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V. — LUXATIONS CONGÉNITALES DE LA HANCHE

Les luxations congénitales de la hanche comptent au nombre des plus fréquentes parmi les malformations; elles viennent sous ce rapport immédiatement après le pied bot. Et cependant, jusqu'à ces dix dernières années, leur étude a été singulièrement négligée. Nous en donnerons une idée quand nous dirons, que pendant tout le cours de nos études médicales, nous n'avons jamais entendu un de nos maîtres en faire le sujet d'une leçon clinique. Il y a deux ans, nous étions appelé à voir un jeune homme de quatorze ans, atteint d'une double luxation congénitale de la hanche; chez

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lui la difformité était des plus prononcées, et l'état fonctionnel iléK table. Comme ce jeune homme appartenait à une très frandt» famille, nous ne pûmes cacher notre étonnement de voir qu'on Voùt laissé aboutir à une aussi déplorable inflrmité, sans Icnlfr aucun remède. Là-dessus, il nous fut répondu que, dans ses pr^ mières années, Tenfant avait été amené à Paris et présenté à quatre de nos collègues les plus distingués, dont on nous «lonniil les noms, et qui tous avaient déclaré qu'il n'y avait rien d utile à faire. Tel était alors l'état des esprits. Sans doute, depuis les travaux de Du|)uytren, de Humbert (de Morley), de Pravaz et Je J. Guérin, dos tentatives nombreuses avaient été faites pour arriver à une thérapeutique rationnelle. Mais, découragé du [k'U de résultats obtenus, on en était arrivé à un scepticisme fâcheux, ft l'on considérait les malades atteints de luxations congénitales de la hanche comme des infirmes, auxquels on ne pouvait |K)rter aucun secours. Les premières tentatives thérapeutiques s'étaient produites en France; puis, par une évolution dont Thistuire delà chirurgie nous offre plus d'un exemple, la <]uestion fut laissée «le côté dans notre pays. Pour que l'attention fût de nouveau rappelée sur elle, il a fallu les travaux modernes exécutés àl'étranp^r, et, en particulier, ceux de Iloffa (de Wûrzbourg), de Paci et de Lorenz. Aujourd'hui, de tous côtés, la question est à l'étude: déjà d(»s progrès considérables ont été réalisés, et il n'est pas téméraire de penser que, dans un avenir prochain, la solution complètr du problème pourra être obtenue.

Étiologie et fréquence. — La luxation congénitale de la hanche est, avons-nous dit, Tune des malformations les plus fréquente>. De toutes les luxations congénitales, elle est de beaucoup «cil»* que Ton rencontre le plus souvent. D'après Krcinlein, pourDO luxations rongrnitales de la hanche observées à la policlinique chiru^ gicale de Horlin, il y a eu 5 luxations congénitales de rhumérUN 2 de la tète du radius, et 1 du genou.

Toutes les statisti<]u<\s (jui ont été successivement produites >*ï sujet de cette malformation parlent absolument dans le niémeseoi'- De 1887 à 18î)3, Iloffa a rencontré 62 cas de luxations confrénitaies de la hanche, dont 8 chez des gar<;ons, et 54 chez des tilW^* 22 fois la luxation siégeait à gauche, 14 fois à droite, et 26 fui*» elle était bilatérale.

La statistique de Lorenz porte sur 253 cas, recueillis de 1884* 181H. De ce nombre, 30 ont été observés chez des garçons, et "iS^

chez lies filles; 77 fois la luxation était bilatérale; 100 fois elle siégeait à gauche, et 76 fois à droite.

Notre statistique personnelle, basée sur les faits que nous avons pu recueillir pendant huit années à la policlinique des Enfants- Assistés, est absolument superposable à celles de Hofifa et de Lorenz. Le nombre dos luxations congénitales de la hanche observées a été de 1G8; de ce nombre, 146 ont été rencontrées chez des filles, et 22 seulement chez des garçons; 68 fois la luxation était bilatérale; 53 fois elle siégeait à droite, et 47 fois à gauche.

Du reste, les statistiques précédentes ne font que confirmer toutes celles qui ont été publiées. II est donc parfaitement établi, à rheure actuelle, que la luxation congénitale de la hanche se rencontre beaucoup plus fréquemment dans le sexe féminin que dans le sexe masculin, à Tin verse de ce que nous avons noté pour le pied bot congénital, qui est certainement plus fréquent chez les garçons. La luxation congénitale de la hanche se rencontrerait 7 fois plus souvent environ chez les filles. Les luxations unilatérales sont plus fréquentes que les luxations bilatérales; quant au côté atteint, il n'y a pas une différence bien sensible entre le droit et le gauche. Si le côté gauche est plus souvent atteint dans les statistiques de Hoffa et de Lorenz, nous avons, au contraire, noté une fréquence un peu plus grande du côté droit.

A côté du sexe, il est une autre circonstance étiologique très importante à noter dans Thistoire de la luxation congénitale, c'est l'hérédité. On l'y retrouve beaucoup plus fréquemment que dans les autres vices de conformation, tels que le pied bot et le bec-delièvre, par exemple. A chaque instant, nous rencontrons à notre consultation des faits qui nous démontrent l'importance de l'hérédité dans cette malformation. C'est un père atteint de luxation unilatérale qui nous présente sa fille, elle-même affectée de luxation congénitale de la hanche droite; une mère, atteinte de luxation de la hanche du côté droit, nous amène sa fille portant une luxation bilatérale. Dans d'autres cas, ce sont les grands parents qui sont atteints de boiterie congénitale, ou bien encore une tante; enfin, il n'est pas très exceptionnel de rencontrer la luxation congénitale chez deux enfants d'une même famille. Voici, par exemple, une fillette atteinte de luxation congénitale de la hanche droite, dont la sœur aînée possède elle-même une double luxation congénitale.

En dehors des deux circonstances précédentes, savoir la fré-

quence beaucoup plus grande dans le sexe féminin, et rhérédité, qui sont aujourd'hui établies sur des bases indiscutables, nous ne savons rien de précis sur les causes de la luxation congénitale. Quelques auteurs ont été frappés de sa fréquence particulière dans certaines contrées. C'est ainsi qu'Albert et Nicoladoni croient cette malformation commune dans le Tvrol. Mais il faut bien le dire, mieux nous connaissons tout ce qui a trait à la luxation congénitale, plus nous sommes en mesure de porter un diagnostic hâtif, et de dépister pour ainsi dire Taffection dès la première période, plus nous sommes frappés de sa fréquence. En ce qui me concerne, les très nombreux malades que j'ai pu observer appartenaient à tous les points de la France, et je n'ai pas noté de localisation spéciale à telle ou telle région.

Pathogénie. — Nous abordons ici le point le plus discuté dans l'étude de la luxation congénitale, celui qui a donné naissance aux théories les plus nombreuses et les plus dissemblables. Aujourd'hui toutefois, beaucoup de ces théories n'appartiennent plus qu'à l'histoire, et l'accord semble bien près de se faire sur ce point particulier de la question .

Nous devons rappeler ici, ne fût-ce que pour mieux pénétrer la nature de cette malformation, les différentes opinions qui ont été successivement émises. Toutes les théories pathogéniques qui se sont fait jour peuvent être rangées sous deux chefs principaux, suivant qu'on admet comme cause initiale une altération pathologique de la jointure, ou un arrêt de développement.

1° Théories fondées suk l'existence d'altérations pathologiques dk LA jointure. — Tantôt on a admis, comme cause, des altérations traumatiques de l'articulation, tantôt des altérations spontanées.

a). Traumalisyne, — Le traumatisme lui-même a été invoqué à deux moments différents, soit pendant la vie intra-utérine, soit pendant l'accouchement. Nous n'insisterons pas sur la théorie des traumatismes subis pendant la grossesse. Déjà formulée par Hippocrate, elle a été admise par J.-L. Petit et Cruveilhier; elle consiste à dire que des chutes, des coups portés sur le ventre de la mère pendant la grossesse, ont pu déterminer chez le fœtus la production de la luxation. Mais c'est là une pure hypothèse, car, dans l'immense majorité des cas, on ne trouve aucun traumatisme auquel on puisse rapporter la malformation. Pour notre part, biea que nous ayons toujours soin de recueillir d'une façon complète les antécédents dans chaque cas particulier, nous n'avons jamais

rencontré une seule observation dans laquelle le traumatisme puisse être mis en cause.

Ce que nous venons de dire des traumatismes intra-utérins, nous pouvons le répéter des attitudes vicieuses du fœtus pendant la grossesse. D'après Dupuytren, si la cuisse est maintenue dans une flexion forcée sur le bassin, la tête exerce une pression sur la partie postérieure et inférieure de la capsule, qui peut conduire à la luxation. Roser, au lieu de la flexion forcée, fait intervenir l'adduction, dont la cause serait dans la petite quantité du liquide amniotique. Mais ici, comme pour le pied bot, la théorie est bien loin de trouver toujours sa vérification. Le plus souvent on n'a rien noté de particulier, en ce qui concerne la quantité du liquide amniotique; et quant à la flexion forcée des cuisses sur le bassin, si elle a été parfois rencontrée, elle manque le plus souvent. Dans les cas même, comme ceux du genurecurvatum congénital, où la flexion forcée de la cuisse sur le bassin fait partie de la symptomatologie de Taflection, il s'en faut de beaucoup qu'on rencontre toujours une luxation de la hanche concomitante, bien que le fait ait été observé.

Il convient d'attacher une importance plus grande à la théorie qui fait intervenir le traumatisme se produisant au moment même de l'accouchement. Formulée par J.-L. Petit, cette théorie a été soutenue par Capuron, Chélius, d'Outrelepont; Brodhurst s'en est constitué l'ardent défenseur, et dernièrement encore, il lui consacrait un article dans la Revue (ï Orthopédie \ La théorie consiste à admettre que la luxation se produit toujours au cours d'un accouchement laborieux, le plus souvent au cours d'un accouchement par le siège. Le doigt ou un crochet étant placé dans l'aine pour exercer des tractions, la tête du fémur, dit Brodhurst, vient presser contre la partie postérieure et inférieure de la capsule, et peut déterminer la production de la luxation. A l'appui de cette manière de voir, on peut citer la statistique d'Adams, qui, sur 45 cas de luxations congénitales, a rencontré 7 accouchements par le siège. Que la luxation puisse se produire par le mécanisme que nous venons d'indiquer, c'est ce qu'on ne saurait nier; et, dernièrement encore, Phelps en a fourni un exemple*. Il s'agit d'un enfant que notre collègue a eu l'occasion de voir une heure

1. Brodhurst, Observations sur la luxation congénitale de la hanche, Bévue d'Orthopédie, 1896, p. 42 et 257.

2. Phelps, Transact. of the American orthop. Associai, Fifth. Session, 189i.

après sa naissance. Le membre inférieur droit était d'un \mn plus court que le gauche; la tôte fémorale était déplacée dans li fosse iliaque externe. Phelps réduisit la luxation, et depuis lors, nous dit-il, la tête est restée en place sans le secours d'appareil.

Est-ce ainsi que les choses se passent d'ordinaire dans la luxation congénitale? Non, mille fois non. Tout d'ahord, et c'est ua point sur lequel nous insisterons plus tard à propos des sjTnptomes, le plus souvent on ne note rien d'anormal au moment même de la naissance, et même longtemps après. C'est sculemeol quand l'enfant commence à marcher qu'on remarque chei Id l'existence de claudication. S'il v avait, dans les cas habituels, va déplacement aussi considérable que dans l'observation de Phelps. celui-ci ne passerait pas inaperçu. On noterait des traces J'u» violence du côté de l'articulation, douleur, gonflement, teinte ecchymotique. Or, nous le répétons, dans l'immense majorité te cas, on n'aperçoit absolument rien d'anormal. Du reste, l'étotle des antécédents ne confirme nullement l'opinion d'après laquelle la malformation serait due à un traumatisme exercé au moment de l'accouchement. A cet égard, la statistique d'Adams, qui i rencontré 7 accouchements par le siège sur 45 cas de luxation, peut être regardée comme une exception. Chaque fois qu'une luxation congénitale se présente à notre examen, nous avons soin de nous enquérir d'une façon minutieuse de la manière dont s^sl fait l'accouchement. Or, dans Timmense majorité des cas, celuk» a été tout à fait normal. L'auteur d'une thèse récente sur la luxation congénitale de la hanche, M. Delanglade*, a dressé àcctégani la statistique suivante : sur 112 cas personnels, il compte 8 prf * sentations du siège, 4 fois un accouchement laborieux, nécessiUnl le forceps ou la version, 8 fois un accouchement laborieux, nu»* se terminant sans opération.

Mais il y a plus encore, et les auteurs, comme Valette, Loreni. (|ui ont cherché à produire des luxations traumatiques chrz l**^ nouveau-ués, n'ont pu y parvenir. Ce qu'on produit, ce sont \^ fractures, ou mieux encore des décollements épiphysaires. Ain>\ donc, à quelque point de vue qu'on l'examine, la théorie des traumatismes obstétricaux, appliquée à la pathogénie des luxations congénitales de la hanche, se trouve en défaut.

h). Maladie primitive de V articulation. — Ce que nous venon

\. I)elanj;la'Ic, De la luxation congénitale du fémur, Uièse de doct., Paris Iî**'^*-

de dire du traumatisme, soit pendant la grossesse, soit au moment in^me de raceouchemenl, nous pouvons le répéter de la théorie qui fait dériver la luxation congénitale d'une altération pathologique de la jointure, développée pendant la vie intra-utérine. Certains auteurs, comme Sédillol et Stromeyer, ont admis que la lésion primitive est un ramollissement et un allongenuMit de l'appareil ligamenteux. Parise, adoptant les idées de J.-L. Petit, met la production de la luxation sur le compte d'une hydarthrose sur- Tenue pendant la vie intra-utérine. Broca et Verneuil ont montré des pièces sur lesquelles il y avait des fongosités, des lésions osseuses, traces évidentes de lésions intra-utérines. Il existe donc des exemples non douteux de coxalgies développées avant la naissance; mais ce sont là des cas tout à fait exceptionnels. 11 serait bien étrange que cette inflammation développée pendant la vie intra-utérine ne laissât à la naissance d'autre trace que le déplacement. Comment ne trouverait-on, en pareil cas, ni douleur, ni gonflement, ni limitation des mouvements, quand on sait que Tankylose, plus ou moins complète, est une des conséquences les plus habituelles de la coxalgie. Le fait aussi que la luxation congénitale est très souvent bilatérale concorde mal avec la rareté de la coxalgie double dans l'enfance et l'adolescence.

c). Altérations primitives du système nerveux. — Cette théorie a revêtu deux formes différentes, suivant qu'on a fait intervenir primitivement la contracture, ou, au contraire, la paralysie de certains muscles, qui toutes deux, du reste, seraient attribuables à une Qialadie du système nerveux. Déjà Chaussier, à propos d'un cas de luxation double congénitale, note que la mère de l'enfant avait «enti celui-ci, comme agité, à un certain moment de la grossesse, par de violentes convulsions. Delpech (de Montpellier) suppose <|ue, sous l'influence d'une maladie primitive du système nerveux, il y a un arnM de développement du système vasculaire chargé d'apporter les éléments imtritifs aux parties déformées. Enfln l'on connaît la théorie générale de J. (luérin, d'après laquelle les luxations congénitales de la hanche, comme bon nombre d'autres malformations, seraient dues à la rétra<'tion de certains groupes musculaires, elle-même consécutive à une affection primitive du système nerveux. Mais, à la différence de ce qui existe dans le pied bot varus équin congénital, on ne trouve ici aucune trace de rétraction musculaire, du moins chez les jeunes enfants. Sans doute, quand on examine des malades atteints de luxation congé-

nitale qui ont dépassé six ou sept ans, on rencontre fréquemment chez eux des rétractions qui portent surtout sur les muscles de la cuisse, et en particulier, sur les adducteurs. Mais il s'agit ici de rétractions secondaires, et la preuve, c'est que, chez de très jeunes enfants, lés mouvements de la hanche sont libres en tous sens. Nulle part, ils ne sont limités par la rétraction musculaire.

La théorie inverse, celle qui place la cause première des luxations congénitales dans une paralysie des muscles péri-articulaires, a été imaginée par Verneuil, et soutenue par lui jusque dans ces dernières années*. Dans la discussion qui s*est produite, en 1866, à la Société de chirurgie, M. Verneuil a émis en effet Topiniou que les luxations, dites congénitales de la hanche, n'étaient pas autre chose que des luxations paralytiques. Son opinion a été défendue par divers auteurs, tels que Daily, Reclus, Angot et Mayo Robson. Les choses se passeraient ici comme dans la paralysie infantile, qui a souvent pour conséquence le relâchement des ligaments et des muscles, et le déplacement des surfaces articulaires. Dans le cas particulier de la luxation congénitale de la hanche, la paralysie porterait primitivement sur les muscles fessiers ; dès lors, les adducteurs, devenus prépondérants, agiraient pour produire le déplacement de la tête fémorale dans la fosse iliaque externe. Qu*il y ait des paralysies spinales pendant la vie intra-utérine, c'est ce qu'on ne saurait nier; mais, de là, à faire de cette manière de voir une théorie générale, il y a loin. Sans doute, la théorie de Verneuil repose sur un fait d'observation clinique parfaitement juste, à savoir que, dans l'immense majorité des cas, la luxation ne se manifeste par aucun symptôme au moment môme de la naissance, et n'est reconnue qu'au bout d'un temps plus ou moins long. Mais ce n'est pas là une raison suffisante pour faire rejeter les luxations congénitales de la hanche dues à des malformations de la jointure remontant à la vie intrautérine.

Nous-môme, quand nous sommes arrivé aux Enfants-Assistés, le 1" décembre 1889, nous ne savions guère de la luxation congénitale que ce que nous avions appris dans les livres. Imbu des idées de Verneuil, dont nous avions été l'élève, nous étions tout disposé à admettre l'existence des luxations paralytiques. Mais

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