DES AUTRES PORUES UU PIEU BOT CONGÉNITAL

Tastragale, dans les cas où la surface articulaire externe du cet us hypertrophiée, s'oppose à la réiiuction Je l'équinisme.

En ce qui me concerne, trois fois seulement jusqu'ici, j'ai ajouté à la section à ciel ouvert des parties molles et à la large arthrotomie médio-tarsienne une excision cunéiforme sur le bord externe du pied. Mais, je le répète, ces opérations ne doivent constituer, suivant moi, que de très rares exceptions, et je me range à l'avis des chirurgiens orthopédistes actuels, Julius Wolff, HofTa, Lorenz, etc., d'après lesquels les interventions chirurgicales sur le squelette ne doivent pas trouver place, d'une manière générale, dans la cure du pied bot varus cquin congénital.

r DES AUTRES FOIIMES DU PIED BOT GOSGÈNITAL

Le pied bot varus équin représente l'immense majorité des cas de pied bot congénital ; les autres formes ont une importance beaucoup moindre, d'abord en co qu'elles sont fort rares, ensuite parce qu'elles sont bien loin de présenter les mêmes diflicuités au point de vue du traitement. Nous en dirons cependant quelques mots.

i" Pied bot talus valgiîs. — Cette forme nous parait la plus fréquente après le varus équin, dans les pieds bots d'origine congénitale. Ici le pied est dévié en dehors; il est, en même temps, dans une flexion exagérée sur la jambe; le relief du tendon d'Achille et du calcanéum est effacé; le talon se laisse abaisser facilement, et ])arfois la laxité de l'articulation tibio-tarsicnne est telle que la face dorsale du pied peut être mise en contact avec la face antérieure de la jambe. La plante du pied est tout à fait plate, et, sur son bord interne, se dessinent les saillies formées par la tête de l'astragale et par le tubercule du scaphoïde, absolument comme dans le pied plat valgus acquis. A l'inverse de ce qui se passe dans le pied bot varus équin congénital, la réduction s'obtient généralement avec la plus grande facilité. Pour la maintenir, il suffit d'appareils extrêmement simples, portant en bas et en dedans la pointe du pied. Si toutefois le jambier antérieur

(.aaf^DiUI IDgaro e

rétracté mettait obstacle à la réduction, on pourrait être conduit à en pratiquer la ténotomie.

2° Talus direct. — Le pied bot talus direct est infiniment plus rare que le talus valgus; pour notre part, nous n'avons pu jusqu'ici en recueillir qu'un seul exemple.

3** Valgus et varus purs. — Le valgus et le varus purs, non associés à d'autres déformations du pied, sont également fort rares. Dans trois cas, nous avons vu le varus pur, d'un côté, coïncider avec un varus équin congénital du côté opposé. De même, nous

Fig 356. — Piod bot valgus congénital chez un enfant. — a, la Fig.357.— Pied bot équin pur difformité, vue do profil et par lo côté interne ; 6, la diffor- d'origine congénitale (figure mité, vue do face (Adams). empruntée À Adams).

avons rencontré, dans un cas, un pied bot varus équin congénital du côté gauche, avec un pied plat valgus du côté droit.

Nous pouvons répéter, à propos de ces deux formes du pied bot congénital, ce que nous avons dit précédemment du talus valgus, à savoir que la difformité est beaucoup plus facile à réduire et à maintenir réduite que dans le pied bot varus équin congénital. Rarement elle exigera le secours de la ténotomie. Toutefois nous avons observé dernièrement un petit garçon de six ans chez lequel la déviation en valgus avait persisté.

4** ÉguiN PUR. — L'équin pur est une rareté absolue ])armi les pieds bots d'origine congénitale, on a pu même aller jusqu'à le nier (Tamplin); mais il existe des faits d'Adams et de Little qui ne permettent pas de mettre en doute sa réalité.

D'après Little, le caractère propre au pied bot équin d'origine congénitale serait de rester pendant toute la vie un équin direct. Il

cite un jeune homme qui était le cinquième membre de sa famille atteint de cette difformité. Déjà son père, deux oncles paternels et une tante avaient présenté une semblable déformation.

M. Panas rapporte, dans rarticle Orthopédie du Dictionnaire de Jaccoud,le cas d'une demoiselle de vingt six ans, atteinte d'un pied bot équin pur d'origine congénitale.

Non seulement Adams admet l'existence de l'équin pur d'origine congénitale, mais il en figure même un exemple dont nous reproduisons ici le dessin, relatif à un enfant de trois à quatre semaines. Il dit en avoir observé d'autres cas, et il rappelle ce fait que nous avons pu noter plusieurs fois, de notre côté, à savoir que souvent le varus associé à l'équin est tellement peu marqué qu'on peut, au point de vue du traitement, considérer le pied bot que l'on a sous les yeux, comme un équin pur. Deux fois seulement, pour notre part, nous avons rencontré le pied bot équin congénital à l'état de pureté. Il est bien évident que le seul traitement qui lui soit applicable, pour peu que la difformité soit un peu prononcée, c'est la section sous-cutanée du tendon d'Achille.

L'absence congénitale du péroné est habituellement liée à une déformation angulaire du tibia, présentant un caractère tout spécial, qui l'a fait considérer comme une fracture intra-utérine.

Déjà indiquée dans l'ouvrage de Gurlt, cette malformation a été, dans ces dernières années, l'objet de travaux nombreux. Mais c'est d'abord sous le titre de fractures de jambe intra-utérines qu'elle a été décrite ; c'est la dénomination qu'emploient successivement, dans leurs thèses, Ithen, en 1883 *, et Vilcoq, en 1887 *. Déjà, dans la première édition de son livre, Hoffa' en comptait 40 exemples; depuis lors, ce chiffre a beaucoup augmenté, il a été porté à 80 par Kùmmel*, et enfin tout dernièrement, Ilaudeck*, un des élèves de Hoffa, a pu en relever 97 observations.

1. Ithen, Die intra-uferinen Vnterschenkel BrUche, thèse de Zurich, 1883.

2. Vilcoq, Des fractures intra-utérines ', thèse de doct., Paris, 1887.

3. Hofîa, Lchrbuch der Orthop. Chirur., Cow/enilale Defecte der Fihula, p. 621,1891. i. Kùmmel, Die Missbildiingen der Exlremitaten diirch Defekt, Verwachsung

iind Ueber/ahl, Bibliotheca medica^ (^assel, 18î)5.

.">. Haudeck, Ueber con^enitalen Defecte der Fibula iind dessen Verhalten zur sogenannten intra-uterinen Fractur der Tibia ; Zeitschrift fUr orthop. Chirur,^ IV Bd, 2 und 3 Heft., p. 320.

Les deux statistiques de Kûmmel et de Haudeck sont assez comparables Tune à Tautre. Kûmmel donne les chiffres suivants :

Absence complète du péroné des deux côlés 15 fois.

— complèlc à droite 20 —

— à gauche 19 —

Ce qui ferait un total de 5i observations, sur lesquelles, 39 fois, la malformation était unilatérale.

Il y avait absence partielle du péroné des deux côtés. . . 7 fois. Absence partielle à droite 10 —

— à gauche 4 —

D'après cela, Tabscnce partielle aurait été notée dans 2! cas: elle serait donc plus rare que Tabsence totale du péroné.

Enfîn, dans un cas, on a constaté Tabsence complète du péroné à droite, et son absence partielle du côté gauche. Dans 4 cas, les renseignements font défaut.

Voyons maintenant les documents qui nous sont fournis p*r la statistique de Haudeck, portant, comme nous Tavons Hit, s^r 97 observations. Sur ce nombre, 67 fois il y avait absence tota\« du péroné; dans 22 cas, la malformation était bilatérale; 23 foi*' elle siégeait à droite, et 18 fois à gauche; 30 fois, il s'agit d'absef^*^ partielle du péroné, portant 9 fois sur la partie supérieure, 2 f ^^^ sur la partie moyenne, et 17 fois sur la partie inférieure de T^^"'

Nous pouvons donc conclure, d'après les deux statistiques préc^^ dentés, que Tabsence totale du péroné est plus fréquente q Tabsence partielle; qu'elle porte plus souvent sur un seul des de membres inférieurs que sur les deux à la fois.

Depuis huit ans que nous sommes chirui*gien des Enfant Assistés, nous avons pu observer six enfants porteurs de cet malformation. Chez quatre d'entre eux, elle était unilatérale^*^ deux fois, les deux membres inférieurs étaient atteints simultané "* ment. Notre petite statistique personnelle parle donc dans le méme::^ sens que celle des auteurs cités précédemment.

Les caractères de l'affection sont tellement frappants qu'on la reconnaît immédiatement, pour peu qu'on ait l'attention attirée sur la possibilité de son existence. Le membre est atrophié, quelquefois l'atrophie |»orte à la fois sur la cuisse et sur la jambe: mais elle est toujours beaucoup plus prononcée sur cette dernière, qui offre, par rapport à la jambe du côté sain, un raccourcissement

souvent très marqué. En même temps, la jambe présente une incurvation suivant un angle plus ou moins prononcé, dont le sommet répond à Tunion des deux tiers supérieurs avec le tiers inférieur du tibia. Le sommet de Tangle est tourné, soit directement en avant, soit en avant et en dedans, beaucoup plus rarement en avant et en dehors. La déviation la plus habituelle de la jambe, à sommet antéro-interne, a pour conséquence de déjeter le pied en dehors, en valgus; en même temps, la rétraction du tendon d'Achille porte le talon en haut, de sorte que la déviation du pied se fait en équin valgus. En même temps, on constate toujours, audevant du sommet de Tangle existant sur la diaphyse tibiale, une cicatrice plus ou moins marquée. Elle est déprimée; le plus souvent, d'apparence verticale, linéaire, quelquefois étoilée. En même temps que les inflexions du tibia et la déviation du pied en dehors, on constate le plus souvent l'absence d'un ou de plusieurs orteils ; ce sont habituellement les orteils du bord externe du pied qui font défaut, avec les métatarsiens correspondants. Le pied se trouve ainsi réduit à quatre, à trois, et même à deux seuls orteils. La palpation attentive du membre permet de se rendre compte de l'absence totale du péroné, ou de constater seulement un rudiment osseux, répondant à l'extrémité supérieure ou à l'extrémité inférieure de cet os.

On aura une bonne idée de la malformation dont nous donnons ici la description, en jetant les yeux sur la figure ci-jointe. Elle est relative à un petit garçon d'un an qu'on a présenté en 1893 à notre consultation. Nous transcrivons ici les notes que nous avons prises à son sujet : L'enfant est grand et fort pour son âge; il jouit d'une très bonne santé. Quand on l'examine, on est immédiatement frappé par la difl'ormité du membre inférieur droit. Tout d'abord il existe une diOerence considérable de longueur entre les deux membres. Tandis que le membre inférieur gauche mesure 29 centimètres, le droit n'atteint que 18 centimètres et demi. Cette grande inégalité de longueur tient aux malformations portant sur les divers segments du membre. La cuisse ne mesure que 13 centimètres de longueur, tandis que la gauche en a 16; à part ce raccourcissement, elle est bien conformée, et sa circonférence est sensiblement égale à celle de la cuisse du côté opposé.

A la jambe, on note l'absence du péroné. De plus, ce segment du membre présente, à son tiers inférieur, une forte inflexion qui

fait que son extrémité inférieure est portée en arrière et légèrement en dehors, formant ainsi, avec les deux tiers supérieurs de la jambe, un angle d'environ 140" ouvert en arrière. Au sommet de

cet angle, qui est tourné en avant, se voit une dépression cicatricielle de la peau, d'une longueur de 8 à 10 millimètres.

A ce niveau, la peau n'adhère nullement au tibia sous-jacent; en palpant Tos, on sent qu*il forme en cet endroit une coudure brusque, dont le sommet correspond à la dépression cicatricielle.

Le pied ne possède que trois orteils avec les métatarsiens correspondants ; le quatrième et le cinquième orteil manquent en totalité. La longueur du pied, mesurée du côté de la face plantaire, est de 8 centimètres et demi, tandis qu'à gauche, cette longueur est de 9 centimètres et demi. Le pied est dans Tattitude de Téquinisme forcé, au point que sa face dorsale se continue presque directement avec la face antérieure de la jambe. L<» tendon d'Achille est fortement rétracté; Téquinisme ne se laisse pas détruire.

11 n'existe pas de malformations sur les autres parties du corps, à part un phimosis très accentué. Rien à noter dans les antécédents.

Le plus souvent, la déviation du pied a lieu en équin valgus, comme elle existait dans le cas précédent. 11 est beaucoup plus rare de voir le pied se dévier en varus, ou en varus équin. Un cas de cette espèce

Fijç. 258. — Absence congc^nitale du péroni* ; inflexion angulaire du tibia, au-devant do laquelle se voit une cicatrice verticale; le pied ne possède que trois orteils (Kirmisson).

s'est présenté â notre observation. C'est celui dune petite fille de lieux ans, présentant une déformation congénitale de la jambe gauche, caractérisée par l'absence du péroné et l'intlcxion du tibia k l'union de son tiers supérieur avec ses deux tiers inférieurs. Mais ici, l'angle du tibia, au lieu d'être dirigé directement en avant, selon l'habitude en pareil cas, a son sommet tourné en dehors. Sur le bord interne de la jambe, il existe une plicaturé profonde. Le pied remonte sur le côté interne du membre; son bord interne représente une courbe qui embrasse

1m. jimbs DSI rdiluito à m marquée» et, au-dpvant d dBu?( orteils (Kinnisson).

exactement la courbure du condyle interne du fémur. L'extrémité libre des orteils dirigée vers la région inguinale remonte jusque vers la partie moyenne de la cuisse. Au côté externe du genou, existe un noyau osseux, mobile sur le tibia, et qui représente l'extrémité supérieure du péroné. Le pied est remarquable par la présence de sept orteils, dont la signification est facile h préciser. Les cinq orteils les plus externes sont les orteils normaux auxquels sont surajoulés, sur !e bord interne du pied, deux orteils anormaux, supportas par un métatarsien unique, qui vient obliquement s'articuler avec le premier métatarsien. Le reste du pied est tout à fait normal.

Les cas dans lesquels les orteils existent en nombre normal sont exceptionnels. D'après Kummell, cela se verrait dans un tiers des cas seulement. Une seule de nos six malades avait le pied pourvu de cinq orteils ; mais chez elle, la malformation était beaucoup moins prononcée que chez les autres, et le raccourcissement ne dépassait pas un centimètre et demi.

11 n'est pas rare de voir, associées à l'absence congénitale du péroné, d'autres malformations portant, soit sur le membre lésé, soit sur d'autres parties du corps. Du côté du membre malade, ce sont, outre le raccourcissement de la cuisse dont nous avons déjà parlé, la luxation de la hanche, le genu valgum, l'absence ou le développement incomplet de la rotule, qui, d'après Haudeck, se serait montré 17 fois. Les autres malformations associées sont la perforation du palais, le bec-de-lièvre, des malformations des membres supérieurs, absence des deux bras, absence totale ou partielle du radius ou du cubitus.

Pour ce qui est de l'anatomie pathologique, elle permet de constater l'absence du péroné, qui est souvent représenté par un cordon fibreux, l'absence de certains os du tarse, qui parfois sont soudés entre eux, enfin des altérations multiples du côté du genou. On aura une bonne idée de ces faits par la lecture de robser\'ation suivante, relative à une petite fille de notre service, chez laquelle nous avions pratiqué une ostéotomie cunéiforme, et qui a succombé, un mois après l'opération, à une broncho-pneumonie*.

11 s'agissait d'une enfant de doux ans et trois mois; la malformation occupait le membre inférieur droit, qui ne possédait que quatre orteils. L'autopsie nous permit de nous rendre compte de l'étal du membre, et d'étudier les différents éléments qui prennent part à la constitution de cette difformité. Nous notons tout d'abord un certain degré de genu valgum. Malgré l'ostéotomie qui a été faite, le pied a toujours une tendance manifeste à l'abduction et à la rotation en dehors.

La dissection des parties molles nous a fourni les résultats suivants : les vaisseaux et nerfs sont normaux. 11 en est de môme de l'extenseur propre du gros orteil et de l'extenseur commun des orteils. Au-dessus <lu jambier antérieur, il existe un faisceau surnuméraire, qui vient se terminer par une expansion aponévrotique sur la première rangée du tarse, en contournant

1. Kirmisson, Mairormation congénitale du membre inférieur droit, Revue d'Ortho* pédie, 1891, p. 265.

d'arrière en avant et de dehors en dedans, rextréinité infi^rîeure du tibia.

Les muscles de ia région jambière postérieure no présentent rien de particulier à signaler. Les pérouiers latéraux sont tn^s grêles, mais normaux comme insertions.

Le péroné fait défaut dans la plus grande partie de son étendue. II est remplacé par un cordon (ibreu.x, as.scz épais, qui se continue avec le ligament interosseux, et se perd supérieurement, au niveau de la tubérosilé externe du tibia, en se fusionnant avec !e tendon du biceps. Inférieurement, ce cordon fibreux se termine dans un noyau osseux, mobile sur le tibia et sur le calcanéum avec lequel il s'articule; ce noyau osseux représente la malléole péronière. Le tendon du biceps se perd sur la tubérosité interne du tibia, et sur la bandeletle fibreuse qui représente le péroné absent.

Le fémur présente une courbure fortement exagérée de toute sa diaphyse, courbure à convexité antérieure. Le tibia est très fortement élargi au niveau de son extrémité supérieure, qui ne présente pas moins de 4 centimètres de diamètre transversal. Le corps de l'os est régulièrement contourné sur lui-même, et présente une courbure à concavité externe. Sur son bord antérieur se voit la brèche lais.'^éc par l'ostéotomie, mais l'ossification est complète à ce niveau.

Le tarse est le siège de malformations im|iortantes ; il est exclusivement composé de i|uatre os. Le postérieur est très volumineux, il répond, par sa forme cl par son volume, au calcanéum, à l'astragale et au scuphoïde fusionnés entre eux. Les trois os antérieurs

Pig. 3C0.

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leprésci lient : l'exteriif! Je culioulc, le inoyi'ii In Iroisi^ine cunéiforme, fl l'interne le premier cunéiforme. Le seronil cunéiforme est uniquement représ«ili5 par un noyau ustéo^cartilagineux très petit, intimement fusionnt^ avec i'extrimJté postérieure du deuxiëme métatarsien. '

De la dis|iositton «les .surfaces articulaires que nous venons de

mentionner, il résulte qu'on doit considérer comme absent le

(juatriëmo métatarsien, car le

cinquième s'articule seul avet

le cuboïde.

L'articulation tibio- tarsienne est uniquement constituée par le tibia il'une part, et, d'autre part, par une surface articulaire arrondie, ressemblant â celle de rostrogule, bien qu'elle suit loin de reproduire les caractères normaux île la surface HrtiLulaire de cet os. En effet, on ne retrouve pas nettement indiquée la poulie astragalienne, avec sa goi^e et &es deux rebords osseux; la tête de l'os présente dans son ensemble une forme arrondie, de sorte que l'articulation se rapproche du type énarthrodial.

L'articulation du genou est moniïiKiniiiïsoni. \q ^jè^e lie malfomialions con-

sidérables et (l'un grand intér£L Le comiyle externe est tout .^ fait elTaeé; le condyle ititerac est, au contraire, très saillant. L'excavation inter-condylîenne n'existe pas; les ligaments croisés sont éf<aiement absents; seul un pelîl ligament adipeux, se détachant de la surface articulaire postérieure du tibia, peut être considéré comme une trace de ces ligaments. Le diamètre Iransverse des surfaces articulaires du libia et du fémur est très augmenté d'étendue. La surface articulaire libiaie, dans son ensemble, est fortement convexe. Les deux ménisques iiiter-articulaires sont reliés, à leur partie aolérieure, par le bourrelet adipeux plus développé qu'à l'état normal;

ils sont séparés Fun de l'autre par une étendue d'au moins deux centimètres.

On trouve relatées, dans le fait qui nous est personnel et que nous venons de rapporter, toutes les lésions que Ton décrit habituellement dans les autopsies relatives à ce genre de malformations, c'est-à-dire l'absence du péroné remplacé par un cordon fibreux, des malformations du côté des os du tarse, et de l'articulation du genou, et, en particulier, l'absence des ligaments croisés.

Le point le plus intéressant dans cette étude, c'est celui qui a trait à la pathogénie; mais il est en même temps le plus obscur. Jusqu'à ces dernières années, on a englobé tous les faits dont nous venons de donner la description avec beaucoup d'autres, dans lesquels le squelette se présente à l'état complet, sous le nom de fractures intra-utérines. On suppose, dans cette théorie, que la malformation reconnaît pour cause un traumatisme subi par l'enfant dans le sein de sa mère. Mais il s'en faut de beaucoup que, dans toutes

les observations d'absence congéni-

Fig. 26*2. — Malibrmation de l'extrémité inférieure du fémur daiis le cas précédent (Kirmisson).

taie du péroné avec flexion angulaire du tibia, on puisse relever l'existence d'un traumatisme pendant la grossesse. C'est ainsi que, dans l'observation qui a été publiée dans notre journal par notre collègue et ami Charles Nélaton*, le traumatisme était absent. Tout traumatisme faisait également défaut dans les six observations qui nous sont personnelles. Du reste, il faut bien le dire, souvent les accidents qui ont été donnés comme causes n'ont véritablement aucune importance. Ce sont des chutes ou des chocs portant sur l'abdomen de la mère, qui n'ont causé aucun phénomène immédiat et ont à peine nécessité le repos. On trouve bon nombre de faits de cet ordre dans les thèses de Ithen et Vilcoq. Y eût-il eu même un traumatisme, que celui-ci ne serait pas capable de rendre compte de l'absence du péroné, de l'absence d'un ou plusieurs orteils avec les métatarsiens correspondants, de l'absence d'un ou plusieurs os du tarse. La notion du traumatisme ne saurait pas davantage nous