, ne doivent pas rentrer dans l'histoire de la main bote. En eflet, à l'inverse de ce qui existe dans l'absence congénitale de la partie inférieure du radius, ici la main a sa position normale. On note seulement une abduction exagérée de l'avant-bras qui s'explique par ce fait que le cubitus, n'étant plus soutenu par la présence du radius à son côté externe, se laisse dévier en dehors.

B. Absence congénitale du cubitus. — L'absence congénitale du cubitus se rencontre beaucoup plus rarement que celle du radius; ainsi, tandis que Kûmmel, dans son travail, a pu rassembler soixante-sept cas d'absence du radius, il n'a rentontré que treize cas d'absence du cubitus.

r. Oskar Schmid, Ueber eine bisher niclil bcobachtele Form von partieliem Radiusdefecl, Zeitschrift fur orthop. Chirur,, 2* Band, 1 et 2 Heft, p. î>9.

Tantôt le cubitus fait défaut en totalité, tantôt c'est sa partie supérieure, ou sa partie moyenne seulement qui manque. De même que Tabsence congénitale du radius est liée le plus souvent à Tabsence du pouce et de Téminence thénar, de même, quand le cubitus manque, les doigts internes et la région hypothénar font défaut.

Les autres malformations concomitantes sont plus rares que dans Tabsence congénitale du radius ; celle qu'on trouve le plus souvent notée, c'est l'absence du péroné. Rarement l'atreclion est symétrique, et le côté droit paraît plus souvent atTecté que le gauche.

La main est dans une attitude moyenne entre la pronalion et la supination, déviée vers le bord cubital de l'avant-bras. Sa mobilité est peu entravée; celle du coude l'est ordinairement beaucoup, quelquefois même il y a ankylose complète.

Comme exemple de cette malformation, nous citerons le fait suivant d'absence congénitale du cubitus observé par Roberts sur un homme de soixante-treize ans'. L'humérus droit est normal; le cubitus fait défaut; le radius forme, avec l'extrémité inférieure de l'humérus, une articulation mobile dans tous les sens, mais qui ne permet ni flexion, ni extension complète. Les os du carpe qui s'articulent avec le radius existent seuls, ainsi que les deux premiers métacarpiens. Le pisiforme, le grand os et l'os crochu font défaut.

A gauche, on ne note rien d'anormal à l'avant-bras; l'index et le pouce sont réunis par une palmature. Le médius et l'annulaire manquent, laissant une fissure entre l'index et le petit doigt.

Pathogénie. — Il est impossible de donner une pathogénie unique, applicable à tous les cas de main bote avec ou sans absence d'une partie du squelette. Notons d'abord l'hérédité qui a été signalée comme cause dans certains faits exceptionnels. Bouvier en rapporte un exemple intéressant; c'est celui d'un homme atteint de main bote, avec absence du radius et du pouce. Cet homme a eu cinq enfants, dont un seul bien conformé, mort à quatre ans. Une fille a trois doigts; une autre, un seul; deux autres sont identiques. L'hérédité se trouve aussi notée d'une façon curieuse dans le fait d'absence congénitale du cubitus de Roberts, que nous venons de rapporter plus haut. La sœur du malade a la même diflbrmité que lui. Un de ses neveux et trois de ses enfants la présentent également. Sa mère et sa grand'mère avaient un doigt raide.

1. J. Roberts, Absence congénitale du cubitus, in Annals of Surgery, janvier 1886, p. 135.

MAIN BOTE CONGENITALE 475

Mais, il faut bien le dire, ces exemples d'hérédité sont exceptionnels, et la théorie la plus générale qu'on puisse invoquer, c'est celle de M. Dareste, d'après lequel ces malformations sont à mettre sur le compte de Tétroitesse du capuchon amniotique, qui exerce sur les extrémités une compression pouvant déterminer une attitude vicieuse, et même, dans certains cas, aller jusqu'à la disparition par atrophie de certains des éléments anatomiques qui doivent constituer le squelette du membre. Non seulement il peut y avoir étroitesse de la cavité amniotique, mais encore il peut exister, à la face interne de Tamnios, des brides, des adhérences qui jouent un rôle dans la production de la malformation. On doit voir sans doute une trace de ces adhérences dans cette petite dépression cicatricielle qu'on rencontre toujours au niveau de l'extrémité inférieure du cubitus, dans les cas d'absence du radius ; de même qu'elle existe au niveau du sommet de l'incurvation tibiale, en cas d'absence congénitale du péroné. Nous citerons à ce propos une observation intéressante que nous avons pu recueillir, en 1891, à notre policlinique des Enfants-Assistés. Il s'agit d'une petite Glle de trois mois qui nous fut présentée avec une main bote palmaire du côté droit, et une cicatrice occupant obliquement le bord externe de l'avant-bras.

L'histoire est la suivante : Cette enfant nous est présentée par sa mère, parce que, nous dit-elle, le membre supérieur droit se développe moins que le gauche. A l'examen, on constate, à la partie inféro-externe de l'avant-bras, une cicatrice mesurant au moins quatre centimètres de longueur, et coupant obliquement, de haut en bas et d'arrière en avant, le bord externe de l'avant-bras. Il existe en outre une flexion permanente du poignet, avec rétraction des tendons fléchisseurs, en un mot une main bote palmaire, comme celle que donne la paralysie radiale. Nous voyons la sage-femme qui a fait l'accouchement, et elle nous déclare que l'enfant présentait, au moment de la naissance, dans le point actuellement occupé par la cicatrice, une plaie en voie de suppuration. Il n'existait ni brides amniotiques visibles, ni circulaires du cordon; l'accouchement s'est fait par le sommet en première position, sans intervention chirurgicale. Grâce à l'application d'un petit appareil en guttapercha, nous avons pu obtenir chez cette enfant le redressement complet de la main, redressement dont nous avons vérifié la persistance plus de trois ans après. La cicatrice congénitale de l'avantbras ne s'est naturellement pas etTacée.

Nul doute qu'il ne faille voir dans cette plaie suppurante, existant au moment de la naissance, la trace d'adhérences amniotiques auxquelles on peut rapporter également la main bote palmaire.

A côté des faits dans lesquels on peut faire intervenir Tétroitesse de Tamnios, l'existence de brides ou d'adhérences amniotiques, il en est d'autres où Ton peut invoquer des phénomènes paralytiques; la preuve en est dans la coïncidence entre la main bote avec des altérati'ons musculaires, avec des troubles de la parole et de l'intelligence, qui décèlent l'existence d'une maladie du système nerveux central.

Diagnostic. — Déjà nous avons donné, chemin faisant, tous les caractères de la main bote congénitale. Rarement les déviations se font purement dans le sens antéro-postérieur, et plus rarement encore, elles se font vers la région dorsale; Bouvier cite un seul cas de main bote dorsale congénitale; il s'agissait dans ce cas d'une déviation dorso-cubitale. Habituellement donc la main est entraînée vers la face palmaire de l'avant-bras, et il y a ceci d'intéressant que, tandis que, dans les cas d'intégrité du squelette, il s'agit habituellement de main bote cubito-palmaire, au contraire, en cas d'absence du radius, la main est entraînée vers le bord radial de l'avant-bras, en main bote radiale ou radio-palmaire.

Du reste, la pal[)ation attentive de l'avant-bras, le sens même de la déviation, l'absence d'un ou plusieurs doigts, permettront de reconnaître les anomalies du côté du squelette. S'il reste quelque doute à cet égard, on peut s'aider de la radiographie pour préciser le diagnostic. Nous en donnerons comme exemple l'épreuve suivante que nous avons pu obtenir sur un petit malade de notre consultation des Enfants-Assistés, atteint d'une double main bote radio-palmaire, avec absence du radius (voyez fig. 218).

Quant à l'existence de phénomènes paralytiques, on s'en rend aisément compte par l'étude de la contractilité volontaire, et celle de la contractilité électrique des muscles; l'attitude des doigts est aussi très importante à considérer à cet égard. Qu'on compare sous ce rapport les deux figures suivantes qui reproduisent les mains botes de deux malades de mon service. On remarque immédiatement que, dans l'une où tous les muscles avaient conservé leur intégrité complète, les doigts sont dans l'extension, tandis que, dans l'autre, relative à un garçon atteint d'une main bote paralytique du côté gauche, en môme temps que d'un double pied bot varus équin congénital, les doigts sont rétractés en forme de griffe vers la

face palmaire de la main, du fait ilf la paralysie des extenseurs l't <\c lu r^'lraction conséculive îles flécliissours (voyez iïg. 219 pt 220).

Le pronostic est iHidemment beaucoup plus fAchoux en cas •fabsenci' partielle du s(|uclelle, beaucoup plus fâcheux aussi tpiaud il y a paralysie musculaire avec rétraclinn des auta^'onistes.

Traitement. — Les ûl^menls fondamenlatix du traitement sont les manipulations combinées h l'emploi des a|)pareils. Chez les petits enfants, j'ai l'Iiabilude de iiieser\ir d'attelles en (;utta-pe relia applitfuées jrar-dessus une bande de Daoï-Ue, comme celles dont je fais usage dans le traitement du pied bot congénital. Plus tard, ou peut avoir recours à îles appareils orthopédiques plus puissants, par exemple des appareils en cuir moulé, articulés au niveau du poignet, comme l'appareil de ColHn, ou bien encore des appareils dans lesquels on fail intervenir lu traction élastique exercée par des tubes de caoutchouc.

478 VICES DE CONPORHATIÛN Dl* UBUBRE SUPBRiBUR

Si la rétraction musculaire oppose une résistance trop grani]

Fig.aiO. - M»in lnHo culiilu-pmlnuire pM n-lraolioii ilu cobital maUi

au redressement, on peut joindre à l'emploi des moyens précédent

la tcnotumir qui, suivant le le grand et le petit palmaire.

is de la déviation, portera sur ■ les deux radiaux exlenirs, sur

MAIN BOTE CONGENITALE

les muscles cubital antérieur et postérieur. Sur un malade atteint de main bote cubitale, j'ai pratiqué avec succès la ténotomie souscutanée du cubital postérieur. Si d'ailleurs les tendons ne sont pas suffisamment en relief, et qu'on craigne de blesser les artères et les nerfs voisins, on peut, sans aucun inconvénient, substituer à la

ténotomie sous-cutanée la section à ciel ouvert; c'est ce que nous avons fait sur le malade dont nous avons déjà donné antérieurement l'image. Chez lui, nous avons sectionné à ciel ouvert les tendons du cubital antérieur et du petit palmaire. Le résultat définitif, comme on peut en juger, a été très satisfaisant (voyez fig. 222). Quant à la section des fléchisseurs des doigts, elle ne nous

480 VinES DE r.nNFORMATIIlN Dr MEMBRE SLPEHIEIR

semble pas devoir iHre conseillée ; il es! k craindre en eiïct qu'A ne cnmiiromettr les functions iIcs doigts, en ras de noii-r^uimn des extrémités tendineuses sectionnées. D'autre part, si 1rs auU- ^onisles sont ]iaralj8é8, la défurmation se reproduira fatalemr'nl, en dépit de la ténotomie. C'oBt pour cclii que nous n'avoii* pti opéré dans le ras de inain bote palmaire avec paralysie des wteDseurs que nous avons lig:uré |dus haut (voyez (ig. 220).

En cas d'absence d'un des os de l'avant-bras, ce qui min» surtout le fonctionnement du memlire, c'est le défaut de solirfil* du poignet. Ce qu'il faut, c'est réaliser la soudure de l'articulstifii radio-carpienne. Pour cela, on pourra recourir à l'opération i[ui i été conseillée par Bardenheuer, dans le cas d'abiience rongétiiliif du radius. Elle consiste à sectionner longitudinalement rextrcmil^ inférieure du cubitus, et à fixer, dans la fente osseuse ainsi oWnue, les os du car|ie à l'aide de clous. Un appareil pldtré est lai^sôcn place, pendant quatre à cinq semaines. Itardenbeucr dit avoir u|ti^n^ trois fois par ce procédé, et avoir obtenu un résultat avantageux au double point de vue de la forme et de la fonction '. Lf ymtèif de Bardenheuer a été employé avec succès par Mac Cunlv'. 1' s'agissait d'un enfant de cinq mois, présentant une double miin bote congénitale avec absence des radius. Dans ce cas. les ]iartin molles étaient trop courtes pour permettre l'opération sans !*»«■ tion d'une partie du cubitus. Le somi-binaire et l'extrémité inférieure du cubitus furent perforés, et réunis par des (ils de Mit. H fallut sectionner les tendons du cAlé radial, avant de |)oU»ui^ redresser la main. L'opération fut faite seulement du côté gaud*'l'opération du c6té droit était déjà projetée, quand le malade •*" comba, cinq mois après, à la phtisie.

Dans le cas qu'il a |iublié, Re^rinald Sayre a fuit [lorlrr ta r^***" lion, non sur te cubitus, mais bien sur le carpe. On Aoit, d'ap'^ les quelques exemptes que nous venons de citer, que ces opérati*'^ sont loin d'être faciles; section des tendons, résection du cub' ou des os du carpe, sont néces.saires pour arriver au redresse C'est a l'avenir qu'il appartient de imus apprendre la valeur de pareilles interventions,

I. Itinchcvol, Rin nuiicr Opemllonsvcrrsliri'n rur Hi^Jinint fllnei Uniprnrm unil Untcrwlicnkpl Knochins, Arch. f. kliii. p. Hnî. •

S. Se» York meti, Jaum,, !H ie|ileiubrc llteE. p. 400.